Anda di halaman 1dari 12

Dampak Tranfusi Pada Thalasemia

Thalassemia berasal dari kata Yunani talassa, yang berarti laut. Yang dimaksud dengan
laut tersebut adalah Laut Tengah, karena penyakit ini pertama kali dikenal di daerah
sekitar Laut Tengah.1 Thalassemia untuk pertama kali dijelaskan oleh Cooley (1925),
yang ditemukannya pada orang Amerika keturunan Italia. Penyakit ini ternyata banyak
ditemukan di daerah Mediterania dan daerah sekitar khatulistiwa.

Thalassemia merupakan salah satu kelainan genetik terbanyak di dunia dengan 1.67%
penduduk dunia sebagai pasiennya. Sekitar 7% penduduk dunia diduga carrier
thalassemia, dan sekitar 300.000-400.000 bayi lahir dengan kelainan ini setiap tahunnya.
Frekuensi gen thalassemia tertinggi di negara-negara tropis, namun dengan tingginya
angka migrasi, penyakit ini telah tersebar ke seluruh dunia.3 Di Indonesia, thalassemia
merupakan penyakit terbanyak di antara golongan anemia hemolitik dengan penyebab
intrakorpuskuler.2 Data rekam medis rawat jalan pusat Thalassemia Departemen Ilmu
Kesehatan Anak Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo (RSCM) menunjukkan bahwa sejak
tahun 1993 hingga Juli 2007 terdapat 1.267 pasien thalassemia dengan penambahan 70-
80 pasien baru setiap tahunnya.4

Thalassemia disebabkan oleh kelainan sintesis rantai globin (α atau β) dengan gambaran
darah khas yaitu hipokrom mikrositer.5 Thalassemia mayor memberikan gambaran klinis
yang jelas berupa anemia berat, splenomegali, ekspansi sumsum disertai deformitas
tulang, dan kematian prematur. Thalassemia minor biasanya tidak memberikan gejala
klinis.2,5

Derajat anemia yang terjadi pada pasien thalassemia dapat bervariasi dari ringan sampai
berat akibat eritropoeisis yang tidak efektif. Transfusi Packed Red Cells (PRC) masih
merupakan tatalaksana suportif utama pada thalassemia dengan tujuan mempertahankan
kadar Hemoglobin (Hb) 9-10 gr/dL agar anak dapat tumbuh dan berkembang secara
normal.1,3 Pemberian transfusi darah yang berulang-ulang dapat menimbulkan berbagai
komplikasi, seperti hemosiderosis dan hemokromatosis, yaitu menimbulkan penimbunan
zat besi dalam jaringan tubuh sehingga dapat menyebabkan kerusakan organ-organ tubuh
seperti hati, limpa, ginjal, jantung, tulang, dan pankreas. Tanpa transfusi yang memadai,
pasien thalassemia mayor akan meninggal pada dekade kedua.1 Efek lain yang
ditimbulkan akibat transfusi yaitu tertularnya penyakit lewat transfusi, seperti penyakit
hepatitis B, C, dan HIV.1,6

Thalassemia

Thalassemia adalah grup kelainan sintesis hemoglobin yang heterogen akibat


pengurangan produksi satu atau lebih rantai globin. Hal ini menyebabkan
ketidakseimbangan produksi rantai globin.7 Defek genetik yang mendasari meliputi
delesi total atau parsial dari gen rantai globin; serta substitusi, delesi, atau insersi
nukleotida.8 Ketidakseimbangan rantai globin pada thalassemia akan mempengaruhi
kegagalan eritropoeisis dan mempercepat pengrusakan eritrosit.7
Thalassemia adalah penyakit genetik yang diturunkan secara autosomal resesif menurut
hukum Mendel dari orangtua kepada anak-anaknya. Penyakit thalassemia meliputi suatu
keadaan penyakit dari gejala klinis yang paling ringan (bentuk heterozigot) yang disebut
thalassemia minor atau thalassemia trait, hingga yang paling berat (bentuk homozigot)
yang disebut thalassemia mayor.1,7

Klasifikasi dan Manifestasi Klinis

Secara klinis, thalassemia dibagi menjadi 3 grup. Klasifikasi ini memiliki implikasi klinis
diagnosis dan penatalaksanaan.7

