BAB I
PENDAHULUAN
II.1. ANATOMI
Mediastinum adalah satu bagian kavitas thorakis yang dibatasi di lateral oleh pleura
mediastinalis, di anterior oleh sternum dan di posterior oleh kolumna vertebralis.
Mediastinum terbentang dari diafragma di inferior sampai pintu masuk thorax di
superior. (Sabiston, 1994)
Pembagian Mediastinum :
Pembagian mediastinum ke dalam rongga-rongga yang berbeda dapat membantu
secara praktis proses penegakan diagnosis, sedangkan pendekatan dengan orientasi
system mempermudah pemahaman pathogenesis proses patologi di mediastinum. (Aru
W. Sudoyo, 2006)
Pertimbangan untuk diagnosis :
- Pada umumnya kelainan yang terjadi di mediastinum adalah jinak dan asimtomatik.
- Pembagian mediastinum ke dalam rongga anterior, superior, medial dan posterior
bertujuan memudahkan dalam menegakkan diagnosis.
- Lebih dari 60% lesi pada dewasa ditmukan pada rongga anterior-superior
mediastinum, sedangkan pada anak 60% lesi ditemukan di posterior mediastinum.
- Pada 75% dewasa dan 50% anak-anak massa yang terjadi adalah jinak.
- Massa ganas yang paling umum terjadi di rongga anterior-superior adalah timoma,
penyakit Hodgin, limfoma non Hodgin, dan tumor germ cell.
- Neurinoma adalah tumor yang paling sering terjadi di rongga posterior dan mudah
dikenal dari bentuknya yang klasik seperti dumbbell-shaped contour).
II.3. GEJALA
Sebagian besar pasien tumor mediastinum akan memperlihatkan gejala pada waktu
presentasi awal. Kebanyakan kelompok melaporkan bahwa antara 56 dan 65 persen
pasien menderita gejala pada waktu penyajian, dan penderita dengan lesi ganas jauh
lebih mungkin menunjukkan gejala pada waktu presentasi. (Sabiston, 1994)
Tetapi, dengan peningkatan penggunaan rontgenografi dada rutin, sebagian besar
massa mediastinum terlihat pada pasien yang asimtomatik. Adanya gejala pada pasien
dengan massa mediastinum mempunyai kepentingan prognosis dan menggambarkan
lebih tingginya kemungkinan neoplasma ganas. (Sabiston,1994)
Massa mediastinum bisa ditemukan dalam pasien asimtomatik, pada foto thorax rutin
atau bisa menyebabkan gejala karena efek mekanik local sekunder terhadap kompresi
tumor atau invasi struktur mediastinum. Gejala sistemik bisa nin spesifik atau bisa
membentuk kompleks gejala yang sebenarnya patogmonik untuk neoplasma spesifik.
(Rasyad, 2009)
Keluhan yang biasanya dirasakan adalah :
- Batuk atau stridor karena tekanan pada trachea atau bronchi utama.
- Gangguan menelan karena kompresi esophagus.
- Vena leher yang mengembang pada sindroma vena cava superior.
- Suara serak karena tekanan pada nerves laryngeus inferior.
- Serangan batuk dan spasme bronchus karena tekanan pada nervus vagus.
Walaupun gejala sistemik yang samar-samar dari anoreksia, penurunan berat badan
dan meningkatnya rasa lelah mungkin menjadi gejala yang disajikan oleh pasien
dengan massa mediastinum, namun lebih lazim gejala disebabkan oleh kompresi local
atau invasi oleh neoplasma dari struktur mediastinum yang berdekatan.
(Sabiston,1994)
Nyeri dada timbul sekunder terhadap kompresi atau invasi dinding dada atau nervus
interkostalis. Nyeri dada timbul paling sering pada tumor mediastinum anterosuperior.
Nyeri dada yang serupa biasanya disebabkan oleh kompresi atau invasi dinding dada
posterior dan nervus interkostalis. Kompresi batang trakhebronkhus biasanya
memberikan gejala seperti dispneu, batuk, pneumonitis berulang atau gejala yang agak
jarang yaitu stridor.
