Kardiomiopati

Definisi
Kardiomiopati berarti penyakit miokardium, ditandai
hilangnya kemampuan jantung untuk memompa
darah dan berkontraksi secara normal.
Sebagai kompensasi, otot jantung menebal atau
hipertrofi dan rongga jantung membesar.
Klasifikasi
Menurut Goodwin yang berdasarkan kelainan struktur
dan fungsi (patofisiologi),
(i) hypertrophic cardiomyopathy (HCM)
(ii) dilated cardiomyopathy (DCM)
(iii) restrictive cardiomyopathy
Kardiomiopati hipertropi
Hipertropi dari miokardium dan penipisan septum
interventrikular dibandingkan dengan dinding bebas
dari ventrikel kiri (asimetris septal hipertropi) dengan
ukuran ruangan ventrikel kiri yang normal atau sedikit
mengecil tanpa adanya hipertensi maupun stenosis
aorta.
Etiologi
Bentuk familial, biasanya di diagnosa pada pasien
yang berusia muda dan gen-nya terpetakan pada
kromosom 14q (sebuah kondisi autosomal dominan
yang disebabkan mutasi salah satu dari 10 gen yang
memiliki encoding protein dari sarkomer jantung)
Bentuk sporadik, biasanya muncul pada pasien yang
berusia dewasa.
Gejala klinis
Sesak nafas, meningkatnya kekakuan dari dinding
ventrikel kiri  mengganggu pengisian ventrikel 
meningkatnya tekanan diastolik ventrikel kiri dan atrium
kiri,
Gejala lainnya termasuk nyeri dada tidak khas angina yang
terjadi saat beristirahat dan berakhir beberapa jam tanpa
kenaikan enzim jantung, palpitasi, kelelahan, gangguan
kesadaran, pusing, pingsan atau hampir pingsan
Murmur sistolik, yang bersifat kasar dan biasanya muncul
setelah suara jantung pertama, karena ejeksi awal tidak
terhalangi pada awal sistol
Pemeriksaan penunjang
Hipertropi ventrikel kiri dengan atau tanpa depresi
segmen ST dan inversi gelombang T, gelombang Q
yang lebar dan dalam.
Dasar diagnosa adalah echocardiogram 
menggambarkan ketebalan ukuran ventrikel dan
fungsi sistolik, yang memperlihatkan hipertropi
ventrikel kiri yang asimetris terutama mengenai
septum interventrikel.
Terapi
Olahraga yang bersifat kompetitif harus dihindari.
Disopyramide
menurunkan kontraktilitas ventrikel kiri, obstruksi aliran keluar,
aritmi ventrikel dan aritmia supraventrikel.
β-blockers (propanolol)
mengurangi denyut jantung, mengurangi angina dengan
penurunan kebutuhan oksigen miokard
menurunkan obstruksi aliran keluar ventrikel selama latihan
fisik, ketika reflek simpatetik meningkat, memperbaiki
pengisian diastolik ventrikel kiri dengan memperpanjang waktu
diastolik dan meningkatkan pengisian pasif ventrikel, efek
antiaritmi, mengurangi beban ventrikel kiri
Contd…
Amiodaron
efektif untuk mengatasi takiaritmi ventrikel dan
menurunkan frekuensi dari aritmia supraventrikel
efek bradikardi, memperbaiki fungsi diastolik dan
efek inotropik negatif.
Calcium chanel bloker (verapamil)
inotropik negatif dan kronotropik negatif serta
memperbaiki komplians diastolik (relaksasi dan
pengisian ventrikel), mengurangi iskemia miokard,
menurunkan tekanan diastolik yang meningkat,
meningkatkan toleransi aktifitas fisik
Contd…
Larutan salin intravena juga dapat diberikan sebagai tambahan
terhadap propanolol atau verapamil
Pada beberapa pasien dilakukan penggantian katup mitral.
Terapi pembedahan (myotomy-myectomy) diindikasi pada pasien
dengan gejala yang hebat yang tidak dapat diatasi dengan terapi
medis dan obstruksi aliran keluar ventrikel kiri sedikitnya (≥ 50 mm
Hg) saat sistol dengan hipertrofi septum yang hebat.6
Tujuan intervensi bedah adalah menghilangkan obstruksi aliran keluar
ventrikel kiri dan menurunkan tekanan sistolik ventrikel kiri. 6
Antibiotik profilaksis untuk bakterial endokarditis pada prosedur
pembedahan.
