Pendahuluan

Deformitas tangan dapat diakibatkan oleh kelainan kulit, jaringan subkutan,

otot, tendon, sendi, tulang atau fungsi neuromuskular. Sering terdapat riwayat cidera,
atau infeksi maupun penyakit yang bersamaan. Fasia superfisialis pada telapak tangan
menyebar dari pergelangan tangan menuju jari-jari, meluas melewati sendi-sendi
[9]
metakarpofalangeal hingga ke jari . Hipertrofi dan kontraktur pada fasia telapak
tangan dapat mengakibatkan mengerutnya telapak tangan dan fleksi menetap pada
jari-jari.

Duyputen disease adalah penebalan jaringan di bawah kulit pada telapak

tangan dan jari dan kadang menimbulkan rasa sakit.Dupuytren contracture juga
dikenal sebagai Morbus Dupuytren, jari macet. Penyakit Dupuytren, atau palmaris
[1]
fibromatosis , di mana kondis jari-jari tangan tetap fleksi dan tidak dapat
sepenuhnya diekstensikan. penyakit ini dinamai oleh Baron Guillaume Dupuytren.

Penyakit Dupuytren adalah kontraktur fascia palmar hingga ke jari-jari.

Kontraktur sendi PIP timbul akibat terkenanya band spiral, selubung digitalis lateral,
ligamen Grayson, band retrovaskular, dan fascia palmar, baik sendiri-sendiri maupun
bersamaan. [1]

Dupuytren's contracture disebabkan oleh kontraktur yang mendasari

aponeurosis palmaris (atau fasia palmaris). Keadaan ini diwarisi sebagai sifat
autosomal dominan dan yang paling sering terjadi pada orang keturunan Eropa. Jari
manis dan kelingking adalah jari yang paling sering terkena. Pada jari tengah
mungkin akan terpengaruh dalam kasus-kasus lanjutan, namun jari telunjuk dan ibu
jari hampir selalu luput. Kontraktur Dupuytren biasanya berlangsung perlahan dan
biasanya tidak menimbulkan rasa sakit. Penyakit ini biasanya dimulai dengan
benjolan kecil di telapak tangan Pada pasien dengan kondisi ini, jaringan dibawah
kulit pada telapak tangan memendek dan menebal sehingga tendon yang terhubung ke
jari-jari dan tidak bisa bergerak bebas. Aponeurosis palmaris menjadi hiperplastik dan
contracture.

1
Epidemiologi

Insiden meningkat setelah usia 40; pada usia ini pria lebih sering terkena
daripada wanita[9]. Dupuytren adalah penyakit yang sangat spesifik, dan sering terjadi
pada:

• Orang-orang dari Skandinavia atau keturunan Eropa Utara; telah disebut

"Viking penyakit", meskipun juga meluas di beberapa negara Mediterania
(seperti Spanyol dan Bosnia) dan di Jepang.
• Laki-laki dari pada perempuan (laki-laki sepuluh kali lebih sering terjadi dari
pada perempuan)
• Orang-orang di atas usia 40
• Orang-orang dengan riwayat keluarga yang menderita penyakit Dupuytren (60
sampai 70% dari mereka menderita memiliki kecenderungan genetik untuk itu
contracture Dupuytren)
• Orang dengan sirosis hati

Belum ada penjelasan yang signifikan bahwa trauma, diabetes, alkoholisme ,

terapi epilepsi dengan fenitoin dan penyakit hati dapat menyebabkan penyakit ini.
Fenitoin dapat menyebabkan gangguan dijaringan ikat.Tidak ada bukti membuktikan
bahwa luka tangan atau risiko kerja yang spesifik mengarah ke risiko lebih tinggi
mengalami penyakit Dupuytren's meskipun ada beberapa spekulasi bahwa Dupuytren
mungkin disebabkan oleh trauma fisik, seperti tenaga kerja manual atau lainnya yang
pekerjaannya sering menggunakan tangan. Namun, fakta mengatakan bahwa
Dupuytren itu tidak ada hubungan dengan pekerjaan yang sering menggunakan
tangan.

