Anda di halaman 1dari 20

Pendahuluan

Kelangsungan hidup dan berfungsinya sel secara normal bergantung pada


pemeliharaan konsentrasi garam, asam, dan elektrolit lain di lingkungan
cairan internal. Kelangsungan hidup sel juga bergantung pada pengeluaran
secara terus-menerus zat-zat sisa metabolism toksik yang dihasilkan oleh sel
pada saat melakukan berbagai reaksi demi kelangsungan hidupnya.

Ginjal berperan penting dalam mempertahankan homeostasis dengan


mengatur konsentrasi banyak konstituen plasma, terutama elektrolit dan air,
serta dengan mengeleminasi semua zat sisa metabolism kecuali CO2 yang
dikeluarkan oleh paru.

Salah satu kelainan pada ginjal adalah Sindroma Nefrotik. Pada tahun 1905
Friedrich Muller menggunakan istilah nefrosis untuk membedakan degenerasi
lemak tubulus dengan glomerulus normal daripada nefritis yang menunjukkan
kelainan inflamasi glomerulus. Namun istilah nefrosis sekarang tidak dipakai
lagi. Istilah Sindrom Nefrotik (SN) kemudian digunakan untuk menggantikan
istilah terdahulu yang menunjukkan suatu keadaan klinik dan laboratorik
tanpa menunjukkan satu penyakit yang mendasari.

Sampai pertengahan abad ke-20 morbiditas Sindrom Nefrotik pada anak


masih tinggi, yaitu lebih dari 50%. Pasien-pasien ini dirawat untuk jangka
waktu lama karena edema anasarka disertai dengan ulserasi dan infeksi kulit.
Mortalitas penyakit ini diperkirakan mencapai 67% yang sering disebabkan
oleh komplikasi peritonitis dan sepsis pada tahun 1950 dan pada dekade
berikutnya menurun menjadi 40%.

Demikianlah gambaran awal mengenai Sindrom Nefrotik. Dalam makalah ini


akan dijelaskan mengenai berbagai hal mengenai Sindroma Nefrotik pada
anak dan juga akan dijelaskan mengenai anatomi, histologi, dan fisiologi
ginjal.

1
ISI LAPORAN MAKALAH TUTORIAL
BLOK GENITOURINARY SYSTEM

1. Nama atau tema blok:


Genitourinary System

2. Fasilitator/ Tutor:
dr. Yunilda Andriani, MKT

3. Data pelaksanaan:
1. Tanggal tutorial: 10 Agustus 2010 dan 13 Agustus 2010
2. Pemicu ke-1
3. Pukul: 10.30-13.00 WIB & 07.00-09.30 WIB
4. Ruangan: Ruang Tutorial A10 (Ruang Diskusi Fisika 3)

4. Pemicu:
A, seorang anak laki-laki usia 3 tahun, berat badan 15 kg, tinggi badan 100
cm, dibawa ibunya ke rumah sakit dengan keluhan bengkak seluruh tubuh
sejak 1 minggu yang ini. Mula-mula bengkak pada kelopak mata kiri dan
kanan, pada waktu bangun pagi, beberapa hari kemudian meluas pada perut,
kelamin dan kaki sehingga mengganggu gerakan anak. Ibunya mengaku
bahwa hal ini merupakan bengkak yang pertama kali lalu membawa anaknya
ke pengobatan alternatif dan diberi obat-obatan yang tidak diketahui ibunya
namanya. Oleh karena semakin bengkak ibu membawa anaknya ke rumah
sakit.

Apa yang terjadi pada A?

More Info :
Dari pemeriksaan fisik didapati, suhu tubuh 37,2°C, tekanan darah 90/60
mmHg.

Hasil urinalisa: protein urine +++, eritrosit 0-1/lpb, leukosit: 0-1/lpb, toraks
eritrosit: 0-1/lpk, toraks hyalin: 0-1/lpk.