Keterlibatan esophagus bisa menyebabkan disfagia atau gejala obstruksi. Keterlibatan
nervus laringeus rekuren, rantai simpatis atau plekus brakhialis masing-masing
menimbulkan paralisis plika vokalis, sindrom Horner dan sindrom Pancoast. Tumor
mediastinum yang meyebabkan gejala ini paling sering berlokalisasi pada mediastinum
superior. Keterlibatan nervus frenikus bisa menyebabkan paralisis diafragma. Harus
ditekankan bahwa walaupun lesi ganas lebih sering terlibat dalam menyebabkan gejala
yang berhubungan dengan keterlibatan local, namun tumor jinak bisa juga
menyebabkan simtomatologi serupa. (Sabiston,1994)
II.4. DIAGNOSIS
Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik
Anamnesis pasien dan evaluasi cermat gejala yang diderita pasien sering akan
membantu dalam melokalisasi tumor dan bisa menggambarkan kemungkinan diagnosis
histology. Pemeriksaan fisik pada pasien dengan tumor dan kista mediastinum sering
menunjukkan gambaran positif. Tetapi jarang didapatkan diagnosis tepat dari informasi
anamnesis atau pemeriksaan fisik saja. (Sabsiton,1994)
Rontgenografi
Investigasi suatu massa di mediastinum harus dimulai dengan foto dada anterior-
superior, lateral, oblik, esofagogram, dan terakhir tomogram bila perlu. Penentuan
lokasi yang tepat amat penting untuk langkah diagnostic lebih lanjut. CT scan thorax
dengan kontras atau angiografi sirkulasi pulmonum/aorta mungkin pula diperlukan
untuk membedakan apakah lesi berasal dari vascular-bukan vascular. Hal ini perlu
menjadi pertimbangan bila bioopsi akan dilakukan, selain itu CT scan juga berguna
untuk menentukan apakah lesi tersebut bersifat kistik atau tidak. Pada langkah
selanjutnya untuk membedakan apakah massa tersebut adalah tumor metastasis,
limfoma atau tuberculosis / sarkoidosis maka mediastinoskopi dan biopsy perlu
dilakukan. (Aru W. Sudoyo, 2006)
Dasar dari evaluasi diagnostic adalah pemeriksaan rontgenografi. Foto thorax lateral
dan posteroanterior standar bermanfaat dalam melokalisir massa di dalam
mediastinum. Neoplasma mediastinum dapat diramalkan timbul pada bagian tertentu
mediastinum. Foto polos bisa mengenal densitas relative massa ini, apakah padat atau
kistik, dan ada atau tidaknya kalsifikasi.
CT bermanfaat dalam diagnosis Kista bronkogenik pada bayi dengan infeksi berulang
dan timoma dalam pasien myasthenia gravis, kasus yang foto polosnya sering gagal
mendeteksi kelainan apapun. Tomografi komputerisasi juga memberikan banyak
informasi tentang sifat invasi relative tumor mediastinum. (Aru W. Sudoyo, 2006)
Differensiasi antara kompresi dan invasi seperti dimanifestasikan oleh robeknya bidang
lemak mediastinum dapat dibuat dengan pemeriksaan cermat. Tambahan lagi, dalam
laporan belakangan ini, diagnosis prabedah pada sejumlah lesi yang mencakup kista
pericardial, adenoma paratiroid, kista enteric dan tumor telah dibuat dengan CT karena
gambarannya yang khas. (Aru W. Sudoyo, 2006)
Magnetic Resonance Imaging
Magnetic Resonance Imaging (MRI) mempunyai potensi yang memungkinkan
diferensiasi struktur vascular dari massa mediastinum tanpa penggunaan materi
kontras atau radiasi. Di masa yang akan datang, teknik ini bisa memberikan informasi
unggul tentang ada atau tidaknya keganasan di dalam kelenjar limfe dan massa tumor.
(Sabiston,1994)
Biopsy
Berbagai teknik invasive untuk mendapatkan diagnosis jaringan tersedia saat ini.
