Anda di halaman 1dari 7

Laporan Kasus

Spinal Glioblastoma Multiforme : Penyebab tidak biasa dari Tetraparese Post Traumatik

Pankaj Kumar Singh, MBBS, MS; Vinay K. Singh, MRCS; Juhi Tomat, MBBS; Amir Azam,
MRCS;

Sanjeev Gupta, MS, MCh (bedah saraf); Sushil Kumar, MCh (bedah saraf)

RS Royal Hallamshire, Sheffield, South Yorkshire, UK

Didapat 17 Agustus 2008 ; Diterima 16 Oktober 2008

Abstrak

Latar Belakang/ Objektif : Glioblastoma multiforme (GBM) merupakan tumor sel glia yang
paling umum ditemui pada otak dewasa. Namun, GBM primer pada sum-sum tulang belakang
merupakan suatu kondisi yang jarang ditemui.

Metode : Case report.

Hasil : Seorang pria muda dilaporkan dengan quadriparesis onset akut setelah mengalami cedera
salah urat pada leher. Pada hasil MRI menunjukkan gambaran khas stadium lanjut dari tumor
intramedulla disertai dengan penyebaran yang fusiform ke seluruh sum-sum tulang belakang
leher. Dekompresi subtotal dan biopsy telah dilakukan melalui laminektomi posterior, diikuti
dengan radioterapi berkas eksterna. Tanda dan gejala membaik setelah selesai dilakukan
radioterapi tetapi tidak dapat menyembuhkan seluruhnya. Kematian yang disebabkan oleh
kegagalan bernapas terjadi 3 bulan kemudian.

Kesimpulan : Presentasi GBM pada sum-sum tulang belakang leher ini jarang. Sebuah tumor
intermedulla harus dipertimbangkan ketika trauma kecil leher memberikan hasil adanya defisit
neurologis yang tidak semestinya. Menurut pemikiran kami yang terbaik , ini merupakan laporan
kasus yang pertama dilaporkan dari spinal GBM dengan keterlibatan sum-sum tulang leher yang
luas.

J Spinal Cord Med. November 2009;32(5):583-586

Kata Kunci: Tetraparesis; Tumor Intramedulla; Glioblastoma multiforme; Sum-sum tulang


belakang; Leher; Tulang belakang; Cedera salah urat leher.

Pendahuluan

Glioblastoma multiform (GBM) pada tulang belakang merupakan hal yang jarang, terhitung
hanya 1,5% dari seluruh tumor sum-sum tulang belakang dan 1%-5% dari seluruh kasus
GBM(1). Sedangkan GBM supratentorial merupakan hal yang umum dijumpai pada usia dewasa
muda dan lajut, variasi tulang belakang sebagian terlihat pada dekade kedua dan ketiga dan
menunjukkan kecenderungan mengenai daerah thoraks(2). Namun, walaupun ada laporan kasus
tentang GBM dari sum-sum tulang belakang leher (C3-C5), keterlibatan seluruh ruas tulang
belakang leher yang meluas ke seluruh ruas tulang belakang leher merupakan hal yang jarang.

Laporan Kasus

Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik

Seorang pria 21 tahun datang dengan keluhan sakit pada leher disertai kelemahan yang ringan di
semua anggota gerak badan selama 6 minggu. Rasa nyeri pada leher dan kelemahan anggota
gerak diperburuk setelah tabrakan lalu lintas dengan kecepatan rendah. Dia berkendaraan dengan
kecepatan 20-30 mph dan mengenakan sabuk pengaman ketika mobilnya ditabrak dari belakang,
kemudian kepalanya terlempar ke belakang dengan keras. Segera setelah kejadian itu, ia merasa
nyeri dan kaku pada lehernya dan kemudian kelemahan pada ke empat anggota geraknya. Dia
juga merasa adanya sensasi listrik pada kedua lengannya, dan rasa seperti tertusuk pin dan jarum
pada seluruh tubuhnya.

