Glikogenesis Tahap pertama metabolisme karbohidrat adalah pemecahan glukosa(glikolisis) menjadi piruvat. Selanjutnya piruvat dioksidasi menjadi asetilKoA.

Akhirnya asetil KoA masuk ke dalam rangkaian siklus asam sitratuntuk dikatabolisir menjadi energi.Proses di atas terjadi jika kita membutuhkan energi untuk aktifitas,misalnya berpikir, mencerna makanan, bekerja dan sebagainya. Jika kitamemiliki glukosa melampaui kebutuhan energi, maka kelebihan glukosayang ada akan disimpan dalam bentuk glikogen. Proses anabolisme inidinamakan glikogenesis.Glikogen merupakan bentuk simpanan karbohidrat yang utama did a l a m t u b u h d a n a n a l o g d e n g a n a m i l u m p a d a t u m b u h a n . U n s u r i n i terutama terdapat didalam hati (sampai 6%), otot jarang m e l a m p a u i jumlah 1%. Akan tetapi karena massa otot jauh lebih besar daripada hati maka besarnya simpanan glikogen di otot bisa mencapai tiga sampaiempat kali lebih banyak. Seperti amilum, glikogen merupakan polimer -D-Glukosa yang bercabang.G l i k o g e n o t o t b e r f u n g s i s e b a g a i s u m b e r heksosa yang tersediad e n g a n m u d a h u n t u k p r o s e s g l i k o l i s i s d i d a l a m o t o t i t u s e n d i r i . Sedangkan glikogen h a t i s a n g a t b e r h u b u n g a n d e n g a n s i m p a n a n d a n pengiriman heksosa keluar untuk mempertahankan kadar glukosa darah,khususnya pada saat di antara waktu makan. Setelah 12-18 jam puasa,hampir semua simpanan glikogen hati terkuras habis. Tetapi glikogen otothanya terkuras secara bermakna setelah seseorang melakukan olahragayang berat dan lama.Rangkaian proses terjadinya glikogenesis digambarkan sebagai berikut:

1.Glukosamengalami fosforilasi menjadglukosa 6-fosfat(reaksi yanglazim terjadi juga pada lintasan glikolisis). Di otot reaksi ini dikatalisir olehheksokinasesedangkan di hati olehglukokinase . 2.Glukosa6-fosfatd i u b a h m e n j a d i glukosa 1-fosfatd a l a m r e a k s i d e n g a n b a n t u a n k a t a l i s a t o r enzim fosfoglukomutase . E n z i m i t u sendiri akan mengalami fosforilasi dan gugus fosfo akan mengambil bagian di dalam reaksi reversible yang intermediatnya adalah glukosa1,6bifosfat. Enz-P + Glukosa 6-fosfatEnz + Glukosa 1,6-bifosfatEnz-P + Glukosa 1fosfa 3. selanjutnyaglukosa 1-fosfatbereaksi denganuridin trifosfat (UTP) untuk membentuk uridin difosfat glukosa (UDPGlc)R e a k s i i n i dikatalisir oleh enzim UDPGlc pirofosforilase.UTP + Glukosa 1-fosfatUDPGlc + PPi

Uridin difosfat glukosa (UDPGlc) (dipetik dari: Murray dkk. BiokimiaHarper) 54

4.Hidrolisis pirofosfat inorganic berikutnya oleh enzim p i r o f o s f a t a s e inorganik akan menarik reaksi kea rah kanan persamaan reaksi 5.AtomC1pada glukosayang diaktifkan olehUDPGlcmembentuk ikatan glikosidik dengan atom C4 p a d a r e s i d u g l u k o s a t e r m i n a l g l i k o g e n , s e h i n g g a m e m b e b a s k a n u r i d i n d i f o s f a t R e a k s i i n i dikatalisir oleh enzim glikogen sintase Molekul glikogen yang sudahada sebelumnya (disebutglikogen primer) harus ada untuk memulaireaksi ini. Glikogen primer selanjutnya dapat terbentuk pada primer protein yang dikenal sebagai glikogenin . UDPGlc + (C6)nUDP + (C6)n+1 Glikogen Glikogen

R e s i d u g l u k o s a y a n g l e b i h l a n j u t m e l e k a t p a d a p o s i s i 1 -4 u n t u k membentuk rantai pendek yang diaktifkan oleh glikogen sintase. Padaotot rangka glikogenin tetap melekat pada pusat molekul glikogen,sedangkan di hati terdapat jumlah molekul glikogen yang melebihi jumlah molekul glikogenin. 6.Setelah rantai dari glikogen primer diperpanjang dengan penambahanglukosa tersebut hingga mencapai minimal 11 residu glukosa, maka enzim pembentuk cabang m e m i n d a h k a n b a g i a n d a r i r a n t a i 1 -4(panjang minimal 6 residu glukosa) pada rantai yang berdekatan untuk membentuk rangkaian 1-6sehingga membuattitik cabang padam o l e k u l t e r s e b u t . C a b a n g - c a b a n g i n i a k a n t u m b u h d e n g a n penambahan lebih lanjut 1glukosil dan pembentukan cabangselanjutnya. Setelah jumlah residu t e r m i n a l y a n g n o n r e d u k t i f bertambah, jumlah total tapak reaktif dalam molekul akan meningkatsehingga akan mempercepat glikogenesis maupun glikogenolisis. 7.Tahap- tahap perangkaian glukosa demi g l u k o s a digambarkan pada bagan berik

Biosintesis glikogen (dipetik dari: Murray dkk. BiokimiaHarper) Tampak bahwa setiap penambahan 1 glukosapada glikogen dikatalisir oleh enzimglikogen sintase . Sekelompok glukosa dalam rangkaianlinier dapat putus dari glikogen induknya dan berpindah tempat untuk membentuk cabang . E n z i m y a n g b e r p e r a n d a l a m t a h a p i n i a d a l a h enzimpembentuk cabang (branching enzyme)

MAKALAH BIOKIMIA II GLIKOGENESIS Oleh: 1. Catur P.W 2. Isra Miranti 3. Miriani 4. Nani Rosdiana 5. Nopenda 6. Sulastry 7. Veni Samastri (081710447) (081710675) (081710320) (081710676) (081710550) (071710544) (071710546)

