I.

DEFINISI Adalah suatu gangguan pembengkakan rongga endolimfatik 2. Penyakit dengan triad gejala klinik klasik yakni vertigo beberapa jam, tinitus, dan fluctuating hearing loss. Hanya didiagnosis Meniere jika terdapat triad diatas.6

II. ETIOLOGI Penyebab pasti penyakit Meniere belum diketahui. Penambahan volume endolimfa diperkirakan oleh adanya gangguan biokimia cairan endolimfa dan gangguan klinik pada membran labirin 1. Penyakit infeksi sifilis, hipotiroidisme dan juga trauma kepala pernah dilaporkan juga dapat menyebabkan penyakit Meniere. 4 Kepustakaan mutakhir mengemukakan bahwa pada beberapa kasus Meniere bilateral dapat disebabkan oleh suatu fenomena imun. Hal ini belum dapat dibuktikan, meskipun pengobatan dengan steroid telah menghasilkan perbaikan dramatis baik pada pendengaran dan fungsi vestibular pasien tertentu. 2 III. PATOFISIOLOGI Proses gangguan pembengkakan pada rongga endolimfatik ini disebut sebagai hidrops. Hidrops endolimfatik ini dapat terjadi pada koklea dan vestibulum. Hidrops yang terjadi mendadak dan hilang timbul diduga disebabkan oleh : 1. Meningkatnya tekanan hidrostatik pada ujung arteri, 2. Berkurangnya tekanan osmotik didalam kapiler, 3. Meningkatknya tekanan osmotik ruang ekstrakapiler, 4. Jalan keluar sakus endolimfatikus tersumbat, sehingga terjadi penimbunan cairan endolimfa. 1 Jika terjadi ruptur pada membran Reissner, endolimfe akan bercampur dengan perilimfe. Hal ini dapat menyebabkan gangguan pendengaran sementara yang kembali pulih setelah membrane Reisnerr kembali menutup dan komposisi cairan biokimiawi endolimfe dan perilimfe kembali normal. Secara klasik pasien akan mengalami suatu ketulian sensorineural nada rendah diikuti dengan gejala tinitus. 2,4,7 Pada pemeriksaan histopatologi tulang temporal, ditemukan pelebaran dan perubahan morfologi pada membran Reissner. Terdapat penonjolan ke dalam skala vestibul, terutama didaerah apeks koklea helikotrema. Sakulus juga mengalami pelebaran yang dapat menekan utrikulus. Pada awalnya pelebaran skala media dimulai dari apeks koklea, kemungkinan dapat meluas mengenai bagian tengah dan basal koklea. Hal ini dapat menjelaskan terjadinya tuli saraf nada rendah pada penyakit Meniere. 1

Gambar 1
Pembesaran skala media. Membran Reissner tampak teregang hingga ke tempat perlekatannya pada dinding posterior koklea 2

IV. KLASIFIKASI

Tabel 1.
Skala Diagnostik untuk Penyakit Meniere oleh Committee on Hearing and Equilibrium of the American Academy of OtolaryngologyHead and Neck Surgery 3

V. GEJALA Terdapat trias pada sindrom Meniere yaitu, vertigo, tinitus, dan tuli sensorineural terutama nada rendah. Serangan pertama sangat berat, yaitu vertigo disertai muntah. Setiap kali berdiri dia merasa berputar, mual dan lalu muntah. Hal ini berlangsung beberapa hari hingga beberapa minggu, meskipun keadaannya berangsur membaik. Penyakit ini bisa sembuh tanpa obat dan gejala penyakit bisa hilang sama sekali. Pada serangan kedua kalinya dan selanjutnya gejala yang dirasakan lebih ringan, tidak seperti serangan yang pertama kali. Pada penyakit Meniere vertigonya periodik yang makin mereda pada serangan berikutnya.1,4 Pada setiap serangan biasanya disertai dengan gangguan pendengaran dan dalam keadaan tidak ada serangan, pendengaran dirasakan normal kembali. Gejala lain yang menyertai adalah tinnitus, yang kadang-kadang menetap,

meskipun di luar serangan. Gejala lain perasaan penuh didalam telinga.

1,5,6,7

yang menjadi tanda khusus adalah

Dari keluhan vertigonya kita sudah dapat membedakan dengan penyakit yang lainnya yang mempunyai gejala vertigo, seperti tumor N.VIII, sklerosis multiple, neuritis vestibuler atau Vertigo Posisi Paroksismal Jinak (VPPJ). Pada tumor N.VIII serangan vertigo periodik, mula-mula lemah dan makin lama makin kuat. Pada sklerosis multiple, vertigo periodik, tetapi intensitas serangan sama tiap serangan. Pada neuritis vestibuler serangan vertigo tidak periodik dan makin lama makin menghilang. Penyakit ini diduga disebabkan virus. Biasanya penyakit ini timbul setelah menderita influenza. Vertigo hanya didapatkan pada permulaan penyakit. Penyakit ini akan sembuh total bila tidak disertai dengan komplikasi. Vertigo Posisi Paroksismal Jinak (VPPJ), keluhan vertigo datang secara tiba-tiba terutama pada perubahan posisi kepala dan keluhan vertigonya terasa sangat berat, kadang-kadang disertai rasa mual sampai muntah, berlangsung tidak lama.1 Diagnosis dipermudah dengan dibakukannya kriteria diagnosis, yaitu : 1. Vertigo gilang timbul, 2. Fluktuasi gangguan pendengaran berupa tuli saraf, 3. Menyingkirkan kemungkinan penyebab dari senral, misalnya tumor N.VIII. bila gejala-gejala khas tersebut dapat ditemukan, maka diagnosis penyakit Meniere dapat ditegakkan.1 VI. PEMERIKSAAN Pemeriksaan fisik diperlukan hanya untuk menguatkan diagnosis penyakit ini. Bila dalm anamnesis terdapat riwayat fluktuasi pendengaran, sedangkan pada pemeriksaan pendengaran terdapat tuli sensorineural, maka kita sudah dapat mendiagnosis penyakit Meniere, sebab tidak ada penyakit lain yang bisa menyebabkan adanya perbaikan dalam tuli sensorineural, kecuali pada penyakit Meniere. Dalam hal yang meragukan kita dapat membuktikan adanya hidrops dengan tes gliserin. Selain itu tes gliserin ini berguna untuk menentukan prognosis tindakan operatif pada pembuatan shunt bila terdapat hidrops, maka operasi diduga berhasil dengan baik.1

