TETRALOGI FALLOT

Lampita Dyah Kartikaningsih, S. Ked.

052010101049
PENDAHULUAN
• Penyakit jantung bawaan (PJB) pada
bayi & anak cukup banyak di Indonesia
• penelitian di luar negeri  6-10 dari
1000 bayi lahir hidup  PJB
• Terjadinya PJB belum jelas 
dipengaruhi berbagai faktor (paparan
sinar rontgen, trauma fisis & psikis,
serta minum jamu atau pil KB)
 pendahuluan….

• PJB 2 kelompok:
(1) Non-sianotik (75%)
(2) Sianotik (25%)
• PJB sianotik  ditandai sianosis
sentral akibat pirau kanan ke kiri
• PJB sianotik yang paling banyak
ditemukan  Tetralogi Fallot (5-7%
dari seluruh PJB)
 pendahuluan….

• Kelainan Tetralogi Fallot  dilaporkan

tahun 1672  diformulasikan oleh
Fallot pada tahun 1888
PEMBAHASAN
• Definisi
Tetralogi Fallot (TF) 4 kelainan:
(1) penyempitan jalan keluar ventrikel kanan
(stenosis pulmonar)
(2) defek septum ventrikel (VSD)
(3) overriding aorta
(4) hipertrofi ventrikel kanan
Yang memegang peranan penting:
a. VSD (defek paling sedikit sama besar dg
lubang aorta)
b. stenosis pulmonalis
Epidemiologi
• TF  PJB sianotik yg sering terjadi
• Insiden TF 5-7% dari seluruh PJB
• TF  urutan ke-4 PJB anak setelah
VSD, ASD, dan PDA
• Diantara PJB sianotik, TF  2/3 nya
• Etiologi
 STIMULUS LINGKUNGAN:
1. ibu dg DM
2. konsumsi makanan mengandung asam retinoat
selama trimester 1
3. ibu yg tdk mengontrol makannya yg
mengandung fenilalanin selama masa
kehamilan
4. ibu yg sedang diobati dg trimethadione atau
paramethadione selama hamil

 PREDISPOSISI GENETIK:
1. DiGeorge syndrome
2. Allagille syndrome
3. William syndrome

Lingkungan & genetik saling berinteraksi

Patofisiologi
• Akhir minggu ke-3 s/d ke-4 intrauterin 
trunkus arteriosus terbagi mjd aorta &
a.pulmonalis perputaran seperti spiral 
aorta berasal dari posterolateral & pangkal
a.pulmonalis terletak antero-medial
• Kesalahan pembagian trunkus letak aorta
abnormal (over-riding), infundibulum
berlebihan pd jalan keluar ventrikel kanan &
VSD krn septum dari trunkus gagal u/
penutupan foramen interventrikel
• Anatomis TF
defek septum ventrikel subaortik yang
besar & stenosis pulmonal infundibular
• dekstroposisi aorta & hipertrofi ventrikel
kanan  akibat VSD & stenosis
pulmonal
• Derajat hipertrofi ventrikel kanan
bergantung derajat stenosis pulmonal
• Over-riding aorta
pangkal aorta berpindah ke arah anterior mengarah ke septum

Derajat over-riding  angiografi

Derajat over riding ini bersama VSD & derajat stenosis
menentukan besarnya pirau kanan ke kiri

KLASIFIKASI MENURUT KJELLBERG:

(1) Tidak terdapat over-riding  sumbu aorta desendens

mengarah ke belakang ventrikel kiri;

(2) over-riding 25%  sumbu aorta asendens ke arah vertikal

sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap ke
ventrikel kanan;

(3) over-riding 50% sumbu aorta menghadap ventrikel kanan;