Perbaikan jelas dalam teknik sitologi telah memungkinkan penggunaan biopsy aspirasi
jarum halus untuk mendiagnosis tiga perempat pasien lesi mediastinum. Teknik ini
sangat bermanfaat dalam mendiagnosis penyakit metastatic pada pasien dengan
keganasan primer yang ditemukan di manapun. Kegunaan teknik ini dalam
mendiagnosis tumor primer mediastinum tetap akan ditegaskan. (Sabiston,1994)
CT scan Timoma
Thymus terdiri atas lobus kanan dan lobus kiri dan terletak di bagian depan
mediastinum atas. Pada waktu kelahiran, thymus ini relative besar dan beratnya kira-
kira 11 gram. Pada waktu pubertas beratnya kira-kira 35 gram, sesudah itu terjadi
involusi. Kalau ini terjadi terlalu lama, kita katakan adanya thymus persisten. (Aru W.
Sudoyo, 2006)
Hiperplasi thymus didefinisikan sebagai pertambahan besar dan beratnya tanpa
perubahan histologik yang jelas. Tetapi, diketahui bahwa berat thymus untuk tiap
golongan umur dapat sangat bervariasi. Pada gejala kompresi mungkin diperlukan
tindakan pembedahan. Pada hiperplasi thymus yang terdapat pada myasthenia gravis
gambarannya ditentukan oleh perubahan histologik dalam arti folikel limfe dengan
centrum germinativum. Kista thymus dapat juga mempunyai ukuran yang besar dan
layak untuk terapi pembedahan. (Aru W. Sudoyo, 2006)
Gambaran timoma
Gambaran rontgenografi berkisar dari lesi kecil berbatas tegas sampai densitas
berlobulasi besar yang bersatu dengan struktur mediastinum yang berdekatan. Timoma
biasanya simptomatik pada waktu diagnosis. Seperti pada massa mediastinum lain,
timoma bisa timbul dengan gejala yang berhubungan dengan efek massa local, yang
mencakup nyeri dada, dispneu,hemoptisis, batuk dan gejala ya ng berhubungan
dengan obstruksi vena cava superior.
Tumor sel benih
Kelainan yang asalnya congenital ini pada usia dewasa bermanifestasi sebagai tumor
sungguh. Tumor ini mengandung berbagai macam jaringan yang asing untuk organ
yang mereka tumbuh di dalamnya.
Tumor teratoid dapat berlokalisasi di berbagai tempat, tetapi mediastinum depan
merupakan tempat predileksi terpenting sesudah gonade. Tumor ini member simtom
karena kompresi atau invasi ke dalam organ sekelilingnya. Produksi hormone sel-sel
tumor ini (insulin, HCG, androgen-androgen) dapat menjelaskan gejala tertentu.
Secara Rontgenologi biasanya terdapat bayangan homogeny dengan batas-batas yang
jelas. Kadang-kadang dapat terlihat dengan endapan kalsium dan di dalam tumor
kadang-kadang bisa dilihat gigi-gigi. Kenaikan alfa-1-feto-protein dan HCG di dalam
serum dapat memperkuat pertimbangan diagnostic. (Aru W. Sudoyo, 2006)
Teratoma
Teratoma merupakan neoplasma yang terdiri dari beberapa unsur jaringan yang asing
pada daerah dimana tumor tersebut muncul. Teratoma paling sering ditemukan pada
mediatinum anterior. Teratoma yang histologik benigna mengandung terutama derivate
ectoderm (kulit) dan entoderm (usus).
Pada teratoma maligna dan tumor sel benih seminoma, tumor teratokarsinoma dan
karsinoma embrional atau kombinasi dari tumor itu menduduki tempat yang terpenting.
Penderita dengan kelainan ini adalah yang pertama-tama perlu mendapat perhatian
untuk penanganan dan pembedahan.
Mengenai teratoma benigna, dahulu disebut kista dermoid, prognosisnya cukup baik.
Pada teratoma maligna, tergantung pada hasil terapi pembedahan radikal dan tipe
histologiknya, tapi ini harus diikuti dengan radioterapi atau kemoterapi. (Aru W.
