Neoplasma Tulang

Tumor tulang atau Neoplasma tulang adalah neoplasma yang jarang ditemukan.1 Insidensi
neoplasma ini kurang dari 0,2 % dari keseluruhan neoplasma.2 Insidensi dari beberapa neoplasma
tulang bekaitan dengan usia, misalnya Osteosarkoma yang terjadi kebanyakan pada anak dan
dewasa. Lokasi anatomik juga mempunyai kekhususan, yaitu tersering terjadi pada daerah
metafisis panjang, yaitu femur distal, tibia proksimal dan humerus proksimal.2

I. Definisi

Adalah pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif, dimana sel-sel tersebut tidak pernah menjadi
dewasa.4 Dengan istilah lain yang sering digunakan “Tumor Tulang”, yaitu pertumbuhan
abnormal pada tulang yang bisa jinak atau ganas.5

II. Klasifikasi

Klasifikasi neoplasma tulang berdasarkan asal sel.1,4

II.1 Primer

1. Tumor yang membentuk tulang (Osteogenik)

Jinak : Ganas:

- Osteoid Osteoma - Osteosarkoma

- Osteoblastoma - Parosteal Osteosarkoma

- Osteoma

2. Tumor yang membentuk tulang rawan (Kondrogenik)

Jinak : Ganas :

- Kondroblastoma - Kondrosarkoma

- Kondromiksoid Fibroma

- Enkondroma

- Osteokondroma

3. Tumor jaringan ikat (Fibrogenik)

Jinak : Ganas :

- Non Ossifying Fibroma - Fibrosarkoma

4. Tumor sumsum tulang (Myelogenik)

 Ganas : - Multiple Myeloma

 Sarkoma Ewing
 Sarkoma Sel Retikulum

5. Tumor lain-lain

Jinak : Ganas :

- Giant cell tumor - Adamantinoma

- Kordoma

II.2 Sekunder/Metastatik

II.3 Neoplasma Simulating Lesions

- Simple bone cyst

- Fibrous dysplasia

- Eosinophilic granuloma

- Brown tumor/hyperparathyroidism

Klasifikasi menurut TNM.1

T. Tumor induk

TX tumor tidak dapat dicapai

T0 tidak ditemukan tumor primer

T1 tumor terbatas dalam periost

T2 tumor menembus periost

T3 tumor masuk dalam organ atau struktur sekitar tulang

N Kelenjar limf regional

N0 tidak ditemukan tumor di kelenjar limf

N1 tumor di kelenjar limf regional

M. Metastasis jauh

M1 tidak ditemukan metastasis jauh

M2 ditemukan metastasis jauh

A. Osteoid Osteoma

Gambar 1.Gambar osteoid osteoma

Reprinted with permission from Dorfman HD, Czerniak B: Bone Tumors. Mosby, Inc,
1998.6

Osteoid Osteoma relative jarang ditemukan.1 Lesi jinak ini pertama kali diterapkan oleh JAFFE
pada tahun 1935. Oleh sebagian ahli, neoplasma ini dianggap lesi reaktif, bukan neoplasma
tulang.4

Klinis : Didapatkan terutama pada kaum pria muda berumur antara 10-25 tahun dengan keluhan
utama nyeri pada tulang yang bersangkutan. Nyeri bersifat menetap yang tidak hilang oleh
istirahat dan makin terasa pada malam hari. Nyerinya dapat bersifat ringan sampai hebat, ciri
istimewa nyerinya ialah nyeri dapat hilangkan dengan pengobatan aspirin.4,6

Lokasi : Dapat mengenai semua tulang, tetapi biasanya pada tulang panjang seperti Femur dan
Tibia.4,6 Caput femur merupakan salah satu tempat yang paling sering didapat.6
Radiologi : Tampak sebagai daerah nidus radiolusen yang dikelilingi oleh pinggir sklerotik. Lesi
terletak di bagian tengah dari garis tulang. Ukuran lesi tidak lebih dari 1-2 cm.4,6

Gambar 2. Gambaran radiologis ditemukan daerah nidus radiolusen dan gambaran

patologis dimana ditemukan lingkaran merah tulang trabekular

Patologi : Didapat sebagai jaringan yang seluler, banyak vaskularisasinya.4 Jika nidus diangkat,
terlihat gambaran lingkaran merah tulang trabekular biasanya kurang dari 1 cm.6

Diagnosis Banding : Sclerosing Osteomeilitis, Abses Brodie, Periostitis, Bone Cyst.4

Diagnosisbanding yang penting adalah intracortical osteosarcoma.6

Terapi:4

· Operatif, dengan melakukan eksisi lengkap daripada nidus.

· Tulang sklerotik di sekitar nidus tidak perlu dieksisi, karena dengan eksisi nidus, dengan
sendirinya tulang skelerotik tersebut menghilang.

B. Osteoblastoma
Gambar 3. Gambar osteoblastoma.

Reprinted with permission from Dorfman HD, Czerniak B: Bone Tumors. Mosby, Inc,
1998.7

Tumor dengan ukuran yang berukuran lebih besar dari osteoid Osteoma, lebih jarang dan paling
sering di tulang vertebra.1 ukuran lebih dari 1,5 cm.7 perbedaan dengan osteoid osteoma adalah
osteoblastoma tidak memproduksi prostaglandin/ prostaciklin yang menyebabkan reaksi
jaringan.7

Klinis : Didapat terutama pada dewasa muda, dengan keluhan nyeri pada tulang yang
bersangkutan tetapi tidak didapat riwayat keluhan nyeri seperti osteid osteoma.4

Lokasi : Dapat mengenai tulang panjang dan pendek dengan predileksi pada tulang vertebra.4

Radiologi : Tampak daerah osteolitik dengan pinggir yang tidak/sedikit sklerotik. Gambaran
mirip dengan abses tulang. Lesi radiolusen ditemukan matriks tipe radiodensities.4,7 Ukuran lesi
lebih besar dari 2 cm.4 foto MRI menunjukkan lokasi yang eksentris dan ekspansi jaringan
kortikal.7
Gambar 4. Gambaran radiologis ditemukan lesi radiolusen dengan matriks
tiperadiodensities, pada MRI ditemukan ekspansi jaringan kortikal

