Case report

Definisi Systemic Lupus Erythematosus

(IPD Jilid II )
Epidemiologi
Menjadi salah satu penyakit Reumatik utama dunia
dalam 30 tahun terakhir
Etiologi dan patogenesis

Masih belum diketahui dengan jelas, namun

patogenesis LES bersifat Multifakor  genetik,
lingkungan, hormonal, infeksi

peranan penting dalam kerentanan dan ekspresi penyakit.

B anyak gen yang terbukti berperanHLA-DR2, HLA-DR3,
dan juga komplemen : C1q,C1r, C18, C4, C2.
Gen lain yang mulai ikut berperan : gen yang mengkode
reseptor sel T, imunoglobulin,dan sitokin
 Sistem neuro endokrin dengan sistem imun saling
mempengaruhi secara timbal balik.
Hormon Prolaktin mempunyai peran multiple pada sistem
imun dan bersifat imonustimulan peningkatan prolaktin
meningkatkan aktivitas LES

masih di duga sebagai pemicu atau trigger factors yaitu sinar

ultraviolet, Occupational exposure - Silica, pesticides, mercury,
Obat – banyak obat yang menyebabkan drug-induced lupus.

Epstein-Barr virus (EBV)  juga di duga sebagai salah satu

faktor yang mungkin dapat memicu aktivitasLES
.
Skema patogenesis LES
Patogenesis LES
MANIFESTASI KLINIK
Gejala LES sering tidak bersamaan
1.Gejala Konstitusional
1. Kelelahan
2. Penurunan berat badan
3. Demam
4. dll
2.Manifestasi muskuloskeletal
artritis merupakan gejala utama pada LES, mirip dgn RA
krn sendi yang diserang banyak dan simetris. Hanya saja
pada LES tidak menimbulkan deformitas.
1. Nyeri otot (myalgia)
2. Nyeri sendi (athralgia)
3. Manifestasi kulit
Ruam kulit merupakan manifestasi kulit utama pada
LES yang berupa fotosensitifitas, kelainan lain dpt
berupa diskoid LE (DLE), subacute cutaneus lupus
erythematosus (SCLE), lupus profundus, alopesia, dll
4. Manifestasi paru
a)Pneumonitis  terjadi akut dgn gejala : sesak, batuk
kering dan ronki di basal kronik. Pneumonitis akan
memberikan respon yang baik pada pemberia steroid.
b)Emboli paru
c)Hipertensi pulmonum
d)Perdarahan paru (shirnking lung syndrome)
5. Manifesatsi kardiologis
a) perikarditis  paling utama
b) Miokarditis
c) PJK
d) Valvulitis  vegetasi pada katup yang merupakan
akumulasi dari kompleks imun.
6. Manifestasi renal
keterlibatan ginjal pada LES 40-75% dan merupakan
komplikasi yang sering tjd setelah 5 th menderita LES.
Kelainan ginjal pada LES  proteinuri >500mg/24jam/+3,
cetakan granuler, hemoglobin, tubuler, eritrosit, piuria
(>5/LPB) tanpa adanya bukti infeksi
7. Manifestasi gastrointestinal
tidak khas pada LES, keluhan yang biasanya timbul
berupa:
a) Disfagia, sifatnya episodik
b) Dispepsi  biasanya krn pengunaan glukokortikoid
lama
c) Nyeri abdominal  inflamasi pada peritoneum
d) Vaskulitis  jarang, tapi dpt mnyebabkan perforasi usus
e) Pankreatitis akut  jarang, mual, muntah, nyeri
bag.abdomen atas, peningkatan serum amilase
f) Hepatomegali  biasanya krn pengobatan salisilat
jangka panjang
8. Manifestasi neuropsikiatrik
diagnosis ini sulit ditegakkan, karena gambaran klinis yang
begitu luas. Namun dpt dibuktikan dgn :
a)Kelainan pada EEG, namun tidak spesifik
b)Pada LCS terdapat kompleks imun
c)Kadar C4 rendah
d)Peningkatan IgG, IgA dan atau IgM
e)Protein ↑
f)Glukosa ↓
Keterlibatan SSP : epilepsi, hemiparesis, lesi syaraf kranial,
dll
Keterlibata SS perifer : mistenia gravis /mononeuritis
multiplekx
9. Manifestasi hemik-limfatik
Limfadenopati menyeluruh ataupun terlokalisir sering
terjadi pada pasien LES. KGB yang sering terkena :
aksila dan servikal. Dgn ciri2 : tdk nyeri tekan, lunak,
dan ukuran bervariasi antara 3-4 cm

splenomegali biasanya diikuti oleh pembesaran hati.

