TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

ARTERIOVENOUS MALFORMATION

I. DEFINISI

Arteriovenous malformation atau AVM merupakan kelainan kongenital yang bisa terdapat di
otak maupun medula spinalis, terbentuk dari anyaman abnormal antara arteri dan vena yang
dihubungkan oleh satu atau lebih fistula.

Pola transmisi genetik dari AVM belum dapat diketahui. AVM bukan merupakan kelainan
genetik yg umum meskipun setidaknya di dalam konteks spesifik hereditary syndrome.

II. EPIDEMIOLOGI

Insidensi dari penderita AVM kira-kira 1/100000 per tahun. Angka prevalensi pada dewasa
diperkirakan mencapai 18/100000 per tahun. Penderita AVM lebih sering pada pria daripada
wanita. Meskipun pada wanita hamil dapat menunjukan gejala yang lebih buruk akibat
peningkatan aliran dan volume darah secara fisiologis.

III. PATOFISIOLOGI

AVM merupakan suatu hubungan abnormal antara arteri dan vena di otak. AVM terbentuk
pada masa prenatal yang penyebabnya belum dapat diketahui. Pada otak normal, darah yang
kaya akan oksigen berasal dari jantung yang mengalirkan darah secara periodik melalui
pembuluh darah arteri, arteriol kemudian kapiler dan berakhir ke otak. Pembuluh darah yang
sudah tidak berisi oksigen kemudian mengalir melalui pembuluh vena untuk kembali ke
jantung dan paru-paru. Pada AVM darah secara langsung mengalir dari arteri ke vena melalui
pembuluh darah yang abnormal sehingga menggangu aliran normal darah.

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 1
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

IV. TANDA DAN GEJALA KLINIK

Permasalahan yang paling sering ditemukan terkait AVM berupa sakit kepala dan kejang,
dimana setidaknya 15% dari populasi tidak menunjukan gejala apapun. Gejala lain yang
sering ditemukan berupa vertigo, pulsing noise dikepala, tuli progresif dan penurunan
penglihatan, confusion, dementia dan halusinasi.

Pada kasus yang lebih berat dapat berupa ruptur pembuluh darah sehingga menimbulkan
intracranial hemorrhage. Setidaknya lebih dari setengah pasien dengan AVM menunjukan
gejala hemorrhage sebagai penyebab utama sehingga menimbulkan gejala klinik lain berupa
kehilangan kesadaran, sakit kepala yg tiba-tiba dan hebat, nausea, vomiting, incontinence dan
gangguan penglihatan. Kerusakan lokal pada jaringan otak akibat perdarahan mungkin terjadi
yang dapat menyebabkan kelemahan otot, paralysis, hemiparesis, afasia dan lainnya.
Perdarahan minor tidak menunjukan gejala yang berarti.

AVM di lokasi tertentu dapat menghambat aliran cairan cerebrospinal sehingga

menyebabakan hydrocephalus. Kaku kuduk mungkin terjadi akibat penikatan tekanan
intracranial dan rangsangan pada meningen.

V. DIAGNOSTIK

Diagnosa AVM ditegakkan dengan menggunakan neuroimaging setelah pemeriksaan

terhadap saraf dan pemeriksaan fisik dilakukan. Terdapat 3 tehnik utama untuk menegakkan
diagnosa AVM yaitu Computed Tomography (CT), Magnetic Resonance Imaging (MRI),
Cerebral Angiography. CT-scan kepala biasanya merupakan pemeriksaan awal yang
dilakukan karena dapat menunjukan perkiraan dari lokasi perdarahan. Namun MRI lebih
sensitif dari CT-scan karena dapat memberikan informasi yang lebih baik tentang lokasi dari
malformasi tersebut. Untuk mendapatkan gambaran yang lebih spesifik dari pembuluh darah
AVM dapat menggunakan zat kontras radioaktif yang disuntikkan ke dalam pembuluh darah
yang disebut Computed Tomography Angiogram dan Magnetic Resonance Angiography.
Gambaran terbaik untuk AVM melalui Cerebral Angiography.