Patologi : Gambaran histologinya adalah mirip dengan osteid osteoma, tetapi perangainya lebih
agresif, dengan ukuran lebih besar dari 2 cm. Tidak didapat pada tulang sklerotik. Osteoblas dan
osteoklas seperti giant cell berhubungan dengan osteoid spikula dan disertai dengan sruma
fibrous yang menunjukkan vaskularitas prominen.4,7
Gambar 5. Gambaran sel raksasa berhubungan dengan osteoid spikula

Terapi : Eksisi operatif. Bila lesi besar diperlukan bone graft untuk mengisi bagian tulang-
tulang yang dieksisi.4

C. Osteoma

Merupakan masa tumor tulang jinak, didapat pada permukaan tulang, tidak mengandung tulang
rawan. Paling banyak ditemukan di tulang tengkorak. Bila tidak ada keluhan tidak perlu diobati.4

D. Osteosarkoma/Sarkoma Osteogenik

Merupakan neoplasma tulang ganas primer yang paling sering didapat.1,4 Terjadi pada dekade ke
2 dari kehidupan dimana masa tersebut merupakan masa aktif pertumbuhan tulang, hanya kurang
dari 5% terjadi pada anak-anak usia kurang dari 10 tahun.1,8 Bersifat sangat ganas, cepat
bermetastase ke paru-paru dengan melalui aliran darah.4

Klinis:1,4,8

· Pria lebih banyak diserang daripada wanita dengan perbandingan 2 : 1

· Didapat terutama pada usia muda, berusia 10-20 tahun

· Keluhan utama penderita ialah perasaan sakit pada bagian tulang yang terkena disertai adanya
benjolan.
· Didapat pula tanda-tanda keganasan umum seperti anemia, berat badan menurun

Lokasi : Didapat pada metafisis tulang-tulang panjang terutma pada bagian distal femur,
proksimal tibia dan proksimal humerus. 1,4,8

Radiologi : Didapat 3 macam gambar radiologi yaitu:1,4,8

1. Gambaran osteolitik, dimana proses destruksi merupakan proses utama.

2. Gambaran osteoblastik, yang diakibatkan oleh banyak pembentukan tumor tulang.

3. Gambaran campuran antara proses destruksi dan proses pembentukan tumor tulang.

Gambar 6. Gambaran radiologis didapat adanya gambaran osteolitik dan osteoblatik,

pada MRI ditemukan garis destruksi

Pada MRI ditemukan garis akibat proses destruksi dan ekstensi jaringan lunak sel-sel tumor.8

Pertumbuhan neoplasma yang cepat mengakibatkan terangkatnya poriosteum dan tulang reaktif
terbentuk antara periosteum yang terangkat dengan tulang dan pada X-Ray terlihat sebagai
segitiga Codman. Kombinasi antara tulang reaktif dan tulang neoplastik yang dibentuk sepanjang
pembuluh darah berjalan radier dari kortek tulang ke arah masa tumor membentuk gambaran
Sunbrust.1,4,8
Patologi : Gambaran histologinya bervariasi. Kriteria untuk diagnosis adalah didapatnya stroma
sarkoma dengan pembentukan osteoid neoplastik dari tulang disertai gambaran anaplasia yang
menyolok. Sel-sel ganas menembus rongga antara kumpulan osteoid.4,8

Gambar 7. Gambaran patologis ditemukannya stroma sarcoma dan anaplasia.

Terapi : Penderita dengan Osteosarkoma membutuhkan terapi operatif berupa amputasi.

Amputasi dapat dilakukan melalui tulang daerah proksimal tumor atau melalui sendi
(disartikulasi) proksimal dari tumor.1,4

Menurut penyelidikan, antara teknik amputasi melalui tulang dengan disartikulasi tidak ada
perbedaan yang bermakna dalam hasil Survival Rate. Selain terapi operatif, maka pada penderita
osteosarkoma diperlukan juga terapi adjuvan berupa pemberian kemoterapi atau radio terapi.
Para ahli berpendapat bahwa pada saat diagnosis osteosarkoma ditegakkan, maka dianggap
kebanyakan penderita sudah mempunyai mikro metastase di paru-paru sehingga setelah amputasi
walaupun X-Ray paru-paru masih belum nampak metastase, perlu diberikan kemoterapi untuk
memberantas mikrometastase.1,4

Prognosis : Pada permulaannya prognosis Osteosarkoma adalah buruk 5 years Survival Rate-
nya hanya berkisar antara 10-20%. Belakangan ini dengan terapi adjuvan berupa sitostatik yang
agresif dan intensif yang diberikan prabedah dan pasca bedah maka Survival Rate menjadi lebih
baik dapat mencapai 60-70%. Berkat terapi adjuvan juga terapi amputasi belakangan ini sudah
berkurang, sekarang pada pusat-pusat pengobatan kanker yang lengkap, maka terapi non
amputasi atau Limb Salvage lebih sering dilakukan.1,4

E. Parosteal Osteosarkoma/Juxtakortikal Osteosarkoma

Merupakan neoplasma yang jarang didapat. Didapat pada golongan usia muda, dan paling sering
mengenai bagian posterior distal femur. Kelainan ini berasal dari sel osteoblast periost dan paling
sering tumbuh di sisi tulang. Neoplasma ini mempunyai perangai yang berbeda jauh dengan
osteosrakoma. Tumbuhnya lambat bila dibanding dengan osteosarkoma dan juga lambat
bermetastase di paru-paru. Terapi adalah eksisi luas, kalau perlu amputasi. Prognosisnya baik, 5
years Survival Rate-nya lebih dari 50%. Sarcoma ini jarang menimbulkan nyeri dan patah tulang
patologis. 1,4