1. Thalassemia mayor

2. Thalassemia minor

3. Thalassemia intermedia

Thalassemia juga bisa diklasifikasikan secara genetik menjadi α-, β-, δβ-, atau
thalassemia εγδβ, sesuai dengan rantai globin yang berkurang produksinya. Pada
beberapa thalassemia sama sekali tidak terbentuk rantai globin, disebut dengan
thalassemia αo atau βo. Bila produksinya rendah, disebut thalassemia α+ atau β+.
Sedangkan thalassemia δβ dapat dibedakan menjadi δβo dan δβ+, dimana terjadi
gangguan pada rantai δ dan β.7

Manifestasi klinis dari thalassemia mayor, minor, dan intermedia dapat dilihat dalam
tabel 1.6

Tabel 1. Manifestasi Klinis Thalassemia

MAYOR

INTERMEDIA

MINOR

Hemoglobin (gr/dL)

<7

7-10
> 10

Retikulosit (%)

2-15

2-10

<5

Eritrosit berinti

++/++++

+/+++

Morfologi eritrosit

++++

++

Ikterus

+++

+/++
0

Splenomegali

++++

++/+++

Perubahan skeletal

++/+++

+/++

Transfusi pada Thalassemia

Pasien thalassemia bergantung pada transfusi untuk mempertahankan kadar hemoglobin


(Hb) yang cukup bagi oksigenasi jaringan. Terapi diberikan secara teratur untuk
mempertahankan kadar Hb di atas 10 gr/dL. Regimen ini mempunyai keuntungan klinis
yang nyata, sebab memungkinkan pasien beraktifitas normal dengan nyaman, mencegah
ekspansi sumsum tulang dan masalah kosmetik progresif yang terkait dengan perubahan
tulang-tulang muka, dan meminimalkan dilatasi jantung dan osteoporosis. Meskipun
begitu, tindakan menaikkan kadar Hb hingga melebihi 15 gr/dL tidak dianjurkan.

Keputusan untuk memulai program transfusi didasarkan pada kadar Hb < 6 gr/dL dalam
interval 1 bulan selama 3 bulan berturut-turut, yang berhubungan dengan pertumbuhan
yang terganggu, pembesaran limpa, dan atau ekspansi sumsum tulang. Sebelum
dilakukan transfusi pertama, status besi dan folat pasien harus diukur, vaksin hepatitis B
diberikan, dan fenotip sel darah merah secara lengkap ditentukan, sehingga alloimunisasi
yang timbul dapat dideteksi. Transfusi dengan dosis 15-20 mL/kgBB Packed Red Cells
(PRC) biasanya diperlukan setiap 4-5 minggu.

Pada pasien thalassemia juga diberikan vitamin C, vitamin E, dan asam folat. Pemberian
vitamin C 100-250 mg/hari bertujuan untuk meningkatkan ekskresi besi dan hanya
diberikan pada saat kelasi besi saja. Asam folat 2-5 mg/hari diberikan untuk memenuhi
kebutuhan yang meningkat, dan vitamin E 200-400 IU/hari bertujuan untuk
memperpanjang umur sel darah merah. Pemeriksaan kadar feritin juga perlu dilakukan
setiap 1-3 bulan untuk memantau kadar besi dalam darah.

Dampak Transfusi

a. Reaksi Tipe Cepat

Hemolisis Intravaskular Akut. Terjadi karena transfusi sel darah merah yang tidak
kompatibel, sehingga terjadi hemolisis. Hemolisis tersebut disebabkan oleh antibodi yang
terdapat di dalam plasma darah pasien. Hal ini sering terjadi karena kesalahan penulisan
formulir permintaan darah, pemberian label yang salah pada tabung sampel yang dikirim
ke bank darah, dan pengecekan darah yang kurang memadai terhadap identitas pasien
sebelum transfusi dimulai. Pasien thalassemia memiliki risiko lebih besar untuk
menerima darah yang salah jika sering berganti rumah sakit.

Pada pasien yang sadar, tanda dan gejala biasanya muncul dalam beberapa menit sesudah
transfusi dimulai. Kadang-kadang tanda dan gejala tersebut timbul pada pemberian < 10
mL darah. Pada pasien yang tidak sadar, keadaan hipotensi dan perdarahan yang tidak
terkendali akibat Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) mungkin merupakan
satu-satunya tanda yang menunjukkan transfusi yang tidak kompatibel.

