PENDAHULUAN

1. Definisi Tumor tulang merupakan kelainan pada sitem mukuloskeletal yang bersifat neoplastik. Istilah tumor umumnya dipakai untuk benjolan abnormal pada tubuh manusia, tetapi belum tentu berarti pertumbuhan baru, sedangkan setiap pertumbuhan yang baru dan abnormal disebut neoplasma. Tumor dapat bersifat jinak atau ganas. Tumor ganas tulang dapat bersifat primer yang berasal dari unsur-unsur tulang sendiri atau sekunder dari metastasis tumor-tumor ganas organ lain ke dalam tulang.

2. Insidens Dari seluruh tumor tulang primer 65,8% bersifat jinak dan 34,2% bersifat ganas. Tumor ganas tulang menempati urutan kesebelas dari seluruh tumor ganas yang ada, perbandingan insidens tumor tulang pada pria dan wanita adalah sama. Tumor jinak primer tulang yang paling sering ditemukan adalah osteoma (39,3%), osteokondroma (32,5%), kondroma (9,8%) dan sisanya oleh tumor tulang jinak yang lain.Tumor ganas primer tulang yang paling sering ditemukan adalah osteogenik sarkoma (45,8%), diikuti giant sel tumor (17,5%), chondrosarkoma (10%) dan sisanya adalah tumor tulang ganas yang lain. 3. Klasifikasi Tumor Tulang Ada beberapa cara penggolongan tumor tulang yang disusu, yang banyak digunakan adalah klasifikasi menurut Aegerter Klasifikasi (Aergeter 1975): 3.1. Reactive Bone Lesions A. Osteogenic Osteoid Osteoma Benign Osteoblastoma

B. Collagenic Subperiosteal Costical defect Non-Osteogenic Fibroma

1|Page

3.2. Hamartoma Affecting Bone A. Osteogenic Osteoma Osteochondroma

B. Chondrogenic Enchondroma

C. Collagenic Angioma Aneurysmal Bone Cyst

3.3. True Neoplasma of Bone A. Osteogenic Osteosarcoma Parosteal Sarcoma Osteoclastoma

B. Chondrogenic Benign chondroblastoma Chondromyxoid Fibroma Chondrosarcoma

C. Collagenic Fibrosarcoma Angiosarcoma

D. Myelogenic Plasma cell myeloma Ewings tumor Reticulum cell sarcoma Hodgkins dissease

Klasifikasi tumor tulang menurut WHO Klasifikasi menurut WHO ditetapkan berdasarkan atas kriteria histologis, jenis diferensiasi sel-sel tumor yang diperlihatkan dan jenis interseluler matriks yang diproduksi. Dalam hal ini dipertimbangkan sifatsifat tumor, asal usul serta pemeriksaan histologis menetapkan jenis tumor bersifat jinak atau ganas.

2|Page

Sel-sel dari muskuloskeletal berasal dari mesoderm tapi kemudian berdiferensiasi menjadi beberapa sel osteoklas, kondroblas, fibroblas dan mieloblas. Oleh karena itu sebaiknya klasifikasi tumor tulang berdasarkan atas asal sel, yaitu bersifat osteogenik, kondrogenik atau mielogenik. Meskipun demikian terdapat kelompok yang tidak termasuk dalam kelompok tumor yaitu kelainan reaktif (reactive bone) atau hamartoma yang sebenarnya berpotensi menjadi ganas. Beberapa hal yang penting sehubungan dengan penetapan klasifikasi, yaitu : 1. 2. 3. Jaringan yang mudah menyebar tidak selalu harus merupakan jaringan asal Tidak ada hubungan patologis atau klinis dalam kategori khusus Sering tidak ada hubungan antara kelainan jinak dan ganas dengan unsurunsur jaringannya, misalnya osteoma dan osteosarkoma.

Klasifikasi tumor tulang menurut WHO tahun1972

ASAL SEL
Osteogenik Osteoma

JINAK
Osteoblastoma

GANAS
Osteoid Osteoma Osteosarkoma

Osteoblastoma Kondrogenik

Parosteal osteosarkoma Kondroma Osteokondroma Kondrosarkoma Kondrosarkoma juksta kortikal Kondrosarkoma mesenkim

Fibroma kondromiksoid

Kondrobalstoma Fibroma kondromiksoid

Giant cell tumor Mielogenik

Osteoklastoma Sarkoma Ewing Sarkoma Retikulum Limfosarkoma Mieloma

Vaskuler

Hemangimona Limfangioma

Angisarkoma

Intermediate: Hemangio-endotelioma Hemangio-peristoma

Tumor glomus

3|Page

Jaringan Lunak

Fibroma desmoplastik Lipoma

Fibrosarkoma Liposarkoma Mesenkimoma ganas Sarkoma tak berdiferensiasi

Tumor Lain

Neurinoma Neurofibroma

Kordoma Adamantimoma

Tumor tanpa klasifikasi

Kista Soliter Kista Aneurisma Kista juksta-artikuler Defek Metafisis Granuloma eosinofil Displasia fibrosa Miositis osifikans Tumor Brown Hiperparatiroidisme

4. Patogenesis Patogenesis suatu tumor tulang suatu tumor tulang sesuai dengan gambaran Rontgennya. Satu hal yang harus dipahami ialah bahwa sel neoplasma tidak menghancurkan tulang, tetapi merangsang resorbi tulang di tempat tersebut secara osteoklastik. Selain itu sel neoplasma tertentu merangsang pembentukan tulang secara osteoblastik sehingga terjadi apa yang dinamakn reactive bone Neoplasma yang bersifat osteogenik (membentuk tulang) dapat menhabiskan osteoid dan tulang ini disebut tumor bone atau neoplastic bone. Maka suatu lesi yang mengenai ulang akan terlihat gambaran radiologis berupa resorbsi dan deposisi tulang dengan perbandingan tertentu. Resorbsi tulang akan terlihat sebagai osteolisis dan deposisi tulang akan terlihat sebagai osteosclerosis. Suatu lesi tulang yang tumbuh lambat akan menyebabkan reaksi dalam tulang disekitarnya dimana reactive bone yang terbentuk dapat menyelubungi/menutupi neoplasma dibawahnya. Dalam lesi seperti ini yang lambat tumbuhnya, permukaan cortex sebelah dalam mengalami erosi secara lambat, sementara periosteum
4|Page

membentuk tulang aru pada permukaan cortex sebelah luar. Keadan ini menyebakan bertambah besarnya tulang.