Hasil pemeriksaan kimia darah: Albumin serum: 1,3 g%, ASTO: <200 IU,
CRP (-), kolesterol: 360 mg/dL, ureum: 30 mg%, kreatinin: 0,4 mg/dL, uric
acid: 4,0 mg/dL

2
5. Tujuan pembelajaran:
1. Memahami hal mengenai anatomi dan histologi ginjal.
2. Memahami hal yang berhubungan dengan fisiologi ginjal (kompartemen
cairan tubuh, proses filtrasi, reabsorbsi, dan sekresi)
3. Memahami hal yang berhubungan dengan Sindroma Nefrotik (definisi,
epidemiologi, etiologi, klasifikasi, patofisiologi, manifestasi klinis, diagnosis
dan pemeriksaan, diagnosis banding, penatalaksanaan, prognosis, dan
komplikasi).

6. Pertanyaan yang muncul dalam curah pendapat:


1. Bagaimanakah anatomi dan histologi ginjal?
2. Bagaimanakah fisiologi ginjal (kompartemen cairan tubuh, proses filtrasi,
reabsobsi, dan sekresi)?
3. Apakah definisi, epidemiologi, etiologi, klasifikasi, patofisiologi,
manifestasi klinis, diagnosis dan pemeriksaan, diagnosis banding,
penatalaksanaan, prognosis, dan komplikasi Sindroma Nefrotik?

7. Jawaban atas pertanyaan:


- Anatomi dan Histologi Ginjal:
Anatomi Ginjal
Ginjal merupakan sepasang organ saluran kemih yang terletak di rongga
retroperitoneal bagian atas. Bentuknya menyerupai kacang dengan sisi
cekungnya mengahadap ke medial. Pada sisi ini terdapat hilus ginjal yaitu
tempat struktur-struktur pembuluh darah, sistem limfatik, sistem saraf, dan
ureter menuju dan meninggalkan ginjal.

Besar dan berat ginjal sangat bervariasi. Hal ini bergantung pada jenis
kelamin, umur, serta ada tidaknya ginjal pada sisi yang lain. Pada autopsi
klinis didapatkan bahwa ukuran ginjal orang dewasa rata-rata adalah 11,5 cm
(panjang), 6 cm (lebar), dan 3,5 cm (tebal). Beratnya bervariasi antara 120-
170 gram atau kurang lebih 0,4% dari berat badan.

3
Ginjal dibungkus oleh jaringan fibrus tipis dan mengkilat yang disebut
kapsula fibrosa ginjal dan diluar kapsul ini terdapat jaringan lemak perirenal.
Di sebelah cranial ginjal terdapat kelenjar anak ginjal atau gandula adrenal
yang berwarna kuning. Kelenjar adrenal bersama-sama ginjal dan jaringan
lemak perirenal dibungkus oleh fasia Gerota.

Di sebelah posterior, ginjal dilindungi oleh otot-otot punggung yang tebal


serta tulang rusuk ke XI dan XII sedangkan disebelah anterior dilindungi oleh
organ-organ intraperitoneal. Ginjal kanan oleh hepar, kolon, dan duodenum.
Sedangkan ginjal kiri dikelilingi oleh lien, lambung, pankreas, jejunum, dan
kolon.

4
Secara anatomis ginjal terbagi menjadi 2 bagian yaitu korteks dan medula
ginjal. Di dalam korteks terdapat berjuta-juta nefron sedangkan di dalam
medula banyak terdapat duktuli ginjal. Nefron adalah unit fungsional terkecil
dari ginjal yang terdiri atas tubulus kontortus proksimal, tubulus kontortus
distal, dan duktus kolegentes.

Histologi Ginjal
1) Renal Corpuscle, terdiri dari:
- Berkas-berkas kapiler.

5
- Glomerulus merupakan kapsul epitel berdinding ganda yang disebut dengan
Kapsula Bowman. Bagian luar lapisan parietal adalah Simple Squamous
epithelium dan bagian dalam lapisan visceral adalah sel-sel podosit.

