Anda di halaman 1dari 302

TUMORES DEL SISTEMA MUSCULOESQUELETICO

EVALUACIÓN INICIAL Y ESTADIAJE DE LOS TUMORES


MUSCULOESQUELETICOS

1
Para llegar a conocer los diversos tumores del sistema músculo esquelético es necesario
tener un completo conocimiento de sus formas de presentación clínica, historia natural,
estadios, hispatologia y respuesta al tratamiento.

Sin embargo, para determinar la extensión local, la diseminación regional o a distancia


y el diagnostico histológico de la enfermedad puede ser necesario efectuar estudios de
estadiaje adicionales.

Las gammagrafias óseas con radionúclidos se emplean para determinar si el tumor es


múltiple, el grado de afectación intraósea local que se no se observa en las radiografías
y la actividad del tumor.

Las tomografías se utilizan para detectar la destrucción trabecular o cortical, los grados
leves de penetración cortical y para valorar la densidad intrínseca del tumor.

La tomografía computerizada sirve para determinar la localización exacta y la extensión


de la localización primaria, la afectación compartimental, la densidad intrínseca de la
lesión, la proximidad de estructuras neurovasculares, la extensión intraarticular o
cortical y la existencia de metástasis pulmonares.

La resonancia magnética nuclear nos proporciona imágenes de mayor resolución y


sensibilidad que nos permiten determinar especialmente la extensión de los tumores de
los tejidos blandos y los grados de afectación leves de la medula ósea en las lesiones
óseas.

Normalmente, la angiografía, se utiliza para valorar el grado de neovascularizacion del


tumor o la afectación de los paquetes neurovasculares, un aspecto importante en las
intervenciones dirigidas a salvar la extremidad.

La artrografía es un método directo de determinar la afectación articular y es


especialmente útil para distinguir los tumores cartilaginosos intraarticulares
(condromatosis sinovial) de los extraarticulares (condrosarcoma)

a. ESTADIOS

El sistema de estadiaje de los tumores músculo esqueléticos surge de la valoración del


grado quirúrgico, la extensión local de la enfermedad y la presencia o ausencia de
metástasis. Se basa en la estratificación e interrelaciones de estos tres factores y se
utiliza para predecir el pronostico y la respuesta al tratamiento quirúrgico y también el
riesgo de recidiva local o metástasis.

2
3
El grado quirúrgico refleja la agresividad del tumor valorada a partir de su patrón
histológico y comportamiento clínico: benigno (G0), bajo grado de malignidad (G1) y
alto grado de malignidad (G2)

La extensión local de la enfermedad define si la lesión primaria es intracapsular , tumor


rodeado por una cápsula intacta de tejido fibroso o hueso reactivo (T 0); extracapsular
pero intracompatimental (T1, el tumor se encuentra dentro de un compartimiento o
posible compartimento intraóseo, intrafascia – intramuscular o paróseo) o extracapsular
y extracompartimental (T2), el tumor se extiende fuera de su compartimento de origen o
crece en una región sin limites sólidos como la fosa poplítea, la axila o la ingle)

Las metástasis se reflejan si hay con M1 y si no aparecen con M0.

OSIFICACIÓN Y ESTRUCTURA NORMAL DEL HUESO

Hay dos tipos de osificación: la membranosa (o desmal) y la endocondral. La


membranosa se observa en la calota y parte del maxilar inferior. Consiste en una
transformación directa del tejido fibroso en tejido óseo: así se forma tejido óseo
esponjoso central (díploe) delimitado por tejido óseo denso en las superficies (tablas).

4
La osificación endocondral, en cambio, se efectúa sobre un substrato cartilaginoso,

mediante remodelaciones y procesos de calcificación relativamente complejos.

Estructuralmente, el tejido óseo consta de una matriz glicoproteica (condroide cuando


predominan los proteoglicanos y osteoide cuando predomina el componente proteico).
El osteoide tiene la notable capacidad de adsorber (no absorber) calcio, es decir, de
adherirlo sin combinarlo, lo que facilita su rápida movilización. El calcio se encuentra
en forma de carbonato y, en menor proporción, fosfato, disponiéndose en forma
cristalina, es decir, en moléculas combinadas con agua en forma de hidroxiapatita.

5
El tejido óseo es trabecular: columnas más o menos anastomosadas, hechas de láminas
concéntricas y que siguen líneas de fuerza estructurales. Entre las trabéculas se ubica el
tejido mielorreticular (hematopoyético) y vasos.

Hay tres tipos celulares propios del hueso:

6
1. Osteoblasto

Es la célula formadora del


tejido; es de tamaño
mediano, poliédrica, con
núcleo ovoideo, citoplasma
basófilo y se la observa
adosada a las trabéculas. Su
actividad se demuestra por
la presencia de fosfatasa
alcalina.

2. Osteocito

Es un osteoblasto que ha quedado incluido en el espesor de una trabécula; se ubica en


una "laguna" y está encargado probablemente de la nutrición de la trabécula; posee
prolongaciones citoplasmáticas que lo conectan con otros osteocitos.

7
3. Osteoclasto

Es una célula gigante, multinucleada, adosada a la


trabécula, en un nicho o laguna de Howship ; mide 30
a 50 micrones, posee 3 a 6 núcleos ovoideos y está
encargada de la remoción del tejido óseo como tal , no
del calcio iónico.

La manutención del esqueleto requiere de la


normalidad y flexibilidad de varios elementos.
Principalmente la dieta, la absorción a nivel
intestinal, la función de varias hormonas y del riñón,
que normalmente se adaptan también a los distintos
requerimientos: crecimiento, embarazo, masa
muscular, peso corporal, etc.

8
ALTERACIONES CONGENITAS

El esqueleto es sitio muy frecuente de manifestación de anomalías cromosómicas,


infecciones virales, efectos de radiación y otras noxas que afectan el desarrollo normal
del embrión y que quedan en evidencia en el momento del nacimiento. Algunas de las
más frecuentes, de tipo genético, son:

1. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA

Representa un defecto en la estructura de la matriz


fibrosa del hueso con incapacidad para
transformar hueso esponjoso en hueso compacto,
con osteoblastos defectuosos. Se caracteriza por la
presencia de múltiples fracturas (incluso in
útero ), con defecto en la reparación (callo
exuberante) y escleróticas azules que
transparentan los vasos de la coroides. El
diagnóstico es radiológico, incluso antes del parto.

2. ACONDROPLASTIA

Enfermedad de carácter dominante. Es una rizomelia , es decir, afecta principalmente la


raíz de los miembros (fémur y húmero), en menor grado piernas y antebrazos y con
manos y píes dentro de límites normales. No afecta al cráneo ni el nivel de inteligencia
general. Se trata de un defecto de la osificación endocondral, con desaparición precoz

9
del cartílago de crecimiento metafisiario lo que explica el mayor daño a nivel de fémur
y húmero. Es el típico enano de circo

3. 3. OSTEOPETROSIS

Se la conoce también como enfermedad marmórea o de Albers-


Schönberg. Es una esclerosis ósea con gruesas trabéculas óseas
anormales que no dejan espacio para el tejido hematopoyético.
Son frecuentes las fracturas, la anemia y la ceguera (por
compromiso de los huesos de la base del cráneo). Se debe a un
defecto (no a ausencia) de los osteoclastos, los que no
remodelan adecuadamente las osificaciones
preliminares y dejan islotes de cartílago en
medio del tejido óseo metafisiario y diafisiario.
El examen radiológico muestra huesos densos,
anchos, sin canal medular, lo que representa
cartílago hipermineralizado.

4. DISPLASIA FIBROSA

Es un defecto en el que la matriz fibrosa del esqueleto no presenta osteoblastos. Sin


embargo, aparecen escasas y defectuosas trabéculas generadas por metaplasia del tejido
fibroso; tampoco hay osteoclastos. Las trabéculas son de estructura plexiforme y no
laminillar (Fig. 12-3). Puede ser politópica (varios focos) y poliostótica (varios huesos).
Hay importantes deformaciones del esqueleto, especialmente de fémur (en cayado de
pastor) y de tibia. Frecuentemente se asocia con manchas de color café con leche de la
piel y, menos frecuentemente, con pubertad precoz (enfermedad de Albright).

10
Figura 12.3

Displasia fibrosa de los huesos. Trabécula de


estructura plexiforme y sin osteoblastos
ubicada en el espesor del tejido conjuntivo sin
hematopoyesis.

5. ENFERMEDADES METABÓLICAS

A. OSTEOPOROSIS SENIL

Afecta principalmente a mujeres mayores,


postmenopáusicas. Consiste en una pérdida de la
matriz ósea debida a múltiples factores, siendo el
principal la disminución de la función ovárica
(estrógenos). Se aprecia mejor en la columna
vertebral, radio y fémur. La gran mayoría de las
fracturas del adulto mayor tienen esta causa. Hay
adelgazamiento del hueso cortical, disminución del
tamaño y número de trabéculas; la remodelación
permanente del esqueleto muestra predominio de la
reabsorción.

11
Una forma especial de osteoporosis se observa en casos de
inmovilizaciones más o menos prolongadas. Ocurre en
personas con largas estadías en cama, uso de yesos, paralíticos
y en casos de falta de gravedad, como se ha observado en
astronautas. Sus causas y manifestaciones son motivos de
discusión.

B. R
A QUITISMO

12
El aporte deficiente de vitamina D impide que el calcio se fije
en la substancia osteoide. Se produce así un esqueleto poco
rígido, deformable por las presiones y con alteraciones en los
sitios donde tiene importancia arquitectónica, tal como en la
zona del cartílago metafisiario de crecimiento, donde puede
observarse hiperproducción de osteoide con deficiente
calcificación preparatoria. Generalmente hay alteración del
metabolismo del calcio y fósforo con signos de función
exagerada de las paratiroides (hiperparatiroidismo secundario).
El cuadro se manifiesta principalmente entre los 6 meses y los
2 años de edad, a nivel de costillas (rosario costal ), en los
huesos largos, calota (craneotabes), persistencia de las
fontanelas más allá de los 18 meses de edad, xifoescoliosis,
pelvis plana (diámetro ántero-posterior pelviano menor de 11
cm) y fracturas en tallo verde, es decir, sin desplazamiento de
los fragmentos por conservación de parte del hueso cortical.

Con las medidas preventivas habituales, el raquitismo es cada vez menos frecuente.

Figura 12.4

Osteomalacia. Trabécula con prominente


ribete de osteoide no calcificado (O).

13
Figura. Osteomalacia: amplios ribetes de osteoide sin actividad celular, ni fibrosis
peritrabecular (T. Goldner x200).

Existe una forma de raquitismo de base genética, resistente a la vitamina D, llamada


hipofosfatemia familiar, con pérdida exagerada de fósforo por falla renal. En estos
casos, la masa ósea generalmente está conservada, pero hay un gran aumento del
osteoide.

Se denomina osteomalacia a la disminución del calcio por


exceso de remoción (halisteresis), en el adulto. Se
presenta principalmente en embarazadas, a nivel de pelvis
y columna. Puede haber signos de hiperparatiroidismo.
La osteomalacia también puede ocurrir en pacientes con
insuficiencia renal crónica.

C. HIPERPARATIROIDISMO

La hormona paratiroidea regula el nivel


sanguíneo del calcio iónico controlando su
almacenamiento en el esqueleto y su
eliminación por el riñón. La hiperfunción
de las paratiroides moviliza calcio y
fósforo desde los huesos con lo que se
eleva el calcio y baja el fósforo
plasmáticos (hiperparatiroidismo
primario). El esqueleto se desmineraliza y
aparecen lesiones quísticas (osteitis fibrosa
quística o enfermedad de von
Recklinghausen). Hay también aumento de
osteoblastos, pero son de menor actividad
que los normales, por lo que la reabsorción

14
predomina sobre la formación. Al microscopio se observa aumento de osteoclastos y
osteoblastos, disminución de las trabéculas y aumento del conectivo intertrabecular con
depósitos de hemosiderina (tumor pardo). Las lesiones son más frecuentes en las diáfisis
y en huesos del cráneo.

D. D. O
S TEODISTROFIA
RENAL
(URÉMICA)

Comprende distintas alteraciones esqueléticas en pacientes que presentan insuficiencia


renal crónica. Son semejantes a las observadas en el hiperparatiroidismo primario (por
lo que se usa la expresión hiperparatiroidismo secundario). Los pacientes dializados
exhiben sobrecarga ósea de aluminio, ión que es responsable de la osteomalacia (y de
las fracturas) que se observan frecuentemente en estos pacientes.

Osteítis fibrosa: actividad osteoclástica


y osteoblástica con ribetes de osteoide
y fibrosis peritrabecular (T. Goldner
x200).

15
Osteítis fibrosa: doble banda fluorescente de tetraciclinas (x200).

Radiografía de peroné derecho: Se observa imagen de masa radiolúcida que sustituye al


hueso en su tercio distal correspondiente a Tumor Pardo. 1b: La misma imagen después
de 9 meses de la cirugía, donde se observa la calcificación casi total de la masa que se
observaba previamente.

16
Tomografía axial computarizada de tórax: Con múltiples imágenes de tumores pardos a
nivel de costillas y uno en vértebra. 2b: Control a los 9 meses, al mismo nivel,
observando disminución y calcificación casi total de los tumores pardos de costillas y
desaparición del que se encontraba a nivel vertebral.

3a: Histología de corte de


paratiroides: Donde se
observa gran hiperplasia
celular. 3b: Histología de
corte de Tumor Pardo de
clavícula derecha: Destacan
células gigantes
multinucleadas, en un fondo
de estroma rico en
fibroblastos, y acúmulo de
hemosiderina que le confiere
el color pardo

17
Arteriopatía calcificante urémica. Izda: Amputación provocada por isquemia distal.
Dcha: Depósito de calcio (azul oscuro) en vasos de la piel en una paciente con
calcifilaxis.

Calcinosis tumoral en la articulación del hombro en un paciente en diálisis. Antes (Izda)


y después (Dcha) de provocar balance negativo de calcio y fósforo mediante diálisis

18
diaria con dializado bajo en calcio. Puede observarse la casi completa resolución del
depósito masivo de calcio

Paciente

trasplantada con calcifilaxis en ambas piernas. Dcha:


Curación de las úlceras isquémicas después de la
paratiroidectomia.

6. REPARACIÓN

19
La fractura traumática de un segmento esquelético , es una de las razones más
frecuentes de consulta médica. Se denomina fractura patológica la que se produce en un
hueso previamente alterado, por ejemplo, por un tumor (sobre los fenómenos
reparativos del hueso véase
Manual de Patología
General).

La movilización precoz, falta


de proliferaciones celulares
adecuadas, infección,
presencia de cuerpos
extraños, exceso de tracción
de los segmentos, etc. pueden
dificultar una adecuada
consolidación. El defecto más
importante en la
consolidación de una fractura
es la formación de una
pseudoartrosis: los extremos
óseos se redondean, se
recubren de cartílago de tipo
articular e incluso pueden
desarrollarse una cavidad
articular y sinovial.

7. INFLAMACIONES

El tejido óseo puede ser


asiento de procesos
inflamatorios. La mayoría de
los casos son producidos por
gérmenes piógenos y, entre
nosotros, una escasa
proporción es debida al
bacilo de la tuberculosis.

A. OSTEOMIELITIS PIÓGENA

20
Puede ser hematógena o por penetración directa de gérmenes, esta última generalmente
por traumatismo. La forma hematógena era causada casi siempre por estafilococos; en
los últimos tiempos se han agregado salmonelas y estreptococos.

Esta forma comienza habitualmente en la zona metafisiaria de


huesos largos (fémur, tibia); la corteza no permite grandes
desplazamientos y, por presión, el exudado purulento se
extiende a la diáfisis y a los conductos intraóseos, hacia el
periostio, que es disecado por el exudado inflamatorio; los
vasos periósticos se destruyen; aparece hueso perióstico
cortical neoformado libre (involucro ); se producen fragmentos
aislados de tejido óseo necrótico (secuestros ). Estos elementos
y la persistencia del exudado, mantienen activo el proceso, por
lo que el tratamiento adecuado significa la remoción de
aquellos. El tejido óseo, curada la inflamación, generalmente es
irregular, de densidad aumentada y puede confundirse con una neoplasia. Las
complicaciones más frecuentes son: artritis sépticas, piohemia, endocarditis.
Antiguamente, antes de los antibióticos, era frecuente la observación de amiloidosis en
los casos de evolución prolongada.

Se denomina absceso de Brodie a un nido con un pequeño secuestro


con exudado inflamatorio (foco radiológicamente menos denso) rodeado
por tejido granulatorio y más periféricamente, por tejido óseo
esclerótico, secuela o persistencia del proceso inflamatorio. No mide
más allá de 15 milímetros, puede ser doloroso y confundirse con un
osteoma osteoide.

21
Infección en una fractura abierta Infección del muñón en un pie.

Recidiva de una osteomielitis de la cabeza


Infección en una herida tratada con injerto
de la tibia, siete años después de una
cutáneo en malla (Staphilococus Aureus).
fractura. Se aprecia la fístula, tras ocho
semanas de tratamiento. Bacteriología:
Staphilococus Aureus y Bacteroides Spec.

Escara necrótica producida por una


La misma herida de la izquierda, diez
infección mixta de Estreptococos y
después del inicio del tratamiento.
Bacteroides. Se instaura tratamiento
Permanece una infección por Staphilococus
mediante curas diarias, sin
Epidermidis
antibioticoterapia local ni sistémica

22
Tras reabrir la incisión, se aprecia una
Osteomielitis aguda en el femur, a partir de osteomielitis aguda sobre una prótesis de
una placa de osteosíntesis. (Staphilococus rodilla. (Staphilococus Epidermidis).
Aureus).

Paciente con osteomielitis crónica de la


Discretos signos inflamatorios tras extremidad inferior, sometido a
colocación de una prótesis en la rodilla.. reconstrucción ósea. Se distinguen los
múltiples drenajes.

Paciente de 24 años con fractura abierta;


presenta infección ósea y de partes blandas, Imagen radiológica del caso presentado en la
con necrosis evidente. Antibioticoterapia imagen inmediatamente superior.
con gentamicina y cloranfenicol.

Tras abordar quirúrgicamente la rodilla


Gammagrafía con leucocitos marcados. Se afecta, se aprecia importantes lesiones a
aprecia hipercaptación a nivel de rodilla nivel del cartílago articular.
derecha.

Reconstrucción de partes blandas en un


paciente tratado por una osteomielitis Reconstrucción de la pérdida ósea
crónica. consecutiva a una osteomielitis crónica.

El mal de Pott es una osteomielitis vertebral con compromiso


neurológico, causada por el bacilo de Koch y, al igual que las
otras espondilitis infecciosas, compromete el espacio articular

23
En las dos imágenes, teñidas con Hematoxilina-eosina, se aprecian múltiples colonias
bacterianas y detritos en espacios medulares, con trabéculas de hueso en la parte inferior
de las microfotografías, que presentan osteoplastos vacíos, típico de hueso necrótico.

Extensa necrosis en el paladar y reborde con perforación, de color amarillento, bien


delimitada de la mucosa adyacente.

Trabéculas de hueso que presentan signos de reabsorción y


en los espacios medulares, fibrosis e infiltrado mononuclear

B. TUBERCULOSIS ÓSEA

24
Con frecuencia significa el compromiso de la articulación
vecina; es decir, constituye una osteoartritis. Corresponde a
una tuberculosis aislada de los órganos desarrollada en el
hueso a partir de un foco de tuberculosis metastásica. Afecta
principalmente la columna vertebral (mal de Pott ), huesos de
la cadera, de las manos y de los pies; puede ser multifocal. Se
observa en pacientes jóvenes.

El compromiso óseo adopta dos formas principales:


exudativo-caseosa o exudativa, con formación de cavidades y
trayectos fistulosos (abscesos osifluentes ) y la forma fungosa
o productiva, con pequeñas caries óseas, producción fibrosa y
fenómenos reactivos del tejido óseo vecino y del periostio,
que hacen fusados los contornos del hueso (espina ventosa de
los huesos de los dedos).

25
8. LESIONES PSEUDOTUMORALES

Existen varias lesiones del esqueleto que pueden ser confundidas clínica, radiológica o
anatomopatológicamente con neoplasias. Las principales son:

A. QUISTE ÓSEO SIMPLE

Generalmente único, se ubica de preferencia en húmero y fémur, puede medir 5 ó 6


centímetros y su diámetro mayor es longitudinal. Ocurre en menores de 15 años. Es
unilocular, ocupado por líquido oleoso amarillento (o sangre si se ha fracturado
recientemente); la cavidad está revestida por una membrana fibrosa de no más de 3 a 4
milímetros. Muchas veces es un hallazgo radiológico. Con frecuencia su reparación es
seguida por una recidiva, especialmente en menores de 10 años. Se desconoce su causa.

26
B. QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO

Es una lesión multiquística, insuflante, con espacios


llenos de sangre. Se presenta en cualquier hueso,
generalmente en gente joven. Los tabiques están
constituidos por tejido conectivo laxo con abundantes
células gigantes y escasas trabéculas óseas (Fig. 12-5). Se
desconoce su causa. Con frecuencia acompaña a otras
lesiones (tumor de células gigantes, condroblastoma,
osteosarcoma).

Figura 12.5

Quiste óseo aneurismático. Espacios


sanguíneos (E) limitados por tejido conjuntivo
que contiene abundantes células gigantes
multinucleadas (G).

27
C. HISTIOCITOSIS DE LANGERHANS

Es una proliferación de células de Langerhans, con caracteres de granuloma, con


abundantes leucocitos eosinófilos. Se llama también granuloma eosinófilo del hueso.
Afecta a menores de 20 años, principalmente a menores de 10 años. Se caracteriza por
la presencia de una o más lesiones radiológicamente líticas, nítidas, a veces con
esclerosis perilesional; es frecuente su ubicación en la calota, costillas y vértebras, pero
puede comprometer cualquier hueso. Las lesiones son típicamente evolutivas, al
comienzo con marcado predominio de granulocitos eosinófilos, después predominan
histiocitos xantomatosos y, por último, fibroblastos. Estos cambios y los elementos
constituyentes han hecho pensar que existe una relación entre este cuadro, la
enfermedad de Hand-Schüller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe. La lesión es
benigna y puede curar espontáneamente.

28
D. MIOSITIS (PERIOSTOSIS) OSIFICANTE

Corresponde a la aparición de tejido óseo en el espesor de partes blandas (generalmente


musculatura) o en relación con el periostio, frecuentemente a causa de un traumatismo.
En la organización del hematoma participan células con potencial osteoblástico,
presentes en las envolturas musculares y en el periostio, de aspecto embrionario, que
forman sustancia osteoide y que puede confundirse con un osteosarcoma. La lesión es
muy poco diferenciada en el centro, con signos de maduración hacia afuera (depósito de
osteoide) y, finalmente, tejido óseo normotípico en la periferia, constituyendo el
llamado fenómeno de zona que permite diferenciar ambos cuadros. Con el tiempo, la
lesión madura en todos sus componentes y, si es pequeña, tiende a desaparecer.

29
Figura 12.6

Miositis osificante (imagen


radiológica). Masa ósea más densa
en la periferia (por mayor
calcificación), ubicada en el
espesor de partes blandas.

30
Radiografía de ambos pies: acortamiento del primer metacarpiano y falange proximal
del primer artejo, así como reducción de los espacios interfalángicos

La miositis osificante progresiva o fibrodisplasia suele afectar al sexo femenino en una


proporción de 2-3:1. 6

A menudo, el primer signo es un aumento de volumen de la región afectada, duro,


eritematoso y caliente, con sensibilidad variable en los músculos de la nuca o
perirraquídeos, pero cuya inflamación cesa en días o semanas y deja una zona pastosa y

31
residual, que gradualmente se osifica y puede adquirir diversas formas; en este caso,
moldea la configuración de los músculos dañados, pero en otros el proceso es
proliferante, ramificado e irregular. Los brotes recurrentes de inflamación y osificación
lesionan paulatinamente una gran parte de la musculatura estriada.

Con el progreso de la enfermedad aparecen trastornos conductuales, deformidades e


incapacidades funcionales. En nuestra paciente, la toma muscular fijó la cabeza con
limitación de los movimientos laterales y de flexión, redujo la movilidad de los brazos
y en menor medida disminuyó la distensión torácica, pues finalmente este tipo de
enfermo se convierte en un "hombre de piedra".

De las malformaciones congénitas presentes en tales casos, en el nuestro se acortaron el


primer metacarpiano y las falanges proximales de los primeros artejos, sin encontrarse
otras anomalías en ella ni en los familiares más cercanos (padres y hermanos).

Las pruebas de laboratorio brindaron pocos elementos para el diagnóstico, pues sus
resultados fueron normales, al igual que los del calcio y la fosfatasa alcalina séricos, la
creatininfosfoquinasa y otras enzimas.

Las imágenes radiográficas suelen no mostrar alteraciones hasta después de 6 a 12


meses de diagnosticada la enfermedad, momento en que aparecen depósitos de calcio y
comienza la afectación, generalmente por el omóplato. En períodos avanzados se
observan columnas y capas de sustancia ósea típicas, situadas en los músculos
paraespinales, cervicales, cinturón escapular y pélvico. El tejido óseo se encuentra
ubicado profundamente en el conectivo y en las aponeurosis. En el raquis, sobre todo
en la región cervical, pueden fusionarse las articulaciones, lo cual conduce a la
anquilosis. El primer artejo de los pies presenta a veces una sola falange y
microdactilia, pero con frecuencia se aprecian hallux valgus e hipoplasia del primer
metacarpiano y de las falanges de los artejos I y V.

Los hallazgos imagenológicos en nuestra paciente se correspondieron con lo descrito en


la literatura consultada, 1 tomando en cuenta el tiempo de evolución del proceso.

Aunque se trata de una combinación única de anomalías esqueléticas y osificaciones


ectópicas, el diagnóstico inicial es a menudo erróneo y el diferencial debe realizarse
con las calcificaciones que se producen en la esclerodermia y la poliomiositis. La
ingestión prolongada de grandes dosis de vitamina D también puede provocar depósitos
generalizados de masas cálcicas alrededor de músculos, articulaciones y tejido
subcutáneo. Desde el punto de vista hístico debe diferenciarse del sarcoma y de la
fibromatosis.

A pesar del intento por aplicar un plan terapéutico con diferentes medicamentos (ácido
diclorometilendifosfónico, ácido 13 cis retinoico, etano 1 hidroxi 1 difosfonato y
esteroides) que de una forma u otra inhiben la mineralización, no existe actualmente
tratamiento eficaz alguno contra ello. La excisión quirúrgica del hueso heterotópico es
inútil, pues el trauma operatorio puede estimular una nueva osificación heterotópica
sobre el sitio de la intervención.

La afección evoluciona comúnmente por brotes y en ocasiones tienen lugar remisiones


espontáneas, permaneciendo la enfermedad detenida durante varios años, de manera

32
que el paciente es capaz de conducirse de forma adecuada. La incapacidad grave y la
muerte por insuficiencia respiratoria son frecuentes en los comienzos de la vida adulta,
aunque se han descrito casos de supervivencia hasta edades avanzadas.

E. DEFECTO FIBROSO METAFISIARIO

Se ubica de preferencia en fémur, tibia y húmero. Afecta a niños menores de 15 años, es


evolutivo y desaparece espontáneamente. Se ubica en el espesor de la corteza y es muy
bien delimitado; es granuloso, firme, de color ocre. Al microscopio se observan
abundantes fibroblastos dispuestos en remolinos, histiocitos xantomatosos, depósitos de
hemosiderina y células gigantes multinucleadas en regular proporción. Se desconoce su
patogenia.

Es una de las lesiones pseudotumorales más frecuentes. Cuando se pesquisa una imagen
ubicada en la metáfisis de un hueso largo, especialmente en el fémur distal, pequeña, de
1 a 2 centímetros, con las características de un defecto fibroso metafisiario, el manejo
indicado es la observación, sin olvidar que se debe explicar a los padres de qué se trata.

No es fácil convencer a los padres de que se trata de una lesión benigna, por lo tanto es
fundamental saber que ante una lesión característica se debe defender la observación
como manejo y evitar tratamientos innecesarios. Cuando hay incertidumbre o presión
desmedida por parte de los padres, o cuando hay manifestación clínica de dolor
persistente, no queda otra opción que efectuar biopsia o cirugía. En ese caso, se debe
solicitar un cintigrama óseo para decidir cuál de las dos intervenciones es más
aconsejable.

En resumen, el tratamiento del defecto fibroso


metafisiario no es quirúrgico, sólo exige observación,
pero ante la menor duda se debe efectuar una biopsia.

En cuanto a la intervención que se ha de realizar,


habitualmente se hace una biopsia abierta, curetaje
del tumor, y se envía toda la muestra a anatomía
patológica; si se trata de un fibroma no osificante o un
tumor osteogénico de gran tamaño, que
eventualmente presenta riesgo de fractura en hueso
patológico, se debe hacer, además, adyuvancia,
relleno con injerto y estabilización de ese hueso.
No hay que olvidar las complicaciones; según el tipo
de cirugía y de tumor, el hueso se puede debilitar e incluso
quebrarse.

La posibilidad de recurrencia es rarísima; en los pocos casos

33
descritos, el estudio posterior ha demostrado que no se trataba de un fibroma no
osificante, sino de un fibrohistiocitoma benigno o de alguna otra lesión más compleja.

La malignización no está descrita en la literatura

F. ENFERMEDAD DE PAGET DE LOS HUESOS

Es un cuadro de patogenia compleja que consiste básicamente en una remodelación


esquelética focal acelerada. Se presenta en mayores de 50 años y afecta principalmente
cráneo, pelvis y fémur. La remodelación alterada pasa por fases asincrónicas en los
distintos huesos. La fase inicial de reabsorción es relativamente rápida y puede haber
fracturas; la inmovilización acelera la reabsorción. El tejido óseo presenta abundantes
osteoclastos grandes, trabéculas delgadas y vascularización exagerada. En la fase de
neoformación hay aumento de las trabéculas, con prominencia de las líneas de cemento
(signo de olas de mineralización exagerada) y abundantes osteoblastos (Fig. 12-7).
Finalmente, el hueso se aprecia engrosado y algo irregular, ensanchado y muy
aumentado de consistencia. La mayor importancia de este cuadro estriba en la
posibilidad de que se genere un sarcoma (osteosarcoma o fibrosarcoma), generalmente
muy agresivo.

Figuras 12.7

Enfermedad de Paget de los huesos. Tejido


óseo con prominentes líneas de cemento.

34
35
Osteosarcoma secundario a Paget en cadera izquierda.

Se caracteriza porque aparece después de los 55 años y es asintomática en 90% de los


casos. Es más frecuente en pelvis, vértebras, húmero y fémur; el peroné es el hueso
menos afectado. Tiene una fase lítica y otra esclerótica.

En cuanto a las lesiones, en el cráneo (65%) da una osteoporosis circunscrita con


aspecto de motas de algodón; en las vértebras (75%) da un marco de cuadro, con
aumento de tamaño y aspecto de “vértebra de marfil”.

En la pelvis (70%) produce un engrosamiento de la línea iliopectínea, con protrusión


acetabular, y en los huesos largos (35%) tiene una fase lítica que se caracteriza por un
área radiolúcida en V y una fase esclerótica, con engrosamiento cortical y trabeculado
tosco.

Entre las complicaciones están la deformidad, las fracturas patológicas y la


degeneración maligna, que se observa en 1 a 2% de los casos y puede ser asintomática o
debutar con dolor. Se debe sospechar cuando hay áreas de osteolisis, de destrucción
cortical y masa de partes blandas.

En el cráneo, el principal rasgo de la enfermedad de Paget en fase lítica es la


osteoporosis circunscrita, que está descrita en los libros como una lesión lítica de
contornos bien definidos, que habitualmente compromete la zona frontal. En la fase
esclerótica, lo clásico son las imágenes redondeadas escleróticas llamadas “en motas de
algodón”.

Se observa un hueso de aspecto tosco, con un trabeculado óseo muy prominente y


grueso. El fémur puede estar deformado, con trabéculas óseas groseras y protrusión
acetabular. En la pelvis es característico el engrosamiento de la línea iliopectínea, que
también se acompaña de un trabeculado tosco.

En los huesos largos, la fase lítica se ve como áreas radiolúcidas que en forma
característica

TUMORES OSEOS

Los tumores malignos del sistema esqueletico son poco


frecuentes, constituyendo menos del 0,5% de todos los canceres.
Estos tumores afectan generalmente los huesos de las
extremidades con predilección por los huesos de las rodillas. El
osteosarcoma y el sarcoma de Ewing son los tumores primitivos
de hueso mas frecuentes y generalmente se presentan durante la

36
infancia y la adolescencia. Menos frecuentes son las restantes neoplasias
mesenquitomatosas (fibrosarcoma, condrosarcoma, tumor de células gigantes,
histiocitoma fibroso maligno) que aparecen una vez alcanzada la madurez del sistema
esqueletico. La mayor parte de la experiencia recogida del tratamiento de las neoplasias
óseas se ha obtenido a partir del osteosarcoma. Por consiguiente, los principios
quirúrgicos, quimioterápicos y radioterápicos desarrollados a partir del tratamiento del
osteosarcoma son los que constituyen la base del tratamiento de la totalidad de las
neoplasias fusocelulares.

Hasta hace dos décadas el tratamiento de las neoplasias óseas era completamente
arbitrario, hecho que se atribuyo a su rareza, diversidad y relativa inexperiencia de los
diferentes médicos e instituciones en el tratamiento. La aparición de centros con
experiencia en este terreno ha desempeñado un importante papel en el progreso de la
clasificación y tratamiento quirúrgico de los tumores óseos. Un sistema de diagnostico
quirúrgico de extensión de los tumores músculo esqueléticos desarrollado recientemente
ha facilitado su evaluación preoperatoria estandarizada, el análisis y la comunicación de
resultados.

La amputación ha sido el método habitual del tratamiento de la mayor parte de los


sarcomas óseos. Sin embargo, ésta ultima década ha constituido un periodo apasionante
por el desarrollo de nuevas técnicas quirúrgicas destinadas a la conservación de la
extremidad afecta tanto en tumores malignos como en los benignos agresivos. Ello ha
sido posible gracias a los adelantos alcanzados simultáneamente en ortopedia,

37
bioingeniería, radiología y quimioterapia. La aparición de nuevas técnicas de imagen
(tomografía computerizada, gammagrafia ósea y angiografía) y de modalidades de
tratamiento complementario tanto radioterapéutico como quimioterápico hace factible la
exéresis y la reconstrucción de grandes alteraciones segmentarias en pacientes
seleccionados, en lugar de la amputación. De manera similar, el desarrollo de la
quimioterapia complementaria ha conllevado un importante incremento de la
supervivencia de los pacintes portadores de neoplasias óseas. El papel de la
quimioterapia complementaria constituye un tema en rápida evolución.

1. CLASIFICACION Y TIPOS DE TUMORES OSEOS

El hueso esta constituido por tejido cartilaginoso, osteoide y fibroso, así como por los
elementos medulares. Cada tejido es capaz de dar lugar a tumores fusocelulares tanto
benignos como malignos. La clasificación de los tumores óseos se basa en el tipo
celular y en los productos resultantes de la proliferación celular y en los productos
resultantes de esta. La clasificación descrita por Lichtensen en 1954 y modificada por
Dahlin es la expuesta en la tabla siguiente. Jaffe recomienda que cada tumor sea
considerado como una entidad clinicopatologica separada. Para el establecimiento de un
diagnostico preciso y la determinación del grado de actividad y malignidad de cada
lesión son necesarios tanto datos radiográficos como histológicos y clínicos.

Los tumores cartilaginosos son lesiones en los que hay producción de cartílago y
constituyen el grupo mas frecuente de tumores óseos. El osteocondroma es el mas
común de los tumores cartilaginosos benignos, entre el 1 y el 2% de los osteocondromas
solitarios sufre malignizacion. El condrosarcoma, el mas frecuente de los tumores
cartilaginosos malignos, se localiza a nivel intramedular o periférico, el 10% de los
condrosarcomas secundarios, desarrollándose a partir de una lesión benigna subyacente.
La mayoría de los condrosarcomas son de bajo grado, pero un 10% evolucionan hacia
formas de alto grado, sarcoma fusocelular o el raro condrosarcoma mesenquitomatoso.

38
Los tumores osteoides son lesiones cuyo estroma produce sustancia osteoide o hueso
inmaduro, las variedades benignas son el osteoma osteoide y el osteoblastoma. Los
osteomas osteoides nunca degeneran. Los osteoblastomas metastatizan raramente,
cuando lo hacen es solo al cabo de multiples recidivas locales. Los osteosarcomas
constituyen los tumores primitivos de hueso de carácter maligno mas frecuentes.
Histológicamente se componen de células malignas fusiformes y osteoblastos
productores de sustancia osteoide. Actualmente se reconocen varias variantes de
osteosarcoma. El sarcoma paróstico, el perióstico y el intraóseo de bajo grado son
lesiones histológica y radiográficamente distintas y con un pronostico mas favorable
que el osteosarcoma medular, central clásico.

Los tumores óseos fibrosos son raros. El fibroma desmoplásico es un tumor localmente
agresivo, análogo a la fibromatosis en los tejidos blandos. El fibrosarcoma óseo resulta
histológicamente idéntico a su contrapartida en los tejidos blandos. Para la
demostración de la falta de producción de sustancia osteoide se deberán examinar
numerosos cortes. En caso de que se encuentre sustancia osteoide, la lesión se
clasificara como osteosarcoma. El fibrohisticiocitoma maligno es una entidad descripta
recientemente en el hueso. En contraposición a lo que sucede en partes blandas el
fibrohisticitoma maligno tiene escasa incidencia en el hueso. La histopatologia del
fibrohisticiocitoma maligno óseo y del que se produce en las partes blandas es similar y
consiste en un patrón estoriforme con un componente histiocítico. Los tumores de
células gigantes carecen de un origen conocido, si bien inicialmente se consideraban
“benignos”, actualmente se catalogan como sarcomas de bajo grado. Así, muestran una
elevada tendencia a las recidivas locales y a la transformación maligna.

Los tumores que presumiblemente derivan de los elementos medulares son los sarcomas
de células redondas. Las dos variedades mas frecuentes son el sarcoma de Ewing y mas
raramente los linfomas no hodgkinianos.

Sarcoma de Ewing en tercio medio de pierna derecha.

39
2. ESTUDIOS RADIOGRÁFICO Y DIAGNOSTICO

El estudio radiográfico, junto con la historia clínica y la histológica, resulta


imprescindible para un diagnostico preciso. La histopatologia y la información
radiológica consideradas individualmente, con frecuencia proporcionan un diagnostico
no concluyente o erróneo. La gammagrafia ósea, la angiografía y TAC habitualmente
no ayudan a establecer el diagnostico, si bien son importantes para valorar la extensión
local del proceso.

La sistemática que hay que seguir para la valoración radiográfica de las lesiones
esqueléticas ha sido descrita por Madewell y cols., quienes estudiaron y correlacionaron
varios centenares de casos clínicos mediante radiología e histopatologia. Estos autores
consideraban la radiología como la “visión microscópica” a partir de la cual la
interpretación “histológica” y la determinación de la actividad biológica podrían
deducirse con precisión. Atendiendo a su sistemática, todo tumor óseo se evalúa a partir
de 5 parámetros radiológicos:

a. LOCALIZACIÓN ANATOMICA

Determinadas regiones anatómicas dentro del hueso dan lugar a grupos específicos de
lesiones. Jonshon explicaba este hecho a través de una teoría localista basada en la
hipótesis de que las células de mayor actividad dentro de una determinada zona del
hueso son susceptibles de dar lugar a tumores característicos de aquella zona. En la
figura se representan las localizaciones anatómicas mas frecuentes. En general, los
sarcomas fusocelulares se localizan en las metáfisis, en contraposición a los sarcomas
de células redondas que tienden a hacerlo en la diáfisis.

40
b. BORDES

El borde de una lesión refleja la rapidez de crecimiento de esta y la respuesta del tumor
por parte del hueso sano adyacente. La mayor parte de los tumores muestran un borde
que les es característico. así, por ejemplo, los fibromas no osificantes y los quistes óseos
unicamerales son lesiones benignas dotadas de un borde bien definido y de un área de
transición estrecha frecuentemente asociada a un proceso de esclerosis reactiva. Los
tumores agresivos benignos, por ejemplo, el condroblastoma y los tumores de células
gigantes, tienden a mostrar un borde impreciso y una zona amplia de transición con
grado mínimo de esclerosis, como reflejo de una lesión en crecimiento mas rápido con
respuesta mínima por parte del hueso sano adyacente. Los márgenes mal delineados o
ausentes son indicativos de lesión agresiva o maligna.

Infarto óseo

c. DESTRUCCIÓN OSEA

La destrucción ósea constituye la alteración mas característica de todo tumor óseo. Se


han descrito tres patrones de destrucción ósea: geografico, en sacabocados y penetrante.
En general, estos patrones se pueden observar en huesos tubulares con preferencia
respecto a los huesos planos y esponjosos, y representan una combinación de
destrucción cortical y circundante que refleja un alto índice de crecimiento en
progresiva aceleración.

Radiografías de diferentes zonas


afectadas con osteosarcoma: fémur
distal, húmero proximal, radio y
base metacarpiana

41
d. FORMACIÓN DE SUSTANCIA MATRIZ

La calcificacificación de la matriz ósea o la neofromación ósea pueden dar lugar a zonas


de mayor densidad en el interior de la lesión. Las áreas de calcificación presentan un
aspecto típico de floculación, granulación o de conglomerados. La neoformación ósea
presenta un aspecto que varia de una zona densa de esclerosis , que oblitera toda prueba
de trabeculación normal, hasta la presencia de masas circunscritas de aspecto
“algodonoso” o de “nimbos”. En una misma lesión pueden encontrarse calcificación y
neoformación ósea. Ninguna de estas dos alteraciones es diagnostica de malignidad.

Matriz de tipo condroídea.


Matriz ósea (osteosarcoma).

e. REACCION
PERIOSTICA

La reacción perióstica constituye un dato


valioso, pero no patognómico de un
determinado tipo de tumor o de malignidad.
Con frecuencia puede observarse la
concomitancia de diferentes tipos de
reacción perióstica. Cuando esta se debe a
un proceso maligno, presenta un aspecto
típicamente discontinuo, laminado y de
escaso grosor, el patrón observado puede
presentarse tanto en sentido paralelo como
perpendicular.

42
Los parámetros radiográficos propios de los tumores benignos y malignos son
francamente distintos. Los tumores benignos tienen un borde redondeado, liso y bien
circunscrito. No se acompañan de destrucción cortical y generalmente no suele
observarse reacción perióstica. Las lesiones malignas tienen bordes irregulares y mal
definidos. Se acompañan de destrucción ósea y de una amplia zona de transición con
reacción perióstica. A menudo presentan extensión a las partes blandas.

3. TUMORES OSEOS: HISTORIA NATURAL Y BIOLOGÍA

Independientemente de la histología, los tumores óseos tienen unos patrones


característicos de crecimiento y de comportamiento que los distinguen de otras lesiones
malignas. Estos patrones constituyen la base del sistema de diagnostico de extensión y
de la estrategia actual para su tratamiento.

a. BIOLOGÍA Y CRECIMIENTO

Los sarcomas fusocelulares dan lugar a una lesión sólida de crecimiento centrífugo. Por
ello, la periferia de la lesión es la zona de menor madurez. En contraposición a la
cápsula verdadera que rodea las lesiones benignas y esta constituida pro células
normales comprimidas, los tumores malignos generalmente se encuentran envueltos por
una pseudocápsula, formada por células tumorales comprimidas y una zona
fibrovascular de tejido reactivo con un componente inflamatorio variable, que se
extiende de forma interdigitante hacia el tejido normal adyacente mas allá de la propia
lesión. El grosor de la zona reactiva varia con el grado de malignidad y el tipo
histológico del tumor. El fenómeno biológico mas importante de los sarcomas es su
capacidad de atravesar la pseudocápsula y formas lesiones satélites compuestas por
células tumorales. Esta característica diferencia los tumores mesenquitomatosos no
malignos de los que si lo son.

Los sarcomas de alto grado poseen una zona reactiva mal definida susceptible de ser
invadida localmente y destruida por el tumor. Además, existen nódulos tumorales en el
seno de tejido aparentemente normal, es decir, en discontinuidad con el tumor principal,
a los que se denominan metástasis de escape. A pesar de que los sarcomas de bajo grado
suelen presentar interdigitaciones tumorales hacia el interior de la zona reactiva, rara
vez dan lugar a nódulos tumorales mas allá de esta zona.

Existen tres mecanismos de crecimiento y extensión de los tumores óseos: comprensión


del tejido normal, resorción ósea por osteoclastos reactivos y destrucción directa del
tejido sano. Los tumores benignos crecen y se expanden merced a los dos primeros
mecanismo citados, mientras que la destrucción hística directa es un hecho
característico de los tumores óseos malignos. Las características anatómicas naturales

43
influyen en el crecimiento tumoral al establecer las barreras naturales frente a su
propagación. En general, los sarcomas óseos siguen la vía que les ofrece menor
resistencia. La mayor parte de los tumores benignos son unicompartimentales, se
mantienen en un espacio limitado y se expanden en el seno del hueso a partir del cual se
han originado. Los tumores óseos malignos son bicompartimentales destruyen la
cortical que se les superpone e invaden las partes blandas circundantes. La
determinación de la afectación anatómica compartimental ha adquirido mayor
importancia con el advenimiento de nuevas técnicas quirúrgicas encaminadas a
conservar el miembro afecto.

