NAMA : Diana Manek

Nim : 091107767

TUGAS

SISTEM PERSEPSI SENSORI

GLUKOMA KONGENITAL

A. Pengertian

Glaukoma merupakan penyakit mata yang ditandai ekskavasi glaukomatosa, kerusakan

serat optik (neuropati optik), serta kerusakan lapang pandang yang khas dan biasanya disebabkan
oleh efek peningkatan tekanan okular pada papil saraf optik.

Masalah utama pada glaukoma kongenital adalah aliran humor akuos dari bilik mata depan
yang terjadi akibat kelainan bentuk jaringan trabekula, jalan utama aliran humor akuos. Hal ini
akan meningkatkan tekanan intraokuler : pada glaukoma kongenital (40 % dari kasus), terjadi
selama kehidupan intrauterine dan glaukoma infantil atau primer (55 % dari kasus), peningkatan
terjadi sebelum anak berusia 3 tahun. Dan selebihnya menjadi glaukoma juvenil yang
bermanifestasi setelah 3 tahun tetapi sebelum berusia 16 tahun. 4
Walaupun penyakit ini jarang, pengaruh perkembangan penglihatan sangat ekstrim. Penegakan
diagnosis dan terapi secara dini terhadap glaukoma secara signifikan dapat meningkatkan
penglihatan anak untuk jangka panjang. 5, 6
B. Klasifikasi

Scele mengemukakan pembagian dalam :

Glaukoma infamtum

Yang dapat tampak pada waktu lahir atau pada umur 1-3 tahun dan menyebabkan pembesaran
pada bola mata, karen dengan elastisitasnya bola mata membesar mengikuti meningginya
tekanan intraokuler.

Glaukoma yuvenilis

Didapatkan pada anak yang lebih besar.

C.Etiologi

Kelainan ini akibat terdapatnya membran kongenital yang menutupi sudut bilik mata pada
saat perkembangan bola mata, kelainan pembentukan kanal schlemm dan saluran keluar
cairan mata yang tidak sempurna terbentuk.

D. Factor resiko

1. Bila ada riwayat penderita glaukoma pada keluarga

2. Riwayat anggota keluarga yang terkena glaukoma

Untuk glaukoma jenis tertentu, anggota keluarga penderita glaukoma mempunyai risiko 6 kali
lebih besar mengalami glaukoma. Risiko terbesar adalah kakak-beradik kemudian hubungan
orang tua dan anak-anak.

3. Obat-obatan

Pemakai steroid secara rutin misalnya: Pemakai obat tetes mata yang mengandung steroid yang
tidak dikontrol oleh dokter, obat inhaler untuk penderita asthma, obat steroid untuk radang sendi
dan pemakai obat yang memakai steroid secara rutin lainnya. Bila anda mengetahui bahwa anda
pemakai obat-abatan steroid secara rutin, sangat dianjurkan memeriksakan diri anda ke dokter
spesialis mata untuk pendeteksian glaukoma.

4. Riwayat trauma (luka kecelakaan) pada mata.

E. Manifestasi klinik

- mata berair

- peka terhadap cahaya

- mata merah

- kornea tampak kabur

- kornea membesar.

- nyeri pada bagian mata

- ketajaman visual berkurang

F.Macam/tipe Glaukoma Kongenital

1.Glaukoma kongenital primer

Glaukoma kongenital primer adalah glaukoma yang terjadi pada beberapa tahun
pertama kehidupan (sebelum usia 3 tahun) dan hal ini terjadi sebagai hasil dari bentuk yang
abnormal dari sudut bilik mata depan (tempat drainase humor akuos), menyebabkan
sumbatan outflow cairan dan peningkatan tekanan, dengan akibat kerusakan struktur mata,
menghasilkan hilangnya penglihatan. 3,5 Glaukoma juvenil adalah glaukoma yang terjadi
setelah 3 tahun, tetapi sebelum 16 tahun. 3,4

2. Glaukoma Insidensi
Angka kejadian glaukoma kongenital Ini merupakan glaukoma kongenital yang sering
terjadi, walaupun kasusnya masih sangat jarang, yaitu 1 dari 10.000 kelahiran. Pasien laki-laki
ditemukan memiliki insidensi tertinggi pada penyakit ini, kira-kira 65 %. Pada kebanyakan kasus
(75%) bilateral dan rata-rata asimetris. 4, 5 Setengah dari pasien memiliki tajam penglihatan
lebih dari 20/50. Tetapi 2 – 15 % pasien mengalami kebutaan.

