Anda di halaman 1dari 19

REFERAT

POLYDACTYLY

Disusun Untuk Mengikuti Ujian Stase Bedah


di RSUD Tidar Magelang

Di ajukan kepada :

Diajukan kepada :
dr. Reno Ranuh, Sp. OT

Disusun oleh :
Mariesta Kusumaningtyas, S. Ked. (2005.031.0079)
Vicky Admiral Aprizano, S. Ked. (2005.031.0123)

SMF BAGIAN BEDAH


RSUD TIDAR MAGELANG
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH YOGYAKARTA
2010
HALAMAN PENGESAHAN

REFERAT
POLYDACTYLY

Disusun Untuk Mengikuti Ujian Stase Bagian Bedah


di RSUD Tidar Magelang

Disusun oleh :
Mariesta Kusumaningtyas, S. Ked. (2005.031.0079)
Vicky Admiral Aprizano, S. Ked. (2005.031.0123)

Telah dipresentasikan pada Desember 2010


dan telah disetujui oleh :

Dosen Pembimbing

(dr. Reno Ranuh, Sp. OT)


KATA PENGANTAR

Alhamdulillah, atas karunia dan kasih sayang Allah SWT, akhirnya penulis dapat
menyelesaikan tugas penyusunan referat bedah dengan judul ”Polydactyly”.
Tujuan pembuatan referat ini adalah untuk memenuhi salah satu syarat program
pendidikan profesi di bagian bedah di RSUD Tidar Magelang.
Terimakasih yang sebesar- besarnya penulis ucapkan kepada :
1. dr. Reno Ranuh, Sp. OT selaku dokter pembimbing referat ini.
2. Semua dokter dan perawat bedah di RSUD Tidar Magelang yang telah banyak
membantu penulis dalam pendidikan profesi di RSUD Tidar Magelang.
3. Rekan- rekan koasisten atas semangat dan bantuannya sehingga penulis dapat
menyelesaikan referat ini dengan baik.
Penulis mengharapkan saran dan kritik yang membangun untuk perbaikan referat ini.
Akhirnya penulis berharap semoga referat ini berguna bagi yang membacanya.

Penulis
POLIDAKTILI

Jari- jari yang lebih dari 5 pada manusia adalah suatu ketidaknormalan, dan
polidaktili merupakan istilah yang digunakan untuk menyatakan duplikasi jari. Pada
polidaktili, biasanya terdapat 6 jari pada setiap tangan, terkadang bisa lebih seperti tujuh
atau delapan jari.
Pada tinjauan pustaka telah diusulkan bahwa polidaktilisme merupakan ekspresi
dari atavisme, pembalikan ke filogenetik nenek moyang, pada manus multi-rayed hewan
sebelumnya.
Apakah 5 jari pada tangan manusia merupakan hasil pengurangan dari jumlah
jari- jari yang lebih banyak yang terdapat pada skala perkembangan spesies hewan? Teori
ini diperdebatkan. Kapan bayi lahir dengan 2 kepala menunjukkan asal mula dari kepala
tunggal manusia dari polycephaly filogenetik nenek moyang? Sekarang polidaktilisme
dianggap kembar atau duplikasi dari embriologik tunas tunggal. Polidaktili mungkin
disebabkan oleh ibu yang mengkonsumsi thalidomide pada periode embriogenik
pembentukan anggota tubuh.

