PENGAMATAN FUNGSI ANOREKTAL PADA PENDERITA PENYAKIT

HIRSCHSPRUNG PASCA OPERASI PULL-THROUGH

BUDI IRWAN

Bagian Ilmu Bedah

Fakultas Kedokteran
Universitas Sumatera Utara

BAB I
PENDAHULUAN

I.1. Latar Belakang

Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa
aganglionik usus, mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan
panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya
sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus
fungsional (Kartono,1993; Heikkinen dkk,1997;Fonkalsrud,1997). Penyakit ini
pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun 1886, namun
patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun
1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang
dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian
distal usus akibat defisiensi ganglion (Kartono, 1993; Fonkalsrud, 1997;
Lister, 1996).
Beberapa metoda penatalaksanaan bedah definitif untuk kelainan
Hirschsprung ini telah pula diperkenalkan, mula-mula oleh Swenson dan Bill
(1946) berupa prosedur rektosigmoidektomi, Duhamel (1956) berupa
prosedur retrorektal, Soave (1966) berupa prosedur endorektal ekstramukosa
serta Rehbein yang memperkenalkan tekhnik deep anterior resection.
Sejumlah komplikasi pasca operasi telah diamati oleh banyak peneliti, baik
komplikai dini berupa infeksi, dehisensi luka, abses pelvik dan kebocoran
anastomose, maupun komplikasi lanjut berupa obstipasi, inkontinensia dan
enterokolitis. Namun secara umum diperoleh gambaran hasil penelitian bahwa
ke-empat prosedur bedah definitif diatas memberikan komplikasi yang hampir
sama, namun masing-masing prosedur memiliki keunggulan tersendiri
dibanding dengan prosedur lainnya, tergantung keahlian dan pengalaman
operator yang mengerjakannya (Kartono,1993; Heikkinen dkk,1997,
Teitelbaum,1999).
Namun hingga saat ini, belum ada satupun parameter atau sistem
penilaian fungsi anorektal yang diterima secara universal guna mengevaluasi
tingkat keberhasilan tindakan bedah definitif (Heikkinen dkk,1997). Padahal
keberhasilan mengembalikan fungsi anorektal tersebut ketingkat normal atau
mendekati normal merupakan hakikat utama tujuan penatalaksanaan
penyakit Hirschsprung. Menurut H.A.Heij, parameter terbaik untuk menilai
fungsi anorektal adalah kemampuan untuk menahan defekasi sehingga
diperoleh tempat dan waktu yang tepat untuk defekasi (Heij dkk,1995).
Kartono mengusulkan empat katagori gangguan fungsi spinkter (kecipirit,
kontinensia kurang, inkontinensia dan obstipasi berulang) tanpa membuat
skala sehingga tidak dapat dipakai untuk menilai derajat kerusakan fungsi
anorektal tersebut(Kartono,1993). Ludman L, dkk (2002) mengusulkan 3
parameter, yakni : frekwensi buang air besar, frekwensi kecipirit dan
kekuatan otot spinkter ani(Ludman dkk,2002). Sedangkan sistem skoring

©2003 Digitized by USU digital library 1

 yang dibuat oleh Hekkinen,dkk (1997) yang memuat 7 kriteria dengan
masing-masing kriteria memiliki skor antara 0 dan 2, merupakan sisitem
skoring yang paling banyak diterima saat ini namun belum universal
dipakai(Heikkinen dkk,1997; Engum dkk,1996; Hung,1996; Reding,1997;
Swenson,2002) Sistem skoring menurut Hekkinen ini lah yang dipakai dalam
penelitian ini.
Sepanjang pengetahuan penulis, hingga saat ini belum pernah
dilakukan penelitian fungsi anorektal penderita Hirschsprung pasca tindakan
bedah definitif di kota Medan. Dalam penelitian ini, penulis bermaksud
melakukan pengamatan fungsi anorektal pada penderita Hirschsprung yang
telah dilakukan tindakan bedah definitif pull-through di rumah sakit
pendidikan dan rumah sakit tempat pendidikan di kota Medan dengan
memakai sistem skoring Hekkinen.

I.2. Perumusan Masalah

Belum ada penelitian mengamati fungsi anorektal penderita penyakit
Hirschsprung pasca tindakan bedah definitif pull-through di kota Medan.

I.3. Tujuan Penelitian

Mengetahui sejauh mana keberhasilan tindakan bedah definitif pull-
through terhadap penderita penyakit Hirschsprung di rumah sakit pendidikan
kota Medan melalui pengamatan fungsi anorektal memakai sistem skoring
Hekkinen.

I.4. Kontribusi Penelitian

Diharapkan dengan penelitian ini diperoleh data base fungsi anorektal
penderita penyakit Hirschsprung yang telah menjalani tindakan bedah
definitif, menilai keberhasilan operasi pull-through prosedur modifikasi
Duhamel dan menerapkan sistem skoring Hekkinen dalam mengevaluasi
fungsi anorektal.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

II.1. Sejarah
Ruysch (1961) pertama kali melaporkan hasil autopsi adanya usus
yang aganglionik pada seorang anak usia 5 tahun dengan manifestasi berupa
megakolon (Fonkalsrud,1997; Swenson dkk,1990). Namun baru 2 abad
kemudian Harald Hirschsprung (1886) melaporkan secara jelas gambaran
klinis penyakit ini, yang pada saat itu diyakininya sebagai suatu megakolon
kongenital. Dokter bedah asal Swedia ini melaporkan kematian 2 orang
pasiennya masing-masing usia 8 dan 11 bulan yang menderita konstipasi
kronis, malnutrisi dan enterokolitis. Teori yang berkembang saat itu adalah
diyakininya faktor keseimbangan syaraf sebagai penyebab kelainan ini,
sehingga pengobatan diarahkan pada terapi obat-obatan dan simpatektomi
(Swenson dkk,1990).11 Namun kedua jenis pengobatan ini tidak memberikan
perbaikan yang signifikan. Valle (1920) sebenarnya telah menemukan adanya
kelainan patologi anatomi pada penyakit ini berupa absennya ganglion
parasimpatis pada pleksus mienterik dan pleksus sub-mukosa, namun saat itu
pendapatnya tidak mendapat dukungan para ahli. Barulah 2 dekade
kemudian, Robertson dan Kernohan (1938) mengemukakan bahwa
megakolon pada penyakit Hirschsprung disebabkan oleh gangguan peristaltik

©2003 Digitized by USU digital library 2

 usus mayoritas bagian distal akibat defisiensi ganglion (Kartono,1993;
Swenson,2002).
Sebelum tahun 1948 sebenarnya belum terdapat bukti yang jelas
tentang defek ganglion pada kolon distal sebagai akibat penyakit
Hirschsprung, hingga Swenson dalam laporannya menerangkan tentang
penyempitan kolon distal yang terlihat dalam barium enema dan tidak
terdapatnya peristaltik dalam kolon distal. Swenson melakukan operasi
pengangkatan segmen yang aganglionik dengan hasil yang memuaskan.
Laporan Swenson ini merupakan laporan pertama yang secara meyakinkan
menyebutkan hubungan yang sangat erat antara defek ganglion dengan
gejala klinis yang terjadi (Swenson,1990; Klein dkk,1995; Storey dkk,1997).
Bodian dkk. Melaporkan bahwa segmen usus yang aganglionik bukan
merupakan akibat kegagalan perkembangan inervasi parasimpatik ekstrinsik,
melainkan oleh karena lesi primer sehingga terdapat ketidakseimbangan
autonomik yang tidak dapat dikoreksi dengan simpatektomi. Keterangan
inilah yang mendorong Swenson melakukan pengangkatan segmen
aganglionik dengan preservasi spinkter ani (Swenson, 1990). Okamoto dan
Ueda lebuh lanjut menyebutkan bahwa penyakit Hirschsprung terjadi akibat
terhentinya proses migrasi sel neuroblas dari krista neuralis saluran cerna
atas ke distal mengikuti serabut-serabut vagal pada suatu tempat tertentu
yang tidak mencapai rektum (Kartono,1993; Tamate dkk,1994; Fujimoto
dkk,1996; Yamada,1999; Lee,2002).

II.2. Anatomi Anorektal

Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri, medial kanan dan
inferior kiri. 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksir,
sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif
mobile. Kedua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana
bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior (Yamada,1999;
Shafik,2000). (Gambar 1)
Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus, berfungsi
sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proksimal; dus, dikelilingi oleh
spinkter ani (eksternal dan internal ) serta otot-otot yang mengatur pasase isi
rektum kedunia luar. Spinkter ani eksterna terdiri dari 3 sling : atas, medial
dan depan (Shafik,2000) . (Gambar 2 )

©2003 Digitized by USU digital library 3

 Gambar 1. Diagram rektum dan saluran anal

Gambar 2. Spinkter ani eksternal laki-laki

©2003 Digitized by USU digital library 4

 Pendarahan rektum berasal dari arteri hemorrhoidalis superior dan
medialis (a.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada wanita, diganti
oleh a.uterina) yang merupakan cabang dari a.mesenterika inferior.
Sedangkan arteri hemorrhoidalis inferior adalah cabang dari a.pudendalis
interna, berasal dari a.iliaka interna, mendarahi rektum bagian distal dan
daerah anus (Yamada,2000; Shafik,2000). (Gambar 3.)