Pada saat datang, pasien berbaring di papan spinal dengan tulang belakang leher diimobilisasi.
Kekuatan otot 3/5 di seluruh anggota geraknya, dengan nada sedikit meningkat, reflex cepat,
kedua reflex plantar positif. Kehilangan sebagian rasa sentuh dan terasa seperti tersentuh jarum.
Fungsi kandung kemih dan pencernaan baik, adanya sensasi perianal, reflex Hoffmann positif di
kedua kaki. Hasil radiologi yang diambil saat di ruang gawat darurat menunjukkan biasa saja.
Diagnose sementara adalah trauma sum-sum tulang belakang leher yang disebabkan oleh
kecelakaan yang terjadi, dan pasien dirawat inap untuk evaluasi lebih lanjut. Kemudian pada
hasil MRI didapatkan adanya lesi intramedulla yang menyebabkan ekspansi yang fusiform ke
seluruh sum-sum tulang belakang leher. Lesinya adalah iso sampai hipointense pada T1 (gambar
1a) dan hiperintense pada T2 (gambar 1b), dengan peningkatan yang tidak homogen pada
penyuntikan gadolinium (gambar 1c). pada bagian atas, lesi meluas sampai ke bagian bawah
medulla, dan di bagian bawah lesi meluas sampai perbatasan vertebra T1.

Operasi

Karena gejala dari kompresi sum-sum tulang belakang leher, dilakukanlah laminektomi bagian
belakang sum-sum tulang belakang secara luas dari C1-C7 untuk diagnosis PA dan dekompresi
maksimal. Sebuah mielotomy garis tengah dilakukan dibawah mikroskop operasi. Sum-sum
tulang ini menunjukkan tanda-tanda ekspansi dan neovaskularisasi (gambar 2). Sebuah tumor
yang menyusup melibatkan seluruh panjang sum-sum sehingga batas antar tumor dan yang
normal sulit dibedakan. Cavitron ultrasonic surgical aspiration (CUSA) digunakan untuk
melakukan pemotongan dan sipantau secara kontinyu selama operasi. Dalam temuan ini, fiksasi
tulang belakang diangap perlu.
Gambar 1. (a) gambar T1 menunjukkan iso sampai hipointens masa pada sum-sum tulang
belakang leher. (b) batas-batas lesi lebih jelas terlihat pada T2. Tumor meluas dari celah cervico-
medulla sampai ke vertebra T1 dengan ekspansi fusiform dari sum-sum tulang belakang leher.
(C) gambaran T1 setelah kontras potongan koronal setingkat vertebra servikalis 2. Sebuah tumor
intrinsic dapat dengan jelas divisualisasikan menempati sebagian besar sum-sum tulang belakan
leher dengan kompresi parenkim normal ke pinggiran dan menunjukkan gambaran kontras yang
tidak homogen.

Keadaan Postoperasi

Ventilator pasien diangkap pada hari kedua setelah operasi. Pemeriksaan motorik sesaat setelah
operasi tidak berubah (3/5), namun rasa tertusuk pin dan jarum menunjukkan sedikit perbaikan.
Pemeriksaan MRI pasca operasi (tidak tersedia) menunjukkan bahwa dekompresi dari sum-sum
cukup adekuat dengan dilakukannya eksisi dari sekitar 80% tumor. Penyuntikan gadolinium
menunjukkan adanya jaringan yang meningkat kekontrasannya, terutama di sekitar rongga
tengah yang dibuat dari hasil operasi. Dari pemeriksaan histology menunjukkan gambaran khas
GBM kelas 4 menurut WHO (gambar2).

Pasien menjalani 6 siklus dari radioterapi fraksinasi spinal dengan profilaksis seluruh kepala dari
radiasi. Terapi steroid dipertahankan selama dan setelah radioterapi. Pasien menunjukkan respon
yang baik terhadap pengobatan dengan peningkatan kekuatan otot dari 3/5 menjadi 4+/5. Pasien
dipulangkan dan dijadwalkan untuk rawat jalan. Pasien kembali lagi dalam 10 minggu kemudian
dan mengeluh kesulitan bernapas. Pemberian steroid diubah dari oral menjadi IV, tetapi
keadaannya cepat berkembang menjadi parah sehingga pasien memerlukan dukungan ventilasi.
Pasien meninggal pada hari ke 18 karena komplikasi pernapasan yang memburuk.
Gambar 2. Foto intraoperasi menunjukkan ekspansi dari tumor dengan pembentukan pembuluh
darah baru

Gambar 3. Fotomikrograph menunjukkan temuan khas dari GBM: ditandai dengan


hiperkromatinisasi dan pleomorfik (pewarnaan HE 600x452)