F. Kondroblastoma (Codman’s Tumor)

Merupakan tulang jinak yang jarang ditemukan dan sering pada umur 10-25 tahun, beberapa
penulis menyatakan lebih sering ditemukan pada laki-laki daripada wanita dengan perbandingan
2:1. Dan merupakan salah satu dari dua neoplasma dengan deferensiasi inkomplit tulang lunak,
noplasma yang sejenis adalah chondromiksoid fibroma.4,9 insidensi kurang lebih 10 % dari
semua neoplasma tulang.9 Tahun 1931 Ladman mengklasifikasikan kondroblastoma sebagai
suatu variasi dari Giant cell tumor.4

Pertumbuhan tumor ini sangat lambat. Gejala nyeri merupakan gejala gejala yang utama
khususnya pada sendi. Ada penulis yang menganggap bahwa 50% dari tumor ini dapat menjadi
ganas.4,9

Lokasi : Kondromablastoma jinak berasal dari daerah epifisis dan berkembang ke arah metafisis.
Tumor terutama ditemukan pada tulang panjang, terutama epifisis tibia proksimal, femur distal
dan humerus proksimal.4,9

Pemeriksaan Radiologis : Pada foto Rontgen plain terlihat rekfaksi yang jelas pada tulang
kanselosa yang dapat melebar di luar dari daerah garis epifisis. Bentuknya eksentrik dengan
korteks yang tipis tetapi penetrasi keluar jarang terjadi. Batas-batas tumor bersifat ireguler, tidak
tegas disertai dengan bintik-bintik kalsifikasi sebagai gambaran adanya deposisi kalsium. Tidak
ada bukti adanyanya metastasis, dan korteks intak.4,9

Gambar 8. gambaran radiologis dengan batas tumor yang irreguler, tidak jelas dan
adanya kalsifikasi, gambaran patologis ditemukan sel-sel bulat atau poligonal dan sel
raksasa dengan inti banyak.

Patologi : Gambaran patologi ditandai dengan gejala-gejala karakteristik dari sel-sel yang
banyak dan bersifat tidak berdiferensiasi dengan sel-sel yang bulat atau poligonal dari sel-sel
yang menyerupai kondroblas dengan sel-sel raksasa inti banyak dari sel osteoklas yang diatur
secara sendiri-sendiri atau kelompok. Hanya ditemukan sedikit jaringan seluler dari jaringan
matriks tulang rawan yang disertai dengan kalsifikasi fokal dan jaringan retikulin.4,9

Pengobatan : Pengobatan yang biasanya dilakukan berupa kuretase diikuti bone graft.4

G. Kondromiksoid Fibroma

Kelainan ini jarang ditemukan dan merupakan suatu tumor jinak, terutama ditemukan pada anak-
anak dan dewasa muda usia kurang dari 40 tahun.. Tidak terdapat gejala-gejala yang khas pada
tumor dan biasanya ditemukan secara kebetulan saja. Pertumbuhan tumor ini sangat lambat
tetapi mempunyai potensi untuk menjadi ganas.1,4,10

Lokasi : Lokasi tumor terutama pada daerah metafsis tulang panjang atau tulang-tulang kecil
pada tarsal dan metatarsal. Juga terdapat pada daerah lutut dan pelvis.1,4,10

Radiologis : Gambaran radiologik sangat khas berupa daerah radiolusen yang bulat/oval terletak
eksentris pada metafisis dan dapat meluas sampai ke diafisis tulang panjang, berbatas tegas dan
kadang-kadang dengan pinggiran sklerotik. Korteks sering menipis akibat ekspansi dari tumor.
4,10

Gambar 9. Gambaran radiologis dengan daerah radiolusen bulat/oval letak eksentris,

gambaran patologis dengan daerah lobus berbentuk spindle atau sel stella.

Patologi : Gambaran patologis sangat khas berupa daerah lobulasi yang berbentuk spindle atau
sel-sel stella dengan jaringan miksoid dan kondroid interseluler yang dipisahkan dari jaringan
yang mengandung lebih banyak sel dengan bentul spindle dengan beberapa sel raksasa
multinuklear dengan bentuk yang berbeda. Mungkin dapat ditemukan sel-sel pleomorf. 4,10
Pengobatan : Tumor ini berpotensi menjadi ganas sehingga tidak cukup hanya dilakukan
kuretase saja tetapi diperlukan juga eksisi lokal. pilihan lain yang pernah dilaporkan serta
mengganti Polymethymethacrylate atau implatasi lemak untuk pengobatan setelah kuretase dan
cauterisasi kimia ( phenol), cryoterapi dengan nitrogen cair. 1,4

H. Enkondroma

Merupakan neoplasma jinak yang berasal dari dalam rongga sumsum tulang yang terdiri dari
kartilago hialain matur. Sebagian ahli menganggap tumor itu sebagai suatu hamartoma. Tumor
jinak ini didapat pada dewasa muda dan tidak mengakibatkan keluhan sakit. 1,4,11

Enchondromatosis adalah bentuk multiple daripada enchondroma disebut juga sebagai Ollier’s
Disease. Bila enchondromatosis disertai dengan adanya multipel hemangioma dijaringan lunak
disebut sebagai Mafucci Syndrome.11

Lokasi : Tumor ini paling sering mengenai tulang-tulang tubuler kecil (acral skeleton) pada
tangan dan kaki, kadang-kadang juga pada tulang yang lebih besar, seperti femur, hemerus, tibia,
fibula, radius dan ulna. Pada tulang panjang ditemukan pada metafisis dan distal atau proksimal
dari diafisis.1,4,11

Radiologi : Tampak sebagai lesi yang radiolusen pada zona intramedular dengan kemungkinan
adanya bercak-bercak klasifikasi bentuk lingkaran. Hal ini menunjukkan adanya kartilago hialin
yang matur. Tidak ada pembentukan tulang reaktif baru. Bila ada erosi kortek pada tulang
tubuler yang besar., menandakan terjadinya degenerasi maligna.4,11

Gambar 10. gambaran radiologis dengan lesi yang radiolusen pada zona intramedular,
gambaran patologis terdapat low celluarity, vague lobularity, dan focal calcified.
Patologi : pada specimen biopsy didapatkan 3 karakteristik pada lesi ini antara lain vague
labularity, abundant cartilaginous matrix dengan focal calcified dan low cellularity.11

Terapi : Operatif, dengan melakukan kuret daripada lesi, kemudian rongga lesi diisi dengan
bone graft.1,4

Prognosis : ada kemungkinan terjadi degenerasi maligna terutama bila tumor didapat pada
tulang panjang besar atau di pelvis, sebesar kurang lebih 20-25%.

