I.Pendahuluan
Tumor Wilms (nephroblastoma) didefinisikan sebagai tumor ginjal yang tumbuh dari sel
embrional primitif ginjal.1,2 Tumor Wilms ditandai dengan adanya benjolan massa di abdominal,
demam, nausea, anoreksia, hematuria dan hipertensi.3,4 Tumor Wilms merupakan kasus yang
sering ditemukan dari keganasan ginjal pada anak dan menempati urutan kelima dari seluruh
kasus keganasan pada anak. Tumor ini diperkirakan sekitar 25 – 30% dari semua kanker pada
anak. Insidens tertinggi terdapat pada anak dengan usia antara 2 – 3 tahun. Frekuensi anak laki-
laki dibandingkan dengan anak perempuan adalah sama. Frekuensi tumor ini dilaporkan
meningkat pada pasien aniridia kongenital, neurofibromatosis, anomali pada sistem
genitourinarius dan penderita sindrom Backwith-Wiedemann.1,3 Menurut beberapa laporan,
terdapat kemungkinan untuk mendeteksi tumor Wilms pada individu yang memiliki risiko tinggi
dengan menggunakan teknik analisis biokimia dan kromosom.1 Penatalaksanaan tumor Wilms
meliputi pembedahan, terapi radiasi dan kemoterapi, dimana hal ini tergantung pada stadium dan
gambaran patologi.3,4,6 Dengan adanya tulisan ini diharapkan untuk dapat didiskusikan bersama.
Melalui tulisan ini, diharapkan kita dapat lebih waspada dan cermat dalam menegakkan
diagnosis maupun penatalaksanaan pasien dengan tumor Wilms sehingga dapat meningkatkan
kualitas hidup pasien itu sendiri.
II.Insiden
Tumor Wilms merupakan kasus keganasan yang ditemukan pada anak dan menempati urutan
kelima dari seluruh kasus keganasan pada anak. Diperkirakan dari 10.000 kelahiran terdapat satu
orang anak yang menderita tumor Wilms. Insiden tumor Wilms di Amerika Serikat diperkirakan
ditemukan sekitar kurang lebih 500 kasus baru untuk setiap tahunnya dan untuk setiap tahun pula
terdapat 7,8 per juta anak yang berumur di bawah 15 tahun menderita tumor Wilms. Frekuensi
anak laki-laki dibandingkan dengan anak perempuan adalah sama dan insiden tertinggi terdapat
pada anak dengan usia antara 2 – 3 tahun. Anak yang berkulit hitam (negro) insidensnya lebih
tinggi (7,9%) dibanding anak yang bekulit putih (6,2%).1,3,7
IV.1. Sindrom WAGR (Wilms tumor, Aniridia, genitourinarius Abnormality, Retardasi mental)
Aniridia termasuk bentuk malformasi yang jarang, dimana dikarakteristik oleh adanya hipoplasia
iris dan kelainan-kelainan okuli lainnya. Berdasarkan laporan dari The National Wilms Tumor
Study sebagaimana dikutip dalam tulisan Clericuzio dan Johnson bahwa angka kejadian aniridia
adalah 8,4 per 1000 kasus tumor Wilms.11 Pasien dengan aniridia, melalui analisis biokimia
memperlihatkan adanya penurunan dari level enzim katalase.5
Risiko untuk terjadi aniridia, malformasi genitourinarius dan retardasi mental secara bersama-
sama pada tumor Wilms adalah sebesar 30%. Analisis kariotipe pasien-pasien sindrom WAGR
biasanya menunjukkan delesi konstitusional meliputi kromosom 11p13. Delesi yang terjadi pada
salinan gen PAX6 bertanggung jawab terhadap terjadinya aniridia, selanjutnya delesi gen WT1
pada pasien dengan sindrom WAGR juga dapat menggambarkan sebagai suatu pemicu
terjadinya tumor Wilms.11,13
V.Skrining Tumor Wilms dari Berbagai Kelainan yang Termasuk Kriteria Risiko Tinggi
Pada setiap penderita dengan adanya pertumbuhan yang berlebihan khususnya pada bagian
abdominal, Clericuzio dan Johnson merekomendasikan dilakukan pemeriksaan urin untuk
mencari hematuria mikroskopik bersamaan dengan dilakukannya pemeriksaan ultrasound dan
pemeriksaan fisik yang rutin untuk mempalpasi abdomen. Karena secara umum terdapat
peningkatan kasus neoplasia pada pasien yang menderita sindrom pertumbuhan berlebih. Juga
disarankan dilakukan pemeriksaan rutin secara umum pada pasien yang menunjukkan tanda-