Gambar 3. Pendarahan anorektal

Persyarafan motorik spinkter ani interna berasal dari serabut syaraf

simpatis (n.hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut
syaraf parasimpatis (n.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus.
Kedua jenis serabut syaraf ini membentuk pleksus rektalis. Sedangkan
muskulus levator ani dipersyarafi oleh n.sakralis 3 dan 4. Nervus pudendalis
mensyarafi spinkter ani eksterna dan m.puborektalis. Syaraf simpatis tidak
mempengaruhi otot rektum. Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh
n.splanknikus (parasimpatis). Walhasil, kontinensia sepenuhnya dipengaruhi
oleh n.pudendalis dan n.splanknikus pelvik (syaraf parasimpatis)
(Yamada,2000; Shafik,2000; Wexner dkk,2000; Neto dkk,2000). (Gambar 4)

©2003 Digitized by USU digital library 5

 Gambar 4. Innervasi daerah perineum (laki-laki)

Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus :

1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan
longitudinal
2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler
3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa.
Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada ke-3
pleksus tersebut. (Fonkalsrud dkk,1997; Swenson dkk,1990). (Gambar 5)

©2003 Digitized by USU digital library 6

 Gambar 5. Skema syaraf autonom intrinsik usus

II.3. Fungsi Saluran Anal

Pubo-rectal sling dan tonus spinkter ani eksterna bertanggung jawab
atas penutupan saluran anal ketika istirahat. Jika ada peristaltik yang kuat,
akan menimbulkan regangan pada sleeve and sling. Untuk menghambat
gerakan peristaltik tersebut ( seperti mencegah flatus ) maka diperlukan
kontraksi spinkter eksterna dan sling yang kuat secara sadar. Sleeve and
sling dapat membedakan antara gas, benda padat, benda cair, maupun
gabungan, serta dapat mengeluarkan salah satu tanpa mengeluarkan yang
lain (Yamada,1999; Shafik,2000; Wexner,2000).
Defekasi dan kontinensia adalah mekanisme yang saling terkait erat.
Kontinensia adalah kegiatan pengeluaran isi rektum secara terkontrol pada
wakru dan tempat yang diinginkan. Koordinasi pengeluaran isi rektum sangat
kompleks, namun dapat dikelompokkan atas 4 tahapan:
Tahap I. Tahap awal ini adalah berupa propulsi isi kolon yang lebih
proksimal ke rektum, seiring dengan frekwensi peristaltik kolon dan sigmoid
(2-3 kali/hari) serta refleks gastrokolik.
Tahap II. Tahap ini disebut sampling reflex atau rectal-anal inhibitory
reflex, yakni upaya anorektal mengenali isi rektum dan merelaksasi spinkter
ani interna secara involunter.
Tahap III. Tahap ini berupa relaksasi spinkter ani eksternal secara
involunter. Relaksasi yang terjadi bukanlah relaksasi aktif, melainkan
relaksasi akibat kegagalan kontraksi spinkter itu sendiri.
Tahap IV. Tahap terakhir ini berupa peninggian tekanan intra
abdominal secara volunter dengan menggunakan diafragma dan otot dinding
perut, hingga defekasi dapat terjadi (Fonkalsrud,1997).

©2003 Digitized by USU digital library 7

II.4. Epidemiologi
Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti, tetapi
berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia
200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun
akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Kartono mencatat 20-40
pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto
Mangunkusomo Jakarta (Kartono,1993).
Menurut catatan Swenson, 81,1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah
laki-laki. Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor
keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga).
Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit
Hirschsprung, namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup
signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). Hanya
saja dengan adanya fekaloma, maka dijumpai gangguan urologi seperti
refluks vesikoureter,hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai
1/3 kasus) (Swenson dkk,1990).

II.5. Diagnosa
II.5.a. Gambaran Klinis
Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan
berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat :
(1). Periode Neonatal. Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni
pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen.
Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama)
merupakan tanda klinis yang signifikans. Swenson (1973) mencatat angka
94% dari pengamatan terhadap 501 kasus , sedangkan Kartono mencatat
angka 93,5% untuk waktu 24 jam dan 72,4% untuk waktu 48 jam setelah
lahir. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala
mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokolitis merupakan
ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini,
yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia
2-4 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Gejalanya
berupa diarrhea, distensi abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam.
Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan
manifestasi klinis enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah
dilakukan kolostomi (Kartono,1993; Fonkalsrud dkk,1997; Swenson
dkk,1990). (Gambar 6)

©2003 Digitized by USU digital library 8

 Gambar 6. Foto pasien penderita Hirschsprung berusia 3 hari. Terlihat
abdomen sangat distensi dan pasien kelihatan menderita sekali.

(ii). Anak. Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah
konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan
peristaltik usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur,
maka feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau
tidak sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam
beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. (Gambar 7)

©2003 Digitized by USU digital library 9

 Gambar 7. Foto anak yang telah besar, sebelum dan sesudah tindakan
definitif bedah. Terlihat status gizi anak membaik setelah operasi.

II.5.b.Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada
penyakit Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran
obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus
halus dan usus besar. Pemeriksaan yang merupakan standard dalam
menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan
dijumpai 3 tanda khas :
1. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang
panjangnya bervariasi;
2. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan
ke arah daerah dilatasi;
3. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi
(Kartono,1993).
Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas
penyakit Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium,
yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces.
Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces
kearah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung

©2003 Digitized by USU digital library 10

 namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di
daerah rektum dan sigmoid (Kartono,1993, Fonkalsrud dkk,1997; Swenson
dkk,1990).

Gambar 8. Terlihat gambar barium enema penderita

Hirschsprung. Tampak rektum yang mengalami penyempitan,
dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar.

©2003 Digitized by USU digital library 11

II.5.c. Pemeriksaan patologi anatomi
Diagnosa histopatologi penyakit Hirschsprung didasarkan atas
absennya sel ganglion pada pleksus mienterik (Auerbach) dan pleksus sub-
mukosa (Meissner). Disamping itu akan terlihat dalam jumlah banyak
penebalan serabut syaraf (parasimpatis). Akurasi pemeriksaan akan semakin
tinggi jika menggunakan pengecatan immunohistokimia asetilkolinesterase,
suatu enzim yang banyak ditemukan pada serabut syaraf parasimpatis,
dibandingkan dengan pengecatan konvensional dengan haematoxylin eosin.
Disamping memakai asetilkolinesterase, juga digunakan pewarnaan protein
S-100, metode peroksidase-antiperoksidase dan pewarnaan enolase. Hanya
saja pengecatan immunohistokimia memerlukan ahli patologi anatomi yang
berpengalaman, sebab beberapa keadaan dapat memberikan interpretasi
yang berbeda seperti dengan adanya perdarahan (Cilley dkk,2001).
Swenson pada tahun 1955 mempelopori pemeriksaan histopatologi
dengan eksisi seluruh tebal dinding otot rektum, untuk mendapatkan
gambaran pleksus mienterik. Secara tekhnis, metode ini sulit dilakukan sebab
memerlukan anastesi umum, dapat menyebabkan inflamasi dan pembentukan
jaringan ikat yang mempersulit tindakan bedah definitif. Noblett tahun 1969
mempelopori tekhnik biopsi hisap dengan menggunakan alat khusus, untuk
mendapatkan jaringan mukosa dan sub-mukosa sehingga dapat melihat
keberadaan pleksus Meissner. Metode ini kini telah menggantikan metode
biopsi eksisi sebab tidak memerlukan anastesi dan akurasi pemeriksaan
mencapai 100% (Junis dkk, Andrassy dkk). Biasanya biopsi hisap dilakukan
pada 3 tempat : 2,3,dan 5 cm proksimal dari anal verge. Apabila hasil biopsi
hisap meragukan, barulah dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai
pleksus Auerbach. Dalam laporannya, Polley (1986) melakukan 309 kasus
biopsi hisap rektum tanpa ada hasil negatif palsu dan komplikasi
(Kartono,1993; Swenson dkk,1990; Swenson,2002).

Gambar 9. Alat biopsi hisap Noblett

©2003 Digitized by USU digital library 12

II.5.d.Manometri anorektal
Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif
mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter
anorektal. Dalam prakteknya, manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil
pemeriksaan klinis, radiologis dan histologis meragukan. Pada dasarnya, alat
ini memiliki 2 komponen dasar : transduser yang sensitif terhadap tekanan
seperti balon mikro dan kateter mikro, serta sisitem pencatat seperti
poligraph atau komputer (Shafik,2000; Wexner,2000; Neto dkk,2000).
Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit
Hirschsprung adalah :
1. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi;
2. Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada
segmen usus aganglionik;
3. Sampling reflex tidak berkembang. Tidak dijumpai relaksasi
spinkter interna setelah distensi rektum akibat desakan feces.
Tidak dijumpai relaksasi spontan (Kartono,1993; Tamate,1994;
Neto,2000).

Gambar 10. Tampak gambar skema dari manometri anorekatal,

yang memakai balon berisi udara sebagai transducernya. Pada
penderita Hirschsprung (kanan), tidak terlihat relaksasi spinkter ani.

II.6 Tindakan Bedah.

II.6.a Tindakan Bedah Sementara
Tindakan bedah sementara pada penderita penyakit Hirschsprung
adalah berupa kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling
distal. Tindakan ini dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan
mencegah enterokolitis sebagai salah satu komplikasi yang berbahaya.
Manfaat lain dari kolostomi adalah : menurunkan angka kematian pada saat
dilakukan tindakan bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada
penderita Hirschsprung yang telah besar sehingga memungkinkan dilakukan
anastomose (Fonkalsrud dkk,1997; Swenson dkk,1990).