Gambaran Umum

Petunjuk diagnostik terbaik “Bag of Black Worm” pada MR dengan minimal atau tanpa efek
massa.

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 2
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

Lokasi :

 Bisa terjadi dimanapun di otak dan medula spinalis

 85% di supratentorial , 15% di fossa posterior
 98% soliter, sporadik
 Jarang : Multipel AVM

Ukuran :

 Bervariasi mulai dari mikroskopik hingga besar

 Pada umumnya yang menimbulkan gejala adalah 3-6 cm

Morfologi : membentuk massa yang terdiri dari pembuluh darah.

Gambaran CT

NECT : Dapat normal dengan AVM yang sangat kecil

 Iso/hyperdense serpentine vessel

 Ca++ pada 25-39%
 Variasi perdarahan

Gambaran MR

T1W1 :

 Signal bervariasi dengan flow rate, direction, presence/age dari perdarahan

 Klasik : membentuk massa yang terlihat seperti “honeycomb” dari “flow voids”

T2W1 :

 “flow voids”
 Hemoragi yang bervariasi
 Sedikit atau tidak ada di dalam otak (beberapa gliotic, bisa terdapat high signal di
jaringan)

FLAIR : “Flow Voids” +/- mengelilingi high signal (gliosis)

T2* GRE : Dapat menunjukan beberapa hypointense “blooming” jika ada hemoragi

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 3
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

DW1 : Biasanya normal

T1 C+ : Strong enhancement

MRA :

 Membantu untuk gross despiction dari aliran, post-embo/XRT

 Tidak dapat menggambarkan angioarchitecture secara mendetail

MRV : berguna untuk menggambarkan drainase vena

Gambaran Angiographic

Konventional :

 Menggambarkan bagian dalam dari angioarchitecture (superselective yang terbaik)

 Menggambarkan 3 komponen dari AVMs
- Pelebaran arteri
- Nidus yang melekat erat pada pembuluh darah
- Aliran vena (AV shunting dengan tampilan awal dari kontras pada vena yang
melebar)
 27-32 % dari AVMs mempunyai ‘dual’ arterial supply (pial, dural)
- Dual supply untuk AVMs melalui leptomeningeal atau transdural anastomosis
(TDAs) dengan normal cortical arteri
- Pemeriksaan esensial ICA, ECA, vertebral circulation harus lengkap.
- Frekuensi TDAs meningkat sesuai dengan AVM volume , usia pasien
- Identifikasi efek terapi TDAs (embolisasi, pembedahan)

Imaging Recommendation

 Imaging terbaik : DSA dengan superselective catherization

 Saran prosedur : Standard MR (termasuk contrast-enhanced MRA, GRE sequences)

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 4
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

VI. DIAGNOSTIC IMAGING

CT SCAN

CT scan kepala yang menunjukkan arteriovenous malformation (AVM) oksipital kiri, dengan
banyak phleboliths dan banyak hyperattenuating vaskular channels.

Arteriovenous malformasi (AVM) dari otak. CT scan fossa posterior menunjukkan

pendarahan pada ventrikel keempat, dengan ekstensi ke cerebellum kiri.

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 5
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

MRI

Large Temporal AVM

gambar 1

Menunjukkan penampilan karakteristik dari suatu AVM besar (panah besar). Perhatikan
bahwa predominant feeding dari A.carotid interna sinistra melalui A.cerebri medius (panah
panjang).

gambar 2

Gambaran dalam slightly higher cut, tampilan yang dibesarkan, arteri melebar dan adanya
cavernous chamber yang merupakan bagian dari malformasi vena (panah terbuka).
Perhatikan efek massa dari AVM yang besarnya tidak biasa ini pada otak. Biasanya AVM

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 6
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

menggantikan jaringgan otak dan menjadi atrofi disekitarnya. Menyebabkan efek massa
minimal atau bahkan tidak ada pada kebanyakan AVMs.

gambar 3

Menunjukkan AVM pada bidang koronal (panah besar). Dalam kasus ini struktur malformasi
arteri yang memberi makan ke dalam vena cavernous besar (panah panjang). Lokasi tepat dari
AVM dan banyak informasi tentang predominant feeding dan aliran AVM dapat ditentukan
dengan pemeriksaan MRI scan.

gambar 4

Menunjukkan adanya makroadenoma (panah melengkung) pada pasien yang sama.

