EXFOLIATIVE DERMATITIS

Disebut juga erythroderma, merupakan penyakit inflamasi kulit dengan erythema dan scaling yang
mempengaruhi hampir seluruh permukaan kulit. Bisa primary (idiopathic) atau secondary (karena
obat atau karena suatu kelainan. Primary exfoliative dermatitis juga disebut sebagai red man
syndrome.

Epidemiologi

 Termasuk jarang, gampang dikenali, mengarah ke kondisi kulit yang serius.

 Kejadiannya 1-71 per 100.000 pasien kulit.
 Kejadian paling tinggi di Asia, dimana pengobatan tradisional masih umum.
 Laki-laki lebih banyak dari perempuai
 Umur biasanya diatas 50 tahun, rata-rata antara 40-60 tahun.

Etiologi

Sekitar 50% pasien memiliki sejarah sakit dermatosis, yang berada dalam tingkat akut atau subakut.
Kelainan kulit yang sering sudah ada adalah psoriasis, atopic dermatitis, adverse cutaneous drug
reaction, cutaneus T-cell lymphoma, allergic contact dermatitis, dan pityriasis rubra pilaris (PRP).

1. Psoriasis → merupakan prekursor paling umum dari exfoliative dermatitis. Ditandai dengan
edema dan spongiosis (edema interseluler di dalam epidermis). Tanda kecil lainnya adalah
pruritus dan lymphadenopathy.
2. Eczema, Neurodermatitis → eczema adalah pruritic papulovesical dermatitis, ditandai
dengan erythema, edema yang berhubungan dengan exudat berbentuk serum di epidermis
dan inflamasi masuk ke dermis, mengalir dan besikulasi (pembentukan blister), crusting, dan
scaling. Neurodermatitis adalah kata lain dari eczematous dermatitits, diakibatkan oleh
respon menggaruk, menggosok dengan keras dan berkepanjangan untuk menangani
pruritus parah, tidak nyaman.
3. Drug allergy → obat yang menyebabkan generalized erythroderma adalah allopurinol, sulfa
drugs, phenytoin, phenobarbital, isoniazin, calcium channer blocker, carbamazepin,
cimetidine, lithium, quinidine, dan iodine. Obat-obat ini juga memproduksi morbiliform
(erupsi seperti cacar) dan scarlatiniform (erupsi seperti scarlet fever → skin rash menyebar,
merah terang, ada desquamasi).
4. Pityriasis Rubra Pilaris (PRP) → yang paling parah atau generalized PRP akan memiliki
“pulau” seperti normal dan bening. Untuk membedakan dengan jenis lain erythroderma →
telapak tangan tebal, hiperkeratotik (hipertropi stratum corneum kulit), dan mengkilap,
follicular papules “nutmeg grater” di dorsum jari tangan.
5. Seborrhoic dermatitis → mirip dengan psoriatic erythroderma, memiliki tempat tipikal,
seperti kulit kepala, telinga, belakang telinga, alae nasi (lubang hidung/nostrils), midline
dada, axillam dan daerah inguinal.
 6. Other dermatose → yaitu streptobacillary fever, erythema multiforme, internal
malignancies, generalized lichen planus, pemphigus foliaceus, generalized dermatophytosis,
dan Norwegian scabies.
7. Malignant lyphoma → yang paling sering menunjukkan generalized exfoliative dermatitis
adalah Hodgkin’s disease. Tanda-tandanya selain exfoliative dermatitis adalah pruritus
parah, intracutaneous nodules, alopecia, dan herpes zoster, ada lymphadenopathy,
splenomegaly, dan hepatomegaly.
a. Mycosis fungoides → ada generalized exfoliative dermatitis dengan poikiloderma
(perubahan atropi dan pigmen kulit), mungkin ada infiltrasi tumor, ditandai dengan
adanya Sezary cells.
b. Malignant reticulemic erythroderma (Sezary’s syndrome) → terdiri dari generalized
exfoliative dermatitits dengan pruritus intens, leonine facies (muka berkerut seperti
singa), alopeciam palmoplantar hyperkeratosis, dan onychodystrophy (malformasi
kuku). Ditemukan Sezary cells di darah peripheral.
c. Leukimia → erythroderma sering muncul di lymphocytic leukemia, akut ataupun
kronis, dan ada splenomegaly dan juga pembesaran lymph node.