2
Etiologi

• Penyakit Dupuytren kemungkinan disebabkan kelainan genetik. Beberapa

studi mengatakan autosom dominan membawa kelainan tersebut. [2][9]
• HLA-B7 dan HLA-DR3 telah diperiksa pada beberapa pasien, yang
memungkinkan ada keterkaitan sistem imun. [2]
• Dupuytren kontraktur karena kesalahan dalam pertumbuhan dan regulasi dari
fibroblas, yang dihasilkan dari perubahan kromosom pada trisomi 8 seperti
perubahan pada neoplasma.[2]
• Karena perubahan dalam fascia yang disebabkan oleh trauma yang terlalu
sering sehingga menyebabkan penyembuhan luka yang tidak sempurna. [2]

Anatomy dan Fisiologi

abnormal

3
 Fungsi utama dari fibroblas adalah untuk menjaga integritas struktural
jaringan penghubung dengan senantiasa mensekresi prekursor dari matriks
ekstraseluler. Seperti sel-sel lain dari jaringan ikat, fibroblas berasal dari mesenkim
primitif. Dengan demikian mereka mengekspresikan protein filamen vimentin
menengah, fitur yang digunakan sebagai penanda untuk membedakan asal
mesodermal mereka. Dalam situasi tertentu sel-sel epitel dapat menimbulkan
fibroblas, proses yang disebut transisi epitelial-mesenchymal (EMT).
Sebaliknya, fibroblast dalam beberapa situasi dapat menimbulkan epitel dengan
melakukan mesenchymal untuk transisi epitel (MET) dan mengatur menjadi kental,
terpolarisasi, lateral dihubungkan lembar epitel benar.

Keterlibatan komponen fascia yang terdiri dari peritendinous band, spiral

band, ligamen natatory, ligamen Grayson, ligamen Cleland dan pembungkus jari
lateral. Cord terdiri dari central cord, spiral cord, lateral cord, retrovaskular cord,
abductor digiti minimi cord, dan jaringan antara intercomissural cord. Spiral cord

4
terdiri dari peritendinous aponeurosis, spiral band, pembungkus jari lateral, dan
ligamen Grayson. Satu-satunya jaringan yang tidak terlibat dalam spiral cord adalah
ligamen natatory. Spiral cord sering kali membuat neurovaskular dari jari bermasalah.
Seperti contracture interphalang, neuro vascular terdorong ke atas dan ke arah tengah.
[1)

Patofisiologis

Para peneliti mempunyai beberapa hipotesis untuk patogenesis dari penyakit

Dupuytren. Satu kemungkinan disebabkan oleh iskemia yang terlokalisasi dan karena
derivat radikal bebas xantin oksidase dari sel endotelial. Proliferasi fibroblas dalam
fascia, berkumpul mengelilingi mikrovaskuler. Peneliti mengatakan bahwa
konsentrasi yang sedikit dari radikal bebas dapat menyebabkan perbanyakan sel
fibroblas yang mengalami proliferasi. Karena fibroblas aktif menghasilkan radikal
bebas, fibroblast mengeluarkan autocrine yang merupakan umpan balik positif yang
nantinya akan menyebabkan ischemia microvaskuler.

Patofisiologi dasar Dupuytren contracture adalah proliferasi fibroblast dan

deposisi kolagen. Mengapa terjadi proliferasi yang tidak terkendali dari fasia telapak
tangan dan hal itu masih tidak diketahui. Studi melibatkan faktor pertumbuhan,
termasuk faktor dasar pertumbuhan fibroblast, faktor pertumbuhan platelet yang
diturunkan, dan TGF-beta. Faktor-faktor ini menunjukkan peningkatan ekspresi dalam
fasia.

Penyakit ini berkembang dalam beberapa tahap. Tahap proliferasi ini ditandai
dengan perkembangan bintil atau nodul, lesi pathognomonic dari Dupuytren
contracture. Nodul terdiri dari fibroblas dan kolagen tipe III. Tahap proliferatif adalah
fase yang paling biologis aktif penyakit. Nodul multiple umum dan lunak untuk
palpasi. Mereka sering terletak di dekat lipatan palmaris distal tetapi mungkin
ditemukan di seluruh telapak tangan dan bahkan di jari.

Setelah nodul ada, kontraktil aktif, atau involutional. Fase lanjut merupakan
keadaan penyakit yang lebih lanjut, tetapi secara biologis agak kurang aktif dari tahap
proliferasi. Cord mulai berkembang dari proksimal ke nodul, dan alur atau lubang-

5
lubang di kulit menunjukkan fiksasi kulit fasia yang mendasarinya. Selama fase ini,
myofibroblasts menggantikan fibroblas sebagai jenis sel utama, mereka menunjukkan
kesamaan morfologis untuk fibroblas dan sel otot polos. Myofibroblasts mampu
memproduksi kolagen dan menyebabkan kontraksi karena mengandung myofibrils
dalam sel-sel. Myofibroblasts juga memiliki hubungan antar sel satu sama lain, yang
memungkinkan penyesuaian peningkatan kekuatan kontraktil. Sel-sel ini ditemukan
tidak hanya dalam nodul dan cord tetapi juga di seluruh fasia palmaris.