tanda pertumbuhan berlebih pada lokasi atau bagian tertentu (pembesaran lokal).11
V.4. Aniridia
Dilakukan pemeriksaan dan evaluasi secara molekuler terhadap gen PAX6 dan WT1. Identifikasi
lanjutan dari mutasi gen PAX6 pada pasien dengan aniridia saja sangat menentukan apakah
skrining terhadap pasien ini akan dilanjutkan lagi atau tidak. Pemeriksaan secara biokimia
mungkin dapat berguna mengingat pasien dengan kelainan ini memperlihatkan penurunan level
enzim katalase.5,11
IX.Diagnosis Banding
Diagnosis banding meliputi hidronefrosis, kista ginjal dan neuroblastoma intrarenal. Pada
neuroblastoma, yang juga biasanya ditemukan pada anak, tidak terlihat kelainn bentuk pielum
dan kaliks pada pielogram intravena, dan kadar katekolamin meninggi. Hidronefrosis dan kista
ginjal biasanya mudah dibedakan dengan ultrasonografi, sedangakan lesi neuroblastoma
biasanya menyeberang garistengah.4,9,10
XI.Prognosis
Prognosis pada anak dengan tumor Wilms tergantung dari gambaran histologi tumor, stage saat
didiagnosis, umur anak, dan penanganan secara multidisipliner oleh ahli bedah anak atau ahli
bedah urologi, ahli onkologi anak, dan ahli radioterapi.5,14
Stage yang rendah dan gambran histologi yang favorable menunjukkan prognosis yang baik.
Sebaliknya, gambaran histology yang unfavorable, terdapat keterlibatan nodus limfatikus,
adanya trombus tumor dalam vena cava inferior, dan terjadi rupture pada tumor sebelum
dilakukan operasi, adalah hal-hal yang memperburuk prognosis. Satu pengecualian yaitu, pasien
dengan tumor stage I dimana gambaran histologinya unfavorable, prognosisnya relatif sama
dengan yang favorable.14
DAFTAR PUSTAKA
1.Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak. Bedah anak. Dalam: Hassan R, dkk, editor. Ilmu
Kesehatan Anak. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI; 2002. hal. 207.
2.Lintong PM. Ginjal dan Saluran Kencing Bagian Bawah Seri Bahan Ajar Patologi Anatomi 2.
Manado: Bagian Patologi Anatomi FK Unsrat; 2000.
3.Freig SA, Fonkalsrud EW, Burnison CM, et al. Wilm Tumor. In : Haskell CM, editor. Cancer
Treatment. Philadelphia: W. B. Saunders Company; 1990. p. 481 – 8.
4.Voute PA, De Kraker J. Pediatric Oncology. In: Van de Velde CJH, Bosman FT, Wagener
DJTH, editors. Oncology. Bohn: Stafleu Van Loghum; 1996. p. 641 – 40.
5.Kaplan LM, Ehrlich RM. Wilms Tumor. In: Edelmann CM, editor. Pediatrics Kidney Disease
2nd ed. Boston: Little, Brown and Company; 1992. p. 2121 – 5.
6.Malone PSJ. Renal Tumours of the Newborn. New York: Churcill Livingstone; 1994. p. 523 –
6.
7.Barr LL. Handbook of Pediatric Imaging. New York: Churcill Livingstone Inc; 1991.
8.Williams G, Mallick NP. Renal Neoplasm. In: Color Atlas of Renal Disease 2nd ed. Barcelona:
Wolfe Publishing; 1994. p. 154 – 5.
9.Merati SW, Silitonga LR. Tumor Wilms. Laboratorium/ Instalasi Patologi Anatomi FKUP/
RHS Bandung. Majalah Kedokteran Bandung 1997; 29: 133 – 6.
10.Exelby PR. Wilms Tumor 1991 Clinical Evaluation and Treatment. Urologic Clinics of North
America 1991; 18:589 – 97.
11.Babyn POC, Gyepes M, Angio D, et al. Wilms Tumor. Hematology/ Oncology Clinics of
North America 1995; 9: 1145 – 337.
12.Jones PK. Controversies and Advances In the Management Wilms Tumor (review). Arch Dis
Child 2002; 87:241 – 4.
13.Sanberg AA. Congenital Chromosomes Anomalies and Neoplasia. In: Human Cancer and
Leukimia. New York: Elsevier Science Publishing Co; 1990. p. 120 – 46.
14.Constine LS, Paidas C, Schwartz CI, et al. Pediatric Solid Tumor. In : Rubin P, editor.
Clinical Oncology 8th ed. Philadelphia: W. B. Saunders Co; 2001. p. 300 – 35.
15.Lisme TE. Terapi Sitostatika pada Tumor Wilms. Horison1999. p. 584 – 90.