P. 1
POLYCYTHEMIA

POLYCYTHEMIA

|Views: 280|Likes:
Dipublikasikan oleh septy_aulia

More info:

Published by: septy_aulia on Mar 29, 2011
Hak Cipta:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

11/11/2014

pdf

text

original

POLYCYTHEMIA Definisi : meningkatnya konsentrasi hemoglobin di atas batas normal untuk pasien dgn semua umur dan jenis

kelamin. Massa normal RBC pada : Laki2 : 25-35 ml/kg ( Hb < 18 g/dl) Wanita : 22-32 ml/kg (Hb < 16 g/dl)

Klasifikasi polycythemia berdasarkan patofisiologi :
Polycythemia Absolute Polycythemia ↑ volume/massa RBC Secondary Polycythemia Relative Polycythemia / pseudopolycythemia Volume/massa RBC normal, ↓ vol.plasma Primary Polycythemia / polycythemia rubra vera

Criteria (51Cr)

Normal

Primary/secondary Relative ↑ normal

Total Red Cell Volume (TRV) Laki2: 25-35 ml/kgBB Wanita: ml/kgBB Total plasma volume (125I- 40-50 ml/kgBB albumin) 22-32

↑/normal

Penyebab Polycythemia Primary: polycythemia (rubra) vera Secondary:  Kompensasi peningkatan erythropoietin o Tempat tinggi

dll Relative  Stress atau pseudopolycythemia  Perokok  Dehidrasi: deprivasi air. muntah  Plasma loss: terbakar.o Penyakit pulmonary dan alveolar hypoventilation o Penyakit cardiovascular khusunya congenital dengan cyanosis o Peningkatan affinitas Hb (familial polycythemia) o Perokok berat  Peningkatan erythropoietin yang tidak sesuai o Penyakit ginjal: hydronephrosis. kerusakan vascular. cerebellar hemangioblastoma. dll o Tumor: uterine fibromyoma. carcinoma. enteropathy . kista. hepatocellular carcinoma.

dyspnea. Arterial oxygen saturation > 92% 3. White cells > 12 x 109/l 3. Platelets > 400 x 109/l 2. Penyakit ini berhubungan dengan perubahan nomor kromosomal dimana delesi pada kromosom 20q (paling sering).Polycythemia (Rubra) Vera Polycythemia (rubra) vera adalah meningkatnya volume sel darah merah disebabkan oleh malignancy kolonal dari stem cell marrow. hipervolemia. Total red cell mass male > 35 ml/kg female > 32 ml/kg 2. Raised serum vitamin B12 level (PV is diagnosed when A1+A2+A3 or A1+A2 and any two from category B are present) Clinical Features dan Laboratory Findings Clinical features: clinical feature pada polycythemia terjadi karena hiperviskositas. dan retinal engorgement . dan pruritus (khususnya setelah mandi air hangat)  Plethoric appearance (terlihat merah di seluruh tubuh). pandangan kabur. Splenomegaly Category B : 1. Kriteria untuk mendiagnosis polycythemia vera : Category A : 1. Increased (neutrophil alkaline phosphatase) NAP score 4. conjunctival suffusion (tampak selalu basah). keringat di malam hari. atau hipermetabolisme  Headaches.

Oleh karena itu. cerebral)  Arterial thrombosis: cardiac. Splenomegaly (pada 75% pasien)  Perdarahan (GIT. hematocrit. vena porta hepatica  Hipertensi: pada 1/3 pasien  Gout: sebagai akibat dari ↑ produksi as. peripheral  Venous thrombosis: vena tungkai dalam/superficial. Hypoxia yang karena penyakit obstruksi pernapasan kronik merupakan salah satu penyebab tersering dan dapat diukur dengan saturasi oksigen arteri.urat  Ulkus peptikum pada 5-10% pasien Laboratory findings:  Peningkatan hemoglobin. Penyebab yang paling mungkin adalah dehidrasi. dan RBC  TRV meningkat  Neutrophil leukocytosis pada lebih dari ½ pasien  Beberapa pasien memiliki circulating basophil  Peningkatan platelet count pada ½ pasien  Peningkatan score neutrophil alkaline phosphatase (NAP)  Peningkatan transcobalamin I  peningkatan serum vitamin B-12 dan peningkatan vitamin B-12 binding capacity  Bone marrow  hiperseluler dengan megakaryocytes yang nyata (paling baik diperiksa dengan trephine biopsy)  Bisa terjadi clonal cytogenic abnormalities tapi tidak ada perubahan karakteristik bone marrow  Peningkatan viskositas darah Polycythemia Sekunder Polycythemia sekunder terjadi saat volume plasma yang beredar di dalam pembuluh darah berkurang (mengalami hemokonsentrasi) tetapi volume total sel darah merah di dalam sirkulasi normal. uterine. Pasien dengan afinitas Hb tinggi sering memiliki riwayat keluarga polycythemia dan muncul saat usia muda. . cerebral. cerebral. hematokrit pada laki2 meningkat sampai kira2 57% dan pada perempuan meningkat sampai 54%. Penyebab renal dan tumor karena sekresi erythropoietin yang tidak sesuai jarang terjadi.

myocardial ischemia atau cerebral transient ischemic attack. tetapi volume plasma menurun. Keadaan tersebut juga terjadi pada orang yang hidup di daerah tinggi yang O2 atmosfernya berkurang. Penyebab pastinya belum diketahui. Pendekatan Diagnostik Polycythemia . Kondisi-kondisi medis yang merangsang produksi erythropoietin meliputi penyakit2 cardiopulmonal yang menurunkan saturasi O2 arteri atau tumor ginjal yang menurunkan aliran darah ginjal.Polycythemia Relative Polycythemia relative (pseudopolycythemia) adalah volume massa sel darah merah normal. Merokok tampaknya mengeksaserbasi keadaan ini karena pajanan karbon monoksida jangka lama meningkatkan eritrositosis. perokok berat dan konsumsi alkohol merupakan asosiasi tersering. contohnya : hipertensi (Gaisbock syndrome). Terapi diuretic. Terjadi paling sering pada laki2 muda atau usia pertengahan dan mungkin berhubungan dengan masalah cardiovascular. tetapi sangat sering terjadi daripada polycythemia vera.

You're Reading a Free Preview

Mengunduh
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->