Sobre la base de las consideraciones biológicas e historia natural, Enneking clasifico los
tumores óseos en 5 categorías, cada una de las cuales comprende determinadas
características clínicas y patrones radiológicos, a la vez que requiere técnicas
quirúrgicas similares.

i. Lesiones benignas / latentes – Poseen una historia natural de


lento crecimiento durante el desarrollo normal de la persona para
ulteriormente quedar estacionarias, con tendencia a curar
espontáneamente. Nunca sufren transformación maligna, y curan
rápidamente si son sometidas a tratamiento mediante legrado. El
tratamiento quirúrgico no esta indicado en ausencia de
sintomatología

ii. Lesiones benignas / activas – Poseen una historia natural de


crecimiento progresivo. El tratamiento por legrado deja tras si un
ribete reactivo con un resto del tumor, por lo que el índice de
recidiva es elevado. Una exéresis amplia a través del hueso sano
redunda en un satisfactorio control local en el 95% de los casos.

iii. Lesiones benignas / agresivas – Son localmente agresivas, pero


no dan lugar a metástasis. Histopatológicamente se puede
demostrar la extensión tumoral a través de la cápsula hacia el
seno de la zona reactiva. Un satisfactorio control local solo puede
obtenerse extirpando la lesión, junto con un margen de tejido
sano mas allá de la zona reactiva.

iv. Lesiones malignas de bajo grado – Poseen un bajo potencial de


metastatización. Histológicamente presentan una pseudocápsula,
en lugar de una cápsula verdadera. Pueden encontrarse nódulos
tumorales en el interior de la zona reactiva, pero raramente mas
allá. Se puede conseguir un buen control local tras la resección de
la totalidad del tumor y del tejido reactivo, junto con un cierto

44
margen de hueso sano. Estas lesiones pueden ser tratadas con
éxito mediante cirugía como único tratamiento no precisándose la
administración de tratamiento sistémico

v. Lesiones malignas de alto grado – Poseen un historia natural de


rápido crecimiento y metástasis precoces. Es característico
encontrar nódulos tumorales en el seno de la zona reactiva y
también mas allá a cierta distancia de esta en el interior del tejido
normal. El tratamiento quirúrgico resulta preciso para el control
local, y el tratamiento sistémico es imprescindible para tratar las
metástasis.

b. METASTASIS

A diferencia de los carcinomas, los tumores óseos se diseminan de forma prácticamente


exclusiva por vía hematógena, dado que los huesos carecen de sistema linfático. Solo se
ha registrado un numero reducido de casos con diseminación precoz a los ganglios
regionales. La afectación linfática, demostrada en el 10% de los casos en la autopsia
constituye un signo pronostico desfavorable. McKenna describió a 6 pacientes de un
total de 194 (3%) con afectación de los ganglios linfáticos tras la amputación por
osteosarcoma. Ninguno de esos pacientes seguía con vida a los 5 años. La diseminación
por vía hematógena se pone de manifiesto por infiltración pulmonar en estadio precoz y
secundariamente por afectación esquelética. Ocasionalmente, las metástasis óseas
constituyen el primer signo de diseminación. Mediante el empleo de quimioterapia
complementaria, el sistema esqueletico se ha convertido en una localización frecuente
de recidiva inicial.

Fractura en hueso patológico diagnosticada en 2ª instancia.

45
c. METASTASIS POR ESCAPE

Se denomina metástasis por escape los nódulos tumorales situados en el mismo hueso
que el tumor principal, pero sin estar en continuidad con el. Las metástasis
transarticulares por escape se sitúan en la articulación adyacente al tumor. Este tipo de
metástasis se ve con mayor frecuencia en los sarcomas de alto grado . una lesión por
escape se produce por embolización de células tumorales por el interior de los
sinusoides medulares de hecho se trata de micrometástasis locales que no han llegado a
pasar a la circulación general. Las metástasis transarticulares por escape se cree que se
producen a través de las anastomosis venosas periarticulares. Su incidencia clínica es

inferior al 1%. Este tipo de lesiones implican un pronostico desfavorable en cuanto a


supervivencia.

d. RECIDIVAS LOCALES

La recidiva local se debe a la extirpación inapropiada y subsiguiente reproducción de


una lesión benigna o maligna. El tratamiento quirúrgico apropiado constituye el factor
determinante en el control local del proceso. La agresividad de la lesión condicionara la
técnica quirúrgica que hay que emplear. El 95% de todas las recidivas locales se
producen independientemente de la histología, en el curso de los 24 meses siguientes al
acto quirúrgico. La recidiva local en un sarcoma de alto grado disminuye la
supervivencia global en un 50%. Una recidiva local en el curso del tratamiento
sistémico puede implicar un pronóstico aun mas desfavorable.
e. AFECTACIÓN ARTICULAR

46
Se ha venido considerando que el cartílago articular tiende a constituir una barrera
“natural” frente a la extensión articular directa del tumor. Simon, en un detallado
estudio de 45 secciones macroscópicas de sarcomas primitivos de hueso, describió 17
casos (44%) con extensión articular, para la cual definió tres mecanismos: extensión
pericapsular, extensión directa a lo largo de estructuras pericapsulares y extensión
directa a traves del cartílago articular. La fractura patológica, que establece una
comunicación directa entre el tumor óseo y el cartílago articular, constituye un cuarto
mecanismo.

4. TUMORES OSEOS: DIAGNOSTICO DE EXTENSIÓN

En 1980 la Musculoskeletal Tumor Society adopto un diagnostico quirúrgico de


extensión para los sarcomas óseos. Este sistema se basa en el hecho de que todos los
sarcomas óseos mesenquitomatosos se comportan de un modo parecido,
independientemente del tipo histológico al que pertenezcan. El diagnostico quirúrgico
de extensión descrito por Enneking y cols. Se basa en la clasificación “GTM”: G –
grado , T – localización, M – afectación ganglionar y mestastasis.

a. Grado quirúrgico (G) – Representa el grado histológico de la lesión, así


como otros datos clínicos que permiten establecer una determinación
quirúrgica de bajo grado (G1) o de alto grado (G2)

47
b. Localización quirúrgica (T) – Representa
la localización anatómica sea
intracompartimental (T1) o
extracompartimental (T2). Se define como
compartimento “toda estructura anatómica
Mieloma múltiple
o espacial limitada por barreras naturales
Cráneo de un paciente
frente a la extensión tumoral”. La con mieloma múltiple
trascendencia clínica de las lesiones T1 es (aspecto de una
mas fácil de definir clínica, quirúrgica y radiografía).
radiográficamente que las lesiones T2,
existiendo mayores posibilidades de Obsérvense las
múltiples imágenes con
extirpación satisfactoria por medio de
bordes bien definidos,
procedimientos no amputatorios. Por regla denominadas “lesiones
general, los sarcomas de bajo grado son en sacabocados ”
unicompartimentales T1, mientras que los
de alto grado son extracompatimentales T2.

c. Afectación ganglionar y metástasis (M) – Cuando un sarcoma óseo


metastatiza a través del sistema linfático, el pronostico es muy
desfavorable, no habiéndose descrito supervivientes. La diseminación
linfática constituye un signo de generalización. La afectación de los
linfáticos regionales es equivalente a la existencia de metástasis a
distancia.

El sistema de diagnostico quirúrgico de extensión desarrollado por Enneking y cols.


Para el planteamiento quirúrgico y valoración de los sarcomas óseos es el expuesto de
forma resumida.

a. Estadio IA (G1, T1, M0) – Tumor de bajo grado, intracompartimental sin


metástasis.

b. Estadio IIB (G1, T2, M0) – Tumor de bajo grado extracompartimental, sin
metástasis.

c. Estadio IIA (G2, T1, M0) – Tumor de alto grado, intracompartimental, sin
metástasis

d. Estadio IIB (G2, T2, M0) - Tumor de alto, extracompartimental sin


metástasis

48
e. Estadio IIIA (G1 o G2, T1, M1) – Tumor de cualquier grado,
intracompartimental, con metástasis

f. Estadio IIIB (G1 o G2, T2, M1) – Tumor de cualquier grado,


extracompartimental, con metástasis

5. VALORACIÓN PREQUIRÚRGICA

Si la radiografía simple sugiere la existencia de un tumor agresivo o maligno, los


estudios necesarios para el diagnostico de extensión deberán llevarse a cabo antes que la
biopsia. La totalidad de los estudios radiográficos se alteran tras la manipulación
quirúrgica de la lesión, dificultando con ello su interpretación. Aun mas importante es el
hecho de que el lugar de la biopsia puede localizarse en una zona que no resulte optima
para su ulterior extirpación en bloque. La gammagrafia ósea, la TAC y la angiografía
son exploraciones necesarias para la delimitación de la extensión local del proceso,
distorsión vascular y localización compartimental.
a. GAMMAGRAFIA OSEA

49
La gammagrafia ósea constituye una técnica de utilidad para la demostración de posible
afectación poliostotica, presencia de metástasis y extensión tumoral intraósea. Los
tumores óseos malignos son solitarios, pero pueden presentarse con metástasis
esqueléticas. Las metástasis por escape rara vez son detectadles mediante gammagrafia
ósea debido a su pequeño tamaño, su localización en la medula grasa y por no ocasionar
reacción alguna por parte de la cortical adyacente.

La valoración de la extensión intraósea del tumor es importante a la hora de determinar


su tratamiento quirúrgico. Watts aconseja la exéresis ósea a 6 – 7 cm mas allá de la
prueba gammagrafia de afectación. En la actualidad, este criterio esta aceptado como
premisa para conseguir un margen de seguridad que permita el empleo de técnicas
quirúrgicas que no impliquen amputación.

b. TOMOGRAFÍA COMPUTERIZADA

La TAC permite la determinación precisa de la extensión intraósea y extraósea de las


neoplasias esqueléticas. La TAC delimita con exactitud la extensión del tumor en
sentido transversal. Empleando distintos planos se puede estudiar la cortical del hueso,
el espacio intramedular, los músculos adyacentes y la extensión extraósea hacia partes
blandas del tumor. La infusión de material de contraste intravenoso permite la
identificación de las estructuras vasculares adyacentes de mayor importancia. La TAC
debe llegarse a cabo de forma individualizada. A fin de obtener el mayor beneficio
posible de la exploración el cirujano deberá discutir con el radiólogo acerca de la
información que precise. La TAC deberá incluir la totalidad del hueso y la articulación
adyacente.

c. ANGIOGRAFÍA

La técnica de la arteriografía para las lesiones óseas difiere de la empleada en la


patología arterial. Se precisa un mínimo de dos proyecciones (biplano) para poder
determinar la relación entre los principales vasos y el tumor. La extensión tumoral a las
partes blandas se puede demostrar fácilmente mediante angiografía. La fase venosa
tardía es de interés cuando se planea la ligadura vascular, el proporcionar información
acerca de las grandes venas, y ocasionalmente puede demostrar la existencia de trombos
tumorales. Desde el incremento experimentado por las técnicas no mutilantes, la
determinación del patrón vascular individual se ha convertido en una exploración
esencial antes de la exéresis. Esto es especialmente importante en el caso de los tumores
localizados en la rodilla, a cuyo nivel las anomalías vasculares son frecuentes.

Las TAC (imágenes transversales), combinadas con las proporcionadas por la


gammagrafia y la angiografía (imágenes longitudinales), permiten configurar una

50
visión tridimensional de la zona tumoral previamente a la intervención quirúrgica y
establecer la técnica mas conveniente de forma detallada.

BIOPSIA TUMORAL

El tratamiento de un tumor se basa en su diagnostico histológico exacto. Si se sospecha


la existencia de una neoplasia maligna, la biopsia mediante incisión es la técnica de
elección para la obtención de una cantidad suficiente de tejido para su estudio
histológico. La biopsia por incisión abierta, que implica cortar directamente parte de la
lesión, ofrece un rendimiento superior a las técnicas cerradas con trocar o aguja debido
a que se puede obtener una cantidad mayor de tejido para su estudio histológico, y por
tanto, un diagnostico mas fiable. La biopsia por extirpación en bloque, en realidad una
resección intracapsular o marginal del tumor, entraña un mayor riesgo de contaminación
de la herida quirúrgica que la biopsia por incisión, ya que implica una mayor
exposición y disección de los tejidos.

51
52
El riesgo de contaminación de la herida en la biopsia por incisión se puede minimizar
siguiendo estrictamente los siguientes principios quirúrgicos:

• Emplazamiento correcto de la incisión - en una extremidad se emplea la


incisión longitudinal. La incisión se realiza en la línea correspondiente a la
resección posterior programada de modo que el trayecto seguido en la biopsia se
puede extirpar en bloque con la lesión en el momento de la intervención
quirúrgica definitiva.

53
• Disección mínima de los tejidos blandos – El abordaje quirúrgico para la
realización de una biopsia debería ser directo, con una mínima disección de los
tejidos blandos. Los músculos, fascias y cápsula o pseudocápsula se conservan
para facilitar el cierre posterior.

• Evitar las estructuras neurovasculares y la articulación adyacente – La


localización de la biopsia se debería seleccionar cuidadosamente con el fin de
evitar la exposición de los vasos importantes, nervios y cápsulas articulares y
prevenir, de este modo, su contaminación, que haría necesario su sacrificio
posterior.

• Espécimen adecuado – Durante la biopsia se deberían estudiar cortes


congelados para asegurarse de que se trata de muestras de tejido adecuado. Los
cultivos se realizan de forma rutinaria, y se pueden obtener mas muestras de
tejido para las tinciones histoquímicas, estudios de microscopia electrónica,
citometria de flujos y otras pruebas especificas pertinentes.

• Hemostasia estricta – Si es posible, se debería de colocar un torniquete para


prevenir la hemorragia. Antes de retirar el torniquete, se cierra cuidadosamente
la cápsula tumoral. Antes del cierre de la herida se debería haber logrado una
hemostasia estricta mediante técnicas coagulantes. Los orificios que se observan
en el hueso por los que puedan salir células tumorales se rellenan con cemento
de metilmetacrilato.

• Cierre hermético de la herida – La pseudocápsula y las fascias se deberían


cerrar meticulosamente. El cierre de la piel es mejor realizarlo mediante suturas
cutáneas o subcutáneas cortas.

• Complicaciones – Una biopsia por incisión mal planeada y ejecutada puede dar
lugar a un hematoma disecante que puede contaminar tejidos previamente sanos.
Por tanto, en estos casos, en la ulterior resección del tumor serán necesarios con
frecuencia márgenes quirúrgicos mas amplios.

• Técnicas biópsicas alternativas – La biopsia por extirpación y las biopsias


cerradas son técnicas alternativas a la biopsia abierta por incisión. La biopsia por
extirpación en bloque se realiza en tumores accesibles presumiblemente
benignos. Las biopsias cerradas se pueden llevar a cabo mediante aspiración
para estudios citológicos o mediante la técnica de trocar, con la que se obtienen
finas muestras de tejido. En la aspiración con aguja de calibre fino se obtiene
una delgada película de células que con frecuencia proporciona información
valiosa tras su estudio citológico. Sin embargo, para que los resultados sean
exactos es necesario que las muestras de tejido sean homogéneas y que el
patólogo tenga una gran experiencia. La técnica se aspiración tiene su máxima

54
aplicación en el diagnostico de los sarcomas de tejidos blandos, carcinomas
metastáticos y tumores de la medula ósea. La biopsia cerradas es mas rápida que
la realizada por incisión y se puede llevar a cabo de una forma ambulatoria con
un riesgo mínimo de hematoma y contaminación.

55
56
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LOS TUMORES DEL SISTEMA
ESQUELETICO

La extirpación quirúrgica, incluidos el legrado, la exéresis y amputación, constituye el


método tradicional de tratamiento de las neoplasias del sistema esqueletico.
Recientemente se han desarrollado técnicas no mutilantes y de criocirugía. Enneking y
cols han establecido para la clasificación de los procedimientos quirúrgicos basado en el
plano quirúrgico de disección en relación con el tumor y la metódica necesaria para
conseguir su completa eliminación. El esquema expuesto sumariamente a continuación
permite la comparación apropiada de diversas técnicas quirúrgicas y proporciona a los
cirujanos un lenguaje común.

57
a. Intralesional – Una técnica intralesional es aquella que se abre paso a
través de la pseudocápsula de la neoplasia directamente hacia el interior
de la lesión. Tras si deja fragmentos tumorales macroscópicos y
potencialmente la totalidad del campo operatorio se ve contaminada. El
legrado es una técnica intralesional.

b. Marginal – Una técnica marginal es aquella en la que la lesión en su


totalidad es extirpada en un solo bloque. El plano de disección pasa a
través de la pseudocápsula o de la zona reactiva alrededor de la lesión.
Cuando se emplea para el tratamiento de un sarcoma una técnica
marginal, persisten fragmentos macroscópicos del tumor.

c. Amplia (intracompartimental) – Una exéresis amplia es aquella que


incluye el tumor en su totalidad junto con la zona reactiva y un margen
de tejido sano. No se extirpa la estructura originaria del tumor en su
totalidad. Es lo que en general se denomina extirpación en bloque. En
pacientes con sarcomas de alto grado, esta técnica puede dejar metástasis
por escape residuales en raras ocasiones.

d. Radical (extracompartimental) – Una técnica radical es aquella en la que


se extirpa la totalidad del tumor y la estructura que ha originado la
lesión. El plano de disección discurre mas allá de los limites impuestos
por los bordes de la fascia o del hueso.

Cabe destacar que la finalidad de cualquiera de estas técnicas puede lograrse mediante
una resección local, es decir, que preserva la extremidad o mediante amputación. así
pues, una amputación puede corresponder a una exéresis marginal, amplia o radical,
atendiendo a través del plano a través del cual discurra. La amputación no constituye
forzosamente una intervención apropiada, pero constituye la forma de conseguir un
margen especifico. Las características anatómicas locales determinan la manera de
obtener un margen especifico. Por ello, la finalidad del diagnostico preoperatorio de
extensión consiste en determinar la extensión local del tumor y las características
anatómicas locales de mayor importancia a fin de poder establecer la mejor manera de
conseguir el margen deseado, es decir, la idoneidad de una técnica quirúrgica en
relación a las otras. Este sistema permite establecer comparaciones apropiadas entre
diferentes procedimientos quirúrgicos, la comunicación de resultados y el análisis de
datos combinados. En general, las lesiones óseas benignas se pueden tratar
adecuadamente mediante una técnica intralesional (legrado) o una escisión marginal.
Los tumores malignos requieren una extirpación amplia (intracompartimental) o radical
(extracompartimental), sea amputación o extirpación en bloque.

58
MARGENES QUIRÚRGICOS

El mejor sistema para describir una intervención quirúrgica de extirpación de un tumor


es dejar constancia del tipo de intervención aplicada y de los márgenes quirúrgicos que
se han alcanzado – la cantidad y el tipo de tejido no neoplásico circundante extirpado-.
Los cuatro márgenes quirúrgicos básicos son el intracapsular, marginal, amplio y
radical. Todos estos márgenes se pueden lograr mediante la resección local o mediante
la amputación. La intervención se puede describir, por ejemplo, como una resección con
un margen amplio, o simplemente, como una resección amplia. Si bien se describen en
términos quirúrgicos por el nivel de la disección, los márgenes quirúrgicos también
reflejan las barreras naturales para la extensión del tumor, es decir, 1) cápsula o
pseudocápsula, 2) zona reactiva, 3) tejido normal circundante y fascias. La zona
reactiva, o margen, representa la reacción del tejido normal del huésped frente al tumor
y consiste en la proliferación de tejido mesenquitomatoso, neovascular e inflamatorio.

El margen intracapsular se consigue cuando la disección quirúrgica se extiende a través


de la zona reactiva y la cápsula o pseudocápsula hasta llegar al propio tumor. El margen
marginal describe un plano de disección a través de la zona reactiva inmediatamente por
fuera de la cápsula o pseudocápsula. El margen amplio se consigue cuando el plano de
disección pasa por el tejido normal que rodea a la zona reactiva, por tanto, el tumor y su
pseudocápsula se extirpan junto con un “manguito” intacto de tejido normal. El margen
radical describe la extirpación del tumor y de todo el compartimento natural que lo
contiene tanto óseo como muscular. En la tabla que se encuentra mas adelante se detalla
la tasa de recidivas para tumores músculo esqueléticos benignos y malignos en relación
con el margen quirúrgico.

59
Si bien los márgenes marginal, amplio o radical pueden eliminar todas las células
tumorales, la probabilidad de que queden fragmentos microscópicos del tumor, y por
tanto, de que se produzcan recidivas locales, es mayor en el margen marginal debido a
la proximidad del margen quirúrgico con el tumor. Análogamente, en el margen amplio,
a pesar de la extirpación de un manguito de tejido normal, existe todavía un riesgo mas
elevado de dejar células tumorales residuales que en la intervención radical.

El termino de “margen contaminado” se utiliza para describir una situación en la que se


sabe que se ha violado la lesión durante la intervención y luego se ha cerrado y se ha
producido un reajuste posterior del plano de disección. así, por ejemplo, una resección
amplia contaminada indica que, durante la intervención, se realizo una incisión
accidental del tumor, los tejidos expuestos quedaron contaminados por células
tumorales, se cerro la abertura y los tejidos contaminados fueron extirpados para
obtener un nuevo margen amplio.

60
Los exámenes macroscópico y microscópico del espécimen extirpado son la base para
determinar si el margen quirúrgico ha sido el adecuado. El examen macroscópico es
especialmente importante para determinar si se ha obtenido un margen amplio o un
margen radical, ya que la característica de ambos a nivel microscópico es la ausencia de
células tumorales.

8. RECONSTRUCCIÓN DESPUÉS DE UNA RESECCION PARCIAL O


RASPADO (PROFILAXIS DE LAS FRACTURAS)

La resección de un tumor basada en la eliminación de un cortex (fenestración amplia) y


el raspado de la metáfisis es un tratamiento corriente para los tumores activos o
agresivos benignos o para las lesiones óseas metastásicas. La reconstrucción del defecto
quirúrgico resultante depende del tamaño y de la localización de este y de la edad del
paciente. así, por ejemplo, en un niño o en un adulto joven con un defecto cortical
pequeño, el hueso debilitado se puede tratar mediante un yeso protector o un aparato
ortopédico mientras se repara el defecto, estos aparatos se emplean también para
proteger al hueso contra posibles lesiones postoperatorias cuando se lleva a cabo una
intervención de reconstrucción compleja.

Para la extirpación de tumores activos o agresivos benignos, es necesario muchas veces


un margen quirúrgico amplio, que deja un gran defecto que aumenta el riesgo de que se
produzca una fractura patológica. En estos casos, el defecto se puede reconstruir con un
autoinjerto o aloinjertos de hueso cortical o mediante cementación. así, por ejemplo, la
cementación después de un raspado de un tumor óseo de células gigantes activo en
estadio II reduce el riesgo de recidiva tumoral y de fractura postoperatoria. Una ventaja
adicional de esta técnica es la estabilización inmediata resultante de la articulación
afectada, que contribuye a acelerar y aumentar la eficacia de la rehabilitación. Cuando
sea necesario, se puede combinar el raspado y la cementación con la fijación interna
para preservar la integridad de un cortex frágil

61
La reconstrucción de grandes defectos metafisarios con injertos óseos implica la
selección de autoinjertos o aloinjertos de hueso cortical y trabecular adecuado. Los
defectos pequeños y estables se reconstruyen eficazmente mediante injertos o
fragmentos de hueso trabecular, para los defectos grandes y menos estables es preciso
utilizar hueso cortical para proporcionar un buen apoyo. Los autoinjertos se pueden
obtener con facilidad a partir de la cresa iliaca (hueso trabecular) o del peroné (hueso
cortical con una movilidad mínima y sin riesgo de rechazo inmunitario (alogénico)

62
El riesgo de que se produzca una fractura patológica es un problema que se asocia con
frecuencia a los carcinomas metastáticos o los tumores de medula ósea. Estos tumores
dan lugar frecuentemente a lesiones osteoliticas dolorosas en las extremidades inferiores
y el dolor a la deambulación indica la existencia de una importante debilidad ósea
intrínseca. El riesgo de fractura patológica en un hueso tubular es significativo cuando
el tumor ocupa el 50% o mas del diámetro del hueso o produce un defecto cortical de
una longitud superior a los 2,5 cm. La estabilización quirúrgica profiláctica se debería
considerar en aquellos pacientes que tienen un riesgo significativo de presentar una
fractura patológica o que tienen fracturas o tumores dolorosos que impiden la
deambulación. El mejor sistema para conseguir la estabilización de los huesos tubulares
es la fijación intramedular de una varilla asociada o no a la cementación.

Cuando el tumor se localiza en la porción proximal del fémur, puede ser necesaria la
estabilización profiláctica del cuello femoral mediante una placa fijada con clavos.
Cuando se extirpa un tumor en la porción distal del fémur, el dispositivo estabilizante se
puede insertar retrógradamente a través de la rodilla, con raspado y cementación
adicionales si es necesario, esto permite la movilización precoz de la rodilla a pesar de
la artrotomia. Los tumores destructivos acetabulares se pueden tratar mediante raspado
y cementación o mediante sustitución total de la cadera, pero en cualquier caso es
necesario llevar a cabo una estabilización cuidadosa del hueso iliaco sano proximal
restante. El tratamiento de los tumores sintomáticos humerales también comprende la
estabilización quirúrgica tras la extirpación del tumor, preferiblemente mediante una
varilla intramedular, ya que la inmovilización con férula no soluciona la inestabilidad
rotacional dolorosa.

INTERVENCIONES QUE PERMITEN SALVAR LAS EXTREMIDADES

Un avance crucial en el tratamiento de los tumores músculo esqueléticos de las


extremidades es la creciente efectividad de las intervenciones que permiten salvar las
extremidades asociadas a quimioterapia adyuvante, especialmente en pacientes con
osteosarcoma. Para muchas lesiones, las tasas de supervivencia que en el pasado solo se
podían alcanzar mediante la amputación se están logrando actualmente con una
combinación de quimioterapia preoperatoria e intervenciones que permiten salvar las
extremidades.

En este tipo de intervenciones se reconocen dos principios básicos: una resección


cuidadosa del tumor seguida de una reconstrucción funcional optima de la extremidad.
Estos dos objetivos son con frecuencia contradictorios, por lo que el deseo de preservar

63
los tejidos y optimizar la reconstrucción puede seducir al cirujano a comprometer los
márgenes quirúrgicos.

Para obtener márgenes quirúrgicos es necesario muchas veces sacrificar hueso,


cartílago, articulación y tejidos blandos. Las intervenciones que permiten salvar las
extremidades se pueden llevar a cabo cuando se pueden conservar sin riesgos los
paquetes neurovasculares importantes y la extirpación de tejidos blandos no impide la
reconstrucción funcional.

Los pacientes deberían ser informados del mayor riesgo de recidiva local, metástasis a
distancia y muerte asociado a este tipo de intervenciones. Al seleccionar la técnica de
reconstrucción se debería considerar cuidadosamente el estilo de vida y las expectativas
de los pacientes. La mayoría de los pacientes con tumores en estadios IA, IB y IIA se
pueden tratar eficazmente mediante estas intervenciones que permiten salvar las
extremidades, pero en muchos pacientes con tumores en estadios IIB, únicamente la
amputación puede minimizar la posibilidad de recidiva. Por otra parte, la amputación
puede todavía ser necesaria si la intervención que permite salvar la extremidad se sigue
de una recidiva tumoral, una infección profunda, insuficiencia vascular o déficit
neurológico. Ya que el shock emocional inicial del diagnostico impide con frecuencia
que el paciente comprenda todos los aspectos que se deban considerar en el tratamiento,
es esencial que el medico y el paciente mantengan muchas conversaciones antes de
tomar una decisión racional.

64
1. RECONSTRUCCIÓN ARTICULAR

Tras la extirpación de un sarcoma de tejidos blandos, el defecto se suele reconstruir


mediante una transferencia de tejido local para llenar el espacio muerto que ha quedado
o para evitar las complicaciones derivadas de la herida. Para la reconstrucción de
grandes resecciones de tejidos blandos, que donde son mas habituales es en el muslo, es
posible que se tengan que transferir o rotar un músculo o colgajo cutáneo, injertos
cutáneos o injertos neurovasculares.

Las reconstrucciones de tejidos blandos descritas anteriormente se asocian


frecuentemente a una resección ósea o articular en el contexto de una resección en
bloque del tumor. En resecciones menos extensas de, por ejemplo, un cóndilo, es
necesario llevar a cabo reconstrucciones “unicondilares”, mientras que en
intervenciones mas amplias, habitualmente por lesiones en estadio IIB de elevado grado
de malignidad, se tiene que llevar a cabo una resección en bloque de toda la articulación
(extraarticulacion) en la que se incluya toda la cápsula articular intacta y los ligamentos
contiguos. Cuando se reseca la mitad de la articulación o la articulación entera, las
intervenciones de reconstrucción que se llevan a cabo son la artroplastia, la artrodesis y
la pseudoartrosis.

o ARTROPLASTIA

Para que una artroplastia sea eficaz es necesario que exista una musculatura circundante
en buen estado, riego vascular e innervación. El resultado optimo de una artroplastia es
la consecución de una articulación estable no dolorosa con una buena amplitud de
movimientos. La movilización inestable no es ni funcional ni indolorosa y da lugar un
deterioro precoz de la articulación reconstruida. La movilización restringida,
habitualmente asociada al dolor, da lugar a una limitación funcional y, por tanto, a un
pobre resultado.

La artroplastia se puede llevar a cabo mediante 1) la implantación de una articulación


protésica o articulación parcial, 2) transplante de un aloinjerto óseo articular o 3) una
técnica combinada – prótesis y aloinjerto óseo-. La utilización de aloinjertos óseos tiene
la ventaja de que se trata de un implante biológico y, por tanto, que exista la posibilidad
de que se integre y se remodele gradualmente. Sin embargo, se asocia a una elevada tasa
de complicaciones tales como rechazo, infección, fractura y falta de fusión en la unión
aloinjerto – huésped. El riesgo de que aparezca una complicación grave que haga
necesaria la extracción del injerto o la practica de otras intervenciones - entre ellas la
amputación – es de hasta el 30%. La reconstrucción con aloinjerto articular es el sistema
mas adecuado en pacientes jóvenes que, debido a su corta edad, son malos candidatos a
la implantación de prótesis articulares.

65
o ARTRODESIS

En esta técnica, el hueso resecado es reemplazado por injertos óseos que dan lugar a la
fusión de la articulación. La máxima eficacia de la artrodesis se obtiene en la rodilla,
hombro, cadera y muñeca, resulta una intervención mas complicada cuando se lleva a
cabo después de la extirpación de un tumor que cuando se utiliza para tratar las
articulaciones artríticas, estimándose en un 20% la incidencia de fusión retardada o falta
de fusión. Ya que para la artrodesis no es necesaria la presencia de una musculatura bien
inervada, con esta técnica es posible llevar a cabo una resección con un margen mayor.
Cuando la artrodesis es eficaz, el resultado es una extremidad duradera que se
conservara durante toda la vida del paciente. Su principal inconveniente es su rigidez
articular permanente y la perdida de movilidad.

 La artrodesis de hombro se puede llevar a cabo mediante la


implantación de aloinjertos óseos, autoinjertos peroneales
vascularizados o autoinjertos peroneales convencionales
duales, todos los cuales requieren una rígida fijación interna
con una placa. Es la mejor opción cuando en la resección
tumoral es necesario sacrificar el nervio axilar, una porción
importante del músculo deltoides o el manguito de los
rotadores. En los pacientes que han perdido la capacidad de
ABD del deltoides, la artroplastia del hombro produce malos
resultados funcionales. Los pacientes con artrodesis del
hombro tienen una ABD limitada pero potente proporcionada
por la musculatura escapulotoracica. Cuando el brazo se
inmoviliza en una posición que permite el correcto
posicionamiento de la mano, se consigue una capacidad
funcional excelente de la extremidad superior, el déficit
funcional mas importante es la perdida de rotación de la
extremidad superior a nivel del hombro.

 La artrodesis de cadera suele dar buenos resultados en


pacientes jóvenes en los que se ha llevado a cabo una mínima
resección de la porción proximal del fémur. Sin embargo,
después de una resección en bloque de toda la cadera incluido
el acetábulo, la fijación del fémur al ala iliaca restante es tan
difícil que la incidencia de falta de fusión y de fracaso
funcional es muy elevada. Cuando se pueden preservar el
acetábulo y el mecanismo ABD, el método de reconstrucción
preferido es la hemiartroplastia con una prótesis hecha a
medida o la artroplastia con una combinación de prótesis y de
aloinjerto óseo.

66
 La artrodesis de rodilla es un método adecuado para pacientes
jóvenes cuyo estilo de vida u ocupación supone unas
demandas funcionales importantes para la articulación. Se
puede utilizar para reconstruir una resección ósea de hasta 20
cm de longitud y se lleva a cabo mediante la implantación de
autoinjertos óseos convencionales (para las resecciones de
una mayor cantidad de hueso es necesaria la reconstrucción
con aloinjertos óseos). Normalmente, se obtiene, un segmento
del peroné y del hemicortex anterior de la tibia o el fémur de
la misma extremidad y se coloca ventral y dorsalmente a una
varilla intramedular de la misma longitud de la reseccion que
cubre el defecto y estabiliza la extremidad. Sin embargo, en el
10% de los casos, se observan complicaciones importantes
que imposibilitan el buen funcionamiento de la extremidad.
En los pacientes jóvenes, una alternativa de la artrodesis de
roilla es un aloinjerto articular (hemiartroplastia)

o RECONSTRUCCIÓN DE LA DIAFISIS

La reconstrucción de la diáfisis (técnica de interposición) después de la resección de un


tumor se lleva a cabo mediante injertos óseos o implantes protésicos o ambos. Entre los
injertos óseos que se pueden emplear se encuentran los autoinjertos peroneales duales
convencionales, los aloinjertos óseos y los autoinjertos peroneales vascularizados.

 Injertos óseos peroneales. Los autoinjertos peroneales


combinados con una varilla intramedular o una fijación con
placa proporcionan una excelente estabilización. Los
aloinjertos óseos son incluso mas fáciles de obtener y también
se pueden combinar con la varilla intramedular o la fijación
con placa. El transplante de un injerto peroneal vascularizado
con anastomosis arteriales y venosas microscópicas es una
compleja intervención cuya duración es significativamente
mayor que la de otras técnicas de implantación de injertos.
Ofrece la posibilidad de implantar un injerto viable capaz de
remodelarse e hipertrofiarse muchos mas rápidamente que los
injertos peroneales convencionales. Normalmente, este tipo
de injerto se coloca en el interior del canal medular y se fija
con una o dos placas largas.

67
 Implantes protésicos. Un defecto diafisarios segmentario se
puede reconstruir mediante la inserción de un implante
protésico en el canal medular. Luego se puede añadir un

autoinjerto de hueso trabecular alrededor del implante para


obtener una cubierta de hueso.

o PSEUDOARTROSIS

La reconstrucción mediante pseudoartrosis (falsa articulación) se lleva a cabo después


de una resección radical del hombro o de la cadera o para corregir una reconstrucción
previa que no ha sido eficaz. Si bien sus resultados funcionales son inferiores a los de la
artroplastia o artrodesis indoloras, supera a una artroplastia o artrodesis complicada con
inestabilidad, dolor e infección. En la pseudoartrosis solo es necesario reconstruir los
tejidos blandos. La articulación resultantes es extraordinariamente móvil pero tiene poca
o ninguna estabilidad.

 resección de la cintura escapular de Tikhoff – Linberg. Esta


intervención es un clásico ejemplo de una pseudoartrosis
después de una resección interescapulotoracica es bloque de
la porción proximal del humero y de la escápula.
Tradicionalmente, se ha utilizado como alternativa a la

68
amputación en el tratamiento de sarcomas que afectan a la
cintura escapular pero no al plexo braquial y a los vasos
sanguíneos. Si bien en la intervención original se llevaba a
cabo una resección completa de la escápula y la mitad lateral
de la clavícula, posteriores modificaciones preservación,
cuando era posible, una mayor porción de clavícula para que
pudiera servir de soporte para la extremidad y para conseguir
un grado moderado de estabilidad. En la intervención que se
práctica en la actualidad, la porción proximal del humero
queda suspendida de la clavícula que queda después de la
resección por una fuerte sutura o el tendón (tendones) del
bíceps braquial, o por una varilla intramedular cementada en
el humero y fijada próximamente a la clavícula o a la primera
o segunda costillas. Esta técnica de reconstrucción posibilita
el funcionamiento normal de la mano y los dedos.

69
70
o ROTACIONPLASTIA

Esta técnica de reconstrucción se utiliza en pacientes que todavía no han alcanzado la


madurez esquelética después de la resección extraarticular en bloque de un
osteosarcoma localizado a nivel de la rodilla. Esta intervención fue ideada por Van Nes
en 1950 para la reconstrucción de defectos congénitos graves del fémur y se ha utilizado
ampliamente en Europa para tratar los sarcomas en niños pequeños, en estos pacientes,
el tratamiento con aloinjertos óseos o prótesis no es adecuado debido a que estas
estructuras no pueden crecer con el niño.

Una vez resecado el hueso enfermo, la tibia restante se rota 180º con respecto al fémur
proximal y se fija mediante placas. Los vasos sanguíneos sobrantes se enrollan
cuidadosamente en el interior de los tejidos. La longitud de la nueva extremidad se
ajusta de modo que el tobillo este situado a nivel de la rodilla contralateral cuando se
haya completado el crecimiento. El tobillo rotado actúa como el muñón de una
amputación por debajo de la rodilla. Con la rotacionplastia se obtiene un resultado
funcional mucho mejor que con la amputación por encima de la rodilla.

2. CONTRAINDICACIONES PARA LA CIRUGÍA NO MUTILANTE

• Afectación neurovascular mayor – A pesar de que pueden emplearse


injertos vasculares, generalmente los nervios adyacentes suelen estar
afectados, con lo que el éxito de la intervención resulta improbable.
Además, la magnitud de la resección en combinación con la
reconstrucción vascular es frecuentemente prohibitiva.

• Fracturas patológicas - Una fractura a través de un hueso afectado por


un tumor ocasiona una diseminación de las células tumorales a través del
hematoma mas allá de unos limites claramente definidos. El riesgo de
recidiva local se ve incrementado tras una fractura patológica.

• Practica inconveniente de biopsias – Una biopsia en una zona


inapropiada o llevada a cabo de forma mal planeada puede comprometer
el control local del tumor por contaminación inadvertida de planos
hísticos y de compartimentos normales, con lo que se dificultara la
extirpación del tumor de manera fiable.

• Infección – el riesgo de infección subsiguiente a la implantación de un


dispositivo mecánico o de un aloinjerto en una zona infectada es
prohibitivo. La concomitancia de una sepsis compromete la eficacia de la
quimioterapia complementaria.

71
• Inmadurez esquelética – en la extremidad inferior, la diferencia
previsible de longitud entre ambas piernas no deberá ser superior a los 6
– 8 cm. La reconstrucción de las extremidades superiores se practica
independientemente de la madurez esquelética.

• Afectación muscular masiva – La masa muscular preservada deberá ser


suficiente como para permitir una reconstrucción funcional de la
extremidad.

• El estilo de vida y las expectativas de un determinado paciente pueden


hacer improcedente una técnica preservadora.

TUMORES OSEOS CLASIFICACION

Los tumores óseos son relativamente poco frecuentes, siendo los benignos el doble más
frecuentes que los malignos. La mayoría se presentan en los huesos que más crecen
(fémur, tibia, húmero), en los sitios que más crecen (metáfisis), y a la edad en que más
se crece (14 a 20 años). En estas condiciones, los tumores adoptan sus características
típicas.

La nomenclatura de las distintas entidades se basa en el parecido morfológico de las


células que proliferan o de las substancias producidas, con los elementos normales.
También puede observarse que los distintos tipos celulares tienen sus sitios predilectos
de actividad; en estos mismos sitios es donde se manifiestan las neoplasias
correspondientes (FIg. 12-8). A su vez puede notarse que el grado de actividad de cada
células es variable según la topografía: así, hay más actividad en las metáfisis, menos en
las epífisis y menos aún en las diáfisis. Los osteoblastos metafisiarios son mucho más
activos que los similares dependientes del periostio. También es mayor la actividad en
las zonas de reparación o remodelación ósea persistentes, tales como bordes de infarto,
enfermedad de Paget, irradiación endógena o exógena
previas, etc.

Esquema de la ubicación habitual de los tumores


óseos más frecuentes. OS: osteosarcoma, TCG:
tumor de células gigantes, TCR: tumores de células
redondas pequeñas, CONDRO: condrosarcoma, OP:
osteosarcoma paraostal, CBL: condroblastoma.

72
A medida que la célula neoplásica se hace más indiferenciada, va perdiendo su
capacidad para formar la sustancia que la caracteriza, tanto en cantidad como en
calidad, pero aumenta en agresividad (Fig. 12-9)

Esquema del paralelo citológico y bioquímico de los tumores óseos (según Johnson LC
(1953) A General Theory of Bone tumores. NY Acad Med 29: 164-171. Modificado).

Algunos tipos tumorales tienen preferencia por ciertas edades: condroblastoma,


mieloma, tumor de células gigantes, etc.

No debe olvidarse que el esqueleto es muy frecuentemente el sitio de metástasis


originadas en tiroides, riñón, próstata, mama, etc., posibilidad que debe considerarse en
todo paciente mayor de 40 años. Se dice que el tumor más frecuente en el hueso es la
metástasis.

Tomando en cuenta los datos anteriores es posible elaborar un cuadro esquemático


como el que sigue:

73
CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LOS TUMORES
OSEOS
MAYOR
TUMOR EDAD TOPOGRAFIA OBSERVACIONES
FRECUENCIA
Condroma 10-30 Manos y pies Diáfisis Puede ser múltiple
Osteocondroma < 30 Rodilla, húmero Metáfisis Puede ser múltiple
Condroblastoma Húmero, fémur, Frecuencia mayor en
< 20 Epífisis
tibia varones
Fibroma Tibia, fémur,
< 20 Metáfisis Puede recidivar
condromixoide tarso
Condrosarcoma Huesos axiales, Puede ser secundario a
> 35 Diáfisis
fémur osteocondroma
Osteoma Huesos faciales, Senos
< 25 No en otros huesos
calota paranasales
Osteoma Huesos largos,
< 30 Intracortical
osteoide vértebras
Osteoblastoma Vértebras,
< 30 Metáfisis
huesos largos
Osteosarcomas
Genuino < 25 Rodilla, húmero Metáfisis
Paraostal > 25 Fémur, húmero Metáfisis Rx típico
Posradiación muy Sitio de > 3 años
Sitio de radiación
variable radiación > 3000 r
Sarcoma de Fémur, tibia,
3-20 Diáfisis A veces múltiple
Ewing pelvis
Linfomas 20-45 Cualquiera Diáfisis
Mieloma > 40 Cualquiera Múltiples
Tumor de células Rodilla, extremo Recidiva. Frecuencia
> 20 Epífisis
gigantes inferior del radio mayor en mujeres
Fibroma 20-40 Huesos largos Metáfisis
Histiocitoma Huesos largos, Hay dos cúspides en
> 20 Metáfisis
fibroso maligno pelvis edad
Hemangioma muy
Calota, vértebras Rx. típica
variable

74
Cordoma
jóvenes < 20 Región cervical Intervertebral
Región
adultos > 40 Intervertebral
sacrococcígea

CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LAS LESIONES


PSEUDOTUMORALES
MAYOR
LESION EDAD TOPOGRAFIA OBSERVACIONES
FRECUENCIA
Defecto Fémur, húmero,
< 15 Metáfisis Involución espontánea
fibroso tibia
Quiste óseo Recidiva frecuente en
< 20 Húmero, fémur Metáfisis
solitario menores de 10 años
Quiste óseo Hay secundarios a otra
< 25 Cualquiera Cualquiera
aneurismático lesión esquelética
Histiocitosis de
< 25 Cualquiera Cualquiera Puede ser múltiple
Langerhans
Displasia Diáfisis,
< 20 Cualquiera Puede ser múltiple
fibrosa metáfisis

TUMORES OSEOS BENIGNOS

Algunos tumores óseos benignos pueden resultar difícil de diferenciar de sus homologos
malignos. están dotados de elevada capacidad para la recidiva local y pueden sufrir
malignizacion. Algunos pueden ser tratados simplemente mediante legrado (técnica
intralesional), mientras que otros precisan una exéresis extensa (marginal o amplia). El
tratamiento se basa en la historia natural de cada entidad especifica y deberá ser
individualizado, es importante la preservación de la capacidad funcional.
Ocasionalmente se precisa el concurso de la radioterapia para el tratamiento de tumores
localizados en puntos inaccesibles a la cirugía. El oncólogo puede ser llamado a
consulta para el esclarecimiento del diagnostico de un tumor óseo benigno, en el
tratamiento de una recidiva local o raramente metastásica. Algunos tumores benignos
merecen especial consideración en este sentido. Se hará hincapié en los aspectos
clínicos de mayor importancia de estos tumores.

75
1. TUMORES OSEOS BENIGNOS DEL PIE

a. GENERALIDADES

Incidencia y localización. Los tumores y las lesiones pseudotumorales del esqueleto


del pie son afecciones de escasa incidencia en la población, estimándose una frecuencia
inferior al 2% entre el total de los tumores óseos primitivos de índole no hematológica.
En aquel asiento, las formas esqueléticas son menos frecuentes que las que se originan

76
en sus partes blandas, y por cuanto a su naturaleza se refiere, las de comportamiento
benigno son mayoría. En 1933, Schreiner y UER, entre 10459 pacientes con
enfermedad maligna, describieron 37 casos (0,37%) en los que el pie estuvo
comprometido. Solo 4 (10,8%) de aquellos se originaron en los huesos. Giunti y cols, en
una revisión de 12000 tumores del aparato locomotor tratados desde 1920 hasta 1986,
refirieron 179 (1,49%) tumores óseos primitivos del pie, de los que 141 (1,17%) fueron
benignos y 38 (0,32%) fueron malignos. En nuestro país, en una serie de 5253 tumores
óseos primitivos y lesiones pseudotumorales recogidos desde 1974 hasta 1990, 44
(1,17%) se localizaron en el pie. La mayoría de ellos fueron de naturaleza benigna.

Aunque todas las etiologías tumorales son teóricamente posibles, unas inciden mas que
otras en los huesos del pie y lo hacen mostrando cierta afinidad por regiones anatómicas
especificas. Los tumores óseos primitivos benignos de estirpe condral y, en segundo
lugar, los formadores de tejido óseo, predominan sobre el resto. A titulo individual
situaríamos el fibroma condromixoide, el osteoma osteoide, el condroblastoma, el
osteoblastoma y el condroma, en orden de frecuencia, entre los que mas inciden en el
esqueleto del pie. Entre las lesiones pseudotumorales, el quiste óseo aneurismático
destaca sobre las demás, mientras que en los tumores malignos, los condrosarcomas y

77
especialmente su variante mesenquimal son los mas habituales, si bien a mucha
distancia de los mas frecuentes de los benignos.

