 Anamnesis

 Pemeriksaan Fisik
 Edema (95%) – anasarka, pitting
 Hipertensi, shok – sepsis
 P. Penunjang
 Lab – urinalisis, darah, lipid panel
 Radio – Foto thorax, USG
 Working Diagnosis
 Sindrom nefrotik
 Primer – sering pada anak
 Kelainan minimal – 80%
 Glomerulosklerosis fokal segmental
 Nefropati membranosa
 Glomerulonefritis proliferatif membranosa, fokal
 Sekunder – timbul akibat penyakit sistemik atau
penyebab lain
 Manifestasi klinik
 Utama – edema
 Awal intermitten  edema masif, anasarka
 Lunak, pitting
 Ggn GI
 Diare  edema mukosa usus
 Hepatomegali  sintesis albumin, edema
 Nafsu makan krg
 Asites
 Pernafasan
 Asites  restriksi pernafasan  takipnea
 Efusi pleura / edema pulmonal
 Proteinuria masif– tanda utama
 >40mg/m2/jam / > 50mg/kgbb/24jam
 Hipoalbuminemia
 Kadar albumin serun < 2.5g/dl
 Hiperlipidemia
 Kadar kolestrol LDL & VLDL meningkat
 Kadar kolestrol HDL normal / menurun
 Kadar kolestrol total meningkat
 Hematuria – jarang dan tidak spesifik etiologi
 Fungsi ginjal normal.
 D. Banding
 Edema non-renal
 CHF
 Kongesti v. kiri – takipnea, resp distress, pulm. edema
 Kongesti v. knn – hepatomegali, asites, ef pleura,
edema
 Ggn nutrisi, edema Quincke
 Glomerulonefritis akut
 Tanda khas – hematuria, proteinuria rgn – sdg
 SLE
 Febris lama, edema tungkai bawah, nyeri kepala,
butterfly rash
 Etiologi
 SN Primer – tidak diketahui
 Mungkin karena kelainan pada glomerulus sendiri
 Plg sering pd anak (90%)
 SN Sekunder
 Peny metabolik / kongenital
 Infeksi
 Toksin & alergen
 Peny sistemik bermediasi imunologik
 Neoplasma
 Epidemiologi
 6 kasus / tahun tiap 100.000 anak < 14tahun
 Kortikosteroid – mortalitas 5-%  2-5%
 Anak laki-laki 2 x perempuan
 80% bentuk kelainan minimal
 SN primer di Asia = 6x Eropah
 Eropah > sekunder
 Patofisiologi
 Proteinuria & hipoalbuminemia
 Penyebab proteinuria blm diketahui benar
 Teori – sawar bermuatan negatif hilang, perubahan
ukuran celah pori pada sawar
 Proteinuria  hipoalbuminemia
 Laju sintesis ↑ 2x N masih tidak cukup utk kompensasi

 Hiperlipidemia
 Primer biasa disertai kelainan met lipid
 Hipoalbuminemia  hiperlipidemia
 Apo- b meningkat
 Edema
 Hipoalbuminemia  P onkotik koloid plasma ↓ 
ekstravasasi cairan  edema
 Teori underfill

Kelainan glomerulus

Albuminuria

Hipoalbuminemia

Tekanan onkotik koloid plasma ↓

Volume plasma ↑ Edema

Retensi Na renal sekunder ↑

 Teori overfill
Kelainan glomerulus

Retensi Na renal primer ↑ Albuminuria

Volume plasma ↑ Hipoalbuminemia

Edema

 Merupakan proses dinamik

 Langsung bersamaan / berlainan
 Penatalaksanaan
 Non medika mentosa
 Diet tinggi kalori, protein, rendah garam, lemak.
 Tingkatkan albumin serum
 Cegah infeksi
 Tirah baring – edema anasarka
 Edukasi orang tua
 Medika mentosa
 Pertama kali (plg lambat 14 hari)
 Prednison: oral (induksi) 60mg/m2/hari (4mgu)
dosis rumatan (40mg)  henti
 Responsif

 Relaps
 Tidak sering - < 2x dalam 6 bulan / < 4x 12bulan
 Sering - > 2x 6bulan / 4x 12 bln
 Komplikasi
 Infeksi – biasa pada anak dgn SN yang relaps
 Trombosis – kelainan koagulasi & sist.
Fibrinolitik
 Hiperlipidemia
 Pertumbuhan abnormal dan nutrisi
 Prognosis
 Umumnya baik kec:-
 Pertama kali - < 2thn, > 6thn
 Hipertensi +
 Hematuria
 SN sekunder
 Bkn SNKM
 80% SN primer – sgt responsif t’hdp steroid
 50% relaps
 10% tidak responsif