dapat terjadi anemia yang diperantarai oleh proses

imun atau non-imun
Diagnosis
Kriteria klasifikasi lupus eritematosus sistemik berdasarkan American
College of Rheumatology (ACR)
ACR 1982 ACR 1997
1. Ruam malar (butterfly) 1. Ruam malar (butterfly)
2. Ruam lupus diskoid 2. Ruam lupus diskoid
3. Fotosensitivitas 3. Fotosensitivitas
4. Ulserasi mukokutaneus oral atau 4. Ulserasi mukokutaneus oral atau
nasal nasal
5. Artritis nonerosif 5. Artritis nonerosif
6. Nefritis 6. Nefritis
Proteinuria > 0,5 gr/hari Proteinuria > 0,5 gr/hari
Sel silinder Sel silinder
7. Ensefalopati 7. Ensefalopati
Seizure Seizure
Psikosis Psikosis
8. Pleuritis atau perikarditis 8. Pleuritis atau perikarditis
9. Sitopenia
10. Imunoserologi positif
a)    Antibodi terhadap dsDNA
b) Antibodi terhadap nuklear
antigen Sm
c)    Sediaan sel LE positif
d) Uji biologis positif palsu untuk
sifilis
11. Uji antibodi antinuklear (ANA)
positif
9. Sitopenia
10. Imunoserologi positif
a)    Antibodi terhadap dsDNA
b) Antibodi terhadap nuklear
antigen Sm
c) Antibodi antifosfolipid positif,
berdasar :
1) antibodi antikardiolipin IgG atau
IgM
2) antikoagulan lupus
3) uji serologi positif palsu untuk
sifilis selama 6 bulan, dikonfirmasi
dengan uji imobilisasi Treponema
pallidum atau uji absorpsi antibodi
treponemal fluorescent
11. Uji antibodi antinuklear (ANA)
positif
 Penatalaksanaan Umum

Edukasi
• Kelelahan  istirahat cukup, pembatasan aktivitas
yang berlebih, dan mampu mengubah gaya hidup
• Hindari Merokok
• Hindari perubahan cuaca karena mempengaruhi
proses inflamasi
• Hindari stres dan trauma fisik
• Diet sesuai kelainan, misalnya hyperkolestrolemia
• Hindari pajanan sinar matahari, khususnya UV pada
pukul 10.00 sampai 15.00
• Hindari pemakaian kontrasespsi atau obat lain yang
mengandung hormon estrogen
 MEDIKAMENTOSA

Untuk SLE derajat Ringan

– Penyakit yang ringan (ruam, sakit kepala, demam, artritis,
pleuritis, perikarditis) hanya memerlukan sedikit
pengobatan.
– Untuk mengatasi artritis dan pleurisi diberikan obat anti
peradangan non-steroid
– Untuk mengatasi ruam kulit digunakankrim kortikosteroid.
– Untuk gejala kulit dan artritis kadang digunakan obat anti
malaria (hydroxycloroquine)
– Bila gagal, dapat ditambah prednison 2,5-5 mg/hari.
– Dosis dapat diberikan secara bertahap tiap 1-2 minggu
sesuai kebutuhan atau 6-8 minggu kemudian tapering off
– Jika penderita sangat sensitif terhadap sinar matahari,
sebaiknya pada saat bepergian menggunakan tabir surya,
pakaian panjang ataupun kacamata
Untuk SLE derajat berat;
– Penyakit yang berat atau membahayakan jiwa
penderitanya (anemia hemolitik, penyakit jantung atau
paru yang meluas, penyakit ginjal, penyakit sistem saraf
pusat) perlu ditangani oleh ahlinya
– Pemberian steroid sistemik merupakan pilihan pertama
dengan dosis sesuai kelainan organ sasaran yang terkena.
– Untuk mengendalikan berbagai manifestasi dari penyakit
yang berat bisa diberikan obat penekan sistem kekebalan
– Beberapa ahli memberikan obat sitotoksik (obat yang
menghambat pertumbuhan sel) pada penderita yang tidak
memberikan respon yang baik terhadap kortikosteroid
atau yang tergantung kepada kortikosteroid dosis tinggi.
PROGNOSIS
Beberapa tahun terakhir ini prognosis
penderita lupus semakin membaik, banyak
penderita yang menunjukkan penyakit yang
ringan. Wanita penderita lupus yang hamil dapat
bertahan dengan aman sampai melahirkan bayi
yang normal, tidak ditemukan penyakit ginjal
ataupun jantung yang berat dan penyakitnya
dapat dikendalikan.
Angka harapan hidup 10 tahun meningkat
sampai 85%. Prognosis yang paling buruk
ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak, paru-paru, jantung dan ginjal yang
berat.
Kehamilan pada LES
• Kemajuan pengobatan five years survival
rate pada pasien LES mencapai 90%
sehingga kehamilan pada pasien LES tidak
dapat di hindarkan.
• Pengelolaaan kehamilan dengan LES
diperlukan kerjasama Sp. Peny. dalam.,
kebidanan, dan Anak perinatologi dengan
harapan mendapatkan hasil kehamilan
yang baik.
• Termasuk dalam kehamilan resiko tinggi
Pengaruh kehamilan normal terhadap
LES
Tingkat kesuburan pasien LES

• Sama dengan perempuan tanpa LES,

kecuali pasien dengan terapi
kortikosteroid dosis tinggi, siklosfosfamid
dosis tinggi, atau menderita gagal ginjal
terminal.
• Siklosfosfamid 11-59% risiko ovarian
failure.
Perencanaan Kehamilan
Syarat :
 Kondisi tenang minimal 6 bulan
 Harus dalam pengawasan ketat
 Penghentian obat-obatan klorokuin /
hidroklorokuin 6 bulan sebelum kehamilan.
 STOP siklosfosfamid, metrotreksat dan warfarin
karena teratogenik.

Gambaran klinik LES dengan kehamilan biasanya

ringan.
Risiko Obstetrik pada kehamilan dengan
LES
• Insiden preeklamsi meningkat
• Anemia
• Trombopenia
• Insiden Abortus, prematuritas, janin mati,
dan IUGR meningkat.
Jenis kontrasepsi
• Paling aman untuk pasien LES adalah
kontrasepsi mekanis kondom dan
diafragma.
 IUD meningkatkan resiko infeksi
intrauterine terutama pada pemakai
imunosupresan
 Laporan kasus kontrasepsi oral yang
mengandung estrogen meningkatkan
insiden munculnya LES.
Journal Report