5. Diagnosis Untuk menetapkan diagnosis tumor tulang diperlukan beberapa hal, yaitu: 5.1. Anamnesis Anamnesis penting artinya untuk mengetahui riwayat kelainan atau trauma sebelumnya. Perlu pula ditanyakan riwayat keluarga apakah ada yang menderita penyaki yang sejenis misalnya diafisial aklasia yang bersifat herediter. Beberapa hal yang perlu diperhatikan dalam anamnesis adalah: a. Umur Umur penderita sangat penting untuk diketahui karena banyak tumor tulang yang mempunyai kekhasan dalam umur terjadinya, misalnya osteogenik sarkoma ditemukan pada anak sampai sebelum dewasa muda, kondrosarkoma pada umur 40 tahun, giant cell tumor jarang ditemukan dibawah umur 20 tahun. b. Lama dan perkembangan (progesifitas) tumor Tumor jinak biasanya berkembang secara perlahan dan bila terjadi perkembangan yangcepat dalam waktu singkat atau suatu tumor yang jinak tiba-tiba menjadi besar maka perlu dicurigai adanya keganasan. c. Nyeri Nyeri merupakan keluhan utama pada tumor ganas. Adanya nyeri menunjukan tanda ekspansi tumor yang cepat dan penekanan ke jaringan sekitarnya, perdarahan atau degenerasi. d. Pembengkakan Kadang-kadang penderita mengeluhkan adanya suatu pembengkakan, yang timbul secara perlahan-lahan dalam jangka yang lama atau secara tiba-tiba. 5.2. Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisik yang dilakukan antara lain meliputi; 1. Inspeksi Lokasi tumor, ukuran tumor, kondisi tumor, hiperemis/tidak, pelebaran pembuluh darah/tidak, ada ulkus/tidak 2. Palpasi Besarnya massa, ada nyeri/tidak, permukaan, konsistensi, hangat/tidak
5|Page

3. Gerakan Ada gangguan pergerakan/tidak, terfiksasi/dapat digerakan, ada/tidaknya fluktuasi, ada/tidaknya spasme otot, ada/tidaknya kekuan tulang, ada/tidaknya fraktur. Hal-hal yang penting pada pemeriksaan klinik adalah: a. Lokasi Beberapa jenis tumor mempunyai lokasi yang klasik dan tempat-tempat predileksi tertentu seperti di daerah epifisis,metafisis tulang atau menyerang tulang-tulang tertentu misalnya osteoma pada daerah tengkorak, osteogenik sarkoma pada daerah metafisis, osteoblastoma di daerah vertebra. b. Besar, bentuk, batas dan sifat tumor Tumor yang kecil kemungkinansuatu tumor jinak, sedangkan tumor yang besar kemungkinan adalh tumor ganas. Penting pula diperhatikan bentuk tuor apakah disertai pelebaran pembuluh darah atau ulkus yang merupakan karakteristik suatu tumor ganas. Tanda-tanda efusi sendi mungkin dapat ditemukan pada tumor yang berdekatan dengan sendi. c. Gangguan pergerakan sendi Pada tumor yang besar di sekitar sendi akan memberikan ganguan pergerakan sendi. d. Sapasme otot dan kekakuan tulang belakang Apabila tumor terdapat pada daerah tulang belakang, baik jinak atau ganas, dapat memberikan spasme/kekakuan otot tulang belakang. e. Fraktur patologis Beberapa tumor ganas dapat memberikan komplikasi fraktur patologis oleh karena terjadi kerapuhan pada tulang sehingga akan datang dengan gejala fraktur.

5.3. Pemeriksaan Neurologis Bila terdapat gejala gangguan neurologis pada penderita, maka pemeriksaan neurologis perlu dilakukan secara cermat untuk menentukan apakah gangguan ini timbul oleh karena penekanan tumor pada saraf tertentu. Kemudian kita lihat pada saraf sensorik, kota lihat dermatomnya sedangkan pada saraf motorik kita lihat reflek dan kekuatannya. Kriteria kekuatan otot:
6|Page

Derajat 0 : Tidak bergerak sama sekali Derajat 1 : Hanya kontraksi otot saja Derajat 2 : Dapat menggeser anggota geraknya Derajat 3 : Dapat mengangkat anggota geraknya tanpa beban Derajat 4 : Dapat mengangkat anggota geraknya dengan tahanan ringan Derajat 5 : dapat mengangkat anggota geraknya dengan tahanan berat

