POLYDACTYLY
Di ajukan kepada :
Diajukan kepada :
dr. Reno Ranuh, Sp. OT
Disusun oleh :
Mariesta Kusumaningtyas, S. Ked. (2005.031.0079)
Vicky Admiral Aprizano, S. Ked. (2005.031.0123)
REFERAT
POLYDACTYLY
Disusun oleh :
Mariesta Kusumaningtyas, S. Ked. (2005.031.0079)
Vicky Admiral Aprizano, S. Ked. (2005.031.0123)
Dosen Pembimbing
Alhamdulillah, atas karunia dan kasih sayang Allah SWT, akhirnya penulis dapat
menyelesaikan tugas penyusunan referat bedah dengan judul ”Polydactyly”.
Tujuan pembuatan referat ini adalah untuk memenuhi salah satu syarat program
pendidikan profesi di bagian bedah di RSUD Tidar Magelang.
Terimakasih yang sebesar- besarnya penulis ucapkan kepada :
1. dr. Reno Ranuh, Sp. OT selaku dokter pembimbing referat ini.
2. Semua dokter dan perawat bedah di RSUD Tidar Magelang yang telah banyak
membantu penulis dalam pendidikan profesi di RSUD Tidar Magelang.
3. Rekan- rekan koasisten atas semangat dan bantuannya sehingga penulis dapat
menyelesaikan referat ini dengan baik.
Penulis mengharapkan saran dan kritik yang membangun untuk perbaikan referat ini.
Akhirnya penulis berharap semoga referat ini berguna bagi yang membacanya.
Penulis
POLIDAKTILI
Jari- jari yang lebih dari 5 pada manusia adalah suatu ketidaknormalan, dan
polidaktili merupakan istilah yang digunakan untuk menyatakan duplikasi jari. Pada
polidaktili, biasanya terdapat 6 jari pada setiap tangan, terkadang bisa lebih seperti tujuh
atau delapan jari.
Pada tinjauan pustaka telah diusulkan bahwa polidaktilisme merupakan ekspresi
dari atavisme, pembalikan ke filogenetik nenek moyang, pada manus multi-rayed hewan
sebelumnya.
Apakah 5 jari pada tangan manusia merupakan hasil pengurangan dari jumlah
jari- jari yang lebih banyak yang terdapat pada skala perkembangan spesies hewan? Teori
ini diperdebatkan. Kapan bayi lahir dengan 2 kepala menunjukkan asal mula dari kepala
tunggal manusia dari polycephaly filogenetik nenek moyang? Sekarang polidaktilisme
dianggap kembar atau duplikasi dari embriologik tunas tunggal. Polidaktili mungkin
disebabkan oleh ibu yang mengkonsumsi thalidomide pada periode embriogenik
pembentukan anggota tubuh.
Insidensi
Polidaktili merupakan kelainan kongenital kedua tersering pada tangan setelah
sindaktili. Dilaporkan dari seluruh negara di dunia. Tidak ada ras yang kebal, namun
preferensi ras pasti. Pada kulit hitam, insidensinya sekitar 1:300, dan pada kulit putih
1:3000. Frekuensi polidaktili 10 kali lebih sering pada ras kulit hitam daripada kulit
putih. Pada kulit hitam, duplikasi jari kelingking 10 kali lebih sering daripada ibu jari,
sedangkan pada kulit putih dan Oriental, duplikasi ibu jari paling sering terjadi pada
polidaktili. Insidensi polidaktili ibu jari 0,08:1000 kelahiran hidup pada kedua ras (Tabel
2-7). Hal ini lebih sering terjadi pada Indian-American. Jari cadangan lebih sering terjadi
pada laki- laki.
Jari tambahan mungkin berada pada postaxial, yakni berada di samping jari
kelingking, atau dapat di preaxial, yakni tumbuh di sisi ibu jari. Sangat jarang kelebihan
jari ada pada central atau axial, yakni jari manis, jari tengah, atau jari telunjuk. Berbagai
tipe morfologi ini masih didiskusiakan secara terpisah.
Polidaktili Postaxial
Meskipun salah satu dari 5 jari dapat berduplikasi, namun lebih sering terjadi
pada jari kelingking.
TIPE
Gambaran duplikasi jari kelingking bervariasi dari pertumbuhan kulit sampai
pertumbuhan lengkap jari kelingking tambahan dengan phalanx dan metacarpal.
