Anda di halaman 1dari 6

HIPERTENSI PORTAL Definisi Hipertensi portal didefinisikan sebagai peningkatan tekanan vena porta yang menetap di atas nilai

normal, yaitu 6 sampai 12 cm H2O. Tanpa memandang penyakit dasarnya, mekanisme primer penyebab hipertensi portal adalah peningkatan resistensi terhadap aliran darah melalui hati. Selain itu, biasanya terjadi peningkatan aliran arteria splangnikus. Kombinasi kedua faktor, yaitu menurunnya aliran keluar melalui vena hepatika dan meningkatnya aliran masuk, bersama-sama mengasilkan beban berlebihan pada sistem portal. Pembebanan berlebihan sistem portal ini merangsang timbulnya aliran kolateral guna menghindari obstruksi hepatik (varises). Tekanan balik pada sistem portal menyebabkan splenomegali dan sebagian bertanggung jawab atas tertimbunnya asites. Etiologi Peningkatan resistensi terhadap aliran darah porta dapat timbul pada berbagai keadaan yang dapat dibagi menjadi penyebab prahati, intrahati, dan pascahati. Penyakit prahati yang utama adalah thrombosis oklusif dan penyempitan vena porta sebelum pembuluh ini bercabang-cabang di dalam hati. Splenomegali masif juga dapat mengalihkan darah dalam jumlah besar ke dalam vena lienalis. Penyebab pascahati yang utama adalah gagal jantung kanan yang parah, perikarditis konstriktiva, dan obstruksi aliran keluar vena hepatika. Penyebab intrahati yang dominan adalah sirosis yang merupakan penyebab sebagian besar kasus hipertensi porta. Penyebab yang jauh lebih jarang adalah skistosomiasis, perlemakan masif, penyakit granulomatosa difus seperti sarkoidosis dan tuberkulosis miliaris, dan penyakit yang mengenai mikrosirkulasi porta, misalnya hiperplasia regeneratif nodular. Prahepatik Pascahepatik Intrahepatik : thrombosis vena porta : gagal jantung kanan, perikarditis konstriktif, dll. :

Prasinusoid : hepatitis kronis, sirosis bilier primer, granuloma pada sistosomiasis, tuberkulosis, leukemia, dll. Sinusoid : hepatitis akut, kerusakan akibat alkohol (perlemakan hati, sirosis), toksin, amiloidosis, dll. Pascasinusoid : penyakit oklusi vena pada vena kecil dan venula, sindrom Budd-Chiari (obstruksi vena hepatika besar)

Fisiologi Sistem Porta Darah vena dari lambung, usus, limpa, pankreas, dan kandung empedu berjalan melalui vena porta menuju hati. Di dalam sinusoid, darah tersebut akan bercampur dengan darah kaya oksigen dari arteri hepatika untuk selanjutnya berhubungan erat dengan hepatosit. Sekitar 15% curah jantung akan mengalir ke hati, tetapi resistensi alirannya sangat rendah sehingga tekanan vena porta normalnya hanya sekitar 4-8 mmHg. Manifestasi Klinis Di mana pun tempat obstruksinya, peningkatan tekanan vena portal akan menyebabkan gangguan di organ sebelumnya (malabsorpsi, splenomegali dengan anemia dan trombositopenia) serta aliran darah dari organ abdomen melalui saluran pembuluh darah yang melewati hati. Sirkuit yang melewati portal ini menggunakan pembuluh darah kolateral yang normalnya berdinding tipis, namun kemudian menjadi sangat membesar (pembentukan varises : hemoroid pleksus vena rektum, caput medusa di vena paraumbilikalis). Pembesaran vena esofagus terutama menimbulkan bahaya ruptur. Kenyataan ini, khususnya bersama dengan trombositopenia dan defisiensi faktor pembekuan (penurunan sintesis pada hati yang rusak) dapat menyebabkan pendarahan masif yang secara akut mengancam nyawa. Vasodilator yang dilepaskan pada hipertensi portal (glukagon, VIP, substansi P, prostasiklin, NO, dll.) juga mengakibatkan turunnya tekanan darah sistemik. Hal ini akan meningkatkan curah jantung kompensasi sehingga menyebabkan hiperperfusi di organ abdomen dan sirkuit kolateral (bypass). Fungsi hati biasanya tidak terganggu pada obstruksi prahepatik dan prasinusoid karena suplai darah terjamin dengan kompensasi melalui peningkatan aliran dari arteri hepatika. Biasanya obstruksi dapat menyebabkan kerusakan hati, tetapi kerusakan hati jyga dapat menyebabkan obstruksi sinusoid, pascasinusoid, dan pascahepatik. Akibatnya, drainase limfe hepatik yang kaya protein menjadi terganggu dan tekanan portal meningkat, kadangkadang bersama dengan penurunan tekanan osmotik plasma karena kerusakan hati (hipoalbuminemia) sehingga menekan cairan yang kaya protein ke dalam rongga abdomen, yakni terjadi asites. Hal ini menyebabkan hiperaldosteronisme sekunder yang mengakibatkan peningkatan volume ekstrasel.