Insidensi
Polidaktili merupakan kelainan kongenital kedua tersering pada tangan setelah
sindaktili. Dilaporkan dari seluruh negara di dunia. Tidak ada ras yang kebal, namun
preferensi ras pasti. Pada kulit hitam, insidensinya sekitar 1:300, dan pada kulit putih
1:3000. Frekuensi polidaktili 10 kali lebih sering pada ras kulit hitam daripada kulit
putih. Pada kulit hitam, duplikasi jari kelingking 10 kali lebih sering daripada ibu jari,
sedangkan pada kulit putih dan Oriental, duplikasi ibu jari paling sering terjadi pada
polidaktili. Insidensi polidaktili ibu jari 0,08:1000 kelahiran hidup pada kedua ras (Tabel
2-7). Hal ini lebih sering terjadi pada Indian-American. Jari cadangan lebih sering terjadi
pada laki- laki.
Jari tambahan mungkin berada pada postaxial, yakni berada di samping jari
kelingking, atau dapat di preaxial, yakni tumbuh di sisi ibu jari. Sangat jarang kelebihan
jari ada pada central atau axial, yakni jari manis, jari tengah, atau jari telunjuk. Berbagai
tipe morfologi ini masih didiskusiakan secara terpisah.
Polidaktili Postaxial
Meskipun salah satu dari 5 jari dapat berduplikasi, namun lebih sering terjadi
pada jari kelingking.

TIPE
Gambaran duplikasi jari kelingking bervariasi dari pertumbuhan kulit sampai
pertumbuhan lengkap jari kelingking tambahan dengan phalanx dan metacarpal.
Duplikasi jari- jari berdasarkan Stelling dan Turek, diklasifikasikan menjadi 3 tipe, yaitu:
pada tipe I terdapat tambahan soft-tissue mass tetapi tidak ada pertumbuhan tulang
tambahan pada tangan, sering tidak terdapat tulang, sendi atau tendon, dan dihubungkan
pada tangan oleh narrow pedicle (Gambar 2-59 A). Pada tipe II, sebagian atau seluruh
jari terduplikasi dengan tulang normal, kartilago, atau komponen otot, hal itu
berhubungan dengan pembesaran atau terpecah menjadi dua metacarpal atau phalanx
(Gambar 2-59 B). Pada tipe III, seluruh jari dengan metacarpal dan seluruh komponen
soft-tissue terduplikasi, tetapi tipe III jarang terjadi (Gambar 2-59 C).

a. Polidaktili tipe I terdiri dari jaringan lunak yang terhubung dengan


tulang. Seringkali tidak terdapat tulang, kartilago dan tendon pada tipe
ini. Penatalaksanaannya adalah pengangkatan sederhana dari jaringan
lunak
b. Polidaktili tipe II terdiri dari duplikasi dari sebuah jari. Tercatat bahwa
jari ini terhubung dengan kepala metacarpal yang melebar

c. Polidaktili tipe III jari tambahan sempurna dengan metacarpal dan


semua jaringan lunaknya sendiri. Penangananya adalah dengan
pengangkatan sederhana dari seluruh jari dan metacarpal

TURUNAN
Polidaktili postaxial, terjadi karena kelainan anomali, adalah ciri dominan
ditandai dengan penetrasi pada beberapa famili dan variabel. Temtamy dan Mc-Kusick
membagi duplikasi jari kelingking menjadi 2 tipe. Pada tipe A, jari tambahan tumbuh
penuh. Pada tipe B, jari tambahan tumbuh tidak sempurna dan bercabang. Seseorang
dengan polidaktili tipe A dapat menghasilkan keturunan dengan polidaktili tipe A atau B,
sedangkan seseorang dengan polidaktili tipe B dapat menghasilkan keturunan dengan
hanya polidaktili tipe B. Pola genetik tipe B masih rumit, dengan melibatkan satu atau
dua gen dominan dan faktor tidak tetap penetrasi.