Exfoliative dermatitis bisa menjadi manifestasi awal pada infeksi HIV, meski drug eruption
merupakan penyebab paling umum dalam exfoliative dermatitis pada pasien HIV-positif. Pada bayi
dengan exfoliative dermatitis, penyebab paling umumnya → seborrheic dermatitis, atopic
dermatitis, psoriasis, dan staphylococcal scalded skin syndrome. Kalau kongenital → genetic
disorder seperti Netherton’s syndrome dan hereditary immunodeficiency syndrome.

Pathogenesis

Normalnya epidermis mengalami perubahan secara berkala. Pembelahan sel terjadi di atau
dekat dengan basal layer dan sel berubah menjadi struktur keratin seutuhnya selama 10-12 hari di
manusia (normalnya). Rata-rata, sel membutuhkan waktu tambahan 12-14 hari di stratum corneum
sebelum sel atau produknya lepas.

Komposisi material yang mengelupas banyak yang direabsorpsi oleh jaringan setelah enzymatic
hydrolysis. Mayoritas material yang hilang adalah insoluble protein, termasuk keratin, membran sel,
dan cross-linked cell enveloped material. Eksfoliasi normal terbesar di telapak tangan, kulit kepala,
dan dahi dan yang paling sedikit di dada, sikut, dan tungkai bawah. Cutaneous losses ini secara
normal berperan insignifikan dalam metabolisme protein.

Pada exfoliative dermatitis, ada kenaikan pada tingkat perubahan epidermis. Jumlah sel
germinative dan tingkat mitosis absolut-nya meningkatm dan waktu transit sel di epidermis
memendek. Sebagai konsekuensinyam banyak material yang hilang di permukaan. Karena cepatnya
sel bergantim maka sel stratum corneum mengandung sejumlah komponen yang normalnya
direabsorpsi atau dimetabolisme. Sel desquamated menunjukkan kenaikan asam nukleat dan
produk degradasi mereka, menurunnya jumlah asam amino bebasm dan naiknya jumlah soluble
protein.
 Epidermis pada kulit erythrodermic memproduksi kenaikan jumlah dari circulating vascular
permeability factor/vascular endothelial growth factor, yang mengakibatkan dermal vascularr
proliferation dan menaikkan permeabilitas vascular. Kenaikan ekspresi adhesion molecule (VCAM-1,
ICAM-1, E-selectin, dan P-selectin) yang terlihat di exfoliative dermatitis mengarah ke chronic dermal
inflammation yang membuat proliferasi epidermal dan produksi mediator inflammatory di
epidermis. Infiltrasi dermal mendemonstrasikan T H1 cytokine profile (seperti di benign reactive
exfoliative dermatitis) atau T H2 cytokine profile (seperti di Sezary syndrome). Penemuan ini
konsisten dengan fakta bahwa jangkauan yang luas dari proses imunologis berbeda bisa
memproduksi exfoliative dermatitis. Kenaikan level molekul pro-inflammatory (interleukins 2, 3, dan
8, interferon, dan ICAM-1) juga muncul dengan exfoliative dermatitis, tetapi perubahan ini
merupakan faktor kedua di exfoliative dermatitis juka dibandingkan dengan penyebab
immunopathogenic.

Pada kebanyakan pasien dengan pre-existing skin disease, fase exfoliatif mengikuti penyakit lokal
sebelumnya, misalnya psoriatic exfoliative dermatitis bisa muncul karena hubungan dengan
withdrawal pemakaian glucocorticoid sistemik atau topikal, penggunaan medikasi sistemi (lithium
dan antimalaria), phototherapy burns, infeksi, kehamilan, dan penyakit sistemik pada pasien dengan
limited psoriasis sebelumnya.

