BAB I

PENDAHULUAN
Tuli syaraf mendadak atau sudden sensorineural hearing loss merupakan
tuli yang terjadi secara tiba-tiba, bersifat sensorineural dan penyebabnya tidak
dapat langsung diketahui. Beberapa ahli mendefinisikan tuli mendadak sebagai
penurunan pendengaran sensorineural 30 db atau lebih, paling sedikit pada tiga
frekuensi berturut-turut yang berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi

Tuli syaraf mendadak (sudden sensorineural hearing loss / SSHL) adalah

tuli yang terjadi secara tiba-tiba, bersifat sensorineural dan penyebabnya tidak
dapat langsung diketahui, biasanya terjadi pada satu telinga. Beberapa ahli
mendefinisikan tuli mendadak sebagai penurunan pendengaran sensorineural
30 dB atau lebih, paling sedikit tiga frekuensi berturut-turut pada pemeriksaan
audiometri dan berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari. Oleh karena
kerusakannya terutama di koklea dan biasanya bersifat permanen, kelainan ini
dimasukkan ke dalam keadaan darurat otology. (BUKU IJO)

B. Epidemiologi

Diperkirakan keadaan ini bisa terjadi pada 20 dari 100.000 orang dalam
suatu populasi (2).

C. Etiologi

Pada 85% kasus SSHL penyebabnya masih belum dapat diketahui atau
idopatik. Mayoritas SSHL hanya terjadi pada satu telinga (unilateral) dan
70%-nya dapat kembali normal. Para ahli mengemukakan dua kemungkinan
teori mengapa SSHL terjadi yakni virus dan gangguan vaskular (iskemik
koklea) (2)
Iskemia koklea merupakan penyebab utama tuli mendadak. Keadaan ini
dapat disebabkan oleh karena spasme, trombosis atau perdarahan arteri
auditiva interna. Pembuluh darah ini merupakan arteri ujung (end artery),
sehingga bila terjadi gangguan pada pembuluh darah ini koklea sangat mudah
mengalami kerusakan. Iskemia mengakibatkan degenerasi luas pada sel-sel
ganglion stria vaskularis dan ligamen spiralis. Kemudian diikuti oleh
pembentukan jaringan ikat dan penulangan. Kerusakan sel-sel rambut tidak
luas dan membran basal jarang terkena. (buku ijo)
Beberapa jenis virus, seperti virus parotis, virus campak, virus influenza B
dan mononukleosis menyebabkan kerusakan pada organ korti, membran
tektoria dan selubung myelin saraf akustik. Ketulian yang terjadi biasanya
berat, terutama pada frekuensi sedang dan tinggi. (buku ijo)
1. Infeksi virus
Ketulian mendadak sensorineural ditemukan pada kasus-kasus
penyakit MUMPS, measles, rubella, dan influenza yang disebabkan oleh
infeksi adenovirus dan sitomegalovirus (CMV). Pemeriksaan serologis
terhadap pasien dengan ketulian sensorineural idiopatik menunjukkan
adanya peningkatan titer antibody terhadap sejumlah virus. Antara 25-30
% pasien dilaporkan dengan riwayat infeksi saluran nafas atas dengan
kurang satu bulan onset kehilangan pendengaran.
Meningitis merupakan salah satu penyebab tersering dari
terjadinya ketulian pada bayi dan anak. Tuli karena meningitis biasanya
terjadi pada kedua telinga (bilateral). Oleh karena itu, setiap orang,
terutama anak-anak, yang terdiagnosis meningitis hendaknya menjalani tes
pendengaran sesegera mungkin agar pengobatan dapat segera dilakukan.
Measles dan mumps juga diperkirakan berhubungan dengan SSHL.
Pada measles ketulian biasanya terjadi pada kedua telinga sedangkan pada
mumps biasanya hanya terjadi pada satu telinga. Virus Herpes zoster
meskipun jarang juga dapat menyebabkan SSHL yang disertai dengan
kelemahan otot-otot wajah dan vertigo yang disebut Ramsay Hunt
syndrome.
Beberapa infeksi telinga juga dapat menjadi faktor penyebab SSHL
seperti labirinitis. Labirinitis merupakan suatu inflamasi pada telinga
dalam yang diakibatkan oleh virus atau bakteri dengan gejala vertigo,
tinnitus dan dapat berlanjut menjadi SSHL yang biasanta unilateral.
Pemeriksaan histopatologi tulang temporal pasien yang mengalami
ketulian mendadak menunjukkan adanya atrofi organ corti, atrofi stria
 vaskularis dan membran tektorial serta hilangnya sel rambut dan sel
penyokong dari koklea. (2,3)
2. Gangguan Sirkulasi
Iskemia koklea diperkirakan merupakan penyebab tuli mendadak
yang tersering. Keadaan ini dapat disebabkan oleh karena spasme,
trombosis atau perdarahan arteria auditiva interna. Pembuluh darah koklea
merupakan ujung arteri (end artery), sehingga bila terjadi gangguan pada
pembuluh darah ini koklea sangat mudah mengalami kerusakan, Pada
kasus emboli, trombosis, vasospasme, dan hiperkoagulasi atau viskositas
yang meningkat terjadi iskemia yang berakibat degenerasi luas pada sel-sel
ganglion stria vaskularis dan ligament spiralis. Kemudian diikuti oleh
pembentukan jaringan ikat dan penulangan. (3)
3. Ruptur membran labirin
Ruptur membran labirin berpotensial menyebabkan kehilangan
pendengaran sensorineural yang tiba-tiba, membran basalis dan membran
reissner merupakan selaput tipis yang membatasi endolimfe dan perilimfe.
Ruptur salah satu dari membran atau keduanya dapat menyebabkan
ketulian mendadak. (3)
4. Penyakit autoimun pada telinga dalam
Ketulian sensorineural yang disebabkan oleh proses autoimun
telinga dalam masih belum jelas, tapi aktivitas imunologik koklea
menunjukkan fakta yang tinggi. (3)