5.4. Pemeriksaan Radiologis Pemeriksaan radiologis merupakan salah satu pemeriksaan yang sangat penting dalam menegakan diagnosis tumor tulang. Dilakkan foto polos lokal pada lokasi lesi atau foto survei seluruh tulang (bone survey) apabila dicurigai adanya tumor yang bersifat metastasis atau tumor primer yang dapat mengenai beberapa bagian tulang. Foto polos tulang dapat memberikan gamabaran tentang: - Lokasi lesi yang lebih akurat apakah pada daerah epifisis, metafisis, diafisis atau pada organ-organ tertentu. - Apakah jenis tumor bersifat soliter atau multiple - Jenis tulang yang terkena - Dapat memberikan gambaran sifat-sifat tumor yaitu: Batas: apakah berbatas tegas atau tidak, mengandung kalsifikasi atau tidak Sifat-sifat tumor: apakah bersifat uniform atau bervariasi, apakah jaringan lunak sekitarnya terinfiltrasi, apakah memberikan reaksi pada periosteum yang berupa: 1. Codmans Triangle pertumbuhan neoplasma yang cepat, yang

mengakibatkan terangkatnya periosteum dan tulang reaktif terbentuk antara periosteum yang terangkat dengan tulang (periosteum tulang yang baru dapat tertimbin dekat tempat lesi) 2. Soap Bubble Apearence lesi kistik pada ujung-ujung tulang yang

dibatasi tulang subkondrol, kortex tulang terlihat menipis dan menggelembung (berbentuk balon), biasanya pada satu sisi permukaan sendi bayang tumor bersifat radiolusen dan dapat ditemukan adanya trabekulasi berbentuk seperti gelembung sabun, yang terlihat sebagai daerah yang radiolusen.
7|Page

3. Onion Skin Appearence

efek kulit bawang yang terbentuk dari

tepi lesi yang tidak tegas, menunjukan bahwa adanya proses invasi tumor ke jaringan tulang, lesi ini tumbuh cepat sehingga tulang tidak mempunyai cukup waktu untuk mengadakan respon penebalan untuk bereaksi melawan massa tersebut, tumor menembus kortex lalu periosteum terkelupas lalu mengadakan respon dengan menimbun suatu lapisan tipis tulang teaktif lalu tulang akan terangkat dan reaksi periosteal ini berulang kembali. 4. Sun Burst Appearence suatu keadaan dimana terjadi penjalaran

sel tumor yang mengikuti pertumbuhan pembuluh darah, sehingga pada rontgen terlihat seperti pancaran sinar matahari. Sifat lesi : apakh berbentuk kistik atau seperti gelembung sabun

Pemeriksaan radiologis lain yang dapat dilakukan yaitu: Radionuklida scanning Pemeriksaan ini biasanya dipergunakan pada lesi yang kecil seperti osteoma. CT-Scan Pemeriksaan Ct-Scan dapat memberikan informasi tentang keberadaan tumor apakah intraoseus atau ekstraoseus. MRI MRI dapat memberikan informasi apakah tumor berada dalam tulang, apakah tumor berekspansi ke dalam sendi atau ke jaringan lunak.

5.5. Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan laboratorium merupakan pemeriksaan tambahan/penunjang dalam membantu menegakan diagnosis tumor Pemeriksaan laboratorium yang dilakukan meliputi: - Darah Pemeriksaan darah meliputi pemeriksaan laju endap darah, hemoglobin, serum alkali fosfatase, serum elektroforesis protein , serum asam fosfatase yang memberikan yang mempberikan nilai diagnostik pada tumor ganas tulang. - Urin Pemeriksaan urin yang penting adalah pemeriksaan protein Bence-Jones
8|Page

5.6. Pemeriksaan Biopsi Tujuan pengambilan biopsi adalah memperoleh material yang cukup untuk pemeriksaan histologis, untuk membantu menetapkan diagnosis serta stagging tumor. Waktu pelaksanaan biopsi sangat penting sebab dapat mempengaruhi hasil pemeriksaan radiologis yang dipergunakan pada stagging. Apabila pemeriksaan CT-Scan dibuat setelah dilakukan biopsi, maka akan tampak perdarahan pada jaringan lunak yang memberikan kesan gambaran suatu keganasan pada jaringan lunak. Dikenal dua metode pemeriksaan biopsi yaitu biopsi secara tertutup dan secara terbuka:

1. Biopsi Tertutup Biopsi tertutup dengan menggunakan jarum halus (fine needle aspiration, FNA) untuk melakukan sitodiagnosis, merupakan salah satu cara biopsi untuk melakukan diagnosa pada tumor. Keuntungan dari FNA adalah : Tidak perlu perawatan penderita Resiko komplikasi seperti perdarahan dan infeksi dapat dihindarkan Mencegah penyebaran tumor\dibandingkan dengan biops terbuka, maka dengan biopsi jarum dapat diambil material dari beberapa bagian tumor. Hasil awal dapat diketahui dalam 15-20 menit setelah biopsi Dapat ditentukan rencana pemeriksaan selanjutnya serta anjuran terapi sessat setelah hasil biopsi yang diketahui dengan cepat. Biopsi tertutup dilakukan pada: Tumor sumsum tulang, misalnya pada mieloma multiple Untuk konfirmasi pada metastasis suatu tumor Untuk mendiagnosis suatu kisat tulang yang sederhana Membedakan infeksi dan penyakit granuloma eosinofilik Konfirmasi penemuan histologik sarkoma Konfirmasi rekuren lokal

Yang perlu diingat pada pemeriksaan ini adalah biopsi tertutup dengan jarum tidak dianjurkan pada tumor ganas tulang primer lainnya.