HUBUNGAN KELAINAN DAN GEJALA


Pada kulit hitam, duplikasi jari kelingking sering terjadi deformitas terisolasi
tanpa ada hubungan ketidaknormalan, sering terjadi bilateral. Pada beberapa individu
kedua tangan dan kedua kaki polidaktili, meskipun pada yang lain hanya dua atau tiga
anggota badan yang terlibat.
Pada kulit putih, polidaktili postaxial, sering dihubungkan dengan berbagai
kelainan dan gejala, ketika ini terjadi sebagian gejala tidak jarang dihubungkan sebagai
sifat autosom resesif. Sebaliknya, duplikasi ibu jari jarang sebagai bagian dari gejala.
Polidaktili ibu jari dilihat dalam 2 tipe acrocephalopolysyndactyly- tipe Noack,
ditransmisikan oleh turunan dominan, dan tipe Carpenter oleh turunan resesif. Polidaktili
ibu jari dapat timbul gejala seperti Fanconi’s dan Holt-Oram.
Kelainan regional yang paling sering dihubungkan dengan polidaktili adalah
sindaktili. Selain itu yang dapat terjadi di tangan antara lain distrofi kuku, brachidaktili,
tidak ada ibu jari, triphalangeal ibu jari dari kontralateral tangan, dan kebalikan/ cermin
tangan. Lebih dari 40 ketidaknormalan dilaporkan berhubungan dengan polidaktili
postaxial (Table 2-8). Polidaktili postaxial juga sebagai bagian dari variasi gejala dan
ketidaknormalan kromosom (Table 2-9). Ketika bayi kulit putih lahir menunjukkan
duplikasi jari kelingking, keseluruhan anak harus diperiksa secara seksama, dan
diperlukan konsultasi genetik serta harus diperoleh jalan keluar yang berhubungan
dengan gejala, penyimpangan kromosom, atau keabnormalan yang lain. Diagnosa yang
tepat akan mencegah keadaan buruk yang dapat terjadi kemudian.

Polidaktili Preaxial (duplikasi ibu jari)


Ibu jari tambahan merupakan tipe yang paling sering terjadi pada polidaktili pada
orang kulit putih. Insidensi deformitas pada orang kulit hitam dan kulit putih adalah 0,08/
1000.
Hal tersebut bermanifestasi menjadi bermacam- macam bentuk, bertahap dari
anyaman daging kecil pada batas radial tangan menjadi triplikasi. Derajat penyatuan
tulang, Wassel mengklasifikasikan polidaktili ibu jari menjadi 7 tipe (Gambar 2-60).
Pada tipe I, phalanx distal bercabang (sangat jarang, 2%); pada tipe II, phalanx distal
berduplikasi (15%); pada tipe III, phalanx proksimal bercabang tetapi phalanx distal
berduplikasi (6%); pada tipe IV, sering terjadi (43%); baik phalanx proksimal maupun
distal berduplikasi; pada tipe V (10%), metacarpal dari ibu jari bercabang, dan kedua
phalanx distal dan proksimal berduplikasi; pada tipe VI (4%) metacarpal ibu jari dan
kedua phalanx distal dan proksimal berduplikasi; pada tipe VII (20%) ibu jarinya
memiliki 3 ruas phalanx.
Polidaktili preaxial mungkin berhubungan dengan sindaktili, yang dapat juga
dilihat pada gambar 2-61; hal tersebut dihubungan dengan sifat autosomal dominan.
Temtamy menyebut bentuk polidaktili ini sebagai polisindaktili.
Pada duplikasi ibu jari, mungkin terjadi ketidaknormalan sirkulasi, dipenuhi oleh
satu atau dua arteri. (Gambar 2-62). Sering satu ibu jari dominan ketika yang lain gagal
tumbuh, kadang- kadang, walaupun kedua ibu jari berukuran sama, salah satu bisa
mengikis.
Biasanya terjadi keterlibatan unilateral. Pada seri Universitas Iowa (dilaporkan
oleh Wessel) keterlibatan bilateral ditemukan 7 dari 70 pasien dengan duplikasi ibu jari,
pada seri Barsky 1 dari 25 kasus terjadi bilateral, dan Handforth menemukan 11 dari 13
kasus unilateral.
Polidaktili ibu jari biasanya terjadi sporadik, walaupun bila dihubungkan dengan
triphalanx ibu jari terjadi karena famili.
Polidaktili preaxial mungkin dapat dihubungkan dengan ketidaknormalan
vertebra, tidak adanya tibia, celah langit- langit mulut, dan imperforasi anus. Hal ini
dapat dilihat dari jumlah gejala, temuan klinis yang penting seperti sindrom Down,
pansitopenia Fanconi, dan acrocephalosyndactyly (Tabel 2-10).

