PEMFIGUS VULGARIS

A. PENGERTIAN
Pemfigus adalah kumpulan penyakit kulit autoimun terbuka kronik,
menyerang kulit dan membran mukosa yang secara histologik ditandai dengan
bula intra spidermal akibat proses ukontolisis (pemisahan sel-sel intra sel) dan
secara imunopatologi ditemukan antibody terhadap komponen dermosom
pada permukaan keratinosis jenis Ig I, baik terikat mupun beredar dalam
sirkulasi darah ( Djuanda:2001, hal :186)
Pemfigus adalah penyakit kulit yang ditandai dengan timbulnya sebaran
gelembung secara berturut-turut yang mengering dengan meninggalkan
bercak-bercak berwarna gelap, dapat diiringi dengan rasa gatal atau tidak dan
umumnya mempengaruhi keadaan umum si penderita. (Laksman: 1999,
hal:261).

B. ETIOLOGI (Smeltzer dan Bars, 2002, hal:1879)

1. Genetik
2. penyakit autoimun
3. obat-obatan (Penisilin dan kaptopril)
4. sebagai penyakit penyerta seperti neoplasma

C. MANIFESTASI KLINIK
Tanda dan gejala pemfigus :
1. Pemfigus Vulgaris
a. Kulit berlepuh, Ø 1-10 cm, bula kendur, mudah pecah, nyeri pada kulit
yang terkelupas, erosi
b. Krusta bertahan lama, hiperpigmentasi
c. Tanda nikolsky ada
d. Kelamin, mukosa mulut 60%
e. Biasanya usia 30-60 tahun
f. Bau specifik

1
 2. pemfigus eritematosus
a. Biasanya pada usia 60-70 tahun
b. Lesi awal : daerah wajah, kulit kepala, punggung, seluruh tubuh
berupa bercak, eritematosa batas tegas ( seperti kupu-kupu pada wajah)
, krusta sifatnya kronis residif
c. Dinding bula kendur, mudah pecah, erosif yang dikelilingi dasar
eritematosa, krusta dan skuama krusta basah, bau khas
d. Tanda nikolsky ada
e. Mukosa mulut terkena

3. pemfigus bullosa
a. Biasanya usia 50-70 tahun
b. Dinding bula tegang berisi cairan jernih/ hemoragic diatas kulit yang
tampak normal atau eritema
c. Diameter bula bervariasi
d. Lesi mulut / genitalis ( 20 – 40 %)
e. Tidak ada tanda nikolsky

4. pemfigus vegetans
a. pada usia lebih muda dibandingkan dengan pemfigus vulgaris
b. lesi awal dimukosa mulut berbulan-bulan
c. lesi kulit : lokasi inter triginose, wajah, kepala, hidung, extremitas,
selluruh tubuh berupa bula kendur, mudah pecah, erosi vegetans, bau
amis, hiperpigmentasi
d. tanda nikolsky ada

D. PATOFISIOLOGI
Semua proses pemfigus sifat yang khas yaitu:
1. Poses akontolisis]
2. adanya antibody Ig G terhadap antigen diterminan yang
ada pada permukaan keratinosis yang sedang berdeferensiasi

2
 Sebagian besar pasien, pada mulanya ditemukan dengan testoral yang
tampak sebagai erosi – erosi yang bentuknya ireguler yang terasa nyeri,
mudah berdarah dan sembuh lambat. Bula pada kulit akan membesar,
pecah dan meninggalkan daerah daerah erosi yang lebar serta nyeri disertai
dengan pembentukan krusta dan pembesaran cairan. Bau yang menususk
dan khas akan memancar dari bula dan yang merembes keluar. Kalau
dilakukan penekanan yang meminimalkan terjadinya pembentukan lepuh/
pengelupasan kulit yang normal ( tanda nikolsky ). Kulit yang erosi
sembuh dengan lambah sehingga akhirnya daerah tubuh yang terkena
sangat luas. Sekunder infeksi disertai dengan terjadinya gangguan
keseimbangan cairan dan elektrolit sering terjadi akibat kehilangan cairan
dan protein ketika bula mengalami ruptur. Hipoalbuminemia sering
dijumpai kalau proses penyakit mencakup daerah permukaan kulit tubuh
dan membran mukosa yang luas. ( smeltzer dan Bars:2002, hal 1880)