3. Glaukoma  Etiopatogenesis
Glaukoma kongenital Etiopatogenesis disebabkan oleh tidak berkembangnya saluran
drainase (jaringan trabekula) pada mata. Banyak cairan (humor akuos) terus menerus diproduksi
tetapi tidak bisa didrainase karena tidak berfungsinya saluran drainase secara tepat. Oleh karena
itu, jumlah cairan di dalam mata meningkat dan meningkatkan tekanan intraokular. 8
Tekanan intaokular dinyatakan dengan milimeter air raksa (mmHg). Tekanan normal berkisar
antara 10 – 21 mmHg. Tekanan intraokular dikatakan meningkat jika tekanan intaokular lebih
dari 21 mmHg. Serat optik mata dapat rusak akibat tekanan intraokular yang terlalu tinggi. 8
Banyak kasus pada glaukoma kongenital primer terjadi secara sporadik. Penyakit ini bisa
diturunkan secara genetik. Di duga penyakit ini diteruskan melalui resesif autosom. CYP1B1,
kode gen sitokrom P4501B1., dihubungkan dengan glaukoma kongenital primer. Angka kejadian
CYP1B1 ditemukan pada beberapa keluarga pada 93% di Saudi Arabia, 50% di Brazil, da 20 –
30% pada populasi   etnik  campuran, dan angka  kejadian  pada kasus  nonfamili   adalah 10 –

G.Patofisologi

Glaukoma kongenital disebabkan adanya peningkatan tekanan di dalam bola mata

(intraokuler) yang disertai dengan kelainan struktur segmen depan bola mata. Kelainan ini
menyebabkan air mata terbendung dan mengakibatkan peninggian tekanan bola mata.
Selanjutnya peninggian tekanan bola mata menyebabkan iris bengkak dan meradang, mengenai
saraf optik yang menyebabkan gangguan penglihatan sehingga terjadi perubahan sensori
motorik. Selain itu, peninggian tekanan bola mata menyebabkan kelainan kornea sehingga terjadi
diameter kornea lebih besar, kornea keruh dan pandangan kabur.

Begitu banyaknya penemuan secara histopatologi pada glaukoma infantile, sehingga banyak
juga teori mengenai patogenesis glaukoma yang bermunculan. Teori ini terbagi atas 2 grup.
Beberapa penyelidik mengemukakan bahwa abnormalitas dari sel atau membran pada trabekular
meshwork adalah mekanisme patologis primer. Abnormalitas ini menggambarkan adanya
penyimpangan yang impermiabel pada trabekular meshwork atau adanya sebuah membran
Barkan yang menutupi trabekular meshwork. Penyelidik yang lain menegaskan bahwa suatu
kelainan yang lebih pada perluasan segmen anterior, termasuk insersi yang abnormal dari otot
siliaris.
H. Pathway

<!–[if mso & !supportInlineShapes & supportFields]> SHAPE \* MERGEFORMAT <!

[endif]–>

Kalainan struktur segmen dalam bola mata

Obstruksi aliran aqueous humor
Air mata terbendung
Peninggian tekanan bola mata
Iris mengalami peradangan
Kelainan kornea
Penekanan saraf optikus
Diameter kornea lebih besar
pembengkakan
Saraf optikus keluar dari bola mata
Selaput kornea menjadi tipis dan keruh
Dx : Nyeri pada bagian mata
Kematian serat-serat saraf
Kerusakan saraf penglihatan
Dx : Resiko Cedera
Kornea keruh
Dx : Gangguan persepsi sensori : visual
Gangguan penglihatan
Perubahan sensorik motorik

I. Pemeriksaan penunjang

 pemeriksaan retina
 pengukuran tekanan intraokuler dengan menggunakan tonometri
 pemeriksaan lapang pandang
 pemeriksaan ketajaman penglihatan
 pemeriksaan refraksi
 respon refleks pupil
 pemeriksaan slit lamp.

J. Penatalaksanaan
Pemeriksaan mata yang dilakukan meliputi :

Pengukuran tekanan intraocular (dengan tonometer), pemeriksaan keadaan sudut bola mata
dengan genioskopi. Sedangkan pemeriksaan lapang pandangan mata dengan alat perimetri.

Pengecekan terhadap kondisi syaraf mata digunakan alat Heidelberg Retinal Tomography
(HRT) atau Optical Coherence Tomography (OCT).
Pemberian obat tetes mata yang dilanjutkan pemberian obat tablet.
Fungsi obat-obatan tersebut untuk menurunkan produksi atau meningkatkan keluarnya cairan
akuos humor. Cara ini diharapkan dapat menurunkan tekanan bagi bola mata sehingga dicapai
tekanan yang diinginkan. Agar efektif pemberian obat dilakukan secara terus menerus dan
teratur.

Pemasangan keran Ahmed Valve

Untuk mengatasi glaukoma yang kondisinya relatif parah, dokter akan memasang keran buatan
yang populer disebut ahmed valve. Nama ini berasal dari nama penemunya, yakni Ahmed, warga
Amerika Serikat (AS) asal Timur Tengah yang pertama kali menciptakan klep tersebut sekitar 10
tahun silam.