9|Page

2. Biopsi Terbuka Biopsi terbuka adalah metode biopsi melalui tindakan operatif. Keunggulan biopsi terbuka dibanding dengan biopsi tertututp yaitu dapat diambil jaringan yang lebih besar untuk pemeriksaan histologik dan pemeriksaan ultramikroskopik, mengurangi kecenderungan perbedaan

diagnostik tumor jinak dan tumor ganas seperti antara enkondroma dan kondrosarkoma, osteoblastoma dan osteosarkoma. Biopsi terbuka tidak boleh dilakukan bila dapat menimbulkan kesulitan pada prosedur operasi berikutnya, misalnya pada reseksi en-bloc. Untuk itu, biopsi terbuka dilakukan dengan cara seperti berikut: Sekecil mungkin tetapi jaringan yang diambil tepat Diambil secara longitudinal dan tidak secara horizontal Menghindari struktur-struktur neovaskuler yang besar

Biopsi terbuka dapat dilakukan dengan beberapa cara yaitu: Biopsi Insisional Biopsi insisional dilakukan melalui pengambilan sebagian jaringan tumor Biopsi Eksisional Dilakukan dengan mengeluarkan seluruh tumor baik dengan hanya seluruh jaringan tumor saja dikeluarkan bersama-sama dengan anggota gerak (amputasi)

5.7. Mikroskop elektron Disamping pemeriksaan histopatologik dengan mikroskop biasa, pemeriksaan juga dapat mempergunakan mikroskop elektron. Pemeriksaan dengan mikroskop elektron mempunyai peran arti diagnostik yang kecil dan biasanya untuk memberikan dukungan bila diagnosis secara histolis meragukan, misalnya pada sel mieloma plasma dimana dibutuhkan identifikasi sel yang tepat.

10 | P a g e

6. Diagnosis Banding Diagnosis banding perlu dilakukan dengan sangat hati-hati oleh karena kelainankelainan lain seperti infeksi, miositis osifikans, hematoma dapat memberikan gambaran klinis dan radiologik yang menyerupai gambaran suatu tumor ganas tulang. Kelainan-kelainan yang dapat memberikan gambaran klinis dan radiologik yang menyerupai tumor antara lain: Hematoma subperiosteal atau pada jaringan lunak yang akan memberikan benjolan yang disertai nyeri. Osteomielitis dapat memberikan gejala seperti tumor ganas osteosarkoma atau tumor ganas Ewing Fraktur stres: ini akan memberikan gejala nyeri dan gambaran adanya fraktur Miositis osifikans Artritis gout

7. Grading dan Staging Tumor Ganas Tulang Grading Dikenal dua jenis grading pada tumor ganas tulang, yaitu: 1. Grading secara histologik Grading ini di tetapkan berdasarkan tingkat anaplasia dari sel dan dibagi lagi dalam: - Tingkat 1 Anaplasia sangat minimal dan sangat sulit dibedakan dengan jaringan normal. Harus dibandingkan pemeriksaan kliniko-radiologis. - Tingkat 2 Anaplasia dengan tingkat sedang. Di sini dapat diketahui tingkat anaplasia sebagai suatu tumor ganas hanya dengan melakukan pemeriksaan sitologi semata-mata. - Tingkat 3 Anaplasia yang hebat dimana terlihat banyak perubahan-perubahan sel dengan sel yang besar dengan nuklei yang besar pula serta mitosis yang banyak.

11 | P a g e

2. Grading secara biologik - Tingkat 1 Pertumbuhan dan metastasis tumor lambat, kurang dari 10% dalam 5 tahun. Misalnya pada tingkat 2 dan 3 secara histologik dari osteogenik sarkoma periosteal. - Tingkat 2 Pertumbuhan tumor cepat dan metastasis antara 1150% dalam 5 tahun. Misalnya pada osteosarkoma sklerosing tingkat 1 secara histologik. - Tingkat 3 Pertumbuhan sangat cepat, dalam waktu 5 tahun lebih 50% sudah bermetastasis. Sebagai contoh sarkoma Ewing dan osteogenik saroma intermeduler tingkat 2 dan 3 secara histologik. Stagging Stagging tumor dibagi dalam: 1. Stagging secara klinis Stagging secara klinis membantu dalam memberikan informasi tentang adanya perluasan keganasan sebelum operasi dilakukan. Penentuan staging berdasarkan atas sifat alami tumor ganas, besarnya, pinggirnya serta ada/ tidaknya penyebaran regional pada kelenjar limfe atau metastasi jauh. Tujuan stagging adalah sebagai berikut: - Membantu mengevaluasi prognosis - Mengadakan kerangka perencanaan pengobatan untuk mengoptimalisasi keunggulan dari setiap metode yag berbeda, misalnya kemoterapi, radioterapi, operasi, embolisasi - Membuat metodelogi standar untuk dibandingkan hasilnya dengan institusi lain 2. Stagging operasi Kriteria ditentukan atas: - Gradingoperasi (G1 dan G2 )
o Yang masuk dalam G1 adalah low grade malignant misalnya pada

periosteal sarkoma

12 | P a g e

o Yang masuk dalam G2 adalah high grade malignant misalnya pada

sarkoma Ewing - Lokasi operasi

o Intrakompartemen (T1) o Ekstrakompartemen (T2)

- Ekstensi
o Bila belum terdapat metastasis maka tumor dikelompokan dalam M0 o Bila sudah terdapat metastasis maka tumor dikelompokan dalam M1