Karena darah dari usus akan melewati hati, zat toksik (NH3, amin biologik, asam lemak rantai pendek, dll.) yang normalnya dibuang dari darah portal melalui sel hati di antaranya akan mencapai sistem saraf pusat sehingga terjadi ensefalopati portal sistemik. Asites Asites adalah kumpulan kelebihan (penimbunan) cairan di rongga peritoneum yang mengandung sedikit protein. Faktor utama patogenesis asites adalah peningkatan tekanan hidrostatik pada kapiler usus (hipertensi porta) dan penurunan tekanan osmotik koloid akibat hipoalbuminemia. Faktor lain yang berperan adalah retensi natrium dan air serta peningkatan sintesis dan aliran limfe hati. Kelainan ini biasanya mulai tampak secara klinis bila telah terjadi penimbunan paling sedikit 500 ml, tetapi cairan yang tertimbun dapat mencapai berliter-liter dan menyebabkan distensi masif abdomen. Cairan biasanya berupa cairan serosa dengan protein 3 gr/dl (terutama albumin) serta zat terlarut dengan konsentrasi serupa, misalnya glukosa, natrium, dan kalium seperti dalam darah. Cairan ini mungkin mengandung sedikit sel mesotel dan leukosit mononukleus. Influks neutrofil mengisyaratkan infeksi sekunder, sedangkan sel darah merah menunjukkan kemungkinan kanker intraabdomen yang mungkin telah luas. Pada asites kronis, merembesnya cairan peritoneum melalui pembuluh limfe transdiafragma dapat menyebabkan hidrotoraks, terutama di sisi kanan. Patogenesis asites tidak sederhana, melibatkan satu atau lebih mekanisme berikut : Hipertensi sinusoid, yang mengubah daya Starling dan mendorong cairan ke dalam ruang Disse, yang kemudian dikeluarkan oleh pembuluh limfe hati, perpindahan cairan ini juga ditingkatkan oleh hipoalbuminemia.

Perembesar limfe hati ke dalam rongga peritoneum, limfe duktus torasikus secara normal mengalir dalam jumlah sekitar 800-1000 ml/hari. Pada sirosis, aliran limfe hati dapat mendekati 20 L/hari, melebihi kapasitas duktus torasikus. Limfe hati kaya akan protein dan rendah trigliserida, yang tercermin dalam cairan asites kaya protein.

Retensi natrium dan air oleh ginjal karena hiperaldosteronisme sekunder, walaupun kadar natrium tubuh total lebih besar daripada normal.