Kontaminasi Bakteri dan Syok Septik. Tanda-tandanya biasanya muncul dengan cepat
sesudah transfusi dimulai, meskipun kemunculannya bisa saja tertunda selama beberapa
jam. Reaksi yang hebat dapat ditandai dengan panas tinggi yang onsetnya mendadak,
menggigil, dan hipotensi. Tindakan suportif yang segera dan pemberian antibiotik dosis
tinggi intravena sangat diperlukan.

Overload Cairan. Dapat menimbulkan gagal jantung dan edema paru. Overload cairan
dapat terjadi karena terlalu banyak cairan yang ditransfusikan, pemberian transfusi (infus)
terlalu cepat, atau fungsi ginjal terganggu. Keadaan ini terutama terjadi pada pasien
dengan anemia kronis berat atau pasien dengan penyakit kardiovaskular.

Reaksi Anafilaksis. Terjadi beberapa menit sesudah transfusi dimulai dan ditandai oleh
kolaps kardiovaskular, gawat nafas, dan tanpa febris. Risiko terjadinya reaksi anafilaksis
akan meningkat pada pemberian transfusi yang cepat, khususnya bila digunakan Fresh
Frozen Plasma (FFP) sebagai cairan penukar dalam terapi pertukaran plasma.

Sitokin plasma dapat menjadi salah satu penyebab bronkokonstriksi dan vasokonstriksi
pada beberapa resipien tertentu. Defisiensi IgA pada resipien merupakan kelainan langka
yang dapat menyebabkan reaksi anafilaksis yang sangat berat. Keadaan ini dapat
ditimbulkan oleh setiap produk darah.
Transfusion-Related Acute Lung Injury (TRALI). Biasanya disebabkan oleh anti-
netrofil spesifik atau anti-HLA antibodi dalam plasma donor. Kegagalan faal paru yang
terjadi dengan cepat biasanya muncul dalam waktu 1-4 jam sesudah transfusi dimulai,
terlihat gambaran opasitas yang difus pada rontgen toraks. Gejala TRALI berupa dispnoe,
takikardia, febris, dan hipotensi. Penatalaksanaannya meliputi pemberian oksigen,
kortikosteroid, diuretik, dan jika perlu digunakan ventilator.

Pedoman untuk penegakan diagnosis dan penatalaksanaan reaksi transfusi akut (tipe
cepat) dapat dilihat dalam tabel 2 dan 3 berikut ini.

Tabel 2. Penegakan Diagnosis Reaksi Transfusi Tipe Cepat

KATEGORI I : REAKSI RINGAN

Tanda Gejala Kemungkinan Penyebab


Urtikaria Pruritus Hipersensitifitas
Ruam

KATEGORI II : REAKSI CUKUP BERAT

Tanda Gejala Kemungkinan Penyebab


Flushing Kecemasan Hipersensitifitas sedang-
Urtikaria Pruritus berat
Menggigil Palpitasi
Febris Dispnoe ringan Reaksi transfusi febris
Gelisah Sakit kepala nonhemolitik :
Takikardia - Antibodi terhadap
leukosit, trombosit
- Antibodi terhadap protein
(IgA)

Kemungkinan kontaminasi
dgn bakteri

KATEGORI III : REAKSI YANG MENGANCAM JIWA

Tanda Gejala Kemungkinan Penyebab


Menggigil Kecemasan Hemolisis akut
Febris Nyeri dada intravaskular
Gelisah Nyeri di tempat transfusi Kontaminasi bakteri / syok
Hipotensi (TD ↓ 20%) Sesak nafas septik
Hemoglobinuria Nyeri pinggang / punggung Overload cairan
DIC Sakit kepala Anafilaksis
Dispnoe TRALI
Tabel 3. Penatalaksanaan Reaksi Transfusi Tipe Cepat

KATEGORI I : REAKSI RINGAN


• Perlambat transfusi.
• Antihistamin IM (misalnya klorfeniramin 0.1 mg/kgBB).
• Jika dalam 30 menit tidak tampak perbaikan klinis atau bila tanda/gejalanya
memburuk, lakukan penatalaksanaan kategori 2.

