APS (Anti Phospholipids Syndrome)

• Suatu penyakit autoimun di mana antibodi Anti

Phospholipid (ACA & Lupus anticoagulant) bereaksi
melawan protein yg terikat pd anionic fosfolipid di
membran plasma

• Banyak terjadi pada wanita

• Ada 2 macam
– Primary APS  tidak ada pnykt penyerta
– Secondary APS  ada pnykt penyerta
1
• Jika menyerang vena  DVT

• Jika menyerang arteri  stroke

• Catastrophic APS  APS yg mnyebabkan

tjdnya gagal organ yg berlangsung cepat
diakibatkan oleh thrombosis yg menyeluruh.
Resiko kematiannya sangat tinggi.

2
• Mendiagnosa APS :
– Vascular thrombosis pd organ atau jaringan apapun
– Positif aPL (antibodi yg melawan fosfolipid) selama 6
minggu (Lupus anticoagulant, moderate-high titer of ACA)

• Umumnya pasien mengeluh sering sakit kepala,

migrain, oscilopsia, hematom.

3
• Lab : diperiksa dg Lupus anticoagulant
– APTT, dilute Russell’s viper venom, Kaolin Clotting time, dilute
thromboplastin time, prothrtombin time.

• Terapi :
– Aspirin  menghambat aktivasi platelet

– Warfarin  antikoagulan

– Untuk wanita hamil  LMWH, low dosage aspirin

• Pengobatan profilaksis, tujuannya : menjaga INR 2.0-3.0

4
PT (Prothrombin Time)
• Diukur dg
– Prothrombin ratio
– International Normalized Ratio (INR)
Keduanya mengukur jalur ekstrinsik koagulasi (III, VII)

• Digunakan utk menentukan tendesi darah utk

menggumpal, mengukur dosisi warfarin,
mengukur status vit K

• Nilai normal : 12 detik – 15 detik

5
INR (International Normalized Ratio)

• Suatu sistem yg menstandarisasi hasil dr PT

• INR = (PT test/PT normal)ISI

• ISI = International Sensititvity Index (1.0-2.0)

• INR tinggi = kmgknan besar tjd perdarahan
• INR = 0.5 = resiko tinggi tjd clot
• INR normal = 0.9 – 1.3
• INR pd org dg th/ warfarin : 2.0-3.0
6
 SLE (Systemic Lupus Eritromatous)
• Penyakit yg menyebabkan sistem imun tubuh tidak bfs
dg baik, di mana antibodi tbentuk utk melawan
jaringan tubuh sndr, shg tjd inflamasi pd jaringan tsb.

• Menyebabkan kerusakan pd multiple organs (paru,

jantung, kulit, ginjal, sendi)

• Etiologi tdk diketahui, namun diduga ada faktor-faktor

yg berpengaruh sprt genetik, virus, UV light, dll.
7
• Diagnosa berdasarkan 11 Criteria by The American
Rheumatism Association:
1. Butterfly rash
2. Discoid skin rash
3. Photosensitivity
4. Mucous membrane ulcer
5. Arthritis
6. Pleuritis/pericarditis
7. Kidney disorder
8. Brain irritation
9. Hematology disorder
10. Immunology disorder
11. Antinuclear antibody (+)
8
• Lab :
– ANA (Antinuclear Antibody)  +
– dsDNA (anti double stranded DNA)  +
– Leukopeni
– Trombositopeni
– Anemia

9
• Tujuan terapi : menghilangkan gejala dan
melindungi organ dg mengurangi inflamasi
dan aktivitas autoimun.

• Th/ : NSAIDS, corticosteroid, hydroxicloroquin

(antitrombosis).

10
 CASE
• Nn. E
• 50 tahun
• Petojo Utara
• Muslim
• Tgl masuk : 6 Juli 2010

11
 Anamnesis (allo)
• K.U : perubahan status kesadaran
• K.T : mendadak mulut mencong ke kanan, badan lemas
seluruh badan.
• RPS :
Krg lbh 2 jam SMRS pasien sedang tidur ketika dibangunkan
oleh kakaknya dan tampak mulut pasien mencong ke kanan
secara tiba-tiba. Sebelumnya pasien tidak mengeluh apa-
apa, dan paginya pasien pergi ke kantor dan beraktivitas
seperti biasa. Selain itu mnrt kakak pasien, pasien tampak
berubah status kesadarannya krn sulit diajak berkomunikasi.
Pasien segera dibawa oleh kakaknya ke RS C.
12
 RPD
• Krg lbh 5 thn lalu pasien mengeluh sering pegal-
pegal dan kebiruan di seluruh badannya. Pasien
memeriksakan diri ke dokter dan diperiksa
darahnya. Pasien dinyatakan Hb nya rendah.
Pasien tidak dirawat dan selanjutnya beraktivitas
seperti biasa.

