TINJAUAN KEPUSTAKAAN

I. DEFINISI
Hemangioma adalah suatu tumor jaringan lunak/ tumor vaskuler jinak akibat
proliferasi (pertumbuhan yang berlebih) dari pembuluh darah yang tidak normal dan
dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah.

II. INSIDEN
Hemangioma sering terjadi pada bayi baru lahir dan pada anak berusia kurang
dari satu tahun (5-10%). Biasanya, hemangioma sudah tampak sejak bayi dilahirkan
(30%) atau muncul setelah beberpa minggu setelah kelahiran (70%). Hemangioma
muncul di setiap tempat pada permukaan tubuh seperti kepala, leher, muka, kaki atau
dada.

Gambar Hemangioma

Hemangioma merupakan tumor vascular jinak terlazim pada bayi dan anak.
Meskipun tidak menutup kemungkinan dapat terjadi pada orang tua, contohnya adalah
cherry hemangioma atau angioma senilis yang biasanya jinak, kecil, red-purple papule
pada kulit orang tua.
Umumnya hemangioma tidak membahayakan karena sebagian besar kasus
hemangioma dapat hilang dengan sendirinya beberapa bulan kemudian setelah kelahiran.
Harus diwaspadai bila hemangioma terletak di bagian tubuh yang vital, seperti pada mata
atau mulut. Hal ini dikarenakan, bila menutupi sebagian besar tempat tersebut akan
mengganggu proses makan dan penglihatan, atau bila hemangioma terjadi pada organ
dalam tubuh (usus, organ pernapasan, otak) dapat menggangu proses kerja organ tersebut.
 Hemangioma lebih mengganggu bagi para orang tua ketika hemangioma tumbuh pada
muka atau kepala bayi.

III. ETIOLOGI
Hingga saat ini apa yang menjadi penyebab hemangioma masih belum jelas, namun
diperkirakan berhubungan dengan mekanisme dari kontrol pertumbuhan pembuluh darah.
Angiogenesis sepertinya memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh darah. Cytokines,
seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial Growth
Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktor-
faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor
misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor-beta, dan transforming growth factor-
beta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma.

IV. PATOFISIOLOGI
Meskipun mekanisme yang jelas mengenai kontrol dari pertumbuhan dan involusi
hemangioma tidak begitu dimengerti, pengetahuan mengenai pertumbuhan dari
pembuluh darah yang normal dan proses angiogenesis dapat dijadikan petunjuk.
Vaskulogenesis menunjukkan suatu proses di mana prekursor sel endotel meningkatkan
pembentukan pembuluh darah, mengingat angiogenesis berhubungan dengan
perkembangan dari pembuluh darah baru yang ada dalam sistem vaskular tubuh.
Selama fase proliferasi, hemangioma mengubah kepadatan dari sel-sel endotel
dari kapiler-kapiler kecil. Sel marker dari angiogenesis, termasuk proliferasi dari antigen
inti sel, collagenase tipe IV, basic fibroblastic growth factor, vascular endothelial growth
factor, urokinase, dan E-selectin, dapat dikenali oleh analisis imunokimiawi.
Hemangioma superfisial dan dalam mengalami fase pertumbuhan cepat di mana
ukuran dan volume bertambah secara cepat. Fase ini diikuti dengan fase istirahat, di mana
perubahan hemangioma sangat sedikit, dan fase involusi di mana hemangioma
mengalami regresi secara spontan. Selama fase involusi, hemangioma dapat hilang tanpa
bekas. Hemangioma kavernosa yang besar mengubah kulit sekitarnya, dan meskipun fase
involusi sempurna, akhirnya meninggalkan bekas pada kukit yang terlihat. Beberapa
hemangioma kapiler dapat involusi lengkap, tidak meninggalkan bekas.
V. KLASIFIKASI
1) Hemangioma Kapiler (Superficial Hemangioma)
Terjadi pada kulit bagian atas. Hemangioma kapiler disebut juga
strawberry hemangioma (hemangioma simplek), terjadi pada waktu lahir atau
beberapa hari setelah lahir. Sering terjadi pada bayi premature dan biasanya akan
menghilang beberapa hari atau beberapa minggu kemudian. Gejalanya antara lain
tampak bercak merah yang lama kelamaan makin membesar. Warnanya berubah
menjadi merah menyala, berbatas tegas, keras pada perabaan, tegang dan
berbentuk lobular. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna di daerah
sentral, lesi menjadi kurang tegas dan lebih mendatar.
Selain strawberry hemangioma, bentuk lain hemangioma kapiler adalah
granuloma piogenik. Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi
sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering
disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi pada semua umur,
terutama pada anak dan tersering pada bagian distal tubuh yang sering mengalami
trauma. Mula-mula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat.
Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah.
2) Hemangioma kavernosum
Terjadi pada kulit yang lebih dalam yaitu di bagian dermis dan subkutis
(lapisan pada kulit). Hemangioma kavernosum biasanya tidak memiliki batas
tegas, berupa benjolan, yaitu macula eritematosa atau nodus yang berwarna merah
keunguan. Bila ditekan mengempis dan menggembung kembali bila dilepas.
Kelainan ini terdiri dari elemen vaskular yang matang. Hemangioma kavernosum
kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam, pada otot atau organ
dalam. Bentuk kavernosum jarang mengadakan involusi spontan.
3) Hemangioma Campuran
Pada beberapa kasus, kedua jenis hemangioma di atas dapat terjadi
bersamaan dan dinamakan hemangioma campuran. Gambaran klinisnya juga
terdiri atas gambaran kedua jenis hemangioma tersebut. Banyak ditemukan pada
ekstrimitas inferior (alat gerak tubuh bagian bawah, misalnya kaki, paha, dan lain-
lain), unilateral (satu sisi bagian tubuh, misalnya paha kiri/kanan), soliter
(tunggal) dan terjadi sejak lahir atau pada masa anak-anak. Ciri-cirinya antara lain
tonjolan bersifat lunak dan berwarna merah kebiruan yang kemudian pada
perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan verukosa. Lokasi
hemangioma campuran pada lapisan kulit superficial dan dalam, atau di organ
dalam.