E. PENGKAJIAN FOKUS
1. Biodata
Umur : biasanya pada usia pertengahan sampai dewasa muda
2. Riwayat kesehatan
Keluhan utama : nyeri karena adanya pembentukan bula dan erosi
Riwayat penyakit dahulu : Riwayat alergi obat, riwayat penyakit
keganasan ( neoplasma ), riwayat penyakit lain, Riwayat hipertensi
3. pola kesehatan fungsional Gordon yang terkait
a. Pola Nutrisi dan Metabolik
Kehilangan cairan dan elektrolit akibat kehilangan cairan dan protein
ketika bula mengalami ruptur
b. Pola persepsi sensori dan kognitif
Nyri akibat pembentukan bula dan erosi
c. Pola hubungan dengan orang lain

3
 Terjadinya perubahan dalam berhubungan dengan orang lain karena
adanya bula atau bekas pecahan bula yang meninggalkan erosi yang
lebar
d. Pola persepsi dan konsep diri
Terjadinya gangguan body image karena adanya bula/ bula pecah
meninggalkan erosi yang lebar serta bau yang menusuk

4. Pemeriksaan Fisik
- Keadaan Umum : Baik
- Tingkat kesadaran : Composmentis
- Tanda – tanda vital :
o TD : Dapat meningkat/
menurun
o N : Dapat meningkat/
menurun
o RR : Dapat meningkat/
menurun
o S : Dapat meningkat/
menurun
- Kepala : Kadang ditemukan bula
- Dada : Kadang ditemukan bula
- Punggung : Kadang ditemukan bula dan
luka dekubitus
- Ekstremitas : Kadang ditemukan bula dan
luka dekubitus

5. Pemeriksaan penunjang
a. Klinis anamnesis dan pemeriksaan kulit : ditemukan bula
b. Laborat darah : hipoalbumin
c. Biopsi kulit : mengetahui kemungkinan maligna
d. Test imunofluorssen : didapat penurunan imunoglobulin

4
F. PENATALAKSANAAN
1. Pemfigus vulgaris
a. Umum
- Perbaiki keadaan umum
- Atasi keseimbangan cairan ( input atau
output ), elektrolit, tanda-tanda vital
b. Sistemik
- Kortikosteroid : Prednison 60-150 mg/hr
( tergantung berat ringannya penyakit
- Tapering off disesuaikan dengan kondisi
klinis dan kadar IgG dalam darah sampai dosis pemeliharaan
- Dapat dikombinasikan kortikosteroid dan
sitostatika (Azotlapin 1-3 mg/kg BB ) untuk sparing efek.
- Antibiotika bila ada infeksi sekunder
- KCL 3x500 mg/ hari
- Anabolik ( Anabolene 1x1 tablet/ hari )
c. Topikal
- Eksudatif : kompres
- Darah erosif : - Silver sulfadiazine
- Krim antibiotik bila ada infeksi
- Kortikosteroid lemah untuk lesi yang tidah
eksudatif

2. pemfigus eritematosus
a. umum
- Pengawasan keadaan umum, tanda vital,
input atau output cairan dan elektrolit
- Diet lunak, TKTP, rendah garam
b. Sistemik

5
 - Kortikosteroid : prednison 60-100 mg/hr
( tergantung berat ringannya penyakit)
- Kombinasi kortikosteroid dan azatioprin (1-
2 mg/kg BB)
- Antibiotik : bila terdapat infeksi sekunder
- Anbolik ( anabolene 1x1 tb/ hari)

c. Topikal
- Untuk lesi basah : kompres
- Untuk lesi erosif : mupirocin
- Untuk lesi berskuama : kompres
hidrokortison 2,5 %, lanalcin 10 %, vaselin albumin 100
3. Pemfigus bulosa
a. umum
- Pengawasan keadaan umum, tanda vital
- Diet TKTP
- Hindari infeksi sekunder (K/P) infus untuk
mengantisipasi gangguan cairan dan elektrolit
d. Sistemik
- Prednison 40-80 mg/hr, bila tampak
perbaikan tapering off
- DDS 200-300 mg/hari
- Dapat diberikan gabungan prednison dengan
imunosupresan lain
- MTX 20-30 mg/ minggu interval 12 jam
diberikan saat prednison dosis 400 mg
- Azatioprin 50-150 mg/hr setelah 3-4 minggu
kemudian dilakukan alternate day
- Anbolik bila ada infeksi sekunder
- CTM 3x1 tablet sehari ( bila gatal)