©2003 Digitized by USU digital library 13

II.6.b.Tindakan Bedah Definitif
(i). Prosedur Swenson
Orvar swenson dan Bill (1948) adalah yang mula-mula
memperkenalkan operasi tarik terobos (pull-through) sebagai tindakan bedah
definitif pada penyakit Hirschsprung. Pada dasarnya, operasi yang dilakukan
adalah rektosigmoidektomi dengan preservasi spinkter ani. Dengan
meninggalkan 2-3 cm rektum distal dari linea dentata, sebenarnya adalah
meninggalkan daerah aganglionik, sehingga dalam pengamatan pasca operasi
masih sering dijumpai spasme rektum yang ditinggalkan. Oleh sebab itu
Swenson memperbaiki metode operasinya (tahun 1964) dengan melakukan
spinkterektomi posterior, yaitu dengan hanya menyisakan 2 cm rektum
bagian anterior dan 0,5-1 cm rektum posterior (Kartono,1993; Swenson
dkk,1990; Corcassone,1996; Swenson,2002).
Prosedur Swenson dimulai dengan approach ke intra abdomen,
melakukan biopsi eksisi otot rektum, diseksi rektum ke bawah hingga dasar
pelvik dengan cara diseksi serapat mungkin ke dinding rektum, kemudian
bagian distal rektum diprolapskan melewati saluran anal ke dunia luar
sehingga saluran anal menjadi terbalik, selanjutnya menarik terobos bagian
kolon proksimal (yang tentunya telah direseksi bagian kolon yang
aganglionik) keluar melalui saluran anal. Dilakukan pemotongan rektum distal
pada 2 cm dari anal verge untuk bagian anterior dan 0,5-1 cm pada bagian
posterior, selanjunya dilakukan anastomose end to end dengan kolon
proksimal yang telah ditarik terobos tadi. Anastomose dilakukan dengan 2
lapis jahitan, mukosa dan sero-muskuler. Setelah anastomose selesai, usus
dikembalikan ke kavum pelvik / abdomen. Selanjutnya dilakukan
reperitonealisasi, dan kavum abdomen ditutup (Kartono,1993; Swenson
dkk,1990).

(ii).Prosedur Duhamel
Prosedur ini diperkenalkan Duhamel tahun 1956 untuk
mengatasi kesulitan diseksi pelvik pada prosedur Swenson. Prinsip dasar
prosedur ini adalah menarik kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal
melalui bagian posterior rektum yang aganglionik, menyatukan dinding
posterior rektum yang aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal
yang ganglionik sehingga membentuk rongga baru dengan anastomose end
to side Fonkalsrud dkk,1997).
Prosedur Duhamel asli memiliki beberapa kelemahan, diantaranya
sering terjadi stenosis, inkontinensia dan pembentukan fekaloma di dalam
puntung rektum yang ditinggalkan apabila terlalu panjang. Oleh sebab itu
dilakukan beberapa modifikasi prosedur Duhamel, diantaranya :
1.Modifikasi Grob (1959) : Anastomose dengan pemasangan 2 buah
klem melalui sayatan endoanal setinggi 1,5-2,5 cm, untuk mencegah
inkontinensia;
2. Modifikasi Talbert dan Ravitch: Modifikasi berupa pemakaian
stapler untuk melakukan anastomose side to side yang panjang;
3. Modifikasi Ikeda: Ikeda membuat klem khusus untuk melakukan
anastomose, yang terjadi setelah 6-8 hari kemudian;
4. Modifikasi Adang: Pada modifikasi ini, kolon yang ditarik
transanal dibiarkan prolaps sementara. Anastomose dikerjakan
secara tidak langsung, yakni pada hari ke-7-14 pasca bedah dengan
memotong kolon yang prolaps dan pemasangan 2 buah klem; kedua
klem dilepas 5 hari berikutnya. Pemasangan klem disini lebih dititik
beratkan pada fungsi hemostasis (Kartono,1993).

©2003 Digitized by USU digital library 14

 Gambar 11. Foto prosedur Duhamel modifikasi (searah jarum
jam ). Tampak usus ganglionik diprolapskan melalui rektum
posterior, keluar dari saluran anal. 10 – 14 hari kemudian,
usus yang diprolapskan tadi dipotong dan di anastomose end
to side dengan rektum, kemudian dilakukan pemotongan
septum dengan klem Ikeda.

(iii).Prosedur Soave
Prosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan Rehbein tahun
1959 untuk tindakan bedah pada malformasi anorektal letak tinggi. Namun
oleh Soave tahun 1966 diperkenalkan untuk tindakan bedah definitif
Hirschsprung.
Tujuan utama dari prosedur Soave ini adalah membuang mukosa
rektum yang aganglionik, kemudian menarik terobos kolon proksimal yang
ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut (Reding
dkk,1997; Swenson dkk,1990).

(iv).Prosedur Rehbein
Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection, dimana
dilakukan anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum
pada level otot levator ani (2-3 cm diatas anal verge), menggunakan jahitan
1 lapis yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Pasca operasi,
sangat penting melakukan businasi secara rutin guna mencegah stenosis
(Swenson dkk,1990).

II.7. Komplikasi
Secara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah penyakit
Hirschsprung dapat digolongkan atas kebocoran anastomose, stenosis,
enterokolitis dan gangguan fungsi spinkter. Sedangkan tujuan utama dari
setiap operasi definitif pull-through adalah menyelesaikan secara tuntas
penyakit Hirschsprung, dimana penderita mampu menguasai dengan baik
fungsi spinkter ani dan kontinen (Swenson dkk,1990).

©2003 Digitized by USU digital library 15

 Beberapa hal dicatat sebagai faktor predisposisi terjadinya penyulit
pasca operasi, diantaranya : usia muda saat operasi, kondisi umum penderita
saat operasi, prosedur bedah yang digunakan, keterampilan dan pengalaman
dokter bedah, jenis dan cara pemberian antibiotik serta perawatan pasaca
bedah.
Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh
ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak
adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar
anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang
dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati. Menurut pengamatan Swenson
sendiri, diperoleh angka 2,5 – 5 %, sedangkan apabila dikerjakan oleh ahli
bedah lain dengan prosedur Swenson diperoleh angka yang lebih tinggi.
1,3,11,14,15
Kartono mendapatkan angka kebocoran anastomese hingga 7,7%
dengan menggunakan prosedur Swenson, sedangkan apabila dikerjakan
dengan prosedur Duhamel modifikasi hasilnya sangat baik dengan tak satu
kasuspun mengalami kebocoran. Manifestasi klinis yang terjadi akibat
kebocoran anastomose ini beragam, mulai dari abses rongga pelvik, abses
intraabdominal, peritonitis, sepsis dan kematian. Apabila dijumpai tanda-
tanda dini kebocoran, segera dibuat kolostomi di segmen proksimal
(Kartono,1993; Swenson dkk,1990; Swenson,2002).
Stenosis yang terjadi pasca operasi tarik terobos dapat disebabkan
oleh gangguan penyembuhan luka di daerah anastomose, serta prosedur
bedah yang dipergunakan. Stenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi
prosedur Swenson atau Rehbein, stenosis posterior berbentuk oval akibat
prosedur Duhamel sedangkan bila stenosis memanjang biasanya akibat
prosedur Soave. Manifestasi yang terjadi dapat berupa kecipirit, distensi
abdomen, enterokolitis hingga fistula perianal. Tindakan yang dapat dilakukan
bervariasi, tergantung penyebab stenosis, mulai dari businasi hingga
spinkterektomi posterior (Lister,1996; Teitelbaum dkk,1999; Swenson,2002).
Enterokolitis merupakan komplikasi yang paling berbahaya, dan dapat
berakibat kematian. Swenson mencatat angka 16,4% dan kematian akibat
enterokolitis mencapai 1,2%. Kartono mendapatkan angka 14,5% dan 18,5%
masing-masing untuk prosedur Duhamel modifikasi dan Swenson. Sedangkan
angka kematiannya adalah 3,1% untuk prosedur Swenson dan 4,8% untuk
prosedur Duhamel modifikasi. Tindakan yang dapat dilakukan pada penderita
dengan tanda-tanda enterokolitis adalah segera melakukan resusitasi cairan
dan elektrolit, pemasangan pipa rektal untuk dekompresi, melakukan wash
out dengan cairan fisiologis 2-3 kali perhari serta pemberian antibiotika yang
tepat. Sedangkan untuk koreksi bedahnya tergantung penyebab / prosedur
operasi yang telah dikerjakan. Prosedur Swenson biasanya disebabkan
spinkter ani terlalu ketat sehingga perlu spinkterektomi posterior. Sedangkan
pada prosedur Duhamel modifikasi, penyebab enterokolitis biasanya adalah
pemotongan septum yang tidak sempurna sehingga perlu dilakukan
pemotongan ulang yang lebih panjang (Kartono,1993; Swenson dkk,1990;
Cilley dkk,2001).
Sedangkan fungsi spinkter ani pasca bedah yang merupakan pokok
bahasan utama dari penelitian ini dapat dikatakan sebagai parameter utama
keberhasilan operasi tarik terobos, disamping komplikasi utama yang
disebutkan diatas. Namun hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau
skala yang diterima universal untuk menilai fungsi anorektal ini. Fecal soiling
atau kecipirit merupakan parameter yang sering dipakai peneliti terdahulu
untuk menilai fungsi anorektal pasca operasi, meskipun secara teoritis hal
tersebut tidaklah sama. Kecipirit adalah suatu keadaan keluarnya feces lewat