8. Penatalaksanann Operasi Eksisi tumor dengan cara operasi dapat dilakukan dengan beberapa tehnik (gambar dibawah). 8.1. Intralesional atau intrakapsuler Tehnik ini dilakukan dengan cara eksisi/kuretase tumor, tidak dianjurkan pada tumor ganas dan biasanya dilakukan pada kelompok tumor low grade tumor, misalnya giant cell tumor. 8.2. Eksisi marginal Eksisi marginal adalah pengeluaran tumor di kapsulnya. Tehnik ini terutama dilakukan pada tumor jinak atau tumor ganas jenis low grade malignancy. 8.3. Eksisi luas (eksisi en-bloc) Pada eksisi luas, tumor dikeluarkan secara utuh disertai jaringan disekitar tumor yang berupa paseudo-kapsul atau jaringan yang bereaksi diluar tumor. Tindakan eksisi luas dilakukan pada tumor ganas dan biasanya dikombinasi dengan pemberian kemoterapi atau radioterapi pada pre/pasca operasi. 8.4. Operasi Radikal Operasi radikal dilakukan seperti eksisi luas dan ditambah dengan pengeluaran seluruh tulang serta sendi dan jaringan sebagai satu bagian yang utuh. Cara ini biasanya berupa maputasi anggota gerak di atasnya dan disertai pengeluaran sendi di atasnya. Dengan staging yang tepat serta pemberian kemoterapi untuk mengkontrol penyebaran tumor, tindakan amaputasi dapat dihindarkan dengan suatu tehnik yang disebut limb-sparing surgery (limb saving procedure) yaitu berupa eksisi yang luas
13 | P a g e

disertai dengan penggantian anggota gerak dengan mempergunakan bone graft atau protesis yang disesuaikan dengan anggota gerak tersebut yang dibuat khusus secara individu.

Radioterapi Radiasi dengan energi tinggi merupakan suatu cara untuk eradikasi tumotumor ganas yang radiosensitif dan dapat juga sebagai pengobatan awal sebelum tindakan operasi dilakukan. Kombinasi radioterapi dapat pula diberikan bersama-sama dengan kemoterapi. Radioterapi dilakukan pada keadaan-keadaan yang in-operable misalnya adanya metastasis atau keadaan lokal yang tidak memungkinkanuntuk tindakan operasi. Kemoterapi Kemoterapi merupakan suatu pengobatan tambahan pada tumor ganas tulang dan jaringan lunak. Obat-obatan yang dipergunakan adalah metotreksat, adriamisin, siklofosfamid, vinkristin, siplatinum. Pemerian kemoterapi biasanya dilakukan pada pre/pasca operasi.

9. Jenis-jenis Tumor Tulang 9.1. Lesi reaktif pada tulang 9.1.1. Osteoid Osteoma Kelainan ini merupakan lesi reaktif. Agak jarang ditemui. Biasa terjadinya pada anak-anak atau remaja, terutama anak laki-laki, dan kadangkadang pada orang dewasa muda. Bisa timbul pada setiap tulang, tetapi yang sering adalah pada tungkai bawah yaitu femur atau tibia. Etiologinya tidak jelas. Nyeri bersifat ringan tetapi menetap, terutama terasa pada malam hari. Bila lesi terdapat dekat sendi, terjadi rangsang yang menambah cairan sendi (synovial effusion) dan dapat menganggu gerakan sendi. Tetapi secara operatif yaitu eksisi inti osteoid disertai sedikit tulang sekitarnya untuk mencegah residif. Tulang reaktif yang tertinggal lambat laun akan hilang. 9.1.2. Monostotic Fibrous Dysplasia Merupakan proliferasi jaringan fibrosa di daerah tulang cancellous. Sering terjadi pada anak-anak atau dewasa muda. Lesi akan bertambah besar

14 | P a g e

dan jaringan tulang diganti jaringan fibrosa sehingga daerah tersebut menjadi lemah dan mudah patah. 9.1.3. Simple Bone Cyst Lesi ini juga bukan neoplasma sesungguhnya, tetapi bisa menyerupai neoplasma. Terjadi pada nak-anak dan remaja. Tulang yang sering terkena: Ujung atas humerus Ujung atas femur Ujung atas tibia Ujung bawah radius Lesi berkembang hingga memenuhi metafisis dan terkadang

perkembangannya sangat lambat dan sedikit. 9.2. Hamartoma 9.2.1. Osteochondroma / Osteocartilagineous Exotosis Lesi yang berupa penumbuhan tulang diluar batas tulang. Biasanya terjadi pada orang muda, tetapi bisa juga ditemukan pada orang dewasa yaitu bila exotosis yang timbul pada waktu muda tidak dioperasi dan menetap hingga umur dewasa. Lesi biasanya timbul di daerah metafisis: Ujung bawah femur Ujung atas tibia Ujung atas humerus

Yaitu tulang-tulang yang palin aktif pertumbuhannya. Arah tonjolan selalu mejauhi epifisis. Diatas penonjolan akan timbul bursa synovialis karena pergesekan. Ada 2 jenis Ostechondroma yaitu: 1. Bertangkai panjang dan dasar kecil (pedunculated) 2. Bertangkai pendek dan dasar lebar (sessile type). Pada kelainan ini dapat terjadi degenerasi maligna, yaitu berubah menjadi Chondrosarcoma (1%). Lesi ini boleh dioperasi, boleh juga dibiarkan. Bila kelihatan menggangu secara kosmetik atau menghambat fungsi organ-organ sekitarnya perlu dilakukan extirpasi.
15 | P a g e

9.2.2. Enchondroma Lesi ini terdiri dari sel tulang rawan yang normal, tetapi berbeda di dalam tulang. Sering dianggap sebagai tumor jinak, tetapi sebetulnya, melainkan merupakan pertumbuhan abnormal dari sel-sel yang normal. Keadaan ini baru diketahui pada waktu remaja atau dewasa muda. Lokasi paling sering pada tulang-tulang panjang pada tangan dan kaki, yaitu: Phalanx Metatarsal Metacarpal Reabsorpsi tulang melebihi deposisi (penghancuran dari pada pembentukan). Bentuk tulang tersebut bertambah besar tetapi cortexnya semakin tipis. Secara histologis sukar dibedakan dengan Chondrosarcoma. Biasanya tidak ada rasa sakit dan baru diketahui bila timbul benjolan atau bila terjadi fraktur patologis. Tetapi sebaiknya curretage dan bone grafting. 9.2.3. Angioma Angioma berarti tumor pembuluh, ada 2 jenis angioma, yaitu: 1. Hemangioma 2. Lymphangioma Hemagioma Yaitu tumor pembuluh darah. Kelainan ini merupakan hamartoma yang bersifat vaskuler, terbentuk dalam tulang. Biasanya pada tulang tengkorak dan corpus vertebrae. Jarang menimbulkan gejala, sehingga biasanya terdiagnosa. Lymphangioma Jenis ini dapat tumbuh dan berkembang dengan cepat dan menyebabkan destruksi tulang yang hebat pada suatu atau beberapa tulang. Keadaan ini kadang-kadang menyebabkan suatu tulang hilang (phantom bone).