Gambar 2.
Gambaran audiogram penderita Meniere, a) typical low frequency hearing loss pada fase inisial, b) pantonal hearing loss pada fase akhir (flat curve), BC dan AC berhimpit dan seimbang menandakan Sensorineural Hearing Loss. 6

VII.KOMPLIKASI Setelah 10 hingga 20 tahun jika tidak ditangani dengan baik vertigo dan ketulian yang terjadi menjadi tuli sedang hingga tuli berat. Pada Meniere tuli yang terjadi biasanya unilateral, namun dari 25% hingga 45% pasien ketulian dapat berkembang ke telinga kontralateral.3 VIII.PENATALAKSANAAN Pada saat datang biasanya diberikan obat-obatan simptomatik, seperti sedatif dan bila diperlukan dapat diberikan anti muntah 1, prochlorperazine (Compazine) suppositoria. 3,7 Pengaturan diet dengan meretriksi konsumsi natrium seperti garam (1500 mg/hari), serta caffeine, nikotin, rokok, alkohol, dan makanan dengan kandungan tinggi theophyllin (chocolate), dapat mengurangi gejala. Pada eksaserbasi akut dapat berespon dengan pemberian steroid oral. Steroid intratimpani juga dapat digunakan untuk menangani infeksi yang sedang terjadi dan mencegah komplikasi. 3,5,7 Bila diagnosis telah ditemukan, pengobatan yang paling baik adalah sesuai dengan penyebabnya. Khusus untuk penyakit Meniere, diberikan obatobat vasodilator perifer untuk mengurangi tekanan hidrops limfa. Dapat pula tekanan endolimfa ini disalurkan ke tempat lain dengan jalan operasi, atau dibuatkan shunt. Obat-obat antiiskemia, dapat pula diberikan sebagai obat alternatif dan juga diberikan sebagai obat neurotonik untuk menguatkan sarafnya1. Terapi lainnya dapat dengan intra timpani gentamicin, labirinectomy, dan vestibular nerve section.4,6

Gambar 3.
(A) Endolymphatic sac surgery. Sac surgery membutuhkan mastoidectomy dan diidentifikasi melalui fossa dura posterior. (B) Vestibular nerve section. Pada ilutrasi menunjukkan vestibular neurectomy melalui posterior fossa craniotomy. LSCC, lateral semicircular canal; PSCC, posterior semicircular canal; SSCC, superior semicircular canal; ES, endolymphatic sac; PFD, posterior fossa dura; JB, jugular bulb; 7, facial nerve atau cranial nerve 7; FI, flocculus; 8, audiovestibular nerve or cranial nerve 8; C, cochlear division of the audiovestibular nerve; V, vestibular division of the audiovestibular nerve; 5, trigeminal nerve or cranial nerve 5; Ch, choroid plexus.

IX. KEPUSTAKAAN 1. Hadjar, E. & Bashiruddin, J. 2007. Penyakit Meniere. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tengorokan, Kepala dan Leher. Edisi VI. Jakarta: Balai Penerbit FKUI: p.102-103 2. Highler, P., Adams, G. & Boeis, L. 1997. Penyakit Meniere. BOIES Buku Ajar Penyakit THT (BOIES Fundamental of Otolaryngologi). Edisi VI. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC: p.136-137 3. Lalwani, A. K. 2007. Vestibular Disorders. Current Diagnosis & Treatment. Otolaryngology Head and Neck Surgery Second Edition. New York: Mc Graw Hill LANGE 4. Tierney, L. M. & McPhee, S. J. 2007. Disease of Ear, Nose & Throat. Current Medical Diagnosis & Treatment, Forty-Sixth Edition. New York: Mc Graw Hill LANGE 5. East, C.A. & Dhillon, R.S. 1999. An Illustrated Coloured text. Ear, Nose & Throat and Head and Neck Surgery Second Edition. London: Churcill Living Stone: p.20-21 6. Probst, R. 2006. Basic Othorinolaringology. A Step by Step Guide Learning. Stutgrart New York: Georg Thieme Verlag. P.282-285 7. Bull, P. D. 2002. Lecture Notes on Disease of Ear, Nose & Throat Ninth Edition. Sheffield: Blackwell Publishing Company. P. 61-63 8. Silbernagl, S. 2000. Colour Atlas of Pathofisiology. Stutgrart New York: Georg Thieme Verlag. P. 328-329