FAKULTAS KEGURUAN DAN ILMU PENDIDIKAN PROGRAM STUDI PENDIDIKAN KIMIA UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH PONTIANAK 2011 KATA PENGANTAR Dengan memanjatkan puji syukur ke hadirat Tuhan Yang Maha Esa, atas segala limpahan rahmat dan karunia-Nya kepada penulis sehingga dapat menyelesaikan makalah ini yang berjudul: GLIKOGENESIS Penulis menyadari bahwa didalam pembuatan makalah ini berkat bantuan dan tuntunan Tuhan Yang Maha Esa dan tidak lepas dari bantuan berbagai pihak untuk itu dalam kesempatan ini penulis menghantarkan rasa hormat dan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada semua pihak yang membantu dalam pembuatan makalah ini. Penulis juga menyadari dengan sepenuh hati bahwa dalam proses penulisan makalah ini masih dari jauh dari kesempurnaan baik materi maupun cara penulisannya. Namun demikian, penulis telah berupaya dengan segala kemampuan dan pengetahuan yang dimiliki sehingga dapat selesai dengan baik dan oleh karenanya, penulis dengan rendah hati dan dengan tangan terbuka menerima masukan, saran dan usul guna penyempurnaan makalah ini. Akhirnya penulis berharap semoga makalah ini dapat bermanfaat dan serta dapat menjadi sarana penambahan ilmu pengetahuan bagi pembaca.

Pontianak,

April 2011

Penulis

BAB I PENDAHULUAN 1.1 LATAR BELAKANG Metabolisme (bahasa Yunani: metabolismos, perubahan) adalah semua reaksi kimia yang terjadi di dalam organisme, termasuk yang terjadi di tingkat selular. Secara umum, metabolisme memiliki dua arah lintasan reaksi kimia organik, yaitu katabolisme, merupakan reaksi yang mengurai molekul senyawa organik untuk mendapatkan energi dan anabolisme merupakan reaksi yang merangkai senyawa organik dari molekul-molekul tertentu, untuk diserap oleh sel tubuh.[1] Kedua arah lintasan metabolisme diperlukan setiap organisme untuk dapat bertahan hidup. Arah lintasan metabolisme ditentukan oleh suatu senyawa yang disebut sebagai hormon, dan dipercepat (dikatalisis) oleh enzim. Pada senyawa organik, penentu arah reaksi kimia disebut promoter dan penentu percepatan reaksi kimia disebut katalis. Jalur katabolisme yang menguraikan molekul kompleks menjadi senyawa sederhana, contohnya glikogenolisis merupakan pengubahan glikogen menjadi glukosa dan glikolisis merupakan pengubahan glukosa menjadi piruvat dan ATP tanpa membutuhkan oksigen. Jalur anabolisme yang membentuk senyawa-senyawa dari prekursor sederhana, contonya glikogenesis merupakan pembentukan glikogen dari glukosa dan glukoneogenesis merupakan pembentukan glukosa dari senyawa organik lain http://id.wikipedia.org/wiki/Metabolisme. Terdapat beberapa jalur metabolisme karbohidrat yaitu glikolisis, oksidasi piruvat, siklus asam sitrat, glikogenesis, glikogenolisis serta glukoneogenesis. Secara ringkas, jalur-jalur metabolisme karbohidrat dijelaskan sebagai berikut: 1. Glukosa sebagai bahan bakar utama metabolisme akan mengalami glikolisis (dipecah) menjadi 2 piruvat jika tersedia oksigen. Dalam tahap ini dihasilkan energi berupa ATP. 1. Selanjutnya masing-masing piruvat dioksidasi menjadi asetil KoA. Dalam tahap ini dihasilkan energi berupa ATP. 1. Asetil KoA akan masuk ke jalur persimpangan yaitu siklus asam sitrat. Dalam tahap ini dihasilkan energi berupa ATP.

1. Jika sumber glukosa berlebihan, melebihi kebutuhan energi kita maka glukosa tidak dipecah, melainkan akan dirangkai menjadi polimer glukosa (disebut glikogen). Glikogen ini disimpan di hati dan otot sebagai cadangan energi jangka pendek. Jika kapasitas penyimpanan glikogen sudah penuh, maka karbohidrat harus dikonversi menjadi jaringan lipid sebagai cadangan energi jangka panjang. 1. Jika terjadi kekurangan glukosa dari diet sebagai sumber energi, maka glikogen dipecah menjadi glukosa. Selanjutnya glukosa mengalami glikolisis, diikuti dengan oksidasi piruvat sampai dengan siklus asam sitrat. 1. Jika glukosa dari diet tak tersedia dan cadangan glikogenpun juga habis, maka sumber energi non karbohidrat yaitu lipid dan protein harus digunakan. Jalur ini dinamakan glukoneogenesis (pembentukan glukosa baru) karena dianggap lipid dan protein harus diubah menjadi glukosa baru yang selanjutnya mengalami katabolisme untuk memperoleh energi.

Beberapa jalur metabolisme karbohidrat Pada metabolisme karbohidrat pada manusia dan hewan secara umum, setelah melalui dinding usus halus sebagian besar monosakarida dibawa oleh aliran darah ke hati. Di dalam hati, monosakarida mengalami sintesis menghasilkan glikogen, oksidasi menjadi CO2 dan H2O atau dilepaskan untuk dibawa dengan aliran darah kebagian tubuh yang memerlukannya sebagaimana digambarkan sbb. Gambaran Umum Metabolisme Karbohidrat: Hubungan antara hati, darah dan otot Sebagian lain monosakarida dibawa langsung ke sel jaringan organ tertentu dan mengalami proses metabolisme lebih lanjut. Karena pengaruh berbagai faktor dan hormon insulin yang dihasilkan oleh kelenjar pankreas, maka hati dapat mengatur kadar glukosa dalam darah. Bila kadar glkosa dalam darah meningkat sebagai akibat naiknya proses pencernaan dan penyerapan karbohidrat, sintesis glikogen dari glukosa oleh hati akan naik. Sebaliknya bila kadar glukosa menurun, misalnya akibat latihan olahraga, glikogen diuraikan menjadi glukosa yang selanjutnya mengalami proses katabolisme menghasilkan energi (dalam bentuk energi kimia, ATP) yang dibutuhkan oleh kegiatan olahraga tersebut. Kadar glukosa dalam darah merupakan faktor yang sangat penting untuk kelancaran kerja tubuh. Kadar normal glukosa dalam darah adalah 70-90 mg/100 ml. Keadaan dimana kadar glukosa berada di bawah 70mg/100ml disebut hipoglisemia, sedangkan diatas 90mg/100ml disebut hiperglisemia. Hipoglisemia yang ekstrem dapat menghasilkan suatu rentetan reaksi goncangan yang ditunjukkan oleh gejala gemetarnya otot, perasaan lemah badan dan pucatnya warna kulit. Hipoglisemia yang serius dapat menyebabkan kehilangan kesadaran sebagai akibat kekurangan glukosa dalam otak yang diperlukan untuk pembentukan energi, sehingga pada akhirnya dapat menyebabkan kematian. Kadar glukosa yang tinggi merangsang pembentukan glikogen dari glukosa, sintesis asam lemak dan kolesterol dari glukosa. Kadar glukosa antara 140 dan 170 mg/100 ml disebut kadar ambang