16 | P a g e

9.2.4. Aneurysmal Bone Cyst Juga berasal atau berhubungan dengan pembuluh. Biasanya bermula di dalam sumsum tulang atau di dalam tulang cancellous. Terjadi biasanay pada remaja atau dewasa muda, yaitu tulang belakang dan kadang-kadang pada metafisis tulang panjang sperti humerus. Bersifat destruktif secara lokal, merusak cortex dari sebelah dalam, sementara di sebelah luar terjadi deposisi tulang reaktif. Perkembangannya cepat, biasanya menimbulkan rasa sakit tetapi jarang mengakibatkan fraktur patologis. Secara rontgen terlihat suatu lesi yang bersifat osteolitik yang besar dan kelihatannya seperti aneurysma. Terapi: curratage dan bone grafting. Dapat juga dilakukan terapi radiasi pada lesi yang berbeda di tempat yang dalam.

9.3. Neoplasma Primer 9.3.1. Osteogenic 1. Osteosarcoma Tumor ini sangat ganas. Berasal dari sel-sel daerah metafisis tulang panjang. Terjadi pada orang muda mulai dari anak-anak, remaja samapi dewasa muda. Paling sering mengenai: Ujung bawah femur Ujung atas tibia/fibula Ujung atas humerus Pada orang tua dapat juga terjadi Osteosarcoma yaitu sebagai komplikasi Pagets disease. Pertumbuhan cepat dan destruktif, kadangkadang membentuk banyak tulang tumor (neoplastic bone), sehingga secara Rontgen terlihat sklerotik. Yang lebih banyak bersifat osteolitik. Sementara tumbuh tumor mengakat periosteum sehingga terbentuk reactive bone pada sudut-sudut dimana periosteum terankat, dan ini disebut Codmans triangle. Selain itu reactive bone terbentuk sepanjang aliran darah dan ini disebut Sunburst. Ini terlihat pada kira-kira 50% kasus Osteosarcoma, tetapi tidak bersifat pathogomonik. Artinya tanda-tanda ini bisa juga ditemukan pada kasus yang bukan Osteosarcoma. Osteosarcoma mengadakan metastase ke paru-paru pada saat dini. Gejala yang paling
17 | P a g e

sering ialah rasa sakit, mula-lmula ringan dan intermitent, makin lama makin hebat dan menetap. Karena timbul pada daerah metafisis, yaitu dekat persendian, maka dapat mengganggu fungsi sendi. Masa tumor membesar dan biasanya nyeri tekan. Karena banyak mengandung pembuluh darah maka kulit sekitarnya agak hangat dan vena-venanya melebar. Prognosa sangat buruk, karena cepatnya metastase ke paru-paru melalui pembuluh darah. Lebih dari 90% akan meninggal dalam 3 tahun meskipun sudah diusahakan tetapi secra intensif termasuk amputasi. Osteosarcoma tidak sensitif terhadap penyinaran. Bila secara Rontgen belum terlihat metastase di paru-paru maka terapi satu-satunya yang dapat diusahakan adalah amputasi. Meskipun sudah metastase, kadng-kadang diperlukan juga amputasi yaitu untuk mengatasi rasa sakit yang hebat. 2. Parosteal Sarcoma Sedikit lebih jarang dari Osteosarcoma. Biasanya mengenai remaja dan dewasa muda. Sering pada ujung bawah femur. Lesi ini berasal dari sel osteoblastik pada periosteum. Pertumbuhannya di sisi tulang sehingga disebut para-osteal. Secara Rontgen terlihat tumor yang sklerotik (pekat). Pertumbuhannya agak lambat dibanding dengan Osteosarcoma. Tidak menimbulkan rasa nyeri dan jarang terjadi fraktur patologis. Metastase ke paru-paru lambat, maka prognosisinya lebih baik dari Osteosarcoma. Dengan terapi amputasi diharapkan penderita akan selamat.

3. Osteoclastoma (Giant Cell Tumor) Giant cell tumor tulang adalah neoplasma khas berdiferensiasi buruk. giant cell multinuklear ternyata hasil dari fusi proliferasi sel mononuclear, dan meskipun faktanya mereka adalah sel mononuklear, giant cell osteoclast-like, dengan atau tanpa modifikasi, terjadi dalam berbagai kondisi patologis tulang. Terdapat suatu kebingungan dalam menemukan giant cell tumor, di beberapa literatur baru giant cell tumor menyertakan kondisi
18 | P a g e