Sudoyo, 2006)
Teratoma mediastinal
Mediastinal Teratoma
Diagnosis tumor ini bisa dibuat berdasarkan rontgenografi dada rutin dengan
menemukan gigi yang sudah sempurna bentuknya. Massa lemaa k dominan dengan
unsure dependen padat yang mengandung kalsifikasi globular, tulang atau gigi dan
protuberansia padat yang meluas ke dalam rongga kistik, akan ditemukan dengan sidik
CT. walaupun ada gambaran khas, namun perbedaan antara teratoma jinak dan ganas
tergantung pada pemeriksaan histology. (Sabiston,1994)
Tumor Neurogen
Tumor Neurogen merupakan tumor mediastinal yang terbanyak terdapat,
manifestasinya hampir selalu sebagai tumor bulat atau oval, berbatas licin, terletak
jaug di mediastinum belakang. Tumor ini dapat berasal dari saraf intercostals, ganglia
simpatis, dan dari sel-sel yang mempunyai cirri kemoreseptor. Tumor ini dapat terjadi
pada semua umur, tetapi relative frekuen pada umur anak. (Aru W. Sudoyo, 2006)
Banyak Tumor Nerogenik menimbulkan beberapa gejala dan ditemukan pada foto
thorax rutin. Gejala biasanya merupakan akibat dari penekanan pada struktur yang
berdekatan. Nyeri dada atau punggung biasanya akibat kompresi atau invasi tumor
pada nervus interkostalis atau erosi tulang yang berdekatan. Batuk dan dispneu
merupakan gejala yang berhubungan dengan kompresi batang trakeobronchus.
Sewaktu tumor tumbuh lebih besar di dalam mediastinum posterosuperior, maka tumor
ini bisa menyebabkan sindrom pancoast atau Horner karena kompresi peleksus
brakhialis atau rantai simpatis servikalis.
Mediastinal Neurofibroma
Tumor ini berkapsul dan tampak sebagai massa homogrn padat, berbatas tegas dalam
daerah paravertrebalis mediastinum pada rontgenografi dada. (Sabiston,1994)
Ganglioma, merupakan tumor jinak yang berasal dari rantai simpatis, dan terdiri dari
sel ganglion dan unsure saraf. Secara makroskopik, lesi ini berkapul dengan permukaan
luar yang halus. Pada penampang melintang, tumor ini sering mempunyai daerah
degenerasi kistik. Secara klaik, ganglioma mempunyai gambaran memanjang atau
segitiga pada foto thorax dengan dasar yang lebih lebar dan meruncing kearah
mediastinum. Tumor ini berbatas buruk pada proyeksi lateral serta sering mempunyai
batas inferior dan superior yang kabur. (Sabiston,1994).
Ganglioma Mediastinum
Neuroblastoma, merupakan tumor yang berdifferensiasi buruk dari susunan saraf
simpatis dan dalam presentase kecil juga terdapat di mediastinum. Pada saat
penetapan diagnosis seringkali sudah ada metastasis.
Tergantung penemuan pada operasi dan hasil pemeriksaan histologik kadang-kadang
diperlukan terapi tambahan. Jika tumor ternyata benigna, penderita hanya di follow up
saja. Pada pengambilan tak sempurna kelainan benigna, baik radioterapi maupun
kemoterapi tidak ada artinya. Tetapi jika tumornya ternyata maligna dan diangkat
inkomplit, maka perlu dipertimbangkan radioterapi atau kemoterapi. Neuroblastoma
harus ditangani, tergantung pada kemungkinan apakah pembedahan radikal dapat
dilaksanakan. Jika tidak, maka pertama dipertimbangkan terapi sitostatik.