©2003 Digitized by USU digital library 16

 anus tanpa dapat dikendalikan oleh penderita, keluarnya sedikit-sedikit dan
sering. Untuk menilai kecipirit, umur dan lamanya pasca operasi sangatlah
menentukan (Heikkinen dkk,1997; Lister,1996; Heij dkk,1995). Swenson
memperoleh angka 13,3% terjadinya kecipirit, sedangkan Kleinhaus justru
lebih rendah yakni 3,2% dengan prosedur yang sama. Kartono mendapatkan
angka 1,6% untuk prosedur Swenson dan 0% untuk prosedur Duhamel
modifikasi. Sedangkan prosedur Rehbein juga memberikan angka 0%.1,8,9
Hal ini dapat dimengerti jikalau kita mencermati perbedaan prosedur operasi
yang dipergunakan. Jika memakai prosedur Swenson asli (I), maka kita
melakukan reseksi rektum 2 cm diatas anal verge, yang tentunya tidak sama
struktur anatominya antara neonati dan anak yang sudah agak besar. Pada
anak yang sudah agak besar, pemotongan 2 cm dari anal verge dapat
mencederai spinkter ani interna sehingga inkontinensia dapat terjadi. Oleh
sebab itu Swenson menganjurkan pemotongan rektum pada level yang
berbeda: 2 cm di anterior dan 0,5-1 cm di posterior (Swenson II).1,11
Disamping itu penyebab lain kecipirit pada prosedur Swenson disebabkan oleh
stenosis sirkuler yang terjadi. Pemotongan rektum yang terlalu tinggi
memang dapat menyelamatkan fungsi spinkter ani, namun menyebabkan
obstipasi berulang. Hal ini terlihat pada prosedur Rehbein dimana reseksi dan
anastomose kolorektal dilakukan intraabdominal, memberikan hasil
kontinensia yang sangat memuaskan namun tinggi angka obstipasi sehingga
kurang disukai ahli bedah. Sedangkan prosedur Duhamel modifikasi
merupakan prosedur yang paling logis dalam mengatasi masalah
inkontinensia dan obstipasi. Pemotongan rektum 2 cm dari anal verge pada ½
lingkaran posterior tidak akan mencederai spinkter ani interna, sedangkan
mengatasi sisa kolon aganglionik yang terlalu panjang adalah dengan
membelah septum sepanjang mungkin. Hal ini dapat menerangkan mengapa
dengan prosedur Duhamel modifikasi, diperoleh angka stenosis, kecipirit dan
obstipasi kronik yang rendah (Kartono,1993; Fonkalsrud,1997; Reding
dkk,1997; Swenson dkk,1990; Tamate dkk,1994; Swenson,2002).
Namun kecipirit tidaklah sama dengan inkontinensia. Kartono
mengusulkan pembagian inkontinensia atas: kecipirit, kontinensia kurang,
inkontinensia dan obstipasi berulang. Kriteria tersebut bersifat subjektif dan
bersifat non skala sehingga sulit dipergunakan dalam menilai keberhasilan
operasi tarik terobos. Sedangkan Hekkinen (1997) mengusulkan 7 parameter
objektif untuk menilai fungsi anorektal dengan masing-masing memiliki skor.
(Tabel 1) Dikatakan normal apabila skor 14, kontinensia baik apabila skor 10–
13, kontinensia sedang jika skor antara 5–9, sedangkan inkontinensia apabila
skor sama dengan atau kecil dari 4 (Heikkinen dkk,1997).

©2003 Digitized by USU digital library 17

 2
Tabel 1. Sistem Skoring Fungsi Anorektal Menurut Hekkinen

No. Yang Diamati Skor

1. Frekensi buang air dalam 1 hari
a. 1 – 2 kali 2
b. 3 – 5 kali 1
c. lebih dari 5 kali 0
2. Bentuk (konsistensi) tinja
a. Padat 2
b. Lunak 1
c. Cair 0
3. Buang air besar tanpa disadari :
a. Tidak pernah 2
b. Selalu, jika sedang stres 1
c. Selalu setiap waktu 0
4. Perasaan ingin buang air besar (‘kebelet’)
a. Ada 2
b. Terus menerus, meski feces sudah keluar 1
c. Tidak pernah ada 0
5. Lamanya kemampuan menahan perasaan
ingin buang air besar sebelum mendapat
tempat (WC) yang diinginkan :
a. Beberapa menit 2
b. Beberapa detik 1
c. Tidak mampu sama sekali 0
6. Kemampuan mengenali/memisahkan
bentuk tinja yang akan keluar (Apakah
padat, cair atau gas ) :
a. Mampu 2
b. Mampu kalau sedang buang air besar saja 1
c. Tidak mampu 0
7. Pemakaian obat-obatan untuk
memperlancar buang air besar :
a. Tidak perlu 2
b. Kadang-kadang 1
c. Selalu 0

BAB III
METODOLOGI

III.1 Rancangan Penelitian

Penelitian ini bersifat cross sectional deskriptif analitik dengan menilai
fungsi anorektal penderita penyakit Hirschsprung pasca tindakan definitif
bedah prosedur modifikasi Duhamel memakai sistem skoring menurut
Hekkinen.

III.2 Lokasi Penelitian

Penelitian dilaksanakan pada sub-bagian bedah anak RSUP H.Adam
Malik dan RSUD Dr. Pirngadi Medan serta melakukan kunjungan rumah
terhadap penderita yang berdomisili di daerah Medan sekitarnya.

©2003 Digitized by USU digital library 18

III.3 Objek Penelitian
III.3.a Populasi Target
Semua anak berusia diantara 0 – 14 tahun yang menderita penyakit
Hirschsprung dan menjalani tindakan bedah pada rentang usia tersebut.
III.3.b Populasi Terjangkau
Semua anak penderita penyakit Hirschsprung yang telah menjalani
tindakan bedah definitif pull-through prosedur Duhamel modifikasi di RSUP H.
Adam Malik dan RSUD Dr.Pirngadi Medan dalam kurun waktu tahun 1997 –
2002 serta berdomisili di kota Medan dan sekitarnya.

III.3.c Kriteria Inklusi :

1. Semua penderita penyakit Hirschsprung yang telah menjalani
tindakan bedah definitif pull through di RSUP H.Adam Malik dan
RSUD Dr. Pirngadi Medan dengan memakai prosedur Duhamel
modifikasi.
2. Berusia sekurang-kurangnya 2 tahun saat mengikuti penelitian dan
telah menjalani operasi definitif sekurang-kurangnya 6 bulan.
3. Berdomisili di kota Medan dan sekitarnya.

III.3.d Kriteria Ekslusi :

1. Pasien berusia lebih dari 14 tahun saat menjalani tindakan bedah
definitif pull-through.
2. Pasien menderita kelainan bedah lain.

III.4. Waktu Penelitian

Penelitian dilakukan selama 6 bulan

III.5. Parameter Yang Diteliti

1. Data Pasien meliputi : umur, jenis kelamin, berat lahir,
pengeluaran mekonium pertama sekali.
2. Data Penyakit : tanda dan gejala saat berobat, panjang segmen
aganglionik, komplikasi dini dan lanjut pasca tindakan bedah
definitif.
3. Fungsi anorektal pasca tindakan bedah definitif menurut kriteria
Hekkinen (terlampir), meliputi : Frekwensi defekasi, konsistensi
feces, frekwensi defekasi tanpa disadari, perasaan ingin defekasi,
lama kemampuan menahan perasaan ingin defekasi, kemampuan
mengenali bentuk feces sebelum defekasi dan pemakaian obat
pencahar untuk memperlancar defekasi.

III.6. Pelaksanaan Penelitian

Penelitian dilaksanakan dengan 2 cara :
1. Pengumpulan data deskriptif pasien dari rekam medik RSUP
H.Adam Malik dan RSUD Dr.Pirngadi Medan, sejak Januari
1997 hingga Desember 2002.
2. Melakukan kunjungan rumah untuk mengevalusi fungsi
anorektal bagi penderita yang berdomisili di kota Medan
dan sekitarnya ( Lubuk Pakam, Binjai, Tj.Pura, P. Brandan ).

©2003 Digitized by USU digital library 19

III.7. Analisa Data
Data deskriptif disajikan secara tabular. Kesetaraan antara beberapa
kelompok data duji dengan uji kuadrat Chi. Perbedaan dianggap bermakna
secara statistik apabila p < 0,05.

BAB IV
HASIL PENELITIAN

IV.1. Karakteristik Pasien

Selama kurun waktu Januari 1997 sampai dengan Desember 2002,
telah dilakukan tindakan bedah sementara berupa kolostomi pada 96 kasus
dan tindakan bedah definitif sebanyak 67 kasus, yang berasal dari 6 propinsi
(Sumatera utara, Aceh, Riau, Sumatera Barat, Jambi, dan bengkulu). Dari
penderita penyakit Hirschsprung yang telah dikolostomi, didapati 79 orang
(82,3%) pasien laki-laki dengan rentang usia antara 1 hari hingga 14 tahun.
Sebagian terbesar diantaranya berusia dibawah 1 tahun (71,8%).
Usia termuda saat operasi adalah 2 tahun 10 bulan dan usia tertua
adalah 12 tahun 9 bulan. Usia saat ini yang dievaluasi berkisar dari 4 tahun 3
bulan hingga 15 tahun 8 bulan. Sedangkan rata-rata lama pengamatan
setelah operasi definitif adalah 2 tahun 3 bulan (Lampiran 3).