Diantara kedua lapisan ini terdapat ruang kapsuler. Pada Renal Corpuscle
terdapat kutub vaskuler dimana arteriol aferen masuk dan arteriol eferen
keluar dan kutub urinarius sebagai awal dari tubulus kontortus proksimal.

2) Tubulus Kontortus Proksimal


Dibatasi oleh Simple uboidal Epithelium yang bersifat sangat asidofililik. Sel
epitel besar terlihat memiliki 3-5 inti sferis dan memiliki Brush Border.
Karena tubulus kontortus proksimal lebih panjang daripada tubulus kontortus
distal, maka pada preparat akan terlihat lebih banyak.

3) Lengkung Henle

6
Berbentuk huruf U yang terdiri dari segmen tebal desenden, segmen tipis
desenden, segmen tipis asenden dan segmen tebal asenden. Struktur segmen
tebal mirip dengan tubulus kontortus distal. Lumen segmen tipis dan lebar
oleh karena dindingnya terdiri dari epitel squamous yang intinya menonjol ke
dalam lumen.

4) Tubulus Kontortus Distal


Dibatasi oleh Simple cuboidal epithelium. Ukuran sel lebih kecil, sehingga
lumen lebih besar, jumlah sel dan intinya terlihat lebih banyak. Tidak
memiliki Brush Border. Tubulus kontortus distal lebih pendek sehingga
terlihat lebih sedikit. Tubulus kontortus distal mengadakan hubungan dengan
kutup vaskuler badan ginjal dari nefronnya sendiri dekat dengan arteriol
aferen dan eferen, mengalami modifikasi dengan arteriol aferen, sel-sel
menjadi columnar, inti menjadi satu, memiliki aparatus golgi dan terlihat
lebih gelap, dinamakan Makula Densa.
5) Tubulus Koligens
Lanjutan dari tubulus kontortus distal. Merupakan unsur utama dalam medula
ginjal. Tubulus Koligens yang kecil dibatasi oleh Simple Cuboidal. Semakin
kebawah menembus medula sel-selnya menjadi lebih tinggi hingga menjadi
sel-sel kolumnar.

6) Aparatus Jukstaglomerulus
Terdiri dari:
1. Sel Jukstaglomerulus (JG cell), merupakan modifikasi tunika media
arteriol aferen. Bentuk sel seperti sel-sel epiteloid tetapi bukan otot polos.
Sitoplasmanya penuh dengan granul sekresi. Sel-sel ini menghasilkan
enzim Renin.
2. Makula Densa yang merupakan bagia dari tubulus kontortus distal,
biasanya dekat dengan arteriol aferen yang berisi sel JG.

- Fisiologi Ginjal:
Kompartemen Cairan Tubuh
Pemeliharaan volume konstan dari suatu komposisi cairan tubuh yang stabil
sangat penting untuk homeostasis. Kandungan air tubuh biasanya diatur
dengan sangat tepat. Rata-rata pemasukan air (2,5 liter/hari) terdiri dari:
- Minum ± 1,3 liter/hari
- Air dalam makanan padat (0,9 liter/hari)

7
- Air oksidasi berasal dari metabolisme

Keluaran air rata-rata berasal dari:


- Urine (1,5 liter/hari)
- Kehilangan air pada udara ekspirasi dan dari kulit
- Air yang terkandung dalam feses

Cairan Tubuh total


- Cairan ekstraselular: Interstitial fluid dan plasma darah
- Cairan intraselular
- Cairan transelular: synovial, peritoneal, pericardial, intraocular spaces,
cerebrospinal fluid

Cairan intraselular dipisahkan dari cairan ekstraselular dengan satu membran


sel yang sangat permeable kepada air kecuali elektrolit tubuh.