Kista Pleuroperikardial
Ini adalah kista dengan dinding yang tipis, terisi cairan jernih yang selalu dapat
menempel pada perikard dan kadang-kadang berada dalam hubungan terbuka dengan
perikard itu. Yang terbanyak terdapat di ventral, di sudut diafragma jantung. Kista ini
juga dikenal sebagai kista coelom. Kista pleuroperikardial adalah kelainan congenital,
tetapi baru manifest pada usia dewasa. Sampai desenium ke 5 atau 6, ukuran tumor
biasanya secara lambat bertambah, tetapi jarang sampai lebih dari 10 cm. pada
fluoroskopi, kista-kista ini sering terlihat sebagai rongga-rongga dengan dinding yang
tipis dengan perubahan bentuk pada pernapasan dalam. Kista-kista coelom di sebelah
kanan harus differensiasi dengan lemak parakardial dan dengan hernia diafragmatika
melalui foramen Morgagni. Kista-kista ini sering terdapt, meskipun tentang hal ini tidak
ada data yang jelas. Kista ini tidak menimbulkan keluhan, infeksi sangat jarang dan
malignitasnya tidak diketahui. Karena itu ekstirpasi hanya diperlukan pada keraguan
yang serius mengenai diagnosisnya atau pada ukuran kista yang sangat besar.
Kista Bronkogen
Kista Bronkogen kebanyakan mempunyai dinding cukup tipis, yang terdiri dari jaringan
ikat, jaringan otot dan kadang-kadang tulang rawan. Kista ini dilapisi epitel rambut
getar atau planoselular dan terisi lendir putih susu atau jernih. Kista bronkus terletak
menempel pada trakea atau bronkus utama, kebanyakan dorsal dan selalu dekat
dengan bifurkatio. Kista ini dapat tetap asimptomatik tetapi dapat juga menimbulkan
keluhan karena kompresi trakea, bronki utama atau esophagus. Kecuali itu terdapat
bahaya infeksi dan perforasi sehingga kalau ditemukan diperlukan pengangkatan
dengan pembedahan.
Kista Enterogen
Ini adalah segmen-segmen terpotong dari saluran lambung-usus, berbentuk bulat
seperti pipa, dilapisi selaput lendir yang biasanya mengingatkan kepada lambung atau
esophagus. Kista ini juga terletak di mediastinum belakang dan dapat melekat atau
tidak kepada esophagus, dengan kadang-kadang bhkan ada hubungan terbuka yang
kecil. Kista enterogen biasanya secara dini memberi keluhan dan dengan itu sudah
mungkin ditemukan pada anak kecil meskipun kadang-kadang juga ditemukan pada
orang dewasa yang tidak menunjukan keluhan. Beberapa kista memproduksi cairan
lambung yang dapat menyebabkan ulserasi dan perforasi. Kista enterogen kalau
ditemukan harus diekstirpasi. (Aru W. Sudoyo, 2006)
CT scan dan myelografi bermanfaat dalam menggambarkan deformita vertebra,
kolumna spinalis serta kemungkinan hubungan antara ruang dura dan kista.
(Sabiston,1994)
II.7. PENGOBATAN
Secara umum, tumor ganas mediastinum seperti limfoma, tumor germ sel, atau
timoma berespon baik terhadap terapi yang dilakukan secara agresif yang mencakup
perawatan, radiasi dan kemoterapi. Tumor jinak terkadang lebih mudah diatur
penanganannya jika pasien asimptomatik. Pasien dengan massa di mediastinum
beresiko untuk terjadinya kolaps / obstruksi saluran napas atau gangguan
hemodinamik jika menjalani anestesi umum. (Aru W. Sudoyo, 2006)
II.8. PROGNOSIS
Prognosis Tumor Mediastinum jinak cukup baik, terutama jika tanpa gejala. Berbeda
variai prognosisnya pada pasien dengan tumor mediastinum ganas, dimana hasil
diagnostic spesifik, derajat keparahan penyakit, dan keadaan spesifik pasien yang lain
(komorbid) akan mempengaruhi. Kebanyakan tumor mediastinum ganas berespon baik
terhadap terapi konvensional. Besarnya variasi individual penyakit mengakibatkan
terjadinya berbagai kelainan mediastinum beragam. (Aru W. Sudoyo, 2006)
II.9. KOMPLIKASI
Komplikasi dari kelainan mediastinum mereflekikan patologi primer yang utama dan
hubungan antara struktur anatomic dalam mediastinum. Tumor atau infeksi dalam
mediastinum dapat menyebabkan timbulnya komplikasi melalui : perluasan dan
penyebaran secara langsung, dengan melibatkan struktur-struktur (sel-sel)
bersebelahan, dengan tekanan sel bersebelahan, dengan menyebabkan sindrom
paraneoplastik, atau melalui metastatic di tempat lain. Empat komplikasi terberat dari
penyakit mediastinum adalah:
1. Obstruksi trachea
2. Sindrom Vena Cava Superior
3. Invasi vascular dan catastrophic hemorrhage, dan
4. Rupture esofagus
BAB III
KESIMPULAN
Mediastinum adalah suatu bagian penting dari thorax. Mediastinum terletak di antara
kavita pleuralis dan mengandung banyak organ penting dan struktur vital. Proes
penting yang melibatkan mediastinum mencakup emfisema, infeksi, perdarahan serta
banyak jenis kista dan tumor primer.
