Sindroma Guillain-Barre pada Anak

______________________________________________

Abstrak

Sindrom Guillain Barre (SGB) atau Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy

(AIDP) atau Acute Febrile Polyneuritis adalah kelemahan motorik yang progresif dan
arefleksi.Sering disertai gangguan sensorik, otonomik dan abnormalitas batang otak.Timbulnya
didahului oleh infeksi virus. Dari bentuk klasiknya, SGB merupakan suatu polineuopati
demielinasi dengan karakteristik kelemahan otot asendens yang simetris dan progresif, paralisis,
dan hiporefleksi, dengan atau tanpa gejala sensorik ataupun otonom. Namun, terdapat varian
SGB yang melibatkan saraf kranial ataupun murni motorik. Pada kasus berat, kelemahan otot
dapat menyebabkan kegagalan nafas sehingga mengancam jiwa

1
PENDAHULUAN

GBS merupakan suatu kelompok heterogen dari proses yang diperantarai oleh imunitas,
suatu kelainan yang jarang terjadi; dimana sistem imunitas tubuh menyerang sarafnya sendiri.
Kelainan ini ditandai oleh adanya disfungsi motorik, sensorik, dan otonom. Dari bentuk
klasiknya, GBS merupakan suatu polineuopati demielinasi dengan karakteristik kelemahan otot
asendens yang simetris dan progresif, paralisis, dan hiporefleksi, dengan atau tanpa gejala
sensorik ataupun otonom. Namun, terdapat varian GBS yang melibatkan saraf kranial ataupun
murni motorik. Pada kasus berat, kelemahan otot dapat menyebabkan kegagalan nafas sehingga
mengancam jiwa

Dalam PBL blok 22 ini mahasiswa diharapkan dapat menguasai dari segala aspek
mengenai Sindrom Guillain Barre berdasarkan kasus yang telah diberikan.

2
ISI

ANAMNESIS

Anamnesis adalah pemeriksaan yang dilakukan dengan wawancara. Anamnesis dapat dilakukan
langsung kepada pasien, yang disebut autoanamnesis, atau dilakukan terhadap orang tua, wali,
orang yang dekat dengan pasien, atau sumber lain, disebut sebagai aloanamnesis. Termasuk
didalam aloanamnesis adalah semua keterangan dokter yang merujuk, catatan rekam medik, dan
semua keterangan yang diperoleh selain dari pasiennya sendiri. Oleh karena bayi dan sebagian
besar anak belum dapat memberikan keterangan, maka dalam bidang kesehatan anak
aloanamnesis menduduki tempat yang jauh lebih penting dari pada autanamnesis. Yang perlu
dilakukan pada anamnesis pada anak adalah sebagai berikut: 1

a. IDENTITAS
 Nama (+ nama keluarga)
 Umur/ usia
o Neonatus/ bayi
o Balita/ prasekolah
o Sekolah
o Akil balik
 Jenis kelamin
 Nama orang tua
 Alamat
 Umur/ pendidikan/ pekerjaan orang tua
 Agama dan suku bangsa. 1

b. RIWAYAT PENYAKIT
Keluhan utama
 Keluhan/ gejala yang menyebabkan pasien dibawa berobat:Secara tiba-tiba kedua
kaki lemas dan menolak untuk berjalan sejak 2 hari.
 Tidak harus sejalan dengan diagnosis utama.1

c. RIWAYAT PERJALANAN PENYAKIT

3
  Cerita kronologis, rinci, jelas tentang keadaan pasien sebelum ada keluhan sampai
dibawa berobat
 Pengobatan sebelumnya dan hasilnya (macam obat dll)
 Tindakan sebelumnya (suntikan, penyinaran)
 Reaksi alergi
 Perkembangan penyakit – gejala sisa/ cacat: Retensi urin,nyeri sehingga anak menjadi
rewel dan iiritable.
 Riwayat penyakit pada anggota keluarga, tetangga
 Riwayat penyakit lain yg pernah diderita sebelumnya; 2minggu sebelumnya pasien
menderita flu,tidak terdapat demam dan tidak terdapat riwayat jatuh.1

d. HAL-HAL YANG PERLU TENTANG KELUHAN/ GEJALA:

 Lama keluhan
 Mendadak, terus-menerus, perlahan-lahan, hilang timbul, sesaat
 Keluhan lokal: lokasi, menetap, pindah-pindah, menyebar
 Bertambah berat/ berkurang
 Yang mendahului keluhan
 Pertama kali dirasakan/ pernah sebelumnya
 Keluhan yang sama adalah pada anggota keluarga, orang serumah, sekelilingnya
 Upaya yang dilakukan dan hasilnya.1

PEMERIKSAAN

A. Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik, seperti biasa dapat dilakukan pemeriksaan inspeksi, palpasi, perkusi dan
auskultasi.Bagi penyakit Guillain Barre Sindrom pada anak, penemuan klinis yang ditemukan
adalah:

 Kelemahan otot ascending (Landry ascending paralysis) dan hilangnya reflex fisiologis
 Kelemahan kaki (droopfoot) merupakan gejala pertama.