Beberapa literatur menyebutkan hemangioma yang lain di antaranya:

 Hemangioma Intramuskular
Hemangioma intramuskular sering terjadi pada orang dewasa muda, 80-
90% diderita oleh orang yang berumur kurang dari 30 tahun. Hemangioma
ini lebih sering terjadi pada ekstremitas inferior, terutama di paha dan khas
ditunjukkan dengan massa pada palpasi dan perubahan warna pada
permukaan kulit di sekitar area hemangioma. Hemangioma ini umumnya
asimptomatik atau dapat juga muncul dengan gejala-gejala seperti
pembesaran ekstrimitas, peningkatan suhu pada area hemangioma,
perubahan warna pada permukaan kulit, dan nyeri.
 Synovial Hemangioma
Hemangioma ini sangat jarang terjadi. Pada artikulasio synovial terdapat
eksudat cairan yang berulang, nyeri, dan menunjukkan gejala gangguan
mekanik.
 Osseus hemangioma
Osseus hemangioma sering ditemukan dalam bentuk kecil-kecil, tetapi
dapat menyebabkan nyeri dan bengkak. Pada tulang tengkorak dapat
berhubungan dengan bengkak, eritema, lunak, atau kelainan bentuk. Pada
kasus-kasus yang jarang, vertebrae hemangioma bisa menyebabkan
penekanan pada korda dan fraktur, tapi kebanyakan vertebrae
hemangioma biasanya asimptomatik. Osseus hemangioma biasanya solid
(melibatkan satu tulang) atau fokal (melibatkan satu tulang atau tulang di
dekatnya pada satu area). Beberapa penulis mengatakan bahwa
hemangiomatosis merupakan multiple hemangioma yang berlokasi di
 antara tulang yang saling berdekatan atau besebelahan. Multiple
hemangioma juga dihubungkan dengan cystic angiomatosis tulang di
mana tidak didapatkan komponen jaringan lunak. Skeletal-ektraskeletal
angiomatosis diartikan sebagai hemangioma yang mempengaruhi kanalis
vertebralis, selama tidak berada satu tempat.
 Choroidal Hemangioma
Choroidal hemangioma dapat tumbuh di dalam pembuluh darah retina
yang disebut koroid. Jika terdapat pada macula (pusat penglihatan) atau
terdapat kebocoran cairan dapat menyebabkan pelepasan jaringan retina
(retinal detachement). Perubahan ini dapat mempengaruhi penglihatan.
Bentuknya bulat denagn warna merah oranye. Kebanyakan hemangioma
ini tidak pernah tumbuh atau terjadi kebocoran cairan dan mungkin dapat
diobservasi tanpa pengobatan. Tumor ini bisa meluas.
 Spindle Cell Hemangioma
Spindle cell hemangioma (hemangioendothelioma) merupakan lesi
vaskular yang tidak jelas, di mana biasanya berlokasi di dermis atau
subkutis dari ekstrimitas superior bagian distal (terutama pada tangan)
 Gorham Disease
Gorham disease dapat menimbulkan nyeri tumpul atau lemah dan jarang
dicurigai lebih awal pada evaluasi dengan radiografi. Penderita biasanya
berumur kurang dari 40 tahun. Secara histology Gorham disease khas
menampakkan hipervaskularisasi dari tulang. Proliferasi vaskular sering
mengisi kanalis medularis. Gambaran radiologi pada pasien ini
menunjukkan terputusnya tulang.
 Kassabach-Merritt Syndrome
Kassabach-Merritt syndrome merupakan komplikasi dari pembesaran
pembuluh darah yang cepat yang ditandai dengan anemia hemolitik,
trombositopeni, dan koagulopati. Tumor ini berhubungan dengan stagnasi
aliran pada hemangioma yang besar, dengan banyak trombosit yang
tertahan dan terjadi penggunaan faktor yang tidak diketahui sebabnya
(consumptive coagulopathy).
VI. MANIFESTASI KLINIK
Gambaran klinik dari hemangioma adalah heterogen, gambaran yang ditunjukkan
tergantung kedalaman, lokasi dan derajat dari evolusi. Pada bayi baru lahir, hemangioma
dimulai dengan macula pucat beserta telengiektasis. Sejalan dengan perkembangan