Los huesos de tarso y del metatarso son el asiento de la mayoría de los tumores óseos y
de las lesiones pseudotumorales del pie, siendo especialmente relevante la predilección
de algunos de ellos por huesos concretos, como el condroblastoma, el osteoblastoma y
el tumor de células gigantes por el astrágalo; o el quiste oseo esencial por el calcaneo.
En las falanges de los dedos, los encondromas y obviamente, las exostosis
subungueales, son los mas frecuentes. El calcáneo, por sus peculiares características
anatómicas, como son una gran vascularización, una extensa superficie en la que se
insertan numerosas estructuras musculotendinosas y ligamentarias y una evidente
exposición a traumatismos, es asiento de lesiones muy variadas, entre las que se
encuentran los tumores que muestran afinidad por áreas determinadas.

Fisiopatología y sintomatología. Las características anatómicas de los huesos del pie,


habitualmente porosos y de corticales delgadas, favorecen el crecimiento tumoral. La
deficiente compartimentación del mediopié y del retropié, en contraste con la del
antepié, con radios individualizados constituidos por los metatarsianos y sus respectivas
falanges, facilita también el crecimiento tumoral y su extensión local. A causa de las
solicitaciones mecánicas a las que el pie esta sometido y a la superficialidad de sus

78
estructuras óseas, la mayor parte de las lesiones que se asientan en el son precozmente
sintomáticas ocasionando dolor durante la carga o despertándolo a la palpación.

Diagnostico. Como en otros asientos tumorales, el estudio radiológico simple en las


proyecciones estándares suele ser suficiente diagnostico. A veces, sin embargo, se
precisan proyecciones radiológicas especiales u otras exploraciones complementarias de
imagen para poner de manifiesto y/o delimitar una lesión, sobre todo cuando esta
asienta en el retropié, donde la anatomía es mas compleja. así, pueden indicarse
tomografías, xerografías, escintigrafias óseas, angiografías, tomografías computerizadas
y resonancias magnéticas. En cualquier caso, son frecuentes los errores de diagnostico
por la rareza de la afectación y por su similitud con otras patologías. Se han confundido,
por ejemplo, osteomielitis con sarcomas de Ewing; enfermedades articulares de muy
diferente naturaleza con osteomas osteoides yuxtaarticulares; melanomas subungueales
con exostosis subungueales... El estudios anatomopatológico de la tumoracion
establecera el diagnostico de certeza lesional.

Tratamiento. La indicación del tratamiento de un tumor óseo del pie o de una lesión
pseudotumoral de la misma localización depende de su naturaleza y de que sea o no
sintomático. Un quiste óseo unicameral asintomático, por ejemplo, no seria susceptible
de ninguna actuación quirúrgica. La modalidad terapéutica se fundamenta en el estado
lesional de la tumoración, en su ubicación y en la anticipación de la discapacidad
posquirúrgica residual.

El legrado suele ser el tratamiento de elección en lesiones benignas en estadio I (latente)


y II (activo). La naturaleza esponjosa de los huesos del pie y su fácil exposición
facilitan la técnica, mientras que la habitual proximidad de la lesión al hueso subcondral
la dificulta. Por este motivo puede preferirse un procedimiento mas agresivo, aunque,
por otra parte, menos discapacitante que el legrado en caso de recurrencia en caso de
recurrencia de la enfermedad. Cualquiera que sea el procedimiento elegido, el defecto
óseo resultante se rellenara con injerto óseo esponjoso. Cuando el hueso afectado es el
astrágalo y gran parte de su superficie articular con la tibia, la sacrificada, una artrodesis
tibioastragalina puede ser de elección.

Las lesiones benignas del esqueleto del pie estadio III (localmente agresivo) o I son
tributarias de amplias escisiones. Los defectos resultantes de la escisión de un hueso
tarsiano suelen reconstruirse de manera funcional y satisfactorio mediante artrodesis
con injertas iliacos corticoesponjosos autologos. Cuando el resecado es de calcáneo, la
amputación de Syme puede estar indicada, aunque también se han descrito
procedimientos de relleno del espacio residual con un espeso pedículo de piel y grasa
subcutánea que se complementa con el empleo de un calzado especial. Cuando el tumor
se localiza en la diáfisis de un metatarsiano, una escisión segmentaria y la

79
reconstrucción mediante injertos corticales intercalares de peroné puede ser suficiente.
Otras veces, sin embargo, la reseccion del radio comprometido es preferible, evitando
así la falta de uniones y las fracturas del injerto.

Las lesiones en los estadios IB y II son susceptibles de procedimientos mas radicales, y


resulta paradójico que las amputación sean a menudo mas funcionales que los intentos
terapéuticos mas conservadores. Los tumores de alto grado del astrágalo y del calcáneo
son normalmente tributarios de amputaciones de la pierna por debajo de la rodilla,
mientras que los que se asientan distalmente a la articulación mediotarsiana pueden
serlo de una amputación de Syme o si lo hacen distalmente a la articulación
metatarsofalangica de un radio, la reseccion radical de este.

1. OSTEOMA OSTEOIDE

El osteoma osteoide es un tumor óseo benigno que se observa principalmente en


adolescentes y con menor frecuencia en niños y en jóvenes adultos. Su localización mas
frecuente es el fémur proximal y si bien es un tumor que afecta típicamente a la diáfisis
de los huesos largos, también puede encontrarse en el pie (astrágalo, escafoides,
calcáneo) y en los elementos posteriores de la columna vertebral, donde da lugar a una

80
escoliosis secundaria. El síntoma de presentación típico es un dolor bien localizado que
es mas intenso de noche y mejora con salicilatos o inhibidores de las prostaglandinas.
En dos terceras partes de los pacientes, el diagnostico se establece con facilidad a partir
de los detalles típicos de la historia clínica , la sintomatología y los hallazgos
radiológicos e histológicos. Un problema frecuente para establecer el diagnostico es la
dificultad para localizar la lesión en las radiografías

Osteoma osteoide. Reacción ósea


esclerosante alrededor del nido lesional
(N).

a. ESTUDIOS RADIOLÓGICOS

El signo radiológico mas característico del osteoma


osteoide es la presencia de una intensa reacción ósea
alrededor de una pequeña lesión tumoral. Las
radiografías ponen de manifiesto una lesión oval
hipodensa de solo 3 a 5 mm de diámetro y rodeada
por una zona reactiva densa desproporcionadamente
grande. Aunque normalmente se localizan en el
cortex, la lesión puede encontrarse en las regiones
subperiosteal y endosteal. Para confirmar la presencia
de una lesión cortical y para ayudar a decidir el
tratamiento quirúrgico se utilizan imágenes de TC tomadas a intervalos de 5 mm.
Normalmente, las gammagrafias óseas ponen de manifiesto una captación isotópica de
moderada a intensa.

En el diagnostico diferencial radiológico se


deberían considerar la osteomielitis de Garre
(osteomielitis esclerosante crónica), el abceso de
Brodie y las fracturas de estrés.

En el estudio histológico, el tumor aparece como


una lesión formada por gruesas barras

81
vascularizadas de tejido osteoblástico rodeadas por una zona delgada de tejido fibroso
vascularizado y mas periféricamente por una densa cubierta o margen de hueso cortical
reactivo maduro. En el diagnostico diferencial histológico se debería considerar
fundamentalmente al osteoblastoma. Si bien el osteoblastoma se parece al osteoma
osteoide en muchas características, este tumor suele ser de mayor tamaño y tiene
algunas diferencias histológicas sutiles pero inconfundibles. La diferenciación entre el
osteosarcoma y la pequeña lesión osteoblástica del osteoma osteoide rara vez plantea
problemas

b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

Aunque es posible que el osteoma osteoide se resuelva espontáneamente por un proceso


de osificación que cursa con la desaparición completa del dolor, la mayoría de pacientes
prefieren no esperar el plazo de 2 a 4 años necesario para que esto ocurra. Cuando la
lesión se localiza en una zona sometida a poca tensión como las metáfisis, el tratamiento
de elección es la resección en bloque junto a una pequeña zona del hueso reactivo
circundante. Una alternativa a esta intervención es erosionar el margen del hueso
reactivo periférico hasta que se pueda observar la lesión como una mancha de color rojo
cereza que entones se puede eliminar mediante un raspado. Si bien el raspado
intracapsular se asocia a una mayor incidencia de recidivas que otros tipos de resección,
esta intervención minimiza el riesgo de fractura postoperatoria en zonas sometidas a
gran tensión como por ejemplo, el cuello femoral. La mayoría de recidivas aparecen
como consecuencia de la fragmentación de la lesión, resección parcial, o de una
localización incorrecta de la lesión en un lugar inaccesible.

82
Cuando se ha llevado a cabo una resección

completa o ha tenido lugar una solución


espontánea, el pronostico es excelente. No
se ha descrito ningún caso de
malignizacion.

83
84
c. OSTEOMA OSTEOIDE EN EL PIE

El osteoma osteoide, caracterizado por la presencia de un nidus central de tejido


osteoide muy vascularizado e inervado y una esclerosis reactiva circundante, puede
asentar en cualquier hueso del pie, haciéndolo preferentemente en los del tarso, y ante
todo, en el astrágalo. Entre los 860 casos recopilados por Jackson y cols en 1977, 29
(3,37%) se localizaron en el astrágalo, 23 (2,67%) en el calcáneo, 7 (1,98%) en los
restantes huesos del tarso, 17 (1,98%) en las falanges y 15 (1,74%) en los metatarsianos.
El conjunto de los ubicados en el pie alcanzo el 15% de los casos totales en alguna
serie.

Según el origen y la localización del


osteoma osteoide en el hueso se
distinguen formas corticales, medulares
y subperiosticas. Estas, menos frecuentes
en el resto del esqueleto, son
características del pie y pueden
objetivarse a la palpación a causa de su
superficialidad. Algunas de ellas son de
asiento yuxtaarticular y especialmente
infrecuentes. Hasta 1986, de hecho, solo
se habían descrito 12 casos en el
esqueleto del pie, donde son mas
frecuentes y la mayoría en el astrágalo.

Aunque hay casos asintomático descritos


como hallazgos accidentales, atribuidos
a la localización central del tumor en el
calcáneo y a la no afectación de sus
corticales, el dolor suele ser la norma en
estos pacientes. La sintomatología del
tumor puede atribuirse a un traumatismo, como ocurrió en el 30% de los casos de
Stapor y Jacobs, siendo viva y de predominio nocturno y capaz de irradiarse desde el
pie a la pantorrilla que puede experimentar una atrofia progresiva. En alguna ocasión,
como es característico, la talalgia mejora con salicilatos u otros antiinflamatorios no
esteroideos. Las formas yuxtaarticulares subperiosticas, por otra parte, pueden simular
la sintomatología de una enfermedad articular. Estas “variedades articulares” del
osteoma osteoide, desquitar por Scaglietti y Calandriello en 1959, justificarían su
predilección por el pie a causa de su peculiar anatomía, abundante en articulaciones
muy próximas unas a otras.

Cuando el estudio radiológico no es suficientemente demostrativo, como suele ocurrir


en los casos de asiento esponjoso o subperióstico, especialmente en los huesos del tarso,

85
y mas cuando el osteomas osteoide es paraarticular o intracapsular, una serie de cortes
topográficos, una angiografía, una escintigrafía ósea, una tomografía computerizada y/o
resonancia magnética podrían estar indicadas. Frente a la clásica imagen
radiotransparente del nidus en un ambiente osteoblástico, característica de los osteomas
osteoides de los metatarsianos y falanges, los hallazgos radiológicos atípicos, cuando no
faltan, se caracterizan por una osteoporosis local y por la ausencia de osteoesclerosis,
cuando no por una lesión osteoblástica asilada. Eventualmente, sobretodo en las formas
yuxtaarticulares subperiosticas, puede identificarse una discreta neoformación ósea
perióstica y un discreto pinzamiento articular. Suele adivinarse, en estos casos, una
pequeña masa de tejido blando calcificado, a veces ausente, de 0,5 a 1 cm de tamaño,
con una característica erosión de la superficie dorsal del cuello del astrágalo, donde
habitualmente se ubica. El nidus, por otra parte, lo hace en el segmento distal del
astrágalo, hecho que generalmente se puede apreciar con claridad mediante una
tomografía computerizada. Esta, adicionalmente, puede descubrir una esclerosis
medular reactiva adyacente que otros autores no han descrito. La escintigrafía ósea,
amen de su alta sensibilidad y de poder diferenciar un osteoma osteoide yuxtaarticular
de una artritis, en la que no faltara hipercaptación en el hueso adyacente, esta ganando
en especificidad. así, se ha sugerido que la presencia de un signo de doble densidad es
muy sugestivo de un osteoma osteoide.

En cualquier caso, el diagnostico puede ser difícil y demorar el tratamiento. De hecho,


no son infrecuentes en la bibliografía referencias a diagnósticos erróneos,
confundiéndolos con osteomielitis, sinovitis crónicas inespecíficas, monoartritis,
esguinces, síndromes del seno del tarso, metatarsalgias biomecánicas.. Osteocondritis
disecantes , fusiones tarsianas, fracturas de estrés y otros tumores óseos primitivos
benignos se incluyen también dentro del diagnostico diferencial del osteoma osteoide.
Las formas subperiosticas, en concreto, se han de distinguir de las denominadas crestas
astragalinas, por hipertrofia de la zona de inserción de estructuras capsuloligamentosas,
delos picos astragalinos, signos de fusión calcaneoastragalina, de los condromas
periósticos y de las partes blandas, de la osteomielitis y de las fracturas – arranque del
cuello del astrágalo. así pues, cuando el diagnostico del osteoma osteoide sea una
sospecha, la prueba complementaria mas sensible es la escintografia. A ella seguirían
las tomografías o la tomografía computerizada para localizar con precisión el nidus de
la lesión, cuya escisión y estudio patológico deberían aclarar todas las dudas.

El tratamiento de elección del osteoma osteoide continua siendo en el pie la reseccion


en bloque de la tumoración, para lo cual la exacta identificación y localización
preoperatoria del nidus es fundamental. En los ya referidos casos yuxtaarticulares
subperiósticos, cabe la posibilidad de que la tomografía computerizada sea insuficiente
para este fin, mientras que la localización del área de máximo dolor a la palpación
puede resultar mas útil.

86
87
88
2. OSTEOMA

El osteoma es un tumor óseo benigno muy poco frecuente. Al igual que la mayoría de
tumores óseos benignos, se observa fundamentalmente en adolescentes y en adultos
jóvenes. Sus localizaciones mas frecuentes son el cráneo, la mandíbula y el tercio medio
de la tibia. Si bien el osteoma no produce dolor ni ningún otro síntoma, es visible y
palpable como una masa ósea de lento crecimiento.

Osteoma yuxtacortical.
a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

Las radiografías ponen de manifiesto una masa ósea madura, lisa y densa que se halla
fijada a la superficie del cortex. Dada la forma hemisférica del osteoma, este tumor se
ha descrito como una “bola de billar enganchada”

89
En el diagnostico diferencial radiológico se debería considerar la exostosis cartilaginosa
y el osteosarcoma parosteal. Tanto la exostosis como el osteosarcoma parosteal tienen
márgenes irregulares y afectan a las metáfisis, en ninguna de estas dos lesiones se
observa la densidad cortical homogénea del osteoma.

Osteoma clásico en el cráneo (seno


frontal derecho).

Las tomografías o la tomografía computerizada pueden ser útiles para determinar los
márgenes exactos del tumor y descartar que se haya producido una extensión al canal
medular. En las gammagrafias óseas se observa una hipercaptación del radioisótopo
durante la fase activa de formación del tumor (estadio 2) pero una escasa captación en
los tumores maduros, que habitualmente son latentes o inactivos.

En el estudio histológico se observa una capa fibrosa externa en continuidad con el


periostio adyacente. Por debajo del periostio se encuentra una zona de osteoblastos
proliferantes que produce una osificación intramembranosa activa. El hueso inmaduro
resultante forma, a su vez, osteonas (sistemas harversianos). En la porción mas central
mas madura del tumor, los canales harversianos se encuentran obliterados y el hueso es
notablemente acelular. Estas osteonas necróticas persisten hasta la fase latente sin
indicios de remodelación y rodeadas por una cubierta de hueso cortical vivo.

90
b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

91
En los casos donde este indicado, el tratamiento de las osteonas activas en estadio 2 será
la resección en bloque con margen marginal; los tumores latentes en estadio 1 se pueden
extirpar con una técnica intracapsular de una forma fragmentada. Los tumores que se
desarrollan en zonas inaccesibles se pueden controlar hasta que alcanzan la madurez y
luego resecarlos con una técnica intracapsular. El riesgo de recidiva es mínimo.

3. OSTEOBLASTOMA

El osteoblastoma es un tumor óseo benigno muy raro.


En el pasado se lo denomino osteoma osteoide gigante
debido a su gran tamaño (>2 cm) y a las numerosas
similitudes con el osteoma osteoide. Por lo general, este
tumor se observa en individuos de edad ligeramente
superior a las que veíamos en el osteoma osteoide,
fundamentalmente en adolescentes mayores y adultos
jóvenes. Existen también importantes diferencias
clínicas, radiológicas e histológicas entre el osteoma
osteoide y el osteoblastoma. así, por ejemplo, el
osteoblastoma no da lugar a un dolor nocturno bien
localizado que mejores con los salicilatos y afecta con
mas frecuencia a los elementos posteriores de la
columna (apófisis transversas y espinosas y
pedículos) que a las extremidades. Osteoblastoma en la escápula: Rx
La mayoría de los osteoblastomas son lesiones activas convencional.
en estadio 2. La lesión mas agresiva en estadio 3 se
refiere al osteoma pseudomaligno.

92
a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

En las radiografías simples se observa una lesión osteoblástica relativamente hipodensa


que tiene un carácter osteolítico y con frecuencia un aspecto aneurismático. El tumor se
encuentra rodeado por una capa delgada de hueso reactivo que frecuentemente invade
los tejidos blandos adyacentes. En el osteoblastoma no se observa la intensa reacción
ósea que rodea al osteoma osteoide.

En el diagnostico diferencial radiológico se debería considerar el osteoma osteoide, el


quiste óseo aneurismático, el tumor de células gigantes, el granuloma eosinofilo y el
osteosarcoma.

En las gammagrafias óseas se observa una intensa hipocaptacion del radioisótopo que
ayuda a localizar el tumor. La tomografía computerizada confirma el diagnostico
preoperatorio y ayuda a decidir el tratamiento quirúrgico; la utilidad de la tomografía es
menor. La angiografía se utiliza para determinar el estadio de los tumores agresivos que
asientan en la columna vertebral.

93
El aspecto histológico del osteoblastoma es bastante similar al del osteoma osteoide
pero tiene un componente vascular mas prominente. Por otra parte, el osteoblastoma
tiene mas cantidad de estroma y de células gigantes y franjas de osteoide mas anchas
que el osteoma osteoide. Estas características permiten distinguir entre el osteoblastoma
y el osteosarcoma. Sin embargo, el patrón histológico del osteoblastoma pseudomaligno

94
es sugestivo del osteosarcoma. En el osteoblastoma se observan con frecuencia
imágenes de mitosis diversas y una proliferación de osteoblastos inmaduros.

b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

Normalmente, los osteoblastomas en estadio 2


es posible efectuar una resección marginal en
bloque, esta intervención se asocia a una tasa
mínima de recidivas (<10% de los casos). En
los tumores activos, la probabilidad de
recidiva es mayor (10 – 30% de los casos)
cuando se tratan mediante una intervención
intracapsular, que es el tratamiento que se
aplica normalmente para preservar la función
articular en las lesiones de la columna
vertebral. La gran vascularizacion de estos
tumores puede dar lugar a una importante
hemorragia durante las intervenciones
intracapsulares. El riesgo de recidiva cuando
se efectúa una resección marginal de un tumor
agresivo en estadio 3 es del 30 al 50%. La
radioterapia y la quimioterapia no son
eficaces.

Si bien en la región dela columna vertebral es


difícil llevar a cabo una resección marginal
amplia, este es tratamiento de elección para
los osteoblastomas en estadio 3. el
osteoblastoma pseudomaligno no mestastatiza,
pero se han descrito algunos casos de
transformación maligna de un osteoblastoma
agresivo en osteosarcoma.

c. OSTEOBLASTOMA EN EL PIE

La incidencia del osteoblastoma en los huesos del pie oscila entre el 2 y el 10% de todos
los casos, localizándose con mayor frecuencia en la cara dorsal del segmento anterior
del astrágalo. cuando lo hace en los pequeños huesos tubulares, puede asentar en sus
extremos epifisarios, lo que no es habitual en otros huesos largos del esqueleto. Las

95
dimensiones del osteoblastoma,
conjuntamente con su eventual carácter
expansivo, pueden hacerlo visible a la
inspección en las ubicaciones subcutáneas.
El diagnostico, sin embargo, es difícil,
incluso tras su estudio patológico, y no hay
que confundir el osteoblastoma con tumores
de otra naturaleza , como ocurrió con la
displasia fibrosa en un caso de Giannestras y
Diamond. La escisión marginal de la
tumoración, es en ocasiones excesivamente
discapacitante, lo que permitía el
planteamiento de un legrado intralesional
complementado, en algún caso, con aporte
biológico. Cuando el osteoblastoma se localiza en los pequeños huesos del pie, la
reseccion de la totalidad de la pieza ósea estaría indicada.

4. ENCONDROMA

El encondroma es un tumor óseo cartilaginoso benigno y asintomático, aparece como


consecuencia de un fallo en el proceso de osificación encondral normal que tiene lugar
por debajo de la lamina de crecimiento. Este tumor intramedular afecta a la metáfisis
adyacente y finalmente acaba invadiendo a la diáfisis. El encondroma es una displasia
de la lamina de crecimiento central. Si el proceso displásico tiene lugar en la lamina de
crecimiento lateral, el tumor resultante se denomina exostosis
cartilaginosa; la proliferación cartilaginosa displasica por debajo
del pericondrio da lugar al condroma periosteal.

La mayoría de los encondromas solitarios se observan en


adolescentes o adultos jóvenes. Si bien afecta principalmente a
los huesos tubulares pequeños de las manos o pies o al humero
proximal, el encondroma puede desarrollarse en cualquier parte
del esqueleto. Se han descrito algunos casos raros de
malignizacion de un encondroma benigno a condrosarcoma
secundario. Los cuadros muy poco frecuentes de lesiones
multiples se conocen como encondromatosis o enfermedad de
Ollier.
Condroma ubicado en la
primera falange

a. ESTUDIOS RADIOLÓGICOS

96
En las radiografías se observa una lesión hipodensa con un margen óseo bien definido
pero de un grosor muy pequeño. En la adolescencia, en su fase activa, el tumor puede
crecer lentamente. En la fase inactiva o latente de la edad adulta, el tejido cartilaginoso
puede calcificarse dando lugar a un patrón punteado difuso. En algunos casos, estas
calcificaciones aparecen en las radiografías como imágenes en forma de “aros de
humo”. A medida que madura la lesión , se desarrolla un margen óseo mas reactivo.

Los signos radiológicos de una transformación


maligna incipiente son: imagen hipodensa de
destrucción endosteal (“festoneamiento”),
engrosamiento cortical significativo, erosiones,
penetración y “refuerzo” interno y marcada reacción
endosteal. Otros hallazgos sugestivos de
malignizacion son el desarrollo de una masa de
tejido blando; que la lesion intraosea sea grande y
mal delimitada y que exista un exceso de
calcificacion difusa.

En las gammagrafias óseas se observa una


captación del radioisótopo a nivel del margen
que esta relacionada con la actividad de la
lesión: es tipico que exista una captación
moderada en la fase activa y un discreto
incremen to durante la fase latente cuando el
esqueleto ha alcanzado la madurez. La
observación de un marcado incremento en la
actividad de la lesión en la edad adulta es sugestiva de malignizacion; en pacientes con
multiples lesiones u otros indicios de riesgo elevado se deberia obtener una
gammagrafia osea basal. Para determinar el grado de erosión cortical, la densidad
intralesional y la localización exacta del tumor se puede utilizar la tomografía
computerizada o la resonancia magnética nuclear. Las tomografías pueden ayudar a
definir los márgenes óseos.

La biopsia no suele ser necesaria para confirmar el diagnostico de encondroma ya que


su naturaleza cartilaginosa es aparente en las radiografías; ademas, en muchos casos es
difícil distinguir entre una lesion benigna
activa y una lesion de bajo grado de
malignidad basándose solo en el estudio
histologico. Por tanto, si las
manifestaciones clínicas y radiológicas
son suficientes para justificar la practica
de una biopsia, también lo son para
justificar la realización de una resección

97
amplia. En el examen histológico de los tumores en estadio 2 de los niños y de los
tumores secundarios de bajo grado de malignidad de los adultos se observa una marcada
celularidad, lagunas binucleadas, un incremento en la proporción de células y matriz y
un aumento en la cantidad de mitosis. Ya que la transformación maligna en la niñez es
muy infrecuente, la observación de estas alteraciones en un niño o adolescente indica
que se trata de una lesión benigna activa. En la edad adulta, estos mismos signos de
agresividad se consideran indicios claros de que se trata de un condrosarcoma de bajo
grado de malignidad.

b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

En los casos de encondroma solitarios asintomático se da por


sentado que son lesiones benignas y solo es necesario efectuar un
seguimiento clínico periódico. Si los encondromas solitarios o
multiples empiezan a producir sintomatología y a crecer, esta indicado realizar estudios
de extensión como radiografías con o sin tomografías, gammagrafias óseas y TC) para
descartar que se trate de un proceso maligno. El tratamiento quirúrgico es necesario en
cualquier paciente que cumpla dos de los tres criterios clásicos de transformación
maligna: dolor, marcado incremento de la captación isotópica en las gammagrafias
oseas y cambios radiológicos característicos. El tumor se debe resecar con márgenes de
tejido amplios para reducir el riesgo de recidiva.

El pronostico del encondroma benigno es excelente. Normalmente, la lesión entra en su


fase latente en la edad adulta y solo se malignimizan el 2% de los encondromas
solitarios asintomático. En la encondromatosis, el riesgo de transformación maligna es
mucho mayor (10% de los casos)

98
Encondromatosis múltiple
(enfermedad de Ollier).

99
100
5. CONDROMA PERIOSTEAL

El condroma periosteal es una displasia


cartilaginosa que se desarrolla por debajo del
pericondrio y produce una masa cartilaginosa
hemisférica de base amplia que abomba el cortex y
los tejidos blandos adyacentes. Se observa
típicamente en adolescentes y niños joves y se
manifiesta como una masa indolora que sobresale
en la superficie de un hueso largo importante. Su
localización mas frecuente es el cortex lateral del
humero proximal inmediatamente por encima de la
inserción del músculo deltoides. A diferencia de la
exostosis cartilaginosa, el condroma periosteal se
desarrolla en muchos casos cuando el esqueleto ya
ha alcanzado la madurez y persiste como una masa
de cartílago activo y maduro sin calcificaciones ni
osificación. El tumor esta bien encapsulado y no
invade a los tejidos blandos adyacentes, pero puede
experimentar un lento crecimiento.
Condroma periostal en húmero proximal

a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

El condroma periosteal aparece en las radiografías


como una lesión hipodensa oval u oblonga localizada a nivel de una deformación
superficial en forma de cráter de la periferia del cortex. La lesión esta claramente
limitada por una fina capa de hueso cortical reactivo. La calcificación es escasa o nula.
La tomografía computerizada se utiliza para determinar el grado de afectación cortical e
identificar la densidad del cartílago. La lesión esta mínimamente vascularizada.

En el diagnostico diferencial radiológico se debería considerar la exostosis cartilaginosa


en pacientes jóvenes, el condrosarcoma yuxtacortical y también los osteosarcomas
parosteal y periosteal.

En el examen macroscópico, la lesión tiene la consistencia del cartílago maduro y no se


observan indicios de osificación o calcificación. En la interfase tumor – hueso se
observa una fina línea blanca cretácea de osificación endocondral que, en el marcaje
dinámico con tetraciclina, se observa como una banda fluorescente. El examen
histológico pode de manifiesto que se trata de un tumor activo que contiene lóbulos de
cartílago hialino. En ocasiones, se observan zonas aisladas de elevada celularidad, pero
este hallazgo se debería interpretar teniendo en cuenta el resto de hallazgos clínicos,
radiológicos y macroscópicos.

101
102
b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

La mayoría de condromas periosteales son tumores activos en estadio 2 que requieren


una resección marginal en bloque para prevenir las recidivas. Debido a su localización
periférica, esta intervención se puede realizar normalmente sin necesidad de implantar
injertos óseos o de llevar a cabo una extensa reconstrucción. La principal dificultad es
resecar todo el tumor sin romper la cápsula tumoral. Incluso en aquellos casos en los
que la lesión esta en contacto con un paquete neurovascular, su superficie lisa permite
que se pueda resecar fácilmente mediante una resección roma.

Cuando se efectúa una resección marginal en bloque, el riesgo de recidiva es menos


del10% y no esta indicado realizar una resección mas agresiva ni quimioterapia o
radioterapia coadyuvante. No se ha demostrado en ningún caso que el tumor haya
sufrido una transformación sarcomatosa por lo que en los raros casos descritos, podrían,
probablemente, estar relacionados con el parecido condroma periosteal en el adulto con
el condrosarcoma yuxtacortical.

c. CONDROMA EN EL PIE

Lichtenstein y Bernstein describieron 12 lesiones tumorales en el pie, de las cuales 4


fueron fibromas condromixoides atípicos, 2 condroblastomas atípicos, 3 tumores
condroides mesenquimales benignos y 1 condrosarcoma de tipo condroblastico de bajo
grado de malignidad. Especularon, como conclusión que las neoplasias representarían
diferentes estadios en la maduración embriológica del cartílago.

Entre el 2 y el 9% de los condromas, la mayoría de los cuales son centrales, se localizan


en el esqueleto del pie, repartiéndose casi todos entre los metatarsianos y las falanges de
los dedos. La incidencia con respecto a los que se localizan en los huesos de la mano es
menor, salvo cuando se trata de una encondromatosis múltiple. La tumoración
habitualmente permanece asintomático, descubriéndose casualmente o como
consecuencia de una fractura patológica a ese nivel, al practicas las correspondientes
radiografías.

El tratamiento de elección de la tumoración, cuando no es la abstención, se resume en el


legrado de esta y en el relleno de la cavidad resultante con injerto óseo.
Excepcionalmente, en las lesiones de grandes dimensiones con o sin destrucción de la
cortical e invasión de los tejidos blandos de la vecindad, podría preferirse una reseccion
en bloque o la amputación del radio correspondiente. Un tratamiento mas agresivo
también fue indicado por Geschickter y Coperland. Sugirieron la reseccion radical de
encondromas de calcáneo y del astrágalo por la facilidad con que se transplantaban,
pudiendo después malignizarse, como se publicaría en artículos posteriores. Esta

103
posibilidad, no obstante, en el conjunto global de los condromas de los huesos del pie,
como también de los de las manos, parece excepcional. Los condromas yuxtacorticales
si bien formas excepciones, son característicos de los pequeños huesos de manos y pies,
y se beneficiarían del mismo tratamiento quirúrgico que las formas centrales.

6. EXOSTOSIS OSTEOCARTILAGINOSA (OSTEOCONDROMA)

La exostosis osteocartilaginosa es una displasia frecuente del


desarrollo de la lamina de crecimiento periférico que da lugar
a un sobrecrecimiento lobular del cartílago y el hueso de la
metáfisis. La forma de presentación clásica es la excrescencia
de hueso trabecular recubierta por una delgada capa de
cartílago proliferante. La exostosis pueden desarrollarse en
cualquier hueso que se encuentre preformado en cartílago
pero normalmente se observan en los huesos largos. Las
localizaciones mas frecuentes son el fémur proximal o distal,
el humero proximal, la tibia proximal, la pelvis y la escápula.
El tumor se empieza a desarrollar en la adolescencia y
continua creciendo durante el desarrollo esqueletico pasando
a una fase latente cuando el esqueleto alcanza la madurez.

paciente de 13 años, Rx de
fémur distal
con Osteocondroma

104
La manifestación clínica inicial es la aparición de una masa dura e indolora que se halla
fijada al hueso. Cuando existen, los síntomas están normalmente relacionados con la
irritación de los tejidos blandos supradyacentes que pueden estar o no estar asociados a
una bolsa llena de liquido. Las variaciones en el contenido de esta bolsa crean una masa
fluctuante palpable.

Osteocondroma de fémur distal

En la mayoría de los pacientes, la lesión es solitaria: sin embargo, existe una forma
familiar de afectación poliostotica. Estas multiples exostosis hereditarias producen
deformaciones importantes como estatura corta, incurvación del radio y deformidad
angular de las extremidades inferiores.

Figura 12.10

Osteocondroma. La lesión está constituida por


un núcleo óseo esponjoso parcialmente
revestido por un capuchón de cartílago hialino.

105
a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

En las radiografías, las exostosis pueden aparecer como lesiones sesiles aplanadas o
como procesos pedunculados. Normalmente constituyen proyecciones metafisarias bien
definidas de hueso con una densidad moteada, en la cubierta cartilaginosa se observan
zonas irregulares de calcificación. El signo radiológico característico de este tumor es su
continuidad con la metáfisis subyacente. Si bien el diagnostico rara vez plantea
dificultades, la presencia de una lesión dolorosa que aumenta de tamaño en un adulto
podría hacer necesaria la practica de estudios de extensión para valorar el riesgo de
transformación maligna secundaria a condrosarcoma.

Distribución del osteocondroma según edad.

Entre los signos de malignizacion se encuentran: 1) desarrollo de una cubierta


cartilaginosa de mas de 1 cm de grosor, 2) observación de un incremento
repentino o marcado de la captación isotópica en las gammagrafias oseas en un
paciente adulto (incompatible con la latencia normal que se observa cuando el
esqueleto ha alcanzado su madurez) y 3) confirmación mediante tomografía
computerizada o resonancia magnetica nuclear de que existe una masa de
tejido blando o un desplazamiento de un paquete neurovascular importante.

En el diagnostico diferencial radiológico se deberían considerar el condroma


Exostosis de
periosteal y el osteosarcoma parosteal. En un adulto, una exostosis sintomática
fémur distal
que aumenta de tamaño es mas probable que sea un osteosarcoma parosteal.

En el examen macroscópico se observa una cubierta cartilaginosa que queda


separada del hueso subyacente por una línea blanca cretácea irregular (zona de
calcificación). La masa de hueso trabecular que forma la principal porción de exostosis
se fusiona con el hueso trabecular normal subyacente de la metáfisis.

106
En el examen microscópico se observa que la cubierta cartilaginosa tiene el mismo
patrón que la lamina de crecimiento normal: existen zonas de proliferación,
columnizacion y calcificacion pero en un estadio menos organizado. Las trabéculas
subyacentes se forman por osificación endocondral de la cubierta y contienen núcleos
centrales de cartílago calcificado. Estas trabéculas no se remodelan en respuesta al
estrés y los núcleos de cartílago se encuentran por todo el tumor.

b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

107
La resección marginal de una exostosis activa en la que se incluya la cubierta
cartilaginosa y el pericondrio supraadyacente minimiza el riesgo de recidivas. La base
ósea profunda tiene una mínima actividad y se puede resecar de forma fragmentada. El
pronostico de una exostosis solitaria es excelente (< 5% de recidivas después de la
resección marginal). El riesgo de transformación sarcomatosa en las exostosis solitarias
es de alrededor del 1% pero, en las exostosis multiples hereditarias, el riesgo llega al
10%.

c. OSTEOCONDROMA EN EL PIE. EXOSTOSIS SUBUNGUEALES

108
Los osteocondromas, son los tumores óseos benignos mas frecuentes del esqueleto, pero
son raros en el pie. Sin embargo, si se incluyen las exostosis subunguelaes, como hace
Schajowicz, el porcentaje de su incidencia asciende casi al 12% del total. Otros no las
consideran lesiones neoplásicas debido a los frecuentes antecedentes traumáticos con
los que al parecer están relacionadas, a los aspectos reparativos y de callo postraumático
de la lesión, y a la infección habitual que se asocian. A causa de su crecimiento
excrecente, el osteocondroma tiende a irritar la piel superpuesta, al rozar con el zapato.
O ser presionada contra el suelo por el peso del cuerpo. Estas circunstancias indicarían
su reseccion.

Exostosis subungueales. Las exostosis subungueales son lesiones de naturaleza incierta


que asientan en la falange distal de un dedo, habitualmente del primero, usualmente
debajo de la uña y a distancia de la fisis del hueso, si bien a veces en el área periungueal
y con indemnidad de aquella. Dupuyten en 1847, fue el primero que las describió como
entidad propia y quien originariamente recomendó su escisión. En su desconocida
etiología se han incriminado traumatismos. En cualquier caso parece tratarse de una
metaplasia cartilaginosa como respuesta a una irritación crónica o aguda. La infección
crónica que a menudo la acompaña, parece, en cambio, mas consecuencia que una
causa.

109
Macróscopicamente, las exostosis subungueales suelen
presentarse como una masa de 5 a 20 mm de tamaño,
situada en la cara dorsomedial de la falange distal del
primer dedo del pie, ocasionalmente con una
pigmentación significativa y una infección crónica
sobreañadida, despegando y elevando la uña y
ulcerando el lecho ungueal. Histológicamente constan
de una base de hueso trabecular maduro y de un
fibrocartílago proliferante a modo de cofia. Aunque en
este puedan demostrarse abundantes células, mitosis
frecuentes y núcleos oscuros, las lesiones son
invariablemente benignas. El estudio radiográfico,
mostrando, con su implantación, la falange distal sana
del dedo correspondiente, descarta otras patologías que
pudieran haber sido recordadas: verrugas subungueales,
granulomas piógenos, tumores glómicos, carcinomas
del lecho ungueal, quistes epidérmicos subungueales,
onicocriptosis, melanomas subungueales...

Lapidus recomendó la extirpación completa de la uña y la amputación de la mitad distal


de la falange portadora de la lesión, procedimiento que no se generalizo. La reseccion
local de la tumoración como tratamiento de elección, preservando parcialmente el lecho
y la matriz ungueal, ocasiona el 11% de recidivas y es el tratamiento que se ha de
seguir.

7. CONDROBLASTOMA Y FIBROMA CONDROMIXOIDE

a. CONDROBLASTOMA

El condroblastoma es un tumor cartilaginoso benigno doloroso que se desarrolla durante


la adolescencia en el centro de osificación secundario del humero proximal, tibia
proximal o fémur distal. La mayoría de estos tumores son lesiones activas en estadio 2,
aunque en ocasiones se han descrito formas agresivas en estadio 3.

110
i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

La característica radiológica mas importante es la observación de una lesión hipodensa


epifisaria con finas calcificaciones punteadas sugestivas de un proceso cartilaginoso.
Normalmente, este tumor, esta delimitado por un margen bien definido de hueso
reactivo. Los condroblastomas es estadio 3 suelen extenderse por toda la lamina de
crecimiento y hacia la metáfisis o por el cartílago articular y, de aquí, a la articulación.

Condroblastoma en la epífisis Condroblastoma en radiografía AP


proximal del fémur. de rodilla.

En el diagnostico diferencial radiológico se debería considerar el quiste óseo


aneurismático, el tumor óseo de células gigantes y las lesiones inflamatorias tales como
la sinovitis velloso – nodular pigmentada y las infecciones. La tomografía axial
computerizada es útil para identificar la densidad del tejido y determinar el grado de
afectación epifisaria y la localización de la lesión en relación con los cartílagos articular
y epifisario. En las gammagrafias óseas se observa un incremento en la captación

111
isotópica alrededor del margen del tumor que frecuentemente queda ensombrecido por
el aumento de la actividad normal de la lamina de crecimiento adyacente.

112
En el examen macroscópico se observa una masa de tejido neoplásico blanda, vascular y
de color rojo púrpura cubierta por una delgada cápsula. En el examen histológico se
observa el clásico patrón de “enguijarrado”: zonas de condroblastos redondos y
engrosados (los guijarros) incluidos en una matriz condroide poco abundante (el
mortero donde se encuenran los guijarros). En zonas que contienen principalmente
estroma formado por células fusiformes se observan células gigantes. Una característica
que solo se observa en el condroblastoma es el fino patrón microscópico de
calcificaciones que se encuentran en el interior y alrededor de las islas de cartílago.

113
ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

El condroblastoma se extiende con frecuencia por todo el hueso subcondral hasta el


cartílago articular, lo cual hace que sea difícil llevar a cabo un raspado completo y la

114
posterior reconstrucción. Una frecuente
dificultad añadida a la propia intervención
es la lesión parcial de la lamina de
crecimiento producida por el tumor o por
el raspado quirúrgico. Ya que la mayoría
de condroblastomas aparecen en la
adolescentes que están próximos a la
madurez esquelética, se puede realizar un
raspado de la lamina de crecimiento que
todavía queda para facilitar el cierre y
prevenir las deformidades angulares
tardías. Si el tumor se desarrolla en un
niño que todavía tiene el potencial de
crecimiento significativo, puede ser
aconsejable interponer un implante de
tejido graso o de plástico para prevenir el
cierre prematuro de la lamina de
crecimiento.

El pronostico del condroblastoma es


bueno, la mayoría son tumores activos en
estadio 2 con un riesgo moderado de
recidivas tras el raspado. El tratamiento de
elección es la resección marginal si se
prevé que no va a producir una
incapacidad importante. El
condroblastoma agresivo en estadio 3, mas
frecuente en la pelvis, recidiva en el 50%
de los casos tras el raspado, en estos casos
se puede añadir la cementación con metacrilato al raspado.

iii. CONDROBLASTOMA EN EL PIE

La incidencia de los condroblastomas en los huesos del pie alcanzo el 15,7% en la


experiencia de Schajowicz. Los lugares de asiento mas frecuentes fueron el astrágalo y
el calcáneo en todas sus series. En este ultimo hueso, el tumor suele ubicarse en su
región posterior, que seria el área equivalente a la epifisaria de un hueso largo. Cuando
se localizan en los metatarsianos lo hacen en su extremo distal, si bien
excepcionalmente el tumor puede originarse próximamente, a partir de un centro de
osificación primario. Por otra parte, se discuten los orígenes multicéntricos.

115
116
La sintomatología local habitualmente descubre una imagen radiográfica lítica
expansiva, generalmente subcondral, con calcificaciones en su seno. El aspecto
radiográfico del condroblastoma puede recordar un quiste óseo aneurismático u otras
tumoraciones osteoliticas. Cuando estas se asocian, en opinión de algunos autores el
pronostico de la enfermedad empeora y aumentan las recidivas consecutivas al
tratamiento.

El tratamiento del condroblastoma, en función de su estadio evolutivo, será el legrado y


la reconstrucción o una amplia escisión quirúrgica tumoral, como cuando se trate de su
variante agresiva. Algunos casos metastatizan al pulmón, generalmente después de un
tratamiento vigoroso que posibilitaría la siembra de células tumorales. La ventaja de la
cauterización con fenol esta por demostrar y la radioterapia implica el riesgo adicional
de la malignizacion, por lo cual no son de elección.

b. FIBROMA CONDROMIXOIDE

El fibroma condromixoide es una lesión ósea cartilaginosa benigna indolora. Se observa


en adolescentes y se localiza a nivel de las metáfisis de los huesos largos. La mayoría de
estos son lesiones activas en estadio 2 en el momento de su presentación y no se han
descrito casos de malignizacion.

117
iv. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

En las radiografías se observa una lesión hipodensa


excéntrica sin indicios de la calcificación habitual de
los tumores cartilaginosos. En el diagnostico
diferencial se debería considerar el fibroma no
osificante y el quiste óseo aneurismático.

En el examen microscópico se observa que el tumor


esta constituido por tejido blando, gelatinoso y
translucido. En el examen histológico se observa que el
cartílago mixoide inmaduro con condorcitos en forma
de estrella incluidos en una matriz condroide
mixomatosa algo teñida.

v. TRATAMIENTO

El riesgo de recidiva después del raspado es muy bajo


en las lesiones bien encapsuladas en estadio 2, pero las
dimensiones del defecto hacen muchas veces necesarias la implantación de injertos
óseos. En las lesiones en estadio 3, cuya localización mas frecuente es la pelvis, es
necesario llevar a cabo una amplia resección para prevenir las recidivas.

vi. FIBROMA CONDROMIXOIDE EN EL PIE

El fibroma condromixoide es un tumor de estirpe condral con predilección por los


huesos de las extremidades inferiores, incluyendo los del pie, a los que afecta en el 15 –
24% de los casos, sobretodo los del tarso y metatarso. Allí suele mostrarse como una
lesión radioreluciente central que ocupa toda la anchura ósea y expande la cortical.
Ocasionalmente se observa una extensa destrucción ósea invadiendo las partes blandas
de vecindad y obligando a un diagnostico diferencial, con diferentes tipos de sarcomas,
y además, con el quiste óseo aneurismático y con el tumor de células gigantes. Aunque
el curso de la afección es generalmente benigno, a pesar del común pleomorfismo
celular que presenta, en las manos y en los pies, suele requerir un tratamiento quirúrgico
de reseccion mas agresivo que el simple legrado, el cual conlleva un gran riesgo de
recidivas.

118
8. DISPLASIA FIBROSA

La displasia fibrosa es una anomalía del desarrollo óseo que da lugar a la formación de
un tejido constituido por una mezcla de tejido fibroso inmaduro y pequeños fragmentos
de hueso trabecular inmaduro. Es ligeramente mas frecuente en mujeres que en varones
y se inicia típicamente en la adolescencia. Las lesiones puede encontrarse en un
hueso(monostóticas) o en muchos huesos (poliostóticas) y en ocasiones se acompañan
de pubertad precoz y pigmentación café con leche en mujeres (síndrome de Albright)

119
Por lo general, las lesiones monostóticas aparecen en el fémur proximal, tibia proximal,
mandíbula y costillas. La enfermedad poliostótica, que suele iniciarse en una edad mas
temprana, puede ser unilateral o diseminada y afectar a los huesos largos, manos, pies y
pelvis. La afectación extensa del fémur proximal da lugar a la deformidad de la cadera
en “cayado de pastor” que es característica de la displasia fibrosa.

El resultado de este proceso displásico es que el hueso es débil y acaba siendo


deformado por la tensión normal o presentando frecuentes fracturas patológicas. Las
fracturas de estrés dolorosas son especialmente frecuentes en el cuello femoral. Si bien
el hueso displásico sufre un proceso de curación a un ritmo normal después de la
fractura, el callo resultante también es displásico y la enfermedad persiste.

Displasia fibrosa monostótica

a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

El signo radiológico característico clásico de la displasia fibrosa es un patrón confuso,


hipodenso o de vidrio deslustrado que es consecuencia de la mineralización defectuosa
del hueso displásico inmaduro, por lo general, este hueso se diferencia notablemente
desde el punto de vista radiológico del hueso normal, el cartílago calcificado o el tejido
blando. En ocasiones puede resultar difícil distinguir entre una pequeña lesión
monostótica y otras lesiones benignas, pero la enfermedad poliostótica es muy probable
que de lugar a la densidad característica de vidrio deslustrado y a una deformidad
importante.