Dengan kandungan air total rata-rata sekitar 0,6 (berat badan = 1), sekitar 3/5
dari air ini terdapat dalam sel (cairan intraseluler) dan 2/5 dalam ruangan
ekstraseluler yang mengandung air interstisial, air plasma, dan cairan
transeluler.

Plasma berbeda dari cairan ekstraseluler karena kandungan proteinnya.


Cairan intraseluler sangat berbeda dalam komposisi ioniknya dari
ekstraseluler. Natrium (Na⁺) terutama terdistribusi dalam cairan ekstraseluler,
kandungan Na⁺ tubuh adalah factor penentu volume cairan ekstraseluler yang
paling penting.
Fisiologi Ginjal
Terdapat tiga proses pada ginjal, yaitu :
1) Filtrasi Glomerulus
Cairan yang difiltrasi glomerulus ke dalam kapsula Bowman harus melewati
tiga lapisan yang membentuk membrane glomerulus, yaitu:
- Dinding kapiler glomerulus
- Lapisan gelatinosa aseluler yang dikenal sebagai membran basal
(basement membrane)

8
- Lapisan dalam kapsula Bowman

Ketiga lapisan ini berfungsi sebagai saringan molekul halus yang menahan sel
darah merah dan protein plasma, tetapi melewatkan H2O dan zat terlarut lain
yang ukuran molekulnya kecil.

Dinding kapiler glomerulus mempunyai lubang-lubang dengan banyak pori-


pori besar (fenestra) yang membuatnya lebih permeable terhadap H2O dan zat
terlarut dibanding kapiler di tempat lain.

Membran basal terdiri dari glikoprotein dan kolagen yang terselip diantara
glomerulus dan kapsula Bowman. Kolagen menghasilkan kekuatan structural
sedangkan glikoprotein menghambat filtrasi protein plasma kecil.

Lapisan dalam kapsula Bowman terdiri dari podosit. Setiap podosit memiliki
banyak tonjolan memanjang yang saling menjalin dengan tonjolan podosit
didekatnya. Celah sempit antara tonjolan yang berdekatan dikenal sebagai
celah filtrasi (filtratition slit) membentuk jalan bagi cairan untuk keluar dari
kapiler glomerulus dan masuk ke lumen kapsula Bowman.

Untuk melaksanakan filtrasi glomerulus, harus terdapat suatu gaya yang


mendorong sebagian plasma dalam glomerulus menembus lubang-lubang
membran glomerulus. Dalam perpindahan cairan dari plasma menembus
membran glomerulus menuju kapsula Bowman tidak terdapat mekanisme
transportasi aktif atau pemakaian energi lokal. Filtrasi glomerulus disebabkan
oleh adanya gaya-gaya fisik pasif yang serupa dengan gaya-gaya yang
terdapat di kapiler bagian tubuh lainnya.

2) Reabsorpsi Tubulus
Reabsorpsi Tubulus bersifat sangat bervariasi dan selektif. Bahan-bahan
esensial yang difiltrasi perlu dikembalikan ke darah melalui proses reabsorpsi
tubulus, yaitu perpindahan bahan secara sendiri-sendiri atau berlainan dari
lumen tubulus ke dalam kapiler peritubulus.

Reabsorpsi di tubulus melibatkan transportasi transepitel. Untuk dapat


direabsorpsi, suatu bahan harus melewati lima sawar terpisah. Langkah-
langkahnya adalah:

9
a. Bahan tersebut harus meninggalkan cairan tubulus dengan melintasi
membran luminal sel tubulus.
b. Bahan tersebut harus berjalan melewati sitosol dari satu sisi sel
tubulus ke sisi lainnya.
c. Bahan tersebut harus menyebrangi membran basolateral sel tubulus
untuk masuk ke cairan interstisium.
d. Bahan harus berdifusi melintasi cairan interstisium.
e. Bahan harus menembus dinding kapiler untuk masuk ke plasma darah.

Keseluruhan langkah tersebut dikenal sebagai Transportasi Transepitel.