Aponeurosis palmaris menebal, biasanya di depan jari manis. Fasia yang

menebal dan berkerut bagian distalnya menarik jari ke posisi fleksi dan perlekatan
kulitnya mengkerutkan kulit telapak tangan. Saraf jari tergeser tetapi tidak terserang
oleh jaringan fibrous. Kadang-kadang aponeurosis plantaris juga terkena.

Penelitian juga menunjukan bahwa growth factor seperti fibroblast growth

factor (FGF), platelet-derived growth factor ( PDGF) dan transforming growth factor-
beta (TGF-â) dapat meningkat dari aktivitas myofibroblast dan myofibroblastic pada
fibroblas. Peningkatan dari TGF-â menghalangi terjadinya apoptosis atau kematian sel
dari aktifitas myofibroblast dan penyembuhan sel yang tak normal. Peningkatan
konsentrasi dari aktivitas myofibroblast tidak hanya meningkatkan jumlah dari
kolagen yang membentuk nodul yang patologi tapi juga mengubah kolagen matrix
normal dari kolagen tipe I ke tipe III. Akhirnya berlebihnya deposit dari kolagen tipe
III dan pembentukan silang terus-menerus pada telapak tangan dan proximal jari yang
menyebabkan kontraktur.[3]

6
Histopatologi

Perubahan dalam fasia palmaris serta dalam jaringan yang berdekatan dan
mengamati bahwa "perubahan karakteristik adalah proliferasi dari fibroblas di nodul
dari kontraktur". Nodul adalah menunjukkan aktivitas penyakit. Sehubungan dengan
perubahan jaringan ikat di sekitarnya, mereka mencatat bahwa dalam kasus-kasus
lanjut penyakit Dupuytren's "bukti dari jaringan adiposa subkutan tidak terungkap dan
kelenjar keringat jarang atau sama sekali tidak ada". Ini adalah hasil dari peningkatan
ukuran dan jumlah pita jaringan ikat yang biasanya memisahkan lobulus lemak. Ada
juga peningkatan jumlah kapiler dalam jaringan ikat interstisial dan kapiler yang
disusupi oleh limfosit.

Figure 6-1: Nodular configuration and

extension into dermis (haematoxylin &
eosin). a dermis; b sweat gland and duct; c
normal fascia; d cellular fibrous tissue

Tahap involutional ditandai oleh fibroblas menyelaraskan diri dengan garis-

garis besar dari stres yang melalui nodul. Luck menganggap bahwa pita fibrosa
diwakili hipertrofi fungsional reaktif, sebagai respons terhadap ketegangan berulang-
ulang menekankan di tangan, maka jaringan reaktif panjang. Akhirnya, dengan
involusi lengkap benjolan datang tahap sisa yang ia digambarkan sebagai berikut:
"benjolan menghilang meninggalkan hanya fokus adhesi padat dan kabel berserat
reaktif proksimal yang hampir aselular dan seperti tendon".

7
 Figure 6-2: Varying cell density within an
active lesion (haematoxylin & eosin). The
fibroblasts do not align themselves. a cellular
and dark staining area; b less cellular but
still abnormal area

Gejala

Gejala dari penyakit

Dupuytren biasanya terdapat
benjolan dan celah telapak tangan.
Benjolan bisanya keras dan
mengikuti kulit. Ketebalan cord
dapat berkembang panjang dari
telapak tangan sampai ke satu jari
atau lebih, dengan jari manis dan
kelingking biasanya banyak
terkena. Cord sering salah
diartikan sebagai tendon, tetapi
cord berada diantara tendon dan
kulit. Cord ini membengkokan
atau membuat jari menjadi
kontraktur. Dalam beberapa kasus
dapat terjadi pada kedua tangan
dengan derajat yang berbeda-
beda.