13
• Krg lbh 2 thn lalu ketika pasien sedang naik tangga,
pasien tiba-tiba jatuh krn merasa badannya lemas.
Pingsan (-), muntah (-), riwayat trauma (-). Lalu pasien
berobat dan dirawat dan dinyatakan terkena stroke.

Oleh dokter pasien disarankan untuk berobat ke

Prof.Karmel, dan di sana pasien dinyatakan menderita
penyakit ACA dan harus rutin mengkonsumsi obat
(Medrol 2x4)
14
• Krg lbh 5 bln SMRS pasien kembali jatuh lemas saat
akan berangkat ke kantor. Lalu pasien berobat ke
dokter dan dinyatakan menderita stroke untuk
kedua kalinya. Pasien dirawat selama 3 minggu.

• Krg lbh 1 bln SMRS pasien jatuh lemas saat upacara

krn terkena panas matahari. Pasien tidak dirawat,

15
• Sejak kecil pasien sering alergi terutama jika terkena
panas dan jika mengkonsumsi rambutan, di mana
muncul biang keringat.

• Pada tubuh pasien juga terdapat benjolan-benjolan

yang konsistensinya keras, batas tegas, warna sama dg
sekitar, suhu sama dg sekitar, dan immobile.

• Hipertensi (-), DM (-), kebiasaan merokok (-).

• SLE on medrol 2x4
• APS sekunder
16
RPK
• Asma (+) dari ayah

• Sepupu pasien ada yg menderita penyakit ACA

juga seperti pasien.

17
 Pemeriksaan
• Px. Fisik  tidak dilakukan
• Lab : (6 Juli 2010)
Hemostasis
– Masa pembekuan (Lee-White) : 10-11’ (N:10-16)
– Masa rekalsifikasi : 2’.35’ (N:1’30” – 3’30”)
– APTT pasien 40.2; kontrol 30.3
(N : 26.4-37.5)
– Masa protrombin pasien 19.5” (N:11.0-14.2); kontrol 12.6
– INR : 1.6
– Fibrinogen 338mg/dl (N:100.0 - 350.0)

18
– Lupus anticoagulant
• LA 1 pasien 60.8 detik; kontrol 35.4 detik  ratio : 1.72
• LA 2 pasien 41.6 detik; kontrol 35 detik  ratio : 1.19
Ratio R.LA1 :R.LA2 = 1.45  MILD
< 1.2 = -
1.2-1.5 = mild
1.5-2 = moderate
2 = severe

– ANA : (-)
– ACA IgG : 53.8 (N : < 20 GPL)
– ACA IgM : 28.1 (N : < 20 MPL)
– B2GP1G : 6.2 (N : < 10 AU)
– B2GP1M : 48.3 (N : < 10 AU)
19
CT brain

20
• Diagnosa klinis
– Hemiparese dextra
• Diagnosa topis
– Kortex cerebri hem. sinistra
• Diagnosa etiologis
– Secondary APS

21
 Pembahasan case
• Pasien mempunyai riwayat Secondary APS (dengan SLE) sejak
5 tahun yg lalu. Adanya SLE dapat menyebabkan inflamasi pd
berbagai organ/jaringan pd tubuh (vasculitis, perkarditis,
pleuritis, dll)

• Trombosis merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas

yang penting pada pasien dengan Lupus Eritematosus
Sistemik (LES).

• Kejadian trombosis meliputi tombosis vena dalam, emboli

paru, penyakit serebrovaskular, infark miokardium, trombosis
vena retina, dll.

22
• Gejala klinis neurologi yang berhubungan aCL ialah
TIA, sindroma stroke , trombosis arteri dan vena
serebral, Guillain-Barre syndrome, chorea, kejang,
dan neuritis optika.

• Beberapa kasus yang bermanifestasi di otak dapat

didasari oleh SLE (APS sekunder).

• Gambaran klinik stroke dengan APS dapat terjadi

diberbagai lesi di otak. Pada kasus stroke, trombosis
arteri dan vena serebrovaskular yang tidak bisa
diterangkan dapat ditemukan pada usia < 40 tahun
(usia muda).

23
• Untuk pasien ini, diduga stroke yg terjadi adalah
akibat dr penyakit yg dideritanya yaitu SLE, di mana
kemungkinan besar terjadi kelainan dari pembuluh
darah pasien sehingga mudah terjadi trombus.

24