Dicurigai perubahan ke arah ganas bila tumornya teras sakit.1,4

I. Osteokondroma/Osteocartilagenous Exostosis

Merupakan neoplasma tulang jinak yang paling sering didapat. Oleh sebagian ahli dianggap
bukan neoplasma, tetapi sebagai suatu hamartoma (pertumbuhan baru, dimana sel-selnya dapat
menjadi dewasa).4

Klinis : Terdapat pada usia dewasa muda dengan keluhan adanya benjolan yang keras dan tidak
terasa sakit, tumbuh sangat lambat. 1,4,12

Lokasi : Ditemukan pada bagian metafisis tulang panjang terutama pada bagian distal femur,
proksimal tibia dan proksimal humerus (35 %), pelvis dan scapula.1,4,12

Radiologi : Bentuknya ada dua macam:4

1. Bertangkai/pedunculated

2. Mempunyai dasar yang lebar (Sessile)

Gambaran foto plain menunjukkan tulang yang bertangkai diluar pertumbuhan daerah metafisis.
Bentuk lesi yang seragam, kartilago dengan kalsifikasi. Corteks dan medulla dihubungkan oleh
lesi.12
Gambar 11. Foto plain menunjukkan daerah metafisis yang bertangkai, kalsifikasi pada
kartilago, pada gambaran patologis ditemukan trabekula yang matur dengan sel yang
seragam.

Patologi : terdapat trabekula matur tulang kortikal dengan sel-sel kartilago yang seragam.
Ketebalan kurang dari 1 cm. Beberapa pulau kecil yang sama bentuknya.12

Terapi : Bila tumor memberikan keluhan karena menekan struktur didekatnya seperti tendon,
saraf, maka dilakukan eksisi.1,4

Prognosis : Baik. Komplikasi degenerasi ganas (menjadi Kondrosarkoma) lebih kurang 1 %. 4

J. Multiple Osteochondromatosis/Diaphyseal Aclasis

Merupakan penyakit kongenital, bersifat herediter autosomal dominant. Didapat osteochondroma

yang tersebar dibeberapa tempat. Gambaran radiologi dan patologinya adalah sama dengan
osteochondroma yang soliter. Pada bentuk multiple, kemungkinan degenarasi ganas meningkat
menjadi lebih kurang 10%. 4

K. Kondrosarkoma

Merupakan tumor ganas tulang rawan yang dapat tumbuh spontan (Kondrosarkoma primer) atau
merupakan degenerasi maligna lesi jinak seperti esteokondroma, enkondroma (kondrosarkoma
sekunder). Ditemukan usia antara 30-60 tahun. Neoplasma ini tumbuhnya agak lambat dan hanya
memberikan sedikit keluhan.. Neoplasma ini lambat memberikan metastase.1,4,13

Lokasi : Terutama mengenai tulang ceper seperti pelvis dan skapula, tetapi dapat juga didapat
pada tulang panjang seperti femur dan humerus.1,4,13

Klinis: Keluhan penderita adalah adanya masa tumor yang menjadi besar secara perlahan-
lahan.4,13
Radiologi : Tampak sebagai lesi osteolitik ditengah metafisis tulang dengan bercak-bercak
kalsifikasi yang berasal dari matriks kartilago disertai proses destruksi kortek, sehingga tumor
dapat dilihat meluas ke jaringan lunak disekitarnya.4,13

Gambar 12. gambaran patologis menunjukkan lesi di tengah metafisis dengan bercak
kalsifikasi, gambaran patologis terdapat sel ganas ditengah lamellar.

Patologi : Nampak sel-sel ganas diantara tulang lamellar didalam sumsum tulang yang
membentuk tulang rawan. Gambaran mitosis tidak begitu banyak.4,13

Terapi : Operasi reseksi luas, kalau perlu amputasi. Terapi adjuvan seperti radioterapi,
kemoterapi tidak menolong.4

L. Non Ossifying Fibroma/Non Osteogenik Fibroma

Merupakan lesi jinak yang oleh sebagian ahli diangap sebagai suatu lesi reaktif, bukan
neoplasma sejati. Lesi ini bersifat self limiting didapat pada anak-anak dan dewasa muda usia
antara 5 sampai 20 tahun. Lesi yang besar mencakup sebagian dari diameter tulang yang
ditunjukkan dengan adanya fraktur patologis.4,14

Lokasi: Biasanya mengenai tulang panjang, terutama tulang-tulang ekstremitas bawah. Biasanya
pada metafisis atau metadiafisis dari tulang panjang, terutama pada distal femur, distal tibia dan
fibula.4,14

Klinis : Tidak mengakibatkan keluhan, ditemukan secara kebetulan.4,14

Radiologis : nampak sebagai daerah osteolitik dengan trabekulasi, sehingga memberikan

gambaran multikuler dengan tepi yang sklerotik. Lesi biasanya mengenai tulang bagian lateral
dan mengekspansi bagian cortical secara perlahan. Kepentingan klinis daripada lesi ini ialah
bahwa lesi mungkin akan di over diagnosis dan kemudian over treatment. Padahal bila diketahui
sifat lesi ini, maka sebenarnya tidak memerlukan terapi.4,14

Gambar 13. gambaran radiologisdaerah osteolitik dengan trabekulasi, gambaran patologis

terdapat sel spindle yang seragam.