Banyak jenis jaringan dan susunan organ yang ada di dalam mediastinum menimbulkan
sejumlah neoplasma yang berbeda secara histology. Di samping itu, banyak kelenjar
limfe yang ada di dalam mediastinum, dan bisa terlibat dalam sejumlah penyakit
sistemik, seperti karsinoma metastatic, kelainan granulomatosa, infeksi dan kelainan
jaringan ikat.
Kemajuan dalam teknik diagnostic dan peningkatan penggunaan rontgenografi thorax
yang rutin telah memungkinkan diagnosis dini tumor ini. Karena eksisi bedah telah
terbukti berhasil menyembuhkan lesi jinak dan ganas, serta dengan peningkatan
penggunaan radiasi dan kemoterapi multiobat yang berhasil dalam terapi sejumlah lesi
ganas lain, maka observasi massa mediatinum tanpa diagnosis histologik yang tepat,
jarang dapat diterima.
Dasar dari evaluasi diagnostic adalah pemeriksaan rontgenografi. Foto thorax lateral
dan posteroanterior standar bermanfaat dalam melokalisir massa di dalam
mediastinum. Neoplasma mediastinum dapat diramalkan timbul pada bagian tertentu
mediastinum. Foto polos bisa mengenal densitas relative massa ini, apakah padat atau
kistik, dan ada atau tidaknya kalsifikasi.
Ultrasonografi bermanfaat dalam menggambarkan struktur kista dan lokasinya di dalam
mediastinum. Fluoroskopi dan barium enema bisa membantu lebih lanjut dalam
menggambarkan bentuk massa dan hubungannya dengan struktur mediastinum lain,
terutama esophagus dan pembuluh darah besar.
Kemajuan terbesar dalam diagnosis dan penggambaran massa dalam mediatinum pada
tahun belakangan ini adalah penggunaan sidik CT untuk diagnosis klinis. Dengan
memberikan gambaran anatomi potongan melintang yang memuaskan bagi
mediastinum, CT mampu memisahkan massa mediastinum dari struktur mediastinum
lainnya. Terutama dengan penggunaan materi kontras intravena untuk membantu
menggambarkan struktur vascular, sidik CT mampu membedakan lesi asal vascular dari
neoplasma mediastinum.
DAFTAR PUSTAKA
1. Aru W, Sudoyo, et al, 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV. Penerbit
Buku Kedokteran IPD FK UI.
2. Carter, M. A.,, Gout, dalam Sylvia, A. P. And Lorraine, M. W. (Eds), 2001,
Patofisiologi, Konsep Klinis Proses-proses Penyakit, Edisi IV, Buku II, 1242-1246,
Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta.
3. Murray, R. K., Granner, D. K., Mayer, P. A., Rodwell, V. M., 1997, Biokimia Harper,
alih bahasa oleh Andry Hartono, Edisi 24, 366-391, Penerbit Buku Kedokteran EGC,
Jakarta.
4. Sabiston, David C,. 1994, Buku Ajar Bedah, alih bahasa Petrus Adriyanto, Edisi I,
Jilid II, 704-724, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta.
5. www.emedicine.com
http://kireihimee.blogspot.com/2009/09/tumor-mediastinum.html