ginjal, karena pada kadar ini glukosa diekskresi dalam kemih melalui ginjal. Gejala ini disebut glukosuria yaitu keadaan ketidakmampuan ginjal untuk menyerap kembali glukosa yang telah mengalami filtrasi melalui sel tubuh. Kadar glukosa dalam darah diatur oleh beberapa hormon. Insulin dihasilkan oleh kelenjar pankreas menurunkan kadar glukosa dengan menaikkan pembentukan glikogen dari glukosa. Adrenalin (epineprin) yang juga dihasilkan oleh pankreas, dan glukagon berperan dalam menaikkan kadar glukosa dalam darah. Semua faktor ini bekerjasama secara terkoordinasi mempertahankan kadar glukosa tetap normal untuk menunjang berlangsungnya proses metabolisme secara optimum. Proses pembentukan glikogen ringkasnya sebagai berikut : 1. Tahap pertama adalah pembentukan glukosa-6-fosfat dari glukosa, dengan bantuan enzim glukokinase dan mendapat tambahan energi dari ATP dan fosfat. 2. Glukosa-6-fosfat dengan enzim glukomutase menjadi glukosa-1-fosfat.
3. Glukosa-1-fosfat bereaksi dengan UTP (Uridin Tri Phospat) dikatalisis oleh uridil

transferase menghasilkan uridin difosfat glukosa (UDP-glukosa) dan pirofosfat (PPi). 4. Tahap terakhir terjadi kondensasi antara UDP-glukosa dengan glukosa nomor satu dalam rantai glikogen primer menghasilkan rantai glikogen baru dengan tambahan satu unit glukosa. 1.2 TUJUAN Tujuan dari pembuatan makalah ini adalah: 1. Untuk mengetahui pengertian dari glikogenesis 2. Mengetahui tahap-tahap pembentukan glikogenesis 3. Mengetahui biosintesa glikogen dan proses percabangannya 4. Mengetahui hubungan sinstesa glikogen den degradasinya 5. Mengetahui biosintesa glikokonjugat (golongan darah dan glikoprotein) BAB II PEMBAHASAN 2.1 GLIKOGENESIS Jalur Reaksi Glikogenesis Glikogenesis adalah lintasan metabolisme yang mengkonversi glukosa berlebih di dalam darah menjadi glikogen dan disimpan di dalam hati dan jaringan otot. Lintasan ini diaktivasi di dalam hati dan otot, oleh hormon insulin sebagai respon terhadap rasio gula darah yang meningkat, misalnya karena kandungan karbohidrat setelah makan; atau teraktivasi pada akhir siklus Cori. Glikogen dalam hati juga dibentuk dari asam laktat, membutuhkan UDPG yg dibentuk dari reaksi uridinitrifosfat dengan glukosa-1-P. Siklus pengubahan glukosa, asam laktat dan glikogen disebut dengan siklus cori.

Siklus Cori yang disebut berdasarkan penemunya, Carl Cori dan Gerty Cori, adalah lintasan metabolisme antara jaringan otot dan hati yang membentuk siklus. Asam laktat yang disintesis oleh otot pada lintasan glikolisis akan diserap oleh hati dan dikonversi menjadi glukosa. Sekresi glukosa oleh hati, kemudian diserap oleh otot dan dikonversi kembali menjadi asam laktat http://id.wikipedia.org/wiki/Glikogenesis. Gambaran Siklus Cori Tahap pertama metabolisme karbohidrat adalah pemecahan glukosa (glikolisis) menjadi piruvat. Selanjutnya piruvat dioksidasi menjadi asetil KoA. Akhirnya asetil KoA masuk ke dalam rangkaian siklus asam sitrat untuk dikatabolisir menjadi energi. Proses di atas terjadi jika kita membutuhkan energi untuk aktifitas, misalnya berpikir, mencerna makanan, bekerja dan sebagainya. Jika kita memiliki glukosa melampaui kebutuhan energi, maka kelebihan glukosa yang ada akan disimpan dalam bentuk glikogen. Proses anabolisme ini dinamakan glikogenesis. Beberapa tindak balas terlibat dalam proses glikogenesis: 1. Sintesis pelopor gula nukleotida
2. Pembentukan rantai linear glikogen

3. Pembentukan rantai cabang dna pemanjangan molekul glikogen. Hidrolisis pirofosfat inorganik berikutnya oleh enzim pirofosfatase inorganik akan menarik reaksi ke arah kanan persamaan reaksi. Dengan kerja enzim sintesis glikogen, atom C1 pada glukosa yang diaktifkan UDPGIc membentuk ikatan dengan C4, sehingga membebaskan uridin difosfat. Molekul glikogen yang sudah ada sebelumnya atau glikogen primer harus ada untuk memulai reaksi ini. Glikogen primer selanjutnya dapat terbentuk pada primer protein yang dikenal sebagai glikogenin.

Keterangan : Ikatan lurus : 1 4 Ikatan Cabang : 1 6

Glukosa sisa disimpan dalam bentuk glikogen. Sebelumnya sudah ada glikogen primer, jadi glukosa hanya menambahkan cabang-cabangnya jika sudah berjumlah delapan. 1 4, maksudnya glukosa akan berikatan pada atom C no.1 dan atom C no.4 Glikogen disimpan di hepar dan otot.