D. Gejala

Timbulnya tuli pada iskemia koklea dapat bersifat mendadak atau

menahun secara tidak jelas. Kadang-kadang bersifat sementara atau berulang
dalam serangan, tetapi biasanya menetap. Tuli yang bersifat sementara
biasanya tidak berat dan tidak berlangsung lama, Perubahan yang menetap
akan terjadi secara cepat. Tuli dapat unilateral atau bilateral.
Pada infeksi virus, timbulnya tuli mendadak biasanya pada satu telinga,
dapat disertai dengan tinitus dan vertigo. Kemungkinan ada tanda penyakit
 virus seperti parotis, varisela, variola atau pada anamnesis baru sembuh dari
penyakit virus tersebut. Pada pemeriksaan klinis tidak ditemukan kelainan
pada telinga. (BUKU IJO)

E. Patofisiologi

Terdapat 4 teori yang dipostulasikan bagi terjadinya tuli mendadak

yaitu infeksi viral labirin,gangguan vaskuler labirin,ruptur membran
intrakoklear dan penyakit telinga dalam yang berhubungan dengan imun.
Suatu proses penyakit yang melibatkan salah satu dari kemungkinan teoiritis
ini dapat berakhir dengan tuli mendadak, namun tak satupun yang dapat
menjelaskan secara menyeluruh.

Penelitian terhadap penderita tuli mendadak menunjukkan adanya

suatu prevalensi sedang penyakit viral.Juga ditemukan bukti serokonversi
virus dan histopatologi telinga dalam yang konsisten dengan infeksi
virus.beberapa penelitian mencatat 17-33% penderita tuli mendadak baru
menderita penyakit virus.Pada pemeriksaan histopatologis tulang
temporal,gambaran kehilangan sel rambut dan sel penyokong,atrofi membrana
tektoria,atrofi stria vaskularis dan kehilangan neuron sesuai dengan kerusakan
akibat virus.Pola kerusakan ini mirip dengan gambaran yang ditemukan pada
tuli sekunder akibat cacar,campak dan rubella maternal.

Teori kedua menyangkut gangguan vaskular yang terjadi pada koklea.

Koklea merupakan suatu end organ karena suplai darahnya tidak ada
kolateralnya. Fungsi koklea sensitif terhadap perobahan suplai darah.
Gangguan vaskuler koklea akibat trombosis, embolus, penurunan aliran darah
atau vasospasme adalah etiologi tuli mendadak. Penurunan oksigenasi koklea
kemungkinan akibat dari perubahan aliran darah koklea. Perdarahan
intrakoklea merupakan manifestasi awal yang diikuti fibrosis dan osifikasi
koklea. Pada suatu studi ditemukan kesamaan antara faktor risiko koroner
iskemik dan faktor risiko tuli mendadak. Penemuan keterlibatan vaskuler
 dalam patogenesis tuli mendadak dapat dijadikan sebagai strategi preventif
dan terapeutik.
Teori lainnya terjadi tuli adalah akibat ruptur membran intrakoklea.
Membran ini memisah telinga tengan dan telinga dalam. Di dalam koklea juga
terdapat membran-membran halus memisah ruang perilimfe dan endolimfe.
Secara teoritis, ruptur dari salah satu atau kedua jenis membran ini dapat
mengakibatkan tuli mendadak. Kebocoran cairan perilimfe ke ruang telinga
tengah lewat round window dan oval window telah diyakini sebagai
mekanisme penyebab tuli. Ruptur membran intrakoklea membolehkan
bercampurnya perilmfe dan endolimfe dan merobah potensi endokoklea secara
efektif. (2,3)