Diskusi

Meskipun GBM merupakan hal yang paling umum pada Tumor otak primer intrinsik ,GBM
jarang ditemukan pada sum-sum tulang belakang (1).Ketika kami membandingkan
histomorfologi dan biologi dari kedua GBM,Kami dapat menemukan persamaan dan perbedaan
yang menarik. Histomorfologi dari GBM otak dan sum-sum tulang belakang identik dan
menunjukan keduanya memperlihatkan immunohistokimia untuk p536, dimana diperkirakan
mereka memiliki kesamaan biologik pada kedua-nya. Bagaimanapun juga, ada perbedaan
penting; Keistimewaan GBM pada sum-sum tulang belakang dan kadar tinggi leptomeningeal
disebabkan GBM sum-sum tulang belakang (5). Secara histologi, Sel neuroglia meningkatkan
jumlah neuron 5-10x dan terdiri dari satu setengah volume dari total volume otak, sama seperti
pada sum-sum tulang belakang. Perbandingan relatif antara sel glial dengan sel neuronal sama
dan tetap antara di otak dan sum-sum tulang belakang. Bagaimanapun karena perbedaan masa
pada kedua organ, angka mutlak pada sel (termasuk sel glia) dalam sum-sum tulang belakang
dapat berupa 1:10 dari otak. Hal ini mungkin terjadi karena faktor kontribusi untuk keunikan
relatif dari keterlibatan sum-sum tulang belakang. Kadar tertinggi dari penyebaran
leptomeningeal termasuk dalam tambahan relatif parenkim tipis dalam sum-sum tulang belakang
dan sebab itu, jarak terpendek menuju ruang subarachnoid (5).

Seperti GBM otak,etiologi dari GBM sum-sum tulang belakang masih belum
jelas;bagaimanapun paparan radiasi memegang peran (5). Sulit untuk menegaskan hubungan
casual antara kecelakaan salah urat karena kepala tersentak dengan GBM sum-sum tulang
belakang. Bagaimanapun tumor otak dapat mengganggu pergerakan dari sum-sum tulang
belakang leher. Hal ini dapat mengkontribusi kerusakan jaras otak dengan hipekstensi dan
pergerakan hiperflexi dalam kecelakaan salah urat karena kepala tersentak (6) sama seperti pada
kasus. Hasil dari jaras otak yang rusak dapat meningkatkan resiko untuk defisit neurologi.

Dikarenakan dari penyebaran dini dan prognosis yg buruk pada GBM sum-sum tulang belakang.
Kita menyetujui dengan penulis mayoritas yang merekomendasi terapi multimodal agresif
(7).Tersedia sarana mencakup operasi,radioterapi,kemoterapi, and immunoterapi. Dalam kasus
ini, seluruh sum-sum tulang belakang leher terlibat dan bagian proksimal dari tumor dekat
dengan inti nervus frenikus membuat operasi sulit dan beresiko. Dikarenakan dari infiltrasi yang
luas dari sum-sum tulang belakang normal, ialah hal yang tidak mungkin untuk mengangkat
GBM intramedullar seutuhnya tanpa mengakibatkan kematian yang signifikan (8,9).
Bagaimanapun dalam kasus ini dimana defisit neurologi sudah termasuk permanen dan tumor
menempati lumbar paling bawah atau perbatasan segmen. Percobaan reseksi total dapat
dilakukan.seperti yang dijelaskan oleh Marchan dkk (10) dalam bentuk cordectomi. Dikarenakan
kesulitan dalam merawat pasien GBM, hasilnya sangat buruk dan waktu bertahan setelah onset
6-16 bulan (1,11,12). Faktor utama dalam menentukan prognosis ialah hasil PA (9); dengan
demikian setiap usaha harus mengandung diagnosis jaringan. Intrakranial diseminasi sampai ke
CSF ialah sifat umum dalam GBM sum-sum tulang belakang, membuat prognosis lebih buruk
(8). Penyinaran seluruh otak dan sum-sum tulang belakang diberikan kepada pasien dikarenakan
meningkatkan harapan hidup setelah post-operasi dan radioterapi (12).Kenyataannya,seluruh
radioterapi otak direkomendasikan untuk nilai tambahan pada radiasi fokal sum-sum tulang
belakang dikarenakan kadar tertinggi pada penyebaran menuju otak (8,13).Temozolomide agen
kemoterapi oral,telah memperlihatkan keuntungan dalam mengurangi ukuran tumor (5),Asano
dkk (8) menemukan bahwa pada penyuntikan intrathecal dari β-interferon dapat berguna sebagai
adjunct untuk penyinaran dan operasi dalam pengaturan GBM sum-sum tulang belakang primer.
Yamazaki dkk (14) melaporkan hasil yang menjanjikan pada wanita muda yang di rawat dengan
terapi kombinasi termasuk immunoterapi menggunakan limfokin-aktif dan sel pembunuh yang
diberikan secara intrathecal. Kebanyakan ,cordectomy pada pasien dengan paraplegia telah
dijelaskan sebagai pengertian dari penundaan penyebaran ke otak dari GBM sum-sum tulang
belakang (10). Bagaimanapun, untuk tumor yang menyebar dengan luas pendekatan terapi ini
bukan merupakan pilihan.
Kesimpulan