Insulin memacu pembentukan glikogen. Selain itu juga berperan menghambat CAMP, CAMP menghambat glikogenesis ( sintesis glikogen ). 2.1.1 GLIKOGENESIS TERUTAMA TERJADI DALAM OTOT DAN HEPAR Glikogen merupakan bentuk simpanan karbohidrat yang utama di dalam tubuh dan analog dengan amilum pada tumbuhan. Unsur ini terutama terdapat didalam hati (sampai 6%), otot jarang melampaui jumlah 1%. Akan tetapi karena massa otot jauh lebih besar daripada hati, maka besarnya simpanan glikogen di otot bisa mencapai tiga sampai empat kali lebih -DGlukosa yangbanyak. Seperti amilum, glikogen merupakan polimer bercabang. Glikogen otot berfungsi untuk menjadi sumber heksosa yang tersedia bagi proses glikolisis di dalam otot itu sendiri. Glikogen hepar sebagian besar berhubungan dengan simpanan dan pengiriman heksosa keluar untuk memepertahankan kadar glukosa darah khususnya pada saatsaat sebelum sarapan. Setelah 12-18 jam puasa, hampir seluruh simpanan glikogen di dalam hepar mengalami deplesi. Sedangkan glikogen otot baru mengalami deplesi yang berarti setelah seseorang melakukan olahraga yang berat dan lama Reaksi fosforilasi ini dikatalisasi oleh enzim heksokinase di dalam otot dan glukokinase di dalam hepar. Glukosa 6-fosfat akan diubah menjadi glukosa 1-fosfat oleh enzim Fosfoglukomutase di mana glukosa 1,6-bisfosfat merupakan senyawa-antara : Enz-P + Glukosa 6-fosfat Enz + Glukosa 1,6-bisfosfat Enz-P + Glukosa 1-fosfat. Rangkaian proses terjadinya glikogenesis digambarkan sebagai berikut:
1. Glukosa mengalami fosforilasi menjadi glukosa 6-fosfat (reaksi yang lazim terjadi juga

pada lintasan glikolisis). Di otot reaksi ini dikatalisir oleh heksokinase sedangkan di hati oleh glukokinase.
1. Glukosa 6-fosfat diubah menjadi glukosa 1-fosfat dalam reaksi dengan bantuan

katalisator enzim fosfoglukomutase. Enzim itu sendiri akan mengalami fosforilasi dan gugus fosfo akan mengambil bagian di dalam reaksi reversible yang intermediatnya adalah glukosa 1,6-bifosfat. Enz-P + Glukosa 6-fosfat Enz + Glukosa 1,6-bifosfat Enz-P + Glukosa 1-fosfat
1. Selanjutnya glukosa 1-fosfat bereaksi dengan uridin trifosfat (UTP) untuk membentuk

uridin difosfat glukosa (UDPGlc). Reaksi ini dikatalisir oleh enzim UDPGlc pirofosforilase. UTP + Glukosa 1-fosfat UDPGlc + PPi Uridin difosfat glukosa (UDPGlc) (dipetik dari: Murray dkk. Biokimia Harper) Lintasan glikogenesis dan glikogenolisis (dipetik dari: Murray dkk. Biokimia Harper) 1. Hidrolisis pirofosfat inorganic berikutnya oleh enzim pirofosfatase inorganik akan menarik reaksi kea rah kanan persamaan reaksi

1. Atom C1 pada glukosa yang diaktifkan oleh UDPGlc membentuk ikatan glikosidik

dengan atom C4 pada residu glukosa terminal glikogen, sehingga membebaskan uridin difosfat. Reaksi ini dikatalisir oleh enzim glikogen sintase. Molekul glikogen yang sudah ada sebelumnya (disebut glikogen primer) harus ada untuk memulai reaksi ini. Glikogen primer selanjutnya dapat terbentuk pada primer protein yang dikenal sebagai glikogenin.

UDPGlc + (C6)n UDP + (C6)n+1 Glikogen Glikogen

Residu glukosa yang lebih lanjut melekat pada posisi 14 untuk membentuk rantai pendek yang diaktifkan oleh glikogen sintase. Pada otot rangka glikogenin tetap melekat pada pusat molekul glikogen, sedangkan di hati terdapat jumlah molekul glikogen yang melebihi jumlah molekul glikogenin.
1. Setelah rantai dari glikogen primer diperpanjang dengan penambahan glukosa tersebut

hingga mencapai minimal 11 residu glukosa, maka enzim pembentuk cabang memindahkan bagian dari rantai 14 (panjang minimal 6 residu glukosa) pada rantai yang berdekatan untuk membentuk rangkaian 16 sehingga membuat titik cabang pada molekul tersebut. Cabang-cabang ini akan tumbuh dengan penambahan lebih lanjut 1glukosil dan pembentukan cabang selanjutnya. Setelah jumlah residu terminal yang non reduktif bertambah, jumlah total tapak reaktif dalam molekul akan meningkat sehingga akan mempercepat glikogenesis maupun glikogenolisis. Gambaran Sintase glikogen dalam otot Pengaturan Metabolisme Glikogen Di lakukan Lewat Kesetimbangan Aktivitas Antara Glikogen Sintase Dan Fosforilase 2.1.2 KELAINAN GLIKOGENESIS ASPEK KLINIK Penyakit Simpanan Glikogen (Glycogen Storage Diseases) merupakan Penyakit Bawaan. Istilah penyakit simpanan glikogen (glycogen storage diseases) merupakan istilah generik yang dimaksudkan untuk menjelaskan suatu kelompok kelainan bawaan yang ditandai oleh penumpukan glikogen dengan jumlah atau jenis yang abnormal di dalam jaringan tubuh . Beberapa kelainan yang dijelaskan berhasil ditolong dengan transplantasi hepar: Tipe I Penyakit von Gierke Defisiensi glukosa-6-fosfatase. Sel-sel hati dan sel-sel tubulus ginjal berisikan glikogen, Hipoglikemia, laktiasidemia, ketosis, hiperlipemia. Tipe II Penyakit Pompe Defisiensi lisosomal 1Q4- dan 1 6 glukosidase (asam maltase). Fatal, akumulasi glikogen dalam lisosom pada gagal jantung.