Duplikasi jari- jari berdasarkan Stelling dan Turek, diklasifikasikan menjadi 3 tipe, yaitu:
pada tipe I terdapat tambahan soft-tissue mass tetapi tidak ada pertumbuhan tulang
tambahan pada tangan, sering tidak terdapat tulang, sendi atau tendon, dan dihubungkan
pada tangan oleh narrow pedicle (Gambar 2-59 A). Pada tipe II, sebagian atau seluruh
jari terduplikasi dengan tulang normal, kartilago, atau komponen otot, hal itu
berhubungan dengan pembesaran atau terpecah menjadi dua metacarpal atau phalanx
(Gambar 2-59 B). Pada tipe III, seluruh jari dengan metacarpal dan seluruh komponen
soft-tissue terduplikasi, tetapi tipe III jarang terjadi (Gambar 2-59 C).
TURUNAN
Polidaktili postaxial, terjadi karena kelainan anomali, adalah ciri dominan
ditandai dengan penetrasi pada beberapa famili dan variabel. Temtamy dan Mc-Kusick
membagi duplikasi jari kelingking menjadi 2 tipe. Pada tipe A, jari tambahan tumbuh
penuh. Pada tipe B, jari tambahan tumbuh tidak sempurna dan bercabang. Seseorang
dengan polidaktili tipe A dapat menghasilkan keturunan dengan polidaktili tipe A atau B,
sedangkan seseorang dengan polidaktili tipe B dapat menghasilkan keturunan dengan
hanya polidaktili tipe B. Pola genetik tipe B masih rumit, dengan melibatkan satu atau
dua gen dominan dan faktor tidak tetap penetrasi.
Tipe terbanyak adalah tipe IV dimana kedua ruas proksimal dan distal
terduplikasi (43%). Pada tipe I ruas distalnya terbelah menjadi dua. Ini adalah
tipe paling jarang (2%). Pada tipe II(15%) ruas distal terduplikasi. Di tipe III
(6%) ruas distal terduplikasi dan ruas proksimal terbelah menjadi 2. Pada tipe
V (10%) metacarpal dari jempol terbelah dan kedua ruasnya terduplikasi.
Pada tipe VI (4%) kedua metacarpal jempol dan semua ruas proksimal dan
distalnya terduplikasi. Pada tipe VII triphalangeal pada jempol.
Polidaktili Sentral
Duplikasi dari jari telunjuk, jari tengah, dan jari manis dihubungkan pada
polidaktili sentral atau axial. Kelebihan jari tengah dan jari manis sering disembunyikan
dalam jaringan antara penghubung jari- jari yang normal (Gambar 2-63). Tendon, nervus,
dan pembuluh darah dari jari cadangan biasanya tidak normal, sebagai epifise kelebihan
jari. Epifise dari kelebihan jari biasanya tidak tumbuh normal pada garis pertumbuhan,
sebagai hasilnya phalanx bercabang dari axis longitudinal ke penyimpangan ulnar atau
radial dan mengubah batas jari- jari.
Duplikasi jari telunjuk jarang terjadi, disajikan ulang antara 3,5% dari semua
kasus polidaktili. Ketidaknormalan ini sebaiknya tidak rancu dengan triphalanx ibu jari.
Kelebihan jari tengah dapat terdiri dari percabangan soft-tissue mass atau terdapat tulang
normal dan komponen soft-tissue. Hal ini dapat dihubungkan dengan sinostosis
radioulnar kongenital, dan duplikasi jari telunjuk dapat menyatu dengan jari tengah.
Pengobatan
Penanganan pada polidaktili postaxial biasanya lebih sederhana. Jika duplikasi
jari kelingking adalah hipoplastik, belum sempurna, dan dikaitkan pada tangan oleh
narrow pedicle dapat dihilangkan dalam kamar anak, hubungan simpel pedicle,
walaupun, dapat menyebabkan problem perdarahan yang serius. Ini baik untuk dikerjakan
oleh divisi pedicle dengan skalpel dan koagulasi tunggal oleh elektrokauter.
Perkembangan secara utuh dan kelebihan jari kelingking lengkap, dihilangkan dan
dapat diilustrasikan pada gambar 8.