Tabel 2. Distribusi usia dan jenis kelamin pasien penyakit Hirschsprung yang
menjalani kolostomi. n = 96
Umur Laki-laki Perempuan Jumlah %
0 – 1 bulan 38 7 45 46,8
1 – 12 bln 21 3 24 25,0
1 – 5 thn 12 4 16 16,7
6 – 9 thn 5 1 6 6,3
10 – 14 thn 3 2 5 5,2
Jumlah 79 17 96 100,0

Tabel 3. Distribusi jenis kelamin dan usia saat menjalani tindakan bedah
definitif dan berdomisili di kota Medan sekitarnya. n = 24
Umur Laki-laki Perempuan Jumlah %
2 – 6 thn 12 1 13 54,2
7 – 12 thn 6 3 9 37,5
> 13 thn 1 1 2 8,3
Jumlah 19 5 24 100,0

IV.2. Evakuasi Mekonium

Dari semua penderita Hirschsprung yang telah dilakukan tindakan
bedah, 39 orang diantaranya tidak tercatat data waktu pengeluaran
mekonium pertama. Dari 57 penderita yang terdata, dijumpai hanya 7 %
yang mekoniumnya keluar dalam 24 jam pertama, bahkan 35 kasus (61,4%)
mekonium keluar sudah diatas 48 jam. Hanya sangat disayangkan, tidak
ditemukan data mengenai apakah mekonium keluar spontan atau dengan
bantuan manual.

©2003 Digitized by USU digital library 20

 Tabel 4. Lamanya pengeluaran mekonium pertama . n = 57
Pengeluaran mekonium Kasus %
0 – 24 jam 4 7.0
24 – 48 jam 18 31,6
> 24 jam 35 61,4
Jumlah 57 100,0

IV.3 Komplikasi
Penelusuran komplikasi pasca tindakan bedah definitif pada penderita
Hirschsprung ini kami lakukan melalui 2 cara, yakni mencatat dari rekam
medik untuk sebagian besar kasus, sedangkan dari kasus yang kami lakukan
kunjungi melalui pengamatan langsung dan wawancara (24 kasus).Tabel 5
memperlihatkan daftar komplikasi pasca tindakan definitif tersebut.

Tabel 5. Komplikasi pasca tindakan bedah definitif. n = 67

Komplikasi Kasus %
Bocor anastomose 3 4,4
Obstruksi usus 2 2,9
Enterokolitis 5 7,5
Kecipirit 3 4,4
Meninggal 1 1,4
Jumlah 14 20,9

IV.4 Fungsi anorektal pasca tindakan bedah definitif

Pengamatan fungsi anorektal dalam penelitian ini memakai sistem
skoring Hekkinen seperti yang telah diuraikan diatas (tabel 1). Pengamatan
dilakukan dengan mengamati langsung dan wawancara dengan penderita dan
orang tua/ keluarga terdekat. Jumlah penderita yang berhasil dikunjungi
adalah 24 orang, berdomisili di kota Medan, Belawan, Lubuk Pakam, Binjai,
Tanjung Pura, dan Pangkalan Berandan. Tabel 6 memperilihatkan distribusi
penderita di 6 kota sekitar kota medan.

Tabel 6. Distribusi tempat tinggal Penderita Hirschsprung yang diamati fungsi

anorektalnya pasca tindakan bedah definitif
No. Kota Laki-laki Perempuan Jumlah %
1. Medan 11 2 13 54,2
2. Belawan 2 - 2 8,3
3. Lubuk Pakam 2 - 2 8,3
4. Binjai 3 - 3 12,5
5. Tanjung Pura 1 1 2 8,3
6. Pkl. Berandan 2 - 2 8,3
Jumlah 21 3 24 100,0

Parameter pertama dari sistem skoring Heikkinen adalah mengenai frekwensi

buang air besar (bab) dalam 1 hari. Frekwensi bab yang dianggap normal adalah 1 –
2 kali, meskipun beberapa penulis mengatakan antara 1 – 3 kali. Buang air besar
yang dimaksud adalah melakukan proses defekasi pada tempat yang lazim( wc,
sungai) sesuai kebiasaan normal lingkungan penderita. Tidak termasuk dalam
kriteria ini misalnya adalah kecipirit atau buang angin disertai feces (kegagalan
proses sampling reflex)

©2003 Digitized by USU digital library 21

 Tabel 7. Frekwensi buang air besar penderita Hirschsprung pasca tindakan
bedah definitif pull-through.
Frekwensi buang air besar Skor Jumlah %
sehari

1 – 2 kali 2 15 62,5

3 – 5 kali 1 8 33,3

>5 kali 0 1 4,2

Jumlah 24 100,0

Parameter kedua adalah menilai konsistensi feces, berupa padat, lunak atau
berbentuk cair saja. Konsistensi tinja yang dimaksud adalah konsistensi feces yang
paling sering dikeluarkan penderita sehari-harinya disaat penderita sehat. Jikalau
sulit menilai konsistensi mana yang sebenarnya dimaksud penderita atau
orangtuanya (misal : padat bercampur lunak),maka penulis memilih konsistensi yang
paling dominan atau yang paling tinggi skornya. Tabel 8 memperlihatkan distribusi
konsistensi tinja penderita Hirschsprung pasca tindakan definitif. Tercatat bahwa
tidak satupun penderita mengalami konsistensi fecesnya selalu cair.

Tabel 8. Konsistensi tinja penderita Hirschsprung pasca tindakan bedah

definitif pull-through.
Konsistensi Tinja Skor Jumlah %

Padat 2 14 58,3
Lunak 1 10 41,7
Cair 0 0 0
Jumlah 24 100,0

Kecipirit adalah parameter yang pertama sekali dipergunakan ahli bedah

dalam mengevaluasi spinkter ani pasca bedah. Kecipirit adalah keluarnya bab
sedikit-sedikit, tanpa disadari oleh penderita atau tidak mampu ditahan sebelum
mendapat tempat yang semestinya sehingga feces biasanya mengotori celana
penderita. Dalam sistem skoring Heikkinen ini, kecipirit dibagi dalam 3 katagori yakni
: tidak pernah sama sekali(skor 2), selalu jika sedang mengalami stress (skor 1)
atau selalu sepanjang waktu(skor 0). Yang dimaksudkan dengan stress adalah
keadaan fisik maupun mental yang dapat mempengaruhi prilaku defekasi penderita.
Beberapa faktor yang dapat penulis catat diantaranya: ketika mengikuti ulangan
mata pelajaran disekolah atau disuruh guru ke depan kelas untuk mengerjakan
sesuatu (2 kasus), dimarahi orang tua / guru(2 kasus), sedang sakit /demam (3
kasus). Sedangkan yang paling banyak adalah ketika sedang menangis oleh karena
sebab apapun (7 kasus). Frekwensi kecipirit bervariasi, tergantung besar ringannya
stress yang dialami penderita. Umumnya dialami penderita rata-rata 1 – 2 kali dalam
seminggu. Sedangkan kecipirit yang terjadi disaat penderita sedang sakit diarrhea
tidak dimasukkan kedalam kriteria ini.

©2003 Digitized by USU digital library 22

 Tabel 9. Buang air besar tanpa disadari (kecipirit) penderita Hirschsprung
pasca tindakan bedah definitif pull-through.
Kecipirit Skor Jumlah %

Tidak pernah 2 12 50,0

Selalu, jika sedang stres 1 12 50,0
Selalu setiap waktu 0 0 0
Jumlah 24 100,0

Perasaan ingin buang air besar adalah salah satu fungsi dari sampling reflex
dimana kita mampu mengenali adanya isi rektum setelah propulsi massa feces ke
rektum dalam jumlah yang signifikans. Namun dengan sampling reflex pula kita
tidak perlu setiap saat melakukan defekasi, dimana terdapat refleks hambatan
rektoanal sehingga defekasi hanya terjadi 1-2 kali sehari. Fungsi sampling reflex
terdapat pada rektum sebagai reservoar feces. Kegagalan ‘membuat rektum baru’
baik secara anatomis maupun fisiologis akan mengakibatkan kegagalan refleks ini
dengan salah satu manifestasinya adalah tidak mengenal adanya rangsangan ingin
defekasi (‘kebelet’). Pada prosedur Duhamel modifikasi (Adang) ,membuat rektum
baru adalah salah satu hal yang krusial yakni dengan memotong septum memakai
klem lurus atau klem Ikeda. Jika septum tidak terpotong sempurna atau rektum
yang aganglionik tersisa cukup panjang, maka dapat menimbulkan stenosis,
hilangnya sensasi rektum dan defekasi tanpa disadari (kecipirit). Tabel 10
memperlihatkan distribusi sensasi rektum pada penderita penyakit Hirschsprung
pasca pull-through .

Tabel 10. Perasaan ingin buang air besar (‘kebelet’) pada penderita
Hirschsprung pasca tindakan bedah definitif pull-throgh.
Perasaan ingin defekasi Skor Jumlah %

Ada 2 15 62,5
Terus menerus 1 6 25,0
Tidak pernah ada 0 3 12,5
Jumlah 24 100,0

Lamanya kemampuan menahan rangsangan ingin bab merupakan faktor

utama dalam menentukan kontinensia sosial. Perdefinisi, inkontinensia adalah
kegagalan menguasai sepenuhnya fungsi spinkter ani sehingga dapat melakukan
proses defekasi pada waktu dan tempat yang diinginkan (diterima secara sosial).
Dalam sistem skoring Heikkinen, kemampuan menahan bab ini dihitung dalam
ukuran waktu (menit, detik dan tidak mampu sama sekali). Tentu saja akan
dijumpai kesulitan mengevaluasi hal ini pada anak pra-sekolah, terutama yang tidak
kooperatif. Untuk itu dilakukan penilaian secara tidak langsung yakni menanyakan
apakah setelah penderita menyatakan ingin bab, dapat terjadi defekasi pada tempat
yang dimaksudkan. Jika selalu berhasil defekasi di tempat yang dimaksudkan, maka
diberi skor 2. Jika kadang-kadang berhasil namun kadang tidak , maka penulis
masukkan dalam skor 1. Sedangkan jika sama sekali tidak ada tenggat waktu antara
menyatakan keinginan bab dengan proses defekasi itu sendiri, penulis
memasukkannya kedalam kriteria 3 (skor 0).