proliferasi tumor gambarannya menjadi merah menyala, mulai menonjol, dan
noncompressible plaque. Hemangioma yang terletak di dalam kulit biasanya lunak,
massa yang terasa hangat dengan warna kebiruan. Seringkali hemangioma terdapat di
superficial dan di dalam kulit. Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter
sampai beberapa sentimeter. Hemangioma bersifat solid, tapi sekitar 20% mempunyai
pengaruh pada bayi dengan lesi yang multiple.
Bayi perempuan mempunyai resiko tiga kali lebih besar untuk menderita
hemangioma dibanding bayi laki-laki, dan insiden meningkat pada bayi prematur. Kurang
lebih 55% hemangioma ditemukan pada saat lahir, dan perkembangannya pada saat
minggu pertama kehidupan. Jarang sekali hemangioma menunjukkan pertumbuhan tumor
pada saat lahir. Walaupun perjalanan penyakit ini sudah diketahui, namun sangat sulit
untuk memprediksi durasi dari pertumbuhan dan fase involusi untuk setiap individu.
Superficial hemangioma biasanya mencapai ukuran yang maksimal sekitar 6-8
bulan, tapi hemangioma yang lebih dalam mungkin berproliferasi untuk 12-14 bulan.
Pada beberapa kasus dapat mencapai 2 tahun. Onset dari involusi lebih susah untuk
diprediksi tapi biasanya digambarkan dari perubahan warna dari merah menyala ke ungu
atau keabu-abuan. Kira-kira 20-40% dari pasien mempunyai sisa perubahan dari kulit,
hemangioma pada ujung hidung, bibir, dan daerah parotis biasanya involusinya lambat
dan sangat besar. Hemangioma superficial pada muka sering meninggalkan noda berupa
sikatrik.
Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul sejak lahir atau
beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya relative cepat dalam beberapa minggu atau
beberapa bulan, warnanya merah terang bila jenis strawberry atau biru bila jenis
kavernosa. Bila besar maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan,
warnanya menjadi merah gelap.
VII. DIAGNOSIS HEMANGIOMA
Secara klinis diagnosis hemangioma tidaklah sulit, terutama jika gambaran
lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma dapat menjadi susah untuk
ditegakkan, terutama pada hemangioma yang letaknya lebih dalam.
Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan
pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik pencitraan membantu dalam
membedakan kelainan pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma yang agresif.
Ultrasonografi dengan Doppler merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat
invasive dan dapat menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang merupakan
karakteristik dari hemangioma, demikian dapat membedakan antara hemangioma dengan
tumor solid.
Pada hemangioma jenis kapiler, penggunaan X-ray jarang digunakan karena tidak
dapat menggambarkan massa yang lunak, sedangkan pada hemangioma kavernosum
biasanya dapat terlihat karean terdapat area kalsifikasi. Kalsifikasi ini terjadi pembekuan
pada kavitas kavernosum (phleboliths). Isotop scan pada hemangioma kapiler dapat
menunjukkan peningkatan konsistensi dengan peningkatan suplai darah, tapi cara ini
jarang digunakan. Angiografi selain menunjukkan baik tidaknya pembuluh darah, juga
untuk mengetahui pembesaran hemangioma karena neo-vaskularisasi. Magnetic
Resonance Imaging (MRI) menunjukkan karakteristik internal dari suatu hemangioma
dan lebih jelas mebedakan dari otot-otot yang ada di sekitarnya.
Hemangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik. Pada kasus
hemangioma dalam atau campuran, CT Scan atau MRI dapat dikerjakan untuk
memastikan bahwa struktur yang dalam tidak terlibat.