KATEGORI II : REAKSI CUKUP BERAT


• Hentikan transfusi. Ganti set transfusi dan pertahankan jalur infus tetap terbuka
dengan pemberian salin normal.
• Antihistamin IM (misalnya klorfeniramin 0.1 mg/kgBB).
• Antipiretik oral/rektal (misalnya parasetamol 10 mg/kgBB). Hindari aspirin pada
pasien dengan trombositopenia.
• Kortikosteroid dan bronkodilator IV jika timbul gejala anafilaksis (misalnya
stridor, bronkospasme).
• Kumpulkan urin 24 jam untuk pemeriksaan hemolisis.
• Jika terjadi perbaikan klinis, mulai lagi transfusi secara perlahan dengan unit
darah yang baru.
• Jika dalam 15 menit tidak tampak perbaikan klinis atau bila tanda/gejalanya
memburuk, lakukan penatalaksanaan kategori 3.

KATEGORI III : REAKSI YANG MENGANCAM JIWA


• Hentikan transfusi. Ganti set transfusi dan pertahankan jalur infus tetap terbuka
dengan pemberian salin normal.
• Infus salin normal (20-30 mL/kgBB) untuk mempertahankan TD sistolik. Jika ada
hipotensi, berikan infus tersebut selama 5 menit dan tinggikan kedua tungkai
pasien.
• Pertahankan saluran nafas, beri oksigen aliran tinggi lewat masker oksigen.
• Adrenalin (larutan 1:1000) IM 0.01 mg/kgBB.
• Kortikosteroid dan bronkodilator IV jika timbul gejala anafilaksis (misalnya
stridor, bronkospasme).
• Diuretik IV (misalnya furosemid 1 mg/kgBB).
• Periksa urin untuk menemukan tanda hemoglobinuria.
• Kumpulkan urin 24 jam untuk memantau keseimbangan cairan.
• Perhatikan perdarahan/luka di tempat tusukan. Jika terdapat bukti
klinis/laboratorium yang menunjukkan adanya DIC, berikan:
o Konsentrat trombosit (dosis dewasa 5-6 unit), dan
o Kriopresipitat (dosis dewasa 12 unit) atau FFP (dosis dewasa 3 unit)
• Jika masih hipotensi, ulang pemberian infus salin normal (20-30 mL/kgBB) dalam
5 menit. Berikan preparat inotropik jika tersedia.
• Jika terjadi gagal ginjal akut (K+, ureum, kreatinin ↑):
• Pertahankan keseimbangan cairan secara akurat.
• Ulangi suntikan diuretik.
• Berikan dopamin jika tersedia.
• Rujuk ke dokter spesialis jika diperlukan dialisis renal.
• Jika curiga bakteremia (menggigil, febris, kolaps tanda ada bukti reaksi
hemolitik), berikan antibiotik broad spectrum IV.

b. Reaksi Tipe Lambat

Delayed Haemolytic Transfusion Reactions. Gejala timbul 5-10 hari sesudah transfusi
berupa febris, anemia, ikterus, dan kadang-kadang hemoglobinuria. Biasanya tidak
dilakukan terapi. Reaksi transfusi hemolitik lambat yang berat disertai dengan gejala
syok, gagal ginjal, serta DIC yang mengancam jiwa pasien merupakan kejadian yang
langka. Jika terjadi hipotensi dan oligouria, maka dilakukan terapi seperti keadaan
hemolisis intravaskular akut.

Purpura Pasca Transfusi. Komplikasi yang jarang terjadi, tetapi berakibat fatal pada
tindakan transfusi sel darah merah atau konsentrat trombosit. Penyebabnya adalah adanya
antibodi terhadap antigen spesifik-trombosit dalam darah resipien. Paling banyak
dijumpai pada pasien wanita. Gejala berupa adanya tanda perdarahan, dan
trombositopenia akut berat (< 100.000/mm3) yang terjadi 5-10 hari sesudah transfusi.

Penatalaksanaan:

1. Kortikosteroid dosis tinggi.


2. Imunoglobulin intravena 2 gr/kgBB atau 0.4 gr/kgBB selama 5 hari.
3. Terapi pertukaran plasma.
4. Pantau jumlah trombosit resipien (N: 150.000-440.000/mm3).
5. Sebaiknya diberikan konsentrat trombosit dengan golongan ABO yang sama
seperti golongan darah pasien. Berikanlah konsentrat trombosit yang tidak
mengandung antigen spesifik-trombosit. Pemulihan jumlah trombosit biasanya
terjadi sesudah 2-4 minggu.