©2003 Digitized by USU digital library 23

 Tabel 11. Lamanya kemampuan menahan keinginan defekasi penderita
Hirschsprung pasca tindakan bedah definitif pull-through.
Lama menahan defekasi Skor Jumlah %

Beberapa menit 2 13 54,1

Beberapa detik 1 10 41,7
Tidak mampu 0 1 4,2
Jumlah 24 100,0

Parameter keenam adalah bagian yang paling sulit dalam mengevaluasi

fungsi anorektal penderita, khususnya pada rentang usia 2 – 4 tahun (9 kasus).
Parameter ini adalah evaluasi terhadap sampling reflex dimana rektum selain
‘mengenali’ juga mampu ‘memisahkan isinya sehingga tidak saling campur,
khususnya antara konsistensi padat dan cair dengan konsistensi gas (flatus). Skor 2
berarti penderita mampu memisahkan feces yang padat, lunak maupun gas. Berarti
penderita dapat flatus tanpa diiringi dengan keluarnya feces yang padat maupun
yang cair. Jika penderita hanya mampu memisahkan gas dengan feces yang lebih
padat pada saat defekasi saja, berarti skor 1. Penderita kelompok ini pada saat-saat
tidak defekasi, jika flatus dapat diiringi dengan keluarnya sedikit feces, baik padat
maupun cair. Hal ini berbeda dengan kecipirit dimana kecipirit terjadi secara spontan
tanpa disadari penderita sedangkan ketidakmampuan memisahkan flatus ini dengan
feces terjadi secara sadar. Parameter kemampuan memisahkan tinja ini disajikan
pada tabel 12.

Tabel 12. Kemampuan ‘mengenali’ bentuk tinja yang akan keluar

Kemampuan ‘mengenali’ Skor Jumlah %
konsistensi tinja
Mampu 2 14 58,3
Hanya saat defekasi 1 9 37,5
Tidak mampu 0 1 4,2
Jumlah 24 100,0

Parameter terakhir dan barangkali parameter yang paling mudah dievaluasi

adalah perlu tidaknya penderita memakai obat-obat pencahar, baik jenis yang
peroral maupun suppositoria. Pemakaian obat-obat golongan ini menandakan adanya
obstipasi pada penderita. Pada penderita yang menjalani prosedur Duhamel
modifikasi, obstipasi disebabkan oleh septum yang tidak terpotong sempurna atau
segmen aganglionik rektum yang ditinggalkan terlampau panjang.
Penatalaksanaannya adalah menuntaskan pemotongan septum dengan memakai
klem lurus yang panjang atau klem Ikeda. Namun dari 7 penderita yang kami jumpai
masih memakai suppositoria untuk memperlancar proses defekasinya, tidak satupun
yang berhasrat melanjutkan pengobatan untuk menuntaskan problema tersebut.
Frekwensi pemakaian suppositoria ini bervariasi, antara 1 kali dalam seminggu
hingga 1 kali dalam sebulan, seperti disajikan pada tabel 13.

©2003 Digitized by USU digital library 24

 Tabel 13. Pemakaian obat pencahar untuk memperlancar bab
Pemakaian obat Skor Jumlah %
pencahar
Tidak perlu 2 17 70,8
Kadang-kadang 1 7 29,2
Selalu 0 0 0
Jumlah 24 100,0

Tabel 14 memperlihatkan kumulasi dari ketujuh parameter fungsi anorektal

penderita penyakit Hirschsprung yang dievaluasi.

Tabel 14. Hubungan parameter fungsi anorektal dengan skor yang diperoleh.
Parameter Fungsi anorektal
Skor 2 Skor 1 Skor 0
Jumlah % Jumlah % Jumlah %
Frekwensi bab 15 62,5 8 33,3 1 4,2
Konsistensi tinja 14 58,3 10 41,7 0 0
Kecipirit 12 50,0 12 50,0 0 0
Sensasi rektum 15 62,5 6 25,0 3 12,5
Lama menahan bab 13 54,1 10 41,7 1 4,2
Mengenali tinja 14 58,3 9 37,5 1 4,2
Pemakaian pencahar 17 70,8 7 29,2 0 0
x2 = 11,886 df= 12 p = 0,4548

Tabel 15 memperlihatkan distribusi frekwensi usia penderita saat ini

dibandingkan dengan fungsi anorektalnya. Pengamatan dimulai pada usia diatas 2
tahun, untuk menghindari bias dengan kemampuan fungsi anorektal pada usia
dibawah 2 tahun yang masih dalam tahap belajar proses defekasi. Penderita paling
muda berusia 3 tahun 8 bulan sedangkan yang paling tua saat ini berusia 15 tahun
11 bulan.

Tabel 15. Hubungan usia penderita saat operasi dengan Fungsi anorektal
Usia Fungsi Anorektal Total
(tahun) Normal Baik Sedang
Jlh % Jlh % Jlh % Jlh %
<4 2 8,3 6 25,0 0 0 8 33,3
4 – 8 3 8,3 6 25,0 2 8,3 11 45,8
>8 0 0 1 4,2 4 16,7 5 20,8
Jumlah 5 20,8 13 54,2 6 25,0 24 100,
x2 = 11,301 df= 4 p = 0,0234

BAB V
PEMBAHASAN

V.1. Usia dan Jenis Kelamin

Dari penelitian ini ditemukan 82,3% (79 kasus) dari 96 kasus yang
dilakukan kolostomi adalah laki-laki, dengan ratio laki-laki dengan perempuan
adalah 4,6 : 1. Hal ini sedikit berbeda dengan temuan Swenson yang
memperoleh ratio 4:1, sedangkan Kartono mendapati angka 3:1. Menurut
Bodian dan Carter, penyakit Hirschprung bersifat resesif autosomal dan

©2003 Digitized by USU digital library 25

 diturunkan melalui kromosom sex (Kartono,1993; Swenson dkk,1990;
Klein,1995; Fujimoto dkk,1996).
Dalam penelitian ini, diagnosa penyakit Hirschsprung telah ditegakkan
sebelum usia 1 bulan pada sebanyak 45 penderita (46,8%), sedangkan
sebelum berusia 1 tahun mencapai 71,8% (69 kasus). Hal ini tidak berbeda
jauh dengan hasil sejumlah penelitian Kleinhaus dkk mendapatkan angka
60% untuk diagnosa sebelum usia 1 tahun, sedangkan Harrison dkk.
menyebutkan 37% dari pasien Hisrchsprung yang diamatinya telah tegak
diagnosanya dalam usia 1 bulan dan 63% dalam usia 6 bulan
(Swenson,2002).

V.2. Pengeluaran Mekonium Pertama

Pengeluaran mekonium pertama merupakan tanda khas dari penyakit
Hirschsprung pada masa neonatal. Dalam penelitian ini diketahui lebih dari
90% penderita Hirschsprung mengeluarkan mekonium pertamanya diatas 24
jam, bahkan sebanyak 35 kasus (61,4%) diketahui mekonium pertama keluar
setelah 48 jam. Hal ini tidak jauh berbeda dengan yang diperoleh Swenson
yang mendapatkan 94% penderita penyakit Hirschsprung mengeluarkan
mekonium diatas 24 jam. Sherry dan Kramer juga mendapati angka yang
sama (Swenson,2002).
Menurut Swenson, keterlambatan pengeluaran mekonium adalah
simptom kardinal dari suatu penyakit Hirschsprung. Manakala dijumpai
neonati dengan gejala keterlambatan pengeluaran mekonium ini, maka harus
dijajaki pemeriksaan lanjutan untuk menyingkirkan penyakit Hirschsprung.
Jikalau tidak, maka bayi akan jatuh dalam obstipasi kronis, pemakaian
suppositoria untuk mengeluarkan feces, dan akhirnya terjadi enterokolitis
(Swenson dkk,1990; Swenson,2002).

V.3. Komplikasi
Dari tabel 7 terlihat sejumlah komplikasi yang dijumpai pasca tindakan
bedah definitif pull-through, yakni kebocoran anastomose 3 kasus (4,4%),
obstruksi usus 2 kasus (2,9%), enterokolitis 4 kasus (7,5%), kecipirit 3 kasus
(4,4,%), dan kematian 1 kasus (1,4%).
Kebocoran anastomose merupakan komplikasi yang paling serius
pasca tindakan bedah definitif, yang dapat diikuti dengan terbentuknya abses
di rongga pelvik, peritonitis umum, sepsis dan kematian. Apabila anastomose
dilakukan secara langsung, maka insidens terjadinya kebocoran tinggi. Jikalau
dipakai anastomose tidak langsung, artinya anastomose ditunda 10 hingga 14
hari kemudian, seperti pada prosedur Duhamel modifikasi Adang, maka
dalam laporannya Kartono mendapatkan angka yang fantastik, yakni tanpa
satupun kebocoran anastomose pada 65 pasiennya (Kartono,1993).
Stenosis rekti merupakan masalah yang harus segera dikenali dan
diatasi pada penderita penyakit Hirschsprung pasca tindakan bedah definitif.
Pada prosedur Duhamel modifikasi, stenosis disebabkan oleh pemotongan
septum yang tidak tuntas atau tidak adekuat. Oleh sebab itu,
penatalaksanaannya cukup berupa pemotongan ulang septum
(Kartono,1993).
Pada penelitian ini, dijumpai kejadian enterokolitis pasca tindakan
bedah definitif hanya pada 4 kasus (7,5%), jauh lebih rendah dari angka yang
diperoleh Swenson (12,5%), Kleinhaus (10%) maupun Kartono sendiri
(14,5%). Hal ini mungkin disebabkan oleh 2 hal : jumlah sampel penelitian
yang relatif kecil, atau adanya under reported mengingat sistem pencatatan
rekam medik yang masih kurang baik (Fujimoto dkk,1996).