VIII. KOMPLIKASI
1. Perdarahan
Komplikasi ini paling sering terjadi dibandingkan dengan komplikasi lainnya.
Penyebabnya ialah trauma dari luar atau rupture spontan dinding pembuluh darah
karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma, sedangkan pembuluh darah di
bawahnya terus tumbuh.
 2. Ulkus
Ulkus menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi, perdarahan, dan
sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat juga terjadi akibat ruptur.
Hemangioma kavernosa yang besar dapat diikuti dengan ulserasi dan infeksi
sekunder.

3. Trombositopenia
Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar. Dahulu diduga
trombositopenia disebabkan oleh limpa yang hiperaktif. Ternyata kemudian terdapat
pengumpulan trombosit yang mengalami sekuesterasi di dalam jaringan hemangioma.

4. Gangguan penglihatan
Pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan penglihatan dan harus
lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat merupakan hasil dari sumbatan pada sumbu
penglihatan (visual axis). Kebanyakan komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma
yang disebabkan peningkatan tekanan dalam bola mata atau desakan tumor ke ruang
retrobulbar. Hemangioma pada kelopak mata bisa mengganggu perkembangan
penglihatan normal dan harus diterapi pada beberapa bulan pertama kehidupan.

5. Masalah psikososial

6. Dengan persentase yang sangat kecil, hemangioma bisa menyebabkan obstruksi jalan
nafas dan gagal jantung.

IX. DIAGNOSA BANDING

Diagnosa banding hemangioma ialah tumor kulit lainnya seperti limfangioma, lipoma
dan neurofibroma.

X. PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan hemangioma secara umum dibagi menjadi 2 cara, yaitu:
1. Cara konservatif
 Pada perjalanan alamiahnya, lesi hemangioma akan mengalami pembesaran dalam
bulan-bulan pertama, kemudian mencapai pembesaran maksimum dan seudah itu
terjadi regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai
umur 5 tahun. Hemangioma superfisial atau hemangioma kapiler (hemangioma
strawberry) sering tidak diterapi karena hemangioma jenis ini bila dibiarkan akan
hilang dengan sendirinya dan kulit kembali terlihat normal.

2. Cara aktif
Hemangioma yang memerlukan terpai secara aktif, antar lain adlah hemangioma yang
tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga dan tenggorokan; hemangioma
yang mengalami perdarahan; hemangioma yang mengalami ulserasi; hemangioma
yang mengalami infeksi; hemangioma yang mengalami pertumbuhan dengan cepat
dan menimbulkan deformitas (kelainan) jaringan.

Penatalaksanaan secara aktif yang lain pada hemangioma antara lain :

2.1 Pembedahan
Indikasi :
 Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam
beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar.
 Hemangioma raksasa dengan trombositopenia
 Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan hemangioma
sesudah 6-7 tahun.
 Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang tumbuh
cepat, mungkin memerlukan eksisi loka untuk mengendalikannya

2.2 Radiasi
Pengobatan radiasi sudah tidak dilakukan lagi karena :
 Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang pertumbuhan
tulangnya masih sangat aktif
 Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka waktu yang lama
  Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat dan akan menyulitkan
bila diperlukan suatu tindakan
 Kebanyakan hemangioma kapiler beregresi

2.3 Kortikosteroid
Kriteria pengobatan dengan kortikosetroid ialah:
 Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital
 Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik
 Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium
 Adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia
 Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular

Kortikosteroid yang dipakai ialah prednison yang dapat mengakibatkan

hemangioma mengadakan regresi, yaitu pada hemangioma jenis kavernosa,
strawberry dan campuran. Dosis per oralnya 20-30 mg perhari selama 2-3 minggu
dan perlahan-lahan diturunkan dan lamanya pengobatan sampai 3 bulan. Terapi
dengan kortikosteroid dalam dosis besar kadang-kadang akan menimbulkan
regresi pada lesi yang tumbuh dengan cepat.
Hemangioma kavernosa yang tumbuh pada kelopak mata dan
mengganggu penglihatan umumnya diobati dengan steroid injeksi yang
menurunkan ukuran lesi secara cepat, sehingga perkembangan penglihatan bisa
normal. Hemangioma kavernosa atau hemangioma campuran dapat diobati bila
steroid diberikan secara oral dan injeksi langsung pada hemangioma.
Penggunaan kortikoseroid per oral dalam waktu yang lama dapat
meningkatkan infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes, iritasi lambung, serta
pertumbuhan terhambat.