Graft vs Host Disease (GVHD). Terjadi pada resipien cangkokan sumsum tulang yang
mengalami imunodefisiensi, dan pada pasien imunokompeten yang mendapat transfusi
darah dari donor yang tipe jaringannya kompatibel dengan pasien tersebut dan biasanya
memiliki hubungan darah. Secara tipikal terjadi 10-12 hari sesudah transfusi, ditandai
dengan adanya febris, ruam dan deskuamasi kulit, diare, hepatitis, serta pansitopenia.
Terapi bersifat suportif dan tidak ada yang spesifik. Sebagai pencegahan, dilakukan terapi
sinar γ pada komponen sel darah untuk menghentikan proliferasi limfosit.

Dampak Transfusi Berulang pada Thalassemia

a. Hemosiderosis
Hemosiderosis adalah akibat terapi transfusi jangka panjang yang tidak dapat dihindari,
karena dalam setiap 500 mL darah dibawa 200 mg besi ke jaringan. Pada individu
normal, semua besi plasma terikat pada transferin. Kapasitas transferin untuk mengikat
besi terbatas sehingga bila terjadi kelebihan besi seperti pada pasien thalassemia, seluruh
transferin akan berada dalam keadaan tersaturasi. Akibatnya besi akan berada dalam
plasma dalam bentuk tidak terikat, atau disebut juga Non-Transferrin Bound Plasma Iron
(NTBI). NTBI akan menyebabkan pembentukan radikal bebas hidroksil dan
mempercepat peroksidasi lipid membran in vitro.

Besi yang berlebihan dalam tubuh terbanyak berakumulasi dalam hati, namun efek paling
fatal disebabkan oleh akumulasi di jantung. Siderosis miokardium merupakan faktor
penting yang ikut berperan pada kematian awal penderita. Gejala kelainan jantung lain
yang ditemui adalah perikarditis dan gagal jantung kongestif. Gagal jantung yang
berkelanjutan akan menyebabkan blok atrioventrikular sehingga dapat menyebabkan blok
jantung total atau kanan atau kiri. Juga ditemukan aritmia atrial pada setengah pasien
thalassemia yang mendapat transfusi teratur tanpa terapi pengikatan besi.

Pada pasien-pasien yang lebih tua, penyakit hati adalah penyebab kematian yang umum,
dan sering diperberat dengan infeksi virus hepatitis C. Kelainan fungsi endokrin juga
ditemukan, dimana kelebihan besi di hipofisis anterior dapat menyebabkan gangguan
maturasi seksual. Di RSCM, Batubara dkk menemukan sebanyak 56% pasien thalassemia
mengalami hambatan pubertas. Lebih jauh lagi, dapat terjadi amenore sekunder pada
seperempat pasien yang berusia > 15 tahun, diabetes mellitus pada 5-10% pasien dewasa,
serta kerusakan kelenjar tiroid, paratiroid, dan adrenal. Selain itu, kelebihan besi juga
telah dihubungkan dengan penurunan densitas tulang, hipertensi pulmonal, dan
penurunan fungsi paru.

Kadar kelebihan besi dalam tubuh dapat diukur dengan melakukan berbagai pemeriksaan
penunjang, baik pengukuran secara langsung maupun tidak langsung.

1. Tidak langsung
Konsentrasi feritin serum/plasma
Saturasi transferin serum
Tes deferoksamin 24 jam
Pencitraan (CT scan hati, MRI hati, MRI jantung, MRI hipofisis anterior)
Evaluasi fungsi organ

2. Langsung
Biopsi jumlah besi di hati dan jantung

Terapi kelasi besi secara umum harus dimulai setelah kadar feritin serum mencapai 1000
µg/L, yaitu kira-kira 10-20 kali transfusi (± 1 tahun). Olivieri dkk menyarankan
pemeriksaan kadar besi hati dengan biopsi hati sebelum memulai terapi kelasi besi.
Terapi hanya dimulai bila konsentrasi besi hati minimal 3.2 mg/g berat kering hati.
Apabila biopsi tidak mungkin dilakukan, terapi kelasi besi dapat dimulai pada pasien usia
< 3 tahun yang sudah mendapat transfusi teratur selama 1 tahun.
Hemosiderosis dapat diturunkan atau bahkan dicegah dengan pemberian parenteral obat
pengkelasi esi (iron chelating drugs). Obat pengkelasi besi yang dikenal adalah
deferoksamin, deferipron, dan deferasirox.