seperti

fibroma

nonosteogenic,

benign

chondroblastoma,

fibroma

chondromyxoid, kista tulang unikameral dengan lapisan seluler, granuloma giant cell reparative (epulis), tulang aneurysmal kista, hyperparathyroidsm, osteosarcoma yang mengandung giant cell. Ini disebut juga "varian" giant cell tumor. Kondisi yang membingungkan dengan giant cell tumor, yang kadangkadang bertemu jinak, sering fibrogenic, dan dapat ditemukan tidak cocok dengan salah satu kategori yang dikenal. Giant cell tumor ini langka ditemukan, proliferasi tulang baru yang mungkin ditemukan di tulang belakang atau tulang kecil tangan dan kaki, mungkin juga suatu reaksi aneh di tulang dan memiliki prognosis yang baik.Banyak pendapat seputar
neoplasma ini; asal osteoclast tidak diketahui dan bahkan tidak ada kesepakatan bahwa osteoclast adalah sel neoplastik utama sebuah osteoclastoma. sebelumnya, beberapa neoplasma jinak, dan bahkan lesi non-neoplasmic yang mengandung osteoklas, atau giant cell, dianggap osteoclastoma. sekarang ini kurang serius "varian giant cell" telah dikeluarkan, apa yang tersisa sebagai osteoclastoma sejati adalah neoplasma yang tangguh.

Secara lokal neoplasma osteoclastoma merusak cancellous dan tulang kortikal yang diserap dari dalam dan secara bersamaan, deposit periousteum di luar tulang sehingga ujung tulang akhirnya menjadi diperluas. pertumbuhan mungkin lambat, atau relatif cepat, tergantung pada aggresivitas dari lesi tertentu. dua-pertiga dari neoplasma yang jinak dalam perilaku mereka, satukeenam secara lokal agresif dan seperenam terus terang menjadi ganas. Giant cell tumor ini tidak dapat didiagnosis kecuali dengan bukti histologis giant cell tumor ditemukan dalam lesi atau pernah ditunjukkan sebelumnya di jaringan yang sama. jika sel-sel stroma dari tumor yang kaya akan giant cell jinak yang ganas diseluruhnya, dengan bentuk lain sebuah osteo atau fibrosarcoma. Kejadian giant cell tumor banyak didominasi oleh perempuan. 57,9% terjadi pada wanita dengan kejadian 74% dari perempuan dalam usia kurang dari 20 tahun. Sedangkan peristiwa tumor-tumor lain sebagian besar terjadi pada laki-laki. Tumor ini terjadi pada orang dewasa muda
setelah selesai pertumbuhan lempeng epifisis menjadi tulang kaku. Paling sering terjadi antara usia 15 dan 35 tahun. Multiple tumor yang mengandung benign

19 | P a g e

giant cell tumor sangat memungkinkan bahwa pasien tersebut menderita penyakit lain, seperti masalah metabolic.

LOKASI:
Kebanyakan daerah predileksi giant cell tumor adalah pada epiphysis tulang simetris dari tulang panjang, seperti tulang proksimal tibia, distal femur, dan distal radius. Lebih dari setengah dari lesi terjadi di sekitar lutut. Juga dapat ditemukan di pelvis, sacrum, fibula, distal tibia, corpus vertebrae, sphenoid, tulang rusuk dan

tulang di atas sacrum. "varian" yang lain lebih umum muncul dalam tulang tarsal, phalang, dan manubrium. Beberapa giant cell tumor tidak memanjang sepenuhnya ke kartilago artikular, meskipun sebagian besar dari mereka melakukannya. dalam beberapa kasus tumor dapat mencapai metaphyseal.
STAGING:
1. Stage I Bening latent dari giant cell tumor Tidak ada aktivitas agrasif lokal

2. Stage II Benign active giant cell tumor Pada pencitraan terlihat gambaran alterasi struktur tulang cortical

3. Stage III Agresif local tumor Pada pencitraan terlihat gambaran lesi litik mengelilingi medulla dan korteks tulang Tumor dapat melewati korteks dan penetrasi ke jaringan lunak

MANIFESTASI KLINIS:

Anamnesa: 1. 2. Gejala umum : kelemahan. Gejala lokal : Kesakitan hampir selalu gejala dominan Pasien mengeluh sakit lokal, bersifat kronis, konstan, persisten, didaerah sendi progresif semakin parah, lebih parah pada malam

20 | P a g e

hari dan meningkat dengan aktivitas. Tingkat keparahan yang berkaitan dengan laju pertumbuhan neoplsma tersebut

PEMERIKSAAN FISIK 1. Look :

o

Pembengkakan di daerah yang terkena dampak. ujung tulang

meluas ke satu sisi, dan kulit di atasnya meregang.

Efusi ke dalam sendi yang berdekatan, panas dan kemerahan daerah setempat.

Kontras dengan osteosarcoma, kulit tidak menampilkan vasodilatasi pembuluh darah.

o
2. Feel : o

Mungkin ada atrofi otot karena tidak digunakan

Tekanan akibat pembengkakan menghasilkan terdengar dan teraba berderak (crackling) oleh karena rupturnya korteks tulang.

Keras, kadang-kadang crepitant dan massa yang menyakitkan

ditemukan lebih dari 80% pasien.

3. Move : Jika lesi berbatasan dengan tulang rawan artikular, hampir selalu ada beberapa gangguan fungsi sendi, keterbatasan gerakan sendi o

Tanda fraktur patologis : terjadi kemudian akibat hancurnya

sebagian besar tulang kortikal dan cancellous.