Tipe terbanyak adalah tipe IV dimana kedua ruas proksimal dan distal
terduplikasi (43%). Pada tipe I ruas distalnya terbelah menjadi dua. Ini adalah
tipe paling jarang (2%). Pada tipe II(15%) ruas distal terduplikasi. Di tipe III
(6%) ruas distal terduplikasi dan ruas proksimal terbelah menjadi 2. Pada tipe
V (10%) metacarpal dari jempol terbelah dan kedua ruasnya terduplikasi.
Pada tipe VI (4%) kedua metacarpal jempol dan semua ruas proksimal dan
distalnya terduplikasi. Pada tipe VII triphalangeal pada jempol.

Polidaktili Sentral
Duplikasi dari jari telunjuk, jari tengah, dan jari manis dihubungkan pada
polidaktili sentral atau axial. Kelebihan jari tengah dan jari manis sering disembunyikan
dalam jaringan antara penghubung jari- jari yang normal (Gambar 2-63). Tendon, nervus,
dan pembuluh darah dari jari cadangan biasanya tidak normal, sebagai epifise kelebihan
jari. Epifise dari kelebihan jari biasanya tidak tumbuh normal pada garis pertumbuhan,
sebagai hasilnya phalanx bercabang dari axis longitudinal ke penyimpangan ulnar atau
radial dan mengubah batas jari- jari.
Duplikasi jari telunjuk jarang terjadi, disajikan ulang antara 3,5% dari semua
kasus polidaktili. Ketidaknormalan ini sebaiknya tidak rancu dengan triphalanx ibu jari.
Kelebihan jari tengah dapat terdiri dari percabangan soft-tissue mass atau terdapat tulang
normal dan komponen soft-tissue. Hal ini dapat dihubungkan dengan sinostosis
radioulnar kongenital, dan duplikasi jari telunjuk dapat menyatu dengan jari tengah.

Gambar 2-63 polidaktili sentral

Terjadi poliphalangi dari cincin jari kedua tangan.

Pengobatan
Penanganan pada polidaktili postaxial biasanya lebih sederhana. Jika duplikasi
jari kelingking adalah hipoplastik, belum sempurna, dan dikaitkan pada tangan oleh
narrow pedicle dapat dihilangkan dalam kamar anak, hubungan simpel pedicle,
walaupun, dapat menyebabkan problem perdarahan yang serius. Ini baik untuk dikerjakan
oleh divisi pedicle dengan skalpel dan koagulasi tunggal oleh elektrokauter.
Perkembangan secara utuh dan kelebihan jari kelingking lengkap, dihilangkan dan
dapat diilustrasikan pada gambar 8.

Pengangkatan dari duplikasi dari jari kelingking (polidaktili


postaxial)
a. Dilakukan insisi racquet. Garis solid pada permukaan dorsal dan garis
terputus pada permukaan volar. Hindari perlukaan lurus longitudinal.
Fokus pada sisi aman. Kelebihan kulit dapat dipotong setelahnya.
Pertahankan kulit volar sebanyak mungkin karena kulit volar lebih tebal
dan tahan lama dan punya dua poin diskriminasi lebih baik daripada kulit
dorsal, jaringan subkutan dibelah segaris dengan insisi kulit. Selanjutnya
insisi garis tengah dibuat pada aspek radial dari jari kelingking tambahan
untuk mengekspose fleksor dan ekstensor panjang dari jari kelingking.

b. Saraf dan pembuluh darah jari harus dilindungi dengan baik.


Selanjutnya otot hypotenar dibedah dari tempat insersinya ke jari
tambahan dan fleksor dan ekstensor panjangnya akan dikenali, pisahkan
pada tempat insersinya, bedah dan refleksikan secara proksimal

c. Ligamentum colateral dibedah, tinggalkan insersinya ke metacarpal.