Patologi : jaringan dari hasil kuret menunjukkan gambaran area kecil berwarna kekuningan,
pada perbesaran lemah terlihat sel spindle yang seragam dan beberapa sel-sel raksasa.14

Terapi: Pada usia dewasa tumor ini akan menghilang dengan sendirinya.4

M. Fibrosarkoma

Jaringan ikat dalam rongga tulang merupakan asal dari tumor ganas ini, tumor ganas tulang ini
membentuk matrik kolagen tetapi tidak membentuk osteoid ataupun chondroid. Jarang didapat
dan merupakan noplasma sel spindle yang ganas. Kejadian pada wanita dan pria hampir sama.
Fibrosarkoma dapat dihubungkan dengan adanya paget’s disease, fibrous dysplasia, giant sel
tumor, osteomielitis kronis. Neoplasma ini juga dapat merupakan neoplasma sekunder, sebagai
akibat radiasi terhadap tumor tulang jinak.4,15

Klinik : Didapat pada usia 20-60 tahun dengan keluhan sakit yang sangat pada benjolan yang
membesar dengan lambat. Dapat terjadi fraktur patologis.4,15

Lokasi : Mengenai tulang-tulang panjang, paling banyak pada tulang femur, tibia dan humerus.
Tumor didapat di daerah metafisis yaitu pada lesi di intramedular dan periosteal.4,15

Radiologi : Tampak sebagai lesi yang radiolusen, sebagai akibat proses destruksi cortikal
tulang , batas tumor tidak jelas.4
Patologi : Gambaran histologi tumor terlihat sebagai tumor ganas dengan adanya anaplasia,
mitosis, terdapat tanda “herring bone pattern”. Sel-sel tumor menghambat pembentukan
kolagensehingga tidak ada permukaan osteoid/tulang atau tulang rawan. Gambaran mikroskopik
adalah sama dengan fibrosarkoma jaringan lunak. 4,15

Terapi : dapat dilakukan eksisi radikal dan terapi radiasi adjuvant.4,15

Prognosis: tergantung pada tingkatan tumor tetapi 5 Years Survival Rate ± 25-30%, jadi lebih
baik dari kondrosarkoma atau osteosarkoma.4

N. Multiple Mieloma/Plasma Sel Mieloma/Plasmasitoma

Neoplasma tulang ganas yang sering didapat akibat dari penyebaran kerusakan osteolitik tulang.
Lebih banyak didapat pada kaum pria dengan usia diatas 40 tahun.4,16

Klinis : Tumor mengakibatkan rasa sakit. Pada penderita dapat ditemukan anemia,
hiperkalsemia, suhu badan yang meninggi, berat badan yang menurun dan perasaan mudah lelah.
Di dalam darah ada peninggian kadar gammaglobulin. Urin mengandung protein spesifik yaitu
protein Bence Jones, yang dapat ditemukan pada lebih kurang 50% mieloma.4,16

Fraktur patologis merupakan komplikasi yang sering terjadi karena adanya proses destruksi yang
cepat dengan disertai sedikit reaksi pembentukan tulang reaktif. Tidak adanya pembentukan
tulang reaktif penyebab tumor ini tidak sering terdeteksi dengan bone scan. Diagnosis ditegakkan
dengan dengan pemeriksaan B.M.P (Bone Marrow Puncture) di daerah sternum atau kista iliaka
dimana akan dilihat adanya sel-sel plasma abnormal. Adanya protein bence jones dalam urin dan
peninggian gammaglobulin pada elektro foresis. 4

Lokasi : Pada orang tua sumsum tulang masih masih didapat tulang vertebra, pelvis dan
tengkorak, dan thoraks maka neoplasma ini paling sering ditemukan pada tulang-tulang
tersebut.4,16

Radiologi : Lesi mengakibatkan gambaran punched out, berupa lesi osteolitik yang bulat
irreguler. Tidak terdapat reaksi periosteal. Erosi dimulai dari intramedular hingga ke kortek.16

Patologi: terdapat plasma sel, lesi osteolitik disebabkan oleh peningkatan resorbsi osteoklast
yang dipengaruhi oleh sitokin sel plasma.16

Terapi : Radioterapi dan kemoterapi, atau dilakukan transplantasi sumsum tulang. Pada fraktur
patologis yang mengenai tulang ekstremitas dilakukan fiksasi internal.4,16

Prognosis : Buruk, 5 Years Survival Rate ± 10%. Penderita pada umumnya meninggal 2 tahun
setelah diagnosis ditegakkan.4

O. Sarkoma Ewing
Tumor ganas yang jarang didapat. Disebut juga “Small Round Blue Cell”. Menyerang golongan
usia muda, kebanyakan dibawah usia 20 tahun dengan prevalensi kurang lebih 80%. Lebih
banyak didapat pada kaum pria.4,17

Klinis : Penderita mengeluh sakit dengan diseretai adanya benjolan. Kemungkinan ada suhu
badan yang meninggi, berkeringat berlebih, lekositosis dan laju endap darah meningkat.4,17

Lokasi : Pada diafsisi tulang-tulang panjang, paling sering pada femur, humerus, tibia, ulna dan
fibula, dapat juga mengenai tulang-tulang tipis.4,17

Radiologi : Tampak proses destruksi tulang dengan batas yang tidak jelas. Pembentukan tulang
reaktif baru oleh periosteum bisa berlapis-lapis yang memberikan gambaran Onion Skin atau
tegak lurus yang nampak sebagai Sunbrust.4,17

Gambar 14. gambaran radiologist tampak destruksi tulang dengan batas tidak jelas,
gambaran MRI terdapat kerusakan korteks.

Pada MRI menunjukkan kerusakan kortek dan gangguan pada jaringan lunak sekitarnya.17

Patologi: terdapat gambaran highly cellular, neoplasma infiltrat dengan bagian yang padat,
round cell dengan sitoplasma yang jernih “ round blue cell tumor”, dan adanya ekstensif nekrosis
yang ditunjukkan dengan gambaran occasional Homer-Wright rossetes.17
Gambar 15. gambaran patologis dengan noeplasma infiltrate, round blue cell tumor dan
Hommer-Wright rossetess.

