Policitemia

Policitemia é o aumento na concentração de hemácias no sangue. Um paciente merece

um estudo para policitemia quando os seguintes valores são obtidos de forma
consistente:

Hemácias – Nos homens, a concentração de hemácias passa de 6 milhões, nas mulheres

acima de 5,7 milhões.
Hemoglobina – Nos homens, está acima de 18 g/dl, e nas mulheres acima de 17 g/dl.
Hematócrito – Nos homens, está acima de 54% enquanto que nas mulheres se encontra
acima de 51%.

Quando estas dosagens de concentração de hemácias estão muito elevadas, pode-se

assumir com segurança que refletem um aumento do número total de hemácias no
sangue circulante, isto é, um aumento da massa de hemácias. Quando estes valores estão
apenas moderadamente elevados, é possível que uma redução do volume plasmático
tenha produzido uma policitemia relativa, e devem ser determinados a massa de
hemácias e o volume plasmático. A policitemia resulta de:
● Hipóxia crônica, como a causada pela vida em altitudes elevadas, por doença cardíaca
cianosante e por hipóxia crônica por doença pulmonar.
● Aumento de secreção de eritropoetina, por exemplo, por cistos e tumores renais, ou
outros tumores.
● Eritrocitose Idiopática (uma condição nunca esclarecida)
● Policitemia Vera.

Massa de hemácias e volume plasmático

São usadas hemácias marcadas com Cromo (51), para medir a massa de hemácias.
Injeta-se uma quantidade conhecida de células radioativas e, após um tempo suficiente
para a mistura, dosa-se a radioatividade das hemácias em uma amostra do sangue do
paciente. A massa de hemácias vai ser diretamente proporcional à diluição do marcador,
isto é, quanto menos hemácias radioativas existirem na amostra, maior o número total
de hemácias com as quais as células radioativas devem ter se misturado. Usa-se
albumina marcada com I (125), para medir o volume plasmático de acordo com o
mesmo princípio.
Os valores normais para a massa de hemácias são dados como 26 a 32ml/kg de peso
corporal no homem e 23 a 29ml/ kg de peso na mulher. Os valores normais são de 36 a
44ml/kg de peso corporal para o homem e a mulher. Estes valores normais, obtidos de
estudos de adultos jovens podem não ser válidos para pacientes mais velhos, com maior
peso, porque o tecido adiposo contém menos sangue do que o tecido magro. Por isso, o
achado de um valor para massa de hemácias no limite superior da normalidade, em um
paciente obeso com um hematócrito elevado levanta a suspeita de que a massa de
hemácias pode, na verdade, estar elevada naquele paciente.

Tipos de Policitemia

Policitemia Vera (policitemia rubra vera ou policitemia proliferativa primária): É um

distúrbio mieloproliferativo no qual há um aumento da produção de eritrócitos e, na
maioria das vezes, também de granulócitos e plaquetas.
Policitemia Secundária: Uma complicação de diversas afecções em que o aumento de
produção de eritropoetina leva a um aumento da massa de hemácias.

Policitemia Relativa (policitemia de estresse, falsa policitemia): É uma síndrome

comum provavelmente com mais de uma patogênese, em que uma policitemia leve,
crônica, pode se originar de um volume plasmático diminuído ou no limite inferior da
normalidade e de uma massa de hemácias normal ou moderadamente aumentada.

Policitemia Vera (PV)

Também conhecida como policitemia rubra vera e policitemia proliferativa primária, é

um distúrbio mieloproliferativo no qual há um aumento da produção de eritrócitos e, na
maioria das vezes, também de granulócitos e plaquetas. A Policitemia Vera é uma
doença da população de meia idade e idosa, embora sejam vistos casos ocasionais nos
adultos mais jovens, e casos raríssimos em crianças. Os aspectos clínicos resultam da
hiperviscosidade do sangue policitêmico, como os acidentes cerebrovasculares e a
gangrena periférica, e há indicativos de distúrbio mieloproliferativo, como
hepatomegalia, esplenomegalia e prurido. A Policitemia Vera pode evoluir para uma
fase de “exaustão medular” (burn-out phase), ou para o desenvolvimento de
mielofibrose ou de Leucemia Mielóide Aguda (LMA).

