Inflamsai kronik polineuropathy jarang terdiagnosis, dan berpotensial sebagi penyakit yg dpt diobati dengan prevalensi 0,5 per

100rb pd anak dan 1-2 per 100rb pd dewsa. Klinisnya mirip dg inflamasi akut varian polineuropathy (guillain Bare syndrm) dan efek imunosupresif dari pengobatan kortikosteroid, pathogenesis mediasi-imun. Sejak pertamakali penjelasan kpd pasien tentang kortikosteroid oleh Austin

demyelinating polineuropati kronis inflamasi adalah umum walaupun kurang terdiagnosis, dan berpotensi dapat disembuhkan penyakit dengan prevalensi diperkirakan mencapai 0,5 per 100.000 anak 1 dan 1-2 per 100.000 orang dewasa. kesamaan klinis untuk varian dari demyelinating polineuropati akut inflamasi (sindrom Guillain-Barr) dan efek yang menguntungkan terapi imunosupresif menyarankan patogenesis kekebalan. Sejak deskripsi pertama pasien dengan polyneuropathiesresponsif kortikosteroid kronis oleh Austin, Thomasand Dyc spektrum dari presentasi klinis dan diagnostik armamentarium telah diperluas, dan pilihan perawatan lebih lanjut telah berevolusi. Pengakuan gangguan ini berbeda dari yang lain polyneuropathies sensorimotor umum kronis yang menyertai diabetes, alkoholisme, atau gizi buruk adalah penting. review saat ini merangkum pengetahuan tentang fitur klinis dari kondisi ini, kriteria prosedur diagnostik dan diagnostik yang terlibat dalam penilaian, dan strategi manajemen yang efektif berdasarkan hasil acak, percobaan dikontrol. Konsep imunopatogenesis sekarang juga dipertimbangkan. demyelinating peradangan kronis yang ditandai dengan terjadinya kelemahan di kedua proksimal dan distal otot meningkat lebih dari dua bulan (pengaturan kondisi ini selain dari sindrom Guillain-Barr, yang terbatas diri-simetris). Kondisi ini dikaitkan dengan sensasi terganggu, tidak atau mengurangi refleks tendon, tingginya tingkat protein cairan serebrospinal, demyelinating studi konduksi saraf, dan tanda-tanda demyelination di saraf-spesimen biopsi. Kursus ini dapat kambuh atau kronis dan progresif, yang pertama adalah lebih umum pada orang dewasa muda. Seperti penyakit ini telah menjadi lebih diakui dan uji klinis telah dipertimbangkan, beberapa kelompok telah mengusulkan definisi klinis neuropati (Tabel 1). Dalam semua definisi, diagnosis terutama didasarkan pada studi klinis dan electrophysiological. Polineuropati kronis inflamasi Classic demyelinating biasanya respon yang baik terhadap kortikosteroid pengobatan - suatu observasi yang mungkin berguna untuk membedakannya dari bentuk-bentuk lain yang diakuisisi demyelinating polyneuropathies perbedaan dari demyelinisasi neuropati dg peradangan clasik kronis demyelinisasi Dimurnikan analisis klinis telah mendefinisikan bentuk-bentuk lain yang diakui polyneuropathies demyelinating dengan penyebab autoimun atau dysimmune dianggap berbeda dari klasik polineuropati kronis inflamasi demyelinating, baik yang berkaitan dengan presentasi klinis dan respon terhadap pengobatan. Hal ini tidak jelas apakah kondisi ini merupakan varian dari polineuropati demyelinating inflamasi, atau penyakit kronis yang berbeda. Symmetric distal Neuropathy Acquired demyelinating

