SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS (SLE

)
Faridin Edu S.Tehupeiory Divisi Reumatologi Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUH-RS.Dr.Wahidin Sudirohusodo Makassar LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK(SLE) • Penyakit inflamasi multisistem yg tidak diketahui etiologinya dengan manifestasi klinik dan laboratorik beragam. • Prototipe penyakit otoimun. • Produksi Ab terhadap komponen inti sel • • • • MANIFESTASI KLINIS SLE-I Konstitusional-demam, fatik Muskuloskeletal-artritis, myositis Mukokutaneus-ulkusoral, ruamruam, Alopesia Retikuloendotelial-limfadenopati Gangguan neuro-psikiatrik Serositis-perikardial atau efusi pleura, asites lain : Interfalangeal proksimal, lutut, siku, dan pergelangan kaki. 2. Muko-kutan: kulit, rambut dan selaput lendir ( Ketiganya85% ). Kelainan pada kulit dikenal sebagai “Butterfly Rash” yaitu eritema yang edematos pada pipi dan hidung. Alopecia, lesi diskoid, ulserasi pada palatum durum. 3. Ginjal(68%): Proteinuria, hematuria, sindroma nefrotik, 25% disertai kelainan urine. Kelainan pada ginjal berupa: nefritislupus difus, nefritislupus membranosa dan pyelonefritis chronik. 4. Kardiovakuler: Perikarditis dan efusi perikard 5. Paru-paru: efusi pleura dan pneumonitis 6. Saluran cerna: nyeri abdomen terdapat 25% kasus, mungkin disertai mual, muntah, dan diare.Gejala akan menghilang jika gangguan sistemiknya mendapat terapi adekwat. MANIFESTASI KLINIS SLE-II Sindrom-Sindrom •Nefritis/Sindrom nefrotik •Purpura trombositopenik idiopatik •Anemia hemolitik autoimun •Demam yang tidak diketahui sebabnya •Artritis reumatoid •Penyakit jaringan ikat tak terdiferensiasi KRITERIA DIAGNOSIS SLE (ACR, 1982) 1. Ruam malar 2. Ruam diskoid 3. Fotosensitifitas 4. Ulserasi di mulut atau nasofaring 5. Artritis 6. Serositis (pleuritis, perikarditis) 7. Kelainan ginjal (proteinuria persisten > 0,5 gr/hr, silinder sel)

• •

GEJALA KLINIS Sangat bervariasi, timbulnya dapat spontan disertai terkenanya berbagai organ tubuh. Atau dapat timbul dengan didahului oleh faktor pencetus seperti: • Kontak dengan sinar matahari • Infeksi Virus atau bakteri • Obat-obatan, misalnya sulfa • Terminasi kehamilan • Trauma fisis atau psikis

Setiap serangan didahului oleh gejala umum seperti: demam, malaise, kelemahan, anoreksia, berat badan menurun, mudah tersinggung.  Penyakit ini disebut juga multi-organ-disease, karena dapat mengenai berbagai organ, antaralain: 1. Muskuloskeletal : contoh artritis (93%) yang biasanya simetris, Antara