Tipe III Limit dextrinosis, penyakit forbes atau cori Tidak adanya enzim pemutus. Akumulasi polisakarida bercabang yang khas

Tipe IV Amilopektinosis, penyakit andersen Tidak adanya enzim percabangan. Akumulasi polisakarida yang memiliki beberapa titik pencabangan, kematian disebabkan gagal jantung atau hati pada tahun pertama kehidupan Tipe V Defisiensi miofosforilase, sindrom McArdle Tidak adanya fosforilase otot. Hilangnya toleransi terhadap latihan fisik, otot memiliki kandungan glikogen yang abnormal (2.5-4%). Sedikit atau tidak ada laktat dalam darah setelah latihan fisik Tipe VI Penyakit herd Defisiensi fosforilase hati. Kandungan tinggi glikogen dalam hati, kecenderungan menuju hipogelikemia Tipe VII Penyakit tarui Defisiensi fosfofruktokinase dalam otot dan erittrosit. Seperti tipe V tetapi juga mungkin anemia hemolitik Tipe VIII Defisiensi forforilase kinase hati, seperti tipe VI 2.2 BIOSINTESA GLIKOGEN dan PROSES PERCABANGAN Enzim sintesis glikogen, akan membentuk ikatan -1,4 Glikosidik ( rantai lurus ) dari glikogen. Enzim Pencabang ( Branching Enzyme ), membentuk ikatan -1,6 Glikosidik ( rantai cabang ) dari glikogen molekul glikogen seperti pohon + cabang + rantingnya Tahap-tahap perangkaian glukosa demi glukosa digambarkan pada bagan berikut: Biosintesis glikogen (dipetik dari: Murray dkk. Biokimia Harper) Tampak bahwa setiap penambahan 1 glukosa pada glikogen dikatalisir oleh enzim glikogen sintase. Sekelompok glukosa dalam rangkaian linier dapat putus dari glikogen induknya dan berpindah tempat untuk membentuk cabang. Enzim yang berperan dalam tahap ini adalah enzim pembentuk cabang (branching enzyme). Keterangan tahap-tahap reaksi Glikogenesis (Biosintesis Glikogen): Glukosa mengalami fosforilasi (bereaksi dengan gugus fosfat) reaksi ini dikatalisis oleh enzim Heksokinase (jika berlangsung di dalam otot), dan dikatalisis oleh Glukokinase jika proses ini berlangsung di dalam Hepar. Glukosa 6-Fosfat akan diubah menjadi glukosa 1-fosfat, reaksi ini dikatalisis oleh enzim Fosfoglukomutase Glukosa 1-fosfat yang terbentuk tersebut selanjutnya akan bereaksi dengan uridin trifosfat untuk membentuk nukleotida aktif yaitu Uridin difosfat glukosa (UDPG) Reaksi ini ndikatalisis oleh enzim UDPG pirofosforilase.

Glikogen sintase akan mengkatalisis reaksi pembentukan rantai baru pada gugus molekul glikogen primer dengan cara memutuskan 1 bmolekul glukosa yang dibawa oleh molekul transpoter yaitu UDPG. Demikianlah proses sintesis molekul glikogen di dalam sel hati, sehingga molekul ini akan secara terus menerus bertambah sebagai sumber energi cadangan bagi mahluk hidup.

2.3 HUBUNGAN SINTESIS GLIKOGEN dan MOBILISASI/DEGRADASINYA Jika glukosa dari diet tidak dapat mencukupi kebutuhan, maka glikogen harus dipecah untuk mendapatkan glukosa sebagai sumber energi. Proses ini dinamakan glikogenolisis. Glikogenolisis seakan-akan kebalikan dari glikogenesis, akan tetapi sebenarnya tidak demikian. Untuk memutuskan ikatan glukosa satu demi satu dari glikogen diperlukan enzim fosforilase. Enzim ini spesifik untuk proses fosforolisis rangkaian 14 glikogen untuk menghasilkan glukosa 1-fosfat. Residu glukosil terminal pada rantai paling luar molekul glikogen dibuang secara berurutan sampai kurang lebih ada 4 buah residu glukosa yang tersisa pada tiap sisi cabang 16 (C6)n + Pi (C6)n-1 + Glukosa 1-fosfat Glikogen Glikogen

Glukan transferase dibutuhkan sebagai katalisator pemindahan unit trisakarida dari satu cabang ke cabang lainnya sehingga membuat titik cabang 16 terpajan. Hidrolisis ikatan 16 memerlukan kerja enzim enzim pemutus cabang (debranching enzyme) yang spesifik. Dengan pemutusan cabang tersebut, maka kerja enzim fosforilase selanjutnya dapat berlangsung. Tahap-tahap glikogenolisis (dipetik dari: Murray dkk. Biokimia Harper) Sintesis glikogen dari glukosa , terjadi di dalam hati dan otot: Mg
++

Reaksi 1 : Glukosa 6-p + ADP

Glukosa + ATP Glukokinase / Heksokinase Reaksi 2 :

Glukosa 6-p Fosfoglukomutase Reaksi 3 :