©2003 Digitized by USU digital library 26

 Menurut Swenson dan Bill, enterokolitis disebabkan oleh obstruksi
usus mekanik yang parsial yang dapat terjadi baik sebelum maupun sesudah
tindakan bedah. Oleh sebab itu, enterokolitis pasca tindakan bedah definitif
disebabkan oleh stenosis dan spasme dari spinkter ani, baik dengan memakai
prosedur Swenson maupun Duhamel modifikasi dimana rektum yang tersisa
sebenarnya masih merupakan segmen yang aganglionik. Menurut Kartono ,
prosedur Duhamel modifikasi memiliki keunggulan dibanding dengan prosedur
Swenson, sebab apabila terjadi stenosis dapat dilakukan penuntasan
pemotongan septum sedangkan spinkterektomi posterior tidak banyak
mengurangi spasme spinkter ani. Hal ini dangan mudah menjelaskan
mengapa kejadian enterokolitis pada prosedur Duhamel modifikasi lebih
rendah dari prosedur Swenson (Kartono,1993; Heij dkk,1995; Swenson
dkk,1990).
Kecipirit adalah salah satu bentuk manifestasi gangguan spinkter ani,
yaitu keluarnya feces lewat anus yang tidak dapat dikendalikan oleh pasien
yang terjadi sewaktu-waktu dan pada tempat yang tidak diinginkan penderita.
Tentu saja beberapa faktor berperan pening dalam menilai kecipirit, yakni
usia penderita, status mental, dan kurun waktu pasca tindakan bedah definitif
(Ludman dkk,2002).
Swenson melaporkan angka 2,1 % (10 kasus dari 483 pasien) untuk
terjadinya kecipirit, sedangkan Kartono mendapatkan angka 17,7% untuk
prosedur Duhamel modifiaksi dan 16,9% untuk prosedur Swenson. Laporan
ini hanya menemukan 4,4% insidens kecipirit melalui penelusuran rekam
medik. Angka yang rendah ini mungkin disebabkan under reported kasus
kecipirit, yang notabene merupakan komplikasi lanjut pasca tindakan bedah
definitif (Kartono,1993).
Seperti halnya dengan stenosis, kecipirit yang terjadi pasca prosedur
Duhamel modifikasi disebabkan oleh sisa septum yang masih panjang,
sehingga dengan menuntaskan pemotongan septum akan menyebabkan
hilangnya kecipirit. Sedangkan kecipirit pasca prosedur Swenson disebabkan
oleh spasme spinkter ani akibat striktur pada garis anastomose, yang
meskipun dilakukan spinkterektomi posterior tidak juga banyak membantu.
Satu-satunya metoda pull-through yang tidak menimbulkan gangguan
spinkter ani adalah metode Rehbein. Hal ini dapat dimengerti sebab prosedur
Rehbein tidak melakukan reseksi pada rektum ekstraperitoneal, melainkan
jauh diatas pelvic sling yakni di intraabdominal seperti layaknya deep anterior
resection. Prosedur ini tentu saja menyisakan segmen aganglionik daerah
rektum yang cukup panjang, sehingga kerap kali menimbulkan obstipasi
berulang. Justru alasan inilah mengapa prosedur Rehbein kurang begitu
disukai para ahli bedah (Swenson dkk,1990; Klein dkk,1995; Swenson,2002).
Secara keseluruhan, komplikasi operasi pull-through dari berbagai
penelitian yang telah dilakukan disajikan dalam tabel berikut.

Tabel 16. Tabel komplikasi pull-through pada beberapa penelitian

No. Komplikasi Penelitian
Swenson Kartono Grob-Martin RSHAM/RSPM
1. Bocor anastomose 5,6 % 0% 2,5 % 4,4 %
2. Obstruksi 3,2 % 1,6 % 2,9 % 2,9 %
3. Enterokolitis 12 % 14,5 % 1,9 % 7,5 %
4. Kecipirit 8% 17,7 % 5,2 % 4,4 %
5. Kematian 2,5 % 3,2 % 0,5 % 1,4 %

©2003 Digitized by USU digital library 27

V.4. Fungsi Anorektal (Heikkinen)
Heikkinen dkk(1997) mengusulkan penilaian fungsi anorektal memakai
sistem skoring yang terdiri atas 7 kriteria (tabel 1). Selain untuk
mendapatkan penilaian kuantitatif, sistem skoring ini juga untuk
menyeragamkan penilaian terhadap fungsi anorektal dimana sebelumnya
penilaian berbeda-beda diantara para ahli bedah. Meskipun parameter yang
disampaikan Heikkinen dkk bukanlah hal yang baru, namun menggabungkan
parameter tersebut dan membuatnya sebagai suatu sistem skoring
merupakan terobosan baru dalam menilai fungsi anorektal (Heikkinen
dkk,1997).
Skor 14 diartikan bahwa penderita tidak mendapat gangguan
anorektal sama sekali, layaknya orang normal. Penderita dengan skor antara
10 – 13 dikelompokkan sebagai kontinensia baik yakni diyakini penderita
tidak memiliki gangguan sosial yang berarti, tidak memiliki keterbatasan
dalam menjalankan aktivitas kehidupan sehari-hari, baik dalam pekerjaan
maupun berolah raga. Kontinensia sedang adalah penderita dengan skor
antara 5 – 9 dimana penderita diyakini memiliki keterbatasan dalam
kehidupan sosialnya terutama akibat adanya kecipirit, serta obstipasi yang
berulang. Sedangkan skor 4 atau lebih kecil disebut inkontinensia total yang
menimbulkan gangguan sosial yang berat serta keterbatasan yang bermakna
dalam pekerjaan serta selalu memerlukan koreksi bedah (Heikkinen
dkk,1997).
Dari tabel 7 terlihat distribusi frekwensi buang air besar penderita
penyakit Hirschsprung pasca pull-through. Frekwensi buang air besar sangat
terkait dengan gerakan propulsi isi kolon terutama rektum melalui refleks
gastrokolika. Menurut penelitian Drossman dkk, dari pengamatan terhadap
800 volunter dewasa yang normal tercatat bahwa gerakan propulsi rektum
antara 1 hingga 3 kali per hari (Swenson,2002). Berdasarkan hanya dengan
kriteria ini, Sherman dkk melaporkan bahwa dari 260 penderita penyakit
Hirschsprung yang dilakukan tindakan bedah prosedur Swenson didapati 94%
dengan defekasi normal. Sedangkan apabila kriteria fungsional anorektalnya
diperluas, maka diperoleh 67% hasil memuaskan, 27% masih memerlukan
obat pencahar guna melunakkan fecesnya sedangkan 8% diantaranya masih
mengalami konstipasi (Swenson,2002).
Dari tabel 9 didapati bahwa 50% penderita tidak mengalami fecal
soiling (kecipirit), sedangkan separuhnya lagi mengalami kecipirit jikalau
sedang stress fisik maupun non-fisik. Kartono (1993) dalam laporannya
menemukan angka kejadian kecipirit hanya 16,9% (11 kasus dari 65
penderita). Perbedaan hasil yang mencolok ini penulis duga disebabkan oleh 3
hal ,yakni : 1. Pada laporan Kartono dijumpai bahwa 87% kasus dioperasi
saat penderita dibawah usia 3 tahun, sedangkan dalam laporan ini usia saat
operasi dibawah 4 tahun hanya berjumlah 33,3%; 2. Kartono melakukan
penelitian prospektif dengan pengamatan komplikasi pasca bedah selama
rawatan di rumah sakit, sedangkan dalam penelitian ini dilakukan
pengamatan cross sectional dimana rentang waktu lamanya operasi berkisar
antara 9 bulan – 6 tahun 2 bulan ;3. Laporan angka kecipirit pada penelitian
Kartono adalah setelah dilakukan koreksi bedah pasca tindakan bedah
definitif yakni dengan menuntaskan atau memotong ulang septum yang
tersisa, sedangkan dalam penelitian ini tidak tercatat satupun kasus yang
dilakukan pemotongan ulang septum. Dengan akumulasi ketiga faktor diatas,
dapat dipahami tingginya angka kejadian kecipirit pada penelitian ini.
Dari lamanya kemampuan penderita menahan keinginan untuk
defekasi, dalam penelitian ini dijumpai lebih 95% penderita mampu menahan