Terdapata dua jenis reabsorpsi tubulus yaitu reabsorpsi aktif dan reabsorpsi
pasif. Bergantung diperlukan atau tidaknya penggunaan energi lokal untuk
memindahkan suatu bahan tertentu.
- Reabsorpsi Na⁺ di tubulus proksimal berperan penting dalam
reabsorpsi glukosa, asam amino, H2O, Cl-, dan urea.
- Reabsorpsi Na⁺ Lengkung Henle, bersama dengan reabsorpsi Cl-,
berperan penting dalam kemampuan ginjal menghasilkan urin dengan
konsentrasi dalam volume yang berbeda-beda bergantung pada kebutuhan
tubuh untuk menyimpan atau membuang H2O.
- Reabsorpsi Na⁺ di bagian distal nefron bersifat variable dan berada di
bawah control hormone, menjadi penting dalam mengatur volume cairan
ekstraseluler. Reabsorpsi tersebut juga sebagian berkaitan dengan sekresi
K+ dan H+.

3) Sekresi Tubulus
Urine merupakan semua zat yang masuk ke cairan tubulus (filtrasi dan
sekresi) dikurang dengan zat yang direabsorpsi. Proses sekresi yang
terpenting adalah sekresi H⁺, K⁺, dan ion-ion organik.

Sekresi tubulus melibatkan transportasi transepitel seperti pada reabsorpsi


tubulus, tetapi langkahnya berlawanan.

a. Sekresi Ion Hidrogen (H+)

10
Sangat penting dalam pengaturan keseimbangan asam-basa tubuh. Ion H⁺
dapat ditambah ke cairan filtrasi melalui proses sekresi di tubulus proksimal,
distal, dan pengumpul. Tingkat sekresi sangat bergantung pada keasaman
cairan tubuh.

b. Sekresi Ion Kalium (K+)


Secara aktif disekresikan di tubulus distal dan pengumpul. Sekresi K⁺ di
bagian akhir tubulus bervariasi dan berada di bawah kontrol.Sekresi ion K⁺ di
tubulus distal dan pengumpul digabungkan dengan reabsorbsi Na⁺ melalui
pompa Na⁺-K⁺ yang bergantung energi.

c. Sekresi Anion dan Kation


Tubulus proksimal mengandung 2 jenis pembawa sekretorik yang terpisah,
satu untuk sekresi anion organik dan satu sistem untuk sekresi kation organik.
Sistem ini memiliki beberapa fungsi:
- Dengan menambahkan lebih banyak ion organik tertentu sehinggan
jalur sekretorik organik ini mempermudah ekskresi bahan-bahan tersebut.
- Sekresi tubulus mempermudah eliminasi ion-ion organik yang tidak
dapat difiltrasi seperti ion organik yang berikatan dengan protein plasma
melalui urine.
- Kemampuan sistem sekresi ion organik mengeliminasi banyak
senyawa asing dari tubuh.

- Sindrom Nefrotik:
Definisi
Sindrom Nefrotik merupakan salah satu manifestasi klinik glomerulonefritis
ditandai dengan edema anasarka, proteinnuria massif > 3,5 g/hari,
hipoalbuminemia < 3,5 g/dL, hiperkolesteronemia, dan lipiduria.

Epidemiologi
Sindrom Nefrotik yang tidak menyertai penyakit sistemik disebut sindrom
nefrotik primer dan ditemukan 90% pada kasus anak. Apabila penyakit ini
timbul sebagai bagian daripada penyakit sistemik atau berhubungan dengan
obat atau toksin, maka disebut sindrom nefrotik sekunder.

11
Insidens penyakit sindrom nefrotik primer ini 2 kasus pertahun tiap 100.000
anak. Insidens di Indonesia diperkirakan 6 kasus pertahun tiap 100.000 anak
kurang dari 14 tahun. Rasio antara laki-laki : perempuan = 2:1.