GBM sum-sum tulang belakang dengan temuan klinis jarang ditemukan oleh karena itu harus
dimasukkan dalam diagnose banding dari deficit neurologi yang tidak proporsional setelah
trauma minor. Angka harapan hidup untuk GBM sum-sum tulang belakang adalah kecil, dan
penyebab utama kematian karena adanya pertunasan leptomeningeal dan atau metastasis ke otak.
GBM sum-sum tulang belakang leher merupakan hasil yang sangat buruk karena keterlibatan
dari inti nervus frenikus (C4-C6) dan pusat vasomotor. Karena kecenderungan awal untuk
bermetastasis ke otak, profilaksis radiasi ke seluruh otak harus dimasukkan dengan skrining
kepala sebagai bagian dari rutinitas tindak lanjut. Pengobatan agresif multimodal dapat
meningkatkan angka hrapan hidup.

Referensi

1. Andrews AA, Enriques L, Renaudin J, Tomiyasu U. Spinal intramedullary glioblastoma with


intracranial seeding. Arch Neurol. 1978;35(4):244–245.
2. Caroli E, Salvati M, Ferranate L. Spinal glioblastoma with brain relapse in a child: clinical
considerations. Spinal Cord. 2005;43(9):565–567.
3. Chida K, Konno H, Sahara M, Takase S. Meningeal seeding of spinal cord glioblastoma
multiforme without any signs of myelopathy [in Japanese]. Rinsho Shinkeigaku. 1995;
35(11):1235–1240.
4. Russel DS, Rubinstein LJ. Pathology of Tumors of the NervousSystem. 1st ed. London:
Edward Arnold; 1959.
5. Yeung YF, Wong GK, Zhu XL, Ma BB, Hk NG, Poon WS.Radiation induced spinal
glioblastoma multiforme. Acta
Oncologica. 2006;45(1):87–90.
6. Ramamuthi B, Rao SB. Tumours of the spinal cord and thecauda equine. In: Ramamurthi B,
Tandon PN, eds. Textbook of Neurosurgery. 2nd ed. New Delhi: BI Churchill Livingstone;
2001:708.
7. Al-Mefty O, Al-Rodhan NRF, Phillips RL. Factors affecting survival of children with
malignant gliomas. Neurosurgery. 1987;20(3):416–420.
8. Asano N, Kitamura K, Seo Y, Mukai K, Soga T, Hondo H, Matsumoto K. Spinal cord
glioblastoma multiforme with intracranial dissemination. Case report. Neurol Med Chir (Tokyo).
1990;30(7):489–494.
9. Kopelson G, Linggood RM. Intramedullary spinal cordastrocytoma versus glioblastoma. The
prognostic importance of histologic grade. Cancer. 1982;50(4):732–735.
10. Marchan EM, Sekula RF Jr, Jannetta PJ, Quigley MR. Longterm survival enhanced by
cordectomy in a patient with aspinal glioblastoma multiforme and paraplegia. Case report. J
Neurosurg Spine. 2007;7(6):656–659.
11. Chigasaki H. Surgical treatment of malignant spinal tumors [in Japanese]. Shinkei Shinpo.
1978;20:90–99
12. Takara E, Ide M, Yamamoto M, Imanaga H, Jimbo M, Imai M. A case of the intracranial and
spinal dissemination of primary spinal glioma [in Japanese]. No Shinkei Geka. 1985;13:301-305.
13. Sagerman RH, Bagshow MA, Hanberg J. Considerations in the treatment of ependymoma.
Radiology. 1979;84:401–408.
14. Yamazaki M, Ikota T, Okhata N, et al. A case of spinal cord glioblastoma multiforme [in
Japanese]. No Shinkei Geka.1992;20(1):85–89.