Diagnóstico: A diferenciação é feita com as outras cuasas da policitemia. É necessário

distingui-la da eritrocitose essencial. Este termo aplica-se a casos nos quais há
policitemia inexplicada, mas não outros sinais de doença mieloproliferativa; alguns
desses pacientes desenvolvem Policitemia Vera típica mais tarde.
Os achados de neutrofilia, basofilia, trombocitose, plaquetas gigantes e VPM elevado
apóiam o dignóstico de PV. A basofilia é particularmente útil no dignóstico diferencial,
já que não é vista na policitemia secundária ou na eritrocitose essencial.

Exames Adicionais: Deve-se confirmar a policitemia obtendo-se outra amostra de

sangue, sem o uso de garrote, antes de novas investigações. A determinação da volemia
eritróide e da volemia plasmática com rádioisótopos exclui a pseudopolicitemia. A
eritropoetina plasmática está diminuída; geralmente é normal na policitemia relativa. A
fosfatase alcalina dos leucócitos geralmente está alta.
A aspiração e a biópsia da medula óssea ajudam a confirmar a presença de uma
síndrome mieloproliferativa. Ultra-sonografia abdominal é útil para evidenciar a
esplenomegalia da Policitemia Vera e para excluir lesões renais capazes de causar
policitemia. A gasometria arterial é necessária para excluir causas pulmonares de
policitemia.

Manifestações Clínicas: O principal problema provocado pelo aumento da massa

global dos glóbulos vermelhos é o aumento da viscosidade do sangue, o que origina
certa dificuldade na circulação que se manifesta com vários e típicos sintomas: cansaço,
dores de cabeça, dispnéia, tonturas e zumbidos nos ouvidos, visão nublada, dificuldade
de concentração e sonolência, adormecimento das extremidades, suores excessivos e
ardor generalizado. Além disso, o aumento da concentração de glóbulos vermelhos
provoca um certo grau de rubor cutâneo, característico da policitemia primária; no
entanto, se esta for consequência de um problema de oxigenação, é possível que a pele
adote uma coloração azulada (cianose) ou um tom arroxeado.
Por outro lado, o espessamento do sangue favorece o desenvolvimento de alterações na
coagulação, em especial a formação de pequenos coágulos e trombos, que obstruem os
vasos e interrompem a circulação, com a consequente diminuição da irrigação dos
tecidos, que recebem sangue através das veias afetadas (o que pode originar acidentes
vasculares cerebrais e outras patologias) ou a obstrução de sangue nos territórios
escoados pelas veias bloqueadas (o que pode provocar, entre outras sequelas, episódios
de tromboflebite nos membros inferiores). Ainda assim, é possível que, paralelamente,
se manifeste uma certa tendência para a formação de hemorragias, porque em alguns
casos, em particular perante a ruptura de algum vaso, a existência de uma grande
quantidade de células sanguíneas impede a formação de coágulos normais, o que
provoca hemorragias pelo nariz (epistaxe) e o sangramento das gengivas ao escovar.
Por fim, em muitos casos, é possível que se produza um aumento do tamanho do baço
(esplenomegalia), já que o órgão vê-se obrigado a aumentar a sua função de destruir os
glóbulos vermelhos envelhecidos.

Policitemia Secundária

A policitemia secundária resulta da eritropoiese aumentada devido a um aumento de

produção de eritropoetina. A proliferação de granulócitos e plaquetas não está
aumentada. O aumento da produção de eritropoetina pode ser:
● É uma resposta à hipóxia tissular. Esta é a causa habitual para policitemia secundária.
● Secreção por uma neoplasia (hipernefroma ou hepatoma).
● Hemangioblastoma cerebelar ou feocromocitoma.
● Secreção pelas células que se situam nos cistos na doença policística do rim.