Awalnya nodul membuat

ketidaknyamanan yang

8
 biasanya pecah dan timbul kembali. Tetapi penyakit Dupuytren tidak
menimbulkan nyeri yang khas. Gejala yang paling sering dikeluhkan adalah
sulit meregangkan jari-jari. Karena jari-jari selalu menekuk ketelapak tangan,
mereka sering mengeluhkan sulit beraktivitas saat menggunakan tangan mereka.
Progrevitasnya tidak dapat dipastikan, beberapa orang hanya memiliki benjolan
dan celah, beberapa orang juga sampai mengalami pembengkokan jari.
[4]
Beberapa juga sering mengenai pada usia muda.

• Kesulitan mengekstensikanjari-jari. Jari –jari meringkuk ketelapak tangan dan tidak

akan mudah diluruskan

• terdapat benjolan di jari tangan, berkembang menjadi seperti tali

• Penebalan garis di telapak tangan

Pemeriksaan fisik pada telapak tangan ditemukan penebalan jaringan (fibrosis) dan
keterbatasan gerak. [6][7]

Pemeriksaan Fisik[2]

Look

Terdapat Nodul dan alur ditelapak tangan.

Kulit memucat saat mengekstensikan tangan
deformitas

Feel

Nodule terasa lunak saat dipalpasi

Cord proximal sampai ke nodule biasanya terasa sakit

9
Move

Sulit untuk meregangkan jari-jari

Pemerikssaan Histopatologis

Ditemukan fibroblast dan collagen tipe III yang mendominasi. [2]

Terapi

Pengobatan untuk Dupuytren seringkali tidak perlu, bahkan tidak ada cara
permanen untuk menghentikan atau menyembuhkan kondisi tersebut. Pemotongan
jari mungkin diperlukan untuk penyakit yang berat atau berulang, atau sebagai
komplikasi dari pembedahan.

Pembedahan

Manajemen bedah terdiri dari pembukaan kulit yang terkena dampak dan
excising (menghapus) jaringan berserat. Prosedur ini tidak kuratif dalam fasia karena
masih dapat timbul penyakit Dupuytren di kemudian hari, dan karena itu pasien
mungkin perlu mengulang operasi. Selain itu, fasia yang menebal sering dekat atau
membungkus saraf digiti dan arteri, sehingga risiko cedera saraf atau arteri dapat
terjadi. Peninjauan 20 tahun komplikasi bedah terkait dengan operasi terbuka
(fasciectomy) untuk Dupuytren menunjukkan bahwa komplikasi utama terjadi pada
15,7%, termasuk cedera saraf digiti 3,4%, cedera arteri digiti 2%, infeksi 2,4%,
hematoma 2,1%, dan nyeri di area yang terkena 5,5% di samping komplikasi kecil
termasuk reaksi yang menyakitkan 9,9%, dan penyembuhan luka komplikasi di
22,9%.

10
Indikasi pembedahan

• MCP >30o
• Ketidakmampuan fungsional adalah gejala yang memungkinkan untuk
dilakukan pembedahan
• Pada kasus yang mengenai kedua tangan atau parah dan mengenai tangan
dominan harus dilakukan operasi.

- Fasiotomi

Tindakan menyayat fasia yang terlibat dan dapat memberikan bantuan jangka
pendek tetapi juga tingkat kekambuhan sangat tinggi. Prosedur ini dapat memperbaiki
suatu contracture sendi MCP tapi hampir tidak akan memperbaiki kelainan bentuk
sendi PIP. Fasiotomi dilakukan dengan cara melakukan insisi di bagian tengah dari

11
benjolan dan membebaskan vaskular dan saraf yang terjepit.

- Fasciectomy

Tindakan menghilangkan sebagaian fasia yang tidak normal sebanyak

mungkin. Saat ini, prosedur ini tidak umum dilakukan karena morbiditas terkait
meningkat, termasuk risiko hematoma dan edema pasca operasi yang berkepanjangan
dan kekakuan. Beberapa memilih untuk tidak menutup luka untuk sembuh dengan
intensi sekunder sebagai alat untuk mengurangi risiko hematoma. Fasciectomi
dilakukan dengan melakukan insisi di pinggir dari benjolan biasanya sayatan
berbentuk “Z”. Prosedur ini dapat dilakukan pada bagian MCP dan PIP.

