II.11.

Patofisiologi Talasemia

Pernikahan penderita Thalasemia carrier

Penurunan penyakit secara resesif

Gangguan sintesis rantai globin  &  (kromoson 11 & 16)

 Pembentukan rantai  &  diretikulosit tidak seimbang

 Rantai  kurang dibanding rantai  Rantai  kurang
 Ranai  tidak dibentuk sama sekali terbentuk
 Rantai  dibentuk tapi tidak mencukupi dibanding rantai 

Thalasemia  (beta) Thalasemia  (alfa)

 Pembentukan rantai  & 

 Pembentukan rantai  &  kurang
 Penimbunan dan pengendapan rantai
 &  yang berlebihan

Tidak terbentuk Hb A
(2 dan 2)

terbentuk inclusion bodies

(akumulasi endapan rantai globin yang berlebihan)

28
menempel pada dinding eritrosit

merusak dinding eritrosit

hemolisis

 Eritrosit darah tidak efektif dan pengancuran prekursor

eritorsit di intramedular (sumsusm tulang)
 Kurang sintesis Hb sehingga terjadi aritrosit yang
hipokrom dan mikrositer
 Hemolisis eritrosit yang immatur

THALASEMIA

Penurunan suplay Tubuh merespon

darah ke jaringan dengan pembentukan
eritroprotein
Pengikatan O2 oleh
eritrosit menurun

Suplay O2 dan Merangsang

Nutrisi ke jaringan eritropoesis
menurun Aliran darah ke organ
vital dan seluruh jaringan
menurun

Metabolisme sel Eritrosit yang

menurun berbentuk immatur O2 dan nutrisi tidak
dan mudah lisis ditransport secara
adekuat

Perubahan Penurunan Hb Perfusi jaringan

pembentukan ATP terganggu

Energi yang Memerlukan Perubahan perfusi

dihasilkan menurun transfusi jaringan

Defisit Kelemahan
perawatan diri fisik 29
 Terjadi Hospitalisasi
penumpukan Fe
di organ
Intoleransi (Hemokromotosis) Lemas
aktivitas

limpa Kurang informasi

Perubahan spelonomegali Kurang pengetahuan

sirkulasi

Splenektomi Liver
Kulit rusak

Resti inteksi Hepatomegali/sirosis

Resiko
kerusakan anoreksia
integritas kulit
Gangguan nutrisi kurang
dari kebutuhan

30
 Dianosa Perencanaan
No. Intervensi Rasional
Keperawatan Tujuan
1. Perubahan - -
perfungsi Menunjukkan -
jaringan perfungsi kapiler, warna
berhubungan adekuat kulit/membran
dengan - mukosa, dasar
penurunan sign stabil, kuku
komponen pengisian -
seluler yang kapiler baik kepala tidur
diperlukan sesuai
untuk toleransi
pengiriman -
oksigen/nutrie pernapasan:
n ke sel auskultasi
bunyi nafas
perhatikan
bunyi
adventisius
-
rasa dingin,
pertahankan
suhu
lingkungan
dan tubuh
hangat sesuai
indikasi
Kolaborasi
-
tambahan

31
 sesuai indikasi
-
darah merah
lengkap/paeke
d; produk
darah sesuai
indikasi

2. Intoleransi Tupen: -
aktifitas TTV dalam kemampuan
berhubungan keadaan pasien untuk
dengan normal melakukan
ketidakseimb tugas/aktivitas
angan antara normal.
suplai -
oksigen dan kehilangan/gan
kebutuhan gg-uan
dibuktikan keseimbangan
dengan gaya jalan,
Kelemahan kelemahan otot
dan kelehan -
-
lingkungan
tenang,
pertahankan
tirah baring bila
diindikasikan
-
dalam
aktivitas/ambul
asi bila perlu,

32
 memungkinkan
pasien untuk
melakukannya
sebanyak
mungkin
-
untuk
menghentikan
aktivitas bila
palpitasi, nyeri
dada, nafas
pendek,
kelemahan atau
pusing terjadi

3. - Tupen: - - Mengidentifikasi
nutrisi - termasuk defisiensi,
kurang dari stabil, tidak makanan yang menduga
kebutuhan mengalami disukai kemungkinan
berhubungan mal nutrisi intervensi.
dengan Tupan: - - Mengawasi
kegagalan - Menunjukkan catat masukan masukan kalori
mencerna / perilaku, makanan pasien atau kualitas
anoreksia perubahan kekurangan
dibuktikan pada pola konsumsi makanan.
dengan hidup -Mengawasi
-
Penurunan meningkatka penurunan berat
tiap hari
berat badan n badan.
di bawah dan/mempert - Makan sedikit
-
normal ahankan dapat menurunkan
makanan
berat badan kelemahan dan
sedikit tapi

33
 yang sesuai sering meningkatkan
pemasukan.

Kolaborasi
-
halus, mudah
serat,
menghidari
makanan panas,
pedas/terlalu
asam sesuai
indikasi.

4. Resiko -
kerusakan kecukupan
integritas masukan cairan
kulit untuk hidrasi
berhubungan yang adekuat
dengan kulit -
kusam akibat dorongan
penumpukan latihan rentang
Fe di organ gerak dan
dibuktikan mobilitas berat
dengan badan bila
mengeluh
-
masukan
karbohidrat dan
protein
Kolaborasi :

34
 berikan desferal
sesuai indikasi

II.12. Aspek Etik dan Legal

1. Non- Maleficience
a. Terpenuhi prinsip ini saat petugas kesehatanmelakukan sesuatu yang
membahayakan bagi pasien (do no harm) disdari atau tidak disadari.
b. Perawat juga harus melindungi dirinya dari bahaya mereka yang tidak
mampu melindungi dirinya sendiri, seperti anak kecil, idak sadar,
gangguan mental dan yang lainya.
2. Respect for Autonomy
a. Hak untuk menentukan diri sendiri, kemerdekaan dan kebebasan.
b. Hak pasien untuk menentukan keputusan kesehatan untuk dirinya.
c. Otonomy bukan kebebasan absolut, tetapi tergantung kondisi.
Keterbatasan muncul saat hak, kesehatan atau kesejahteraan orang lain
terganggu.
3. Beneficence
a. Tujuan utama tim kesehatan untuk memberikan sesuatu yang terbaik
untuk pasien.
b. Perawatan yang baik memerlukan pendekatan yang holistic pada pasien,
meliputi menghargai pada keyakinan, perasaan, keinginan juga pada
keluarga dan orang yang berarti.
4. Justice

Termasuk fairness dan equlity

35