hati TD. atau limfopeni. atau anti Sm +atau STS + palsu) 11. MIALGIA -Analgesik sederhana -Obat anti inflamasi non steroid -Anti malaria -Kortikosteroid dosis rendah -Metotreksat. Intralesi (triamsinolon) 2. anti hipertensi dll) SEROSITIS -Analgesik. infeksi. khususnya saat kobaran penyakit •Glukokortikoid dosis rendah. hati Hematologik. Imunosupresan agresif OBAT-OBATAN YANG SERING DIPAKAI UNTUK SLE . infeksi Makulopati Hematologik. Ruam a. kulit. Evaluasi berkala -Aktifitas lupus -DPL. ANA (+) KARAKTERISTIK PASIEN DENGAN SLE RINGAN •Diagnosis SLE atau dicurigai kuat SLE •Secara klinis stabil •Tidak mengancam jiwa •Sistem tubuh normal dan stabil: ginjal. glukosa. azatioprin -Leflunomid. TD. paru-paru ARTRITIS. GI. Anti TNF-a LUPUS KUTANEUS -Hindari paparan sinar matahari -Sunscreen -Glukokortikoid topikal -Anti malaria -Glukokortikoid sistemik -Dapson FATIGUE & KELUHAN SISTEMIK -Gejala ikutan -Efek obat (glukokortikoid. OAINS -Anti malaria -Glukokortikoid GLUKOKORTIKOID PADA SLE 1. ginjal. Terapi konservatif 2. atau anti DNA +. SLE minor Prednison < 0. dislipidemia 2. Oral PENGOBATAN SLE 1. hematologi. betametason) b. Topikal (hidrokortison. hemoragik. Pengawasan infeksi -Demam . atau lekopeni. sendi. Kelainan neurologik (kejang. infertilitas Hematologik. triamsinolon. klorokuin. SLE major Prednison 1 mg/kgBB/hari atau didahului Bolus metilprednisolon 1 gr/hari (15 mg/kgBB/hari) selama 3 hari berturut2 SIKLOFOSFAMID PADA SLE 1. ARTRALGIA.pikirkan infeksi -Profilaksis antibiotika 4. jantung. Urinalisis. sistitis. Biokimia -Tekanan darah. hati.8. paruparu. Kelainan hematologik (anemia hemolitik. dosis tunggal/terbagi 3. atau trombositopeni) 10. klorokuin •Azatioprin •Siklofosfamid •Metotreksat YANG DIPANTAU GI. lipid. Pengawasan kehamilan -Kontrasepsi -Kehamilan risiko tinggi OBAT-OBATAN •NSAID •Glukokortikoid •Hidrosiklorokui n. udem. Kelainan imunologik (Sel LE +. Fotoproteksi -Hindari paparan sinar matahari -Sun screens 3. SSP •Tidak ada toksisitas bermakna karena terapi SLE PENGOBATAN SLE RINGAN •Edukasi pasien •Analgesik sesuai kebutuhan •NSAID sesuai kebutuhan (hati-hati efek samping) •Steroid topikal dan tabir surya •Istirahat yang cukup.5 mg/kgBB/hari. misalnya prednison < 10 mg per hari PENATALAKSANAAN UMUM SLE 1. atau psikosis) 9. K.

min. pemeriksaan fisik. Abortus: * Cek ACA * Heparinisasi * Aspirin dosis rendah * Konsul Hematologis SLE dengan sind. Kol/TG. ISPA) -Evaluasi gigi. Cr.9% selama 60 mnt 1 x/bulan Cairan 2-3 liter/24 jam stl drip Monitoring: DPL (10-14 hr stl drip) Urinalisis (4-6 minggu) Sitologi urin (hematuria) INDIKASI SKLOFOSFAMID PADA SLE -Steroid sparing agent -Kontra indikasi steroid dosis tinggi -Kambuh -Glomerulonefritis difus awal -Trombositopenia. C3/C4. hidralazin. obesitas. Antifosfolipid -Tanpa trombosis. mata secara berkala -Risiko keganasan? SLE pada kehamilan -Persiapan yang baik. 6 bl remisi -Kontrol Reumatologis& Obstetrikus tiap bulan -Kontra-indikasi hamil * Pengguna siklofosfamid * Pengguna warfarin Mtx. UL. Kreatinin naik. TD * DPL. dislipidemia -Obati infeksi secara adekuat(ISK. anti koagulan oral jangka panjang Target : INR 3-4. resisten steroid -GFR turun.000/ml konsul Hematologis -Penatalaksanaan khusus CVD.stop 3 bulan -Anti Ro(SS-A) & Anti La (SS-B) +veeko intrauterin -SN.Evaluasi rutin minimal 3 bulan sekali * Anamnesis. nefropati membranosa -Monitoring : Tekanan darah Kreatinin darah Evaluasi penderita SLE . Anti dsDNA -Terapi hipertensi * Hindariß-blocker * ACE-inhibitor -Hindari merokok.berat.risiko meningkat -HT. Renal insuf. Cyc kontraindikasi Azatioprin? -Riw.5-1 gr/m2 dalam 150 ml NaCl 0. klorokuin. txa-metildopa.Dosis : 1-3 mg/kgBB/hari setiap hari Cairan 2-3 L/hari Monitoring : DPL (4-6 minggu) Urinalisis (4-6 minggu) Sitologi urin (hematuria) 2. trombosis arteri perifer Rewrite by Mimang Alfa (Avicenna C59) *** . tx (-) -Trombosis arteri / vena heparinisasi. risiko prematur. Intravena Dosis : 0. tanpa faktor ekstrarenal lainnya -SLE pada SSP AZATIOPRIN PADA SLE -1-3 mg/kgBB/hari -6-12 bulan SIKLOSPORIN-A PADA SLE -3-6 mg/kgBB/hari dalam 2 dosis -Tanpa manifestasi renal. MCI. labetolol -Tx: steroid (Prednison) 20-40 mg/hari Pulse metrilprednisolon pd keadaan berat OAINS. trombosit> 50.