Etiologi
Sindrom nefrotik disebabkan oleh glomerulonefritis primerdan sekunder
akibat infeksi, keganasan, penyakitan jaringan penghubung, obat atau toksin,
dan akibat penyakit sistemik seperti SLE (Systemic Lupus Erithematosus).
Glomerulonefritis primer atau idiopatik merupakan penyebab sindrom nefritik
yang paling sering.

Klasifikasi
- Sindrom Nefrotik Primer (Idiopatik)
o Minimal change (80-90%)

o Focal segmented glomerulosclerosis (FSGS) (10-20%)

- Sindrom Nefrotik Sekunder


o SLE, Hennoch-Schonlein Purpura, bee-sting, drugs, malaria, dan
lain-lain
- Sindrom Nefrotik Kongenital

Patofisiologi
- Proteinuria
Disebabkan oleh peningkatan permeabilitas kapiler glomerulus terhadap
protein akibat kerusakan glomerulus. Proteinuria dibedakan menjadi
selektif dan nonselektif berdasarkan ukuran molekul protein yang keluar
dari urin. Selektifitas proteinuria ditentukan oleh keutuhan struktur
membran basal glomerulus.

- Oedema
Kelainan glomerulus yang menyebabkan protein dapat keluar ke urin.
Salah satu protein yang keluar adalah albumin sehingga banyak albumin
yang keluar ke urin (albuminuria). Hal ini menyebabkan keadaan
hipoalbuminemia yang menyebabkan tekanan onkotik koloid plasma
menurun. Volume plasma meningkat yang mengakibatkan retensi Na
renal sekunder meningkat sehingga terjadilah oedema.

12
Manifestasi Klinis
a. Tanda yang paling umum adalah peningkatan cairan di dalam tubuh,
diantaranya adalah :

 Edema periorbital, yang tampak pada pagi hari

 Penumpukan cairan pada rongga pluera yang menyebabkan efusi


pleura

 Penumpukan cairan pada rongga peritoneal yang menyebankan asites

b. Tanda lain penyakit ini adalah proteinuria (biasanya lebih dari 3,5g/hari)
hipoalbuminemia dan hiperlipidemia.
c. Hipertensi (jarang terjadi)
d. Beberapa pasien mungkin mengalami di mana urin berbusa, akibat penurunan
tekanan permukaan akibat proteinuria.
e. Hematuria dan oligouria (tidak umum terjadi pada sindrom nefrotik)

Diagnosis dan Pemeriksaan


1. History taking (Anamnesa)

 Indentitas pasien

 Keluhan utama

 Keluhan tambahan

 Riwayat (pykt. Dahulu, keluarga dll.)


2. Physical Exam. (Pemeriksaan Fisik)
3. Investigation (Laboratorium)

 Urinalysis

 Blood analysis

 Kidney biopsy

 Imaging Studies

Urinalisis:
Stage 1: Visual exam. (Makroskopis)

13
 Deteksi darah (urine lebih gelap dari normal)

 Infeksi (urine berawan)

Stage 2: A Dipstick exam.

 Acid level

 Proteinuria

 Glukosuria

 Bakteria dan sel darah putih atau Bakteria tanpa sel darah putih

 Bilirubin

Mikroskopis

 Sel darah merah (kerusakan dari unit filtrasi dari ginjal, batu ginjal,
infeksi, kanker buli-buli atau kelainan darah).

 Sel darah putih (tanda dari infeksi dan inflamasi di ginjal, buli-buli
atau di tempat lain).

 Bakteria and parasit (infeksi di tubuh).

 Cast (tube-shaped form) terbuat dari protein.

Diagnosis Banding
Diagnosis banding untuk oedema adalah Congestif Heart Failure (CHF),
kwashiorkor, inflamasi, Deep Vein Thrombosis (DVT), gagal ginjal akut,
sirosis hepatis.