Selanjutnya jari ekstra jari ekstra dipotong pada bagian kapsul dari
metacarpophalangeal joint
d. Kepala dari metacarpal jari kelima biasanya membesar. Dengan atap
yang memisahkan permukaan artikular dari duplikasi jari kelingking.
Bagian dari kepala metacarpal untuk jari tambahan dengan bagian dari
penebalan poros metacarpal bagian bawah dihilangkan dengan
menggunakan osteotome yang tipis dan tajam atau menggunakan gergaji
oscillating. Potongan dibuat paralel dengan atap dari permukaan artikular
dari kepala metacarpal. Bila jari kelima terangulasi ke bagian ulnar
mungkin dibutuhkan melakukan pemotongan tulang dari batang
metacarpal dengan posisi anatomi yang cocok
e. Tendon Fleksor dan ekstensor panjang yang telah diangkat
dipindahkan berdampingan dengan jari kelingking. Ligamentum kolateral
dan otot hypothenar disambungkan kembali ke pusat dari jari proksimal
dan ulnar aspeknya. Hindari cedera pada lempeng pertumbuhan. Capsul
dari persambungan metacarpophalangeal diperbaiki dengan jahitan
terputus

f. Sebuah kawat kirschner yang halus digunakan untuk fiksasi internal.


Dimasukan mulai dari ujung jari kelingking sampai ke pusat dari
metacarpal ke lima. Benda ini akan melindungi perbaikan dari ligamentum
collateral dan menahan persambungan dari metacarphophalangeal dan
osteotomized dari batang metacarpal pada posisi yang tepat. Torniquet
dilepas dan setelah hemostatis lengkap. Luka ditutup. Dilakukan gips
dsampai atas siku atau splint.

Perawatan post operasi


Dalam 4 minggu gips dan kawat kirschner dilepas. Dan dibolehkan untuk
menggunakan tangan

Pengangkatan dari duplikasi radial accesory thumb (polidaktili preaxial)

Tehnik operasi :
a. A & B Insisi racquet dilakukan diatas pusat radial ibu jari untuk diangkat
seperti yang digambarkan. Insisi dorsal ditunjukan dengan garis solid dan
insisi volar dengan garis pemisah. Insisi garis tengah dilakukan pada
aspek radial dari jempol tambahan untuk memudahkan melihat tendon
dan saraf
b.
c. Jaringan subkutan dipisahkan segaris dengan insisi kulit. Berhati-hatilah
supaya tidak mencederai saraf dan pembuluh darah jari. Ekstensor dari
Tendon pollicis longus di identifikasi dan belah melalui bagian tengah dari
ruas proksimal ibu jari tambahan. Fleksor panjang dari tendon pollicies
longus di refleksikan ke bagian proksimal. Otot thenar terbelah pada
tempat insersinya. Capsul dari persambungan metacarpophalangeal
diidentifikasi dan dibagi dengan insisi transfersal. Pembuluh darah dan
saraf dari ulnar ibu jari diidentifikasi. Jika dia ada dan mencukupi. Maka
pembuluh darah dari radial ibu jari dibagi dan diikat. Dan saraf digital dari
jari radial di bagi gengan scalpel tajam dan diperbolejkan untuk ditarik
kembali (formasi dari neuroma adalah biasa dan bukan masalah)
d. Ibu jari radial diangkat dan kepala metacarpal pertama akan terlihat.
Dengan osteotome tajam atau gergaji oscillating kecil pembesaran kepala
metacarpal dipangkas (lempeng pertumbuhan dari metacarpal pertama di
proksimal)

e. Fleksor dan ekstensor dari pollicis longus di pindahkan ke ibu jari.


Ligamentum collateral dan kapsul diperbaiki dengan jahitan. otot thenar
disambungkan ke pusat dari ruas proksimal dari ibu jari
f. Kawat kirschner yang halus digunakan untuk menfiksasi
persambungan metacarpophalangeal dari jempol. Torniket dilepas dan
setelah hemostatis didapatkan. Luka ditutup. Gips sampai atas siku
dilakukan. Satukan ibu jari. Sebuah topi/cap di pasang di atas bagian ibu
jari untuk melindungi pin.