(4) over-riding 75%, sumbu aorta asendens mengarah ke depan

ventrikel kanan, septum sering terbentuk konveks ke arah
ventrikel kiri, aorta sangat melebar, ventrikel kanan berongga
sempit
Hemodinamik
• perubahan hemodinamik ditentukan:
besarnya VSD & derajat penyempitan stenosis
pulmonal
• Yg terpenting  obstruksi (stenosis
pulmonal). Misalnya Bila anak & jantung
semakin besar (karena pertumbuhan) 
derajat stenosis menjadi lebih berat, arah
shunt dapat berubah
• Bila keseimbangan ini terganggu (melakukan
pekerjaan)  isi sekuncup bertambah  tek.
ventrikel kanan lebih tinggi dari tek.ventrikel
kiri shunt menjadi dari kanan ke kiri 
sianosis
• hipoksia  mekanisme kompensasi:
1. sirkulasi kolateral
2. polisitemia
• mekanisme kompensasi hipoksia 
anak yg sudah dapat berjalan 
squatting
• Klasifikasi
Secara klinis menurut derajat beratnya
kelainan:
1. tidak sianosis, kemampuan kerja
normal
2. Sianosis timbul waktu kerja,
kemampuan kerja kurang.
3. Sianosis timbul saat istirahat, kuku
berbentuk gelas arloji, bila kerja fisik
 sianosis bertambah, juga ada
dispnea.
4. Sianosis & dispnea waktu istirahat, ada
jari tabuh.
• Manifestasi Klinik
1. Sianosis
2. Squatting
3. Jari tabuh (clubbing finger)
4. Gangguan pertumbuhan gigi & hipertrofi gusi
5. Kelainan ortopedi berupa skoliosis
6. Takipneu saat istirahat & bertambah berat
saat bekerja fisik sedikit saja
6. Vena jugularis terisi penuh sehingga terlihat
sedikit menonjol
7. hepar sedikit membesar  hepar ditekan
v.jugularis akan tampak lebih berisi
(hepatojugular reflux)
8. auskultasi sangat khas  Bisingnya 2 macam
 bising sistolik keras dengan nada rendah &
bising sistolik ejeksi dengan nada sedang
• Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
• Hb dan Hematokrit  indikator derajat
hipoksemia
• Hb dan Hematokrit ↑  mekanisme
kompensasi akibat saturasi oksigen
yang rendah
Radiologis
•Cardio-thoracic ratio normal/sedikit
membesar
•pembesaran ventrikel kanan dg konus
pulmonalis hilang apeks jantung
terangkat sehingga tampak seperti
sepatu (coer en sabot)
•Corakan pembuluh darah paru sangat
berkurang
• Elektrokardiografi
hipertrofi ventrikel kanan

• Ekokardiografi
VSD besar, over-riding aorta, Infundibulum sempit

• Kateterisasi jantung
Kateterisasi jantung tdk diperlukan pd TF, bila dg
ekokardiografi sudah jelas
Kateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan
bedah koreksi
• Komplikasi
Sebelum dilakukan koreksi, komplikasi
serius dapat timbul pada penderita TF

a. Polisitemia
b. Asidosis Metabolik
c. Trombosis Otak dan Abses Otak
d. Gagal Jantung Kongestif
• Penatalaksanaan
1. Medikamentosa:
• knee-chest position
• Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg
• Bikarbonas natrikus 1 meq/kg BB
• Propanolol 0,01-0,25 mg/kg
• Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg)
• Vasokonstriktor misal: phenilephrine 0,02 mg/kg
• Penambahan volume cairan tubuh dengan infus
 Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan
untuk mencegah serangan dan menunda
tindakan bedah
2. Tindakan bedah:
• 2 pilihan  koreksi total dan paliatif
• Operasi paliatif
 operasi pertolongan sebelum operasi
koreksi total
• Operasi koreksi total
 usia sejak lahir s/d 2 th
• Operasi paliatif
1. Anastomosis Blalock-Taussig
menghubungkan salah satu a.subklavia &
salah satu a.pulmonalis
2. Anastomosis Pott
menghubungkan sisi sama sisi antara
a.pulmonalis kiri dg aorta desenden di luar
perikardium
3. Anastomosis Waterson
menghubungkan sisi sama sisi antara
a.pulmonalis kanan dg aorta asendens
Prognosis
• tanpa operasi  tidak baik
• Pasien dg dyspnea d'effort jarang dapat
bertahan sampai besar
• Derajat sedang dapat s/d umur 15 tahun,
sebagian kecil yang hidup s/d dekade ketiga