Manifestações Clínicas: Na maioria dos pacientes, encontram-se rapidamente

evidências de uma doença de base responsável pelo aumento da síntese de
eritropoietina. A anoxia crônica pode ser frequentemente documentada, facilmente
demonstrando que a saturação arterial de oxigênio está abaixo de 90%. O baço não está
aumentado. O número de hemácias, o nível de hemoglobina e o hematócrito estão
elevados. O número de leucócitos e plaquetas é normal.
Se uma medida da saturação arterial de oxigênio for normal, deve-se considerar:
dessaturação arterial de oxigênio intermitente recorrente, apnéia do sono, por exemplo,
uma afecção em que a saturação arterial de oxigênio cai apenas durante o sono. Uma
capacidade prejudicada da hemoglobina em liberar oxigênio para os tecidos. Aumento
da síntese de eritropoietina secundário a uma lesão renal (hipernefroma, cistos renais,
hidronefrose).

Diagnóstico: Geralmente pode ser feito com a interpretação do hemograma à luz do

caso clínico. Se a distinção com a PV não for óbvia, os exames, como descritos
anteriormente, são indicados. Alguns pacientes com policitemia secundária podem ter
neutrofilia, mas basofilia (confirmada pela observação ao microscópio) e plaquetas
gigantes são sugestivas de PV.

Policitemia Relativa

É vista primariamente em homens de meia idade. O paciente geralmente tem uma

história de tensão ou ansiedade, fadiga, cefaléia e de ser fumante. Frequentemente é
obeso. Nota-se pletora discreta e, frequentemente, hipertensão leve a moderada ao
exame físico. O baço não é palpável. O número de hemácias, o nível de hemoglobina e
o hematócrito estão leves a moderadamente elevados e os valores não aumentam com o
tempo. O número de leucócitos e plaquetas é normal, bem como a saturação arterial de
oxigênio. As medidas de massa de hemácias e volume plasmático não revelam um
padrão consistente. O valor de hemácias está acima do limite máximo da normalidade
em alguns pacientes e dentro dos limites normais em outros. O volume plasmático está
abaixo do normal em muitos, mas não em todos os pacientes. Os termos policitemia
relativa e falsa policitemia se originam do paciente em que o aumento do hematócrito
do sangue periférico resulta de uma massa de hemácias normal e um volume plasmático
reduzido.
O fumo foi reconhecido como uma causa importante desta síndrome. O monóxido de
carbono inalado ao fumar um cigarro, se liga fortemente à hemoglobina, formando
carboxihemoglobina. No indivíduo que fuma muito, acumula-se carboxihemoglobina, à
medida que o dia progride. A carboxihemoglobina compromete o transporte de oxigênio
para os tecidos.
Por razões desconhecidas, a inalação de uma baixa concentração de monóxido de
carbono está associada a uma redução aguda do volume plasmático. Por isso, o fumo
poderia ser responsável pela diminuição do volume plasmático encontrada em muitos
pacientes com policitemia relativa. Naqueles que fumam muito e apresentam
policitemia relativa, esta desaparece depois que o paciente deixa de fumar.

Diagnóstico: A policitemia relativa costuma ser assintomática, e o diagnóstico notado

por hemograma solicitado por outro motivo. Há aumento no número de hemácias,
hemoglobinas e hematócrito. As demais contagens são normais. O aspecto “abarrotado”
pode ser observado; não há outras alterações à microscopia.

Diagnóstico Diferencial: Deve ser feito com a policitemia verdadeira, especialmente

com a eritrocitose essencial.

Exames Adicionais: Distinção da policitemia verdadeira é feita pelas determinações

radioisotópicas da volemia plasmática e globular. Os exames da medula óssea são
normais, mas desnecessários se as determinações volêmicas forem esclarecedoras.

Tratamento

O tratamento da policitemia primária baseia-se na prática de extrações de sangue que se

repetem com a frequência necessária, até os valores dos glóbulos vermelhos se
normalizarem. Este método terapêutico costuma proporcionar bons resultados e pode
ser suficiente para que muitos pacientes levem uma vida normal, sem que sofram
complicações significativas. De qualquer forma, em alguns casos, a atividade da medula
óssea é tão exagerada, que é necessária a execução de um procedimento complementar
como é o caso da radioterapia ou da quimioterapia.
Em casos de policitemia secundária, o tratamento tem como objetivo a correção do fator
causador.