Pirau portosistemik Dengan meningkatnya tekanan sitem porta, terbentuk pembuluh pintas di tempat yang sirkulasi sistemik dan sirkulasi porta memiliki jaringan kapiler yang sama. Tempat utama adalah vena di sekitar dan di dalam rektum (bermanifestasi sebagai hemoroid), taut

kardioesofagus (menimbulkan varises esofagogastrik), retroperitoneum, dan ligamentum falsiparum hati (mengenai kolateral dinding abdomen dan periumbilikus). Walaupun dapat terjadi, perdarahan heoroid jarang masif atau mengancam nyawa. Yang lebih penting adalah varises esofagogastrik yang terjadi pada sekitar 65% pasien dengan sirosis hati tahap lanjut dan mengakibatkan hematenesis masif dan kematian pada sekitar separuh dari mereka. Kolateral dinding abdomen tampak sebagai vena subkutis yang melebar dan berjalan dari umbilikus ke arah tepi iga (kaput medusa) dan merupakan tanda klinis utama hipertensi porta. Saluran kolateral penting yang timbul akibat sirosis dan hipertensi portal terdapat pada esofagus bagian bawah. Pirau darah melalui saluran ini ke vena kava menyebabkan dilatasi vena-vena tersebut (varises esofagus). Varises ini terjadi pada sekitar 70% penderita sirosis lanjut. Pendarahan dari varises ini sering menyebabkan kematian. Sirkulasi kolateral juga melibatkan vena superfisial dinding abdomen dan timbulnya sirkulasi ini mengakibatkan dilatasi vena-vena sekitar umbilikus (kaput medusa). Sistem vena rektal membantu dekompensasi tekanan portal sehingga vena-vena berdilatasi dan dapat menyebabkan berkembangnya hemoroid interna. Pendarahan dari hemoroid yang pecah biasanya tidak hebat, karena tekanan di daerah ini tidak setinggi tekanan pada esofagus karena jarak yang lebih jauh dari vena porta. Splenomegali Kongesti kronis dapat menyebabkan splenomegali kongestif. Derajat pembesaran sangat bervariasi (sampai 1000 gr) dan tidak selalu berkaitan dengan gambaran lain hipertensi porta. Splenomegali masif dapat secara sekunder memicu beragam kelainan hematologi yang berkaitan dengan hipersplenisme. Splenomegali pada sirosis dapat dijelaskan berdasarkan kongesti pasif kronis akibat aliran balik dan tekanan darah yang lebih tinggi pada vena lienalis.

Ny. Yoyoh / 51 tahun/ Perempuan Kiara payung sukajadi soreang Masuk RS: 24 Mei 2011 Anamnesa: sejak kurang lebih 1 bulan SMRS os mengeluh nyeri ulu hati (+), mual (+), nyeri perut kiri (+) PE: KU : CM Thorax: Abd: BU (+) Diagnosis : Dr. Ummie: abdominal adenopati Nonspecific splenomgali Dr. Krisna: splenomegali dan hipertensi portal pansitopenia Dr. Tatang Eko: - susp. Portal hypertension + splenomegali dengan tanda-tanda hipersplenisme? KU: mengeluh nyeri di daerah abdomen kuadran kiri atas, nyeri seperti ditusuk-tusuk. Nyeri bertambah bila ditekan, berkurang setelah minum obat. Nyeri hilang timbul. TD 110/70 S: 37,1o R: 20 USG : 27/5/11
-

TD: 110/70 N: 84 R: 20 S: afebris

Konjugtiva anemia (+), ikterik (-)

N: 80

spleen membesar dengan dilatasi portal system. Tidak tampak SOL, tidak tampak asites. Di porta hepatis dan peri pancreas ada beberapa nodule hypoechoic Gallbladder dindingnya tebal Hepar dan pancreas tidak ada kelainan Conclusion: abdominal adenopathy, nonspesifik splenomegalia dengan tanda-tanda hipertensi portal

25/5/11 (thorax foto) Cor: membesar, H/L > , ada elongation aorta Pulmo: kedua hili dan paratraceal tidak melebar, tidak ada chepalisasi corakan garis kabur tidak ada kelainan tidak tampak bercak. Diafragma dan sinus normal Conclusion: Cardiomegalia/HHD Tidak tampak bendungan paru Tidak tampak tanda-tanda KP aktif atau kelainan pulmo lainnya.