tersusun dari sel bulat, kecil tanpa disertai pembentukan osteoid yang biasanya terjadi di bagian
tengah tulang panjang atau tulang pipih. Tumor ini mulanya diperkirakan timbul dari sel
endotelial, namun bukti yang diperoleh baru-baru ini menunjukan bahwa kemungkinan tumor ini
berasal dari jaringan saraf primitif.(1)
Tumor ganas tulang yang tidak berasal dari system hematopoetik adalah osteosarkoma,
kondrosarkoma, fibrosarkoma dan sarcoma Ewing. Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas
terbanyak kedua setelah osteosarkoma. Tumor ini tersusun atas sel bulat, lunak yang terjadi
seringkali pada tiga dekade pertama dari kehidupan. Kebanyakan terletak pada tulang panjang,
meskipun berbagai tulang lain dapat pula terlibat. Diagnosis dapat ditegakkan dengan anamnesis,
pemeriksaan fisik, prosedur pemeriksaan penunjang baik invasif maupun non invasif.(2)
Sarkoma Ewing ini sangatlah ganas dengan rendahnya tingkat kesembuhan walaupun dengan
pembedahan ablatif baik disertai radiasi ataupun tidak. Namun demikian terapi radiasi pada
daerah primer dan daerah metastase yang dikombinasi dengan kemoterapi menggunakan
doxorubicine, cyclophosphamide, vincristine dan dactynomycin dilaporkan dapat meningkatkan
kelangsungan hidup penderita sekalipun dengan metastase. Memang terapi multimodalitas
diyakini akan meningkatkan proporsi long-term disease-free survival dari kurang 15 % menjadi
lebih dari 50 % pada 2 – 3 dekade belakangan ini.(2)
2.1. Definisi
Sarkoma Ewing merupakan tumor maligna yang tersusun atas sel bulat, kecil yang paling banyak
terjadi pada tiga dekade pertama kehidupan.(2) Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas primer
yang paling sering mengenai tulang panjang, kebanyakan pada diafisis. tulang yang paling sering
terkena adalah pelvis dan tulang iga.(3)
Sarcoma Ewing adalah neoplasma ganas yang tumbuh cepat dan berasal dari sel-sel primitive
sumsum tulang pada dewasa muda.(4)
2.2. Insidensi
Tumor ini paling sering terlihat pada anak-anak dalam usia belasan dan paling sering adalah
tulang-tulang panjang.(5)
Pada anak-anak, sarcoma Ewing merupakan tumor tulang primer yang paling umum setelah
osteosarkoma. Setiap tahun tidak kurang dari 0,2 kasus per 100.000 anak-anak di diagnosis
sebagai sarcoma ewing, dan diperkirakan terdapat 160 kasus baru yang terjadi pada tahun 1993.
Di seluruh dunia, insidensinya bervariasi dari daerah dengan insidensi tinggi, misalnya Amerika
Serikat dan Eropa ke daerah dengan insidensi rendah, misalnya Afrika dan Cina. Sarkoma Ewing
sering juga terjadi pada dekade kedua kehidupan. Jarang terjadi pada umur 5 tahun dan sesudah
30 tahun. Insidensinya sama antara pria dan wanita. Biasanya sarcoma Ewing tidak berhubungan
dengan sindroma congenital, tetapi banyak berhubungan dengan anomaly skeletal, misalnya :
enchondroma, aneurisma kista tulang dan anomali urogenital, misal : hipospadia.(1)
Ada beberapa faktor resiko yang mempengaruhi insidensi sarcoma Ewing, yaitu :
1). Faktor usia. Insidensi sarkoma Ewing meningkat dengan cepat dari mendekati 0 pada umur 5
tahun dan mencapai puncaknya pada umur 10 -18 tahun. Sesudah umur 20 tahun insidensinya
menurun kembali dan mendekati 0 pada umur 30 tahun.
2). Faktor jenis kelamin. Resiko pria sedikit lebih tinggi dibandingkan wanita, tetapi setelah
umur 13 tahun insidensinya antara pria dan wanita hampir sama.
3). Faktor ras. Penyakit ini jarang didapatkan pada orang kulit hitam.
4). Faktor genetik, yang dikenal meliputi :
a). Riwayat keluarga. Faktor resiko pada garis keturunan pertama tidak meningkat. Tidak ada
sindroma familia yang berhubungan dengan sarcoma Ewing.
b). Anomali genetik, terdapatnya anomali pada kromosom 22, translokasi atau hilangnya
kromosom ini terdeteksi pada 85 % penderita sarcoma Ewing.
c). Riwayat penyakit tulang, anomali congenital tertentu dari skeletal, yaitu aneurisma kista
tulang dan enchondroma meningkatkan resiko sarcoma Ewing, juga anomali genitourinary
seperti hipospadia dan duplikasinya juga berhubungan dengan sarcoma Ewing.(1)
Menurut WHO (14) : sarcoma Ewing merupakan tumor maligna dengan gambaran histologis
agak uniform terdiri atas sel kecil padat, kaya akan glikogen dengan nukleus bulat tanpa nukleoli
yang prominen atau outline sitoplasma yang jelas. Jaringan tumor secara tipikal terbagi atas pita
– pita ireguler atau lobulus oleh septum fibrosa, tapi tanpa hubungan interseluler serabut retikulin
yang merupakan gambaran limfoma maligna. Mitosis jarang didapatkan, namun perdarahan dan
area nekrosi sering terjadi.