2.4 Obat sklerotik

Penyuntikan bahan sklerotik pada lesi hemangioma, misalnya dengan namor
rhocate 50%, HCl kinin 20%, Na-salisilat 30% atau larutan NaCl hipertonik.
 Akan tetapi cara ini sering tidak disukai karena menimbulkan rasa nyeri dan
sikatrik.

2.5 Elektrokoagulasi
Cara ini dipakai untuk spider angioma yaitu pada saat desikasi sentral arterinya,
juga biasa digunakan pada hemangioma senilis dan granuloma piogenik.

2.6 Pembekuan
Aplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair.

2.7 Antibiotik
Antibiotik diberikan pada hemangioma yang mengalami ulserasi. Selain itu juga
dilakukan perawatan luka secara steril.

XI. PROGNOSIS
Pada umumnya prognosis bergantung pada letak tumor, komplikasi serta penanganan
yang baik. Hemangioma kecil atau hemangioma superfisial dapat hilang sempurna
dengan sendirinya. Hemangioma kavernosa yang besar harus dievaluasi oleh dokter, dan
mendapat obat yang tepat.
 RINGKASAN

 Hemangioma adalah suatu tumor jaringan lunak/ tumor vaskuler jinak akibat proliferasi
(pertumbuhan yang berlebih) dari pembuluh darah yang tidak normal dan dapat terjadi
pada setiap jaringan pembuluh darah.
 Hemangioma sering terjadi pada bayi baru lahir dan pada anak yang berusia kurang dari
satu tahun. Hemangioma juga bisa terjadi pada orang dewasa, contohnya ialah cherry
hemangioma atau angioma senilis.
 Penyebab pasti dari hemangioma masih belum jelas diketahui, namun diperkirakan
berhubungan dengan mekanisme dari kontrol pertumbuhan pembuluh darah di mana
terjadi peningkatan dari faktor pembentukan angiogenesis dan diikuti dengan penurunan
kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor-beta, dan
transforming growth factor beta.
 Patogenesis dari hemangioma sangat berhubungan dengan angiogenesis, di mana pada
fase proliferasi, hemangioma akan mengubah kepadatan dari sel-sel endotel kapiler-
kapiler kecil sehingga sel-sel marker dari angiogenesis tampak begitu meningkat pada
penderita hemangioma.
 Hemangioma terbagi menjadi :
 Hemangioma kapiler (superficial hemangioma)
 Hemangioma kavernosum
 Hemangioma campuran

Beberapa literatur menyebutkan hemangioma yang lain di antaranya :

 Hemangioma intramuscular
 Synovial hemangioma
 Osseus hemangioma
 Choroidal hemangioma
 Spindle Cell Hemangioma
 Gorham Disease
 Kassabach-Merritt Syndrome
 Manifestasi klinik dari hemangioma tergantung dari kedalaman, lokasi dan derajat dari
evolusi dan umumnya berupa bercak merah yang timbul sejak lahir atau beberapa saat
setelah lahir dan pertumbuhannya relatif cepat dalam beberapa minggu atau bulan.
 Diagnosa dapat ditegakkan dari
 gambaran klinis
 pemeriksaan penunjang (USG dengan Doppler, angiografi, CT Scan dan
MRI)
 Komplikasi dari hemangioma :
 perdarahan
 ulkus
 trombositopenia
 gangguan penglihatan
 masalah psikososial
 Diagnosa banding hemangioma ialah tumor kulit lainnya seperti limfangioma, lipoma
dan neurofibroma.
 Penatalaksanaannya terbagi menjadi 2 cara , yaitu:
1) Cara Konservatif
2) Cara aktif :
a. Pembedahan
b. Radiasi
c. Kortikosteroid
d. Obat sklerotik
e. Elektrokoagulasi
f. Pembekuan
g. Antibiotik
 Pada umumnya prognosis bergantung pada letak tumor, komplikasi serta penanganan
yang baik