Stenosis Aorta Adalah kelainan berupa striktura (penyempitan) yang terjadi diatas atau dibawah katup aorta. Katupnya sendiri mungkin terkena atau retriksi atau tersumbat secara total aliran darah. Dalam keadaan normal, katup aorta terdiri dari 3 kuncup yang akan menutup dan membuka sehingga darah bisa melewatinya. Pada stenosis katup aorta, biasanya katup hanya terdiri dari 2 kuncup sehingga lubangnya lebih sempit dan bisa menghambat aliran darah. Akibatnya ventrikel kiri harus memompa lebih kuat agar darah bisa melewati katup aorta.
Manifestasi klinik Anak menjadi kelelahan dan pusing sewaktu cardiac output menurun, tanda-tanda ini lebih nampak apabila pemenuhan kebutuhan terhadap O2 tidak terpenuhi, hal ini menjadi serius dapat rnenyebabkan kematian, ini juga ditandai dengan adanya murmur sistolik yang terdengar pada batas kiri sternum. Pemeriksaan diagnosik • Gambaran ECG yang menunjukan adanya hipertropi ventrikel kiri • Kateterisasi jantung yang menunjukan striktura (penyempitan). Penatalaksanaan Stenosis dihilangkan dengan insisi pada katup yang dilakukan pada saat anak mampu dilakukan pembedahan.
2. Stenosis Pulmonal Kelainan pada stenosis pulmonik, dijumpai adanya striktura pada katup, normal tetapi puncaknya menyatu.
Manifestasi klinik Tergantung pada kondisis stenosis. Anak dapat mengalami dyspne dan kelelahan, karena aliran darah ke paru-paru tidak adekuat untuk mencukupi kebutuhan O2 dari cardiac output yang meingkat. Dalam keadaan stenosis yang berat, darah kembali ke atrium kanan yang dapat rnenyebabkan kegagalan jantung kongesti. Stenosis ini didiagnosis berdasarkan murmur jantung sistolik, Pemeriksaan diagnostic • ECG • Kateterisasi jantung. Penatalaksanaan Stenosis dikoreksi dengan pembedahan pada katup yang dilakukan pada saat anak berusia 2-3 tahun.
3. Transposisi arteri besar/ Transpotition Great artery (TGA)
Apabila pembuluh pembuluh darah besar mengalami transposisi aorta, arteri aorta dan pulmonal secara anatomis akan terpengaruh. Anak tidak akan hidup kecuali ada suatu duktus arteriosus menetap atau kelainan septum ventrikuler atau atrium, yang menyebabkan bercampurnya darah arteri-vena. Pada TGA terjadi perubahan tempat keluarnya posisi aorta dan arteri pulmonalis yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah anterior arteri pulmonalis. Sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta. Akibatnya aorta menerima darah sistemik dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik. Sedang darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, ventrikel kiri dan diteruskan ke arteri pulmonalis dan seterusnya ke paru. Dengan demikian maka kedua sirkulasi sistemik dan paru tersebut terpisah dan kehidupan hanya dapat berlangsung apabila ada komunikasi antara 2 sirkulasi ini. Pada neonatus percampuran darah terjadi melalui duktus arteriosus dan foramen ovale ke atrium kanan. Pada umumnya percampuran melalui duktus dan foramen ovale ini tidak adekuat, dan bila duktus arteriosus menutup maka tidak terdapat percampuran lagi di tempat tersebut, keadaan ini sangat mengancam jiwa penderita.
Manifesfasi klinik • Sianosis dan takipneu (dikenali pada umur jam-jam atau hari-hari pertama. Bila tidak diobati, bayi akan meninggal pada masa neonates • Hipoksia berat • Gagal jantung kongestif (jarang) Pemeriksaan diagnostic • EKG menunjukkan gambaran dominasi sisi kanan normal
dan aliran arah pulmonal normal sampai berlebih. Nilai PO2 arterial rendah dan tidak naik dengan cukup besar sesudah penderita bernapas dengan 100% O2 (uji hiperoksia) • Katerisasi jantung dan pemeriksaan angiografi menunjukkan tekanan ventrikel kanan merupakan tekanan sistemik, karena ventrikel ini mendukung sirkulasi sistemik. Darah di ventrikel kiri dan arteri pulmonalis mempunyai saturasi oksigen yang lebih tinggi daripada dalam aorta. Penatalaksanaan Pembedahan paliatif dilakukan agar terjadi percampuran darah. Pada saat prosedur, suatu kateter balon dimasukan ketika kateterisasi jantung, untuk memperbesar kelainanseptum intra arterial. Pada cara Blalock Halen dibuat suatu kelainan septum atrium. Pada Edward vena pulmonale kanan. Cara Mustard digunakan untuk koreksi yang permanent. Septum dihilangkan dibuatkan sambungan sehingga darah yang teroksigenisasi dari vena pulmonale kembali ke ventrikel kanan untuk sirkulasi tubuh dan darah tidak teroksigenisasi kembali dari vena cava ke arteri pulmonale untuk keperluan sirkulasi paru-paru. Kemudian akibat kelaianan ini telah berkurang secara nyata dengan adanya koreksi dan paliatif.