©2003 Digitized by USU digital library 28

 desakan defekasi meskipun hanya beberapa detik. Menurut Heij dkk,
parameter ini adalah merupakan yang terbaik dalam menggambarkan derajat
kontinensia penderita (Heij dkk,1995).
Tabel 14 merupakan rangkuman dari ketujuh parameter yang
dievaluasi. Dengan menggunakan uji chi kuadrat, diumpai p = 0,4548. Hal ini
berarti bahwa tidak terdapat perbedaan yang bermakna dari ketujuh elemen
parameter tersebut dalam menggambarkan fungsi anorektal. Dengan kata
lain, masing-masing parameter berfungsi untuk mengontrol parameter
lainnya sehingga tidak terlalu jauh perbedaannya. Hal ini sesuai dengan
pengamatan oleh Heikkinen dkk (1997).
Dari tabel 15 terlihat bahwa dijumpai perbedaan yang signifikans
antara kelompok umur usia dibawah 4 tahun dengan usia saat operasi diatas
8 tahun (p = 0,0234). Hal ini menunjukkan bahwa semakin tua usia anak
saat operasi maka semakin rendah skor fungsi anorektal yang diperoleh
dibanding jikalau operasi saat usia balita. Menurut Swenson usia yang ideal
untuk tindakan bedah definitif adalah 9 – 12 bulan. Namun dalam kurun
waktu 1 dekade terakhir ini telah banyak dilakukan tindakan bedah definitif
pull-through pada bayi sebelum usia 3 bulan tanpa harus melakukan
kolostomi terlebih dahulu (Corcassone dkk, 1996). Menurut laporan
Corcassone dkk, dari 98 penderita penyakit Hirschprung yang dilakukan
tindakan bedah definitif tanpa kolostomi pada usia sebelum 3 bulan, tidak
satupun dijumpai kebocoran anastomose. Prosedur Bedah yang dipergunakan
adalah prosedur Swenson. Sedangkan follow up komplikasi pasca operasi
masih terus berlangsung, dimana dalam laporan awal disebutkan bahwa
komplikasi yang terjadi tidak berbeda bermakna dibanding dengan prosedur
yang biasa dilakukan. Komplikasi dini berupa enterokolitis akibat stenosis
juga dianggap tidak berbeda bermakna dibanding dengan apabila dilakukan
pada usia 1 tahun. Disamping itu fungsi anorektal diharapkan akan
memberikan hasil yang optimal, sebab operasi dilaksanakan pada saat
penderita sedang belajar mengontrol kontinensianya (Swenson, 2002) .

BAB VI
KESIMPULAN

1. Dari evaluasi penderita penyakit Hirschsprung yang menjalani tindakan bedah

di RSUP H.Adam Malik dan RSUD Dr.Pirngadi Medan kurun waktu 1997 hingga
2002 adalah sebagai berikut :
a. Dari 96 kasus yang telah menjalani tindakan bedah sementara
(kolostomi), perbandingan laki-laki (82,3%) dengan perempuan
adalah 4,6:1; dan dijumpai keterlambatan pengeluaran mekonium
pertama pada 93% kasus.
b. Dari 67 kasus yang menjalani tindakan bedah definitif prosedur
Duhamel modifikasi, dijumpai kebocoran anastomose pada 3 kasus
(4,4%), obstruksi usus 2 kasus (2,9%), enterokolitis 4 kasus (7,5%),
kecipirit 3 kasus (4,4%), dan kematian 1 kasus (1,4%).
2. Dari pengamatan langsung terhadap 24 penderita penyakit Hirschsprung yang
telah menjalani tindakan bedah definitif diperoleh hasil :
a. Fungsi anorektal dengan kriteria normal dijumpai pada 20,8% (5
kasus), kontinensia baik 54,2% (13 kasus), kontinensia sedang
didapati pada 6 kasus (25%), sedangkan kontinensia buruk
(inkontinensia total) tidak dijumpai sama sekali.

©2003 Digitized by USU digital library 29

 b. Prosedur Duhamel modifikasi Adang memiliki keunggulan dalam hal :
komplikasi (stenosis, enterokolitis, kecipirit dan kematian) lebih
rendah, prosedur operasi lebih sederhana serta tidak dijumpai hasil
inkontinensia total.
3. Pemakaian sistem skoring fungsi anorektal menurut Heikkinen menggunakan
parameter yang mudah dinilai dan dimengerti serta bersifat kuantitatif (skala)
sehingga dapat dipergunakan secara luas guna menilai fungsi spinkter ani.
4. Dijumpai hasil pasca operasi yang lebih baik pada kelompok usia dibawah 4
tahun saat menjalani tindakan bedah definitf dibandingkan dengan kelompok
usia diatasnya.

BAB VII
SARAN

1. Perlu dilakukan penelitian lanjutan terhadap penyakit Hirschsprung dalam

jumlah kasus yang lebih besar , khususnya dalam hal :
a. mendeteksi gejala dan tanda dini yang signifikans;
b. mengevaluasi fungsi anorektal dalam kurun waktu yang lebih lama
serta usia penderita yang lebih dewasa ;
c. menggunakan manometri anorektal dalam menegakkan diagnosa (
yang meragukan ) serta evaluasi fungsi spinkter pasca tindakan bedah
definitif.
2. Mengusulkan agar prosedur operasi yang dikerjakan dalam penelitian
ini disebut sebagai prosedur Duhamel modifikasi Adang, sebagai penghargaan
kepada Dr. Z K.Adang (FK UI) yang memperkenalkan prosedur ini sejak tahun
1967.
3. Memberikan informasi kepada masyarakat agar waspada apabila menjumpai
bayi yang belum mengeluarkan mekonium pertama dalam 24 jam pertama
kelahiran, untuk selanjutnya meminta pertolongan kepada petugas
kesehatan.

KEPUSTAKAAN

Cilley RE, Statter MB, Hirschl RB,et al. Definitive treatment of Hirschsprung’s disease
in the newborn with a one stage procedure. Arch Dis Child 2001;84:212-7.
Corcassone M, Guys JM, Lacombe M,et al. Management of Hirschsprung’s disease:
Currative surgery before 3 months of age. J Pediatr Surg 1996;30:1132-4.
Engum SA, Petritets M, Rescorla FJ, et al. Familial Hirschsprung’s disease: 20 cases
in 12 kindreds. J Pediatr Surg 1996;26:1286-90.
Fonkalsrud. Hirschsprung’s disease. In:Zinner MJ, Swhartz SI, Ellis H, editors.
Maingot’s Abdominal Operation. 10th ed. New York: Prentice-Hall
intl.inc.;1997.p.2097-105.
Fujimoto T, Hata J, Yokoyama S,et al. A Study of the extracelluler matrix protein as
the migration pathway of neural crest cells in the gut: Analysis in human
embryo with special reference to the pathogenesis of Hirschsprung’s disease. J
Pediatr Surg 1996;30:1120-6.
Heij HA, Vries X, Bremer I,et al. Longterm anorectal function after Duhamel
operation for Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 1995;25:430-2.
Heikkinen M, Rintala R, Luukkonen. Longterm anal spincter performance after
surgery for Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 1997; 32: 1443-6.

©2003 Digitized by USU digital library 30

Hung WT. Treatment of Hirschsprung’s disease with modified Duhamel-Grob-Martin
operation. J Pediatr Surg 1996;25:849-52.
Kartono D. Penyakit Hirschsprung : Perbandingan prosedur Swenson dan Duhamel
modifikasi. Disertasi. Pascasarjana FKUI. 1993.
Klein MD, Phillipart. Hirschsprung’s disease: Three decades’ experience at single
institusion. J Pediatr Surg1995;26:1291-4.
Lee S. Hirschsprung’s disease. Arch Dis Child 2002;86:317-26.
Lister J. Complications of Paediatric Surgery. London: Bailliere Tindal; 1996. p.133-
42.
Ludman L, Spitz L, Truji H, et al. Hirschsprung’s disease: Functional dan
psychological follow up comparyng total colonic and rectosigmoid aganglionis.
Arch Dis Child 2002; 86: 348-51.
Milla PJ. Hirschsprung’s disease. In: Rudholp’s pediatrics. 20th ed. Sanfransisco;
Prentice Hall Intl. Inc.; 1996: 1115-7.
Neto JA, Junior JA.Acquired megacolon. In: New trends in coloproctology. Rio de
Jainero;Livraria:2000.p.329-33.
Reding R, Goyet JV, Goseyye S,et al. Hirschsprung’s disease: A 20 year experience. J
Pediatr Surg 1997;32:1221-5.
Shafik A. Surgical anatomy of the anal canal.In: Neto JA,editor. New trends in
coloproctology. Rio de Jainero;Livraria:2000.p.3-18.
Storey DW, Scobie WG. Impaired gastrointestinal mucosal defense in Hirschsprung’s
disease: A clue to the pathogenesis of enterocolitis? J Pediatr Surg 1997;
32:1462-4.
Swenson O, Raffensperger JG. Hirschsprung’s disease. In: Raffensperger JG,editor.
Swenson’s pediatric surgery. 5th ed. Connecticut:Appleton & Lange; 1990.
p.555-77.
Swenson O.Hirschsprung’s disease : A Review. J Pediatr 2002;109:914-918.
Tamate S, Shiokawa C, Yamada C,et al. Manometric diagnosis of Hirschsprung’s
disease in the neonatal period. J Pediatr Surg 1994;23:685-8.
Teitelbaum DH, Caniano DA, Qualman SJ. The pathofisiology of Hirschsprung’s
associated enterocolitis: Importance of histologic correlates. J Pediatr Surg
1999;34:1671-7.
Wexner SD, Jorge JM. Evaluation of functional studies on anorectal disease. In: New
trends in coloproctology. Rio de Jainero;Livraria:2000.p.23-38.
Yamada T. Atlas of gastroenterology. 2nd ed.Tokyo;1999.

©2003 Digitized by USU digital library 31