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 7
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

Left Parietal AVM

gambar 1

Menunjukkan sebuah AVM left parietal yang besar. (panah panjang). Nidus dam struktur
aliran vena cavernous perifer dapat ditentukan (panah besar). Terbantuk shunt (panah kecil).
Aliran AVM kebanyakan menuju ke parenkim otak dan V.cerebri interna normal (panah
melengkung)

gambar 2

Menunjukkan temuan yang sama : Nidus (panah panjang), stuktur aliran vena cavernous
(panah besar), dan vena-vena cerebri interna yang normal (panah melengkung).

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 8
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

gambar 3

Post magnevist-injection scan menunjukkan gambaran yang sama. Beberapa peningkatan dari
jaringan vaskular sekitar sekitar. Penemuan ini juga terdapat pada gambaran T2-weighted
tanpa magnevist (panah besar). Karakteristik dari shunt dapat ditentukan (panah kecil).

gambar 4

Menunjukan peningkatan signal pada jaringan sekitar avascular malformation (panah

terbuka), memberi kesan bahwa perubahan ini reaktif dan beberapa gliosis dan keluar dari
pembuluh darah aneurisma (panah melengkung dan anak panah) dari supply arterial utama
untuk A.cerebri media sinistra.

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 9
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

gambar 5

A coronal image demontrates the nidus (arrowhead) ang its

large cavernous venous structures ( arrow). Deep to the
venous malformation is some altered signal (long-stemmed
arrow). Sebuah gambaran coronal menunjukkan nidus (mata
panah) dan venous

Gambar 6

Demontrates in the sagital plane the AVM nidus (long-stemmed arrow) and the cavernous
venous draining structures (large arrow).

Extensive Temporal Lobe AVM

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 10
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

gambar 1

demontrates a lrge AVM replacing most of the substance of the left temporal lobe(large
arrow). The mail feeding artery in the middle cerebral artery (short-stemmed large arrow).
Note however , that the basilar tip and the portion of the posterior artery are also dilated; this
dilatation may represnt aneurysms. The development of the aneurysms, particularly to the
supplying vessels, is quite common, and in an extensive AVM like this one, vessels from both
sides of the brain may be donating blood flow to the malformation.

gambar 2

is a sagittal cut demonstrating the tanggle of artetiovenous structure that has largely replaced
the substance of the brain(large arrowa0. Note, the position of a shunt catheter in the
ventricle (arrowhead).

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 11
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

gambar 3

demonstrates the large avascular malformation in the coronal plane (large arrow. The
cavernous dilated veins can also be appreciated (long-stemmed arrow). The shunt catheter can
also be identified in the right ventricle (arroehead).

gambar 4

demonstrates that the malformation does exert some mass effect. This effect may be
occluding the foramen of Monro, necessitatingthe placement of the shunt (open arrow head ).
The shunt catheter can again be identified (arrowhead).

Moderate-Sized Left Parietal AVM

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 12
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

gambar 1

demontrates in the axial plane the dilated, predominant feeding vessels of the
interparenchymal AVM (large arrow). In the same image, the predominant draining venous
stracture can be identified (open arrowhead).

gambar 2

a slightly higher cut, demonstrates the nidus of the AVM in the parietal lobe ( large arrow).
There is some deep venous drainage (curve arrow), which can be also demontrated.