Penatalaksanaan
Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, sebaiknya jangan tergesa-
gesa memulai terapi kortikosteroid karena remisi spontan dapat terjadi pada
5-10% kasus. Steroid dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam
waktu 10-14 hari.

International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan


untuk memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60
mg/m2/hari dengan dosis maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu, kemudian
dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar 40 mg/m2/hari secara selang sehari

14
dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu setelah itu pengobatan
dihentikan.

Sindrom nefrotik serangan pertama:


1. Perbaiki keadaan umum penderita
- Diet tinggi kalori, tinggi protein (0,8 gr/KgBB/hari), rendah garam
(<2gr/hari), rendah lemak (<200gr/hari).
Rujukan ke bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada
pasien dengan penurunan fungsi ginjal.
- Tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau
albumin konsentrat.
- Berantas infeksi jika ada.
- Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.
- Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema
anasarka. Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu
aktivitas. Jika ada hipertensi, dapat ditambahkan obat antihipertensi.

2. Terapi prednison
- Sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis
sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita
mengalami remisi spontan atau tidak.
- Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi spontan, prednison tidak perlu
diberikan, tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi pemburukan
keadaan, segera berikan prednison tanpa menunggu waktu 14 hari.

Sindrom nefrotik kambuh (relapse):


1. Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis
relapse ditegakkan.
2. Perbaiki keadaan umum penderita.
Sindrom nefrotik kambuh tidak sering adalah sindrom nefrotik yang kambuh
< 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali dalam masa 12 bulan.

1. Induksi

15
Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80
mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.
2. Rumatan
Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan
selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4
minggu, prednison dihentikan.

Sindrom nefrotik kambuh sering:


Merupakan sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau
> 4 kali dalam masa 12 bulan.
1. Induksi
Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kgBB/hari) maksimal 80
mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.
2. Rumatan
Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam, diberikan
selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4
minggu, dosis prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan
selama 1 minggu,kemudian 30 mg/m2/48 jam selama 1 minggu,kemudian 20
mg/m2/48 jam selama 1 minggu, akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6
minggu, kemudian prednison dihentikan.

Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral 2-3
mg/kg/hari diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu.
Setelah 8 minggu siklofosfamid dihentikan. Indikasi untuk merujuk ke dokter
spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons terhadap pengobatan
awal, relapse frekuen, terdapat komplikasi, terdapat indikasi kontra steroid,
atau untuk biopsi ginjal.

Terapi Nonfarmakologis:
1. Istirahat
2. Restriksi protein dengan diet protein 0,8 gram/kgBB ideal/hari
ditambah ekskresi protein dalam urin/24 jam. Bila fungsi ginjal sudah
menurun,diet protein di sesuaikan hingga 0,6 gram/kg BB/hari ditambah
ekskresi protein dalam urin / 24 jam

16
3. Diet rendah kolesterol <600 mg / hari
4. Berhenti merokok
5. Diet rendah garam, restriksi cairan pada edema

Farmakologis:
1. Pengobatan edema :diuretik loop
2. Pengobatan proteinuria dengan penghambatan ACE dan/atau antagonis
reseptor angiostens II
3. Pengobatan dislipidemia dengan golongan statin
4. Pengobatan hipertensi dengan tekanan darah <125/75 mmhg.
5. Steroid (prednisone)
Komplikasi

 Hiperlipidemia merupakan keadaan yang sering menyertai SN. Kadar


kolesterol pada umumnya meningkat sedangkan trigliserida bervariasi dari
normal sampai sedikit tinggi. Peningkatan kadar kolesterol disebabkan oleh
meningkatnya LDL (low density lipoprotein) yaitu sejenis lipoprotein utama
pengangkut kolesterol. Tingginya kadar LDL pada SN disebabkan oleh
peningkatan sintesis hati tanpa gangguan katabolisme hati. Mekanisma
hiperlipidemia pada SN dihubungkan dengan peningkatan sintesis lipid dan
lipoprotein hati dan menurunnya katabolisme.
Terjadinya hiperlipidemia dapat dianggap sebagai ciri khas dari sindrom
nefrotik, bukan hanya komplikasi. Hal ini terkait dengan hypoproteinemia
dan serum tekanan rendah oncotic sindrom nefrotik, yang kemudian
menyebabkan sintesis protein reaktif hati, termasuk dari lipoproteins.
Beberapa lipoprotein serum akan disaring di glomerulus, yang menyebabkan
lipiduria dan temuan klasik oval lemak tubuh dan lemak timpakan pada
sedimen urin.