Glukosa 1-p

Glukosa 1-p + UTP

UDPG + Pirofosfat

UDPG Pirofosforilase Gambar : Sintesis glikogen 2.4 BIOSINTESA GLIKOKONJUGAT Konjugat Karbohidrat/ Glikokonjugat seperti PROTEOGLIKAN, GLIKOPROTEIN dan GLIKOLIPID memiliki Fungsi-fungsi biologi yang spesifik, antara lain : 1. Pembawa informasi-> polisakarida dan oligosakarida 2. Sebagai penanda yang dituju oleh beberapa protein 3. Mediator interaksi sel satu dengan yang lain secara spesifik 4. Membentuk matrik sekstraseluler 2.4.1 OLIGOSAKARIDA TERIKAT O (GOLONGAN DARAH) Peran karbohidrat dalam penentuan gologan darah Sistem golongan darah ABO merupakan sistem penggolongan darah yang pertama kali ditemukan oleh karl landsteiner dari institut Reckefeller pada tahun 1900 dan pada tahun 1953walter morgan dan winifred watkins dari institut lister menemukan bahwa ciri terbesr dari tipe darah secara spesifik ditentukan oleh gula- gula. Contohnya perbeaan antara golongan darah A dan golongan darah B berbeda pada sebuah unit gula yang terikat pada bagian luar dari ujung ranti karbohidrat dari glikoprotein atau glliko lipid pada permukaan sel pdarah merah. Pada golongan darah a gula yang terikat adalah asetilgalaktoamin, dan pada golongan darah B gula yang terikat adalah galaktosa. Sebagai penanda genetik yang memiliki keanekaragaman, sistem golongan darah ini terdiri atas fenotif, A, B, AB, dan O. Masing masing fenotif ditentukan oleh antigen golongan darah yang dapat ditemui di permukaan sel darah merah. Sel darah yang mengandung antigen menyebabkan timbulnya golongan darah A,antigen B menyebabkan timbulnya golongan darah B, antigen A dan B menghasilkan golongan darah AB, dan tidak adanya antigen menghasilkan golongan darah O. Dalam golongan darah A terdapat anti B. Pada golongan darah B terdapat anti A, individu golongan AB tidakterdapat anti apapun dan individu golongan darah O terdapat anti A dan anti B. Pada dasarnya golongan darah ini dapat ditentukan secara imunologis. Dalam hal ini golongan darah A ditentukan dengan adanya aglutinasi pada sel darah merah yang direaksikan dengan anti bodi A, golongan darah B ditentukan berdasarkan adanya aglutinasi B dengan antibodi B. Gologan darah AB ditentukan berdasarkan atas adanya aglutinasi dengan antibodi A dan B serta terakhir golongan darah O yang ditentukan atas tidak adanya aglutinasi dengan ketiga jenis antibodi.golongan darah pada manusia ditentukan oleh fungsi dari glycosiltranferse. Glikotransferase merupakan suatu enzim yang mengkatalisis penyusunan ikatan glikosidik antara monosakarida khususnya oligosakarida. Oligosakarida spesifik yang membentuk antigen ini terdapat dalam tiga bentuk Sebagai glikosfingolipid dan glikoprotein pada permukaan eritrosit dan sel sel lain Sebagai oligosakarida dalam bentuk susu dan urin Sebagai oligosakarida yang melekat pada musin yang diekresi dalam traktus grainstronintesia, genitounarius, dan respiratorius. Terdapat 4 sistem gen independe yang berhubungan dengan ekspresi dari antige antigen oligosakarida.

Dalam darah manusia antigen merupakan oligosakarida dasar yang ditentukan pada semua golongan darah O,A, dan B. Bentuk antigen O adalah (lipid-glukosa-galaktosaNasetilglukosamin- galaktosa-fukos). Golongan darah A dibentuk melalui penambahan Nasetilgalaktosamin (GaNAc) yang berikatan glikosidik pada antigen O. Begitu juga dengan golongan darah B. Bentuk antigen B adalah adanya tambahan galaktosa yang membentuk ikatan glikosidik pada antigen O. Pada kedua tipe golongan darah AB, dibentuk dari ,1,3 pertalian terhadap komponen galaktosa bagian terluar dari antigen O yang dibantu oleh enzim glykostranferase. Enzim GalNAC tranferase menambahkan Nasetil galaktosamine pada antigen O untuk membentuk antigen A ketika glikotransferase menambah galaktosa pada antigen O untuk membentuk antigen B. DNA pada manusia memberikan kode yang spesifik pada enzim glikotransferase untuk menambahkan antigen A dan/atau B pada antigen O. Jika gen pada seseorang tidak memberikan kode dari enzim transferase tipe A atau B, orang itu memiliki golongan darah O http://ditria07.blogspot.com/2010/05/peran-karbohidrat-dalampenentuan.html. 2.4.2 OLIGOSAKARIDA TERIKAT N (GLIKOPROTEIN) Glikoprotein (bahasa Inggris: glycoprotein) adalah suatu protein yang mengandung rantai oligosakarida yang mengikat glikan dengan ikatan kovalen pada rantai polipeptida bagian samping. Struktur ini memainkan beberapa peran penting di antaranya dalam proses proteksi imunologis, pembekuan darah, pengenalan sel-sel, serta interaksi dengan bahan kimia lain. Lisosom adalah organel sel berupa kantong terikat membran yang berisi enzim hidrolitik yang berguna untuk mengontrol pencernaan intraseluler pada berbagai keadaan. Lisosom ditemukan pada tahun 1950 oleh Christian de Duve dan ditemukan pada semua sel eukariotik. Di dalamnya, organel ini memiliki 40 jenis enzim hidrolitik asam seperti protease, nuklease, glikosidase, lipase, fosfolipase, fosfatase, ataupun sulfatase. Semua enzim tersebut aktif pada pH 5. Fungsi utama lisosom adalah endositosis, fagositosis, dan autofagi. Pada tumbuhan organel ini lebih dikenal sebagai vakuola, yang selain untuk mencerna, mempunyai fungsi menyimpan senyawa organik yang dihasilkan tanaman.

a.
1)

Komposisi Lisosom
Membran lisosom

Untuk menyediakan pH asam bagi enzim hidrolitik, membran lisosom mempunyai pompa H+ yang menggunakan energi dari hidrolisis ATP. Membrane lisosom juga sangat terglikosilasi yang dikenal dengan lysosomal-associated membrane proteins (LAMP). Sampai saat ini sudah terdeteksi LAMP-1, LAMP-2, dan CD63/LAMP-3. LAMP berguna sebagai reseptor penerimaan kantong vesikel pada lisosom.