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 13
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

gambar 3

in the coronal plane, demontrated the feeding artery (open arrowhead), the nidus and the
predominant drainage (arrowhead).

gambar 4

in the sagittal plane, demontrates the nidus (large arrow) and the surrounding draining venous
structures (arrow)

Thalamic AVM

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 14
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

gambar 1

demontrates of an AVM nidus replacing the right thalamic region (large arrow). The
predominant drainage is into the central venous structures (small arrow).

gambar 2

is a coronal image demonstrating the AVM nidus (large arrow).

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 15
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

gambar 3

a slightly more posterior coronal cut, demonstrated the nelarged venous structure draining the
malformation.

gambar 4

a T2-weighted image at the same level as figure 1. Demonstrates the vascular nidus to better
effect (large arrow).

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 16
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

gambar 5

figure 3 corellates fairly closely with the figure 5, an anteroposterior right vertebral
angiogram, demonstrating the nidus (arrow). Feeding vessels from the posterior cerebral
circulation (large short arrow), and the immediate vizualisation of the deep draining venous
structures (long-stemmed arrows).

gambar 6

is a lateral view deminstrating the thalamic AVM nidus (arrow). Feeding vessels (short-
stemmed arrow) and the venous structures (long-stemmed arrow) can also be seen.

Occult or Cryptic AVM

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 17
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

gambar 1

demonstrates a small focus of increase signal surrounded by decreased signal in a T1-

weighted image of the left parietal region (small arrow).

gambar 2

a T2-weighted image, again demonstrates a smaall focus of high signal surrounded by a low-
signal ring.

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 18
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

gambar 3
a slightly lower cut, demonstrates the same change. The low signal extend toward the
calvarium, suggesting the presence of a small draining vein.

gambar 4

demonstrates that this area exhibits contrast enhancement. The presence of a small a mount of
blood, the absence of any mass effect, ang the suggestion of a small draining vein all a low
the diagnosis of a small AVM. These malformation were previosly considered cryptic or
occult becaause on angiography the vessels of the AVM can not be demontrated. These can
be symptomatic secondary to tiny bleeding episodes. They are extremely difficult to
defferentiate from tiny metastases that have undergone central haemorrhage. However, in this
case i think that the suggestion of a draining vessel helps weight the diagnosis of favor of an
AVM.

Venous Angioma with Small Bleed

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 19
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

gambar 1

demontrates of small signal void area consistent with a vessel (open arrowhead).

gambar 2

slightly lower cut, this structures is outline by some increased signal (long-stemmed arrow).
The lumen of the structures can be identified (small arrow). It appears to communicates with
the talamostirate vein (large arrow).

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 20
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

gambar 3

demonstrates the superior course of the abnormal vein and its relation to the ventricle
(arrowhead).

gambar 4

a CT scan obtain at the same time, demontrates a small a mount of haemorrhage in this
portion of the right frontal lobe (long-stemmed arrow).

There is no evidence of any arterial feeding, and the abnormal connection to the normal
venous structures suggest a diagnosis of venous angioma. These angiomas has been reported
to undergo spontaneous haemorrhage.

Left Cerebellar Hemisphere AVM

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 21
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

gambar 1

is an axial cut with T1-weighting demonstrating serpiginous structures replacing the lateral
portion of the left cerebellar hemisphere (arrowhead).

gambar 2

a sagittal cut trough the same area, demonstrates the nidus of the AVM (long-stemmed arrow)
and suggest that there its a lot surface draining vein (short arrow).

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 22
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

gambar 3

a coronal image, demonstrates the lack of mass effect and the replacement of the atrophide
brain tissue by the AVM.

The AVM, because of its lack of capillary network, by passes the brain tissue, depleting the
oxygen content ; hance the surrounding tissue atrophies. Ussually the surrounding brain tissue
is replaced by the malformation. Because the malformation becaome large in size, as seen in
previous cases, there can be a mass effect severe enough to cause hydrocephalus.

ANGIOGRAPHY

Angiogram dari carotid lateral kiri menunjukkan suatu mixed pial-dural arteriovenous
malformation(AVM). Arterial dan feeders A.oksipitalis meluas ke nidus melalui cabang distal
A.cerebri medius.