120
Las lesiones, que se desarrollan en el centro de las metáfisis o en las diáfisis, son
trabeculadas y se encuentran rodeadas por un margen engrosado de hueso reactivo. El
tumor aumenta de tamaño a medida que progresa la enfermedad.

En las gammagrafias óseas se observa una intensa captación isotópica que se


corresponde exactamente con la extensión del tumor visible en las radiografías. Las
tomografías permiten determinar el patrón geográfico de afectación y la TC ayuda a
valorar la extensión de la afectación y permite visualizar mejor la densidad de vidrio
deslustrado de la lesión.

En el examen macroscópico se observa que el tumor esta constituido por un tejido


blando y displásico que contiene pequeños fragmentos de hueso displásico. El tumor
puede contener grandes áreas quísticas o pequeños nódulos de cartílago. El patrón
histológico típico es la existencia de una colección irregular de pequeños fragmentos de
hueso inmaduro incluidos en una matriz de tejido fibroso. El aspecto global de la lesión
se ha comparado al de la sopa de letras. Las trabéculas inmaduras no están revestidas de
osteoblastos (como ocurre en el fibroma osificante),, no contiene líneas de cementación
y, obviamente, no están alineadas según el estrés. El estroma fibroso que reemplaza a la
medula ósea normal esta desorganizado y es inmaduro. Dentro del estroma se observa
un grado variable de vascularizacion.

En el diagnostico diferencial histológicos se debería considerar al osteoblastoma, el


osteosarcoma, el fibroma osificante del hueso.

121
b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

Ya que después del raspado se suele formar mas hueso displásico, el objetivo del
tratamiento debería ser la prevención de las deformidades y de las fracturas. El mejor
método para conseguirlo es la implantación de autoinjertos de hueso cortical (obtenidos
del peroné), que sufren una remodelación mínima depuse de su implantación. Otros
métodos alternativos son la reconstrucción con aloinjertos de hueso cortical o la fijación
con varilla intramedular. La implantación de injertos de hueso cortical esta
especialmente indicada para el tratamiento de lesiones que se encuentran en zonas que
soportan gran tensión, como por ejemplo, el cuello femoral.

El pronostico de las lesiones monostóticas es bastante bueno, pero los tumores


poliostóticos suelen conservar un mayor grado de actividad o agresividad y, por tanto,
plantean mas dificultades. Comparada con las lesiones monostóticas, la displasia fibrosa
poliostótica tiene una pequeña pero significativamente superior incidencia de
transformación maligna a osteosarcoma o fibrosarcoma.

c. DISPLASIA FIBROSA EN EL PIE

En las formas poliostóticas de la displasia fibrosa frecuentemente un miembro inferior


esta afectado de forma difusa, incluyendo los huesos del pie. Schajovicz, en cuanto a las
formas monostóticas, observó tres casos (1,4%) entre 222 pacientes afectados de la
enfermedad. Dos de aquellos se localizaron en el calcáneo.

9. FIBROMA NO OSIFICANTE Y FIBROMA DESMOPLASICO

a. FIBROMA NO OSIFICANTE

El fibroma no osificante (defecto cortical fibroso) es la lesión ósea mas frecuente.


Aparece como consecuencia de un defecto en el desarrollo del hueso cortical periosteal
que da lugar a un fallo de osificación durante el periodo de crecimiento normal. Esta
lesión de origen fibroso se observa típicamente en niños y adolescentes y tiene una
incidencia ligeramente mayor entre los varones. Si bien es asintomático. El fibroma no
osificante es una lesión activa en estadio 2 que persiste estable o aumenta de tamaño a
lo largo de toda la niñez. Cuando el tumor ocupa mas del 50% del diámetro del hueso
existe una propensión a la fractura. Cuando el esqueleto alcanza su madurez, el fibroma
no osificante entra en una fase latente y finalmente se osifica.

122
vii. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

Esta lesión suele desarrollarse en la metáfisis del fémur distal o la tibia distal y tiene una
localización excéntrica, normalmente en el interior del cortex o adyacente al mismo. En
las radiografías se observa una zona hipodensa con unos márgenes bien definidos y una
trabecularización que del da un aspecto multilocular. Por otra parte, el fibroma no
osificante da lugar normalmente a un adelgazamiento o erosión cortical benigna. Por lo
general, el patrón radiológico es diagnostico y rara vez esta indicado efectuar estudios
de extensión adicionales.

En el examen macroscópico se observa que el tumor esta compuesto por un tejido


blando de color rojizo que se parece al de granulación. Entre los signos histológicos
encontramos una combinación de colágeno denso ordenado siguiendo un patrón
irregular, pequeñas células gigantes polinucleadas dispersas, hemosiderina e histiocitos
llenos de lípidos. En el tejido tumoral no se observa el grado de hemorragia y necrosis
ni el gran aumento de células gigantes. Si bien el tejido puede parecerse al tejido de
revestimiento de un quiste óseo aneurismático, la lesión no tiene una gran cavidad
central llena de sangre.

123
viii. TRATAMIENTO

Aunque el raspado intracapsular suele ser suficiente, esta intervención se pude


completar con la implantación de injertos óseos o la aplicación de otras técnicas de
estabilización como profilaxis y tratamiento de las fracturas.

124
b. FIBROMA DESMOPLASICO

El fibroma desmoplásico (tumor desmoide) es un raro fibroma intraoseo que se


desarrolla típicamente como un tumor agresivo en estadio 3. Se observa principalmente
en adultos jóvenes pero puede aparecer en individuos de cualquier edad. Sus
localizaciones mas frecuentes son los huesos largos – especialmente la tibia y el peroné
– pero puede afectar a cualquier parte del esqueleto. Su comportamiento es análogo alli
de su correspondiente de los tejidos blandos, la fibromatosis agresiva.

ix. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

En las radiografías se observa una lesión metafisaria o diafisaria de disposición central


mal delimitada o de forma incompleta por un delgado margen de hueso reactivo que con
frecuencia tiene un aspecto trabeculado. Puede quedar contenido dentro del hueso
durante algún tiempo rodeado por una delgada cubierta de hueso cortical, pero
finalmente se extiende por todo el cortex y hacia los tejidos blandos. El signo
radiológico más importante es la observación de una lesión intraósea lobulada que
induce muy poca reacción ósea. En el diagnostico diferencial radiológico se debería
considerar el tumor óseo de células gigantes y el fibrosarcoma óseo.

En las gammagrafias óseas se observa un incremento en la capacidad isotópica a nivel


del margen óseo pero muy poca a nivel de la lesión propiamente dicha. Tanto las
gammagrafias óseas como las angiografías ponen de manifiesto relativa avascularidad
del fibroma desmoplásico y la TC permite determinar la extensión extracompartimental
y la densidad de la lesión. Las características mas importantes de este tumor es el
contraste entre los hallazgos relativamente benignos de los estudios radiológicos y de
extensión y su comportamiento clínico bastante agresivo.

125
La lesión esta formada por un tejido fibroso denso de color blanco que tiene
consistencia gomosa y se puede eliminar con el raspado. El patrón histológico de densos
haces de colágeno ordenados de forma irregular con algún fibrosito maduro ocasional se
parece mucho al de la fibromatosis. En el examen microscópico no es frecuente hallar
mitosis, vasos sanguíneos o necrosis. En el diagnósticos diferencial histológico se
debería considerar el fibrosarcoma óseo de bajo grado de malignidad.

x. TRATAMIENTO

El control de la lesión se consigue mediante la resección con márgenes amplios. Las


recidivas después del raspado son frecuentes y cursan con invasión de tejidos blandos.

xi. FIBROMA DESMOPLASICO EN EL PIE

Desde que Jaffe describió el fibroma desmoplásico, en 1958, solo 55 casos se han
publicado en el esqueleto hasta 1985. Entre ellos, únicamente 2 (3,6%) se localizaron en
el pie, a los que se sumo otro, en un metatarsiano, publicado en 1986. los fibromas
desmoplásicos se originan en la medula ósea, desde la que se expanden. Su histología
recuerda la de los tumores fibrosos y es indistinguible, mediante el estudio
microscópico, de los desmoides de los tejidos blandos y periósticos. Abundan las fibras
de colágena en todas las direcciones, son muy característicos los fibroblastos y los
miofibroblastos y las mitosis son raras, lo que las distingue de los fibrosarcomas. La
lesión, propia de adolescentes y de adultos jóvenes, es poco sintomática hasta que
alcanza un tamaño considerable. La imagen radiográfica a la que da lugar recuerda otras
radiolucentes bien delimitadas sin reacción perióstica, pudiendo expandir discretamente
la cortical: quistes óseos unicamerales y aneurismaticos, fibroma condromixoide, tumor
de celulas gigantes, displasia fibrosa, granuloma eosinofilo... que pueden verse en
edades parecidas.

10. GRANULOMA EOSINOFILICO

El granuloma eosinofilo pertenece a un grupo de enfermedades caracterizadas por el


desarrollo de lesiones de tipo tumoral que aparecen como consecuencia de defectos

126
metabólicos a nivel del sistema reticuloendotelial. Dentro de este grupo de
enfermedades, que se conoce como histiocitosis o histiocitosis X, se encuentra también
la enfermedad de Hand – Schüller – Christian y la enfermedad de Letterer – Siwe. Las
manifestaciones clínicas y radiológicas de las histiocitosis se parecen a las de las
neoplasias pero su curso clínico difiere del de los tumores reticuloendoteliales malignas
tales como el linfoma, el sarcoma de Ewing, leucemia, linfosarcoma, linfoma de
Hodgkin y mieloma múltiple.

El granuloma eosinofilo se observa habitualmente en niños menores de 10 años en


forma de lesión solitaria muy poco sintomática pero puede aparecer en forma de
numerosos tumores a cualquier edad y en cualquier localización. Estas lesiones se
acompañan, en ocasiones, de febrícula, aumento de la velocidad de sedimentación
globular y una ligera eosinofilia periférica. Las localizaciones más frecuentes son el
cráneo, la mandíbula, columna vertebral, costillas, región supraacetabular de la pelvis y
diáfisis de los huesos largos. Los pacientes con afectación pélvica refieren un ligero
dolor a nivel de la cadera que es exacerbado por los movimientos y la deambulación.

127
128
a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

En las radiografías se observa una pequeña lesión que puede confundirse con la típica
lesión perforante hipodensa producida por el mieloma múltiple. La afectación de los
cuerpos vertebrales da lugar a un signo patognomónico, el de vértebra plana (imagen
“en moneda vista de canto”), que es secundaria a un colapso vertebral. Las lesiones a
nivel de la diáfisis o metáfisis de un hueso largo de una extremidad se observan como
áreas hipodensas ovales rodeadas por un margen grueso de hueso reactivo. Dada la
variabilidad de los signos radiológicos del granulo eosinofilo, a este tumor se le conoce
como el gran imitador. Las gammagrafias óseas se emplean para detectar la presencia de
lesiones múltiples (< 10% de los casos), una intensa captación del isótopo indica la
existencia de una lesión activa. La tomografía computerizada es útil para demostrar la
existencia de la lesión especialmente a nivel de la columna vertebral y la cadera.

En el examen macroscópico de una lesión activa se observa un tejido blando, vascular y


granulomatoso recubierto por una cápsula de hueso maduro. El aspecto amarillento y
grasoso del tejido de los tumores latentes maduros es debido a su elevado contenido
lipídico. Las características histológicas son la presencia de una mezcla de histocitos
llenos de lípidos, eosinofilos y algunas células gigantes en un estroma escaso. Este
patrón histológico se observa también en las lesiones que aparecen en las enfermedades
mas graves como Hand – Schüller – Christian y de Lettere – Siwe.

b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

El raspado que se realiza para obtener muestras de tejido con fines diagnostico es
también el tratamiento adecuado. Cuando la lesión es de grandes dimensiones es posible
que sea necesario implantar injertos óseos para prevenir las fracturas. La quimioterapia
y la radioterapia no están indicadas para el tratamiento de granulomas eosinofilos, ya
que las lesiones se resuelven espontáneamente. En un pequeño porcentaje de pacientes
afectos de una lesión solitaria se desarrollan con el tiempo manifestaciones viscerales de
la enfermedad de Hand – Schüller – Christian, pero este fenómeno de transformación no
se conoce en profundidad y esta poco documentado.

11. QUISTE ÓSEO ANEURISMATICO

El quiste óseo aneurismático es una lesión proliferativa de tejido vascular de tipo


tumoral en la que se forma una lesión quística llena de sangre cuyas paredes están
revestidas de tejido vascular. Es mas frecuente en adolescentes y adultos jóvenes y se
localiza en la región metafisaria de los huesos largos, en la pelvis o en los cuerpos
vertebrales y, en ocasiones, es secundaria a otras lesiones malignas o benignas.

129
130
a. ESTUDIO DIAGNOSTICO

El signo radiológico más característico es la presencia de una lesión hipodensa con


expansión abalonada del cortex óseo. Si bien puede parecer que algunas lesiones tienen
un carácter agresivo con un rápido crecimiento, su progresión siempre queda limitada
por una delgada capa de huesos perióstico reactivo. En los niños, estas lesiones
benignas rara vez invaden la superficie articular de una articulación o de una lamina en
crecimiento; por tanto, la demostración de que existe una invasión de la lamina indica la
necesidad de realizar estudios diagnósticos específicos para descartar la presencia de
una lesión maligna. En el diagnostico diferencial radiológico se deben considerar el
quiste óseo simple, el tumor óseo de células gigantes y el angiosarcoma.

En las gammagrafias óseas se observa una intensa captación del isótopo en la periferia
de la lesión y una captación normal o reducida en el centro de la misma (lo cual es la
diferencia del osteosarcoma y de otros tumores de elevado grado de malignidad en los
que la actividad es intensa en toda la lesión). La tomografía computerizada y la
resonancia magnética nuclear son útiles para determinar los limites anatómicos exactos
de la lesión y su densidad y especialmente para visualizar la delgada capa limitante de

131
hueso reactivo (que es difícil de observar en las radiografías simples). La observación
de un nivel de liquido en la TC confirma el diagnostico. En la angiografía,
especialmente en su fase venosa final, se observa una región periférica muy
vascularizada por vasos de nueva formación y una escasa vascularizacion en la parte
central. Cuando el tumor es secundario a una lesión benigna sus características
histológicas son las típicas del quiste óseo aneurismático; en cambio, cuando la lesion
se desarrolla a partir de una lesion maligna, predominan las manifestaciones

histológicas del proceso maligno subyacente.


En el examen macroscópico de la lesión se observa una delgada capa reactiva azulada
claramente diferenciada por encima del tejido vascular. A menudo es difícil de
diferenciar el tejido proliferativo de revestimiento del quiste óseo aneurismático del que
se encuentra en el tumor de células gigantes. Este tejido contiene una mezcla de estroma
benigno, células gigantes y grandes cantidades de hemosiderina. Normalmente, forma
grandes lagunas vasculares revestidas por células gigantes y llenas de coágulos de
sangre que recuerdan a la compota de arandano. Dada la preponderancia de las células
gigantes, en un principio se pensó que un gran numero de los quistos óseos
aneurismáticos eran en realidad tumores óseos de células gigantes aunque,
normalmente, la comparación sistémica de las características diferenciadoras de ambas
lesiones establece el diagnostico correcto. Cuando estas alteraciones histológicas
aparecen en ostras lesiones (por ejemplo el condroblastoma, el osteoblastoma,
osteosarcoma, granuloma eosinofilo, fibroma no osificante), se denominan quistes óseos
aneurismáticos secundarios.

132
b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

La mayoría de los quistes óseos aneurismáticos activos se tratan mediante el raspado e


implantación de injertos óseos, la tasa de recurrencia es, a pesar del tratamiento, del 20
al 30%. Siempre que sea posible se prefiere efectuar una resección marginal o ampliada.

Tras la incisión de un quiste activo se puede producir una hemorragia importante


mientras no se haya acabado de extirpar todo el resvestimiento de tejido vascular.
Después de resecar el quiste por completo se puede producir una hemorragia intensa a
partir de la pared ósea que se puede controlar mediante técnicas de coagulación. La
eficacia del raspado se puede aumentar mediante cementación con metilmetacrilato, que
parece que reduce el riesgo de recurrencia. El riesgo de recurrencia es siempre mayor en
las lesiones de estadio 3 especialmente aquellas que asienten en la pelvis y en la
columna vertebral debido a que en estas localizaciones es mas difícil conseguir una
exposición y una resección quirúrgica completa. Sin embargo, el pronostico del quiste
óseo aneurismático primario es excelente, y normalmente, las recurrencias se pueden
tratar eficazmente mediante un raspado o una resección mas agresiva.

133
c. QUISTE ÓSEO ANEURISMATICO EN EL PIE

Entre un total de 160 quistes aneurismáticos


descritos por Schajowicz, 19 se localizaron en el
pie (11,9%), constituyendo las lesiones
pseudotumorales mas frecuentes a este nivel. En
el tarso y en el metatarso las tumoraciones se
reparten con similar frecuencia, siendo el
calcáneo y, en concreto, la región subtalámica,
el lugar predilecto. Se han descrito formas
primitivas, quizás como respuesta a
traumatismos y, formas secundarias a
granulomas eosinofilos, condroblastomas,
osteosarcomas... La asociación con un
condroblastoma, por ejemplo, suele ocurrir en
los pequeños huesos tubulares de las manos y de
los pies. Usualmente, el componente del quiste
óseo aneurismático esta presente en pequeños
focos reconocibles solo tras el estudio
microscópico, aunque, en algún caso, el quiste
puede ser tan prominente que enmascare el
condroblastoma.

Radiológicamente, se describen de manera general, como lesiones osteolíticas


expansivas con un evidente halo reactivo, si bien las imágenes también pueden simular
tumores mas agresivos. El tratamiento, siempre quirúrgico, pues la lesión puede ser muy
dolorosa, es habitualmente la resección tumoral, a la que complementara el relleno del
espacio resultante de aquella, mediante injerto.

12. QUISTE SUBCONDRAL, YUXTAARTICULAR O GANGLION


INTRAOSEO EN EL PIE

Los gangliones intraóseos son afecciones infrecuentes. Se trata de quistes de contenido


mucoide tapizados por una membrana fibrosa escasamente celular de etiopatogenia
desconocida. En una serie de 23 pacientes, entre los que se descubrieron 25 gangliones
intraóseos, 9 (39,1%), los presentaron en la cúpula astragalina y en uno fue bilateral. El
astrágalo fue, en definitiva, el sitio mas frecuente de asiento de la lesión, en sus
rebordes superointerno o superoexterno, seguido por el maléolo tibial.

El conocimiento de la patología limita las exploraciones complementarias a radiografías


simples en proyecciones estándares y a tomografías. Descubren una imagen lacunar

134
inmediatamente vecina a la articulación del tobillo, en su vertiente astragalina,
ocasionalmente comunicada con la articulación y a veces tabicada. Se excluyen, por lo
tanto, las geodas subcondrales de las articulaciones artróticas, las lesiones de la sinovitis
vellonodular pigmentada y todas las imágenes lacunares que atestigüen una lesión
inflamatoria y/o degenerativa articular. Igualmente se han de diferenciar de las
osteocondritis y de las fracturas osteocondrales.

Si la lesión es sintomática, habitualmente en adultos, el legrado con o sin relleno de


hueso esponjoso autólogo seria de elección. Por su proximidad articular, el gesto
quirúrgico vecino al cartílago podría ocasionar secuelas dolorosas. La curación es la
norma, aunque en ocasiones puede recidivar.

135
13. QUISTE ÓSEO SIMPLE

El quiste óseo simple o unilocular es una cavidad revestida por una membrana que
contiene un liquido claro amarillento. Su máxima incidencia se observa en niños entre
los 4 y los 10 años y tiene una predilección por las metáfisis de los huesos largos y en
especial por las porciones proximales del humero (en el 50% de los casos), fémur y
tibia. A menos que se compliquen con una fractura, las lesiones permanecen
asintomáticas. Aumentan de tamaño durante el desarrollo esquelético y luego, cuando se
alcanza la madurez ósea, quedan latentes o inactivas.

136
Los quistes activos se desarrollan en pacientes de menos de 10 años. Es característico
que el quiste quede limitado por la lamina de crecimiento y ocupe la mayor parte de la
metáfisis, tiene un carácter expansivo, esta recubierto por una delgada capa de hueso
cortical, continua creciendo durante la observación y se asocia con frecuencia a
fracturas patológicas. El quiste se considera activo mientras crece y se desarrolla
adyacente a la lamina de crecimiento. A medida de que el hueso crece, la lesión se aleja
de la lamina de crecimiento y se separa cada vez mas de ella. En este punto se considera
que la lesión ha llegado a su estado latente.

Los quistes latentes se observan en pacientes por encima de los 12 años. están situados
1 o 2 cm de distancia de la lamina de crecimiento y poseen una pared ósea mas gruesa
que las lesiones activas. Permanecen estáticas o disminuyen de tamaño, presentan
signos de curación u osificación y es menos probable que den lugar a fracturas.

a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

En las radiografías se observa un defecto central bien delimitado a nivel de las metáfisis
que tiene un aspecto simétrico y sin formación de septos óseos ni cavidades. La
metáfisis se ensancha produciéndose un adelgazamiento cortical que predispone al
desarrollo de fracturas. Cuando se produce una fractura, los fragmentos de hueso, que
parecen cáscaras de huevo, se depositan frecuentemente en el interior de la cavidad
quística dando lugar al signo de las “hojas caídas”.

Normalmente, el diagnostico diferencial radiológico queda limitado a la displasia


fibrosa y al quiste óseo aneurismático. En algunos casos, la hipodensidad uniforme del
quiste puede ser difícil de distinguir de la imagen de vidrio deslustrado característico de
la displasia fibrosa. La displasia fibrosa monostática es excéntrica y diafisaria, además,
la reacción perióstica es mayor en la displasia fibrosa que en el quiste óseo simple. Un
quiste óseo aneurismático (e incluso un sarcoma telangiectásico) también puede dar
lugar a una gran lesión hipodensa difícil de diferenciar de un quiste simple.

Los estudios diagnósticos mas específicos únicamente están indicados en aquellos casos
en los que las radiografías son difíciles de interpretar. En las gammagrafias óseas se
observa una hipercaptación del isótopo en los márgenes de la lesión quística, lo cual la
diferencia de la displasia fibrosa en la que la captación es homogénea. La tomografía
computerizada puede ayudar a determinar la densidad de la lesión. En la angiografía no
se observa captación del material de contraste a nivel de la cavidad quística y muy poca
captación a nivel del tejido periférico, en cambio, las lesiones de la displasia fibrosa son
vasculares. La obtención de un liquido de color pajizo mediante aspiración con aguja
confirma el diagnostico de quiste simple.

137
Para determinar el estadio del quiste simple se utilizan
técnicas manométricas. El quiste se considera activo si
la presión interna es de 30 cm de H2O o mas. Cuando
se inocula un material de contraste en los quistes
activos se observa una salida del mismo hacia el
sistema venoso a los pocos minutos. Los quistes
latentes contienen un liquido mas viscoso y tienen
presiones inferiores y no pulsátiles parecidas a las
presiones venosas (de 6 a 12 cm de H2O), la
comunicación con el sistema venoso es reducida y el
método de contraste se elimina mas lentamente.

El examen histológico de un quiste activo muestra la


existencia de un delgado margen de hueso reactivo
revestido por una membrana mesotelial. La pared
interna del margen óseo por debajo de la membrana se
halla revestida por una red de osteoclastos. Entre la membrana y los osteoclastos se
halla una capa de tejido areolar que contiene células fibroblásticas y gigantes
multinucleadas. Los quistes latentes tienen una membrana mas gruesa y una actividad
osteoclástica subyacente escasa, un menos numero de células gigantes y mas hueso
reactivo.

b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

Los quistes simples se tratan mediante un raspado e implantación de injertos óseos, la


tasa de recurrencia es elevada en los quistes activos (50%) y reducida en los quistes
latentes (10%). El tratamiento con inoculación de corticoesteroides se basa en la teoría
de que estos agentes estabilizan el revestimiento mesotelial e inducen la curación del

138
quiste. En primer lugar se extrae liquido de la cavidad mediante la técnica de aspiración
percutánea con aguja estéril, luego se inoculan de 80 a 200 mg de metilpredinisolona en
el interior de la cavidad. Este tratamiento ha demostrado ser eficaz en mas de la mitad
de los pacientes estudiadnos, aunque en ocasiones ha sido necesario administrar varias
inyecciones.

139
c. QUISTE ÓSEO ESENCIAL EN EL PIE

Los quistes óseo esenciales se diagnostican en el 1 – 5% de los casos en los huesos del
pie, habitualmente en el calcáneo, donde encuentran una zona de trabeculación débil
debajo del tálamo a partir de la cual se desarrollan sin apenas resistencia. En la serie de
Abe y cols, el 23% de los 133 quistes óseos esenciales se describieron en el calcáneo y
la mayoría (90,9%) lo hicieron en relación con el denominado triangulo de Ravelli. En
opinión de Smith y Smith, el quiste se desarrolla desde un tejido congénito remanente
en la región del centro primario de osificación del calcáneo. El tejido crece
experimentando cambios quísticos y finalmente seria confinado por el hueso trabecular
circundante. Aunque comparten la histología de los quistes óseos esenciales de otra
localización, Campanacci y cols argumentaron que su patogénesis y comportamiento
diferían.

Radiológicamente se presentan como una osteolisis de bordes bien definidos, a veces


con un margen esclerótico, que puede expandir la cortical en la base del cuello del
calcáneo, ocupando la mitad o 2/3 de su anchura en su vertiente externa. En la
proyección lateral, su diámetro suele sobrepasar el 1/3 de la longitud del hueso, su
margen anterior es usualmente recto y vertical, y el posterior es típicamente curvilíneo,
paralelo a las trabéculas de este segmento del calcáneo. Eventualmente se consigna
hueso perióstico de nueva formación y, excepcionalmente una fractura patológica.

El diagnostico diferencial incluye las patologías que cursan radiográficamente con


imágenes quísticas y con las que simulan como son los pseudoquistes, pseudotumores
hemofílicos, lipomas, osteomielitis, quistes óseos aneurismáticos, fibromas no
osificantes, tumores de células gigantes, granulomas eosinofilos solitarios y
hemangioendoteliomas malignos. El aspecto radiográfico del quiste óseo unicameral es
patognomónico y suele ser suficiente para descartar otras lesiones. Los pseudoquistes
asintomático de la misma localización, en la unión del cuello con el cuerpo del

140
calcáneo, a menudo bilaterales, peor delimitados y de forma menos triangular,
únicamente representan un déficit trabecular focal sin significado patológico. Sirry tras
estudiar radiográficamente 1200 calcáneos normales, encontró una radioluencia
destacada en el 7% de ellos y moderada en el 22%.

Puesto que la lesión suele ser asintomático, incluso pudiendo curar espontáneamente
durante el curso de la maduración esquelética, el tratamiento recomendado es la
observación. Si requiriera otra terapéutica por algún motivo, lo que no es la norma,
aquella incluiría el legrado y el relleno con injerto óseo de su cavidad o la inyección
intraquística de corticoides según la técnica de Scaglietti. Grumbine y Clark
describieron una modificación del clásico legrado de la lesión. La modificación incluye
el fresado de los tejidos blandos desde la cavidad quística y la realización de múltiples
perforaciones superficiales en el hueso periférico al quiste para favorecer la actividad
osteogénica. En caso de duda diagnostica estaría indicada la biopsia.

14. TUMOR ÓSEO DE CELULAS GIGANTES

El tumor óseo de células gigantes (osteoclastoma) es una lesión benigna frecuente


aunque localmente agresiva de histogénesis desconocida. Se observa principalmente en
varones de edades comprendidas entre los 20 y los 40 años. La lesión se localiza
típicamente en la epífisis del fémur distal o de la tibia proximal. Otras localizaciones
son el radio distal, el humero proximal, la tibia distal y el sacro. Normalmente, el tumor
aumenta de tamaño y llega a ocupar la mayor parte de la epífisis y la metáfisis
adyacente penetrando y erosionando el hueso subcondral e invadiendo incluso el
cartílago articular.(sin embargo, cuando un tumor localizado en el fémur distal invade la
articulación de la rodilla lo hace normalmente por el origen de los ligamentos cruzados
y no a través del cartílago)

Los pacientes refieren un dolor intraoseo profundo que se parece a una luxación interna
de rodilla. En un tercio de los pacientes el síntoma inicial es una fractura patológica o
un derrame reactivo de la rodilla, en menos de un 5%, el tumor da lugar a metástasis
pulmonares benignas.

a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

La imagen radiológica de este tumor es la de una gran lesión hipodensa rodeada por un
margen diferenciado de hueso reactivo. Otros signos radiológicos son un
adelgazamiento cortical, una erosión endosteal y una trabecularización o septación ósea
de la cavidad. En las gammagrafias óseas se puede observar una hipocaptación del
isótopo en el centro de la lesión (“signo del buñuelo”). La tomografía es útil para
determinar la existencia de trabecularización ósea irregular y el TC permite determinar

141
el grado de afectación y los limites óseos. En la angiografía se observa la
hipervascularidad del tumor.

En el examen macroscópico se observa que el tumor esta constituido por un tejido


neoplásico marrón rojizo friable y blando que tiene una consistencia de esponja mojada.
Algunas zonas son gelatinosas o grasosas mientras que otras son aneurismáticas y
cavitadas. En el estudio histológico observaremos una cantidad importante de células
gigantes multinucleadas, un estroma proliferativo con núcleos vesiculados, zonas de
tejido aneurismático, arreas de necrosis, hueso periférico reactivo e imágenes
ocasionales de mitosis y émbolos tumorales intravasculares en los senos venosos.

b. TRATAMIENTO

El tamaño y el estadio del tumor son los factores determinantes del tratamiento. En las
lesiones que se encuentran en estadio 1 o 2 se combinan frecuentemente el raspado con
la implantación de injertos óseos o la cementación. En las lesiones recurrentes o en
estadio 3 es necesario llevar a cabo una resección amplia en bloque y una extensa

142
reconstrucción. En caso de que se haya producido una fractura patológica se debería
esperar hasta su total curación antes de poner en practica el tratamiento quirúrgico.

143
c. TUMOR DE CELULAS GIGANTES EN EL PIE

Los tumores de células gigantes típicamente epifisarios en otros huesos largos del
esqueleto, pueden descubrirse en cualquier hueso del pie, si bien su incidencia en este
caso no sobrepasa el 3% del total de los casos. En esta localización, su asiento es
subcondral y, por sus características radiográficas, puede confundirse con otras
imágenes tumorales osteolíticas. En los metatarsianos, donde se localiza menos veces
que en el tarso, puede extenderse a toda la diáfisis desde su origen epifisario. El legrado
de la lesión suele abocar en la recidiva de la tumoración, en mas de la mitad de los
casos, con lo cual a veces es preferible una resección marginal. Eventualmente, llegan a
plantearse técnicas de resección – artrodesis o incluso amputaciones.

15. TUMORES
FORMADORES
DE TEJIDO OSEO

Enostosis. La enostosis, “islote


óseo” o “mancha ósea”, solitaria, es
una variante del osteoma que puede

144
descubrirse en el tejido óseo esponjoso. Así, es relativamente frecuente en el calcáneo,
astrágalo y los metatarsianos. Shajowicz, en todo caso, no la considera como lesión
tumoral propiamente dicha, sino como una lesión hamartomatosa. Radiológicamente se
presenta como un nódulo denso bien delimitado, a veces con márgenes espiculados,
siendo nula su expresión clínica, y por ende, innecesario su tratamiento.

Islote de condensación en la metáfisis tibial.

16. LIPOMA

A pesar de ser el tumor mas común en los tejidos blandos y de contar el hueso con
abundancia de grasa, los lipomas del esqueleto son muy raros. Hasta 1976, solo 21

145
lipomas óseos habían sido publicados, de los que 3 se originaron en el calcáneo. Desde
entonces hasta 1987 se añadieron 6 nuevos casos de calcáneos, a los que Reig y cols
sumaron 3 ese mismo año.

Los hallazgos radiográficos se resumen en una osteolisis bien definida, bordeada por un
fino halo de esclerosis, salpicada en algunas ocasiones con calcificaciones,
posiblemente de origen necrótico. En el calcáneo invariablemente se descubren en el
triangulo de Ravelli, donde lo harán los quistes óseos esenciales. El legrado de la
tumoración, cuando es sintomática, basta como tratamiento.

17.

GRANULOMA REPARATIVO DE CELULAS GIGANTES EN EL PIE

146
El granuloma reparativo de células gigantes, de etiopatogenia imprecisa, quizás la
respuesta a una hemorragia intraósea, fue descrito por primera vez en 1953 como una
lesión benigna de mandíbula. Posteriormente se publicaron casos de histología similar
en los pequeños huesos de las manos y de los pies: tabiques fibrosos que rodean areas
muy celulares, depositos de hemosiderina e islotes oseos con celulas gigantes en
racimos adyacentes a zonas hemorragicas que contienen, ocasionalmente, celulas rojas
fagocitadas. Hasta 1989, solo se habían consignado 19 casos en el pie, al que se añadió
otro multicéntrico en ese mismo año. La mayoría de ellos correspondieron a mujeres de
edades muy dispersas y afectaban el metatarso, tarso y falanges, en orden de frecuencia.
radiográficamente, estos granulomas se describen como imágenes osteolíticas
trabeculadas y levemente expansivas que afectan la metáfisis y la diáfisis de un hueso, a
veces de mas, pudiendo extenderse a su epífisis y al hueso subcondral. El diagnostico
diferencial incluiría las lesiones óseas del hipoparatiroidismo, los condromas, el quiste
óseo aneurismático, con el que se confundió el caso multicéntrico reseñado y el tumor
de células gigantes de histología bien parecida.

El tratamiento cuando estuviera indicado, consistiría en el legrado de la lesión y en el


relleno con injerto o en una escisión amplia cuando las falanges fueran las
comprometidas. Aunque son lesiones no agresivas, un tratamiento quirúrgico inicial
insuficiente permitiría su recurrencia.

18. OTRAS LESIONES PSEUDOTUMORALES DEL PIE

Otras lesiones pseudotumorales del pie referidas por Schajowicz incluían los quistes
epidermoides de las falanges distales, tributarias habitualmente de un legrado o de
resección; defectos fibrosos metafisarios, en el 0,4% de su experiencia, granulomas
eosinofilos, en el 1,4% de sus casos y los “tumores pardos” del hiperparatiroidismo,
diagnosticados mediante el correspondiente estudio bioquimico. Otros autores han
descrito pseudotumores de origen hemofílico en el calcáneo, de aspecto radiográfico
sarcomentoso.

147
TUMORES OSEOS MALIGNOS

1. OSTEOSARCOMA

a. OSTEOSARCOMA CLÁSICO

148
El osteosarcoma clásico (sarcoma osteogénico) es un tumor óseo maligno en el que el
osteoide neoplásico es producido por un estroma proliferativo de células fusiformes. Es
el tumor óseo maligno primario de origen mesenquitomatosos mas frecuente. La
mayoría de osteosarcomas son del tipo clásico, entre las formas variantes, que se
distinguen por diferencias importantes en su aspecto radiológico y microscópico y por
su pronostico, encontramos los osteosarcomas parosteal y periosteal y el sarcoma
telangiectásico.

149
Normalmente, el osteosarcoma aparece en adolescentes y afecta con una frecuencia
ligeramente mayor a los varones que a las mujeres. Si bien la lesión puede asentar en
cualquier parte del esqueleto, en el 50% de los pacientes afecta a la región de la rodilla
(fémur distal o tibia proximal). Otras localizaciones frecuentes son el humero proximal,
el fémur proximal y la pelvis. La mayoría de osteosarcomas se originan en los huesos
largos en las zonas de mayor velocidad de crecimiento, es decir, en las metáfisis. El
síntoma inicial es la aparición de una masa ósea dolorosa en la palpación.

En el momento del diagnostico, la mayoría de osteosarcomas son lesiones en estadio


IIB que ya han infiltrado a los tejidos blandos. El tumor invade el cortex precozmente
en la región metafisaria debido a la presencia de numerosos vasos perforantes en la
pared cortical. En el 50% de los pacientes se encuentran metástasis en forma de
pequeños nódulos tumorales en arreas aparentemente normales del mismo hueso. En el
momento de la presentación se detectan metástasis pulmonares o de los nódulos
linfáticos en alrededor de un 10% de los pacientes.

150
En adultos, un porcentaje significativo de osteosarcomas aparecen asociados la
enfermedad de Pager del hueso. Las manifestaciones clínicas primarias de la
transformación osteosarcomantosa de la enfermedad de Pager son un dolor intenso y
persistente y fracturas patológicas. Los estudios de estadiaje del tumor son difíciles de
interpretar debido a que las manifestaciones del propio proceso pagético enmascaran a
las d la neoplasia en desarrollo.

151
Figura 12.13

Osteosarcoma genuino. Tumor sarcomatoso


con producción de substancia osteoide (O).

i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

En las radiografías, este tumor se observa típicamente como una lesión destructiva
perforante en la que se puede identificar el hueso neoplásico amorfo. Lo típico es que la
lesión sea predominantemente densa u osteoblástica, aunque también puede tener un
patrón mixto o ser osteolítica. Otras características importantes son la destrucción
cortical precoz, la falta de contención por parte del hueso periosteal de nueva formación
y unos bordes mal definidos. La reacción periosteal insuficiente puede observarse por la
aparición de una zona triangular a nivel de los márgenes corticales producida por la
elevación y la reacción periosteal (triangulo de Codman). En las radiografías, el hueso
neoplásico amorfo da lugar a un patrón patonogmonico en “rayos solares”: se observan
espiculas de hueso neoplásico que surgen perpendicularmente al eje longitudinal de la
extremidad, a diferencia de la ordenación paralela o “ en piel de cebolla” que se observa
en el hueso reactivo.

Es frecuente que los tumores tratado con quimioterapia adyuvante se osifiquen


intensamente y, por esta razón, el grado de afectación de los tejidos blandos se puede
observar claramente en las radiografías.

En la mayoría de los casos, en el diagnostico diferencial radiológico solo cabe


considerar al sarcoma de Ewing, con menor frecuencia el osteosarcoma parece una
osteomielitis o a un osteoblastoma agresivo.

152
Osteosarcoma en extremo proximal de tibia.

Los resultados de los estudios de extensión son un reflejo del carácter agresivo de este
tumor. En las gammagrafias óseas se observa una intensa captación del isótopo y que la
afectación es mas extensa de lo que parece en las radiografías, lo cual es un reflejo de u
las sutiles extensiones infiltrativas características de los sarcomas de gran malignidad.
La tomografía computerizada y la resonancia magnética nuclear proporcionan una
información mas detallada sobre la afectación intraósea y la relación con las fascias y
los principales músculos, la TC también es necesaria para detectar Radiológicamente
metástasis pulmonares ocultas. La angiografía o la tomografía computerizada con
contraste son útiles para determinar la localización exacta del tumor con respecto a los
vasos importantes, su grado de neovascularización y el grado de afectación de los
tejidos blandos.

Los estudios de extensión son esenciales no solo para confirmar el diagnostico y


determinar el grado de infiltración de los tejidos blandos, sino también para monitorizar
la respuesta a la quimioterapia y planificar el tratamiento quirúrgico.

153
Derrame pleural por metástasis en paciente portador de OS.

El aspecto de los osteosarcomas es muy variable: pueden desde estar formados por un
tejido blanco y duro, como ocurre en las lesiones intensamente mineralizadas, hasta ser
tumores cavitados llenos de tejido necrotico y aneurismatico.

Cintigrama óseo con zona hipercaptante en metáfisis y diáfisis proximal de tibia, correspondiente a un OS

A nivel microscópico se caracterizan por la presencia de un estroma maligno que


produce un tejido osteoide inmaduro y amorfo de hueso trabecular. Las zonas de
osteoide pueden ser delgadas en forma de arroyuelos o pueden formar grandes vetas. En
ocasiones puede ser difícil distinguir entre el osteoide reactivo no neoplásico y el
osteoide neoplásico inmaduro, especialmente si las muestras de tejido son pequeñas.

154
ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

El éxito obtenido con la quimioterapia adyuvante preoperatoria ha elevado el porcentaje


de lesiones que se pueden tratar con resección ampliada sin necesidad de amputar la
extremidad y ha mejorado significativamente el pronostico de los pacientes con
osteosarcoma.

Antes de la introducción de la quimioterapia complementaria el tratamiento consistía en


la amputación. La aparición de metástasis en otros huesos y en los pulmones se
producía generalmente dentro de los 24 meses siguientes. La revisión de un gran
numero de series muestra una supervivencia a 2 años del 5 – 20%. Este curso de la
enfermedad se ha visto alterado por la introducción de la quimioterapia complementaria
y de la toracotomia para el tratamiento de las metástasis pulmonares. Actualmente al
conseguirse periodos libres de enfermedad mas dilatados, es posible que se manifiesten
metástasis en lugares menos corrientes.

155
Resección osteoarticular más artrodesis.

Dados la escasa incidencia de este tipo de neoplasia (2 – 3 casos/millon/año), el


reducido numero de series publicado y las variaciones habidas entre el planteamiento de
los diferentes estudios, resulta difícil predecir el curso final que seguirá un determinado
paciente. Sin embargo, se han registrado ciertas tendencias. En 1968, Lockshin reviso la
experiencia de 100 autores recogida a lo largo de 50 años y llego a la conclusión de que
no había diferencias significativas en cuanto a supervivencia entre los diferentes
subtipos histológicos (osteosarcoma osteoblástico, condroblástico y fibroblástico, ni
entre las diferentes expresividades radiológicas (esclerótica, osteolítica, mixta). El
tamaño del tumor, la edad del paciente y el grado de malignidad no se correlacionaban
con la supervivencia. La variable de mayor significación era la localización anatómica.
Las lesiones pélvicas y axilares mostraban supervivencia inferior a las que se
localizaban en las extremidades, probablemente por la dificultad de acceso quirúrgico
de las primeras y de su extirpación incompleta. Los tumores de la tibia presentaban
supervivencia significativamente superior que los del fémur distal (35 frente al 16%).
De modo parecido, Larrson y cols empleando análisis multifactorial de la totalidad de
los pacientes incluidos en el Swedish Cancer Registry entre 1958 y 1968, llegaron a la
conclusión de que las lesiones tibiales tenían supervivencia superior a las femorales
(38,1 frente al 15,1%) y ello se debería a que se encontraban en estadio menos avanzado
que estas ultimas en el momento del tratamiento.

156
Marcove tras revisar 145 casos de pacientes
de edad inferior a 21 sometidos a tratamiento
quirúrgico en ausencia de quimioterapia
complementaria en el Memorial Sloan-
Kettering, no pudo detectar diferencias
significativas en cuanto a raza, sexo o
duración de la sintomatología. Pudo observar
que los pacientes mas jóvenes desarrollaban
metástasis con mayor precocidad, pero sin
que ello implicase diferencias en la
supervivencia global. La localización de un
tumor no influía en la supervivencia a 5 años.
Bronstom evaluó en 1982 a 52 pacientes
sometidos únicamente a tratamiento
quirúrgico. Combinando el tamaño y la
localización llego a la conclusión de que los
pacientes portadores de lesiones distales de
tamaño inferior a 10 cm mostraban
supervivencia significativamente superior a
los portadores de lesiones proximales de
tamaño superior a 10 cm.

iii. METASTASIS POR


ESCAPE

A pesar de que las metástasis por escape son infrecuentes desde el punto de vista
clínico, el examen histológico cuidadoso mediante fluorescencia de las piezas de
amputación de los pacientes con osteosarcoma correspondientes a un amplio estudio
permitió esclarecer una incidencia del 19%.

Los pacientes con metástasis por escape presentan un mayor índice de recidivas locales
(50 frente al 18%) y una menos supervivencia (0 frente al 20%) que aquellos que no lo
presentan. Un estudio reciente sobre el impacto de la quimioterapia complementaria a la
amputación no mostró cambios manifiestos en este desfavorable pronostico. Hasta la
fecha no se ha registrado ningún paciente con metástasis por escape que haya
sobrevivido.

iv. FOSFATASA ALCALINA

157
La fosfatasa alcalina constituye un importante marcador biológico de la actividad
tumoral en pacientes con osteosarcoma. Francis demostró que el nivel sérico
preoperatorio de fosfatasa alcalina era un índice pronostico significativo de
supervivencia. Reviso 155 casos de los cuales el 46% mostraban niveles preoperatorios
normales de esta. De los supervivientes a 2 años, el 85% presentaban una cifra normal
de fosfatasa alcalina frente a solo el 12% de los que fallecían a consecuencia de la
enfermedad. De los supervivientes a los 10 años, el 93% revelaban un nivel correcto de
fosfatasa alcalina. Scranton y cols llegaron a conclusiones similares, 16 de un total de
38 pacientes (42%) tenían una cifra elevada de fosfatasa alcalina antes del tratamiento
quirúrgico erradicativo, 12 de 32 (54%) pacientes con una cifra normal sobrevivían
frente a solo 3 de 16 (18,7%) con cifras elevadas.

La microscopia electrónica ha demostrado que la fosfatasa alcalina se encuentra


predominantemente a lo largo de la membrana celular y las laminas externas de las
células osteosarcomantosas procedentes de cultivo. En el NCl se estudiaron los niveles
de fosfatasa alcalina en tejido tumoral de 26 pacientes con osteosarcoma. Estos niveles
se correlacionaban estrictamente con la supervivencia. Seis de los 7 pacientes (86%)
con valores normales sobrevivieron frente a uno de cada 7 (6%) pacientes con valores
elevados. La mediana de seguimiento era de 27 meses. Rosen ha demostrado que la
cifra de fosfatasa alcalina evoluciona paralelamente el curso clínico del paciente. Una
cifra preoperatoria elevada desciende a los valores de normalidad después de la cirugía
para volver a aumentar con la recidiva.

v. RESERCCION QUIRÚRGICA DEL OSTEOSARCOMA


LOCALIZADO EN LA EXTREMIDAD

La forma tradicional de tratamiento del osteosarcoma localizado ha sido la amputación


en la articulación situada por encima del hueso afectado por el tumor y ocasionalmente
la amputación transmedular.