2)

Enzim hidrolitik

Enzim hidrolitik dibuat pada retikulum endoplasma, yang mengalami pemaketan di badan Golgi dan kemudian ke endosom lanjut yang nantinya akan menjadi lisosom. Untuk prosesnya ini, enzim ini mempunyai molekul penanda unik, yaitu manosa 6-fosfat (M6P) yang berikatan dengan oligosakarida terikat-N. Seluruh glikoprotein yang ditransfer oleh retikulum endoplasma ke cis Golgi memiliki rantai oligosakarida terikat-N yang identik, dengan manosa di ujung terminalnya. Untuk membentuk manosa 6-fosfat, cis Golgi membutuhkan situs pengenalan, yang disebut signal patch, yang memiliki situs H3N+MMSFVSLLLVGILFWATEAEQLTKCEVFQCOO

Pembentukan M6P ini memerlukan dua buah enzim, yaitu GlcNac fosfotransferase yang berfungsi untuk mengikat enzim hidrolitik secara spesifik dan menambah GlcNac-fosfat ke enzim. Kemudian terdapat enzim kedua yang memotong GlcNac sehingga membentuk M6P. Satu enzim hidrolitik mengandung banyak oligosakarida sehingga dapat mengandung banyak residu M6P. Setelah itu, dari cis Golgi, enzim hidrolitik ini akan ditransfer ke trans Golgi. M6P yang terikat pada enzim hidrolitik akan berikatan pada reseptor protein M6P yang berada pada jaringan trans Golgi. Reseptor ini terikat pada membran dan berguna untuk pemaketan enzim hidrolitik dengan memasukkan enzim tersebut ke vesikel clathrin coats, dan nantinya vesikel tersebut dikirim ke endosom lanjut. Pemaketan ini terjadi pada pH 6,56,7, dan dikeluarkan pada pH 6. Pada endosom, enzim hidrolitik akan terlepas dari reseptor M6P karena adanya penurunan pH (menjadi 5). Setelah terlepas, reseptor M6P akan dibawa oleh vesikel transpor dari endosom kembali ke membran trans Golgi untuk digunakan kembali. Transpor, baik menuju endosom atau kebalikannya, membutuhkan peptida penanda (signal peptide) yang terdapat pada ekor sitoplasmik dari reseptor M6P. Namun demikian, tidak semua molekul dengan M6P dikirim ke lisosom; ada yang lolos dari pengepakan dan ditransfer ke luar sel. Reseptor M6P juga terdapat di membran plasma, yang berguna untuk menangkap enzim hidrolitik yang lolos tersebut dan membawanya kembali ke endosom

b. 1)

Fungsi Endositosis

Endositosis ialah pemasukan makromolekul dari luar sel ke dalam sel melalui mekanisme endositosis, yang kemudian materi-materi ini akan dibawa ke vesikel kecil dan tidak beraturan, yang disebut endosom awal. Beberapa materi tersebut dipilah dan ada yang digunakan kembali (dibuang ke sitoplasma), yang tidak dibawa ke endosom lanjut. Di endosom lanjut, materi tersebut bertemu pertama kali dengan enzim hidrolitik. Di dalam endosom awal, pH sekitar 6. Terjadi penurunan pH (5) pada endosom lanjut sehingga terjadi pematangan dan membentuk lisosom.

2)

Autofagi

Proses autofagi digunakan untuk pembuangan dan degradasi bagian sel sendiri, seperti organel yang tidak berfungsi lagi. Mula-mula, bagian dari retikulum endoplasma kasar menyelubungi organel dan membentuk autofagosom. Setelah itu, autofagosom berfusi dengan enzim hidrolitik dari trans Golgi dan berkembang menjadi lisosom (atau endosom lanjut). Proses ini berguna pada sel hati, transformasi berudu menjadi katak, dan embrio manusia.

3)

Fagositosis

Fagositosis merupakan proses pemasukan partikel berukuran besar dan mikroorganisme seperti bakteri dan virus ke dalam sel. Pertama, membran akan membungkus partikel atau mikroorganisme dan membentuk fagosom. Kemudian, fagosom akan berfusi dengan enzim hidrolitik dari trans Golgi dan berkembang menjadi lisosom (endosom lanjut). 1. Lysosomal storage diseases Lysosomal storage diseases adalah penyakit keturunan yang mempengaruhi metabolisme lisosom, terjadi karena mutasi di gen struktural sehingga kekurangan salah satu enzim hidrolitik aktif yang secara normal ada dalam lisosom. Substrat yang tidak tercerna akan menumpuk dan

mengganggu fungsi seluler lainnya. Penyakit ini sangat jarang ditemukan, yaitu sekitar 1 dari 7700 kelahiran manusia. Salah satu contohnya adalah penyakit Pompe. Penyakit Pompe adalah penyakit genetik neuromuskular yang dapat terjadi pada bayi, anak-anak, dan manusia dewasa, yang membawa gen cacat dari orang tuanya. Gejala penyakit ini adalah perkembangan otot lemah, terutama pada otot untuk bernafas dan bergerak. Pada bayi, penyakit ini juga menyerang otot jantung. Penyebabnya adalah cacat pada gen yang bertanggung jawab untuk membuat enzim acid alpha-glucosidase (GAA) yang terletak pada kromosom 17. Enzim GAA ini hilang atau diproduksi dalam jumlah sedikit. Fungsi enzim ini untuk memecah glikogen, bentuk gula yang disimpan pada otot, sehingga terjadi penumpukan glikogen pada lisosom http://helmibiouns.blogspot.com/2010/04/lisosom.html. BAB III PENUTUP 3.1 SIMPULAN

Glikogenesis merupakan lintasan metabolisme yang mengkonversi glukosa berlebih di dalam darah menjadi glikogen dan disimpan di dalam hati dan jaringan otot. Lintasan ini diaktivasi di dalam hati dan otot, oleh hormon insulin sebagai respon terhadap rasio gula darah yang meningkat. Biosintesa glikogen dan proses percabangan dapat dilihat dari setiap penambahan 1 glukosa pada glikogen dikatalisir oleh enzim glikogen sintase. Sekelompok glukosa dalam rangkaian linier dapat putus dari glikogen induknya dan berpindah tempat untuk membentuk cabang. Enzim yang berperan dalam tahap ini adalah enzim pembentuk cabang (branching enzyme). Hubungan sinstesa glikogen dengan degradasi yaitu memutuskan ikatan glukosa satu demi satu dari glikogen diperlukan enzim fosforilase. Enzim ini spesifik untuk proses fosforolisis rangkaian 14 glikogen untuk menghasilkan glukosa 1-fosfat. Biosintesa glikokonjugat dalam pembentukn golongan darah dapat dilihat dari penanda genetik yang memiliki keanekaragaman, sistem golongan darah ini terdiri atas fenotif, A, B, AB, dan O. Masing masing fenotif ditentukan oleh antigen golongan darah yang dapat ditemui di permukaan sel darah merah. Sel darah yang mengandung antigen menyebabkan timbulnya golongan darah A,antigen B menyebabkan timbulnya golongan darah B, antigen A dan B menghasilkan golongan darah AB, dan tidak adanya antigen menghasilkan golongan darah O. Biosintesa glikokonjugat dalam pembentukn glikoprotein, Enzim hidrolitik dibuat pada retikulum endoplasma, yang mengalami pemaketan di badan Golgi dan kemudian ke endosom lanjut yang nantinya akan menjadi lisosom. Untuk prosesnya ini, enzim ini mempunyai molekul penanda unik, yaitu manosa 6-fosfat (M6P) yang berikatan dengan oligosakarida terikat-N. DAFTAR PUSTAKA B. Helmi. 2010. Lisosom. http://helmibiouns.blogspot.com/2010/04/lisosom.html. Diakses Tanggal 29 Maret 2011.