 Lipiduria sering ditemukan pada SN dan ditandai oleh akumulasi lipid pada
debris sel dan cast seperti badan lemak berbentuk oval (oval fat bodies) dan
fatty cast. Lipiduria lebih dikaitkan dengan protenuria daripada dengan
hiperlipidemia.

 Tromboemboli sering ditemukan pada SN akibat peningkatan koagulasi


intravascular. Pada SN akibat GNMP kecenderungan terjadinya trombosis
vena renalis cukup tinggi. Emboli paru dan trombosis vena dalam (deep vena
trombosis) sering dijumpai pada SN. Terjadinya infeksi oleh kerana defek
17
imunitas humoral, selular, dan gangguan system komplemen. Oleh itu
bacteria yang tidak berkapsul seperti Haemophilus influenzae and
Streptococcus pneumonia boleh menyebabkan terjadinya infeksi. Penurunan
IgG, IgA dan gamma globulin sering ditemukan pada pasien SN oleh kerana
sintesis yang menurun atau katabolisme yang meningkat dan bertambah
banyaknya yang terbuang melalui urine.

 Gagal ginjal akut disebabkan oleh hypovolemia. Oleh kerana cairan


berakumulasi di dalam jaringan tubuh, kurang sekali cairan di dalam sirkulasi
darah. Penurunan aliran darah ke ginjal menyebabkan ginjal tidak dapat
berfungsi dengan baik dan timbulnya nekrosis tubular akut.

 Infeksi akibat kehilangan immunoglobulin

Prognosis
Pada umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :
- Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6
tahun
- Disertai oleh hipertensi
- Disertai oleh hematuria
- Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder
- Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal

8. Ulasan:

9. Kesimpulan:
Anak A menderita Sindroma Nefrotik idiopatik karena dijumpai empat ciri
seperti proteinuria, oedema, hipoalbuminemia dan hiperkolesteronemia dan
diberi terapi kortikosteroid.

18
DAFTAR PUSTAKA (BELUM JADI NIE YA WAK)

 Nelson, Waldo E. Tuberculosis. Starke Margaret R. In Ilmu Kesahatan Anak


Nelson Vol. II Ed. 15. Jakarta: EGC. 2000; 1028-1043.

 Nelson, Waldo E. Atelektasis. Stern Robert C. In Ilmu Kesahatan Anak


Nelson Vol. II Ed. 15. Jakarta: EGC. 2000; 1500-1502.

 Departemen Kesehatan RI. Diagnosis dan Tatalaksana Tuberkulosis Anak.


Jakarta: Departemen Kesehatan RI. 2008; 13-21.

 Rekasodiputro, Harryanto A., Prof. DR. dr., Sp.PD, dkk. Tuberkulosis Paru.
Amin, Zulkifli. In Ilmu Penyakit Dalam Vol. II Ed. 4.Jakarta: Pusat
Penerbitan IPD FK UI. 2006.; 988-994.

19
 Djojodibroto, Darmanto R., Dr, Sp. P, FCCP. Penyakit Parenkim Paru.
Perdan, Teuku Istia, dr. In Respirologi (Respiratory Medicine). Jakarta: EGC.
2009; 151-168.

 Katzung, Bertram G. Obat Antimikobakteri. In Farmakologi Dasar dan Klinik


Vol.3 Ed. 8. Jakarta: Salemba Medika. 2004; 91-105..

20