Hindari penggunaan digitalis, diuretik, nitrat, vasodilator dan
adrenergic agonists.1,3
Kardiomiopati Restriktif
Fungsi yang abnormal dari diastolik, yang disebabkan
kekakuan dinding ventrikel dan hambatan pengisian
ventrikel sehingga menurunnya volume diastolik,
namun ketebalan miokardium ventrikel kiri normal
dan fungsi diastolik juga normal, biasanya sekunder
dikarenakan infilrasi dari miokardium
Etiologi
Infiltratif dan storage disorders
Amyloidosis, merupakan penyakit sistemik tersering yang
menyebabkan KR.
Glycogen storage disease
Radiation
Endocardial fibroelastosis
Endomyocardial fibrosis
Toxic
Carcinoid heart disease, metastatic cancers
Diabetic cardiomyopathy
Gejala klinis
 Edema, asites, hepatomegali, distensi vena leher.
 kelelahan dan kelemahan dikarenakan menurunnya curah

jantung.
 bisa terdapat Kussmaul’s sign.
 sering terdapat murmur regurgitasi.
 sering terdengar suara jantung ketiga pada awal diastolik.
Pemeriksaan penunjang
gelombang T yang prominen,
voltage QRS selalu normal,
segmen ST yang depresi dan gelombang T yang
inversi, lebih sering menunjukkan LBBB (left bundle
branch blocks) daripada RBBB
Terapi
tidak ada terapi yang efektif untuk kardiomiopati
restriktif.
perhatian harus diberikan untuk menghindari
penurunan preload untuk menghindari penurunan
curah jantung lebih jauh.
jika fungsi sistolik normal, maka penggunaan digitalis
harus dihindari karena efeknya berupa proaritmia.
untuk mempertahankan irama sinus lebih
diutamakan pemakaian amiodaron.
Antikoagulan untuk mengurangi resiko emboli
jantung.
penggunaan implan pacu jantung direkomendasikan
pada keadaan dimana terdapat abnormalitas konduksi
yang signifikan secara klinis dan refrakter terhadap
medikamentosa.
transplantasi jantung harus dipertimbangkan pada
pasien dengan gejala refrakter pada kardiomiopati
restriktif idiopatik atau familial
Kardiomiopati Dilatasi
Peningkatan volume sistolik dan diastolik ventrikel
kiri yang ditandai dengan terdilatasinya kedua
ventrikel terutama ventrikel yang kiri, jarang yang
kanan, yang berakibat menurunnya kontraktilitas
miokardium sehingga menurunkan curah jantung
Etiologi
Idiopatik, merupakan tipe yang paling sering, pada pemeriksaan secara
histologi memperlihatkan hipertropi miosit dan fibrosis interstitial.
Familial
Heredofamilial neuromuscular disease
ventricular dysplasia
Toksik
Alcoholism (15 sampai 40% kasus di Negara barat)
Metabolik
Collagen vascular disease (SLE, rheumatoid arthritis, polyarteritis),
dermatomyositis
Peripartum (trimester ketiga dari kehamilan atau 6 bulan postpartum)
Kondisi sistemik seperti iskemia miokardium, hipertensi dan kelainan
katup jantung.
Gejala klinis
Tidak jelas dan tiba-tiba didapati gejala gagal jantung
kongestif.
mula-mula batuk karena kongesti paru, dyspnea pada
kerja ringan, kelemahan dan anoreksia yang memburuk
secara bertahap dalam hitungan bulan sampai tahun.
Adakalanya didapati aritmia (atrium fibrilasi dan aritmia
ventrikel) yang mendahului gagal jantung.
Bila keadaan bertambah berat, kulit menjadi dingin dan
pucat, volume nadi dan tekanan nadi berkurang,
takikardia, tekanan vena jugularis meningkat,
hepatomegali dan edema kaki bisa didapati.
Pemeriksaan penunjang
 Rontgen thorax
Pembesaran jantung masif
Edema interstitial pulmoner
Khas pada roentgen siluet jantung membesar, kadang masif dan
jantung berbentuk “botol air” efusi perikardium.
 ECG1,2,3,5,7
Hipertropi ventrikel kiri dengan perubahan gelombang ST-T
Khas, gelombang T rata atau inversi dengan ST depresi.
Sumbu QRS inferior pada 85% penderita.
Right bundle branch block (RBBB) or LBBB
Perubahan gelombang P yang mengindikasikan abnormalitas
atrium kiri, first-degree AV block
Terapi
Standar terapi untuk gagal jantung adalah restriksi
natrium, ACE inhibitor, diuretik, dan digitalis
menghasilkan perbaikan gejala
Penelitian terakhir mengenai terapi stem sel pada
kardiomiopati dialatasi sudah dimulai di tiga Rumah
Sakit di London.
Percobaan ini didesain untuk menentukan apakah
stem sel yang diambil dari sumsum tulang pasien
dapat digunakan untuk meningkatkan fungsi jantung
dan memberikan perbaikan gejala klinis