Telah dikemukakan bahwa distal mengakuisisi demyelinating simetris neuropati adalah demyelinating polineuropati yang diperoleh berbeda. 16 fitur yang mencakup peningkatan prevalensi gangguan pada pria dan orang-orang berusia lebih dari 50 tahun, kehilangan sensori distal didominasi, kelemahan distal ringan (yang bertentangan dengan defisit motor yang lebih umum di demyelinating polineuropati kronis inflamasi klasik), dan kiprah goyah. paraproteinemia IgM hadir dalam hampir dua pertiga pasien dengan kondisi ini. IgM-terkait neuropati demyelinating simetris distal tampaknya kurang responsif terhadap terapi imunosupresif. Multifocal Motor Neuropathy penting untuk membedakan motor neuropati multifocal dari penyakit motor neuron. neuropati motor multifocal ditandai dengan kelemahan asimetris tanpa kehilangan sensorik, sering mulai dari otot-otot lengan distal. Satu motor-konduksi blok di beberapa situs adalah fitur karakteristik sebagian elektrofisiologik, walaupun tidak semua pasien memiliki temuan ini. Hal yang sama berlaku untuk mendeteksi antibodi antiganglioside beredar. Cerebrospinal tingkat protein cairan dan jumlah sel biasanya normal. Meskipun plasmapheresis dan pengobatan kortikosteroid tidak efektif, motor neuropati dengan meningkatkan kekebalan globulin multifocal atau siklofosfamid Sensory Acquired demyelinating multifocal dan Motor Neuropathy (Lewis-Sumner Syndrome) multifocal acquired demyelinating neuropati sensorik dan motorik (Lewis sindrom-Sumner) memiliki kesamaan dengan polineuropati kronis demyelinating inflamasi baik (yaitu, motor dan defisit sensorik, protein tinggi konten, dan abnormal hasil pada motor-saraf dan studi konduksi saraf sensorik) dan neuropati motor multifocal (yaitu, presentasi asimetris gejala, sering dimulai dari lengan dan tangan, dan blok konduksi). 20-22 Beberapa pasien dengan kondisi ini memiliki antibodi untuk gangliosides, 23 dan pasien memiliki respon cukup baik terhadap pengobatan dengan imun globulin intravena atau siklofosfamid. neuropati lain yang serupa dengan polineuropati kronis inflamasi demyelinating Sejumlah bentuk-bentuk lain yang diakuisisi dan berbagi fitur polineuropati polineuropati kronis dengan demyelinating peradangan kronis dan telah diklasifikasikan sebagai sebuah subkelompok. Formulir ini termasuk peradangan kronis polineuropati demyelinating aksonal, polineuropati demyelinating peradangan kronis sensorik murni, 10 dan polineuropati motor murni aksonal dan kronis axonopathy motor demyelinating inflamasi (juga disebut multifocal diperoleh). 24 Hanya sejumlah kecil pasien di masing-masing subkelompok telah dilaporkan. Pasien dengan demyelination saraf perifer, dan lengkap atau respon parsial untuk immunotherapies yang terbaik dianggap sebagai memiliki gangguan yang merupakan bagian dari keluarga besar kronis yang diperoleh demyelinating polyneuropathies. 10 Tergantung pada gambar keseluruhan, kondisi beberapa pasien mungkin juga sesuai dengan definisi mungkin, mungkin, atau pasti demyelinating polineuropati peradangan kronis. aksonal polineuropati kronis idiopatik adalah jenis heterogen neuropati sensorimotor perlahan berjalan dengan atau tanpa rasa sakit, menyebabkan cacat ringan sampai sedang.

penyakit kronis inflamasi secara bersamaan polineuropati demyelinating juga dapat berhubungan dengan penyakit yang sama, seperti immunodeficiency virus infeksi manusia atau hepatitis C, sindrom Sjgren, penyakit usus inflamasi, melanoma, limfoma, diabetes mellitus, dan gammopathy IgM, IgG, atau arti monoklonal IgA tidak diketahui. relevansi Pathogenetic tidak jelas pada penyakit yang sama. Selain itu, tidak seperti membeli demyelinating distal neuropathy simetris dengan paraproteinemia IgM, presentasi klinis dengan baik proksimal dan distal kelemahan otot adalah peradangan kronis polineuropati identik dengan klasik, dan pedoman untuk terapi adalah sama. Hubungan dengan diabetes mellitus adalah dari minat khusus karena, menurut beberapa perkiraan, peradangan kronis demyelinating polineuropati lebih umum di antara pasien dengan diabetes, sehingga diagnostik dan tantangan manajemen. Kadang-kadang, polineuropati demyelinating inflamasi kronis dapat berkembang dalam pengaturan polineuropati lain, bahkan dengan turun-temurun, seperti Charcot-Marie-Tooth penyakit Keterlibatan sistem saraf pusat dari Magnetic Resonance Imaging (MRI) otak telah mengungkapkan demyelinating lesi pada sistem saraf pusat pada beberapa pasien dengan peradangan kronis demyelinating polineuropati, meskipun kelangkaan otak atau gejala cerebellar. titik visual 30,31 Demyelination Namun, sebagaimana dibuktikan oleh latency menciptakan berkepanjangan, potensi visual diidentifikasi dalam hampir setengah dari pasien dengan polineuropati kronis inflamasi demyelinating dalam satu penelitian. 30 Gejala terkait dengan disfungsi saraf kranial, juga terlihat 5 sampai 30 persen pasien dengan kondisi. 30,31 Dari bunga, berdasarkan gejala klinis sistem saraf pusat dan lesi otak pada MRI divisualisasikan dapat mengatasi setelah pengobatan dengan imun globulin. Diagnostic approach Diagnosis Distal simetrik neuropati demyelinating diperoleh didasarkan terutama pada presentasi klinis dan temuan konduksi saraf konsisten dengan demyelination (Tabel 1). Ketinggian cairan protein serebrospinal tanpa pleocytosis, dan bukti histologis demyelination dan remyelination, sering dengan peradangan, dalam sampel saraf-biopsi memberikan data pendukung tambahan. Bila diagnosis tidak jelas, kami merekomendasikan biopsi syaraf, mengingat implikasi dari efek samping terapi dan berpotensi pengobatan jangka panjang dengan obat-obatan imunomodulator serius, atau imunosupresif. Daftar unsur-unsur yang paling relevan untuk diagnosis diferensial diberikan dalam Tabel 2. studi saraf prosedur diagnostik electrophysiological konduksi mengungkapkan fitur kardinal demyelination. Ad hoc komite dari American Academy of Neurology termasuk fitur fisiologis wajib sebagai kehadiran tiga dari empat kriteria berikut untuk demyelination : beberapa blok konduksi motor-saraf (Gambar 1A), mengurangi kecepatan motor-saraf konduksi, waktu latensi distal motor, dan berkepanjangan latency F-gelombang. Untuk menentukan kriteria inklusi untuk penelitian klinis, kriteria demyelination telah dimodifikasi. 10,11 Thaisetthawatkul et al. menekankan penyebaran potensial aksi otot senyawa distal sebagai kriteria diagnostik yang sangat sensitif untuk polineuropati demyelinating peradangan kronis. 33 Meskipun kriteria untuk pendaftaran dalam studi