Diagnosis Banding : Gambaran klinis dan radiologis sarkoma ewing mirip dengan osteomeilitis,
osteosarkoma dan neuroblastoma metastatik.4

Terapi 4: - Operasi berupa reaksi luas atau amputasi

- Kemoterapi

- Radioterapi

Prognosis : Buruk. Mortalitas pada tahun-tahun pertama setelah diagnosis ± 95%. Akhir-akhir
ini dengan terapi kombinasai radioterapi, kemoterapi dan operasi, prognosis menjadi lebih
baik.4,17

P. Sarkoma Sel Retikulum

Tumor ganas yang gambaran mikroskopisnya mirip sekali dengan sarkoma Ewing, tetapi
mempunyai perangai klinis yang berlainan. Didapat terutama pada usia dewasa, terutama
mengenai tulang-tulang panjang, pelvis dan iga. Tumbuh lebih lambat daripada sarkoma Ewing,
sehingga mengakibatkan rasa sakit yang lebih sedikit.4

Secara lokal proses destruksinya lebih banyak, dengan akibat dapat terjadi fraktur patologis.4
Radiologi : Mirip dengan sarkoma Ewing

Patologi : Secara mikroskopis dibedakan dengan sarkoma Ewing pengan pewarnaan khusus.
Sel-sel tumor sarkoma retikulum tidak mengandung glikogen (P.A.S negatif), sedang sel
sarkoma Ewing mengandung glikogen (P.A.S positif).4

Terapi : Radiosensitif. Pemberian kemoterapi juga menolong. Dalam beberapa keadaan

mungkin diperlukan tindakan amputasi.4

Prognosis : Baik. Survival Rate mencapai 50% .4

Q. Giant Cell Tumor/Osteoklastoma

Tulang tumor yang asalnya masih kontroversial, ada yang berpendapat tumor ini berasal dari
jaringan ikat, pendapat lain mengatakan tumor ini asalnya dari sel osteoklas, tetapi ada juga yang
berpendapat asal tumor ini asalnya tidak diketahui. Bersifat jinak tetapi secara lokal berperangai
agresif. Mengenai golongan umur dewasa muda terutama antara 20-35 tahun. Jarang terjadi pada
anak-anak dan manula. 4,18

Lokasi : Didapat pada epifisis tulang panjang yang dapat meluas ke arah metafisis. Tempat yang
paling sering terjadi adalah proksimal tibia, distal femur dan distal radius. Juga dapat ditemukan
di pelvis dan sacrum.4,18

Klinis: keluhan rasa nyeri yang terus bertambah pada bagian tulang yang mengalami lesi.18

Radiologi : Tampak daerah osteolitik di epifisis dengan batas yang jelas dan memberikan kesan
multilokuler gambaran soap bubble. Terjadi penipisan kortek18
Gambar 16. gambaran radiologis terlihat daerah osteolitik di epifisis dengan adanya soap
bubble, gambaran patologis terdapat sel datia dan mitosis sel tumor.

Patologi : pada sediaan hasil kuretase, Stroma yang vaskuler dengan banyak sel-sel datia/giant
cell. Ditemukan mitosis dengan mudah pada perbesaran 4x dan 10x. beberapa tempat terdapat sel
fibrihistiocit dan xantoma sel.4.18

Terapi : Operasi kuret yang diikuti dengan pengisian bone graft atau bone cement. Dan
beberapa terapi adjuvant dengan phenol, insersi PMMA (polymethylmetacrylate), cryoterapi
setelah curetase.4,18

Pada beberapa hal dapat dilakukan reseksi tumor, eksisi luas yang disertai tindakan rekontruksi.
Kadang-kadang juga memerlukan amputasi.4

R. Hemangioma Tulang

Merupakan neoplasma tulang yang jarang didapat. Merupakan neoplasma yang jinak dengan
gambaran sel endothelial pada garis rongga vascular. Ada pendapat yang menganggap
hemangioma tulang merupakan suatu hemartoma, buka suatu neoplasma sejati. 4,19

Lokasi: Kira-kira 50% hemangioma tulang didapat pada tulang vertebra dan 20 % pada tulang
calvaria..19

Klinis : biasanya tanpa keluhan atau asimtomatis. Lesi ditemukan dengan foto rontgent atau
autopsy.19

Radiologi : terdapat gambaran “corduroy”. Pada CT scan ditemukan gasmbaran “polka dot”
yang menunjukkan pembuluh darah pada potongan melintang.19

Patologi: pada hemangioma tipe capilar, ditemukan gambaran pembuluh darah yang dilapisi
oleh sel-sel endothelial. Kompenen non vascular yang ditemukan antara lain lemak, otot polos,
jaringan fibrous, tulang, homosiderin dan thrombus.19

Terapi: umumnya tidak dilakukan terapi kecuali lesi menimbulkan keluhan pada penderita.
Terapi dapat berupa radiasi, eksisi bagian tulang yang terdapat emboli, dan jika diperlukan
dilakukan bone grafting untuk mengganti bagian tulang yang terjadi lesi.19

S. Angiosarkoma (hemangioedothelioma)

Angiosarkoma (hemangioedothelioma) tulang sangat jarang ditemukan. Lesi pada kelainan ini
merupakan lesi multiple pada satu tulang, kemudian dengan sangat cepat akan metastasis ke
tulang sekitarnya atau menuju ke paru.4,20 Lympangioma yang tumbuh cepat dapat
mengakibatkan destruksi tulang luas (massive osteolysis) dan memberikan gambaran X-Ray
dissapearing bone atau phantom bone.4

Lokasi: terutama pada tulang panjang pada diafisis tulang.20

Klinis: nyeri yang berat pada bagian diafisis tulong terutama tulang ekstremitas bawah.20

Radiologi: terdapat gambaran lesi pada mid-diafisis ataupun ipsilateral tulang dan pada bagian
kontralateral dari lesi yang pertama.20

CT Scan thorak menunjukkan nodule pada paru, jika dilakukan biopsy akan ditegakkan
diagnosis angiosarkoma derajat tinggi.20

Terapi: jika sudah ditemukan metastasis jauh, maka terapi pembedahan bukan lagi terapi
pilihan, terapi hanya untuk menghindari fraktur patologis. Terapi dengan radiasi dan adjuvant
dapat diberikan.20