En el curso de la ultima década, el desarrollo paralelo de la radiología, la ortopedia y


oncología ha introducido las técnicas que no implican amputación como opción validad
en pacientes seleccionados. El desarrollo de técnicas sofisticadas de visualización ha
permitido la localización anatómica del tumor con gran precisión. La tecnología actual
permite diseñar prótesis articulares completas aptas para la reconstrucción de amplias
resecciones esqueléticas. La introducción en la década de los 70 de agentes
quimioterápicos eficaces dio un importante ímpetu a la consecución de estos logros. Tal
como se ha descrito, el índice de supervivencia aumento y la actitud fatalista frente al
osteosarcoma dio paso al desarrollo de nuevas técnicas quirúrgicas destinadas a mejorar
la calidad de vida de estos pacientes. Las características propias en cuanto a evaluación,

158
tratamiento y resección quirúrgica de tumores de arreas anatómicas mas comunes, se
comentan a continuación.

a. FÉMUR DISTAL

Una resección en bloque incluye 15 – 20 cm del fémur distal y de la tibia proximal con
parte del cuadriceps adyacente. La angiografía en dos planos es imprescindible para
determinar la afectación de los vasos poplíteos. La biopsia debe evitar el canal del
sartorio y la articulación de la rodilla. Las contraindicaciones para la resección son la
afectación de los vasos poplíteos, la contaminación masiva de partes blandas, incluido
el cuadriceps, como consecuencia de una anterior biopsia o la fractura y afectación
tumoral de la rotula o de los tendones rotulianos. Los tumores de gran tamaño, que
requieran la extirpación de la totalidad del cuadriceps o de los músculos isquiotibiales
pueden requerir reconstrucción mediante artrodesis.

Osteosarcoma central clásico en fémur distal.

La intervención quirúrgica comienza con la exploración de los vasos poplíteos. Deberá


procederse con cuidado a fin de preservar los vasos surales y el pedículo neurovascular
de los músculos gastronecmios. El músculo vasto correspondiente se extirpa en bloque
junto con el componente tumoral extraóseo. En presencia de derrame se practicara
resección extraarticular. Si se practica esta, se extirpara la cápsula en su totalidad a
partir de su inserción tibial. Se tendrá cuidado en no distender la extremidad, dado que
ello podría dar lugar a trombosis arterial en el postoperatorio. Si se precisa establecer la
función motora, se practica una transposición del músculo gastronecmio a fin de
conseguir una cobertura adicional. En el curso del postoperatorio, la movilización de la
rodilla se inicia precozmente si se quiere conseguir resultados óptimos tras la
implantación de una prótesis. Si se practico artrodesis , se precisara de una férula largo
en tanto no se hayan colocado los injertos. En general, la movilidad de la cadera y el
tobillo resulta normal. Se recomienda el empleo de muletas durante 12 meses.

159
b. TIBIA PROXIMAL

Con frecuencia, las técnicas no mutilantes no son aplicables en los tumores localizados
en la tibia proximal, resultando mas difícil obtener márgenes adecuado de resección y
resultados funcionales satisfactorios, asimismo suele haber una mayor incidencia de
complicaciones locales que en los tumores de fémur distal. Estos problemas derivan de
las características anatómicas de la región: un minimo de partes blandas adyacentes y la
disposición normal subcutánea del borde medial de la tibia. Es muy importante que la
biopsia sea de pequeño tamaño y se evite la articulación de la rodilla. Se prefiere una
biopsia central de la porción medial de la lesión con lo que se evita la contaminación de
la musculatura anterior y del nervio peróneo.

La proyección anteoposterior sirve para determinar posibles patrones vasculares


anómalos. Una resección adecuada de la tibia proximal requiere la ligadura de la arteria
tibial anterior y en la mayoría de los casos de la arteria peroneal. La arteria tibial
posterior restante es suficientes para permitir la viabilidad de la extremidad en el
paciente joven. La ausencia anómala de la arteria tibial posterior que se produce en el
5% de los pacientes contraindica la resección. La extensión tumoral habitualmente
invade la cápsula tibioperonea. Para obtener un margen de seguridad se precisa la
resección extraarticular de la articulación tibioperonea en bloque con la tibia. La
longitud media de la pieza de resección es de 15 – 18 cm. La reconstrucción
subsiguiente se puede practicar mediante la implantación de una prótesis o artrodesis. El
gastronecmio medial habitualmente se transpone a fin de proporcionar un correcto
recubrimiento del área reconstruida. Se emplea una cinta Dacron para unir el tendón
rotuliano al gastronecmio y a la prótesis. El tratamiento quirúrgico es similar al descrito
para las resecciones del fémur distal.

c. PERONE PROXIMAL

Los tumores del peroné proximal requieren evaluación idéntica a las lesiones tibiales
proximales. Como consideraciones propias cabe citar extensión precoz a partes blandas,
proximidad del cóndilo tibial lateral, necesidad de ligaduras de las arterias anterior y
peronea, sacrificio del nervio peróneo e infiltración tumoral de la cápsula articular
tibioperonea. Los tumores de gran tamaño con frecuencia son irresecables. La
angiografía en dos planos es necesaria para poder determinar patrones vasculares
anómalos y demostrar desplazamientos de vasos. La gammagrafia ósea con múltiples
tomas practicadas en sentido de rotación de la tibia proximal resulta esencial para
determinar la posible afectación ósea de la plataforma tibial. Las contraindicaciones
para la resección son infiltración tibial directa, ausencia anómala de la arteria tibial
posterior y afectación intraarticular de la rodilla. Como consecuencia de las múltiples
inserciones musculotendinosas en el segmento proximal del peroné, generalmente se
produce infiltración de la musculatura por distintos planos musculares, sin delimitar

160
bordes precisos. Una resección adecuada incluirá el peroné, la articulación
peroneotibial, los compartimentos musculares anteriores y laterales y una porción del
gastronecmio lateral, soleo y septo intermuscular. La escisión amplia de los grupos
musculares adyacentes es obligada. No se precisa reconstrucción de la resección ósea.
El ligamento lateral colateral se reinserta a la cápsula articular lateral. Se empleara un
colgajo lateral por transposición del gastronecmio para cubrir el defecto resultante.
Después de la cirugía, el único déficit funcional es un pie equino susceptible de
tratamiento mediante ortesis. La función de la rodilla es normal.

161
vi. CIRUGÍA NO MUTILANTE O AMPUTACIÓN

A la hora de decidir a favor de una técnica quirúrgica no mutilante frente a la


amputación en un caso de osteosarcoma, se debe considerar cuidadosamente un amplio
abanico de factores, incluidos el riesgo de recidiva local, capacidad funcional, impacto
psicológico, morbididas y duración del proceso de rehabilitación. Los índices de
recidiva local y de supervivencia tras haber llevado a cabo una intervención no
mutilante son los determinantes cruciales del éxito. El grado de efectividad de este
procedimiento es difícil de determinar a partir de las publicaciones disponibles en la
actualidad como consecuencia de la variedad de indicaciones, el reducido numero de
pacientes, las diferentes técnicas de resección y de reconstrucción y las distintas
modalidades de tratamiento complementario empleadas. En general, los índices de
recidiva local y de supervivencia han resultado similares a los obtenidos en series
amplias en las que se empleaba la amputación como único tratamiento. Morton publico
un 5% de recidivas locales (2 de 83) tras cirugía no mutilante, frente un 8% (2 de 24)
tras la amputación. A pesar de que no se trata de grupos aleatorizados parece que, de
seguirse los mismos criterios de resercabilidad, en ambos grupos se obtendría un índice
idéntico de preservación de la extremidad y de la supervivencia.

En general, la preservación de la extremidad superior tras la resección de un tumor


localizado en el humero proximal permite conservar un buen funcionamiento de codo y
mano. Ello es claramente superior a una amputación del cuarto anterior. De forma
similar, la preservación de la extremidad inferior tras la resección femoral proximal o
pélvica resulta claramente superior a la hemipelviectomia. Tras una resección, la
función de la articulación de la rodilla puede ser mejor o peor a la que sigue a una
amputación por encima de ella (AK), sin embargo, el beneficio psicológico que
representa la conservación de la extremidad puede llegar a imponerse a las condiciones
estrictamente funcionales. Existen algunos estudios encaminados a determinar las
ventajas funcionales de una amputación por AK sobre una técnica endoprotésica. En
1983, Otis y cols estudiaron la velocidad de marcha y el consumo de energía en un
reducido grupo de pacientes sometidos a una amputación Ak o sustitución
endoprotésica por osteosarcoma en comparación con controles normales. La
amputación AK permitía una velocidad media de 36 m/min frente a los 55,5 m/min y
61,1 m/min para la endoprótesis y los controles, respectivamente. La mayor velocidad
registrada para los pacientes sometidos a sustitución articular en bloque se atribuyo a la
preservación de una mayor porción de la extremidad, específicamente tobillo y pie. Se
precisan estudios adicionales para determinar la contribución relativa de la amputación,
resecación y sustitución protésica o artrodesis en los tumores de rodilla. En la
actualidad, los aloinjertos constituyen el procedimiento menos seguro de reconstrucción
tras resección de un sarcoma de alto grado de la rodilla. La radioterapia y la
quimioterapia dificultan la revascularizacion y la unión y conducen a un elevado
numero de fracturas e infección en el aloinjerto.

162
¿Es necesario el tratamiento complementario mediante quimioterapia o radioterapia a
fin de evitar la recidiva local tras tratamiento no mutilante en un paciente portador de un
sarcoma óseo? No disponemos de ningún estudio llevado a cabo para esclarecer la
cuestión. La filosofía dominante a principio de los años 70 era que el tratamiento
complementario permitiría el empleo de técnicas quirúrgicas menos radicales. En una
revisión tras 20 años de experiencia en el Bone Tumor Center del Istituto Ortopédico
Rizzoli, Campanacci y cols estudiaron 226 casos, comparando el tratamiento quirúrgico
como única medida anteriormente a 1970 frente al tratamiento quirúrgico y
quimioterapia según los protocolos siguientes a 1970. Estos autores determinaron que el
periodo libre de enfermedad y la supervivencia eran significativamente mas altos en el
grupo de pacientes tratados con quimioterapia, pero no pudieron objetivizar ninguna
diferencia en cuanto al índice de recidivas locales, independientemente del tipo de
técnica quirúrgica empleada. Ello implica que la quimioterapia influye en la aparición
de metástasis pero no en el índice de recidivas locales. Contrariamente, Sim y cols de la
Mayo Clinic han publicado un índice de recidivas del 11,4% (5 de cada 44 pacientes) en
pacientes con osteosarcoma tratados con cirugía no mutilante. Sobre la base de este
estudio han iniciado un ensayo de quimioterapia preoperatoria (bleomicina, cisplatino,
adriamicina y ciclofosfamida). Estos autores sugieren que la quimioterapia
preoperatoria permitirá disminuir el numero de micrometástasis y con ello reducir el
numero de recidivas locales.

La experiencia en técnicas encaminadas a la conservación de la extremidad afecta


aumenta rápidamente. Los objetivos presentes que hay que alcanzar consisten en
mejorar el control local de la enfermedad mediante la identificación precisa de los
criterios quirúrgicos y preoperatorios adecuados y la determinación de la eficacia de las
diferentes modalidades de tratamiento complementario, ala vez que en la valoración de
las diferentes técnicas de reconstrucción y el mejoramiento al máximo de los diseños de
las prótesis.

vii. EFECTO DE LA QUIMIOTERAPIA SOBRE LA CIRUGÍA

163
protocolo T4 que incluid quimioterapia de menor eficacia. Dado que Rosen y Nirenberg
opinan que el régimen T10 “ es mucho mas eficaz para conseguir reducir el tamaño del
tumor primitivo” que los tratamientos previos y que las técnicas quirúrgicas han
progresado de manera similar, entonces ¿a que se debe esta discrepancia? Rosen y
Nirenberg sugieren que la enfermedad se encontraba mas avanzada.

Antes de la introducción de la quimioterapia complementaria agresiva, tanto la


resección local como la amputación iban seguidas de un numero elevado de recidivas
locales. Desde el advenimiento del tratado multidisciplinario, el porcentaje de recidivas
locales se sitúa generalmente por debajo del 5% incluso en los pacientes sometidos a
tratamiento no mutilante. Los 11 casos de recidiva local tras tratamiento quirúrgico no
amputativo registrados en los protocolos T4, T7 y T10 fueron analizados
retrospectivamente y atribuidos a un tratamiento quirúrgico primario inadecuado. No
hay pruebas de que los pacientes sometidos a tratamiento no mutilantes muestren
incidencia distinta de metástasis pulmonares u óseas que los pacientes sometidos a
amputación.

viii. QUIMIOTERAPIA COMPLEMENTARIA Y OTROS


TUMORES OSEOS

El papel de la quimioterapia en el tratamiento de los tumores primitivos de hueso


diferentes al osteosarcoma esta mucho menos definió, habiéndose publicado escasos
trabajos al respecto. Se ha podido constatar la respuesta al histiocitoma fibroso maligno
de hueso a la administración intraarterial de cisplatino, por lo que en estos casos se ha
administrado quimioterapia complementaria mediante un protocolo similar al empleado
para el osteosarcoma. El tratamiento del condrosarcoma ha sido básicamente quirúrgico,
siendo de transcendental importancia para la supervivencia de estos pacientes el control
del tumor primario. La quimioterapia y la radioterapia pueden ser eficaces para su
variedad mesenquitomatosa.

En general, es razonable emprender el tratamiento de los tumores primitivos de hueso


de alto grado de distintos de osteosarcoma mediante un protocolo similar para este, sin
embargo, no se ha establecido la eficacia de este procedimiento.

ix. RADIOTERAPIA EN EL TRATAMIENTO DEL


OSTEOSARCOMA

El osteosarcoma localizado a niveles quirúrgicamente inaccesibles se trata mediante la


combinación de una técnica quirúrgica limitada y radioterapia. Se precisa radioterapia
para el tratamiento del osteosarcoma maxilar, de otros senos y de la mandíbula. Existe
una dilatada experiencia acerca de que los osteosarcomas localizados a estos niveles

164
anatómicos y tratados de forma exclusivamente quirúrgica presentan un mayor numero
de recidivas. Clark y cols de la Mayo Clinic comunicaron los resultados obtenidos en el
tratamiento de 66 pacientes con osteosarcoma maxilar o mandibular. 43 de los 66
pacientes fallecieron, y en la practica totalidad de casos se produjo recidiva local. Tan
solo 4 de los 43 pacientes desarrollaron metástasis a distancia. La radioterapia
prequirúrgica puede ser una de las indicaciones importantes en este grupo de tumores.
Chambers y Mahoney fueron los primeros en recomendarla. Estos autores describieron
los resultados obtenidos en 33 pacientes tratados con radioterapia a dosis altas
(mediante técnica intersticial o irradiación externa), seguida casi inmediatamente de
resección. Así, obtenían una supervivencia del 80% a 3 años que resulta muy superior a
la obtenida en otros centros mediante solo cirugía, lo que se explicaría por el hecho de
que, al tratar el osteosarcoma mandibular y maxilar, se dispone de márgenes quirúrgicos
reducidos. Las altas dosis administradas son efectivas para erradicar la extensión
microscópica de la enfermedad mas allá de sus limites evidenciables. Recientemente
DeFries y cols del National Naval Medical Center describieron a 2 pacientes tratados
mediante radioterapia prequirúrgica, resección y quimioterapia, con una supervivencia
libre de enfermedad de 34 a 20 meses. De manera similar, Akbiyk comunico resultados
satisfactorios mediante esta técnica combinada. Por el contrario, LiVolsi de Yale
comunico que 5 de cada 5 pacientes tratados postquirúrgicamente por osteosarcoma de
maxilar fallecieron por recidiva y metástasis. El intervalo relativamente prolongado
entre la cirugía y el inicio de la radioterapia probablemente contribuyo a estos malos
resultados.

Radiografías de diferentes zonas afectadas con osteosarcoma: fémur distal, húmero proximal, radio y base
metacarpiana

165
x. VARIANTES DEL OSTEOSARCOMA CLÁSICO

Dahlin ha identificado 11 variantes diferenciables del osteosarcoma clásico, que


agrupaban 268 de los 1021 (28%) casos revisados en Mayo Clinic. El osteosarcoma de
los huesos de la mandíbula fue la variante mas común. Este subtipo se caracteriza por
células bien diferenciadas con escaso poder de metastatización. Tras excluir los tumores
que aparecen secundariamente a la enfermedad de Pager, irradiación o del
diferenciación (anaplasia) de un condrosarcoma, los osteosarcomas parósticos y
periósticos constituyen las variantes mas frecuentes del osteosarcoma clásico,
localizadas en las extremidades. En contraposición al osteosarcoma clásico que nace en
el interior del hueso (intramedular), ambos se originan en la superficie del hueso
(yuxtacortical).

b. OSTEOSARCOMA PAROSTEAL

El osteosarcoma parosteal o yuxtacortical se origina entre el cortex y el músculo como


un tumor superficial de baja malignidad en estadio IA principalmente en adolescentes y
adultos jóvenes. Este tumor se observa normalmente como una masa fija no dolorosa a
nivel de la cara medial del fémur distal (50% de los casos), la cara medial del humero
proximal u otras localizaciones.

Osteosarcoma parostal (yuxtacortical). La


lesión se origina en la superficie del hueso;
eventualmente invade la corteza y médula (A).
El examen histológico muestra un
osteosarcoma muy bien diferenciado (B).

166
El osteosarcoma parosteal se diferencia del osteosarcoma clásico por su curso clínico
mucho mas lento y menos agresivo. El tumor no invade el hueso normal, especialmente
si se encuentra en una fase inicial, la extensión al hueso subyacentes se asocia a una
mayor incidencia de del diferenciación y de metástasis pulmonares.

i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

En las radiografías se observa una masa densa fusiforme de base amplia intensamente
osificada que parece rodear a la metáfisis. Lo típico es que el tumor este separado del
cortex por una zona estrecha no afecta hipodensa. En la periferia del tumor se observan
con frecuencia nódulos tumorales satélite que están claramente separados de la masa
principal. A medida que crece el tumor, la zona hipodensa que se encuentra entre la
masa y el hueso subyacente puede quedar parcial o totalmente obliterada debido a la
creciente afectación cortical. La invasión de los tejidos blandos rechazados por el tumor
es rara. En las fases avanzadas de la enfermedad, el tumor se extiende a través de todo
el cortex subyacente e invade el canal medular convirtiéndose entonces en un tumor en
estadio IB, alrededor del 10% de estos tumores presentan zonas que se han
desdiferenciado y se han convertido en sarcomas de elevada malignidad
considerándose entonces lesiones en estadio IIB.

OS parostal de fémur distal

En el diagnostico diferencial se deberían considerar otras lesiones que aparecen en


adolescentes como la exostosis cartilaginosa, la miositis osificante y el condroma
periosteal.

Las características histológicas son la presencia de trabéculas inmaduras ordenadas


siguiendo un patrón peculiar de líneas cementadas similar al que se observa en la
enfermedad de Pager del hueso. Estas trabéculas, que están rodeadas por un estroma
bien diferenciado, contienen a menudo grados variables de cartílago que aparentemente
no es maligno. Debido a sus características globales de baja agresividad, este tumor se

167
considera con frecuencia erróneamente benigno, el resultado es que como tratamiento se
efectúa una resecion intracapsular o marginal insuficiente y el tumor recidiva.

ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

El tratamiento del osteosarcoma parosteal es una resección amplia, que normalmente se


lleva a cabo mediante una técnica que permita salvar la extremida. A menos que exista
una del diferenciación (favorecida por las recidivas frecuentes o una larga evolución del
tumor sin tratamiento) el pronostico es bueno y la quimioterapia no esta indicada.

168
c. OSTEOSARCOMA PERIOSTEAL

Esta rara variante del osteosarcoma clásico afecta principalmente a adultos jóvenes y se
manifiesta como una masa de tamaño cada vez mayor y a menudo dolorosa que crece en
la superficie externa del hueso. Histológicamente, los osteosarcomas periósticos son
osteosarcomas condroblásticos de grado relativamente elevado, compuestos por
cartílago maligno, con arreas de elementos fusocelulares anaplásicos y producción de
osteoide. En una recopilación de 23 casos, Unni y cols encontraron que la frecuencia del
osteosarcoma perióstico era de un tercio respecto a la variante parostica. El tumor de
mayor tamaño que encontraron media 2,5 x 3,5 cm. Cuatro de los 23 pacientes
fallecieron por metástasis. El tratamiento es similar al de los restantes tumores de algo
grado. Siempre y cuando sea posible se llevara a cabo una resección en bloque, de lo
contrario se indicara la amputación.

i. ESTUDIO DIAGNOSTICO

En las radiografías este tumor se observa como una masa poco mineralizada en su
mayor parte externa situada en una zona de erosión cortical parecida a un cráter con un
borde irregular y reacción periosteal. La invasión a través del cortex hasta el hueso se
produce antes que en la variante parosteal, en los casos en los que se produce la
invasión , la incidencia de las metástasis pulmonares es mayor y el pronostico peor.
típicamente, la cortical se encuentra intacta, con aspecto “excavado” y triangulo de
Codman. En el diagnostico diferencial radiológico se deberían considerar el condroma
periosteal y el condrosarcoma yuxtacortical.

En la gammagrafia ósea se observa un incremento en la captación del isótopo por todo


el tumor que es desproporcionado si se considera su carácter predominantemente
radiotransparente. En la tomografía computerizada el tumor se observa como una lesión
moderadamente calcificada situada en un defecto cortical poco profundo.

169
Macroscópicamente, el tumor parece estar formado de cartílago, sin embargo, a nivel
microscópico se observan zonas de estroma mesenquimatoso maligno que contienen
osteoide neoplásico disperso en el interior y alrededor de lóbulos de cartílago maduro de
bajo grado de malignidad.

Osteosarcoma yuxtacortical periostal.

ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

Dada su agresividad intermedia y su localización accesible, la lesión se puede tratar casi


siempre mediante una resección dejado márgenes amplios. La quimioterapia adyuvante
sistémica únicamente esta indicada en tumores poco diferenciados de gran malignidad.
El pronóstico de los pacientes con osteosarcoma periosteal es bastante bueno.

170
d. OSTEOSARCOMA DEL PIE

La incidencia del osteosarcoma en los huesos del pie es muy escasa, aunque en alguna
serie constituyeron el 33,3% de todos los tumores malignos allí ubicados. La variante
perióstica es excepcional, como también lo es la telangiectásica, de la que existe alguna
referencia en la literatura con esta localización. A propósito de ella, puede confundirse,
por su aspecto radiográfico e histopatológico, con los quistes óseos aneurismáticos. La
variante yuxtacortical o parostal es mas frecuente.

En las series de Dahlin y Huvos, la mayoría de


los casos se localizaron en los huesos del tarso. En la de Schajowicz, el sitio de asiento
mas frecuente fueron los metatarsianos donde se ubicaron todos los de la variante

171
yuxtacortical. En una revisión de la bibliografía de osteosarcomas de los metatarsianos,
solo 6 se habían consignado hasta 1978. el 0,5% del total tendrían aquella localización.

La sintomatología, el diagnostico y el tratamiento se pueden extrapolar desde el


apartado de generalidades de los tumores óseos. En relación con el pronostico de la
enfermedad en el pie, la idea de que ahí y/o en las manos los osteosarcomas tienen un
mejor pronostico no parece cumplirse en los casos individuales, pues el fallecimiento de
los pacientes portadores del tumor en relación al de otros con osteosarcomas de
diferentes localizaciones no se demoro.

2. CONDROSARCOMA

172
El condrosarcoma constituye el segundo en frecuencia de los tumores fusocelulares
malignos primitivos de hueso. El termino condrosarcoma comprende un grupo
heterogéneo de tumores cuyo tejido neoplásico básico es cartilaginoso sin pruebas de
formación directa de osteoide o hueso. Si se demuestra la producción directa de
osteoide o hueso, la lesión se clasificara como osteosarcoma. Existen cinco tipos de
condrosarcoma: central, periférico, mesenquitomatoso, diferenciado y de celulas claras.
El condrosarcoma clásico es central (generándose en el interior del hueso) o periférico
(generándose a partir de la superficie del hueso). Los otros tres tipos constituyen
variantes y poseen características histológicas y clínicas propias. Los condrosarcomas
centrales y periféricos pueden aparecer como tumores primarios o secundarios a una
neoplasia subyacente. El 76% de los condrosarcomas primarios son centrales. Los
condrosarcomas secundarios generalmente se generan a partir de tumores cartilaginosos
benignos. Los osteocondromas y encondromas benignos poliostóticos muestran un
índice de transformación maligna muy superior a la de sus homónimos solitarios. El
condrosarcoma es un tumor cartilaginoso maligno del hueso. Los condrosarcomas
primarios son mas frecuentes en varones de edades entre los 30 y 50 años y tienden a
afectar a la pelvis, el fémur proximal y la cintura escapular. El síntoma inicial es una
molestia persistente parecida a la artritis. En casi el 25% de los casos son
transformaciones malignas secundarias de un encondroma o una exostosis
osteocartilaginosa preexistente. Las variantes del condrosarcoma clásico son las
indiferenciada (de elevado grado de malignidad), la de células claras (de malignidad
intermedia) y la yuxtacortical (de bajo grado de malignidad) según su patrón histológico
y su localización.

Figura 12.11

Condrosarcoma. Tumor sarcomatoso con


acentuadas atípicas y producción de substancia
condroide (C).

173
174
175
a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

176
La mitad de los condrosarcomas centrales y periféricos se dan en pacientes de edad
superior a los 40 años. Tan solo un 3,8% aparecen en sujetos menores de 20 años. Las
localizaciones mas frecuentes son la pelvis (31%), fémur (21%) y la cintura escapular
(13%). Los condrosarcomas son los tumores malignos que mas frecuentemente se
localizan en el esternón y la escápula. La presentación clínica es variable. Los
condrosarcomas periféricos pueden llegar a alcanzar un tamaño considerable sin
ocasionar dolor, y la sintomatología local puede deberse únicamente a irritación
mecánica. Los condrosarcomas pélvicos son a menudo de gran tamaño y presentan un
dolor referido al dorso o al muslo. Asimismo pueden provocar ciática secundaria a la
irritación del plexo sacro, sintomatología urinaria por infiltración del cuello vesical o
edema unilateral por obstrucción venosa iliaca, o presentarse como una masa abdominal
indolora. Por el contrario, los condrosarcomas centrales se acompañan de dolor sordo.
Rara vez se detecta masa. El dolor, indicativo de crecimiento activo, es un síntoma
ominoso en un tumor cartilaginoso central. Este hecho no debe infravalorarse. Un
adulto con una radiografía simple que sugiere un tumor cartilaginoso “benigno”, pero
que manifiesta dolor, lo mas probable es que sea portador de un condrosarcoma. En las
radiografías, este tumor se observa como una lesión poco definida hipodensa y
perforante con calcificaciones difusas o moteadas que pueden dar lugar a un patrón
difuso en “sal y pimienta” o un patrón mas discreto “en palomitas de maíz”, esta
distribución es completamente diferente del patrón “en aro de humo” típica del
encondroma benigno. El condrosarcoma primario puede originarse centralmente a nivel
del canal medular o periféricamente a partir de la superficie externa del hueso dando
lugar a una destrucción cortical asociada a la observación de una masa cartilaginosa
prominente. El patrón de calcificación descrito es patognomónico de un proceso
cartilaginoso, pero en el diagnostico diferencial radiológico se deben descartar otras
lesiones cartilaginosas.

177
En el diagnostico del condrosarcoma clásico, las gammagrafias óseas se utilizan para
valorar la actividad tumoral y las TC se emplean para determinar su localización exacta
y el grado de afectación cortical. Si las radiografías o las tomografías no muestran con
claridad si la lesión es intraarticular o yuxtacortical se puede combinar la tomografía
computerizada con una artrografía.

Condrosarcoma central de huesos largos

Condrosarcoma periférico de cadera izquierda.

El examen histológico revela que el grado de actividad celular queda reflejado en el


cociente célula – matriz, la cantidad de hipercromatismo de los núcleos y el numero de
células binucleadas. Otros rasgos de atípica y signos de malignidad son una gran
variabilidad nuclear (pleomorfismo), condensaciones cromatinicias y núcleos dobles y
triples. En ocasiones se encuentran zonas de estroma mesenquitomatoso maligno
indiferenciado que indican que se trata de un tumor en estado II de mayor malignidad.
Las lesiones cartilaginosas de elevado grado de malignidad tienen frecuentemente una
consistencia blanda y viscosa parecida a gelatina mientras que las lesiones de bajo grado
de malignidad tienen una consistencia mas firme con abundantes calcificaciones y
nódulos de cartílago maduro en forma de coliflor claramente visibles. Mientras que las
lesiones de alto grado de malignidad están poco diferenciadas y con frecuencia son

178
difíciles de identificar como cartilaginosas, las lesiones de bajo grado de malignidad
están bien diferenciadas pero en ocasiones son difíciles de identificar como las
malignas.

Condrosarcoma de células claras en cadera derecha.

b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

El tratamiento de elección del condrosarcoma es su extirpación quirúrgica. Hasta la


fecha no se han descrito comunicaciones acerca de tratamientos complementarios de
eficacia. Las directrices para la resección del condrosarcoma de alto grado de
malignidad son similares a las que se aplica para el osteosarcoma. El hombro y la
cintura pélvica son las localizaciones mas frecuentes del condrosarcoma. Estas
localizaciones, junto al hecho de que estos tumores suelen ser de bajo grado de
malignidad posibilitan el empleo de técnicas con conservación de la extremidad. Las
lesiones costales y esternales se tratan mediante extirpación amplia. La criocirugía,
técnica basada en el empleo de nitrógeno liquido después de practicado un meticuloso
legrado de la lesión, se ha empleado recientemente en los condrosarcomas centrales de
bajo grado. Existe un reducido numero de publicaciones acerca de la eficacia de la
radioterapia en el tratamiento de los condrosarcomas axiales. Los condrosarcomas de
alto grado de malignidad pueden ser tributarios de quimioterapia complementaria.

179
Los tumores de bajo grado de malignidad rara vez metastatizan o recidivan localmente
después de una amplia resección con una técnica que permita salvar la extremidad, lo
cual contrasta con lo que ocurre en los tumores de alto grado de malignidad, que tienen
una mayor tasa de recidivas si se conserva la extremidad, con frecuencia hacen
necesaria la amputación y tienden a dar metástasis pulmonares. Ni la quimioterapia ni la
radioterapia son eficaces.

c. TÉCNICAS NO MUTILANTES: LOCALIZACIONES ANATOMICAS


ESPECIFICAS

180
Las cuatro localizaciones mas frecuentes del condrosarcoma son pelvis, fémur
proximal, cintura escapular y porción diafisaria de los huesos largos.

i. PELVIS

La pelvis se divide en tres zonas: iliaca, periacetabulo y ramas púbicas. Cada una de
ellas puede ser resecada independientemente de las restantes. Las diferentes resecciones
se denominan I del ala iliaca, II del acetábulo y III de las ramas púbicas y del suelo de la
pelvis. La gammagrafia ósea determina con precisión la afectación ósea, mientras que la
TAC delimita el componente extraóseo. Las contraindicaciones para la resección son la
afectación vascular (arteria y venas iliacas), peritoneal, de la articulación sacroilíaca y/o
del plexo sacro.

En primero lugar, para determinar la resecabilidad se explora el espacio retroperitoneal.


La resección de tipo I se lleva a cabo mediante una osteotomía supraacetabular y
desarticulación sacroilíaca. La resección de tipo II puede precisar la extirpación de la
cabeza femoral, la afectación intraarticular de la cadera se explora mediante artrotomia
antes de determinar el proceso definitivo que hay que seguir. Las resecciones de tipo II
y III requieren la movilización de los vasos iliacos y del nervio femoral. Deberá tenerse
cuidado en proteger estas estructuras. El tipo III precisa la movilización de la vejiga y e
la uretra antes de la resección. En los condrosarcomas generados a partir de la linea
media de la sínfisis pubiana se puede practicar resección bilateral del suelo de la pelvis
caso en que se puede tener que llevar a resecar la uretra y subsiguientemente a su
reconstrucción. Asimismo puede que precisa una cistectomia parcial.

A pesar de la magnitud de la resección, la reconstrucción pélvica es menos compleja


que la de otras regiones anatómicas. Las resecciones I y III no precisan reconstrucción
ósea. En el tipo I, la musculatura abductora se cierra a los músculos de la pared
abdominal y en el tipo III, los músculos perineales se aproximan a los músculos

181
aductores. La región periacetabular se reconstruye creando intencionalmente una
pseudoartrosis entre el fémur y la porción restante del iliaco o de la rama púbica o
mediante artrodesis primaria.

Los resultados a largo plazo de estas técnicas han sido publicados por Enneking, quien
en 1978 fijo en un 4% las recidivas locales cuando se conseguían márgenes adecuados.
La capacidad funcional era casi normal si se preservaba la articulación de la cadera.
Cuando se extirpaba esta articulación y se conseguía una fijación espontánea, los
resultados eran satisfactorios.

ii. FÉMUR PROXIMAL

Los condrosarcomas del fémur proximal suelen tratarse de forma satisfactoria mediante
resección y sustitución protésica. Se recomienda una biopsia lateral mediante trocar.
Deberá procurarse no provocar la contaminación intraarticular y evitarse la vía posterior
debido a la potencial contaminación de los planos posteriores en caso de que se requiera
hemipelviectomia.

iii. HOMBRO

La técnica para la resección del condrosarcoma de humero proximal es similar a la


descrita para el osteosarcoma. En los tumores intracompartimentales (estadio IA) de
bajo grado es posible la conservación del deltoides, manguito de los rotadores y cavidad
glenoidea, y las posibilidades de reconstrucción son varias. Las endoprótesis, el
autotransplante de peroné y los aloinjertos resultan eficaces en un numero elevado de
casos.

iv. LOCALIZACIONES DIAFISARIAS (SEGMENTARIAS):


TIBIA, FÉMUR, HUMERO

Los condrosarcomas diafisarios centrales pueden tratarse adecuadamente mediante


resección segmentaria sin sacrificar la articulación adyacente. Dado que los extremos
del hueso no se encuentran afectados, el funcionalismo resultante es excelente. Su
reconstrucción se lleva a cabo mediante aloinjertos, combinados mediante fijación
interna.

182
d. CRIOCIRUGÍA

Marcove ha sido pionero de la técnica de la criocirugía en los tumores óseos. Esta


técnica implica un legrado meticuloso y la crioterapia de la cavidad mediante nitrógeno
liquido. Con su puesta en practica ha extendido sus indicaciones a los tumores
cartilaginosos intramedulares de bajo grado y a un numero reducido de lesiones de alto
grado. Con estas indicaciones ha tratado 30 condrosarcomas con solo 1 caso de recidiva
local. Las principales ventajas de la criocirugía son la conservación del hueso y evitar la
resección.

e. VARIANTES DEL CONDROSARCOMA

El condrosarcoma de células claras, el tipo mas infrecuente del condrosarcoma, es un


tumor de crecimiento lento, que recidiva localmente con frecuencia a similitud del
condroblastoma, pero que esta dotado de cierto potencial de malignidad. El
condrosarcoma de células claras suele aparecer en adultos. La mayor dificultad clínica
que plantea estriba en el diagnostico precoz de esta entidad. A menudo se confunde con
el condroblastoma. Solo después de múltiples recidivas llega a metastatizar. El
tratamiento del tumor primario es su extirpación amplia. No precisa tratamiento
sistémico.

El condrosarcoma mesenquitomatoso es una variante agresiva infrecuente del


condrosarcoma, caracterizada por un patrón histológico bifásico, esto es, células
pequeñas compactas entremezcladas con islotes de matriz cartilaginosa. Muestra
predilección por los huesos planos, los huesos tubulares rara vez se afectan. Suele
aparecer en individuos de edad joven y muestra un elevado potencial metastático.
Harwood comunico que 8 de cada 17 pacientes fallecieron dentro del año siguiente al

183
diagnostico. La supervivencia a los 10 años es del 28%. Esta entidad responde
favorablemente a la radioterapia. Hipotéticamente el componente de células redondas
seria el de mayor radiosensibilidad, de modo similar a otros sarcomas de células
redondas. El tratamiento es su extirpación quirúrgica combinada con quimioterapia
complementaria. Si el tumor no puede ser extirpado en su totalidad se recomienda la
radioterapia.

Los condrosarcomas pueden desdiferenciarse (10%) hacia fibrosarcoma u


osteosarcoma. Ocurre en sujetos de edad avanzada e implica grado elevado de
malignidad. El tratamiento quirúrgico es similar al descrito para otros sarcomas de alto
grado. Queda justificado el empleo de tratamiento adyuvante.

f. RADIOTERAPIA EN EL TRATAMIENTO DE CONDROSARCOMA

En los pacientes portadores de


condrosarcoma irresecable, la radioterapia
cuidadosamente planeada y llevada a cabo
puede erradicar el tumor en algunos casos
y retrasar su progresión en los restantes.
Harwood y cols del Princess Margaret
Hospital comunicaron el control local o
ausencia de progresión de la enfermedad en
5 de 16 pacientes tratados exclusivamente
mediante radioterapia bajo el diagnostico
de condrosarcoma primario o recidivante,
manteniéndose libre de la enfermedad a los
5, 5, 15 y 16 años. Cuatro pacientes fueron
tratados con dosis de 5000 y 5500 rads en 3
– 5 semanas, y el quinto recibió 4200 rads
en 12 dosis a lo largo de 21/2 semanas.
McNaney y cols del M. D. Anderson
Hospital describen los resultados del
tratamiento de 10 pacientes exclusivamente
mediante radioterapia con fotones. Ocho de
estos pacientes sufrieron recidiva local, sin
embargo, en 2 pacientes, la recidiva no fue
detectada hasta los 11 y 13 años después de
finalizado el tratamiento. Dos pacientes no
presentaban prueba alguna de enfermedad a los 33 y 87 meses. Asimismo, 7 pacientes
fueron tratados mediante radioterapia con neutrones solos o combinados con fotones,

184
hasta la fecha, ninguno de ellos ha presentado recidiva local tras un periodo de
seguimiento que oscila entre 15 y 77 meses. Kim y cols describieron a 2 pacientes
tratados exclusivamente mediante radioterapia con fotones (por lesiones localizadas en
el sacro y en la escápula). Uno de ellos experimento control local de la enfermedad
durante 2 años y el otro se encuentra vivo y libre de enfermedad a los 14 años. De 5
pacientes tratados con radioterapia y extirpación quirúrgica incompleta, 3 sobreviven en
ausencia de recidiva local a los 20, 6 y 4,5 años.

No disponemos de información suficiente para establecer la correlación entre dosis y


probabilidad de control de la enfermedad pero parece que para conseguir su control
local de forma permanente se precisan dosis altas.

La combinación de radioterapia y cirugía suele mejorar el índice de control local y de


supervivencia en el condrosarcoma localizado en la axila, mandíbula y cráneo. Arlen y
cols analizaron la experiencia del memorial Sloan – Kettering Hospital acerca del
tratamiento del condrosarcoma de cabeza y cuello entre 1932 y 1968. sobre un total de
18 pacientes se registraron 11 casos de recidiva local (61%). Este porcentaje elevado de
recidivas locales refleja las limitaciones anatómicas con que se encuentra la cirugía. El
empleo de radioterapia junto a la cirugía debería reducir el numero de recidivas en este
grupo de pacientes.

185
g. CONDROSARCOMA EN EL PIE

La incidencia del condrosarcomas en los hueso del pie, en relación con los
osteosarcomas es variable, mientras que en la recopilación de datos de Resnick y
Niwayama los condrosarcomas fueron mas bien frecuentes, en la experiencia de Coley y
Higinbotham, los osteosarcomas se presentaron 9 veces mas frecuentemente. Schreiner
y UER, en 1933, refirieron el primer caso de condrosarcoma del pie. Desde entonces
hasta 1964, solo se habían documentado 12 casos, destacando la revisión de 27 tumores
malignos del pie registrados en el Memorial Hospital de Nueva York en 1939, entre los
que no hubo ningún condrosarcoma. En 1964, Pachter y Alpert publicaron otros 2 entre
49 del esqueleto (4,1%). De la variante de condrosarcomas de células claras no se ha
publicado ningún caso en el pie, aunque la mesenquimal parece la mas frecuente.

Los condrosarcomas del pie pueden ser primitivos o lesiones secundarias a otras
preexistentes: osteocondromas solitarios, osteocondromas multiples, condromas...
Pachter y Alpert, sin embargo, expresaron sus dudas respecto a esta relacion y
argumentaron que, tan solo en casos ocasionales, la secuencia encondroma –
condrosarcoma habia sido documentada histológicamente. No existe predilección del
condrosarcoma por los huesos del tarso o del metatarso, como tampoco están libre de
afectarse las falanges, si bien estas lo hacen menos veces. La sintomatología de los
condrosarcomas en el pie no difiere de la de aquellos que presentan otra localización. Se
apunto, no obstante, que eran mas frecuentes en varones y que la media de edad de
presentación era mas baja de lo habitual.

radiográficamente, los condrosarcomas se presentan como una lesión central expansiva,


predominantemente osteolítica, con focos de calcificación y osificación, adelgazamiento
o perforación cortical y extensión a las partes blandas de la vecindad. Estos detalles
radiográficos son de interés para diferenciar un condrosarcoma de un condroma, o de un
osteosarcoma, en el que es común la formación de hueso superióstico son menos
frecuentes las calcificaciones intratumorales. También se puede llegar a confundir con
una tuberculosis, aunque en esta se suma igualmente una neoformación subperióstica y
son infrecuentes las calcificaciones y el adelgazamiento de la cortical. Ocasionalmente,
el tejido óseo subcondral se destruye y el hueso adyacente articulado con el esta
afectado. En todos los casos, no obstante, el estudio histopatológico establecerá el
diagnostico de certeza.

El tratamiento de los condrosarcomas en el pie es sistemáticamente quirúrgico. Cuando


una falange estuviera afectada, la desarticulación a nivel proximal a la lesión seria de
elección. Aunque en muchos casos de la bibliografía el tratamiento ha sido la
amputación, en opinión de Pachter y Alpert la resección local habría conseguido
resultados similares. Cuando un metatarsiano estuviera afectado, estaría indicada la
resección del radio correspondiente con un margen de seguridad suficiente. Si la lesión

186
se ubicara en el tarso, suele practicarse la amputación por debajo de la rodilla, aunque
no debería descartarse la posibilidad de una resección en bloque. Obviamente, ni la
radioterapia ni la quimioterapia tienen sentido común en este caso.

El pronostico de los condrosarcomas en el esqueleto axial es peor que el que se estima


para los mismos tumores en el pie. Mientras que la supervivencia a los 5 años de los
pacientes portadores de aquellos fue del 33,3% y del 16,6% a los 10 años, en los
condrosarcomas de las extremidades las cifras fueron del 46,6% y del 33,3%
respectivamente.

3. HISTIOCITOMA FIBROSO Y FIBROSARCOMA ÓSEO

a. HISTIOCITOMA FIBROSO

El histiocitoma fibroso maligno y el fibrosarcoma son menos frecuentes en el hueso que


en los tejidos blandos y su incidencia en el hueso es inferior a la de sus componentes
benignos, el fibroma no osificante, el fibroma osificante y el fibroma desmoplásico.

187
Antes de 1970 se consideraba que tanto el histiocitoma fibroso maligno como el
fibrosarcoma osero eran fibrosarcomas intraóseos. Actualmente, se consideran
entidades distintas debido a sus diferencias con respecto a sus características
histológicas y a la edad de inicio. El histiocitoma fibroso maligno afecta a pacientes de
mayor edad que el fibrosarcoma y tiende a crecer sobre un proceso pagético del hueso o
un infarto óseo. Este tumor tiene una elevada cantidad de metástasis especialmente a
nivel de los nódulos linfáticos regionales. En el momento de su presentaciones,
normalmente, un sarcoma agresivo en estadio IIB, es bastante frecuente que su primera
manifestación clínica sea una fractura patológica.

i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

En las radiografías este tumor se observa como una lesión destructiva de baja densidad
radiológica asociada a erosión cortical y un margen perforante mal delimitado. El tumor
infiltra extensamente el hueso en una fase precoz de la enfermedad. Cuando se asocia a
un infarto óseo radioopaco , el histiocitoma fibroso maligno se puede diagnosticar
erróneamente como una transformación sarcomantosa de un encondroma. Los estudios
de extensión se utilizan para determinar el grado de afectación extraósea y se debería
prestar especial atención a descartar la presencia de metástasis en los nódulos linfáticos
regionales.

Fibrohistiocitoma maligno óseo en radiografía lateral de rodilla.

El HFM es una lesión de tipo osteolítico que se asocia a disrupción intensa de la


cortical, con reacción cortical o perióstica mínima y sin prueba de formación de

188
sustancia matriz. Habitualmente, la extensión del tumor sobrepasa los limites
identificables por la radiología simple. McCarthy y otros, en una publicación de 35
pacientes con HFM, comunicaron que en 4 casos el tumor era multicéntrico y en otros 4
se asociaba a infartos óseos.

El patrón histológico del histiocitoma fibroso maligno del hueso se parece al de un


tumor fibroso poco diferenciado. El tumor esta formado por células histiocíticas que
secretan colágeno que no sigue un patrón de espigas típico del fibrosarcoma, estas
células se denominan fibroblastos facultativos. El aspecto del tumor es muy variable y
puede ser desde un tejido friable de color púrpura rojizo hasta un tejido histiocítico
marrón amarillento. Las zonas neoplásicas están formadas por grandes histiocitos
espumosos de formas muy variadas, grandes células gigantes “supermalignas” y un
estroma laxo de células fusiformes. Además, se observan zonas de necrosis, mitosis e
histiocitos muy deformados. En ocasiones existen zonas indiferenciadas que pueden
recordar al linfoma histiocítico, otras áreas fibrosas pueden sugerir el diagnostico de
fibrosarcoma. Es posible que sea necesario llevar a cabo estudio con técnicas de tinción
especiales y de microscopia electrónica para confirmar el diagnostico.

ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

189
El tratamiento de un histiciocitoma fibroso maligno intraósea en estadio IIB es la
resección radical. Si no es posible, el tratamiento será una resección amplia o marginal
asociada a quimioterapia adyuvante , que con frecuencia es ineficaz. El pronostico
global es reservado.