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 23
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

Arteriovenous malformasi (AVM) dari otak. Angiogram anteroposterior right carotid menunjukkan
pasokan sekunder A.cerebri anterior untuk vaskular steal. Perhatikan bahwa A.cerebri anterior tidak
opak setelah pemberian suntikan kontras pada ipsilateral carotid (lihat juga gambar sebelumnya).

Arteriovenous malformation (AVM) otak. Angiogram lateral left vertebral menunjukkan

sebuah A. Cerebri posterior sinistra huge feeder pada nidus.

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 24
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

Arteriovenous malformation (AVM) otak. Sebuah angiogram anteroposterior left vertebral..

Arteriovenous malformation (AVM) otak. Fase vena dari sebuah angiogram vertebral
menunjukkan sejumlah aliran vena superficial dan profunda.

VII. DIFFERENTIAL DIAGNOSA

Patent AVM vs Glioblastoma dengan AV shunting

 GBM enhances, ada massa

 Ditemukan beberapa jaringan di antara dua pembuluh darah

Thrombosed (Cryptic AVM vs

 Cavernous angioma
 Kalsifikasi neoplasma
 Oligodendroglioma
 Low-grade osteocytoma

VIII. TERAPI

Terapi bergantung pada lokasi dan besar AVM serta adakah perdarahan atau tidak.

Terapi pada perdarahan yang terjadi secara tiba-tiba di utamakan pada restorasi fungsi vital.
Obat antikonvulsi seperti Phenytoin sering digunakan untuk mengontrol kejang. Obat-obatan
dapat mengurangi tekanan intrakranial. Terapi kuratif juga dibutuhakan untuk mengurangi

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 25
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

perdarahan berulang. Meskipun begitu berbagai macam tindakan intervensi juga tetap
memiliki resiko terbentuknya defisit neurologis.

Terapi surgical (neurosurgeon) terhadap pembuluh darah merupakan suatu terapi kuratif
untuk berbagai macam tipe AVM. Dengan melakukan cranitomy dan memisahkan AVM dari
jaringan otak. Cara ini dapat membuang AVM secara menyeluruh tetapi tetap saja hal ini
tergantung dari lokasi dan ukuran malformasi yang ada dan pada beberapa kasus lain metode
lain lebih disukai mengingat resiko yang besar dapat terjadi.

Radiosurgery sudah banyak digunakan untuk terapi AVM kecil dengna kemungkinan
berhasil. Pisau Gamma digunakan sebagai alat yang memiliki dosis radiasi terkontrol untuk
terapi cerebral AVM. Meskipun merupakan non-invasive terapi tetapi 2 sampai 3 tahun
setelah terapi baru dapat menunjukan efek komplet dari terapi tersebut. Oklusi lengkap bisa
tidak terjadi, 8-10% pasien menunjukkan gejala neurologis setelah radiasi.

Embolisasi secara radiografi dengan bantuan kateter merupakan terapi tambahan setelah
dilakukan pembedahan dan radiasi. Embolisasi juga mengurangi resiko perdarahan pada saat
terapi lain dilakukan. Embolisasi juga mungkin dapat menyebabkan oklusi lengkap dari AVM
pada 20-30% penderita, hal ini merupakan kelebihan dari terapi invasif karena dapat
mempersingkat masa penyembuhan daripada tehnik operasi secara konvensional.

IX. PROGNOSA
 Semua AVM di otak sangat berbahaya
- Resiko terjadinya hemoragi pertama adalah seumur hidup, meningkat sesuai usia
(2-4% per tahun, kumulatif)
- Sebagian besar akan menimbulkan gejala seumur hidup pasien
 Sembuh spontan sangat jarang terjadi (< 1% kasus)
- 75 % merupakan lesi kecil (< 3cm) aliran vena tunggal
- 75 % memiliki ‘spontanneous’ ICH

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 26
TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.

Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 27