Prognosis: Jika tumor tidak menunjukkan respon terhadap radiasi, maka dimungkinkan pasien
hanya dapat bertahan sampai 1 tahun setelah diagnosis ditegakkan.20

T. Adamantinoma

Adamantinoma merupakan tulang ganas tulang yang jarang ditemukan, terutama mengenai
diafisis tulang tibia (90%) dan sering ditemukan pada umur 20-25 tahun. Tumor ini termasuk
dalam tumor low grade dan bermetastasis secara lambat.4,21 Gambaran histologis tumor ini
seperti dengan adamantinoma pada rahang (ameloblastoma dari rahang). 4,21

Lokasi: terutama terletak pada diafisis tulang tibia, juga pada tulang rahang ( mandibula).21

Klinis : nyeri tumpul pada tulang yang kronik, jaringan lunak disekitarnya terasa nyeri
melingkari tulang yang nyeri.21

Radiologis : Gambaran radiologik terlihat gelembung khas berupa defek pada korteks anterior
tibia. Mungkin pula ditemukan penebalan dari tulang sekitarnya. Lesi radiolusen mengelilingi
bagian tulang yang sklerosis, dan terdapat juga lesi-lesi kecil dengan gambaran yang serupa.
Dengan pemeriksaan CT-scan dapat dilihat adanya penyebaran tumor ke dalam medula atau
penyebaran di luar periosteum.4,21
Gambar 17. gambaran radiologis terlihat lesi radiolusen dengan ge,umbung yang khas.

Patologi: Pada pemeriksaan histologis ditemukan adanya sel pulau yang menyerupai epitelial
dengan jaringan sel spindle interseluler. Juga terdapat gambaran sel stroma yang fibrous yang
terdiri dari sarang-sarang berisi sel basal dengan gambaran gelap.4,21
Gambar 18. gambaran patologis ditemukan sel pulau dengan inti sel spindle.

Pengobatan : Pada dasarnya pengobatan adamantinoma berupa eksisi lokal yang luas dengan
mengambil bagian-bagian sekitar tulang yang normal. Pemeriksaan CT-scan diperlukan sebelum
operasi untuk melihat dalamnya penetrasi tumor. Bila lesi meluas sampai ke permukaan
endosteal maka sebaiknya eksisi dilakukan pada seluruh segmen dan ruang kosong yang
tertinggal diisi dengan bone graft yang bervaskularisasi.4

U. Kordoma

Kordoma merupakan tumor ganas yang berasal dari sisa notokordal, sering ditemukan pada usia
dewasa muda dengan prevalensi tertinggi pada usia 50 hingga 70 tahun. Perbandingan kejadian
pada laki-laki dan perempuan adalah 2:1.4,22

Lokasi: tumor ini berkembang secara progresif pada daerah sakrum dan koksigis (50%).
Kordoma dapat juga ditemukan pada tulang belakang dan akan memberikan nyeri pada pinggang
bawah. Apabila terjadi sakrum, kordoma dapat menimbulkan obstruksi uretra/rektum dan pada
tingkat lanjut dapat timbul gejala-gejala neurologis. Terdapat juga laporan bahwa tumor ini dapat
terjadi pada tulang kepala.4,22

Klinis: gejala kinis tergantung pada tempat terjadinya, kadang terdapat keluhan nyari boyok,
gangguan pada system urogenital, keluhan sakit kepala jika terjadi pada tulang kepala.4,22
Radiologis : Gambaran radiologik secara plain yang dapat ditemukan adalah gambaran
radiolusen pada daerah sakrum yang menunjukkan adanya lesi dengan pengrusakan tulang.
Terdapat fokal kalsifikasi. Dengan CT-scan dan MRI dapat dilihat penyebaran dan pembesaran
tumor intrapelvik, kalsifikasi epidural.4,22

Patologi : Tumor ini ditandai dengan pengaturan lobuler dan septum dari jaringan yang
terbentuk dari sel-sel yang banyak mengandung vakuola (sel fisaliporus) dengan material
mukoid interseluler yang menjadi mucus.4,22

Pengobatan : Pengobatan yang dapat dilakukan berupa reseksi lokal. Tumor biasanya
melakukan infiltrasi pada jaringan lunak sekitarnya tapi jarang mengadakan metastasis.
Prognosis kelainan ini baik dan jarang terjadi pada rekuren. Tetapi harus diperhatikan lokasi
anatomi jangan sampai mengganggu fungsi seksual.4,22

V. Simple Bone Cyst/Solitary Bone Cyst/Unicameral Bone Cyst

Bukan suatu neoplasma. Merupakan kista sejati. Lesi ini dibicarakan karena secara radiologis
memberikan gambaran mirip suatu neoplasma tulang tetapi merupakan tumor non-neoplakstik.
Didapat pada anak-anak dan usia muda, kebanyakan di bawah usia 15 tahun.4,23

Klinis: Tumbuh lambat dan tidak memberikan rasa sakit kadang pasien merasa nyeri. Sering
mengakibatkan fraktur patologis. Lesi bersifat self limiting. Sembuh spontan.4,23

Lokasi : Yang paling sering adalah pada proksimal humerus dan proksimal femur, yaitu pada
metafisisnya.4,23

Radiologi: gambaran plain lesi yang litik pada intramedular, lesi tumbuh lambat, tidak ada
kerusakan cortex.23
Gambar 19. gambaran radiologis terlihat lesi litik, gambaran patologis ditemukan pagar kista
yang ditengahnya berwarna abu-abu.