Perawatan pasca operasi

Gips dan pin dilepas setelah empat sampai enam minggu. Latian dilakukan
untuk mengembalikan fungsi

Gambar 2-64. Operasi bilhaut cocluet untuk pengobatan duplikasi incomplete


dari ruas distal ibujari
a. Tujuan dari operasi ini adalah menciptakan ruas distal dengan bentuk
normal dari ibu jari dengan irisan pusat dan penyambungan dari bagian
sisa. Area irisan segitiga Dorsal dan palmar dari kuli di eksisi ekstensor
panjang dari ibu jari dipisahkan

b. Dengan osteotome ruas distal dipisahkan seperti yang terlihat.

c. Tulang yang telah dipotong diangkat

d. Bagian yang tersisa disambungkan secara anatomis ke garis tengah dan


difiksasi dengan menggunakan dua kawat kirschner. Kapsul diperbaiki
dan tendon ekstensor dijahit

Pengobatan secara operatif pada polidaktili preaxial lebih rumit dan menantang
bagian bedah. Pertimbangan penting untuk menjaga ukuran dan stabilitas, dan untuk
menyediakan kontrol motor serta kekuatan yang adekuat, untuk membuat jajaran
anatomis. Bermacam- macam tipe pengobatan berdasarkan tipe duplikasi ibu jari. Jika
satu atau dua ibu jari secara bermakna lebih kecil atau jika hanya satu yang menyimpang
dari axis anatomis, tambahan ibu jari lebih kecil diablasi. Hal ini penting untuk
memberitahu lebih dulu pada orangtua pasien bahwa kematangan skeletal ibu jari akan
lebih kecil daripada ibujari tangan lain yang normal. Teknik bedah mengikuti detail yang
sama dan prinsip ablasi pada kelebihan jari kelingking. Insisi linear dapat menyebabkan
kerut skar yang menyebabkan atau memperburuk ketidaknormalan angular pada sendi
interphalanx atau metacarpophalangeal, mendorong bagian distal ke sisi skar. Jika insisi
linear tidak dapat dielakkan, Z-flaps dapat digunakan. Jika Z-plasty tidak adekuat, dorsal
yang didasari flap kulit triangular yang dirotasi dari dorsum dan dipindah ke sisi sendi
interphalangeal. Defek kulit dorsal ditutup dengan split-thickness skin grafts.
Pengambilan ulang otot thenar merupakan tindakan kritis. Rekonstruksi ligamen
collateral mencegah ketidakstabilan sendi interphalangeal atau metacarpophalangeal.
Panjang tendo fleksor dan ekstensor dari ibu jari dipindah ke ibu jari sisa. Teknik operasi
digambarkan dan diilustrasikan pada gambar 9.
Ketika hanya phalanx distal ibu jari di duplikasi dan kedua komponen menjauh
dari axis longitudinal, baji triangular direseksi sentral, dan bagian segmen distal
dipelihara digaris tengah dan menyatu bentuknya menjadi phalanx distal – prosedur
Bilhaut-Choquet (Gambar 2-64). Selama eksisi perawatan luka sentral dikerjakan untuk
melukai pertumbuhan plat pada dasar phalanx distal. Posisi anatomis phalanx dan physes
penting sekali, radiogram pertumbuhan plat harus berkelanjutan dan horizontal. Garis
anatomis dijaga oleh Kirschner wire halus. Kuku tunggal direkonstruksi oleh bantalan
kuku dan mengacu pada garis tengah. Prosedur ini tidak mudah, hal ini dapat menjadi
masalah teknik yang serius. Perkiraan akurat phalanx distal dan physes sulit. Sering ibu
jari tidak dikurangi menjadi ukuran normal karena tidak cukup lebar reseksi pusat tulang
dan soft tissue. Ligamen kolateral dari sendi interphalangeal ibu jari menegang menjadi
pembesaran kepala phalanx proximal yang tidak normal. Dari segi kecantikan garis
tengah fisure pada kuku sering berhasil dengan baik, dan skar pada permukaan volar ibu
jari akan menyusahkan pasein.