12
Aponeurotomy Needle

Aponeurotomy adalah teknik minimal invasif dimana penyisipan jarum kecil

melalui cord yang melemah dan manipulasi. Keuntungan yang diklaim untuk
aponeurotomy jarum adalah intervensi minimal tanpa sayatan (yang dilakukan di
klinik dengan anestesi lokal) dan sangat cepat kembali ke kegiatan normal tanpa perlu
untuk rehabilitasi, tetapi nodul tidak diangkat dan mungkin mulai tumbuh lagi.
Foucher melaporkan bahwa keuntungan pasca operasi lebih besar pada tingkat
bersama metakarpofalangealis daripada di tingkat interfalangealis dan menemukan
tingkat reoperation 24%; komplikasi yang langka. Needle aponeurotomy dapat
dilakukan pada jari yang sangat membungkuk, stadium IV, dan tidak hanya pada
tahap awal contracture Dupuytren's.

13
Kolagenase

Pada bulan Februari 2010, US Food and Drug Administration (FDA)

menyetujui suntikan kolagenase diekstraksi dari histolyticum clostridium - dipasarkan
sebagai Xiaflex untuk pengobatan's contracture Dupuytren. Cord yang menonjol
disuntikan dalam jumlah kecil dan melarutkan cord tersebut. Penggunaan kolagenase
menjanjikan, namun perannya dalam mengobati Penyakit Dupuytren masih belum
jelas. [8]

Terapi radiasi

Radiasi terapi pengobatan yang contracture Dupuytren dengan energi rendah

x-sinar , juga telah menunjukkan beberapa janji dalam uji coba. [3]

Terapi lainnya

Steroid Injection for the Treatment of Dupuytren's Disease Nodules

Triamcinolone acetonide (Kenalog; 40 mg per mL)

Prognosis

14
 Gangguan tersebut berlangsung pada tingkat yang tidak terduga. Pembedahan
biasanya bisa mengembalikan gerakan normal jari. Penyakit ini dapat timbul kembali
setelah operasi dalam beberapa kasus.

Komplikasi

Memburuknya contracture yang dapat mengakibatkan cacat dan kehilangan fungsi

tangan. Terdapat risiko cedera pembuluh darah dan saraf selama operasi.[6][7]

Kesimpulan

Dupuytren adalah penebalan jaringan dibawah kulit yang disebabkan

perkembangan fibroblast yang tak terkendali. Sehingga tangan dan jari-
jari menjadi kaku dan sulit untuk diekstensikan. Penyebab Dupuytren
masih belum diketahui sampai saat ini. Angka kekambuhan pada penyakit
ini sangat tinggi walaupun telah dilakuka pembedahan.

15
References

1. Courtney M. Townsend, R. Daniel Beauchamp, B. Mark Evers, Kenneth L.

Mattox. Bedah tangan. In: dr. Leo Rendy, editor. Ilmu bedah sabiston. New
York: Elsevier Inc; 2005. p. 1048.
2. Don R Revis Jr, MD, Consulting Staff, Department of Surgery, Division of
Plastic and Reconstructive Surgery, University of Florida College of
Medicine. Dupuytren contracture. E-medicine article. 2010 February 10.
Available from: http://emedicine.medscape.com/article/329414

16
3. Steve Lee MD, Michael Baytion MD, Derek L Reinke MD, Yelena Bogdan.
Dupuytren contracture. E-medicine article. 2010 February 3. Available from:
http://emedicine.medscape.com/article/1238712
4. American Society for Surgery of the Hand. Developed by the ASSH Public
Education Commitee 2010. Available from:
www.assh.org/Public/HandConditions/Pages/DupuytrensDisease.aspx
5. Mark.D.Miller, M.D. Review of othopedics 3th ed.Pennsylvania.W.B.
Saunders Company; 2000.
6. Calandruccio JH. Dupuytren contracture. In: Canale ST, Beatty JH, eds.
Campbell's Operative Orthopaedics. 11th ed. Philadelphia, Pa: Mosby
Elsevier; 2007:chap 72.
7. Mercier LR. The forearm, wrist, and hand. In: Mercier LR, ed. Practical
Orthopedics. 6th ed. Philadelphia, Pa: Mosby Elsevier; 2008:chap 7.
8. Hurst LC, Badalamente MA, Hentz VR, Hotchkiss RN (September 2009).
"Injectable Collagenase Clostridium Histolyticum for Dupuytren's
Contracture". The New England Journal of Medicine 361 (10): 968–971.
doi:10.1056/NEJMoa0810866. PMID 19726771.
9. A.Graham Apley, Louis Solomon. Tangan. In: dr.Edi Nugroho, editor. Buku
Ajar Ortopedi dan Fraktur Sistem Apley.Jakarta: Widya Medika; 1995.p.51-
55.

17