F. Diagnosis

Diagnosis tuli mendadak ditegakkan berdasarkan anamnesis,

pemeriksaan fisik dan THT, audiologi, laboratorium serta pemeriksaan
penunjang lain. Anamnesis yang teliti mengenai proses terjadinya ketulian,
gejala yang menyertai serta faktor predisposisi penting untuk mengarahkan
diagnosis. Pemeriksaan fisik termasuk tekanan darah sangat diperlukan. Pada
pemeriksaan otoskopi tidak dijumpai kelainan pada telinga yang sakit.
Pada pemeriksaan audiologi didapatkan:
1. Tes penala: Rinne positif, Weber lateralisasi ke telinga yang sehat,
Schwabach memendek. Kesan tuli sensorineural.
2. Audiometri nada murni: tuli sensorineural ringan sampai berat.
a. Tes SISI (short increment sensitivity index)
i. Skor: 100% atau kurang dari 70%
ii. Kesan: dapat ditemukan rekrutmen
b. Tes tone decay atau refleks kelelahan negatif.
Kesan: bukan tuli retrokoklea
3. Audiometri tutur
Speech discrimination score kurang dari 100%
Kesan: tuli sensorineural
 4. Audiometri impedans
Timpanogram tipe A (normal) refleks stapedius ipsilateral negatif atau
positif, sedangkan kontralateral positif.
Kesan: tuli sensorineural koklea
5. BERA (pada anak) menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai berat.
Pemeriksaan ENG (elektronistagmografi) mungkin terdapat paresis kanal.
Pemeriksaan CT scan dan MRI dengan kontras diperlukan untuk
menyingkirkan diagnosis seperti neuroma akustik dan malformasi tulang
temporal. Bila diduga kemungkinan adanya neuroma akustik, pasien
dikonsulkan ke bagian saraf. Pemeriksaan arteriografi diperlukan untuk kasus
yang diduga trombosis.
Pemeriksaan laboratorium dapat digunakan untuk memeriksa
kemungkinan infeksi virus, bakteri, hiperlipidemia, hiperfibrinogen,
hipotiroid, penyakit autoimun dan faal hemostasis. Untuk mengetahui ada
tidaknya hiperkoagulasi pada pasien tuli mendadak dapat dilakukan
pemeriksaan faal hemostasis dan tes penyaring pembekuan darah. Penderita
perlu dikonsulkan ke sub-bagian hematologi penyakit dalam dan bagian
kardiologi untuk mengetahui adanya kelainan darah dan hal-hal yang
mengakibatkan penyumbatan pembuluh darah. (BUKU IJO)