6
 e. Topikal
- Untuk lesi basah : kompres rivanol
- Untuk lesi erosi kering : kortikosteroid
topikal
- Antibiotik topikal
- Bula besar : aspirasi
4. pemfigus vegetans
a. umum
- Pengawasan keadaan umum, tanda vital,
input output cairan dan elektrolit
- Diet lunak, TKTP, rendah garam
f. Sistemik
- Prednison 60-150 mg/hr, tapering off sesuai
dengan kondisi klinis sampai dosis pemeliharaan
- Antibiotik bila ada infeksi sekunder
- Alternate dapseon 100-200 mg/hari
- KCL 2x500 mg (k/p)
- Anabolik (anabolene 1x1 tablet sehari)
g. Topikal
- Betadine gargle untuk kumur
- Bibir kenalog in arabase
- Garamicin krim atau fucidine krim 2xsehari
untuk daerah erosif
- Untuk krusta : kompres salep antibiotik
- Mandi PK / 10.000

7
G. PATHWAY

Penyakit autoimun
Obat-obatan
genetik

PEMFIGUS

Menimbulkan bula
pada kulit

Meninggalkan erosi Lesi kulit Mengalami Kehilangan cairan

dan bau busuk penekanan dan protein

Penampakan kulit Mengenai reseptor Kulit mengelupas Hilangnya cairan

yang tidak baik nyeri jaringan

Gangguan rasa Takut Sembuh Kerusakan /

nyaman nyeri beraktifitas lambat gangguan
integritas kulit
Gangguan body
image Bedrest meluas
lama
Barier proteksi Gangguan
kulit dan keseimbangan
8 membran cairan dan
mukosa hilang elektrolit
 Terjadi
kekakuan
Decubitus sendi

Intoleransi
aktifitas

Resiko tinggi
infeksi

H. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit
berhubungan dengan kehilangan cairan dan protein
2. gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan
lesi pada kulit, pecahnya bula
3. resiko tinggi infeksi berhubungan dengan hilangnya
barier proteksi kulit dan membran mukosa
4. gangguan atau kerusakan integritas kulit
berhubungan dengan rupture bula dan daerah kulit yang terbuka
5. intoleransi aktfitas berhubungan dengan kelemahan
fisik, kekakuan sendi
6. ganguan body image berhubungan dengan
penampakan kulit yang tidak baik

I. FOKUS INTERVENSI
1. gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit
berhubungan dengan kehilangan cairan dan protein
 Tujuan
Pemenuhan volume cairan yang optimal dan elektrolit seimbang

9
  Intervensi
a. Pantau TTV, haluaran cairan urine dan waspada terhadap
tanda-tanda hipovolemia
R: hipovolemia merupakan resiko utama yang harus segera
ditangani
b. Pantau haluaran urine setiap 1 jam sekali dan menimbang BB
setiap hari
R: dapat memberikan informasi tentang status cairan
c. Pertahankan pemberian cainan infus dan atur tetesan sesuai
dengan program
R: pemberian cairan yang adekuat guna mempertahankan
keseimbangan cairan
d. Naikkan kepala dan tinggikan ekstremitas
R: peninggian akan meningkatkan aliran darah vena
e. Hitung balance cairan
R: dapat memberikan informasi tentang input-output cairan.

2. gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan

lesi pada kulit, pecahnya bula
 Tujuan
Nyeri berkurang atau hilang
 Intervensi
a. Periksa daerah yang terkena dan terlibat
R: pemahaman tentang luasnya dan karakteristik kulit untuk
memudahkan menyusun intervensi
b. Kendalikan faktor-faktor iritan ( kelembaban, suhu, sabun ringan,
batasi pakaian, cuci linen)
R: rasa nyeri diperburuk ileh panas, bahan kimia dan fisik
c. Kaji skala nyeri
R: mengetahui perkembangan penyakit

10
 d. Berikan tindakan kenyamanan dasar, seperti pijatan daerah atau
area yang tidak sakit dan perubahan posisi sesering mungkin
R: meningkatkan relaksasi, menurunkan ketegangan otot dan
kelelahan umum
e. Ajarkan manajemen stres seperti relaksasi nafas dalam dan
distraksi
R: meningkatkan relaksasi dan meningkatkan rasa kontrol yang
menurunkan ketergantungan pada obat
f. Kolaburasi pemberian analgetik
R: untuk mengurangi nyeri

3. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan

hilangnya barier proteksi kulit dan membran mukosa
 Tujuan
Tidak terjadi infeksi
 Intervensi
a. Implementasi teknik isolasi yang tepat sesuai indikasi
R: menurunkan resiko terkontaminasi silang atau terpajan pada
flora bakteri multiple
b. Tekankan pentingnya teknik mencuci tangan yang baik
untuk semua individu yang kontak dengan pasien
R: mencegah kontaminasi silang, menurunkan resiko infeksi
c. Awasi atau batasi pengunjung bila perlu dan jelaskan
prosedur isolasi terhadap pengunjung bila perlu
R: mencegah kontamiasi silang dari pengunjung
d. Periksa luka setiap hari, perhatikan atau catat perubahan
penampakan bau atau kuntitas
R: mengidentifikasi adanya penyembuhan dan memberikan deteksi
dini adanya infeksi.
e. Rawat luka dengan teknik aseptik
R: menurunkan resiko infeksi

11
4. gangguan atau kerusakan integritas kulit
berhubungan dengan rupture bula dan daerah kulit yang terbuka
 Tujuan
Pemeliharaan integritas kulit
 Intervensi
a. Kompres yang basah dan sejuk atau therapi rendaman
R : dapat mengurangi rasa nyeri
b. Setelah dimandikan kulit segera dikeringkan dengan hati-hati dan
taburi dengan bedah yang tidak mengiritasi
R : jumlah bedak yang cukup banyak mungkin diperlukan untuk
menjaga agar kulit pasien tidak lengket dengan sprei
c. Jangan menggunakan plester
R: dapat menimbulkan pecahnya bula sehingga perlu diberikan
perban.
5. Intoleransi aktfitas berhubungan dengan kelemahan
fisik, kekakuan sendi
 Tujuan
Toleran terhadap aktifitas
 Intervensi
a. Kaji tingkat aktifitas pasien
R: untuk mengetahui tingkat ADL pasien
b. Anjurkan pasien untuk menghemat energi
R: untuk mengurangi energi
c. Bantu pemenuhan ADL
R: agar tidak terjadi ADL
d. Monitor TTV
R: aktifitas banyak dapat meningkatkan nadi
e. Anjurkan pasien untuk banyak istirahat
R: istirahat dapat memulihkan energi

12
6. Ganguan body image berhubungan dengan
penampakan kulit yang tidak baik
 Tujuan
Pengembangan penerimaan diri
 Intervensi
a. Kaji adanya gangguan citra diri ( menghindar, kontak mata
kurang)
R: gangguan citra diri akan menyertai setiap penyakit yang tampak
nyata
b. Beri kesempatan pasien untuk mengungkapkan emosi
R: pasien butuh pengalaman didengarkan dan dipahami
c. Motivasi pasien untuk bersosialisasi dengan orang lain
R: meningkatkan penerimaan diri dan sosialisasi
d. Motivasi supaya pasien memperbaiki citra tubuh
R: meningkatkan kepercayaan diri
DAFTAR PUSTAKA

1. Doengoes Marilynn, 1999; Rencana Asuhan Keperawatan , EGC, Jakarta

2. Smelltzer and bars, 2002, hal 188
3. Harnowo, 2002, hal: 29
4. Brunner and suddath, 2001; Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah,
EGC, Jakarta

5. Mansjoer, Arif, Dkk, 1999; Kapita Selekta Kedokteran, Jakarta, Medikal

Aesculapis

13