Manifestasi klinis

1. Dermatologic manifestation
 Tanda pertama → erythematous patches (macule lebih dari 1 cm diameter),
menyebabkan dilatasi kapiler. Beberapa hari-beberapa minggu, patches ini
menyebar sampai erythema merah terang mengenai semua permukaan kulit
(disebabkan oleh dilatasi pembuluh darah). Umumnya ada di daerah genital, trunk
(batang tubuh), dan kepala.
 Epidermis terlihat tipis → penampilan mengkilat (awal). Nanti akan mulai menebal.
 Desquamation (scales) mulai beberapa hari setelah mulainya erythema, muncul
pertama di lekukan. Warna → putih atau kuning, dan tipis, meski yang besar
mungkin terbentuk (tingkat akut dan di telapak kaki dan tangan)
 Desquamation berlanjut → kulit kering dengan warna merah terang dan abu-abu
kusam, dilapisi sisik kecil yang mengelupas banyak.
 Pada beberapa kasus, jika ada kolonisasi bacterial → lembab, ada crusts, mengarah
ke bau tak sedap, warna ungu kusam kadang ada di area tersebut dan terdapat
exudat straw-colored, ada serum protein kering.
 Seiring dengan waktu → penebalan kulit menyebabkan sensasi kulit ketat pada
pasien.
 Mild or early exfoliative dermatitis → kulit pucat, menunjukkan mild macular
erythema
 Chronic exfoliative dermatitis → rambut rontok (bisa alopecia); kuku jadi tebal,
rapuh, tidak rata, bisa lepas; paronychia (inflamasi di lapisan kuku tangan),
onycholysis (pemisahan kuku dari bantalannya), subungual hyperkeratosis (di bawah
kuku) bisa terbentuk.
  ada area hipo dan hiperpigmentasi.
2. Systemic association
 Axillary dan inguinal lymphadenopathy muncul pada 62% pasien → dermatopathic
lymphadenopathy, dengan pembesaran paracortical mengindikasikan proliferasi T
lymphocytes, tetapi kurang perubahan dari struktur pembulu limfa oleh sel
malignant.
 Ada hepatomegaly dan splenomegaly (+lymphadenopathy) → berhubungan dengan
disfungsi hati dan demam, bisa karena hipersensitivitas obat atau malignancy.
 Poikilothermia → suhu iregular → temperatur inti tubuh fluktuasi tergantung
temperatur ruangan, karena dilatasi yang tidak terkontrol dari pembuluh darah
kutaneous yang mengakibatkan kenaikan aliran darah ke kulit dan ketidakmampuan
untuk mengkompensasi temperatur ruangan.
 Kenaikan transepidermal water loss dari kerusakan barrier cutaneous membuat
evaporasi cairan di permukaan kulit → heat loss makin menjadi
 Pembuluh darah dermal berdilatasi → low-resistance path untuk aliran darah
sistemik → high-output cardiac failure → cardiac compromise parah (pada pasien
dengan penyakit jantung)
 Tachycardia dan demam
 Kompensatori hipermetabolisme dan kenaikan basal metabolic rate, tanpa
abnormalitas thyroid.
 Kenaikan fluid loss dari transepidermal water loss dan tingginya basal metabolic rate
→ dehidrasi, blood urea nitrogen level tinggi, renal insufficiency.
 Pengelupasan scale secara luas → protein loss. Psoriatic exfoliative dermatitis lebih
banyak protein loss-nya daripada exfoliative dermatitis dari reaksi obat dan eczema
→ mengarah ke negative nitrogen, potassium, dan folate balances. Tanda-tanda
negative nitrogen balance → hypoalbuminemia, edema, massa otot berkurang.
 Hypoalbuminemia → dari menurunnya sintesis dan naiknya katabolisme untuk
mengkompensasi protein loss dan hypervolemia.

Lab Findings

 Darah → anemia, lymphocytosis, eosinophilia, erythrocyte sedimentation rate naik

 Serum protein level rendah.
 Serum IgE level naik

Diagnosis

 Riwayat dermatosis sebelumnya

 Tanda dan gejala pathognomonic (karakteristik) dari dermatosis yang ada → warna merah
tua di psoriasis, merah kekuningan di pityriasis rubra pilaris; perubahan kuku tipikal di
psoriasis; lichenification, erosionm dan excoriation di atopic dermatitis.
Course dan Prognosis

Tergantung etiologi. Pantau terus, hindari dari infeksi dan cardiac failure (jika ada gangguan
jantung), dan efek panjang terapi glukokortikoid.

Management

Harus sangat dipantau dan membutuhkan fasilitas dermatologi yang modern dengan personil yang
lengkap. Pasien harus dirawat di ruang sendiri, setidaknya pada awal masuk dan selama awal
program pengobatan terapeutik. Suhu ruangan harus disesuaikan dengan pasien (biasanya kamar
hangat dengan banyak selimut.

 Topical → bak mandi dengan minyak rendam, lalu pemberian emollients

 Systemic → oral glucocorticoid untuk induksi remisi tetapi tidak untuk perawatan (topical
dan systemic disesuaikan dengan kondisi pasien)
 Supportive → supportive cardiac, fluid, electrolyte, protein replacement therapy seperti
yang dibutuhkan.