G. Penatalaksanaan

Tirah baring sempurna (total bed rest) istirahat fisik dan mental selama
dua minggu untuk menghilangkan atau mengurangi stres yang besar
pengaruhnya pada kegiatan kegagalan neurovaskular.
Vasodilantasia yang cukup kuat misalnya dengan pemberian Complamin
injeksi.
3x1200 mg (4 ampul) selama 3 hari
3x 900 mg (3 ampul) selama 3 hari
3x 600 mg (2 ampul) selama 3 hari
3x 300 mg (1 ampul) selama 3 hari
Disertai dengan pemberian tablet vasodilator oral tiap hari.
 Prednison (kortikosteroid) 4x10 mg (2tablet), tappering off tiap 3 hari,
hati hati pada pasien Diabetes Melitus
Vitamin C 500 mg 1x1 tablet/hari
Neurobion (neurotonik) 3x1 tablet/hari
Diet rendah garam dan kolestrol
Inhalasi oksigen 4x15 menit
Obat antivirus sesuai virus penyebab
Hipertorik oksigen terapi
Pada pasien diabetes melitus perlu diperhatikan, sebaiknya diberikan
kortikosteroid injeksi dan bila perlu dilakukan pemeriksaan gula darah secara
rutin setiap hari.
Terapi oksigen bertekanan tinggi dengan teknik pemberian oksigen
hiperbarik adalah dengan memasukkan pasien ke suatu ruangan yang
bertekanan 2 ATA
Evaluasi fungsi pendengaran dilakukan setiap minggu selama satu
bulan. Kallinen et al mendefinisikan perbaikan pendengaran pada tuli
mendadak adalah sebagai berikut:
1. Sangat baik, apabila perbaikan lebih dari 30 dB pada 5 frekuensi
2. Sembuh, apabila perbaikan ambang pendengaran kurang dari 30 dB
pada frekuensi 250Hz, 500Hz, 1000 Hz, 2000 Hz dan dibawah 25
dB pada frekuensi 4000 Hz.
3. Baik, apabila rerata perbaikan 10-30 dB pada 5 frekuensi.
4. Tidak ada perbaikan, apabila terdapat perbaikan kurang dari 10 dB
pada 5 frekuensi.
Untuk memperbaiki pendengaran yang telah berkurang atau dapat pula
diartikan mengembalikan fungsi telinga sebagai alat pendengaran, maka dapat
dilakukan rehabilitasi. Rehabilitasi memang agak sukar dan memerlukan
waktu yang lama dan biaya banyak.
Bentuk kekurangan pendengaran sensorineural dapat menjadikan tuli
sama sekali. Pada kekurangan pendengaran sensori neural perlu dibedakan
anak lahir tuli atau tuli sebelum dapat bicara dan tuli setelah dapat bicara.
 Kedua-duanya perlu belajar membaca suara (speech reading) dengan melihat
gerakan bibir. Penderita dan pembicara harus berhadap-hadapan; bila bibir
tertutup maka penderita tidak akan dapat menerima apa yang diucapkan.
Pada tuli sebelum dapat berbicara perlu belajar/latihan mendengar
(auditory training). Bila gangguan pendengaran tidak sembuh dengan
pengobatan di atas, dapat dipertimbangkan pemasangan alat bantu dengar
(hearing aid) agar sisa-sisa pendengarannya dapat digunakan. Alat bantu
dengar itu prinsipnya akan menaikkan intensitas (amplitudo) sehingga suara
akan lebih keras sehingga pendidikannya tidak perlu berteriak. Apabila
dengan alat bantu dengar juga masih belum dapat berkomunikasi secara
adekuat perlu dilakukan psikoterapi dengan tujuan agar pasien dapat
menerima keadaan. Pengelolaan pendidikan penderita tuli perlu ditangani oleh
ahli audiologi, speech therapeutist, ahli psikologi dan pediatri. Karena anak
tuli sering wataknya berubah menjadi sering curiga, lekas marah (emosional).
Sedang pada kongenital hearing loss, sering juga ada kelainan organ lain.
Rehabilitasi pendengaran agar dengan sisa pendengaran yang ada dapat
digunakan secara maksimal bila memakai alat bantu dengar dan rehabilitasi
suara agar dapat mengendalikan volume, nada, dan intonasi oleh karena
pendengarannya tidak cukup untuk mengontrol hal tersebut. (BUKU IJO)

H. Prognosis

Prognosis tuli mendadak tergantung pada beberapa faktor, yaitu

kecepatan pemberian obat, respon 2 minggu pengobatan pertama, usia, derajat
tuli saraf, dan adanya faktor-faktor predisposisi.
Pada umumnya makin cepat diberikan pengobatan makin besar
kemungkinan untuk sembuh, bila lebih dari 2 minggu kemungkinan untuk
sembuh menjadi lebih kecil. Penyembuhan dapat sebagian atau lengkap tapi
dapat juga tidak sembuh, hal ini disebabkan faktor konstitusi pasien seperti
pasien yang pernah mendapatkan obat ototoksik dalam jangka lama, pasien
diabetes melitus, pasien dengan kadar lemak darah yang tinggi, pasien dengan
viskositas darah tinggi, dan sebagainya walaupun pengobatan diberikan pada
stadium dini.
Pasien yang cepat mendapat pemberian kortikosteroid dan atau
vasodilator mempunyai angka kesembuhan yang lebih tinggi, demikian pula
dengan kombinasi pemberian steroid dengan heparinisasi dan karbogen serta
steroid dengan obat fibrinolisis.
Usia muda mempunyai angka perbaikan yang lebih besar dibandingkan
usia tua, tuli sensorineural berat dan sangat berat mempunyai prognosis lebih
buruk dibandingkan dengan tuli sensorineural nada rendah dan menengah.
Tinitus adalah gejala yang paling sering menyertai dan paling mengganggu di
samping vertigo dan perasaan telinga penuh. Gejala vertigo dan perasaan
telinga penuh mudah hilang dibandingkan dengan gejala tinnitus. Ada ahli
yang berpendapat bahwa adanya tinnitus menunjukkan prognosis yang lebih
baik (BUKU IJO)
 BAB III
KESIMPULAN
 DAFTAR PUSTAKA
1. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2007. Buku Ajar Ilmu
Kesehatan THT. Jakarta : Gaya Baru.
2. Deafness Research UK. 2009. Sudden Sensorineural Hearing Loss.
Factsheet. (diakses dari http://www.deafnessresearch.org.uk/ factsheets/
sudden-sensorineural.pdf pada tanggal 2 Februari 2011).
3. Mathur N, Neeraj.2009. Inner Ear, Sudden Hearing Loss. (diakses dari
http://emedicine .medscape.com/article/856313-overview. pada tanggal 4
Februari 2011).
4.