Ditria. 2010. Peran Karbohidrat dalam Penentuan Golongan Darah. http://ditria07.blogspot.com/2010/05/peran-karbohidrat-dalam-penentuan.html. Diakses Tanggal 29 Maret 2011. Murray, Robert K. 1999. BIOKIMIA HARPER/Robert K. Murray. Ed. 24. Jakarta : EGC. Hal 190-198. Anonim A. 2009. Metabolisme. http://id.wikipedia.org/wiki/Metabolisme. Diakses Tanggal 29 Maret 2011. Anonim B. 2007. Glikogenesis. http://id.wikipedia.org/wiki/Glikogenesis. Diakses Tanggal 29 Maret 2011. Like Be the first to like this post.

Leave a Reply
Top of Form

Enter your comment here...

Guest Log In Log In Log In

Email (required) Your email address will not be published. Name (required) Website

Notify me of follow-up comments via email. Notify me of new posts via email.

Bottom of Form

Search
Top of Form

Bottom of Form

Latest

GLIKOGENESIS MODEL-MODEL PEMBELAJARAN MAKALAH BIOKIMIA II Hello world!

Archives

April 2011 (4)

Categories

Uncategorized (4)

Feeds

Entries RSS Comments RSS

Blogroll

Discuss Get Inspired Get Polling Get Support Learn WordPress.com WordPress Planet WordPress.com News

Misc

Log in

Klasifikasi Tanaman Waru (Hibiscus Tiliaceus) Regnum Divisi Class Ordo Family Genus Spesies : Plantarum : Spermatopyta : Dycotiledonae : Malvales : Malvaceae : Hibiscus : Hibiscus Tiliaceus

NAMA DAERAH Sumatera: kioko, siron, baru, buluh, bou, tobe, baru, beruk, melanding. Jawa: waru, waru laut, waru lot, waru lenga, waru lengis, waru lisah, waru rangkang, wande, baru. Nusa Tenggara: baru, waru, wau, kabaru, bau, fau. Sulawesi: balebirang, bahu, molowahu, lamogu, molowagu, baru, waru. Maluku: war, papatale, haru, palu, faru, haaro, fanu, halu, balo, kalo, pa. Irian jaya: kasyanaf, iwal, wakati. NAMA ASING Tree hibiscus. NAMA SIMPLISIA Hibisci tiliaceus Folium (daun waru), Hibisci tiliaceus Flos (bunga waru). Morfologi : Pohon ini cepat tumbuh sampai tinggi 5-15 meter, garis tengah batang

40-50 cm; bercabang dan berwarna coklat. Daun merupakan daun tunggal, berangkai, berbentuk jantung, lingkaran lebar/bulat telur, tidak berlekuk dengan diameter kurang dari 19 cm. Daun menjari, sebagian dari tulang daun utama dengan kelenjar berbentuk celah pada sisi bawah dan sisi pangkal. Sisi bawah daun berambut abu-abu rapat. Daun penumpu bulat telur memanjang, panjang 2.5 cm, meninggalkan tanda bekas

berbentuk cincin. Bunga waru merupakan bunga tunggal, bertaju 8-11. Panjang kelopak 2.5 cm beraturan bercangap 5. Daun mahkota berbentuk kipas, panjang 5-7 cm, berwarna kuning dengan noda ungu pada pangkal, bagian dalam oranye dan akhirnya berubah menjadi kemerah-merahan. Tabung benang sari keseluruhan ditempati oleh kepala sari kuning. Bakal buah beruang 5, tiap rumah dibagi dua oleh sekat semu, dengan banyak bakal biji. Buah berbentuk telur berparuh pendek, panjang 3 cm, beruang 5 tidak sempurna, membuka dengan 5 katup (Syamsuhidayat dan Hutapea, 1991).
Kandungan kimia : Dalam pengobatan tradisional, akar waru digunakan sebagai pendingin bagi sakit demam, daun waru membantu pertumbuhan rambut, sebagai obat batuk, obat diare berdarah/berlendir, amandel. Bunga digunakan untuk obat trakhoma dan masuk angin (Martodisiswojo dan Rajakwangun, 1995). Kandungan kimia daun dan akar waru adalah saponin dan flavonoid. Disamping itu, daun waru juga paling sedikit mengandung lima senyawa fenol, sedang akar waru mengandung tanin (Syamsuhidayat dan Hutapea, 1991).

: Kegunaan : Batuk :11 helai daun waru muda diiris, direbus dengan 2 gelas air sampai airnya tinggal setengah. Sebelum diminum beri gula batu. Minum ramuan 2 kali sehari. (4) Melancarkan air seni : Remas daun waru, beri sedikit adas dan pulasari, balurkan di daerah perut sebelah bawah. (4) Bisul : Cara 1 : Daun waru dicuci, remas-remas, tempelkan pada bisul. Cara 2 : Daun waru dicuci, garang di atas api, tempelkan pada bisul. Lakukan 1-2 kali sehari. (4) Menyuburkan rambut : Daun waru diremas, peras dan ambil airnya. Embunkan, lalu oleskan ke kulit kepala dan diamkan selama 5-10 menit. Lalu bilas.(4) Demam : Cara 1 : 200 gram daun waru, 3 akar tapak liman direbus dengan 2 gelas air sampai airnya tinggal setengah. Minum sedikit-sedikit. Cara 2 : Kulit akar waru direbus dengan 1 gelas air. Minum sedikit-sedikit