Fibrohistiocitoma maligno óseo tratado con resección más prótesis

b. FIBROSARCOMA OSEO

190
El fibrosarcoma óseo constituye una entidad poco frecuente caracterizada por haces de
fibras colágenas entrelazadas (patrón en espina de pescado) sin ninguna prueba en
cuanto a formación de hueso tumoral o de sustancia osteoide. El fibrosarcoma se
presenta en sujetos de mediana edad afectando con preferencia los huesos largos. El
15% de los tumores se localizan en los huesos de la cabeza y el cuello. Ocasionalmente,
los fibrosarcomas surgen de forma secundaria en conjunción con una enfermedad

subyacente, como la displasia fibrosa, enfermedad de Paget, infartos óseos,


osteomielitis, radioterapia previa o TCG. Los fibrosarcomas pueden ser tanto centrales
como corticales (denominados periósticos). Su graduación histológica constituye un
buen índice pronostico del potencial metastático. Huvos comunico una supervivencia
global del 27 y 52% para las lesiones centrales y periféricas respectivamente. La
aparición de metástasis puede acontecer de forma tardía, y los índices de supervivencia
a 10 y 15 años varían. En general, los tumores periósticos muestran un pronostico mas
favorable que las lesiones centrales.
El fibrosarcoma óseo afecta con mas frecuencia a adolescentes y a adultos jóvenes.
Normalmente se desarrolla en los huesos largos principales y se manifiesta como una
masa dolorosa sensible a la palpación

191
i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

En las radiografías se observa como una lesión hipodensa destructiva y mal delimitada a
nivel de la región metafisaria. Los estudios de extensión preoperatorios son importante
para diferenciar los fibrosarcomas de bajo grado de malignidad en estadio I de las
lesiones de gran malignidad de estadio II. Normalmente los tumores de estadio I de las
permanecen en el interior del hueso y tienen limites mal definidos. Los tumores de
elevado grado de malignidad tienen bordes mal delimitados y producen un patrón
radiográfico perforante o “apolillado” de destrucción ósea.

Fibrosarcoma de rodilla izquierda

El fibrosarcoma óseo se presenta como una lesión radiotransparente con reacción


perióstica y cortical mínima. El aspecto radiográfico del tumor se relaciona
estrechamente con su grado histológico. Los tumores de bajo grado son bien definidos,
mientras que las lesiones de alto grado muestran bordes imprecisos y destrucción ósea
similar a la de los osteosarcomas osteolíticos. En general, la radiografía simple tiende a
infravalorar la extensión del proceso. Las fracturas patológicas constituyen un
fenómeno corriente (30%) debido a la falta de producción de la sustancia matriz. El
diagnostico diferencial incluye TCG, quiste aneurismático óseo, histiocitoma fibroso
maligno y osteosarcoma osteolítico.

Las características histológicas del fibrosarcoma óseo varían según el grado de


agresividad de la lesión. Las lesiones en estadio I tienen un mayor pleomorfismo o
anaplasia y se parece a un fibroma desmoplásico benigno agresivo. En los tumores de
estadio II domina menos el componente colágeno que en los tumores de bajo grado de
malignidad y la celularidad y la atipia son superiores. En las lesiones poco diferenciadas
puede ser necesario efectuar estudios de microscopia electrónica para confirmar la
histogénesis.

192
ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

Por termino general, la resección de márgenes amplios con conservación de la


extremidad es suficiente para los tumores en estadio IA, mientras que para los
fibrosarcomas en estadio IIB es necesario llevar a cabo una resección radical o con
márgenes amplios asociada a quimioterapia o radioterapia adyuvante. El pronostico para
los pacientes con un fibrosarcoma en estadio II es reservado.

4. TUMORES RETICULOENDOTELIALES

Los sarcomas óseos de células redondas pequeñas presentan un comportamiento


diferente al de los sarcomas fusocelulares por lo que precisan una terapéutica distinta.

193
Estos tumores están constituidos por células escasamente diferenciadas, de pequeño
tamaño en ausencia de producción de sustancia matriz. Radiográficamente se traducen
por lesiones de tipo osteolítico. Su tratamiento de elección es radioterapia y
quimioterapia , la cirugía se reservara para situaciones especiales. Los linfomas no
hodgkinianos y el sarcoma de Ewing constituyen las dos variedades mas frecuentes de
sarcomas de células pequeñas. El diagnostico diferencial de la totalidad de los sarcomas
de células redondeadas incluye neuroblastoma metastático, rabdomiosacroma,
carcinoma indiferenciado metastático, histiocitosis, osteosarcoma de células pequeñas,
osteomielitis y mieloma múltiple.

a. SARCOMA DE EWING

El sarcoma de Ewing constituye el segundo en frecuencia de los sarcomas óseos de la


infancia. Se trata de un tumor de células redondas de elevado grado de malignidad, que
generalmente se origina en huesos planos, en contraposición al osteosarcoma, que suele
afectar los huesos tubulares largos. El tratamiento básico de la tumoración primaria es la
radioterapia, ocasionalmente se utiliza la resección quirúrgica. La totalidad de pacientes
requieren tratamiento sistémico.

En 1921, James Ewing describió un tumor compuesto por células pequeñas redondeadas
sin formación osteoide asociada, que era vascular, a menudo hemorrágica y se solía
localizar en el eje medio de los huesos largos o en los huesos planos del tórax. En la
actualidad, el sarcoma de Ewing se sabe que no tiene una procedencia endotelial como
anteriormente se decía, a pesar de que aun no se ha dilucidado el origen completamente.

194
Distribución más frecuente del sarcoma de Ewing.

Un dato epidemiológico destacable es la incidencia extraordinariamente baja de


sarcoma de Ewing en los negros, tanto americanos como africanos, así como en los
chinos. La incidencia del sarcoma de Ewing en los niños blando de EEUU de menos de
15 años es de 1,7 casos por millón de individuos sanos al año.

A diferencia de un buen numero de otros tumores pediátricos el sarcoma de Ewing no se


ha asociado con síndromes congénitos conocidos, aunque una revisión reciente de 154
casos de sarcoma de Ewing revelo un posible aumento de la incidencia de alteraciones
esqueléticas y genitourinarias. El sarcoma de Ewing se ha descrito como segundo tumor
no ocular en 3 enfermos con retinoblastoma bilateral. Aunque el sarcoma de Ewing no
se ha asociado a la exposición previa a radiaciones ionizantes, ha aparecido en enfermos
con alteraciones óseas (encondroma, quiste óseo aneurismático) y que llevaban
fijaciones internas con placas metálicas.

195
Sarcoma de Ewing en la diáfisis de la tibia.

A pesar de que el sarcoma de Ewing se ha descrito en tres pares de hermanos, no se ha


encontrado una constitución cariotípica especifica o una asociación hereditaria. Es muy
interesante el descubrimiento de una translocacion cromosómica en células de un
cultivo hístico a corto plazo obtenidas de tejido de un tumor de Ewing primario y en
células de líneas celulares tumorales obtenidas de un sarcoma de Ewing.

El sarcoma de Ewing es un tumor óseo de gran malignidad que deriva de elementos no


mesenquitomatosos de la medula ósea. Representa aproximadamente el 7% de las
neoplasias óseas primarias, es el cuarto tumor óseo maligno mas frecuente y su
incidencia es mayor que la del osteosarcoma. Su debut clínico tiene lugar habitualmente
entre los 10 y los 15 años. El sarcoma de Ewing es mas frecuente en varones que en
mujeres y es raro en individuos de raza negra. En el momento de su presentación casi
siempre se encuentra en estadio IIB. El síntoma mas importante es la aparición de una
prominencia ósea de tamaño creciente y dolorosa a la palpación asociada a una gran
masa de tejido blando que se acompaña de síntomas constitucionales (fiebre, malestar,
perdida de peso, somnolencia), anemia, leucocitosis y elevación de la velocidad de
sedimentación globular. La localización mas frecuente de este tumor es la diáfisis
femoral seguida por el hueso iliaco, la tibia, el humero, el peroné y las costillas. La
lesión tiene también una predilección especial por la diáfisis peroneal – una zona en la

196
que la medula ósea es muy escasa o inexistente – Los tumores pélvicos se detectan
típicamente en fases mas avanzadas y, por tanto, son mayores y tienen peor pronostico.

Figura 12.15

Sarcoma de Ewing. Proliferación de células


redondas pequeñas sin diferenciación; una que
otra fibrilla reticular en relación con vasos
sanguíneos.

i. ESTUDIO DIAGNOSTICO

La mayoría de los pacientes con sarcoma de Ewing acuden al medico por dolor e
inflamación en un hueso o en una zona afectada. Puede haber síntomas sistémicos como
cansancio generalizado, perdida de peso y fiebre intermitente, sobretodo en los
enfermos con metástasis. La duración de los síntomas puede medirse en semanas o
meses y ser mas prolongada en pacientes con localizaciones primarias del esqueleto
axial. Debido a la hemorragia y necrosis en el interior de algunos sarcomas, estos
pueden aparecer fluctuantes y con aumento de la temperatura local y eritema, como si se
tratara de una infección. Con frecuencia, toda la cavidad medular del hueso afecto esta
invadida por el tumor. Además, a menudo se produce una invasión de los tejidos
blandos locales a través del cortex óseo produciendo tumoraciones importantes de
tejidos blando que pueden ser mayores que el componente intraoseo.

Por el momento no existe un sistema de clasificación del sarcoma de Ewing que sea
uniformemente aceptado. En muchos estudios se clasificaba a los enfermos
dependiendo de que tuvieran la enfermedad localizada o presentaran metástasis. Ya que

197
la localización primaria ha demostrado influir de modo importante en la respuesta al
tratamiento y la supervivencia, parece importante tener en cuenta la localización, el
tamaño y extensión local del tumor, y si hay o no metástasis. En estudios recientes se
indica que un tumor ≥ 10 cm de diámetro mayor o un tumor con invasión de los tejidos
blandos tiene peor pronostico que un tumor de menos de 10 cm de diámetro mayor o sin
invasión de tejidos blandos.

El cintigrama muestra una lesión del tercio distal del fémur

En las radiografías este tumor se observa como una lesión perforante diafisaria de una
densidad moteada o irregular que denota su carácter destructivo. La afectación cortical
da lugar preferentemente a una imagen perióstica reactiva “en piel de cebolla”, un
patrón de osificación muy estratificada que, cuando se asocia a un tumor maligno
subyacente, es muy sugestivo del diagnostico de sarcoma de Ewing. En el diagnostico
diferencial se deberían considerar la osteomielitis, el osteosarcoma osteolítico y el
granuloma eosinofilo.

En las gammagrafias óseas se observa una intensa captación isotópica que se extiende
mucho mas allá de los limites que se observan en las radiografías y muchas veces se
ponen de manifiesto la hipervascularidad del tumor y la masa de tejido blando asociada

198
mientras que la tomografía computerizada y la resonancia magnética nuclear se utilizan
para determinar la extensión local del tumor y el grado de afectación de los tejidos
blandos.

Tumor de Ewing en la TC.

Tumor de Ewing: resonancia magnética de muslo.

199
200
El examen histológico revela la presencia de pequeñas células neoplásicas redondeadas
con grandes núcleos hipercromáticos y un citoplasma y una membrana citoplasmática
poco definida. Normalmente, estas pequeñas células se disponen formando gruesas
laminas. Las mitosis son frecuentes y son típicos los patrones en pseudorroseta. La
positividad de la tinción PAS para el glucógeno (ácido peryódico de Schiff) apoya el
diagnostico que se confirma mediante microscopia electrónica.

ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

Los objetivos principales del tratamiento son la preservación de la función y el control


de la localización primaria de la enfermedad con la eliminación de acúmulos
metastáticos macro y microscópicos. Para lograr estos objetivos se precisa coordinar en
los protocolos de tratamiento la quimioterapia, la radioterapia y la cirugía.

Respectivamente: imagen intraoperatoria, injerto óseo, control radiográfico y paciente


en el postoperatorio de un sarcoma de Ewing.

El tratamiento del sarcoma de Ewing ha sufrido importantes modificaciones desde que


se constato la eficacia de varias combinaciones de quimioterapia, radioterapia y

201
resección quirúrgica. La incidencia de metástasis pulmonares se ha reducido y se ha
aumentado la supervivencia de los pacientes.

Para el control local del tumor se prefiere la resección quirúrgica antes que la
radioterapia en aquellos casos: 1) el hueso afecto es sacrificable (por ejemplo el perone,
costillas y clavicula), 2) la radioterapia podria originar una alteración importante del
crecimiento ( por ejemplo en niños pequeños con afectación de la lamina de
crecimiento), 3) existen pocas esperanzas de rehabilitación completa (por ejemplo los
tumores complicados por una fractura patológica no soldada) y 4) ya se ha llevado a
cabo la radioterapia y ha sido ineficaz.

iii. SARCOMA DE EWING EN EL PIE

En una revisión de 377 de pacientes portadores de un sarcoma de Ewing se describieron


12 (3, 18%) primitivos de las manos y pies. En series de mas de 100 casos de sarcomas
de Ewing publicadas desde 1950, se observo que entre el 0,93 y el 5,4% de los tumores
se localizaban en el pie. Por otra parte, entre 27 tumores malignos del pie recopilados en
1939 por Coley y Higinbotham, 6 (22,2%) fueron sarcomas de Ewing. La mayoría de
los casos fueron de asiento tarsiano, destacando en frecuencia los del calcáneo, aunque
en alguna serie los metatarsianos se afectaron mas veces.

La sintomatología de los sarcomas de Ewing, así como los hallazgos radiográficos,


fueron similares a los del tumor de otro asiento y pueden simular entidades de
naturaleza y/o tratamiento bien distinto, como osteomielitis, osteosarcomas o metástasis

202
de neuroblastomas. Los síntomas sistémicos y la reacción perióstica característica de los
sarcomas de Ewing de los grandes huesos largos de los miembros fueron menos
comunes en los de asiento distal. En algún caso de localización metatarsiana, sobretodo
cuando se asocia a un antecedente traumático, el tumor también puede confundirse con
una fractura de consolidación.

Con excepción de las lesiones de calcáneo, los sarcomas de Ewing de localización distal
tienen un mejor pronostico que los que se descubren en el esqueleto axial o en su
proximidad. A causa de la accesibilidad del lugar y a la facilidad para practicar un
tratamiento quirúrgico radical, como es la amputación, se cuestionaría la cirugía o la
radioterapia para su control primario local, amen obviamente, del tratamiento citostático
obligado. Tanto la quimioterapia como la cirugía o la radioterapia estarían indicadas
para tratar un sarcoma de Ewing en el pie. En el calcáneo, no obstante, la amputación
parece de elección.

b) MIELOMA

El mieloma es un tumor maligno de células plasmáticas es el tumor óseo maligno


primario mas frecuente y habitualmente afecta a pacientes de mediana edad. El mieloma
puede aparecer como un tumor único intraoseo (plasmocitoma solitario), pero es mas
frecuente que de lugar a numerosas lesiones dolorosas repartidas por todo el esqueleto
(mieloma múltiple). Otras manifestaciones clínicas asociadas son síntomas
constitucionales, anemia, trombocipenia e insuficiencia renal.

i) ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

Los resultados de la mayor parte de los estudios de extensión son los mismos que se
obtienen en la mayoría de los tumores malignos primarios. Sin embargo, en las
gammagrafias óseas los mielomas aparecen frecuentemente como imágenes frías. Otras
alteraciones observadas en las pruebas de laboratorio son: anemia, elevación de la
velocidad de sedimentación globular, hiperuricemia e hipercalcemia. La elevación
homogénea en las globulinas gamma – A y gamma – B (paraproteinas) en la

203
inmunoelectroforesis del suero y la presencia de proteínas Bence-Jones en la orina son
datos que frecuentemente permiten establecer el diagnostico con seguridad.

En el examen histológico se observan agregados de células plasmáticas inmaduras con


un estroma escaso pero con importantes zonas de necrosis central. Las células
plasmáticas neoplásicas son hipercromáticas y las condensaciones de cromatina dan a
la célula un aspecto de “rueda de radios”. El núcleo redondeado y bien definido se halla
en una posición excéntrica y contiene un prominente nucleolo y abundantes plasmocitos
binucleados.

204
ii) TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

El mieloma es muy sensible a las radiaciones y la reosificación de los tumores tiene


lugar normalmente al cabo de varios meses. En los tumores de gran tamaño o en casos
de afectación de zonas que soportan mucha tensión es necesario llevar a cabo una
estabilización quirúrgica para prevenir las fracturas patológicas. Cuando la enfermedad
es diseminada esta indicada la quimioterapia, pero el pronostico es reservado y la
supervivencia a los 5 años sigue estando por debajo del 30%.

Radiografía lateral de cráneo

iv. MIELOMA MÚLTIPLE Y PLASMOCITOMA OSEO


SOLITARIO EN EL PIE

El mieloma múltiple es el tumor primitivo maligno mas frecuente del esqueleto,


sobretodo a partir de la quinta década de vida. Por su origen hematopoyético, cualquier
hueso podría ser asiento de células mielomatosas aunque son los de la medula mas
activa los principalmente afectados. Entre el 2 y el 10% de los mielomas múltiples no
serian tales, sino formas solitarias, localizándose menos del 1%de las óseas en los
huesos del pie, habitualmente en el tarso.

205
Mieloma múltiple: cintigrama óseo.

El diagnostico del mieloma múltiple y del mieloma óseo solitario o plasmocitoma óseo
solitario, es analítico e incluye la punción – aspiración de la medula ósea. Puesto que
mas de la mitad de las formas solitarias progresan hasta sus homónimas múltiples, todos
los casos, independientemente de su localización deben someterse a un seguimiento de
5 años para confirmar el diagnostico. Como en otras localizaciones, la mayoría de los
tumores óseos derivados de la medula ósea se benefician de tratamientos combinados de
radioterapia, cirugía y/o quimioterapia con diferentes resultados.

206
Lesiones de mieloma múltiple en radiografía lateral de cráneo y en pelvis

c) SARCOMA DE CELULAS RETICULARES

El sarcoma de células reticulares es un tumor óseo primario que se origina a partir de


elementos del sistema reticuloendotelial de la medula ósea. Normalmente se observa en
individuos de mediana edad en los que da lugar a un dolor óseo localizado con
sensibilidad a la palpación y derrame en las articulaciones próximas.

El linfoma óseo (previamente designado reticulosarcoma óseo), localizado en el hueso,


es un tumor primario infrecuente del sistema esquelético (5%). En general, la afectación
linfomatosa del hueso suele constituir un signo de diseminación dela enfermedad
(estadio IV), ocasionalmente puede constituir una lesión solitaria, definida como la
afectación de un único órgano o región extralinfático (estadio IE). Reimer del NCl
comprobó que solo 1 de 12 pacientes que presentaban un aparente linfoma óseo
primitivo era portador de una lesión verdaderamente solitaria tras su evaluación
exhaustiva. Sweet y cols de la Universidad de Chicago comunicaron que el 50% de las
lesiones llamadas solitarias se encontraban asociadas a manifestaciones evidentes de

207
enfermedad en otras localizaciones. Sweet presento un algoritmo útil para la evaluación
y el tratamiento de los linfomas óseos. Este autor subrayo que todos los pacientes
portadores de linfomas óseos presumiblemente solitario deberían ser sometidos a
estudios exhaustivo para descartar afectación tumoral de otros lugares. El tratamiento
se basa en el estado patológico. Los casos de estadio IE requieren radioterapia local y
presentan un índice de curaciones del 90%. Si se detectan manifestaciones de
enfermedad mas avanzada, se precisara la administración de quimioterapia. El papel de
la cirugía se limita a proporcionar una muestra adecuada de tejido que permita su
diagnostico, al tratamiento de las fracturas patológicas y a la posible resección de un
hueso no imprescindible. La técnica de la biopsia es importante para evitar una fractura
patológica secundaria en un hueso potencialmente irradiado. Si existe un componente
extraóseo, no hay ninguna necesidad de biopsia el hueso adyacente. Es preciso recordar
que la biopsia de todo tumor sospechoso de que sea de células redondas deberá incluir
la practica de cortes por congelación, a la vez que la obtención de material adicional
para microscopia electrónica, cultivos hísticos y otros estudios especiales. Los pacientes
que presentan una fractura patológica generalmente requerirán inicialmente la resección.
A fin de evitar una fractura tardía a todos los pacientes tratados mediante radioterapia,
se les aplicara una férula en tanto no se haya constatado una correcta reosificación.

208
i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

En las radiografías el tumor se observa como una lesión osteolítica perforante de


márgenes poco definidos con una mínima reacción perióstica. La lesión se origina a
nivel central, perfora rápidamente la cortical y produce grandes masas de tejido blando.
En el diagnostico diferencial se deben descartar la osteomielitis, el carcinoma
metastático, el sarcoma de Ewing, el histiocitoma fibroso maligno y el fibrosarcoma
óseo. Los estadios del sarcoma de células reticulares se definen de diferente a los de los
sarcomas de origen mesenquitomatoso: estadio I, afectación de un unico nodulo
linfático, organo extralinfatico o hueso, estadio II afectación de dos o mas localizacones
por encima o por debajo del diafragma, estadio III afecatacion de ambos lados del
diafragma y estadio IV afectación de forma difusa.

Las características histológicas mas importantes son la presencia de grandes histiocitos


espumosos con numerosas mitosis y un estroma escaso. Las tinciones para el tejido
reticular son positivas y las tinciones PAS son negativas.

ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

Los tumores en estadio I solo se tratan con radioterapia, en tumores mas avanzados
también asociados con quimioterapia.

iii. SARCOMA DE CELULAS RETICULARES EN EL PIE

El 30% de todos los linfomas afecta secundariamente el esqueleto. Los que afectan
primitivamente constituyen el 5% de los tumores óseos malignos, pudiendo hacerlo en
la practica totalidad de los huesos. Aunque son infrecuentes en el esqueleto apendicular,
son mas distales al codo que a la rodilla. Schajowicz entre 63 reticulosarcomas, refirió 2
casos (3,2%) en el pie: Dahlin, 3 (2%) entre 150 y Huvos, 3 (2,6%) entre 116 que
describio como linfomas no Hodgkin. Las lesiones óseas primarias de la enfermedad de
Hodgkin, por otra parte son extremadamente raras, incluso en el esqueleto axial y en los
grandes huesos largos de los miembros.

209
5. ADAMANTINOMA Y SARCOMA DE CELULAS GIGANTES

a. ADAMANTINOMA

El adamantinoma es un rato tumor de origen desconocido que afecta principalmente a


varones jóvenes de edades comprendidas entre los 10 y los 30 años. La mandíbula o la
tibia están afectadas en el 90% de los pacientes pero en ocasiones el tumor se desarrolla
en el antebrazo, en otros huesos largos, manos y pies. Clínicamente se manifiesta como
una masa sólida de lento crecimiento que produce una mínima incapacidad.

210
Adamantinoma de pierna derecha.

i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

En las radiografías el adamantinoma se observa como numerosos


defectos corticales hipodensos pequeños y ovales con márgenes
bien definidos de hueso reactivo y una cortical engrosada. El
aspecto típico del adamantinoma es el de “burbuja de jabón” con
lesiones multiloculadas bien diferenciadas que penetran en la
cortical e invaden los tejidos blandos. En el diagnostico
diferencial se debería considerar al fibroma condromixoide, el
fibroma osificante y la displasia fibrosa monostática.

Los estudios de extensión indican que se trata de un tumor de


bajo grado de malignización en estadio IA. Para localizar las
lesiones hipodensas corticales se pueden utilizar las tomografías,
pero la información definitiva sobre la extensión del tumor al
canal medular o a los tejidos blandos adyacentes se obtiene
mediante tomografía computerizada o resonancia magnética
nuclear.

Adamantinoma en
radiografía de pierna
El aspecto histológico de este tumor es el de una lesión derecha
pseudoglandular clásica que puede sugerir un patrón en islas de

211
tejido granular con las capas de células dispuestas en forma de cuerda o de “vagón de
mercancías” alrededor de una hendidura. Estos patrones de ordenación de las células
epitelioides cuboidales se hallan incluidos en un denso estroma de tejido fibroso.

Adamantinoma en radiografía panorámica de mandíbula.

ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

El tratamiento de elección es la resección amplia asociada habitualmente a una


resección segmentaria de la tibia que luego se puede reconstruir mediante autoinjertos o
aloinjertos de hueso. Los tratamientos mas conservadores (raspado o resección
marginal) se asocian a recidivas, que finalmente hacen necesaria la amputación de la
extremidad, y en ocasiones a la aparición de metástasis pulmonares. Con el adecuado
control local, el pronostico es bueno.

Secuencia de imágenes de resección de adamantinoma de tibia

212
b. SARCOMA DE CELULAS GIGANTES Y TUMOR DE CELULAS
GIGANTES

El sarcoma de células gigantes es el equivalente maligno del tumor óseo de células


gigantes benigno. En la mayoría de los casos, el tumor es originariamente un sarcoma y
no la transformación de una lesión benigna preexistente. Al igual que ocurre en el tumor
benigno, el sarcoma de células gigantes afecta principalmente al adulto joven.

El tumor de células gigantes (TCG) es un tumor agresivo, con tendencia a la recidiva


local y escaso potencial metastático. Esta constituido por células de tamaño fusiforme y
ovoide, entremezcladas uniformemente con células gigantes multinucleadas. Sarcoma
óseo de células gigantes se refiere a un TCG maligno aparecido de novo, y no a un
tumor generado por transformación de un tumor de células gigantes previamente
considerado benigno. Estas dos lesiones constituyen entidades clínicas distintas..

Los TCG muestran un ligero predominio por el sexo femenino. Los síntomas clínicos
mas frecuentes es la presencia de una masa, dolor a la presión y disminución de la
motilidad de la articulación adyacente. El 80% de los tumores de células gigantes de los
huesos aparecen una vez alcanzada la madurez del sistema esquelético, el 75% se

213
producen alrededor de la articulación de la rodilla. Los TCG dan frecuentemente a
derrames y fracturas patológicas, hechos infrecuentes en los restantes sarcomas. Los
TCG ocasionalmente pueden originarse a nivel vertebral (2 – 5%) y sacro (10%).

Sarcoma de celulas gigantes

Tumor de celulas gigantes - Radiografía A-P de muñeca.

214
Tumor de celulas gigantes - Radiografía A-P y lateral de tobillo

Tumor de celulas gigantes - Radiografía A-P y lateral de tobillo.

Tumor de celulas gigantes - Radiografía de antebrazo distal y muñeca

215
.
Tumor de células gigantes en la rodilla

Jaffe intento la graduación de los TCG dividiéndolos en


grado I – completamente benigno, grado II – borderline y
grado III – claramente sarcomatoso. En general, los grados I y
II no muestran una buena correlación con el comportamiento
biológico del tumor. Existe falta de correlación entre el patrón
biológico del tumor. Existe falta de correlación entre el patrón
histológico y la tendencia a la recidiva o a la transformación
maligna. Del 19 – 25% de los TCG muestran cierta
producción de osteoide. Cuando se detecta esta producción de
osteoide, debe presentarse especial cuidado en diferenciar al
TCG del osteosarcoma. Asimismo, un osteosarcoma con
células gigantes puede confundirse con un TCG benigno. No
existe ninguna correlación entre la producción de osteoide y el riesgo de recidivas o
metastatización con frecuencia se puede observar necrosis o hemorragia, sin que ello
implique relación alguna con el potencial maligno ni con la probabilidad de recidivas
del tumor.

216
Figura 12.16

Tumor de células gigantes. La


lesión es insuflante y excéntrica;
se ubica en la epífisis de los
huesos largos (A). El examen
histológico muestra células
mononucleadas y multinucleadas
en un estroma poco
característico (B).

i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

El carácter agresivo del sarcoma de células gigantes queda patente en los resultados de
los estudios radiológicos e histológicos. Los hallazgos en los estudios de extensión son
compatibles con cualquier tumor de elevado grado de malignidad en estadio IIB y lo
único que sugiere el diagnostico es la localización epifisaria del tumor. El patrón
histológico esta dominado por un estroma maligno con muchas imágenes de mitosis y
grandes células multinucleadas de formas extrañas con necrosis.

Los TCG son lesiones líticas excéntricas sin producción de sustancia matriz. Presentan
bordes mal definidos con una amplia zona de transición. Su localización suele ser

217
yuxtaepifisaria, con un componente metafisario. A pesar de que la cortical se encuentra
expandida y aparentemente destruida a la inspección óptica, generalmente esta
adelgazada pero intacta. Rara vez se llega a observar elevación perióstica, es bastante
frecuente la propagación a partes blandas.

Tumor celulas gigantes - Radiografía de pierna distal y tobillo

Tumor celulas gigantes - Radiografía de antebrazo distal.

218
Tumor de células gigantes ubicado en el húmero.

Tumor de células gigantes de la tibia proximal, con invasión de partes blandas

219
Tumor de antebrazo distal.

TC de lesión intraósea.

RM de rodilla.

220
ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

Igual que ocurre en todas las lesiones en estadio II, el tratamiento de elección del
sarcoma de células gigantes consiste en la resección con márgenes amplios. La recidiva
del tumor es inevitable si se efectúa únicamente un raspado y, además, la incidencia de
metástasis pulmonares, que ya es elevada de por si, es probablemente superior en
aquellos casos en los que el tumor se diagnostica erróneamente como un tumor benigno
de células gigantes y se trata mediante un raspado. En estos casos no se ha demostrado
que la radioterapia o la quimioterapia sean tratamiento eficaces y lo correcto es la
amputación o resección radical después del raspado.

Pieza macroscópica para anatomía patológica.

El tratamiento de los TCG óseos consiste en su extirpación quirúrgica. La resección de


estos tumores es curativa en el 90% de los casos. Por el contrario, el legrado, tanto si es
seguido de injerto óseo como si no, da lugar aun índice de recidivas del 40 – 75%.
Jonson y Dahlin comunicaron un índice de recidivas del 29% dentro del año siguiente
al legrado y del 54,1% al cabo de 5 años. A pesar de que la extirpación en bloque ofrece
una seguridad fehaciente de curación, no se recomienda la resección de forma rutinaria.
La resección primaria de una articulación presenta morbididad importante. Se
recomienda la resección primaria para los TCG de radio y peroné proximales, cubito
distal, huesos tubulares de la mano y del pie, cóccix, sacro y hueso de la pelvis. En
determinadas condiciones es razonable practicar un legrado. Goldenberg recomienda
que los tumores de pequeño tamaño, cortical intacta y sintomatología de duración
inferior a los 2 o 3 meses sean tratados mediante legrado. Si la lesión cura, se habrá
evitado la resección, pero si se produce una recidiva posterior el legrado previo no
evitará la ulterior resección. La amputación se reserva para casos de recidiva masiva,
malignización o infección. Atendiendo al riesgo de transformación maligna, falta de
eficacia y producción de fracturas patológicas, la radioterapia solo se emplea en

221
localizaciones inaccesibles para la cirugía. El tratamiento de los TCG vertebrales y
sacros es difícil y debe de ser individualizado. Se precisa la combinación de escisión
quirúrgica y criocirugía o radioterapia para la erradicación del tumor y la prevención de
afectación neurológica.

iii. CRIOCIRUGÍA

Es en los TCG donde la criocirugía ha cosechado mayores éxitos que en ningún otro
tipo de tumor ose. Marcove impulso el empleo de la criocirugía debido al elevado
porcentaje de recidivas tras el legrado en los TCG y por su elevado riesgo de
degeneración sarcomatosa tras su tratamiento radioterápico. Pudo constatar la eficacia
de la criocirugía para la erradicación del tumor, a la vez que preservaba la función
articular y evitaba la resección y la amputación. Ha comunicado la experiencia de 17
años de tratamiento de 100 casos de TCG tratados con legrado meticuloso y criocirugía.
Ha constatado un índice de recidivas del 16% en los primeros 50 casos y un 2% en los
50 siguientes. Las complicaciones mas importantes de la criocirugía son la necrosis de
los huesos adyacentes, capaces de dar una fractura patológica de forma tardía y retraso
en la solidificación. La incidencia de fracturas patológicas secundarias se ha reducido
con la combinación del empleo de polimetilmetacrilato (PMMA), injertos óseos,
fijación interna de la cavidad e inmovilización postoperatoria. Recientemente, Persson
en Suecia ha comunicado necrosis ósea tras el empleo de metilmetacrilato para el
relleno de la cavidad resultante del legrado, debido al calor producido por la
polimerización. Esta técnica permite un mejor control que el legrado solo.

iv. RADIOTERAPIA

El tratamiento de los TCG del hueso consiste en su extirpación quirúrgica en todos los
casos en los que esta es técnica y médicamente factible. Cuando ello no es así,
especialmente en los tumores axiales, se considera el empleo de la radioterapia. Durante
mucho tiempo ha existido una justificada aprensión frente al empleo de radioterapia, al
considerar que algunos pacientes podrían desarrollar una neoplasia maligna fatal de
manera subsiguiente. Esta preocupación ha sido resaltada por Dahlin y cols al haber
comunicado que 37 pacientes tratados en su institución mediante radioterapia, sola o
combinada con cirugía, desarrollaron degeneración maligna. La media del tiempo que
discurría hasta la degeneración maligna era de 9 años. McGrath ha aportado datos del
Bristol Tumor Registry que apoyan la inquietud generada por el estudio de la Mayo
Clinic. En ninguno de estos estudios se estableces diferencias en cuanto a la dosis de
radioterapia entre los pacientes en los que hubo degeneración maligna y aquellos que
no la experimentaron, sin embargo, Bell y cols del Princess Margaret Hospital de
Toronto comunicaron que 13 de 14 pacientes con TCG tratados en su hospital mediante
un ciclo de radioterapia de supervoltaje consiguieron el control local del tumor. Doce de

222
ellos estaban bajo control desde hacia mas de 5 años y no se registro ningún caso de
transformación maligna. Estos resultados indican que un ciclo aislado de radioterapia
de supervoltaje a dosis moderadas permite conseguir un satisfactorio control local de la
enfermedad, con una probabilidad de transformación maligna sustancialmente menos a
la indicada por la Mayo Clinic y el Bristol Tumor Registry. En estas series, algunos
pacientes fueron tratados con terapia ortovoltaje y se les administraron varios ciclos. No
se han publicado las dosis recibidas tanto por los pacientes que sufrieron malignización
como por los que no la padecieron. Es conocido el hecho de que la administración de
radioterapia a altas dosis da lugar de forma esporádica a la transformación maligna del
hueso normal.

En general los TCG vertebrales se tratan con radioterapia. Sin embargo, recientemente
se ha publicado su escisión quirúrgica con éxito. La afectación neurológica secundaria a
la comprensión medular precisa de una decomprensión posterior o anterior.

Recientemente se ha descrito la embolización en casos de TCG irresecables. Chuang


publico los casos de 10 pacientes portadores de TCG irresecables. Su localización
anatómica fue el sacro, columna lumbar y articulación sacroilíaca. Cuatro pacientes no
respondieron a la quimioterapia ni a la radioterapia. Tras la embolización de las arterias
iliaca interna y sacra con Gelfoam y espiras, 5 pacientes mostraron una respuesta
clínica. La duración de la respuesta fue de 55 meses, los pacientes mostraron un
aumento en la calcificación de las lesiones 3 a 10 meses depuse de la embolización. La
embolización arterial deberá considerarse en los casos irresecables.

6. CORDOMA

El cordoma es una neoplasia poco frecuente generada a partir de restos de la notocorda


en su línea media del eje neural y que afecta al hueso adyacente. Su localización mas
frecuente son los extremos de la columna. La región sacrococcígea (50%) y la base del
cráneo (35%) en las proximidades del área esfenooccipital son las zonas mayormente
afectadas. Histológicamente, la célula fisalifera es patonogmónica. Típicamente se
detecta la presencia de amplias zonas constituidas por células sincitiales formando
hebras inmersa en una masa de moco. Debe diferenciarse del condrosarcoma mixoide y
del carcinoma metastático. Este tumor es muy maligno debido a un índice alto de
recidivas y de complicaciones locales. La muerte del paciente se debe mayoritariamente
a las manifestaciones locales de la enfermedad. Gray y cols revisaron 22 casos de la
literatura y remarcaron que solo 2 pacientes se encontraban libres de la enfermedad a los
10 años. La supervivencia media era de 5,7 años. Mindell subrayo el hecho de que el
potencial maligno del cordoma radica en su localización critica adyacente a estructuras
vitales, su naturaleza localmente agresiva y sus índice elevado de recidivas locales. Los

223
cordomas de la base del cráneo con frecuencia se describen como condroides y tienden
a presentar una supervivencia mas prolongada que la de los tumores sacrococcigeos.

La manifestación clínica mas frecuente en los pacientes portadores de tumores


sacrococcigeos es dolor sordo y ocasionalmente constipación. Las manifestaciones
vesicales y sensoriales constituyen hechos tardíos. La sospecha clínica constituye la
clave para el diagnostico precoz. El tacto rectal característicamente pone de manifiesto
la existencia de una gran masa presacra. Los tumores esfenooccipitales presentan signos
de disfunción hipofisaria o de los nervios craneales. La tomografía computerizada es
esencial para la valoración apropiada. La mielografia se emplea para determinar la
extensión intraespinal. No deberá practicarse una biopsia transrectal por el riesgo de
contaminación. Se recomienda la biopsia por incisión media posterior o mediante trocar.

a. TRATAMIENTO

La primera intervención quirúrgica es la que gozara de mayores probabilidades de


curación. Un tratamiento quirúrgico inadecuado conducirá a la recidiva local del tumor
con escasa probabilidad para su ulterior extirpación quirúrgica. Los tumores
sacrococcigeos se extirparan preferentemente mediante abordaje combinado abdomino
– sacro, como han descrito Localio y cols. Estos autores han hecho hincapié en la
escisión amplia del sacro a un nivel superior al de la lesión. Se recurre a una colocación
lateral, con movilización del recto y control anterior de los vasos iliacos. De resultar
necesario, el recto se extirpara junto con el sacro. Guterberg y cols han comunicado
que, aunque solo se preserve la mitad de la primera vértebra sacra bilateralmente, la
cintura pélvica continuara siendo lo suficientemente estable como para permitir su
movilización inmediata. Se requerirá el concurso de radioterapia en caso de márgenes
positivos. Estos tumores se trataran preferentemente mediante resección quirúrgica
amplia, siempre que ello sea técnicamente posible. Este procedimiento quirúrgico esta
limitado básicamente a las lesiones del sacro. La resección radical definitiva de las
lesiones de la región del clivus y parasillar muy raramente resultan factibles.

b. RADIOTERAPIA

La radioterapia constituye una importante modalidad de tratamiento de los tumores


esfenooccipitales. Los resultados obtenidos mediante la radioterapia convencional han
sido generalmente desalentadores.

De 36 pacientes portadores de cordomas no condroides de la base del cráneo descritos


por Heffelfinger y cols (Mayo Clinic), ninguno ha permanecido libre de enfermedad tras
la combinación de cirugía, radioterapia o de radioterapia y cirugía. De 19 pacientes
portadores de cordoma condroide 7 se encuentran con vida y 6 de ellos no muestran

224
sintomatología tumoral clínicamente demostrable. Sundaresian y cols (Memorial Sloan
– Kettering Hospital) describieron a 5 pacientes afectos de cordomas cervicales, solo 1
permanecía con vida y libre de enfermedad a los 5 años de haber sido tratado con
radioterapia y cirugía. La experiencia del Massachussets General Hospital incluye a 21
pacientes con cordomas en la región esfenoidal basal y la columna cervical. Seis de
estos pacientes han sido seguidos a lo largo de 3 – 5 años con un único caso de recidiva
local. El tratamiento administrado fue radioterapia mediante haz de protones de
precisión en el Harvard Cyclotron Laboratory. La dosis de radioterapia administrada fue
del orden de 7000 – 7400 rads a razón de 1,6 – 2,0 ECG (equivalente a Gray de cobalto)
por fracción. El éxito conseguido mediante la técnica del haz de protones parece
deberse al hecho de que los tumores tendían a ser de escaso tamaño y a la
administración de dosis elevadas de radioterapia. Cuando de estos pacientes fueron
tratados exclusivamente mediante irradiación. El seguimiento es por el momento
excesivamente corto para poder hablar de curaciones, pero cabe que puedan conseguirse
algunas respuestas satisfactorias sostenidas.

Corte histológico microscópico

225
226
Figuras 10 a 13. Colocación de cemento quirúrgico e imagen radiográfica posterior.

Muestra macroscópica de pieza Radiografía A-P de pieza


resecada resecada

Resultado
radiográfico
de una técnica de
reconstrucción.

227
TUMORES OSEOS METASTASICOS

La proporción de tumores esqueléticos metastáticos con respecto a los tumores


primarios es de 25 a 1. la gran mayoría son secundarios a carcinomas de próstata,
mama, tiroides, pulmón o riñón. Las localizaciones mas frecuentes son los huesos que
contienen medula ósea hematopoyética (por ejemplo columna vertebral, costillas,
cráneo, pelvis, metáfisis del fémur y del humero. La aparición poco frecuente de
metástasis pulmonares en las manos y en los pies sugiere una diseminación arterial a
partir de un carcinoma pulmonar primario. En niños, los tumores esqueléticos
metastáticos son normalmente secundarios a un neuroblastoma, leucemia o sarcoma de
Ewing, en adolescentes o adultos jóvenes son generalmente secundarios a un linfoma.
Las metástasis que aparecen mas allá de los 30 años son generalmente secundarias a un
carcinoma.

Por lo general, las metástasis osteolíticas puras derivan de un tumor primario pulmonar,
renal, tiroideo o del tracto gastrointestinal. Los tumores metastáticos secundarios a un
carcinoma renal o tiroideo son normalmente hipervasculares y su aspecto angiográfico

228
puede ser muy parecido al de un aneurisma. Las metástasis osteoblásticas se observan
con mas frecuencia en el carcinoma de próstata o de mama. En muchos pacientes no se
consigue identificar el tumor primario y es necesario efectuar estudios de extensión y
biopsias. En aquellos pacientes que tienen antecedentes de carcinoma, la presencia de
un tumor solitario obliga a efectuar una búsqueda de otras posibles lesiones
esqueléticas. Si el paciente no tiene antecedentes de carcinoma, esta justificado llevar a
cabo estudios de extensión antes de efectuar una biopsia con aguja para valorar la
posibilidad de poder aplicar un tratamiento curativo. Las alternativas terapéuticas para
las lesiones metastásicas múltiples son la quimioterapia, la hormoterapia y la
radioterapia paliativa. El pronostico de los pacientes con metástasis esqueléticas es
malo.

229
Fractura de fémur en hueso patológico

1. TUMORES OSEOS METASTASICOS EN EL PIE

Incidencia y localización. La incidencia de las metástasis óseas en el contexto del


paciente canceroso varia significativamente de unas series a otras, oscilando los
porcentajes de aquellas entre el 6 y el 85% de los afectados, en función del tumor
primitivo y del método complementario de exploración empleado para tu identificación.
El esqueleto apendicular y en concreto los huesos de las manos y de los pies, se afectan

230
con mucha menos frecuencia que los del esqueleto axial, estimándose porcentajes que
se encontrarían entre el 0,007 y el 0,4% de los pacientes portadores de carcinoma.
Zindrick y cols en 1982, únicamente recopilaron 72 casos de metástasis en el esqueleto
del pie en una revisión de la literatura mundial y Lombardi y Amadio solo añadieron 10
casos mas en 1988. en todo caso, y a pesar de su evidente rareza, probablemente sean
mas frecuentes de lo que se pretende en estas publicaciones, puesto que pueden
desarrollarse de manera subclínica en pacientes debilitados por la enfermedad sistémica
y que habitualmente no se buscas específicamente ni en los chequeos radiográficos de
aquellos pacientes ni en las autopsias cuando fallecen. La mayor parte de las metástasis
óseas del pie inciden en pacientes con edades comprendidas entre los 60 y 80 años, con
una discreta preferencia por el sexo masculino. El tumor primitivo mas a menudo
identificado es el de pulmón, aunque los de tracto genitourinario y del colon, en
conjunto constituyen mas del 50% de los casos. En el pie, los huesos del tarso se afectan
en mas de la mitad de las ocasiones con predilección por el calcáneo, y pueden estar
comprometidos dos huesos simultáneamente. Los metatarsianos y las falanges suelen
afectarse con distinta frecuencia.

Manejo general de una lesión ósea sospechosa de metástasis.

Patogenia. Las células tumorales tienen acceso a todo el esqueleto a través del torrente
circulatorio, aunque no todo el se coloniza por igual. Para que se desarrollen en los
huesos de las manos o los pies deben atravesar el filtro pulmonar en forma de
micrometástasis, evitarlo a través de comunicaciones anómalas intracardiacas o, desde
el pulmón, remetastatizar a aquellas partes acras. Aquí, donde la temperatura es mas
baja, falta medula hematopoyética y la vascularizacion es menor, el crecimiento tumoral
es difícil, excepto, en estados preterminales del paciente y/o muy diseminados de la
enfermedad. Las acrometastasis podrían ser facilitadas por un mayor flujo sanguíneo
local, por traumatismos o por ambas circunstancias.

231
Diagnostico. La presencia de antecedentes de malignidad en la historia clínica de un
paciente de mas de 40 años de edad portador de una tumoracion en el pie, dolorosa o no,
que crece lentamente, es la primera pista diagnostica de una afección que puede simular
una infección, una embolia arterial o una tenosinovitis. La rareza de la localización,
sobretodo cuando es la primera manifestación de la enfermedad, dificulta el diagnostico.

Distribución por sexo y origen de 385 metástasis óseas.

Radiológicamente, las metástasis se presentan como lesiones osteolíticas que pueden


adelgazar e insuflar la cortical del hueso donde asientan, y romperla extendiéndose a los
tejidos blandos adyacentes. Característicamente, las superficies articulares y un delgado
limite de hueso subcondral están preservados y las reacciones periósticas suelen faltar.
Las imágenes pueden parecerse a las de neoplasias benignas y malignas primitivas y a
las de patologías no neoplásicas como la gota y otras artropatías o infecciones y deben
diferenciarse de ellas. Cuando la metástasis se muestra como un patrón osteoporótico
simple, el diagnostico diferencial debe incluir distrofia simpaticorrefleja. El diagnostico
definitivo lo establece la pertinente biopsia.

Pronostico y tratamiento. El pronostico de un paciente con una metástasis en el


esqueleto del pie es grave, puesto que suele implicar enfermedad extendida. El tiempo
medio de supervivencia estimado después de su diagnostico, independientemente de su
asiento e histología, no es mayor de un año, aunque en algún caso puede prolongarse.
Cuando, excepcionalmente, la metástasis es solitaria, un adecuado tratamiento
quirúrgico oncológico puede ser curativo. Como norma general, el tratamiento en forma
de inmovilizaciones, radioterapia y legrados de la lesión, complementados con el

232
relleno de metilmetacrilato y/o amputaciones, tiene objetivos exclusivamente paliativos
y se indica para aliviar el dolor y restaurar la función de la marcha.