1. Deferoksamin (DFO). Dosis standar adalah 40 mg/kgBB melalui infus subkutan


dalam 8-12 jam dengan menggunakan pompa portabel kecil selama 5 atau 6
malam/minggu. Lokasi infus yang umum adalah di abdomen, daerah deltoid,
maupun paha lateral. Penderita yang menerima regimen ini dapat
mempertahankan kadar feritin serum < 1000 µg/L. Efek samping yang mungkin
terjadi adalah toksisitas retina, pendengaran, gangguan tulang dan pertumbuhan,
reaksi lokal dan infeksi.
2. Deferipron (L1). Terapi standar biasanya menggunakan dosis 75 mg/kgBB/hari
dibagi dalam 3 dosis. Kelebihan deferipron dibanding deferoksamin adalah efek
proteksinya terhadap jantung. Anderson dkk menemukan bahwa pasien
thalassemia yang menggunakan deferipron memiliki insiden penyakit jantung dan
kandungan besi jantung yang lebih rendah daripada mereka yang menggunakan
deferoksamin. Meskipun begitu, masih terdapat kontroversi mengenai keamanan
dan toksisitas deferipron sebab deferipron dilaporkan dapat menyebabkan
agranulositosis, artralgia, kelainan imunologi, dan fibrosis hati. Saat ini deferipron
tidak tersedia lagi di Amerika Serikat.
3. Deferasirox (ICL-670). Deferasirox adalah obat kelasi besi oral yang baru saja
mendapatkan izin pemasaran di Amerika Serikat pada bulan November 2005.
Terapi standar yang dianjurkan adalah 20-30 mg/kgBB/hari dosis tunggal.
Deferasirox menunjukkan potensi 4-5 kali lebih besar dibanding deferoksamin
dalam memobilisasi besi jaringan hepatoseluler, dan efektif dalam mengatasi
hepatotoksisitas. Efek samping yang mungkin terjadi adalah sakit kepala, mual,
diare, dan ruam kulit.
4. Terapi Kombinasi. Dapat berupa terapi kombinasi secara simultan maupun
sekuensial. Terapi kombinasi secara simultan adalah pemberian deferoksamin 2-6
hari seminggu dan deferipron setiap hari selama 6-12 bulan. Terapi kombinasi
sekuensial adalah pemberian deferipron oral 75 mg/kgBB selama 4 hari diikuti
deferoksamin subkutan 40 mg/kgBB selama 2 hari setiap minggunya. Terapi
kombinasi diharapkan dapat menurunkan dosis masing-masing obat, sehingga
menurunkan toksisitas obat namun tetap menjaga efektifitas kelasi.

b. Infeksi Virus Hepatitis

Penyakit ini dilaporkan sebagai penyebab kematian tersering pada pasien thalassemia di
atas 15 tahun. Kerusakan hepar yang disebabkan besi, yang berhubungan dengan
komplikasi sekunder dari transfusi dan infeksi virus hepatitis C merupakan penyebab
tersering hepatitis pada anak dengan thalassemia.

c. Infeksi Yersinia
Infeksi Yersinia enterocolitica pertama kali ditemukan pada 2 pasien thalassemia β pada
tahun 1970. Infeksi harus dicurigai pada pasien dengan kelebihan besi yang menderita
panas tinggi dan fokus infeksi tidak ditemukan, seringkali disertai dengan diare. Tanda-
tanda kontaminasi bakteri dan syok septik biasanya muncul dengan cepat sesudah
transfusi dimulai, kendati kemunculannya bisa saja tertunda selama beberapa jam. Reaksi
yang hebat dapat ditandai dengan panas tinggi yang onsetnya mendadak, menggigil, dan
hipotensi. Meskipun pada kultur darah tidak ditemukan adanya kuman Yersinia
enterocolitica, terapi Gentamisin intravena dan Trimetoprim + Sulfametoksazol oral
sebaiknya diberikan segera dan diteruskan sedikitnya 8 hari.