Tehnik operasi :
a. A & B Insisi racquet dilakukan diatas pusat radial ibu jari untuk diangkat
seperti yang digambarkan. Insisi dorsal ditunjukan dengan garis solid dan
insisi volar dengan garis pemisah. Insisi garis tengah dilakukan pada
aspek radial dari jempol tambahan untuk memudahkan melihat tendon
dan saraf
b.
c. Jaringan subkutan dipisahkan segaris dengan insisi kulit. Berhati-hatilah
supaya tidak mencederai saraf dan pembuluh darah jari. Ekstensor dari
Tendon pollicis longus di identifikasi dan belah melalui bagian tengah dari
ruas proksimal ibu jari tambahan. Fleksor panjang dari tendon pollicies
longus di refleksikan ke bagian proksimal. Otot thenar terbelah pada
tempat insersinya. Capsul dari persambungan metacarpophalangeal
diidentifikasi dan dibagi dengan insisi transfersal. Pembuluh darah dan
saraf dari ulnar ibu jari diidentifikasi. Jika dia ada dan mencukupi. Maka
pembuluh darah dari radial ibu jari dibagi dan diikat. Dan saraf digital dari
jari radial di bagi gengan scalpel tajam dan diperbolejkan untuk ditarik
kembali (formasi dari neuroma adalah biasa dan bukan masalah)
d. Ibu jari radial diangkat dan kepala metacarpal pertama akan terlihat.
Dengan osteotome tajam atau gergaji oscillating kecil pembesaran kepala
metacarpal dipangkas (lempeng pertumbuhan dari metacarpal pertama di
proksimal)
Gips dan pin dilepas setelah empat sampai enam minggu. Latian dilakukan
untuk mengembalikan fungsi
Pengobatan secara operatif pada polidaktili preaxial lebih rumit dan menantang
bagian bedah. Pertimbangan penting untuk menjaga ukuran dan stabilitas, dan untuk
menyediakan kontrol motor serta kekuatan yang adekuat, untuk membuat jajaran
anatomis. Bermacam- macam tipe pengobatan berdasarkan tipe duplikasi ibu jari. Jika
satu atau dua ibu jari secara bermakna lebih kecil atau jika hanya satu yang menyimpang
dari axis anatomis, tambahan ibu jari lebih kecil diablasi. Hal ini penting untuk
memberitahu lebih dulu pada orangtua pasien bahwa kematangan skeletal ibu jari akan
lebih kecil daripada ibujari tangan lain yang normal. Teknik bedah mengikuti detail yang
sama dan prinsip ablasi pada kelebihan jari kelingking. Insisi linear dapat menyebabkan
kerut skar yang menyebabkan atau memperburuk ketidaknormalan angular pada sendi
interphalanx atau metacarpophalangeal, mendorong bagian distal ke sisi skar. Jika insisi
linear tidak dapat dielakkan, Z-flaps dapat digunakan. Jika Z-plasty tidak adekuat, dorsal
yang didasari flap kulit triangular yang dirotasi dari dorsum dan dipindah ke sisi sendi
interphalangeal. Defek kulit dorsal ditutup dengan split-thickness skin grafts.
Pengambilan ulang otot thenar merupakan tindakan kritis. Rekonstruksi ligamen
collateral mencegah ketidakstabilan sendi interphalangeal atau metacarpophalangeal.
Panjang tendo fleksor dan ekstensor dari ibu jari dipindah ke ibu jari sisa. Teknik operasi
digambarkan dan diilustrasikan pada gambar 9.
Ketika hanya phalanx distal ibu jari di duplikasi dan kedua komponen menjauh
dari axis longitudinal, baji triangular direseksi sentral, dan bagian segmen distal
dipelihara digaris tengah dan menyatu bentuknya menjadi phalanx distal – prosedur
Bilhaut-Choquet (Gambar 2-64). Selama eksisi perawatan luka sentral dikerjakan untuk
melukai pertumbuhan plat pada dasar phalanx distal. Posisi anatomis phalanx dan physes
penting sekali, radiogram pertumbuhan plat harus berkelanjutan dan horizontal. Garis
anatomis dijaga oleh Kirschner wire halus. Kuku tunggal direkonstruksi oleh bantalan
kuku dan mengacu pada garis tengah. Prosedur ini tidak mudah, hal ini dapat menjadi
masalah teknik yang serius. Perkiraan akurat phalanx distal dan physes sulit. Sering ibu
jari tidak dikurangi menjadi ukuran normal karena tidak cukup lebar reseksi pusat tulang
dan soft tissue. Ligamen kolateral dari sendi interphalangeal ibu jari menegang menjadi
pembesaran kepala phalanx proximal yang tidak normal. Dari segi kecantikan garis
tengah fisure pada kuku sering berhasil dengan baik, dan skar pada permukaan volar ibu
jari akan menyusahkan pasein.