4
  Instabilitas otonom . Berupa neuropati otonomik yang mengenai system simpatis dan
parasimpatis dengan manifestasi klinis berupa hipotensi ortostatik, disfungsi pupil,
pengeluaran keringat abnormal dan takikardia.
 Ataksia
 Gangguan saraf cranial.2-4

B Pemeriksaan Penunjang

1) Laboratorium

Pemeriksaan Cairan Serebro Spinal (CSS): hasil analisa CSS normal dalam

48jam pertama, kemudian diikuti kenaikan kadar protein CSS pada minggu 2 tanpa atau

disertai leukosit.

2) Pemeriksaan elektrofisiologi

EMG dan Nerve Conduction Velocity (NCV):

 Minggu 1 : Terjadi pemanjangan atau hilangnya F-respone, prolong distal

latencies, blok pada konduksi dan penurunan kecepatan konduksi.
 Minggu 2 : Terjadi penurunan potensial aksi otot, prolong distal latencies dan
penurunan kecepatan konduksi.

3) Pemeriksaan radiologi

MRI: Sebaiknya MRI dilakukan pada hari ke 13 setelah timbulnya gejala Sindrom

Guillaine Barre. Pemeriksaan MRI dengan menggunakan kontras gadolinium

memberikan gambaran peningkatan penyerapan kontras di daerah lumbosakral terutama

di kauda equine.Sensitivitas pemeriksaan ini adalah 83%.3

DIAGNOSIS

1.Working diagnosis

Sindrom Guillain Barre (SGB)

Sindrom Guillain Barre atau Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (AIDP)

atau Acute Febrile Polyneuritis adalah kelemahan motorik yang progresif dan arefleksi.Sering

5
disertai gangguan sensorik, otonomik dan abnormalitas batang otak.TImbulnya didahului oleh
infeksi virus.

Gejala Klinis Sindrom Guillain Barre

I. Kelumpuhan akut, simetris dan ascending

II. Nyeri dan gangguan sensori
III. Hipotensi ortostastik
IV. Pengeluaran keringat abnormal
V. Takikardia.2,3

2.Differential Diagnosis

 Poliomielitis
 Demam: Infeksi virus RNA polio
 Kelemahan otot
 Asimetrical, flaccid paralysis,
 Nyeri otot
 Hyperesthesia
 Atrophy otot terlambat

 Myositis Akut
 Demam
 Kelumpuhan otot proksimal
 Nyeri otot:otot gastrocnemius-soleus
 Kesulitan berjalan

 Kelumpuhan akibat lesi pada medulla spinalis.2,3

ETIOLOGI

Etiologi Sindrom Guillain Barre adalah dikarena beberapa keadaan atau penyakit yang
mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya Sindrom Guillain Barre:
6
 1. Infeksi (eg Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, hepatitis, varicella, other herpes viruses,
Mycoplasma pneumonia, C jejuni)
2. Vaksinasi
3. Pembedahan.2-4

PATOFISIOLOGI

Adanya infeksi virus menyebabkan penurunan kadar supresor sel-T sehingga kadar sel-T,
sel-B dan limfosit meningkat.Kemudian sel limfosit dan makrofag melakukan infiltrasi ke dalam
membrane basalis serabut saraf sehingga menimbulkan kerusakan myelin dan Wallerian, yang
kemudian menimbulkan inflamasi saraf tepi terutama di daerah radiks saraf.

CD4+ helper-inducer T-cell merupakan mediator penting terjadinya SGB.Antigen spesifik

seperti myelin P-2, ganglioside GQ1b, GM1 dan GT1a diduga ikut berperan dalam proses
penyakit.

Ada 2 bentuk SGB, yaitu:

1. Tipe demyelinating

Terjadi demyelinating segmental saraf tepi yang disebabkan oleh infiltrasi sel-sel radang

2.Tipe axonal

Terjadi degenerasi akson tanpa proses demyelinisasi atau peradangan. 2-4

PENATALAKSANAAN

1. MEDIKA MENTOSA

Tiada pengobatan kuratif untuk Sindrom Guillain Barre. Walaubagaimanapun, terapi

dijalankan untuk mengurangkan penderitaan pasien dan mempercepat penyembuhan pasien.

Buat masa ini, pertukaran plasma (plasmapheresis) dan terapi immunoglobulin dosis
tinggi digunakan untuk sindrom Guillain Barre. Keduanya efektif tetapi terapi immunoglobulin
lebih mudah untuk diadministrasi. Metode pertukaran plasma adalah metode dimana darah
diambil dan diproses untuk memisahkan sel darah merah dan sel darah putih dari plasma. Sel
darah yang tanpa plasma tadi kemudian dimasukkan kembali ke badan pasien dan plasma
digantikan dan diproduksi oleh tubuh sendiri dengan cepat.