K.Tanda Gejala Tanda Klinis

Tanda Gejala Melipti:

 air mata yang banyak

 obstruksi duktus nasolakrimal

 defek epitel kornea

 Konjungtivitis

 pembesaran kornea

 x-linked megalokornea
  myopia tinggi

 Eksoftalmos

 kekeruhan kornea

 trauma waktu lahir

 penyakit inflamasi kornea

 distrofi herediter kornea kongenital

 malformasi kornea (tumor dermoid, sklerokornea, Peter anomaly)

Tanda Gejala Klinis Melipti:

 buftalmos
     diameter kornea : diameter horizontal > 12 mm (megalokornea) sebelum tahun
pertama kehidupan sangat mendukung.
     abnormalitas pada salah satu lapisan kornea (membran Descement) yang bisa robek
sehinggga menyebabkan edema kornea.
    peningkatan tekanan intaokular
    abnormalitas pada pemeriksaan jaringan trabekula
    cup diskus optic
    perubahan refraksi – terutama sekali miopia (penglihatan pendek)
  Pemeriksaan Klinis

L. Komplikasi

Jika tidak diobati, bola mata akan membesar dan hampir dapat dipastikan akan terjadi kebutaan.
Glaukoma yang tidak terdiagnosis bisa kelemahan penglihatan sepanjang hidup. Komplikasi
serius akibat intervensi operasi meliputi hifema, infeksi, kerusakan lensa,
M.Diagnosa

Tujuan diagnosa adalah untuk mempertahankan tajam penglihatan. Peninggian tekanan bola
mata yang menetap akan menjurus ke arah rusaknya N. Optikus dan perubahan-perubahan
permanent dari kornea yang akan mengganggu penglihatan. Pengontrolan tekanan bola mata
adalah tujuan utama dari pengobatan. Bayi atau anak yang dicurigai mempunyai glaucoma
congenital harus dilakukan pemeriksaan sesegera mungkin dengan narkose, terhadap besarnya
kornea, tekanan bola mata, cup/disk ratio dari N. Optikus, dan sudut COA dengan gonioskopi.1
Pengobatan glauloma kongenital primer yang essensial adalah dengan pembedahan.
Goniotomi direkomendasikan pada anak lebih kecil dari 2-3 tahun dengan kornea jernih.
Trabekulotomi direkomendasikan anak lebih dari 2-3 tahun dan pada semua umur dengan kornea
berkabut yang menghalangi visualisasi adekuat. Jika kedua cara ini gagal, kombinasikan
trabekulotomi dengan trabekulektomi dan antimetabolik, atau dapat dicoba glaucoma valve-
shunt. Jika cara ini juga gagal, dapat dilakukan cyclodestruktif dengan laser.
Pembedahan lebih dipilih karena masalah dalam penggunaan obat, kurangnya pengetahuan
tentang kumulatif dan efek sistemik obat pada bayi, dan respon yang jelek dari obat.5 Obat-obat
seperti antagonis beta adrenergic atau carbonic anhidrase inhibitor dapat digunakan dahulu
sebelum pembedahan untuk mengontrol IOP dan menjernihkan kornea yang berkabut. Obat-obat
ini harus digunakan dengan hati-hati dan dosis menurut berat badan anak untuk mencegah efek
samping obat seperti apneu dan hipotensi.3 Pembedahan mempunyai angka kesuksesan yang
tinggi dan rendahnya insiden komplikasi.
Pembedahan secepat mungkin itu penting. Kenaikan IOP yang lama akan menyebabkan
 DAFTAR PUSTAKA

1.    Ilyas, Sidarta. Glaukoma Dalam : 1 Ilyas. Ilmu Penyakit Mata untuk Dokter Umum Dan
Mahasiswa Kedokteran Edisi Kedua. Jakarta: Sagung Seto, 2002 h. 239 – 241

2.    James, Bruce dan Chew, Chris. Lecture Notes Oftalmologi Ed. 9. Surabaya : Erlangga, 2006
h. 95 – 109

3.    Vavvas, Demetrios and Grosskreutz, Cynthia. Congenital Glaucoma (Childhood). Last
Update 2004. [online] available on URL : http://www.djo.harvard.edu

4.    Scott, Olivia. Congenital Primary Glaucoma. Last Update April 19,2007. [online] available
on  URL : http://www.patientplus.com

5.    Cibis, Gerhard W. Glaucoma, Primary Congenital. Last Update August 16, 2006. [online]
available on URL : http://www.emedicine.com

6.    Wijana N. Ilmu Penyakit Mata. Jakarta. 1983

7.    Vaughan, Daniel. Glaukoma. Dalam: General Ophtalmology. 7 DG et all (ed). Edisi 14.
Jakarta: Widya Medika, 2000 h.234 – 235

8.    Urban, Robert C. Primary Congenital Glaucoma. Last Update October 25, 2005. [online]
9.Marianas M. Glaukoma congenital. Dalam: Glaukoma. Padang. 1988; 44-50

10 Wijaya N. Glaukoma Kongenital. Dalam Ilmu penyakit mata. Bandung. 1983; 239-242.

11. Liesegang TJ, Skuta GL. Childhood Glaucoma in Glaucoma. American Academy of
Opthalmology. Section 10. USA. 2005; p147-151.

12.. Vaughan D, Asbury T. Congenital Glaucoma in General Ophtalmology. Thirteenth Edition.

Lange medical book. USA. 1992; p226-227.