Gambar 2 : sarcoma Ewing pada tulang femur bagian atas pada pria usia 5 tahun.
Sumber : WHO, 1993, Histological Typing of Bone Tumours.(14)
B. Histologi
Diagnosis adalah satu dari perkecualian neoplasma sel bulat kecil yang lain (small cell
osteosarcoma, rhabdomyosarcoma, neuroblastoma dan limfoma) harus disingkirkan.
Vaskularitas yang terhambat, nekrosis dan populasi bifasik dari sel besar dan sel kecil gelap
sangat khas pada sarcoma Ewing ini.(1)
2.5. Diagnosis
Riwayat panyakit dan pemeriksaan fisik lengkap harus dilakukan pada semua pasien yang
dicurigai sebagai sarcoma Ewing. Perhatian khusus harus ditempatkan pada hal-hal berikut ini :
(7) Keadaan umum dan status gizi penderita. Pemeriksaan Nodus limfatikus, meliputi : jumlah,
konsistensi, nyeri tekan dan distribusinya baik pada daerah servikal, supraklavikula, axilla serta
inguinal harus dicatat.Pada pemeriksaan dada, mungkin didapatkan bukti adanya efusi pleura dan
metastase paru, misal penurunan atau hilangnya suara napas, adanya bising gesek pleura pada
pemeriksaan paru-paru. Pemeriksaan perut, adanya hepato-splenomegali, asites dan semua massa
abdomen harus digambarkan dengan jelas. Pemeriksaan daerah pelvis, bisa dilakukan palpasi
untuk mengetahui adanya massa, atau daerah yang nyeri bila ditekan. Pemeriksaan ekstremitas,
meliputi pemeriksaan skeletal termasuk test ruang gerak sangat diperlukan. Pemeriksaan system
saraf menyeluruh harus dicatat dengan baik.
Diagnosis yang dipermasalahkan : klinisnya hal tersebut sangat penting secepatnya untuk
mengeluarkan tulang yang terinfeksi. Pada biopsy tingkat esensialnya untuk mengenal keganasan
sekitar sel tumor, kejelasan dari osteosarcoma. Sekitar sel tumor yang lain bias menyerupai
Ewings yaitu sel reticulum sarcoma dan neuroblastoma metastatik.(6)
2.7. Pemeriksaan Penunjang
Test dan prosedur diagnostik berikut ini harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai
sarcoma Ewing :
1). Pemeriksaan darah : a). Pemeriksaan darah rutin. b). Transaminase hati. c). Laktat
dehidrogenase. Kenaikan kadar enzim ini berhubungan dengan adanya atau berkembangnya
metastase.
2). Pemeriksaan radiologis : a). Foto rontgen. b). CT scan : Pada daerah yang dicurigai
neoplasma (misal : pelvis, ekstremitas, kepala) dan penting untuk mencatat besar dan lokasi
massa dan hubunganya dengan struktur sekitarnya dan adanya metastase pulmoner. Bila ada
gejala neorologis, CT scan kepala juga sebaiknya dilakukan.
3). Pemeriksaan invasif : a). Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample
sumsum tulang pada jarak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya metastase.
b). Biopsi. Biopsi insisi atau dengan jarum pada massa tumor sangat penting untuk mendiagnosis
Ewing’s Sarkoma. Jika terdapat komponen jaringan lunak, biopsi pada daerah ini biasanya lebih
dimungkinkan.(3)
Gambar 3 : Sarkoma Ewing pada bagian distal femur, yang menunjukan gambaran onion peel
appearance.
Sumber : Dahlin, 1985 Ewing’s Tumor, Rontgen Signs in
Diagnostic Imaging, second edition.(3)
Tempat penyebaran
Tempat yang umum terlibat dengan sarcoma Ewing meliputi paru – paru, tulang (termasuk
sumsum tulang) dan system saraf pusat (1 – 5 %). Mulligan (16) : pernah melapokan adanya
metastase sarcoma Ewing pada pankreas.