Distribución por décadas de edad de 385 metástasis óseas.

Localización de la metástasis ósea en 385 casos.

233
Metástasis ósea y detección previa del primario.

Sobrevida global de metástasis ósea según primario

234
Sobrevida global de metástasis ósea, según tipo de tratamiento.

Manejo de la metástasis ósea vertebral.

235
Esquema de manejo de metástasis en extremidades.

Esquema de manejo de metástasis pelviana.

236
Fractura en hueso patológico diagnosticada en segunda instancia

Según el tipo histológico, los adenocarcinomas presentan menos sobrevida, igual que
los carcinomas epidermoides o los tumores neuroendocrinos

237
Sobrevida actuarial en MOD según tipo histológico.

TRATAMIENTO DE LAS METÁSTASIS ÓSEAS

Los objetivos generales del tratamiento son mejorar la calidad de vida y aumentar el
tiempo de sobrevida.

Los objetivos específicos son aliviar el dolor, disminuir las complicaciones y la


probabilidad de nuevas metástasis, reducir la osteolisis y tratar la hipercalcemia y la
fractura patológica.

Cirugía

Entre las intervenciones disponibles están la osteosíntesis compuesta, el reemplazo


hemiarticular, la resección segmentaria, la criocirugía y la amputación

La cirugía contempla los siguientes principios y pasos:

• embolización preoperatoria de las lesiones vasculares;


• antibioterapia profiláctica;
• evaluación hematológica;
• incisión, pensando en radioterapia previa o futura;
• remoción y curetaje del tejido neoplásico;
• reconstrucción compuesta, si es posible;

La fijación profiláctica se realiza en los siguientes casos:

238
• lesión lítica intramedular dolorosa mayor de 50% del diámetro en sección
transversa;
• lesión lítica dolorosa que comprometa corteza mayor que el diámetro óseo o
mayor de 2,5 cm;
• lesión cuyo dolor no se alivió con la radioterapia;

Radioterapia postoperatoria

Después de la cirugía se realiza radioterapia (RT), idealmente con equipos de alta


energía, para evitar mayor daño en los tejidos intersticiales y óseos.

La RT tiene por objeto aliviar el dolor, mejorar la deambulación y detener el


crecimiento tumoral.

La planificación del tratamiento es fundamental; considera el tipo de tumor, el


compromiso de partes blandas, la extensión del tumor, la distribución que tiene la
médula ósea en el organismo y la eficacia de la quimioterapia que se puede usar en
forma simultánea.

En 80 a 90% de los casos, los pacientes sometidos a RT logran alivio efectivo del dolor.
La mitad de los pacientes evolucionan sin dolor, posteriormente, pero el efecto no es
inmediato; el inicio de la respuesta demora entre diez y quince días, la respuesta
máxima se logra en dos a tres meses.

Cuando el paciente está en RT y refiere aumento del dolor, se debe pensar en fractura
patológica y derivarlo a tratamiento quirúrgico. No hay diferencia en la respuesta según
tipo histológico, pero los cánceres de próstata y mama responden mejor a largo plazo.

Irradiación hemicorporal

La técnica de irradiación hemicorporal se utiliza como alternativa en los casos de


metástasis múltiples y sintomáticas.

Esta técnica logra alivio parcial, en 75% de los pacientes, y total en 20%. El control del
dolor se consigue en alrededor de 48 horas con 60 a 80 centigrays (cgy) en monodosis.

Sólo se administra en pacientes que tienen una breve esperanza de sobrevida, porque las
monodosis altas causan mayores complicaciones a largo plazo.

239
Radioisótopos sistémicos

Otra posibilidad de radioterapia es el uso de radioisótopos sistémicos. El yodo 131, que


es el tratamiento estándar en casos de cáncer de tiroides, es muy eficaz, pero el fóforo
32 y el estroncio 59, que se utilizaron mucho en cáncer de próstata y mama, han
quedado desplazados por el uso de bifosfonatos, porque aquellos isótopos pueden
producir dolor y compresión medular debido al gran componente inflamatorio.

La RT altera la estructura ósea normal y su remodelación. La reosificación se puede ver


cuando hay erradicación tumoral (15 % a 66 %) y ocurre con mayor frecuencia cuando
se usan dosis de 250 a 300 cgy. Se obtendrían mejores resultados con fraccionamientos
de 270 cgy en 15 fracciones ó 300 cgy en 10 fracciones. Las dosis únicas se
considerarán en los casos de gran compromiso del estado general del paciente.

Después del tratamiento quirúrgico o la radioterapia, o ambos, algunos tumores


primarios casi nunca se consolidan, como el cáncer pulmonar, el melanoma y el cáncer
de colon. Otros se consolidan con mayor frecuencia, como el mieloma y el cáncer de
mama y de riñón; en este último caso, alrededor de un tercio de ellos se consolidan si se
usa radioterapia sola. Cuando se efectúa cirugía (fijación interna más
polimetilmetacrilato) y radioterapia se obtiene un mejor resultado.

Las complicaciones de la radioterapia durante el tratamiento son: vómitos, diarrea y


complicaciones hematológicas, como la neutropenia, que se presenta más bien en
pacientes con metástasis de extremidad superior.

Hormonoterapia

Algunos tumores responden bastante bien a la hormonoterapia, como el cáncer de mama


premenopáusico (se realiza ablación con radio y quimioterapia más pdn) y
posmenopáusico, que se trata con tamoxifeno y aminoglutetimida, en cuyo caso la
respuesta ósea se acerca a 30% y depende del nivel de receptores hormonales.

En cáncer de próstata hay distintos elementos para realizar el ataque hormonal al tumor,
como la castración subalbugínea y la administración de etinilestradiol, flutamida y
análogos de LHRH, que, en términos de eficacia, son más o menos similares. La
diferencia está en el precio y en la comodidad del paciente; por ejemplo, los análogos de
LHRH pueden costar entre 200 y 400 mil pesos mensuales.

Dos tercios de los pacientes con metástasis óseas responden con estos métodos y la
terapia analgésica, con ellos, es bastante eficaz. En el caso del melanoma, hay
respuestas hasta de 50%, pero las lesiones líticas persisten, a pesar del control de la
enfermedad. También se utiliza la hormonoterapia en el cáncer pulmonar de células no
pequeñas.

240
Quimioterapia

La quimioterapia (QT) se debe considerar como paliativa en estos enfermos, ya que


afecta la arquitectura ósea.

En el cáncer de mama, la QT logra respuestas de alrededor de 40%. La droga más eficaz


es la doxorrubicina, pero en general se usan asociaciones de ciclofosfamida y 5-
fluoruracilo.

En los tumores de células germinales, la poliquimioterapia es muy eficaz, aunque no es


frecuente el compromiso óseo en estos casos; si se presenta, lo hace asociado con un
importante compromiso del estado general.

En el melanoma se logran respuestas en alrededor de 50% de los casos, pero, cuando se


analiza la sobrevida, se ve que la QT y la inmunoterapia no la modifican. En estos
casos, la cirugía se mantiene como el tratamiento más eficaz.

Inhibidores de la reabsorción ósea

Las metástasis blásticas o líticas aumentan la actividad osteoclástica del hueso; los
inhibidores de la reabsorción ósea disminuyen la osteolisis total, protegen la producción
ósea de los mediadores sistémicos de la reabsorción y disminuyen la frecuencia de
nuevas metástasis.

Esto último es más bien teórico, porque no se ha logrado demostrar, pero sí está claro
que se alivia el dolor y hay menos frecuencia de hipercalcemia y de fractura patológica.

En la actualidad, los fármacos siguientes se utilizan como inhibidores de la reabsorción


ósea:

• antiinflamatorios no esteroidales, que ejercen esta acción como un efecto


colateral;
• , que se usa en dosis de 4 mg cada 3-4 semanas,bifosfonatos, como Zometa
endovenoso. Es bastante bien tolerado y tendría buenos resultados;
• calcitonina;
• mitramicina;
• otros (omeprazol).

La radiografía no es buen método para evaluar la respuesta a tratamiento, porque no


todas las lesiones se reosifican. El cintigrama óseo serviría si disminuyera la actividad,
pero hay metástasis óseas tratadas con hormonoterapia que inicialmente presentan una
buena respuesta y que, al disminuir la cantidad de tumor, empiezan a generar hueso

241
nuevo, lo que en el cintigrama se ve como un empeoramiento en vez de una mejoría.

Los mejores métodos, por costo, sensibilidad y precocidad, son los bioquímicos:
hidroxiprolina urinaria (mayor reabsorción o formación ósea), fosfatasas alcalinas,
osteocalcina, calcio, relación calcio/creatinina y fosfatasas ácidas.

El uso de marcadores tumorales ayuda cuando existe el antecedente de un tumor con


marcadores tumorales elevados, que disminuyen con el tratamiento.

Hipercalcemia

Es la complicación metabólica más frecuente en estos pacientes y tiene riesgo vital. Se


presenta en aproximadamente 15 a 20 por 100.000 habitantes y es más frecuente en los
cánceres de mama y mieloma (40%-50%).

Los síntomas son variados:

• manifestaciones generales: deshidratación, baja de peso, anorexia, prurito y


polidipsia;
• alteraciones neuromusculares: astenia, adinamia, hiporreflexia, confusión,
obnubilación, psicosis, coma y convulsiones;
• gastrointestinales: constipación, náuseas, vómito e íleo;
• cardiovasculares: bradicardia, retardo en los electrocardiogramas (PR largo, QT
corto, T amplia), arritmias;
• genitourinario: poliuria, insuficiencia renal.

El tratamiento ambulatorio consiste en hidratación oral, dieta adecuada, fosfatos orales,


corticoesteroides y antiinflamatorios no esteroidales.

En el paciente hospitalizado se efectúa hidratación intravenosa, medición de electrolitos


plasmáticos, administración de calcitonina, corticoesteroides, bifosfonatos intravenosos,
mitramicina, nitrato de galio, diálisis, etc.

Los criterios de hospitalización en hipercalcemia son la presencia de niveles mayores de


12 mg/dL o de deshidratación, obnubilación, presencia de íleo adinámico, insuficiencia
renal y arritmia importante. También en caso de que el paciente esté solo o tenga mala
asistencia.

242
Compresión de médula ósea

Presente en 5 % de las autopsias por cáncer, el estado neurológico inicial es el signo


pronóstico más importante. Es más frecuente la compresión extradural que la intradural.

Clínicamente, se caracteriza por dolor localizado o irradiado, disfunción autonómica,


retención urinaria, constipación, paresia, pérdida sensitiva (en especial la
propiocepción), espasticidad y signo de Babinsky positivo.

La radiología es positiva en 75% de los casos. No hay diagnóstico histológico.

El tratamiento médico consiste en corticoides en dosis altas, más radioterapia, más


cirugía. Puede haber progresión con la radioterapia o recurrencia post radioterapia.

Se observa recuperación en 40% a 60% de los pacientes ambulatorios previos, en 25%


de los pacientes postrados y en 10% de los pacientes parapléjicos.

La cirugía se efectúa en 30 % de los pacientes ambulatorios, post tratamiento. Tiene 9%


de mortalidad y 12% de los pacientes empeoran.

243
Resumen

La figura 5 resume la conducta que se debe seguir frente a un paciente con una
metástasis ósea de etiología desconocida. Si la metástasis está localizada, se debe hacer
una evaluación y, si es necesario, ir a cirugía seguida de radioterapia.

Si las metástasis óseas son múltiples, se debe determinar si coexisten metástasis


viscerales y, si es así, hay que evaluar las posibilidades de tratamiento. En cáncer de
mama o de próstata, se puede administrar terapia hormonal; en otros se puede utilizar
fármacos coadyuvantes, etc.

Si hay progresión, se debe utilizar quimioterapia si el tumor es quimiosensible. Si el


tumor no responde a estos tratamientos (hormonoterapia, etc.), irá directamente a
quimioterapia.

En los pacientes con metástasis óseas múltiples, que no tienen metástasis viscerales
asociadas, se administran rápidamente los bifosfonatos

244
TUMORES DE LOS TEJIDOS BLANDOS

El termino “partes blandas” hace referencia a los tejidos conectivos extraesqueleticos


del cuerpo que conectan, soportan y envuelven otras estructuras anatómicas separadas
entre si. Esta parte de la masa corporal situada entre la epidermis y los órganos
parenquimatosos incluye los órganos de la locomoción, tanto músculos y tendones
como una amplia variedad de estructuras hísticas “de soporte”, así como tejido fibroso,
graso, sinovial... Los tejidos blandos somáticos son ubicuos y comprenden cerca del
50% del peso corporal. Los aproximadamente 400 músculos del cuerpo humano
comprenden cerca del 40% del peso corporal del adulto.

Imágenes de radiografía simple:

A) liposarcoma; B) flebolitos; C) sarcoma sinovial con calcificaciones.

El termino “sarcoma de partes blandas” se refiere a una gran variedad de tumores


malignos que se originan en las partes blandas y que se agrupan basándose en sus
similitudes en aspectos anatomopatológicos, presentación clínica y curso. Aunque
existen bases embriológicas, funcionales y morfológicas para la caracterización de los
sarcomas de partes blandas, ninguna por si sola es completa para la definición de este
tipo de tumores.

Virtualmente, todos los tumores incluidos en los sarcomas “de partes blandas” (del
griego sarcoma, que indica tumor carnoso), se originan de un pasado embriológico
común, el mesodermo primitivo. Hacia el día 9 – 13 después de la fertilización del
óvulo, el embrión humano sufre una transformación de una fase de crecimiento celular
en numero a una fase de organización morfológica del endo, ecto y mesodermo. Dentro
de estas capas se establecen misiones que preceden con mucho a la diferenciación

245
morfológica de las células. El mesodermo primitivo, cadena de células disgregadas y
matriz intercelular dentro del mesodermo, es muy importante para el desarrollo de los
tejidos conectivos comunes del cuerpo expuestos en la siguiente tabla. El mesénquima
primitivo origina una serie de órganos como el riñón, el uréter, oviductos, útero,
gónadas y corazón así como una amplia gama de tejidos hematopoyéticos, linfáticos y
reticuloendoteliales. Los tumores de estos tejidos conectivos constituyen los
denominados sarcomas de partes blandas. A causa de las similitudes en su morfología y
comportamiento clínico, los tumores originarios en las células de Schwann, células que
rodean los nervios periféricos que se originan en el tubo neural del ectodermo primitivo,
se incluyen también dentro de la categoría de sarcomas de partes blandas.

Ha sido habitual clasificar los tumores malignos en sarcomas y carcinomas basándose


en su origen en el tejido conectivo (sarcomas) o en el tejido epitelial (carcinomas). Esta
diferenciación es imprecisa y muchos sarcomas se originan de tejidos que corresponden
a los criterios morfológicos de epitelio. Epitelio es un termino morfológico, no
embriológico, usado para designar estructuras celulares que recubren superficies
lineales dentro o fuera del cuerpo y pueden derivar tanto del ecto, como del meso o del
endodermo. El endotelio, recubrimiento de los vasos sanguíneos o linfáticos y el
mesotelio revestimiento de las cavidades corporales y vísceras, son dos tipos de
epitelios que derivan del mesodermo. Estas estructuras epiteliales dan origen a tumores
malignos que aparecen y se comportan como tumores desarrollados a partir del tejido
conectivo mas que a partir de células del tejido epitelial. Por seta razón, los tumores
originados del endotelio y mesotelio se incluyen en la categoría de los sarcomas.

En resumen, los sarcomas se originan mayoritariamente, aunque no exclusivamente, de


estructuras mesodérmicas y también del mismo modo de células del tejido conectivo.
Algunos sarcomas se originan de estructuras ectodérmicas y otros de los epitelios

1. INCIDENCIA DE LOS SARCOMAS

Aproximadamente 4500 casos de sarcomas de partes blandas y 1600 muertes a causa de


esta enfermedad se registran cada año en EEUU. La tasa de incidencia anual ajustada a
la edad es de 1 – 2 por 100000 anuales. No existe predilección racial o sexual en la
incidencia de dichos canceres.

Los sarcomas de partes blandas comprenden el 0,7% de todos los canceres, aunque
estos tumores comprenden el 6,5% de todos los canceres en niños menores de 15 años.
Los sarcomas de partes blandas ocupan el quinto lugar en la incidencia de canceres
menos de 15 años por detrás de la leucemia, tumores del SNC, linfomas y tumores del
sistema nervioso simpático. Los sarcomas de partes blandas ocupan el quinto lugar en
causa de muerte por cáncer en este grupo de edad, por detrás de la leucemia, tumores
cerebrales y del SNC, cáncer renal y cáncer óseo.

246
Secuencias en la RM.

247
2. EPIDEMIOLOGIA

Poco se sabe en cuanto a los factores etiológicos y epidemiológicos de importancia en


los pacientes de sarcomas de partes blandas. No existe predisposición genética
demostrada para el desarrollo de sarcomas de partes blandas, aunque Li y Fraumeni
registraron 4 familias con parejas de niños de corta edad (3 grupos de hermanos y 1
grupo de primos) con sarcomas de partes blandas. Esta incidencia excedía lo esperado
en un calculo de probabilidades. Howard y Casten registraron a 2 hermanos que
desarrollaron rabdomiosarcoma de orbita. Solo 1 de 100 – 400 casos de
rabdomiosarcoma infantil se asocia al desarrollo de este tumor en otros familiares.

Muchos estudios han subrayado una asociación entre sarcomas infantiles y un pequeño
aumento de incidencia de otras neoplasias en la familia (especialmente neoplasias de
mama) que tendían a aparecer en madres menores de 30 años. Otra prueba poco
convincente de la relación entre el cáncer de mama y sarcomas fue la publicación de
cáncer de mama como segundo tumor primario en 2 de 24 mujeres con liposarcoma.
Los linfagiosarcomas del brazo en mujeres después de una mastectomia y ablación de
los ganglios linfáticos axilares (síndrome de Stewart – Treves) probablemente no
prueban una correlación etiológica entre el cáncer de mama y sarcoma de partes
blandas, sino mas bien el desarrollo de linfagiosarcoms en brazos linfedematosos.

Aunque Sloan y Hubbel han estudiado un aumento de la incidencia de defectos


congénitos en niños con sarcoma de partes blandas, esta asociación no fue comprobada
por Li y Fraumeni.

Los sarcomas de partes blandas tienden a darse en pacientes con enfermedades de


transmisión genética, como el síndrome de nevo en las células basales,
neurofibromatosis múltiple, esclerosis tuberosa, síndrome de Werner, poliposis
intestinal y síndrome de Gardner. Los pacientes afectos de neurofibromatosis múltiple
(enfermedad de von Reckinghausen) tienen una probabilidad aproximadamente del 15%
de desarrollar un neurofibrosarcoma.

A pesar de que muchos pacientes con sarcomas de partes blandas presentan una historia
de traumatismo reciente, no se conoce la relación etiológica clara y se prefiere
interpretar que el pequeño traumatismo fija la atención del paciente hacia la lesión. Los
carcinógenos químicos como el 3 – metilcolantreno y los virus pueden causar sarcomas
de partes blandas en animales de laboratorio, aunque no existe una relación evidente
entre estos factores y los sarcomas en el hombre. Estudios recientes han relacionado la
exposición ambiental al ácido fenoxiacetico (un tipo de herbicida) y los clorofenoles
(conservantes de la madera) a riesgo 6 veces mayor de desarrollar sarcomas de partes
blandas.

248
Los sarcomas tienen mayor tendencia a aparecer en áreas previamente expuestas a
radiaciones ionizantes, aunque los sarcomas en los campos de radioterapia son poco
frecuentes. En 1980, Kim y cols pudieron encontrar solo 13 casos en la literatura
mundial de fibrosarcomas de la pared torácica en mujeres sometidas a radioterapia
postmastectomia por cáncer de mama. El periodo de latencia de estas lesiones oscilaba
entre 4 y 24 años después de la exposición a irradiaciones de 2000 y 7800 rads. En una
comunicación de O’ Neil y cols se aportaron hallazgos similares tras haber estudiado los
casos de 11 pacientes que desarrollaron fibrosarcomas tras haber recibido radioterapia
en la pared torácica como tratamiento del cáncer de mama. Halperian y cols han
publicado 5 casos de sarcomas óseos y de partes blandas aparecidos al cabo de mas de 5
años tras el tratamiento por enfermedad de Hodgkin. Dos de estos pacientes habían sido
tratados exclusivamente con radioterapia, 2 lo habían sido con radioterapia y
quimioterapia, y 1 tan solo había recibido tratamiento con quimioterapia. Se produjeron
4 casos de sarcomas de partes blandas y 1 caso de osteosarcoma, con un periodo de
latencia de 6 a 11 años. Estos autores establecieron en un 0,9% el riesgo a 5 años de
desarrollar un sarcoma por parte de los supervivientes con enfermedad de Hodgkin.

Los osteosarcomas parece que son los sarcomas mas frecuentemente inducidos por las
radiaciones. Arlen y cols contabilizaron 50 casos de osteosarcoma postirradiación en un
seguimiento a largo plazo de 455 personas que pintaban agujas luminosas de reloj con
radiomesoterio, 26 de las cuales desarrollaron osteosarcoma.

Los sarcomas se asocian con implantación de cuerpos extraños en roedores. Han


aparecido también esporádicos estudios de este fenómeno en el hombre. Ott tabulo
todos los casos aparecidos antes de 1966. en estos casos, los cuerpos extraños
responsables fueron en su mayoría implantaciones metálicas, balas, fragmentos de
metralla, implantaciones óseas...con periodos de latencia de 40 años. La incidencia real
de sarcoma por cuerpo extraño es probablemente mínima, puesto que no se observaron
sarcomas en cerca de 11000 mujeres posmamoplastia de aumento con diversos
materiales, o en 281 pacientes a quienes se implantaron prótesis por defectos faciales.

3. LOCALIZACIÓN DE LOS SARCOMAS DE PARTES BLANDAS

A causa de la naturaleza ubicua de los tejidos conectivos los sarcomas de partes


blandas pueden originarse en cualquier lugar del cuerpo. Los sarcomas viscerales
pueden originarse a partir el estroma conectivo que se halla en todos los órganos: estas
lesiones no seran consideradas aquí. Las localizaciones de los sarcomas de partes
blandas recogidas en cuatro grandes estudios se presentan a continuación. Cerca del
40% de sarcomas de partes blandas aparecen en la extremidad inferior y un 75% de los
cuales en la rodilla o cerca de ella. La extremidad superior es la localización de cerca
del 15% de los sarcomas de partes blandas y el tronco del 30%. Los sarcomas del tronco

249
se dividen en retroperitoneo, alrededor del 10%, y los que se producen en la pared
abdominal o torácica. La cabeza o el cuello recogen cerca del 15% de los sarcomas.

4. CLASIFICACION ANATOMOPATOLÓGICA

Cada uno de los tejidos blandos puede sufrir degeneración maligna a sarcoma. A causa
del gran numero de diferentes tejidos se ha descrito una gran variedad de sarcomas
diferentes, aunque morfológicamente sean parecidos. Cada uno de ellos puede ocasionar
también tumores benignos. Mientras que muchos de estos crecimiento benignos son
fácilmente identificables, un grupo de tumores derivados de los tejidos blandos parecen
sarcomas aunque rara vez metastatizan. Muchos de estos últimos tumores (por ejemplo
tumor desmoide o fibromatosis agresiva) son capaces de ser agresivos, produciendo
invasión local con aspecto de verdaderos sarcomas. Es importante distinguir estas
lesiones locales agresivas no metastatizantes de las que son realmente “benignas” y de
las “malignas”, a causa de las diferencias evidentes en las implicaciones terapéuticas.
La respuesta a la lesión de muchos tejidos blandos puede también provocar lesiones
proliferativas. Estas pueden parecerse a lesiones tumorales de tejidos blandos y a causa
de su alta tasa de mitosis resultar a menudo difíciles de distinguir de las lesiones
malignas: un ejemplo de estos procesos es la miositis osificante. La clasificación
patológica, presentada en la tabla basada en las células de origen de cada tumor , ha sido
sugerida por Enzinger y Weiss. Las clasificaciones basadas en la descripción de la
apariencia de las células predominantes en la lesión (por ejemplo denominando
sarcomas de células redondas o fusiformes) son menos corrientes y no deberían
emplearse. En general, cada uno de los sarcomas tiende a reflejar la apariencia
morfológica de la célula originaria de la mayoría de estos tumores, y la tendencia de una
gran parte de ellos a resultados indiferenciados en una gran variedad de tipos cruzados
puede hacer muy difícil la diferenciación entre ellos. Anatomopatólogos competentes
están a menudo en desacuerdo acerca del tipo celular histológico de origen de un
determinado tumor. La gran variedad en la incidencia hallada en varios subtipos de
sarcomas de partes blandas refleja probablemente mas las diferentes opiniones
existentes entre anatomopatólogos que diferencias reales en la incidencia.

No ha resultado fácil asignas un grado patológico a cada tumor con el fin de predecir su
comportamiento clínico. Esto es debido a que los criterios generales empleados para
esta graduación no son fácilmente cuantificables (índice mitótico, morfología nuclear,
grado de celularidad, anaplasia células o pleomorfismo y presencia de necrosis). Ello ha
dado lugar a un cierto grado de inseguridad a la hora de emprender la graduación de una
determinada lesión. A pesar de ello resulta factible asignar un índice numérico a las
diferentes variedades histológicas de sarcomas. En la tabla siguiente se expone la
amplitud de graduación de los tipos mas corrientes de sarcomas. En un estudio reciente
de Costa y cols llevado a cabo sobre 163 pacientes con sarcomas de partes blandas
tratados en el National Center Institute se intento correlacionar una serie de

250
características histológicas individuales , como variedad histológica, numero de mitosis,
grado de necrosis, pleomorfismo, celularidad y matriz de la lesión primaria, con el
pronostico global de estos pacientes. La practica de análisis estratificados revelo que el
grado de necrosis era el parámetro histopatológico aislado que permitía predecir con
mayor fiabilidad el tiempo para la recidiva y el de supervivencia global de estos
pacientes. Estos autores propusieron un sistema de graduación basado en el grado de
necrosis a fin de distinguir las lesiones agresivas. Los tumores de grado II eran tumores
de alto grado con necrosis mínima o ausente y los de grado III eran tumores de alto
grado con necrosis moderada o intensa. Empleando este único criterio se podía
establecer una diferencia significativa en cuanto al pronostico entre los pacientes con
tumores de grado II y III. Trojani y cols han propuesto un sistema de graduación algo
mas elaborado, basado en el grado de diferenciación tumoral, numero de mitosis y
grado de necrosis en el tumor, para la predicción de un pronostico de los pacientes
portadores de sarcomas de alto grado. también sobre la base de estos criterios, el
pronostico se correlacionaba con el sistema de graduación.

además de la microscopia convencional, la histoquímica, la microscopia electrónica y


los cultivos hísticos pueden desempeñar un papel importante en la diferenciación de los
subtipos. En los últimos años se han hecho grandes adelantos en la clasificación de los
sarcomas de partes blandas: una gran variedad de neuvas lesiones han sido identificadas
y caracterizadas. La clasificación de la siguiente tabla distingue entre: tumores
benignos, tumores benignos pero con crecimiento agresivo local y que requieren
tratamiento local energico y tumores malignos. Frecuentemente es difícil asignar un
origen celular definido para todos los tumores benignos y malignos. En estas
circunstancias los tumores muy indiferenciados deben de ser nominados sarcomas de
partes blandas de origen inespecífico. Para algunos tumores, la célula de origen es
desconocida, incluso aunque el tumor no sea mal diferenciado, como los sarcomas
epitelioides o el sarcoma alveolar de partes blandas.

El clínico debe considerar el hecho de que el patólogo puede no quedar plenamente


satisfecho con ninguna designación histológica especifica y comunicar un tumor como
sarcoma inclasificable. Esto puede resultar aceptable para tumores de grado I. Por ello,
el conocimiento del grado histológico es imprescindible para establecer la estrategia
apropiada de tratamiento. El tratamiento de un paciente con un tumor inclasificado será
inadecuado si el medico simplemente se limita a leer el dictamen y a tratarlo como si
fuera una lesión de alto grado. El clínico debe revisar las preparaciones junto al
patólogo y obtener un dictamen en cuanto al grado de malignidad, incluso en los casos
en los que el patólogo no pueda inclinarse hacia un tipo celular especifico.

251
5. DIAGNOSTICO DE LOS SARCOMAS DE PARTES BLANDAS

Los sarcomas de partes blandas se presentan a menudo como masas hísticas


asintomáticas. Dado que las lesiones suelen darse en tejidos comprensibles y lejos de
estructuras vitales, los síntomas son escasos hasta que la lesión es suficientemente
grande en función de la localización anatómica: por ejemplo de 8 – 15 cm en la nalga o
el mulo, 3 – 4 cm en la muñeca pero solo 0,5 – 1 cm en los dedos. La sintomatología
producida deriva habitualmente de la comprensión o tracción sobre estructuras
musculares o nerviosas adyacentes. No existen signos clínicos fiables que permitan
distinguir entre las lesiones benignas y malignas, por consiguiente deberían ser
biopsiadas todas las masas de tejido blando que persisten o crecen. En ocasiones, masas
subcutáneas muy blandas y flexibles que parecen lipomas pueden producir problemas y
autenticas sorpresas. La exéresis de masas de partes blandas sin biopsia solo están
justificada cuando las lesiones han estado presentes y sin cambios durante muchos años
antes de ser observadas por el medico.

El carácter de la biopsia de los sarcomas de partes blandas es un aspecto que hay que
tener en cuenta en el tratamiento general de estos pacientes. Dado que la incisión de la
biopsia deberá estar comprendida en la resección definitiva debe tenerse en cuenta que
la localización de aquella no comprometa la exéresis definitiva.

La biopsia por aspiración o por punción no deben desempeñar ningún papel en el


diagnostico de los sarcomas de partes blandas. A pesar de las claras descripciones de las
características histopatológicas de los diferentes tipos de sarcomas de partes blandas,
llevadas a cabo por Enzinger y Weiss, Hajdu y otros anatomopatólogos, las sutiles
diferenciaciones necesarias para distinguir las variantes benignas de las malignas de
sarcoma de partes blandas hacen que las muestras pequeñas sean insuficientes. A
menudo es necesaria una amplia muestra de tejido para el diagnostico preciso de los
sarcomas de partes blandas. Los estudios especiales (por ejemplo cultivos hísticos y
microscopia electrónica) que pueden ser necesarios para un diagnostico preciso no
pueden obtenerse a menudo de las muestras conseguidas en la biopsia por aspiración.
Dado que la terapéutica puede verse también condicionada por el grado histológico de
la lesión, la muestra obtenida debe ser grande para hacer el diagnostico mas fiable.

Los sarcomas de partes blandas crecen radicalmente comprimiendo los tejidos


circundantes. Estos tejidos circundantes forman una pseudocápsula (no una estructura
capsular real) y contienen siempre prolongaciones invasivas de tejido maligno. Por esta
razón, la exéresis simple de los sarcomas de partes blandas nunca es curativa. En efecto,
la exéresis a través de la pseudocápsula extiende el tumor hacia los tejidos vecinos y
puede complicar en gran manera los siguientes tratamientos quirúrgicos. Por esta razón,
la biopsia por escisión no es un método apropiado para establecer un diagnostico de
sarcoma de partes blandas, excepto para aquellos cuyo diámetro sea mayor de 3 cm es la
biopsia por incisión. Esta técnica permite la adquisición de una amplia cuña de tejido de

252
la lesión y altera mínimamente los planos hísticos adyacentes. La biopsia por incisión
debe llevarse a cabo mediante una incisión cuidadosamente situada para no
comprometer la exéresis radical del tumor posteriormente. Debe tenerse especial
cuidado en obtener una buena hemostasia. Los grandes hematomas causados por
biopsias de sarcomas de partes blandas pueden a menudo provocar la extensión del
tumor mas allá de sus lugares de invasión natural, es decir, a lo largo del trayecto
seguido por el hematoma.

Debemos insistir en la importancia de un adecuado emplazamiento de la incisión


biopsia. Un emplazamiento inadecuado de dicha incisión puede hacer imposible la
posterior resecación radical de la lesión y conducir a un aumento importante de los
campos de irradiación necesarios para englobar todas las áreas posibles de extensión.
Las incisiones en las extremidades deben de realizarse longitudinalmente para no
comprometer la posible exéresis de grupos musculares que pueden ser posteriormente
necesarios. En otras localizaciones la incisión deberá ser paralela al eje longitudinal del
músculo principal subyacente. Las biopsias de las lesiones de las nalgas deben
efectuarse tan inferiormente como sea posible para dar opción a la realización de
injertos cutáneos si la hemipelviectomia es necesaria.

La planificación de la resección quirúrgica o radioterapia requiere una detallada y


cuidadosa determinación del patrón de diseminación local y de la extensión
macroscópica exacta de la lesión. Esto debe ir seguido de la determinación de los tejidos
susceptibles de estar afectados microscópicamente por la lesión. El examen físico es de
importancia primaria en la determinación del tamaño aproximado de la lesión,
adherencia a estructuras superficiales o profundas, relaciones del tumor previstas a la
biopsia, significado funcional de la región y presencia de la lesión anterior enfermedad
medica concomitante que pudiera inferir en la ejecución de la cirugía o radioterapia
pretendida. La evaluación radiográfica del paciente con sarcomas de partes blandas debe
de incluir:

• Xerografía o radiografía de partes blandas de la región afecta

• TAC, RMN o ecografía de la región afecta

• TAC o tomografía de todo el tórax

• Arteriografía en ciertos casos

El procedimiento diagnostico mas importante en la determinación del patrón de


diseminación de la lesión primaria es la tomografía axial computerizada o la RMN. Es
esencial para el correcto desarrollo de la estrategia de tratamiento la obtención del TAC
de alta calidad que deberán ser cuidadosamente revisadas, ya que permiten una

253
delimitación muy ajustada del compartimiento muscular o de las estructuras anatómicas
afectadas por la enfermedad.

La arteriografía también puede ser de utilidad en la relimitación de la extensión de la


lesión y puede usarse para completar los hallazgos de la TAC. Es particularmente útil en
la planificación de la cirugía mayor al determinar la proximidad del tumor a grandes
vasos, el patrón de distorsión o desviación de estos y su depresión o englobamieno por
el tumor (es característico que se produzcan cambios irregulares y abruptos en el calibre
de un vaso englobado por una neoplasia). La fase venosa tardía es útil al mostrar el
drenaje venoso del tumor que debe de ser controlado rápidamente en el acto operatorio
para evitar la posibilidad de embolismo de células tumorales. Su importancia es escasa
en la planificación del tratamiento de las recidivas o en las reintervenciones de tumores
incompletamente resecados.

Aunque los sarcomas rara vez invaden el hueso, la evaluación de la “reacción” de las
partes blandas en el periostio y en los tejidos blandos marginales puede hacerse por
medio de la gammagrafia ósea. Una gammagrafia positiva no significa que el tumor
haya invadido el periostio. Una gammagrafia positiva puede deberse simplemente a la
reacción perióstica secundaria al aumento de flujo sanguíneo del tumor adyacente. Este
hecho puede servir de guía para la practica de una resección amplia en las proximidades
del hueso, extirpando el periostio o una porción del hueso en la que la gammagrafia
resulte positiva, en los pacientes tratados exclusivamente mediante cirugía. Los
pacientes con gammagrafia ósea positiva, pero con ausencia de reacción perióstica,
tratados mediante radioterapia y cirugía, no precisan extirpación del periostio, excepto
cuando los hallazgos quirúrgicos ponen de manifiesto la fijación de la lesión al hueso.

Los sarcomas de partes blandas rara vez metastatizan a los ganglios linfáticos
regionales, por lo que habitualmente no esta indicada la practica de linfografias (la
elevada incidencia de metástasis a los ganglios linfáticos regionales como el
rabdomiosacoma de la infancia es un hecho bien conocido)

6. CLASIFICACION POR ESTADIOS DE LOS SARCOMAS DE PARTES


BLANDAS

El factor pronostico mas importante en los pacientes con sarcomas de partes blandas es
el grado histológico de la lesión primaria. Los grados asignados van del I (bien
diferenciado) al III (poco diferenciado). Las dificultades inherentes de la clasificación
de los sarcomas por grados han sido expuestas en el apartado referente a su clasificación
anatomopatológica. En el sistema de clasificación por estudios propuesto por la Task
Force on Soft Tissue Sarcoma del American Joint Comitte for Cancer Staging and End
Results, el grado histológico es el determinante mas importante del estadio. El sistema
se basa en cuatro parámetros: G o grado histológico, T, N y M. Las lesiones G 1, G2 y G3,

254
son sarcomas bien, moderada o pobremente diferenciados, respectivamente. Si las
lesiones son menores de 5 cm, T1, si son mayores o iguales a 5 cm, T2 y T3, lesiones de
cualquier tamaño que invadan hueso, vasos mayores o nervios. Las lesiones N1 son
aquellas en las que se ha demostrado la existencia de adenopatías regionales, las M1,
aquellas en las que existe pruebas clínicas de metástasis a distancia. Por consiguiente,
todas las lesiones que son G1 y T1 – 2, así como N0M0 constituyen el estadio I. De manera
similar, las lesiones que son G2 y T1 – 2 y N0M0 configuran el estadio II y las que son G3 y
T1 – 2 junto N0M0 constituyen el estadio III. Todo tumor N1 se cataloga de estadio III
independientemente de G y de su tamaño, y todos los que son T3 se incluyen como
estadio IVa.

En las extremidades la localización exacta de la lesión es asimismo de importancia


pronostica. Las lesiones proximales son habitualmente menos curables que las distales.
En las series de Simon y Enneking, las recidivas locales en nalga, ingle, muslo y áreas
por debajo de la rodilla fueron de 38, 14, 15 y 0% respectivamente. En la serie de
tratamiento combinado de Suit y cols, empleando radioterapia y cirugía se registraron 6
fracasos local sobre un total de 52 pacientes, en un total de 13 casos de tumores de
nalga e ingle no se registro ningún fallo local. Para toda la serie de 170 tumores
operable, el índice de fracasos locales fue del 15% (real a 5 años). Para los tumores de
grado 2 y 3, este valor era del 18%.

El tamaño es un parámetro importante, tanto para la ausencia de metástasis a distancia


como para el control local. Entre los individuos cuyo tratamiento consigue el control
del tumor primario, el control a distancia decrece rápidamente con el tamaño tumoral.
además, en algunas localizaciones anatómicas (por ejemplo cabeza y cuello,
retroperitoneo), el tamaño es un factor primordial a la hora de conseguir el control local
solo mediante cirugía y es un factor dominante respecto a los resultados de la
radioterapia sola. Para la combinación de radioterapia y cirugía, el control local no
dependió del tamaño dentro de los limites de hasta 150 mm.

Los sarcomas de partes blandas rara vez metastatizan en los linfáticos regionales. En
una revisión de 374 pacientes recogida por el National Cancer Institute durante un
periodo de 24 años, solo 3 pacientes (2,6%) presentaron pruebas de adenopatías
metastásicas previas a la diseminación de la enfermedad. De 276 pacientes observados
en el Massachussets General Hospital durante el periodo 1971 – 1982 con sarcomas de
partes blandas M0, tan solo 3 correspondían al estadio N1(IIIa). En una revisión de cerca
de 2500 pacientes en la literatura mundial, Weingrad y Rosenberg analizaron la
incidencia de adenopatías metastásicas para cada uno de los tipos mayores de sarcomas
de partes blandas. En general, solo cerca del 5% de pacientes con sarcomas de partes
blandas, desarrollaron adenopatías metastásicas aunque, en pacientes con sarcoma de
células sinoviales y rabdomiosarcoma, la incidencia fue notablemente mayor. Los
pacientes con adenopatías presentan un pronostico notablemente mas sombrío.

255
7. RESUMEN DE LA HISTORIA NATURAL DE LOS PACIENTES CON
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS

El mal pronostico de la mayoría de los pacientes con sarcoma de partes blandas se debe
a la tendencia de estos a la invasión precoz y agresiva, tanto de los tejidos circundantes
como por vía hematógena, especialmente a los pulmones. Los sarcomas de partes
blandas tienen tendencia significativa a la invasión local a lo largo de planos anatómicos
como fibras nerviosas, grupos musculares, planos aponeuróticos y vasos sanguíneos. La
mayoría de pacientes con sarcomas se presentan sin pruebas de metástasis clínica. En la
serie del National Cancer Institute, un 4% de los casos se presentaban con metástasis
comparados con el 11% del Memorial Sloan – Kettering Hospital. En el Massachussets
General Hospital, 29 de 245 pacientes (11,8%) portadores de un sarcoma primario
mostraban metástasis a distancia.

A causa de que el diagnostico correcto no suele establecerse o sospecharse antes de la


biopsia, muchos sarcomas de partes blandas son tratados inicialmente mediante exéresis
de la lesión a través de la pseudocápsula. Tal tratamiento es inadecuado como
terapéutica única, y cerca del 90% de los pacientes así tratados presentaran recidiva
local.

El tiempo de recidiva local es bastante constante en las series estudiadas. Cantin y cols
demostraron que cerca del 80% de las lesiones que iban a presentar recidivas lo harían
dentro de los 2 primeros años. En 54 pacientes tratados por Simon y Enneking, todas las
recidivas locales recogidas ocurrieron dentro de los 30 primeros meses siguientes a la
exéresis. Lindberg y cols también obtuvieron el 80% de recidivas locales en dos años y
100% en 3 años. Shiu y cols recogieron el 80% de recidivas locales en los primeros 2
años.

La exéresis local amplia (muchos cm de tejido normal alrededor de la pseudocápsula)


dará como resultado una tasa de recidivas de alrededor del 50%. Los pacientes tratados
con amputación o exéresis local radical tendrán tasas de recidiva de alrededor del 20%.
En series posteriores del Memorial Sloan – Kettering Hospital se vieron recidivas
locales del 59% de los pacientes tratados con exéresis local, comparado con un 25%
para los tratados con exéresis radical. En el M. D. Anderson Hospital, los pacientes
tratados con exéresis local presentaron un 77% de recidivas locales en comparación con
un 28% para los tratados con exéresis radical. Estas series no fueron fortuitas y las
cifras están influidas por factores de selección de pacientes. En general, a pesar de todo,
la exéresis radical en todas direcciones a partir del tumor tiene la tasa de recidivas
locales mas baja.

Como se ha dicho, el crecimiento por diseminación linfática es un hallazgo poco


frecuente en la historia natural de los pacientes con sarcoma de partes blandas. En una

256
revisión de cerca de 30 series llevada a cabo por Rosenberg y Weingrad, el 5,8% de los
cerca de 3000 pacientes recogidos desarrollaron adenopatías metastásicas en algún
momento de su evolución. Estas cifras reflejan la incidencia de adenopatías metastásicas
en algún momento de la evolución clínica de la enfermedad: la diseminación linfática en
algun estado precoz de la clinica es menos frecuente. La incidencia de adenopatías
metastásicas es algo mas elevada en los sarcomas epiteloides (20 – 40%), en el sarcoma
de células sinoviales (17%) y en el rabdomiosarcoma (12%) que en el resto de tipos
histológicos.

Los pulmones son casi siempre el primer lugar de diseminación en pacientes con
sarcoma de partes blandas de alto grado. Potter y cols han analizado a 307 pacientes
remitidos al National Center institute entre 1975 y 1982, portadores de sarcomas de
partes blandas de alto grado de malignidad, que fueron sometidos a resección quirúrgica
completa, frecuentemente asociada a quimioterapia y radioterapia. El patrón de recidiva
experimentado por 107 pacientes que recidivaron se encuentra expuesto en la tabla
siguiente.

El pulmón fue la principal localización en cuanto a la primera recidiva, que se produjo


en un 52% de los casos que recidivaron. Asimismo se identificaron otras muchas
localizaciones como asiento de primera recidiva. El empleo de quimioterapia
complementaria en el periodo postoperatorio inmediato no parecía ejercer impacto
alguno sobre el patrón de recidiva, si bien la quimioterapia adyuvante disminuía el
numero de recidivas. El patrón de recidivas de los pacientes portadores de sarcomas de
partes blandas viene dado en función de la localización de la lesión primaria,, tal como
puede verse en la tabla siguiente.

Los pacientes con sarcomas retroperitoneales presentaban mayor tendencia a recidivar


de forma diseminada a nivel abdominal, mientras que los pacientes con sarcomas
localizados en el tronco mostraban un índice de recidivas locales mas elevado que
aquellos cuya tumoracion primaria se localizaba en las extremidades.

Se recomienda la resección pulmonar agresiva para el tratamiento de las metástasis


pulmonares. Aproximadamente el 20% de los pacientes con metástasis pulmonares
resecables puede curarse. Cerca del 80% de los pacientes que desarrollan la enfermedad
sistémica lo harán dentro de los 5 años primeros de la resección del tumor. Sin
resección enérgica de las metástasis pulmonares, la supervivencia mediana después de
su inicios de alrededor de 6 a 12 meses.

La supervivencia superior a 5 años en pacientes con sarcoma de partes blandas en la


mayoría de series es de alrededor del 50%. En la necropsia se halla frecuentemente
diseminación de la enfermedad en los pulmones.

257
8. TRATAMIENTO DE LOS SARCOMAS DE PARTES BLANDAS

Para el tratamiento de los sarcomas primarios (o localmente recidivantes) de partes


blandas se ha empleado una amplia variedad de terapéuticas. así se ha usado cirugía
sola, cirugía combinada con radioterapia, cirugía combinada con radioterapia y
quimioterapia intraarterial y radioterapia aislada. La quimioterapia desarrolla un efecto
pendiente de definición sobre la tumoracion primaria cuando se asocia a cirugía o a
radioterapia. Ha existido un intenso y mantenido interés en la evaluación de las pautas
de tratamiento dirigidas a la preservación de la extremidad en pacientes portadores de
sarcomas departes blandas en estas, así como en la reducción de la extensión de
resección de tejidos en enfermos en lesiones de torso, cabeza y cuello, mediante la
combinación de un tratamiento quirúrgico no radical asociado a radioterapia y
quimioterapia. La eficacia relativa de estas pautas mas conservadoras no esta
establecida por el momento. Los datos de que se dispone hasta la actualidad indican que
los resultados obtenidos mediante estas pautas conservadoras son similares a los
proporcionados por las pautas mas clásicas de las técnicas quirúrgicas radicales.