klinis harus memiliki spesifisitas tinggi, kriteria klinis harus lebih sensitif untuk memungkinkan identifikasi pasien yang mungkin memerlukan pengobatan. pemeriksaan laboratorium Kebanyakan ahli merekomendasikan analisis cairan tulang punggung ke otak untuk menunjukkan temuan yang khas dalam kondisi ini: protein meningkat dan jumlah sel normal atau hanya sedikit lebih tinggi. Namun, PDAM tulang belakang tidak wajib, sesuai dengan kriteria kelompok INCAT (Tabel 1). pengujian laboratorium lebih diperpanjang juga mungkin diperlukan pada beberapa pasien untuk mencari penyebab lain dari demyelinating polineuropati, dan penyakit bersamaan (Tabel 2). Biopsy srf Nilai diagnostik biopsi saraf, biasanya dari Surat saraf, telah banyak diperdebatkan selama beberapa tahun terakhir. Beberapa ahli percaya saraf yang biopsi ada nilai diagnostik, 34 sementara yang lain melihatnya sebagai penting untuk diagnosis dan manajemen dalam hingga 60 persen pasien dengan polineuropati kronis inflamasi demyelinating. Bosboom et al. dibandingkan dengan tanda-tanda demyelination, degenerasi aksonal, regenerasi, dan peradangan pada spesimen biopsi dari pasien dengan polineuropati kronis demyelinating inflamasi pada pasien dengan polineuropati kronis idiopatik aksonal. spesimen Biopsi dari mayoritas pasien dalam kedua kelompok memiliki gangguan yang sama atau tumpang tindih. Selain itu, biopsi saraf mungkin memiliki hasil diagnostik rendah di polineuropati demyelinating peradangan kronis, karena beberapa alasan. temuan patologis dalam serangkaian 44 telah menunjukkan demyelinating polineuropati kronis inflamasi dari abnormalitas yang paling menonjol mungkin terletak pada segmen proksimal saraf atau akar saraf atau di motor, yang area tidak dapat diakses untuk biopsi. Selain itu, sejalan atau perubahan aksonal sekunder dimulai pada awal proses penyakit mungkin over-bayangan tanda-tanda awal demyelination dan peradangan pada saat biopsi. Meskipun keterbatasan ini, biopsi saraf masih dianggap berguna oleh banyak spesialis dalam kondisi tertentu (Gambar 1D untuk 1G). Haq et al. mengamati bahwa pemeriksaan spesimen biopsi Surat-saraf memiliki kepekaan lebih tinggi dari studi electrophysiological MRI MRI dapat digunakan untuk menunjukkan peningkatan gadolinium (Gambar 1B dan 1C) dan pembesaran saraf proksimal atau akar, mencerminkan peradangan aktif dan demyelination di cauda cauda 40 atau pleksus brakialis. 41-43 Kelainan pleksus brakialis dengan intensitas sinyal T pembengkakan dan peningkatan yang tidak teratur gambar 2-tertimbang terdeteksi di sekitar 50 persen pasien dengan polineuropati kronis inflamasi demyelinating. 34 Menariknya, perubahan ini juga telah dicatat pada pasien dengan polineuropati distal demyelinating terkait dengan gammopathy IgM monoklonal, 42 menunjuk ke daerah yang sama penyakit saraf pada kondisi terakhir..