2.10. Penatalaksanaan
Semua pasien dengan sarcoma Ewing, meskipun sudah mengalami metastase harus diobati
dengan sebaik – baiknya. Untuk kebehsilan pengobatan diperlukan kerja sama yang erat diantara
ahli bedah, kemoterapist dan radiotherapist untuk memastikan pendekatan yang efektif guna
mengendalikan lesi primer dan penyebaran tumor. Protokol pengobatan sarcoma Ewing sekarang
ini sering kali dimulai dengan 3 hingga 5 siklus kemoterapi sebelum radiasi. Pemberian
radioterapi awal dipertimbangkan pada pasien dengan kompresi vertebra dan obtruksi jalan
napas yang disebabkan oleh tumor. Pemakaian doxorubicine (adriamycine) dan dactinomycine
yang umumnya dipakai sebagai agen kemoterapi pada sarcoma Ewing, berinteraksi dengan
radiasi, dan potensial menimbulkan toksisitas lokal dan memerlukan penghentian terapi, dengan
konsekuensi negative untuk control lokal. Problem ini dapat dikurangi dengan melambatkan
radiasi untuk beberapa hari sesudah pemberian obat dan direncanakan pengobatan radiasi secara
hati – hati.(1)
Dengan terapi pembedahan saja, long-term survival rate pasien pada kebanyakan seri awal
adalah kurang dari 10 %. Kegagalan umumnya disebabkan oleh adanya metastase jauh.(1)
A. Pada sarcoma Ewing primer.
Pembedahan dilakukan atas dasar :
(a). Indikasi.
Kemajuan terapi radiasi guna mengontrol sarcoma Ewing menurunkan peran terapi pembedahan
dalam pengobatan sarcoma Ewing. Pada masa kini terapi reseksi bedah (biasanya dilakukan
setelah kemoterapi adjuvant preoperatif) dianjurkan pada lesi pelvis dan tumor yang dapat
menyebar ke jaringan tulang, misalnya : fibula, costa dan tulang tarsal. Selanjutnya amputasi
diperlukan untuk fraktur patologis dan tumor infragenikulatum primer yang tidak dapat ditangani
secara lokal dengan terapi radiasi.
(b). Pendekatan
Pendekatan bedah sangat bervariasi tergantung pada besar, lokasi dan penyebaran tumor.
(c). Prosedur
1). Biopsi
Teknik untuk menjalankan biopsi pada tumor tulang adalah identik dengan osteosarkoma.
Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas tulang primer yang paling banyak kedua pada anak –
anak dan dewasa muda. Pengobatan secara multidisipliner telah dibuat lebih dari 25 tahun
belakangan ini. Kemopterapi agresif telah meningkatkan 5-years survival rates dari 10 %
menjadi 70 %.
Peran pembedahan dan radioterapi guna kontrol lokal tumor juga makin bertambah penting.
Sebenarnyalah walaupun sarkoma Ewing merupakan suatu bentuk penyakit kanker yang amat
agresif tetapi masih dapat disembuhkan (curable) apabila diagnosis ditegakkan pada stadium
awal dan ditangani dengan benar.
DAFTAR PUSTAKA
1.DeVita, VT., Hellman S. Rosenberg, Rosenberg, SA. 1995.Cancer Principles and Practice of
Oncology 3rd Ed, JB Lippincont Company, Philadelphia pp. 325-35.
2.Huvos AG, 1996, Bone Tumors, Diagnosis, Treatment and Prognosis, WB. Saunders
Company, Philadelphia pp. 124 – 36.
3.Ekayuda, L, 1992, Tumor Tulang dan Lesi yang menyerupai Tumor Tulang, dalam : Sjahriar
Rasad (ed), Radiologi Diagnostic, sub bagian radiodiagnostik. Bagian radiologi FK Universitas
Indonesia RSCM Jakarta hal. 231 – 42.
4.R. Sjamsuhidayat, Wim De Jong, 1997, Tumor Ewing, dalam : Buku Ajar Ilmu Bedah,
Cetakan Pertama, EGC, Jakarta, hal. 1270-1271.
5.Anderson. S, Mc Carty Wilson, L., 1995, Tumor Sistem Muskoluskeletal, dalam : Patofisiologi
(Proses-proses Penyakit), Edisi keempat, EGC, Jakarta, hal. 1214.
6.Apley Graham A., Solomon L., Mankin H.J., 1993, Ewing’s Sarcoma, dalam Apley’s System
of Ortopaedics and fractures, seven edition, Butterworth Heinemann, British, London, pp. 182.
7.McIntosh, JK, and Cameron, RB., 1996, dalam Caneron RB., Practical Oncology, Prentice-
Hall International Inc., Los Angeles pp. 32 – 41.
8.Dahlin, 1985, Ewing’s Tumor (Endothelioma), Rontgen Signs in Diagnostic Imaging, Isadore
Meschan : 306 – 309.
9.Schlott, T., 1997, Reverse Transcriptase Polymerase Chain Reaction for detecting Ewing’s
Sarcoma in Archival Fine Needle Aspiration Biopsies, Acta – Cytol. : 41 (3) : 795 – 801.
10.Ozaki, T., Lindner, N, Hoffman, C., 1995, Ewing’s sarcoma of the ribs. A report from the
cooperative Ewing’s sarcoma study, Eur-J-Cancer, Dec ; 31A (13-14) : 2284-8.