9. TUMORES DE PARTES BLANDAS EN EL PIE

Las partes blandas del pie las integran la piel y sus anejos, el tejido celular subcutáneo,
las estructuras musculotendinosas y sus respectivas envolturas, las membranas
sinoviales, las cápsulas articulares, los vasos y los nervios. Todas ellas, como en otras
localizaciones del organismo, pueden ser asiento de tumores de diferente naturaleza. así,
hay tumores benignos originarios de la piel, condromas derivados de las vainas
tendinosas, angiomas, neuromas y neurinomas (eventualmente en el contexto de una
enfermedad de Reclinghausen, que también puede asociar nódulos cutáneos plantares),
fibromas, lipomas.. y lesiones malignas como epiteliomas, melanomas, fibrosarcomas...
Paralelamente existen entidades de estirpe no propiamente tumoral, aunque si incluidas
por sus características morfológicas; depositos calcáreos subcutáneos, quistes
sinoviales, quistes epidermoides plantares, verrugas de etiología viriasica, xantomas...

La mayoría de tumoraciones benignas del pie son indoloras y el único signo que ponen
de manifiesto es el abultamiento de la piel mas o menos manifiesto. En ocasiones, no
obstante, son dolorosas por comprometer un filete nervioso vecino, o resultan molestas
cuando rozan con el calzado. El diagnostico se sospecha clínicamente y se confirma tras
su escisión y estudio anatomopatológico.

Las lesiones de naturaleza maligna se comportan como lo hacen en otras localizaciones


mas proximales infiltrando los tejidos vecinos, incluido el óseo y pudiendo
metastatizara distancia. La sintomatología que ocasionan es mas florida que la de sus

258
homónimas benignas y el tratamiento que requieren igualmente mas agresivo. Algunas
de las lesiones a las que nos hemos referido son las siguientes:

TUMORES BENIGNOS DE LOS TEJIDOS BLANDOS

1. FIBROMA, FIBROMATOSIS Y HEMANGIOMA

a. FIBROMA

Un fibroma es un tumor fibroso benigno solitario de los tejidos blandos. Puede afectar a
pacientes de cualquier edad. Su forma de presentación inicial es la de una masa de tejido
blando asintomático que crece lentamente. Esta lesión se encuentra por lo general
próxima a estructura fibrosas o fascias y frecuentemente afecta a tejidos blandos
extracompartimentales. Las superficies palmar y plantar de manos y pies son
localizaciones frecuentes del tumor. Si bien originariamente es un tumor activo en
estadio 2, es frecuente que el fibroma no se detecte hasta que ha pasado a su fase
inactiva o latente.

i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

En las radiografías, los márgenes tumorales son en ocasiones difíciles de distinguir de


las estructuras fibrosas normales. El examen macroscópico pone de manifiesto que se
trata de un tumor sólido y bien encapsulado formado por nódulos blanquecinos
incluidos en masas de tejido fibroso. La vascularizacion es normal. Las lesiones latentes

259
de larga evolución presentan con frecuencia una degeneración central con necrosis. El
tratamiento del fibroma consiste en una resección marginal.

b. FIBROMATOSIS

El termino “fibromatosis” hace referencia al desarrollo de múltiples tumores fibrosos


que, si bien son benignos, son significativamente mas agresivos que el fibroma
solitario. Estas lesiones se localizan con frecuencia en las porciones proximales de las
extremidades o en el tronco y extraabdominales según afecten o no la pared abdominal.
Aunque generalmente estos tumores son localmente invasivos y afectan con frecuencia
a estructuras neurovasculares adyacentes.

i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

Los estudios de extensión son necesarios en la fibromatosis debido al comportamiento


agresivo de las lesiones y a la necesidad de descartar la presencia de tumores de bajo
grado de malignidad. A pesar de que las lesiones crecen habitualmente adyacentes al
hueso o adheridas a el, la imagen gammagrafica es decepcionantemente fría. En la
angiografía se observa que la neovascularización asociada es muy escasa, en la
tomografía computerizada no se pueden visualizar claramente los márgenes tumorales
debido a que el tumor infiltra las estructuras fibrosas o fascias circundantes. En el
examen histológico se observan fibrositos maduros dispersos entremezclados con
grandes hebras de colágeno maduro.

260
ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

Dado que frecuentemente se infravaloran el grado de afectación y la agresividad de la


fibromatosis, los márgenes quirúrgicos pueden resultar insuficientes. Si los tumores no
se extirpan con un margen amplio es probable que se produzcan recidivas. Las recidivas
son difíciles de diferenciar de las cicatrices de las intervenciones previas y esto hace que
la resección posterior sea aun mas arriesgada. La radioterapia adyuvante reduce la tasa
de recidiva tras una resección marginal o incluso intracapsular.

iii. FIBROMATOSIS PLANTAR DEL PIE

La fibromatosis plantar es una alteración proliferativa fibroblástica benigna de la fascia


plantar. Puede presentarse como un fibroma aislado, como un fibroma desmoplásico,
como un fibroma aponeurótico juvenil o como una fibromatosis generalizada, y aunque
suele mostrarse limitada a un compartimiento, en ocasiones se presenta también como
un tumor de alto grado de extensión extracompartimental. La etiología de la afección,
que habitualmente se descubre en adolescentes o en adultos jóvenes mediante palpación,
continua siendo un misterio. Las lesiones son, generalmente intracapsulares y el
procedimiento diagnostico de imagen de elección es la resonancia magnética. El
tratamiento de la fibromatosis plantar, cuando los nódulos son grandes y dolorosos, es
quirúrgica. Sibien algunas medidas ortésicas pueden estar indicadas en algún momento
de la evolución de la enfermedad, la escisión quirúrgica amplia es de elección, aunque
no asegura la ausencia de recidiva lesional. En las formas mas agresivas, el tratamiento
coadyuvante con metotrexato podría ser de utilidad.

c. HEMANGIOMA

261
El hemangioma de los tejidos blandos es un tumor vascular benigno que afecta a niños y
se localiza normalmente en las extremidades o en el tronco. En ocasiones, el
hemangioma es congénito y se manifiesta como un tumor solitario que infiltra a los
tejidos locales y que, al igual que la fibromatosis, pude afectar a estructuras
neurovasculares adyacentes. Los hemangiomas capilares (de vasos de pequeño calibre)
no son invasivos y habitualmente son de menos tamaño y mas celulares que los
hemangiomas cavernosos, que son mas invasivos y frecuentemente contienen
calcificaciones o flebolitos que se pueden identificar fácilmente en las radiografías. La
forma mas frecuente es un tumor de márgenes infiltrantes formado por vasos grandes y
también pequeños.

i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

La prueba mas útil para demostrar la existencia de los espacios cavernosos del
hemangioma es la venografia. La resonancia magnética nuclear es mejor que la
tomografía computerizada para distinguir la lesión del tejido normal circundante. Los
hemangiomas pueden infiltrar el hueso adyacente y dar lugar a áreas de osteoporosis,
pero en las gammagrafias no se observan incrementos, o son muy pequeños, en la
captación del isótopo en estas áreas.

262
Hemangioma vertebral.

Vértebra en panal de abeja, en radiografía lateral de columna

263
Hemangioma óseo vertebral tratado con descompresión y estabilización.

Hemangioendotelioma óseo en radiografía de tibia proximal.

ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

El tratamiento de elección para los tumores agresivos mixtos en estadio 3 es la


resección marginal amplia en bloque, la resección con un margen menor se asocia a una
tasa de recidivas del 30%. A pesar de su origen vascular, los hemangiomas no dan
metástasis ni se malignizan.

264
2. LIPOMA, NEUROFIBROMA Y MIOSITIS OSIFICANTE

a. LIPOMA

El lipoma, que es el tumor mas frecuente de los tejidos blandos, es un tumor benigno
formado normalmente por lóbulos de tejido adiposo maduro. Se observa en individuos
adultos y se manifiesta como una masa blanda asintomático de lento crecimiento que se
localiza a nivel superficial en los tejidos subcutáneos o en la grasa de los paquetes
neurovasculares. Los lipomas que se desarrollan en tejidos profundos pueden alcanzar
grandes dimensiones. En el momento de la presentación, el tumor es frecuentemente
una lesión activa en estadio 2 que después pasa a una fase inactiva o latente. El
angiolipoma es una variante del lipoma con un componente vascular, se observa en
niños en los que da lugar a una masa blanda profunda intramuscular. Se diferencia de un
lipoma ordinario por su clara sensibilidad a la palpación.

Lipoma óseo en TC de calcáneo

265
Lipoma óseo en radiografía lateral de calcáneo.

266
A, B y C. Lipoma.

i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

El lipoma es un tumor de los tejidos blandos que se identifica por su aspecto radiológico
característico: una imagen hipodensa con márgenes bine definidos. En las radiografías
puede observarse calcificaciones en áreas de necrosis y hueso o cartílago neoplásico.

El lipoma avascular típico aparece como una lesión fría en las gammagrafias óseas. La
densidad pantonogmonica que se observa en la tomografía computerizada es mucho

267
menos que la del liposarcoma o la de las lesiones llenas de liquido. La angiografía es el
mejor método para diagnosticar el angiolipoma.

ii. TRATAMIENTO

La resección marginal es un buen tratamiento para el lipoma y las recidivas son raras.

b. NEUROFIBROMA

Un neurofibroma es un tumor benigno de origen neural. Si bien puede afectar a


prácticamente cualquier tipo de tejido, lo mas frecuente es que se encuentre en la piel y
el tejido subcutáneo o asociado a fibras nerviosas. Los neurofibromas, ya sean solitarios
o múltiples son una manifestación primaria de la neurofibromatosis. Los neurofibromas
también pueden asociarse a escoliosis, pseudoartrosis congénita de la tibia y gigantismo
de una enfermedad.

268
Neurilemoma originado en el nervio tibial.

Al presentarse, la mayoría de neurofibromas son tumores activos en estadio 2, pero en


ocasiones se han observado formas infiltrativas en estadio 3. las neurofibromatosis de
larga evolución pueden experimentar una transformación maligna.

269
RM característica en el neurofibroma.

i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

Los estudios de extensión indican que se trata de un tumor oval avascular. Los
neurofibromas se observan frecuentemente como una masa fusiforme en continuidad
con un nervio importante que se visualiza mejor mediante la resonancia magnética
nuclear. Si bien la mayoría de neurofibromas están bien encapsulados, algunos infiltran
un nervio periférico impidiendo que se pueda efectuar una resección marginal
extracapsular en bloque conservando al mismo tiempo el nervio. En el examen
histológico se observa que el tumor esta formado por un estroma laxo formado por
células fusiformes que contiene material fibrilar eosinofilo y cuerpos de Verocay, que

270
están compuestos por material eosinofilo amorfo rodeado por células fusiformes u
ovales.

c. MIOSITIS OSIFICANTE

La miositis osificante es un proceso de osificación reparadora o reactiva de los tejidos


blandos que se desarrolla tras un traumatismo. A veces se desarrolla tras un antecedente
traumático y entonces se denomina miositis osificante pseudomaligna. Afecta
típicamente a adolescentes y se manifiesta como una masa indolora que aumenta de
tamaño localizada en el brazo, muslo o nalgas. Esta forma de presentación clínica puede
sugerir erróneamente el diagnostico de osteosarcoma extraóseo o sarcoma de tejidos
blandos.

Miositis osificante.

i. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

En las radiografías se observa una masa redondeada con un margen bien definido de
osificación madura y un centro hipodenso de osteoide inmaduro y tejido
mesenquitomatoso primitivo. Esta maduración periférica – lo contrario de un tumor
maligno – es tan característica de la miositis osificante que se demostró mediante

271
tomografía computerizada elimina claramente la impresión de malignidad sugerida por
el patrón histológico de la región inmadura central.

ii. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

En la miositis osificante pseudomaligna madura únicamente es necesario efectuar una


resección marginal. Después de las 6 a 8 semanas de maduración, el riesgo de recidiva
es muy reducido.

272
3. TUMOR DE MIELOPLAXIAS DE LAS VAINAS TENDINOSAS

Los denominados tumores de mieloplaxias de las vainas tendinosas, de asiento electivo


en los tendones peroneos laterales, son tumores de histología benigna, abundante en
células gigantes, a veces con componentes fibromatosos, cartilaginosos o adiposos
sobreañadidos. Su exéresis puede requerir el sacrificio del tendón y su ulterior
reparación, puesto que aquella debe ser completa para evitar la recidiva.

4. TUMORES RELACIONADOS CON LAS UÑAS

Amen de las exostosis subungueales, a las que nos hemos referido, existen otros
tumores de implantación ungueal o subungueal. Entre ellos, los tumores glómicos,
descritos inicialmente como angioneuromiomas. Estos tumores son formaciones
infrecuentes, pequeñas encapsuladas y benignas, si bien extremadamente dolorosas que
pueden excavar un canal en la cara dorsal de la falange distal del dedo correspondiente a
causa de su asiento subungueal. Su centro esta ocupado por una mancha de color rojo
violáceo que se transparenta en la uña y su tratamiento consiste en la extirpación en
bloque de la lesión. Al analizar su histología se descubren fibras nerviosas, células
musculares y pequeños vasos entremezclados.

Fotografía de falange con tumor glómico distal.

273
Resección de un tumor glómico.

En la cara profunda de la uña se pueden identificar tumores benignos de histología muy


variada: papilomas, fibromas, angiomas... Entre los malignos, el melanoma subungueal
prima sobre el resto y no debe confundirse con un hematoma, de tratamiento y
pronostico bien distintos. Finalmente, existen, los denominados tumores de Koenen, a
veces múltiples y ocasionalmente asociados a otras patologías, como pequeñas
proliferaciones carnosas, medianas o laterales, alargadas sobre la uña e intimimamente
unidas a la matriz.

5. QUISTES SINOVIALES

Los quistes sinoviales, de procedencia articular o tendinosa y de significado discutido,


quizás consecutivos a una irritación permanente del tejido conjuntivo que se licua y se
colecciona, son formaciones de paredes fibrosas y contenido liquido viscoso,
amarillento o rojizo. Mientras que los artrosinoviales suelen localizarse en la cara
anterior del tobillo, por encima del ligamento frondiforme, o en las articulaciones de
Chopart y Lisfranc, los tendinosos suelen hacerlo en un tendón del grupo dorsal
anteroexterno del pie. Si se plantea su ablación, por motivos cosméticos o por causar
dolor al rozar con el calzado, el procedimiento de elección es la exéresis quirúrgica del
quiste, que no excluye la posibilidad de una recidiva posterior.

274
SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS

La incidencia de los sarcomas de tejidos blandos es igual a la de los tumores óseos


malignos (1 por cada 100.000 anuales), pero su diagnostico es con frecuencia mas
difícil de establecer. La mayoría de sarcomas de los tejidos blandos son palpables o
sintomáticos, pero no se visualizan bien en las radiografías. Por esta razón, muchas
veces son tratados inicialmente como hematomas, tromboflebitis, quistes o abscesos.
Sin embargo, el mayor riesgo para los pacientes no es el retraso en el diagnostico sino,
mas bien, la contaminación inadvertida que puede producirse como consecuencia de un
tratamiento inadecuado. Unas dos terceras partes de los sarcomas malignos recidivan
después de la resección local inicial insuficiente.

Las intervenciones que permiten salvar las extremidades han reemplazado a la


amputación como tratamiento primario de los sarcomas de los tejidos blandos
principalmente debido a la eficacia del tratamiento coadyuvante. A pesar de la eficacia
de las intervenciones que permiten salvar las extremidades en la consecución del control
local del tumor, las metástasis pulmonares continúan constituyendo un importante
problema.

a. TUMORES MALIGNOS DE LAS PARTES BLANDAS DEL PIE

Los epiteliomas espinocelulares o, mas raramente basocelulares, se localizan en el


antepié, en el dedo gordo o, menos veces, en la cara dorsal y en el tobillo. Su aspecto es
variable y, puesto que su implantación cutánea es relativamente estrecha, la resección
quirúrgica suele ser curativa. Los melanomas son el resultado de la degeneración de un
nevo pigmentario. Cuando este se inflama aumenta de tamaño, se ulcera o sangra, la
posibilidad de la malignización siempre debe descartarse. Habitualmente se asientan en
la vecindad de los espacios interdigitales y en los dedos, y eventualmente lo hacen en la
planta del pie, donde suelen ser planos y a veces indoloros. El tratamiento habitual para
todos ellos es el tratamiento quirúrgico radical. Sobre la piel, sobre las vainas tendinosas
o sobre las fibras musculares del pie pueden desarrollarse fibrosarcomas, como también
pueden descubrirse sarcomas sinoviales en regiones paraarticulares que la mayoría de
veces requieren amputación.

1. HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO

El histiocitoma fibroso maligno es el sarcoma de tejidos blandos mas frecuente. Las


células, de origen histiocítico, son capaces de producir colágeno y se las conoce como

275
fibroblastos facultativos. El histiocitoma fibroso maligno se observa en adultos y se
manifiesta inicialmente como una gran masa situada a nivel de los tejidos blandos
profundos de la porción proximal de las extremidades y cinturas musculares como un
tumor pequeño, superficial y de bajo grado de malignidad localizado en la porción distal
de las extremidades. La incidencia de invasión ósea precoz y de metástasis hacia los
nódulos linfáticos regionales es alta.

Fibrohistiocitoma maligno óseo en radiografía lateral de rodilla.

a. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

En las gammagrafias óseas de un gran tumor en estadio IIB se observa una


hipercaptación de los radioisótopos en el cortex adyacente, mientras que en la
angiografía se observa una marcada neovascularización. Si bien el grado de afectación
de los tejidos blandos y la relación del tumor con respecto a importantes estructuras
neurovasculares se valora con la tomografía computerizada, las imágenes de resonancia
magnética nuclear ponen mejor de manifiesto las diferencias entre el tejido normal y el
neoplásico.

Entre las características histológicas se encuentra una mezcla de tejido fibroso


organizado en un típico patrón estratificado, zonas llenas de grandes histiocitos
espumosos y una seria de células atípicas de formas anómalas. Otros hallazgos son
necrosis importante, invasión vascular y fagocitos eritrocitaria por histiocitos anómalos.

276
b. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

Los tumores de bajo grado de malignidad en estadio I se suelen desarrollar en las


localizaciones mas periféricas y superficiales que los tumores de elevado grado de
malignidad. El tratamiento con una amplia resección quirúrgica es suficiente
reservándose la amputación para los casos con múltiples recidivas.

En los histiocitomas fibrosos malignos en estadio II es necesario llevar a cabo una


intervención con márgenes radicales ya sea con resección o con amputación. Para estas
lesiones de alto grado de malignidad puede ser recomendable la radioterapia
preoperatoria o quimioterapia postoperatoria o ambas.

277
Fibrohistiocitoma maligno óseo tratado con resección más prótesis.

2. FIBROSARCOMA DE TEJIDOS BLANDOS

El diagnostico de fibrosarcoma se reserva para aquellos tumores de células fusiformes,


invasivos y malignos en los que se observa atipia celular, mitosis y formación de
colágenos tipo I. El fibrosarcoma afecta con mas frecuencia a tejidos blandos que al
hueso y en estas estructuras es también menos agresivo. Este tumor puede aparecer en
cualquier edad y estadio. Se observa con mas frecuencia en varones y es el sarcoma de
los tejidos blandos mas frecuente en los lactantes. Se localiza en las extremidades
inferiores y las lesiones en estadio II suelen ser extracompartimentales. Los
fibrosarcomas de bajo grado de malignidad en estadio I son muchas veces difíciles de
diferenciar de la fibromatosis, que es su correspondiente benigno, aunque menos
agresivo.

278
Fibrosarcoma óseo: radiografía lateral de rodilla.

Radiografía de radio distal.

c. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

En las radiografías se observa una lesión de márgenes bien definidos. Las gammagrafias
óseas ponen de manifiesto una captación moderada de los radioisótopos. En la
angiografía se observa una sorprendente escasa vascularizacion en el interior del tumor.

279
Las características histológicas de esta lesión son una marcada atipia celular , colágeno
abundante en un patrón en espiga y una pseudocápsula diferenciada. Los tumores en
estadio I tienen menos celularidad y atipia y mas colágeno maduro que los tumores en
estadio II; en niños, las lesiones en estadio I se pueden confundir con una fibromatosis
juvenil agresiva y es una dificultad diagnostica que influye en la elección del
tratamiento.

3. SARCOMA SINOVIAL

El sarcoma sinovial se origina en los tejidos sinoviales, que se hallan a lo largo de las
fascias, en las estructuras periarticulares y en las articulaciones. La manifestación
clínica mas importante es la aparición de una masa yuxtaarticular que aumenta de
tamaño y a veces es doloroso. Aunque su forma de presentación mas frecuente es como
una lesión en estadio IIB en las extremidades inferiores, también pude aparecer como
un tumor en estadio I en las manos o los pies, donde se puede confundir con un
ganglión.

280
d. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

En las radiografías se observa una densidad confusa de tejidos blandos y en la mayoría


de casos, calcificaciones internas claramente visibles. La demostración de una
afectación de los nódulos linfáticos regionales es un dato que va muy a favor del
diagnostico.

En las gammagrafias óseas se observa una marcada captación de radioisótopos y en las


angiografías se observa una neovascularización importante. La lesión es adyacente a
estructuras neovasculares importantes y los mejores métodos para localizar con
exactitud al tumor son la tomografía computerizada o la resonancia magnética nuclear.

El estudio histológico pone de manifiesto un patrón bifásico con áreas de células


“glandulares” de tipo sinovial entremezcladas con zonas de células fibrosas fusiformes.
Las células sinoviales tienen una ordenación acinar, o ductal, alrededor de “hendiduras”
acelulares que contienen mucina, mientras que el componente fibroso puede estar
organizado siguiendo el patrón en espiga del fibrosarcoma. En algunas lesiones
predomina el componente de células fusiformes y se las denomina sinovioma fibroso.

Sarcoma sinovial.

e. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

Las lesiones de bajo grado de malignidad se pueden controlar mediante una resección
amplia, pero el tratamiento de los tumores de elevado grado de malignidad requiere la
resección radical o una amplia resección quirúrgica asociada a radioterapia. A pesar del

281
control local adecuado, la incidencia de metástasis tanto regionales como pulmonares es
alta, por lo que el pronostico de estos pacientes es malo.

4. LIPOSARCOMA

Hay dos variantes del liposarcoma, un tumor que deriva del tejido adiposo: el
liposarcoma mixoide, que es de bajo grado de malignidad y el liposarcoma pleomorfico
que es de elevado grado de malignidad. El liposarcoma mixoide se observa en adultos
jóvenes y el pleomórfico se observa en pacientes de mas edad. La forma de presentación
es la aparición de una masa que aumenta de tamaño pero es indolora en las nalgas (su
localización mas frecuente), en la porción proximal del muslo o el brazo.

Liposarcoma

f. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

El liposarcoma posee una gran vascularizacion. El mejor metido para observar esta
característica es la angiografía, aunque también queda reflejada en el marcado
incremento de la captación de radioisótopos que se observa en la fase inicial de las
gammagrafias óseas. La hipodensidad radiológica que se observa en las tomografías
computerizadas podría sugerir su histogénesis en las lesiones bien diferenciadas de bajo
grado de malignidad con un elevado contenido graso.

En el estudio histológico del liposarcoma mixoide se observa un fino patrón vascular


reticular mientras que en las lesiones pleomórficas se observan grandes lagunas
vasculares ordenadas de manera irregular. En el liposarcoma mixoide se encuentran
lipoblastos dispersos en la red de anastomosis capilares, en el tumor pleomórfico, los
vasos están menos estructurados. Sin embargo la vascularizacion da lugar al color rojo
característico casi de cereza del tumor. El liposarcoma pleomórfico, que es mas

282
agresivo, tiende a invadir el hueso y contiene grandes células mononucleadas picnóticas
de formas anómalas junto a lipoblastos inmaduros.

g. TRATAMIENTO

Las lesiones mixoides en estadio I se tratan mediante resección quirúrgica amplia,


mientras que las lesiones pleomórficas en estadio II requieren una resección amplia
asociada a radioterapia o resección radical o amputación.

5. NEUROSARCOMA

El neurosarcoma (schwannoma o fibrosarcoma de la vaina nerviosa) es un tumor


extracompartimental que se desarrolla a partir de las vainas (células de Schwann) de los
nervios periféricos. Si bien lo típico es que las lesiones primarias se desarrollen a lo
largo de los troncos nerviosos principales proximales, el neurosarcoma aparece en

283
ocasiones como una transformación secundaria de la neurofibromatosis. Este gran
tumor tiene un elevado grado de malignidad pero es asintomático hasta que causa

neuropaxia.

h. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

El examen macroscópico muestra una masa fusiforme. Mas que ser desplazado por el
tumor, el nervio asociado penetra en el por su polo proximal y sale por su polo distal. El
patrón fibrilar del tumor es laxo y ondulado y en el se observa una gran celularidad,
numerosas mitosis y el típico patrón eosinofilo ondulado del tejido neuronal con
núcleos en forma de coma. En una lesión indiferenciada, es necesario el estudio con
microscopia electrónica para distinguirla del fibrosarcoma.

i. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica con márgenes amplios o


alternativamente la amputación. En pacientes con neurofibromatosis concomitante, la
determinación de los márgenes quirúrgicos adecuados puede ser complicada debido a

284
las dificultades que entraña diferenciar un neurofibroma benigno de un neurosarcoma.
El pronósticos de los pacientes con neurosarcoma primario es mas favorable que el de
los que tienen una transformación maligna de una neurofibromatosis.

6. MIOSARCOMA

Miosarcoma se emplea para designar sarcomas tanto de músculo liso (leiomiosarcoma)


como de músculo esquelético (rabdomiosarcoma). El leibdosarcoma se origina
extracompartimentalmente a partir de las paredes intestinales en el abdomen, en las
extremidades se desarrolla a partir del músculo liso de las paredes arteriales. No es el
resultado de la malignización de un leiomioma benigno. El rabdomiosarcoma tiene dos
variantes: el rabdomiosarcoma embrionario que se observa en la cabeza y el cuello y el
rabdomiosarcoma adulto que se desarrolla en las extremidades.

285
j. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

En la angiografía y en la tomografía computerizada con contraste se observa la rica


vascularizacion de los leiomiosarcomas. La invasión precoz del hueso adyacente puede
dar lugar a numerosas lesiones osteolíticas. El cuadro histológico no esta dominado por
los vasos sanguíneos sino por células fusiformes de músculo liso que contienen núcleos
alargados de extremos redondeados que se parecen a cigarros.

La forma adulta del rabdomiosarcoma es una lesión de elevado grado de malignidad en


cuyo estudio histológico desataca la presencia de un fondo de células malignas
indiferenciadas con mioblastos malignos que son grandes células en forma de raqueta
que adoptan una apariencia en forma de “correa” o “renacuajo”. En la forma
embrionaria se observa un patrón glandular y no se hallan los grandes mioblastos en
forma de raqueta. En ambos rabdomiosarcomas, se debe confirmar el diagnostico con la
demostración, en el estudio de microscopia electrónica, de estriaciones cruzadas en las
células malignas, debido a que tiene un gran parecido histológico con el histiocitoma
fibroso maligno.

Pieza macroscópica de leiomiosarcoma.

k. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

La quimioterapia ha aumentado la supervivencia de los pacientes con ambos tipos de


rabdomiosarcomas, los tumores localizados en las extremidades que con frecuencia son
intracompartimentales, se pueden tratar mediante resección amplia. En los pacientes con
un leiomiosarcoma en estadio IIB que tengan una afectación neurovascular importante
resulta muchas veces necesario llevar a cabo la amputación.

286
Rabdomiosarcoma de muslo.

7. ANGIOSARCOMA

El termino angiosarcoma se emplea para designar a los sarcomas de elevado grado de


malignidad de origen vascular, es decir tanto al hemangioendotelioma, que es mas
frecuente en el hueso que en los tejidos blandos como al hemangiopericitoma que afecta
con mas frecuencia a los tejidos blandos que al hueso. Los angiosarcomas de tejidos
blandos se observan en personas de mediana edad en los órganos abdominales o en las
extremidades. Cuando el tumor se desarrolla en el hueso, se extiende frecuentemente
por el en sentido craneal y caudal e incluso invade a huesos adyacentes, dando lugar a

287
un patrón característico formado por numerosas lesiones diferenciadas en forma de
“burbujas de jabón”.

Hematomas

l. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

El carácter perforante e invasivo de esta


lesión se ve en las imágenes de tomografía
computerizada o resonancia magnética
nuclear, mientras que su intensa
vascularizacion se manifiesta en las
angiografías. En las gammagrafias óseas se
observa una marcada captación de los
radioisótopos.

288
Angiosarcoma óseo humeral.

En el cuadro histológico destaca la presencia de numerosos capilares neoplásicos finos


que circulan a través de un fondo de células endoteliales en el que se observan escasas
imágenes de mitosis. En el hemangioendotelioma el patrón histológico esta dominado
por las células endoteliales neoplásicas y en el hemangiopericitoma lo que predominan
son los pericitos neoplásicos.

Angiosarcoma de tercio distal de pierna izquierda.

m. TRATAMIENTO

En ambos angiosarcomas es necesario resección quirúrgica con márgenes amplios


asociada a radioterapia adyuvante o una amputación radical.

289
8. CORDOMA

Es un tumor maligno por definición, que está limitado al esqueleto axial porque nace de
la notocorda. Es de crecimiento lento, de modo que su evolución es tarda e insidiosa. Es
poco frecuente.

Se localiza con mayor frecuencia en el cráneo, aunque en nuestra experiencia la mayoría


son sacrococcígeos y contamos con un par de casos en la columna vertebral lumbar.

En cuanto a las tres localizaciones más importantes del cordoma (cráneo, vértebra y
sacrococcígeo), hay una diferencia significativa según la edad de aparición.

La radiografía siguiente muestra una lesión en la columna vertebral que no guiaba a un


diagnóstico específico. La biopsia realizada en este paciente demostró que se trataba de
un cordoma

Cordoma vertebral.

Cuando el cordoma se localiza en la columna vertebral, la suma de las localizaciones


esfenooccipital y sacrococcígea es de 85%, es decir, es un tumor que se localiza en los
dos extremos de la columna. Nosotros vemos más la localización sacrococcígea. Se han
descrito otras localizaciones, pero son dudosas.

290
En cuanto a edad y sexo, las lesiones de cráneo se ven en gente más joven, mientras que
las ubicadas en la columna sacra son del adulto mayor. La localización en vértebras no
varía según la edad.

El cordoma es más frecuente en varones y la mayor incidencia de esta lesión se


encuentra entre los 40 y los 60 años.

En la radiografía de la figura 2 se observa el sacro comprometido en forma completa,


con un aspecto algodonoso que es prácticamente patognomónico.

Cordoma en una radiografía de pelvis.

El cordoma tiene un comienzo insidioso y sus signos y síntomas varían según su


localización. En el cráneo se manifiesta precozmente con cefalea, náuseas, vómitos y
pérdida de la visión; en cambio, en el sacro los síntomas son tardíos por compresión
nerviosa: trastornos perineales específicos, infección urinaria, alteración de la
evacuación o anestesia perineal en silla de montar, según la zona que esté
comprometida.

En nuestra experiencia, los pacientes con una gran masa antesacra que comprometía
vejiga y recto presentaban un cuadro clínico bastante dramático y de poca solución.

La radiología se puede ilustrar con el caso que se muestra en las figuras 3 y 4, en el que
se observan calcificaciones y una lesión lítica expansiva, de márgenes irregulares, que
compromete el sacro.

El cordoma tiene un alto porcentaje de recidiva, porque en general, nunca se reseca el


tumor completo. La resección siempre es intralesional o intracapsular, y rara vez es una
resección oncológica completa.

Sus metástasis son tardías, debido a la lenta evolución (años) de este tipo de tumor.

291
Cordoma del sacro. Radiografía y TC.

TRATAMIENTO DE SARCOMAS DE PARTES BLANDAS


PROTOCOLO I (EVALUACIÓN 1988-1998)

Este protocolo, que consiste en un tratamiento combinado de quimioterapia,


radioterapia y cirugía conservadora, aplicado dentro de un estudio prospectivo y
cooperativo con el Instituto Nacional del Cáncer (INC), se aplicó hasta 1998;
posteriormente se hizo una revisión de casos.

Está demostrado que el tratamiento de elección, en sarcomas de partes blandas, es


radioterapia y cirugía, pero hemos incorporado quimioterapia en algunos casos
especiales.

El esquema de manejo se grafica en la figura 1; si un paciente consulta por dolor y


aumento de volumen o de consistencia de partes blandas y la imagenología apoya la
presencia de un tumor, se efectúa biopsia incisional (si mide más de 5 cm) o excisional
(si mide menos), cuyo informe indicará que la lesión es benigna o maligna.

292
Esquema de manejo del sarcoma de partes blandas.

Conducta post biopsia.

293
La conducta después de la biopsia se resume en la figura 2. Si la lesión es benigna, se
debe extirpar el tumor; si es maligna, pasa al protocolo de quimioterapia y radioterapia
preoperatorias, seguidas de cirugía conservadora a las tres semanas. En muy pocos
casos, la cirugía puede ser radical.

Estos tumores presentan un falso límite, dado por una pseudocápsula cuya zona externa
es la que histológicamente presenta mayor actividad mitótica.

Estudio previo

Los pacientes que participaron en este protocolo pasaron por un estudio completo antes
de la biopsia, con anamnesis, examen físico, exámenes de laboratorio, radiografía local
y de tórax.

Además se efectúa una TC, en la que se ve con claridad hueso, estructuras musculares y
conectivas, y la lesión tumoral de partes blandas. Hoy, la RM es fundamental en las
lesiones de partes blandas, con todas las ventajas y limitaciones de este examen.

La biopsia puede ser incisional o excisional, pero siempre se debe hacer en forma
longitudinal, con una hemostasia prolija y sin utilizar drenaje en el lecho.

Criterios de inclusión

• Diagnóstico histológico previo.


• Etapa IB a IIIB de la clasificación del American Joint Committee (AJC), que se
presenta en la tabla I. Esto no significa que los que quedan fuera de estas etapas
no se traten, sólo que no se incluyen en el protocolo.

294
Clasificación del sarcoma de partes blandas. American Joint Committee
(AJC) 1988.

• Si hubo tratamiento previo, se hace biopsia incisional, se revisa la histología y el


paciente puede ingresar a protocolo.
• Los pacientes con recurrencia tumoral también entran en el protocolo.
• Edad: mayores de 14 y menores de 70 años.
• Consentimiento informado del paciente, ya que fue un tratamiento experimental.
• Actividad según el Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) 0 - 1 - 2,
definida como sigue: 0 = paciente asintomático, capaz de llevar una vida normal;
1 = paciente capaz de vivir en casa, con manifestaciones tolerables del tumor; 2
= pacientes con limitaciones de su vida normal por el tumor, pero menos del 50
%.

Criterios de exclusión

• Etapa IA, que son de bajo grado, menores de 5 cm y sin metástasis. Este grupo
queda excluido, porque sólo necesita cirugía.
• Etapa IV, que son de bajo o alto grado, menores o mayores de 5 cm, pero con
compromiso de ganglios linfáticos o metástasis pulmonar.
• Pacientes que ya han recibido quimioterapia, radioterapia o cirugía radical.
• Presencia de otra neoplasia.
• Proceso infeccioso importante, cardiopatías graves, con uso de terapia
anticoagulante, enfermedad hepática o metástasis a distancia.

Para la quimioterapia se usa epirrubicina, 70 mg/m2 en monodosis por vía endovenosa,


en forma ambulatoria.

295
La radioterapia se efectúa por 2 campos AP, con 3000 rads (30 Gray), en 10 fracciones
de 300 rads diarios, de lunes a viernes, por dos semanas.

La cirugía conservadora se realiza tres semanas después de la radioterapia. Consiste en


resección en bloque, incluyendo la cicatriz, con margen de tejido sano y biopsia
intraoperatoria. La sutura debe ser firme, por lo que además de la sutura convencional
se coloca una doble sutura encima para evitar la dehiscencia, complicación que se ve
después de la radioterapia.

RESULTADOS

Se evaluó a 65 pacientes. De las biopsias realizadas, 90% fueron incisionales, ya que en


su mayoría, los pacientes consultaron con tumores mayores de 5 cm.

La distribución fue similar en todas las edades, con predominio en el sexo masculino.
En cuanto a la localización, 73% de los pacientes tenían el tumor en la extremidad
inferior y 27%, en la superior. Con respecto al tamaño, 70% de los tumores eran
mayores de 5 cm.

Histología

En la tabla II se detallan los tipos histológicos que se encontraron. Los cuatro más
frecuentes fueron: el liposarcoma, el fibrohistiocitoma maligno, el sarcoma sinovial y el
fibrosarcoma, lo que coincide con lo que se describe en la literatura.

296
Sarcoma de partes blandas.Tipos histológicos encontrados.

En cuanto a la etapa clínica, no hay diferencia muy significativa. Lo más importante es


que las etapas IIB, IIIA y IIIB agrupan la mayor incidencia, es decir, son lesiones
grandes.

Complicaciones

Las complicaciones de la cirugía ocurrieron en 20% de los casos (12 pacientes). La


cirugía y radioterapia se complicaron de dehiscencias de sutura e infecciones
superficiales, todas manejables.

La radioterapia tuvo 15,4 % de complicaciones y la quimioterapia, 13,8 %. Esta baja


incidencia de complicaciones se explica por el uso de monodosis, pero en el protocolo II
ellas aumentan.

En 8,1 % de los casos hubo recidiva local, lo que es muy satisfactorio y, en 22,5%, hubo
metástasis a distancia. Hubo que amputar a cuatro pacientes después de la cirugía
conservadora, debido a recidiva local u otros problemas.

A pesar de que los protocolos han ido mejorando y se han desarrollado técnicas que
permiten decir que el problema local está totalmente controlado, no existe actualmente
un protocolo que evite el problema a distancia, de modo que finalmente todos los
pacientes fallecerán por metástasis.

297
Sobrevida

• La sobrevida global es de 74%.


• En el grupo IB, es decir, con tumores menores de 5 cm, de bajo grado, la
sobrevida es de 100% a los cinco años.
• En el grupo II, de mediano grado, ya sea menor o mayor de 5 cm, la sobrevida
es 78%.
• En los tumores de alto grado, es de 47%. Por lo tanto, este protocolo no sirve
para tratar a los pacientes con alto grado histológico.

El período más importante, en los protocolos de tumores de partes blandas y óseos, es el


de los 24 primeros meses; si un paciente sobrevive al cabo de este lapso y no hace
recidiva local, se puede concluir que el tratamiento tuvo éxito, aunque no se sabe por
cuánto tiempo más.

En suma, todos los pacientes sufren recidivas, metástasis y muerte dentro de los 24
primeros meses. En la mayoría de los casos, los pacientes cuyo tratamiento fracasa, en
los protocolos de osteosarcoma, sarcoma de Ewing o sarcoma de partes blandas,
fallecen a los 24 meses; en los pacientes que logran pasar esa barrera, la mortalidad se
mantiene casi inalterada en el tiempo.

Ventajas de la radioterapia preoperatoria

• Separa el tumor del tejido indemne.


• Disminuye el tamaño del tumor en alrededor de 50%.
• Como consecuencia de lo anterior, la cirugía es de menor tamaño.
• Disminuye la morbilidad operatoria.
• Disminuye el número de células viables. Por eso, históricamente, a estos
pacientes se les trataba sólo con radioterapia.

La quimioterapia en monodosis y radioterapia posterior potencian su efecto; es decir,


con dosis bajas de quimioterapia se logra un efecto mayor y esto permite usar dosis
bajas de radioterapia, y disminuir así los efectos colaterales, costos y complicaciones.

La cirugía conservadora no empeora el pronóstico en ningún tipo de sarcoma, tampoco


aumenta las complicaciones; en cambio, mejora la calidad de la sobrevida, por lo que no
se debe realizar cirugía ablativa, salvo contadas indicaciones.

En resumen, este tratamiento es adecuado en las etapas iniciales y hoy se aplica en la


mayor parte del país. En las etapas III tiene mal resultado, de modo que da lo mismo
tratar o no; el pronóstico se mantiene ominoso, a pesar de los avances logrados en el
control local, pues no se ha podido lograr el control a distancia.

298
Es un mal tratamiento, si el tumor mide más de 5 cm, es profundo y tiene grado
histológico alto. El grado histológico marca el pronóstico y permite etapificar, dentro de
la clasificación de la AJC, para determinar el tratamiento.

Por esto, se formuló un nuevo protocolo que se aplica en las etapas III y IV, es decir, de
alto grado, con metástasis o sin ellas. El protocolo que se acaba de exponer se continúa
aplicando en los pacientes en etapa I o II, sin variación; los pacientes que responden mal
en la primera etapa y que además tienen metástasis a distancia ingresan al nuevo
protocolo.

En la actualidad, toda la patología oncológica maligna, cualquiera sea la localización, se


trata con protocolos, los que en Chile son todos prospectivos. Aquí no se puede realizar
estudios aleatorios ni doble ciego, porque el número de pacientes por tratar es muy bajo.

Perspectivas

Se ha demostrado que la presencia de marcadores tumorales en las biopsias, o de


alteraciones tales como translocaciones o eliminaciones en los estudios citogenéticos, se
observan en los pacientes que no responden a quimioterapia, de manera que dicha
presencia se podría utilizar para seleccionar a los candidatos para este tratamiento.

En los Estados Unidos hay estudios en curso que evalúan ambos factores en conjunto,
para determinar cuándo se debe utilizar un protocolo u otro, y cuándo se debe tratar.

PROTOCOLO II (EVALUACIÓN 1999-2002)

Este nuevo protocolo para el tratamiento del sarcoma de partes blandas se realizó con
base en la experiencia de un equipo multidisciplinario, la que se usó para confeccionar
una proyección nacional.

En 1998, con la asesoría del equipo italiano, se hizo una evaluación de los resultados de
todo el país y se publicó un metaanálisis de los pacientes tratados con diferentes
esquemas de quimioterapia.

Este protocolo se basó en un estudio cooperativo italiano dirigido a administrar


poliquimioterapia. En él se mantuvieron los estándares de cirugía y radioterapia, y se
plantearon las mismas bases que para el protocolo I, es decir, que el tratamiento de
elección, en sarcoma de partes blandas, es radioterapia y cirugía, y que se obtiene un
control local satisfactorio, pero no así a distancia.

299
Esquema de tratamiento

En la fase inicial se utiliza el mismo esquema, que está representado en la figura 3:


biopsia, monodosis de quimioterapia, radioterapia preoperatoria y cirugía conservadora
a las tres semanas. Además se administra poliquimioterapia postoperatoria durante seis
ciclos.

Esquema de tratamiento.

El estudio previo a la biopsia es idéntico al del protocolo I. La biopsia es incisional, se


realiza en el eje longitudinal de la extremidad y en la resección nunca se debe visualizar
el tumor. En la poliquimioterapia se administra ifosfamida y doxirrubicina; después del
estudio cooperativo, se determinó que eran los fármacos de mejor aceptación.

Los criterios de inclusión son idénticos a los del protocolo I, pero además se agrega a
los pacientes mayores de 12 años y las etapas III a IV de la AJC. Los criterios de
exclusión también son los mismos.

RESULTADOS

Participaron 16 pacientes, en quienes sigue predominando la biopsia incisional (91% de


los casos). No se debe extraer el tumor en la primera etapa.

En los mayores de 50 años, hay predominio en el sexo masculino; la distribución etaria


prácticamente no varía. En los pacientes de más edad, predomina el fibrohistiocitoma
maligno; en la edad intermedia, el liposarcoma; y en los más jóvenes, es más frecuente
el rabdomiosarcoma.

300
En cuanto a localización, predomina en extremidades inferiores (73, 4% versus 26,6%
en las superiores) y la mayoría de los pacientes consulta cuando el tumor es mayor de 5
cm (69%).

Con respecto a la etapa clínica, se incluyeron los tumores grupo III y IV; la mayoría de
los pacientes eran grupo III (68,8 % versus 31,2% del grupo IV); es decir, son los
pacientes que respondieron mal al protocolo I y los que presentan metástasis a distancia.

En cuanto al tipo histológico observado, hubo la misma proporción de liposarcoma y


fibrohistiocitoma maligno, y los mismos tumores se mantuvieron en los cuatro primeros
lugares, que corresponden a más de 80% de los casos (Tabla III).

Sarcoma de partes blandas, protocolo II. Tipos histológicos


encontrados.

Las complicaciones se mantienen básicamente iguales, pero con un gran aumento de las
que se asocian con quimioterapia. En la cirugía persisten bajo 20% y con radioterapia
hay 15 %; en cambio, las asociadas a la quimioterapia aumentan a 56,2 %, debido a que
los fármacos se utilizaron en dosis máximas, lo que produjo una mayor incidencia de
dehiscencia de suturas, infecciones, etc.

En cuanto a las complicaciones, hubo recidiva local en 18,8 % de los casos, con un
paciente que no consultó, y hubo metástasis en 31,2 %.

Lo más importante es que los pacientes que necesitaron amputación o desarticulación,


que fueron 12,5% de los casos, se recuperaron en menos de 24 horas.

Los pacientes que se complican presentan mayor número de metástasis, son pacientes
con sarcoma de alto grado, que ya presentan metástasis o que se manifiestan
posteriormente.

301
En la actualidad, con alrededor de 100 pacientes en el protocolo, se ha visto que la
sobrevida aumenta, de 47%, que se observó en el protocolo I, a 50%, en el protocolo II;
que en la etapa III se mantiene igual; que no hay variaciones en la etapa IB; y que en la
etapa II mejora de 75% a 78% (Figura 4).

El análisis de X2 (ji cuadrado) indica que la diferencia no es significativa, lo que


significa que la quimioterapia no ha demostrado utilidad en el control de la enfermedad
a distancia.

Sobrevida según etapa clínica. (Protocolo II).

CONCLUSIONES
No se observa mejoría del pronóstico con el protocolo II, lo que coincide con lo que se
describe en la literatura; además, aumentan las complicaciones debidas a la
quimioterapia, de modo que el futuro es incierto.

Lo concreto es que los protocolos I y II son satisfactorios en cuanto al control local, con
resultados comparables a lo que describen otros grupos de trabajo a nivel mundial, y
con iguales resultados en el tipo III. La única diferencia es que en los Estados Unidos el
número de amputaciones se eleva al doble, debido al elevado riesgo de demandas
medicas.

302