Patologi: gambaran pagar kista, yang ditengahnya terdapat bagian bagian dengan jaringan
berwarna abu-abu. Jaringan fibrous dengan infltrat inflamasi, makrofag yang berisi homosiderin
dan sel raksasa dari osteoklas.23

Terapi: sembuh spontan bila terjadi pada saat usia dimana sudah tidak ada lagi pertumbuhan
badan, tetapi jika terdapat keluhan pada saat masih terdapat pertumbuhan badan, maka dapat
diberi kan terapi berupa operasi kuret dengan pengisian bone graft atau terapi injeksi dengan
kortison.4

W.Fibrous Dysplasia

Kelainan ini jarang terjadi dan hanya 4-6% dari seluruh tumor jinak tulang, terutama ditemukan
pada usia kanak-kanak dan dewasa muda ( usia 10 sampai 25 tahun) dan lebih sering pada wanita
dengan perbandingan 3 : 1. Displasia fibrosa monostotik lebih sering ditemukan daripada
poliostotik.4,24

Klinis: Gambaran klinis yang dapat ditemukan bervariasi dari rasa nyeri ringan sampai adanya
deformitas dan kecacatan. Bila kelainan terjadi pada daerah lutut atau daerah panggul maka akan
dapat terjadi fraktur patologis.4,24

Lesi poliostotik disertai dengan pigmentasi kulit serta menstruasi prekoks pada wanita
merupakan suatu sindroma yang disebut McCunne-Albright. Pada anak-anak, kelainan ini dapat
menyebabkan anak-anak terlambat berjalan, jalan pincang atau berjalan seperti bebek (waddling
gait).

Pertumbuhan fisik penderita tergangu sehingga penderita menjadi kerdil yang disebabkan oleh
osifikasi dan fusi dari epifisis lebih cepat terjadi. Dilaporkan juga adanya perubahan ganas dari
penyakit displasia fibrosa, tetapi sangat jarang.4,24

Lokasi : Pada lesi monostotik tempat tersering adalah femur, tibia, iga, tulang rahang dan lesi
poliostotik terutama terjadi pada anggota gerak bawah. Pada tulang panjang dapat terjadi pada
metafisis ataupun diafisis.4,24

Radiologis : Pada foto rontgen tumor terlihat opak, jaringan fibrosa nampak lebih translusen
(gambaran ground glass), korteks tulang menipis dan eksentrik dan dapat terjadi erosi pada
tulang sehingga mudah terjadi fraktur patologis.4,24
Gambar 20. gambaran radiologis terlihat ground glass, korteks menipis, gambaran
patologis ditemukan displasia jaringan ikat fibrosa seperti pusaran.

Patologi : Terjadi displasia jaringan ikat fibrosa yang mengandung trabekula tulang dengan
karakteristik seperti pusaran dari sel spindl, Fokal kalsifikasi dari tulang mowen ( tulang
immature). Gambaran ini disebut Chinese Character. Pada tulang matur terlihat serat kolagen
yang terangkai seperti selendang yang disebut lamellae.4,24

Gambar 21. Mowen bone dan lamellar bone

Diagnosis banding 4:

1. Kista soliter tulang

2. Kondroma soliter

3. Enkondromatosis multipel

4. Osteogenik sarkoma

Pengobatan : Rasa nyeri dan adanya deformitas merupakan indikasi utama untuk tindakan
bedah. Kuretase dan grafting tulang dilakukan pada lesi di daerah tulang panjang. Reseksi
komplit dilakukan pada lesi yang terlokalisir misalnya pada daerah tulang iga. Manipulasi dan
imobilisasi dilakukan untuk mencegah fraktur patologis.4

X. Tulang Tumor Sekunder

Merupakan jenis tumor tulang ganas yang sering didapat. Kemungkinan tumor tulang merupakan
tumor metastatik yang harus selalu difikirkan, pada penderita yang berusia lanjut. Pada usia
dewasa/lanjut jenis keganasan yang sering bermetastase ke tulang ialah karsinoma payudara,
paru-paru, lambung ginjal, usus, prostat dan tiroid.4

Sedang pada anak-anak ialah neuroblastoma. Penderita-penderita yang meninggal akibat

karsinoma, pada pemeriksaan bedah mayat ternyata paling sedikit seperempatnya menunjukkan
tanda-tanda metastase ke tulang. Sel-sel anak sebar mencapai tulang dengan melalui jalan darah,
saluran limfe atau dengan cara ekstensi langsung. Sumsum tulang merupakan tempat yang subur
untuk pertumbuhan sel-sel anak sebar, dengan demikian tulang vertebra, pelvis, iga dan bagian
proksimal tulang-tulang panjang merupakan tempat yang paling sering dihinggapi oleh sel-sel
anak sebar. Pada penderita dengan kemungkinan keganasan tulang metastasik, maka harus
dilakukan pemeriksaan pada semua tulang misalnya dengan bone survey atau bone scan.
Keluhan penderita yang paling menonjol ialah rasa sakit. Rasa sakit dapat diakibatkan oleh
fraktur patologis. Dalam beberapa keadaan justru lesi metastatik ditulang yang terlebih dulu
ditemukan dan didiagnosis, dimana hasil pemeriksaan mikroskopik menunjukkan suatu jenis
neoplasma tulang metastatik yang kadang-kadang jaringan asalnya sulit ditentukan, sehingga
harus dicari dengan cermat lokasi daripada tumor primernya.4

Radiologi : Pada umumnya tumor metastatik akan mengakibatkan gambaran osteolitik, sedang
pada metastase Ca prostat nampak gambaran osteoblatik/osteosklerosis. Kadar Calsium
meninggi karena terjadi pelepasan kalsium ke dalam darah akibat proses resorpsi osteoblastik
pada tulang-tulang. Adanya pembentukan tulang reaktif ditandai oleh kadar fosfatase alkali yang
meningkat. Pada metastase Ca prostat, kadar fosfatase asam meninggi.4

Terapi : Terapi bersifat paliatif, karena penderita sudah berada dalam stadium lanjut. Terapi
ditujukan pada jenis karsinoma primernya yang dapat berupa radioterapi, kemoterapi ataupun
hormon terapi. Terapi dari segi bedah adalah terhadap fraktur patologis yang mungkin
memerlukan fiksasi secara eksternal atau internal, agar supaya penderita dapat diimobilisasi
tanpa merasa kesakitan. Bila perlu dapat dilakukan fiksasi internal terhadap tulang-tulang
ekstremitas sebelum tulang tersebut mengalami fraktur, jadi baru diperkirakan akan fraktur bila
proses pada tulang dibiarkan berjalan terus (impending fracture).4