7
 Pada terapi immunoglobulin, doktor memberikan injeksi intravena protein dalam jumlah
yang kecil yang sistem imun gunakan terhadap benda asing yang menginvasi tubuh. Kajian
menemukan dengan memberikan immunoglobulin dengan dosis tinggi kepada pasien Guillain
Barre juga dapat mengurangkan beratnya penyakit.5,6

2. NON MEDIKA MENTOSA

Bahagian yang paling kritikal pada penatalaksanaan sindrom Guillain Barre adalah
memastikan dan menjaga agar tubuh badan pasien tetap berfungsi sewaktu fase pemulihan sistem
persarafan. Kadang kala pasien memerlukan respirator, monitor hati dan alat bantu lainnya.

Kebiasaannya apabila pasien dengan sindrom Guillain Barre dalam tempoh rawatan di
rumah sakit, caregivers menggerakkan anggota tubuh pasien secara pasif untuk menjaga
kekuatan otot. Kemudiannya apabila pasien dapat mengontrol tubuh mereka, fisioterapi
dijalankan.5,6

KOMPLIKASI

 Kegagalan sistem respirasi.

 Kontaraktur pada sendi dan deformitas.

 Deep vein thrombosis.

 Bertambahnya risiko untuk infeksi nosokomial.

 Hipotensi.

 Paralysis yang permanen.

 Pneumonia

 Ulcers

 Aspirasi makanan dari traktus digestivus ke paru.2,3

8
PREVENTIF

Buat masa ini tidak terdapat langkah preventif yang spesifik kerana sindrom Guillain
barre merupakan kondisi autoimun. Namun langkah preventif yang dapat diambil adalah dengan
mengelakkan dari risiko infeksi yang akhirnya dapat memicu sistem imun tubuh. Mengurangkan
faktor resiko berikut yang dapat memicu kepada terjadinya sindrom Guillain Barre :

 Menjaga kebersihan lingkungan supaya tidak terinfeksi bakteria dan virus yang

manifestasinya pada sistem respirasi.

 Menjaga kebersihan makanan untuk mengelakkan infeksi pada traktus gastrointestinal.

 Menjaga cara hidup supaya tidak terinfeksi HIV.6

PROGNOSIS

Kebanyakan penderita sindrom ini sembuh sempurna. Walaupun penyembuhan

mengambil masa yang lama dari bulan ke tahun. Pemulihan sempurna biasanya terjadi apabila
simptom berkurang dan menghilang dalam jangka waktu tiga minggu setelah ia muncul.
Skenario yang tipikal adalah pasien merasa kelelahan dan lemas dari 10 hingga 14 hari selepas
kemunculan simptom. Kemudian pasien akan sembuh dalam masa beberapa minggu atau
beberapa bulan. Prognosis yang buruk dapat disebabkan kemunculan simptom yang kerap,
penggunaan alat bantu ventilasi untuk sebulan atau lebih, kerusakan saraf yang berat, dan juga
usia lanjut.

Walaupun kebanyakan kasus sembuh sempurna, terdapat beberapa kasus di mana

simptom muncul kembali dan menyebabkan kerusakan saraf yang persis sehingga terjadi
disabilitas jangka panjang. Kematian bagi kasus ini sangat jarang dan penyebab kematian adalah
kegagalan sistem respirasi oleh kerana paralisis otot pernafasan. Sebab kematian juga adalah
malfungsi sistem saraf autonom seperti denyut jantung, tekanan darah dan suhu badan.6

9
KESIMPULAN

Sindroma Guillain Barre adalah penyakit autoimmune yang ditandai kelemahan motorik
yang progresif dan arefleksi.Sering disertai gangguan sensorik, otonomik dan abnormalitas
batang otak.Pengobatan dini memungkinkan pasien dapat menghindari komplikasi-komplikasi
penyakit Sindroma Guillain Barre.

10
DAFTAR PUSTAKA

1.David H. Dasar-dasar pediatri. Edisi 3. Jakarta (INA) : Penerbit Buku Kedokteran EGC;
2008.p.4-9

2. Victor Maurice, Ropper Allan H. Adams and Victor’s Principles of neurology. 7th edition.
USA: the McGraw-Hill Companies; 2001. p.1380-87.

3. Sameer, C.Guillain-Barre Syndrome Review [Intermet]. 2010 [updated 2010 Oct 11]; cited
2011 Jan 24. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1180594-overview

4.Maitra, Kumar.Peripheral Nerve and Skeletal Muscle.Pathology Basis of Diseases.7th

Edition.Pennsylvania: Elsevier Saunders.2000; Hlm 1326-44.

5.Trevor AJ, Katzung GB, Masters BS.Immunopharmacology . Katzung and Trevor’s

Pharmacology Examinations and Review. 7th ed. New York: McGraw-Hill; 2005. p.474-84.

6. Sameer, C.Guillain-Barre Syndrome Treatment [Intermet]. 2010 [updated 2010 Oct 11]; cited
2011 Jan 26. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1180594-treatment

11