d. Hipersplenisme

Sebagian besar pasien thalassemia mayor akan mengalami pembesaran limpa yang
bermakna yang disebabkan oleh eritropoeisis ekstramedular. Meskipun hipersplenisme
kadang-kadang dapat dihindari dengan transfusi lebih awal dan teratur, namun banyak
pasien yang memerlukan splenektomi. Indikasi terpenting untuk splenektomi adalah
meningkatnya kebutuhan transfusi, yang menunjukkan unsur hipersplenisme. Kebutuhan
transfusi melebihi 240 mL/kg PRC/tahun biasanya merupakan bukti hipersplenisme dan
merupakan indikasi untuk mempertimbangkan splenektomi. Splenektomi dapat
menurunkan kebutuhan sel darah merah sampai 30% pada pasien yang indeks
transfusinya melebihi 200 mL/kgBB/tahun. Karena adanya risiko infeksi, splenektomi
sebaiknya ditunda hingga usia 5 tahun. Sedikitnya 2-3 minggu sebelum dilakukan
splenektomi, pasien sebaiknya divaksinasi dengan vaksin pneumococcal dan
Haemophilus influenzae tipe B dan sehari setelah operasi diberi penisilin profilaksis.

Simpulan

1. Thalassemia merupakan suatu kelompok kelainan sintesis hemoglobin yang


heterogen. Thalassemia memberikan gambaran klinis anemia yang bervariasi dari
ringan sampai berat.
2. Transfusi darah masih merupakan tata laksana suportif utama pada thalassemia
agar anak dapat tumbuh dan berkembang secara normal.
3. Transfusi dapat menyebabkan terjadinya reaksi transfusi tipe cepat maupun tipe
lambat.
4. Transfusi berulang pada thalassemia akan menyebabkan berbagai dampak, antara
lain hemosiderosis, infeksi virus dan bakteri, serta hipersplenisme.
5. Terapi hemosiderosis pada thalassemia adalah terapi kombinasi dari obat
pengkelasi besi (iron chelating drugs), terapi infeksi bakteri adalah pemberian
antibiotik, dan terapi hipersplenisme yaitu dengan splenektomi.

Saran

1. Sebaiknya dilakukan pemantauan fungsi organ secara berkala agar berbagai


dampak transfusi dapat dideteksi secara dini.
2. Perlu adanya kerjasama dan komunikasi yang baik dari dokter dan pasien agar
tujuan terapi dapat tercapai dengan maksimal.

DAFTAR PUSTAKA

1. Ganie RA. Thalassemia: Permasalahan dan Penanganannya. Dalam: Pidato


Pengukuhan Jabatan Guru Besar Tetap dalam Bidang Ilmu Patologi pada Fakultas
Kedokteran. Medan: Universitas Sumatera Utara, 2005
2. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Hematologi. Dalam: Buku Kuliah Ilmu
Kesehatan Anak 1. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1998.444-50
3. Ananta Y. Terapi Kelasi Besi pada Talasemia. Dalam: Sari Pustaka 2006
4. Yayasan Thalassaemia Indonesia. Grafik Data Penderita Thalassaemia yang Berobat
di Pusat Thalassaemia RSCM dari tahun 1993 s/d Juli 2007.http://www.thalassaemia-
yti.or.id/data_penderita.htm. Diakses 1 Mei 2008.
5. Greaves M. Darah dan Sumsum Tulang. Dalam: Sarjadi, Editor. Patologi Umum dan
Sistematik, Vol.2, Edisi 2. Jakarta: EGC, 2000.740-2
6. World Health Organization. Syamsi RM, Editor. Penggunaan Klinis Darah. Jakarta:
EGC, 2005.141-5
7. Permono HB et al. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. Jakarta: Ikatan Dokter
Anak Indonesia, 2005.64-85
8. Honig GR. Sindrom Thalassemia. Dalam: Wahab AS, Editor. Ilmu Kesehatan Anak
Nelson, Vol.II, Edisi 15. Jakarta: EGC, 2000.1708-11
9. Ikatan Dokter Anak Indonesia. Thalassemia Beta. Dalam: Standar Pelayanan Medis
Kesehatan Anak, Edisi I. Jakarta: PP IDAI, 2004.83-5
10. Thalassaemia International Federation. Guidelines for The Clinical Management of
Thalassaemia. Cyprus: TIF, 2000.9-19