21 | P a g e

TEMUAN RADIOLOGI: 1. Rontgen:

Menurut Gee dan Pugh, 1958, giant cell tumor dapat digambarkan sebagai suatu zona radiolusen yang meluas terletak eksentris pada akhir tulang panjang orang dewasa. Penampilan tidak spesifik giant cell tumor diproduksi oleh semua tumor. tampilan radiologi mungkin telah diubah oleh fraktur patologis atau dengan terapi sebelumnya. batas antara tumor dan tulang normal ditandai dengan perubahan bertahap densitas, dan tidak ada sklerosis reaktif pada pertemuannya pada tumor ini yang tidak diobati. Tumor jinak giant cell yang implan ke dalam jaringan lunak atau bahkan ketika metastasis sering menghasilkan gambaran pinggiran osifikasi. Lesi metaphyseal hampir pasti bukan giant cell tumor, dan sangat sedikit kasus yang tersebut yang telah dilaporkan. Giant cell tumor dapat terjadi pada lesi penyakit Paget, komplikasi jarang memiliki kecenderungan pada tulang tengkorak dan wajah., sebuah tumor iliaka, berkembang pada osteitis deformans. Lesi lain, terutama fibrosarcoma, dapat menghasilkan gambaran radiologi seperti giant cell tumor.

Gambar: Giant cell tumor pada tulang trapeziometacarpal

22 | P a g e

Gambar 1. gambaran radiologis terlihat daerah osteolitik di epifisis dengan adanya soap bubble

1. 2. 3.

CT Scan: Dapat menentukan lokasi yang tepat Bone Scans: Menurunan uptake radioisotope pada pusat lesin (doughnut sign) MRI: Membantu menunjukkan luasnya destruksi tulang akibat tumor, dan struktur neovaskular yang terlibat, serta dapat digunakan untuk mengevaluasi penetrasi subchondral.

TEMUAN MAKROSKOPIS:
Karakteristik jaringan tumor berkonsistensi lunak, rapuh, dan berwarna abuabu hingga merah. Gambaran lebih tegas dapat dilihat sebagai hasil dari fraktur sebelumnya, pengobatan, atau degenerasi, yang semuanya dapat menyebabkan fibrosis dan produksi osteoid. Bagian kistik atau nekrosis kecil, kadang-kadang penuh dengan darah, mungkin ada, tetapi ini biasanya merupakan bentuk lesi signifikan yang tidak diobati atau berubah akibat fraktur sebelumnya. cystifikasi ini mungkin cukup menonjol dalam neoplasma berulang, ini membingung dengan kista tulang aneurysmal. Giant cell tumor biasanya agresif, ukurannya membesar jika tidak diobati. Spesimen tumor secara makroskopis menunjukkan derajat ekspansi tulang yang terkait dengan atenuasi atau kerusakan korteks tulang tersebut. Sisa struktur osseus di wilayah tumor sudah benar-benar diganti oleh tumor. Tumor hampir selalu meluas ke kartilago artikular, dan itu hanya batas cukup baik dibatasi dari tulang dan tulang rawan yang berdekatan. bahkan dengan lesi yang sangat besar, periosteum yang jarang terkena. Giant cell tumor multiple sangat langka, Ditemukan kasus giant cell tumor mengembangkan setelah eksisi tibia atas dari sphenoid -nya. Ditemukan pula pada

23 | P a g e

kasus-kasus lain, tumor reccurent dari ujung atas humerus dan ilium berkembang setelah curretage dan grafting, pada tumor yang berlokasi di humerus.

Gambar: Makroskopis giant cell tumor pada tulang tibia.

Gambar: Intraoperatif giant cell tumor pada tendon kaki.

TEMUAN MIKROSKOPIS:
Dasarnya, sel berkembang biak memiliki bentuk bulat hingga oval atau bahkan inti berbentuk spindel. Di mana diagnostik giant cell tumor, inti dikelilingi oleh zona sitotplasmic yang tak jelas, dan tidak terlihat adanya substansi antarsel yang diproduksi. Mitosis dapat ditemukan hampir di setiap lesi, dan dalam beberapa ditemukan sangat banyak. Inti ini kekurangan hiperkromatism dan bervariasi dalam ukuran dan bentuk berkarakteristik sarcoma. Namun, kita memang kadang -kadang menjumpai osteosarcoma dengan small cell maligna yang tidak biasa dan kelimpahan giant cell jinak. Tumor tersebut dapat menimbulkan masalah yang sulit dalam diferensiasi secara histologis dari giant cell tumor, tetapi mereka hampir selalu metaphyseal di lokasi dan dalam kelompok usia lebih muda. histokimia dan metode ultrastruktur untuk membedakan giant cell tumor dari varian yang belum dapat nilai,

24 | P a g e

sehingga ahli patologi harus membuat diferensiasi pada dasar sitologi dan gambaran histologis dikorelasikan dengan penemuan rontgen. Bukti bahwa giant cell berasal dari fusi sel mononuclear, termasuk kesamaan inti sel mereka. di daerah tertentu, terutama setelah patah tulang atau pengobatan tidak berhasil, beberapa sel menunjukkan berkembang biak menjadi metaplasia, jenis yang mampu memproduksi kolagen atau bahkan jaringan osteoid, osteoid dan bahkan tulang yang sering terlihat di pinggiran implan jaringan lunak atau dalam bentuk deposito metastatis tumor jinak giant cell. diferensiasi bertulang rawan tidak biasa, dan kehadirannya mengindikasikan chondroblastoma jinak, terutama jika cenderung dikret berpulau-pulau. foci chondroid bahkan kemungkinan seseorang tersebut mengalami suatu osteosarcoma. Zona yang mengandung banyak sel-sel busa (foam cells) atau iron pigmen phagocytized merupakan hasil da pendarahan kronis atau ri nekrosis. foci nekrotik mungkin hadir dan kadang -kadang luas. fragmen kecil dari jaringan yang mengandung beberapa giant cell yang tidak memadai untuk verifikasi benar giant cell tumor; demikian, biopsi aspirasi memiliki kegunaan terbatas dalam diagnosis neoplasma ini. Pada sediaan hasil kuretase, Stroma yang vaskuler dengan banyak sel sel datia/giant cell. Ditemukan mitosis dengan mudah pada perbesaran 4x dan 10x. beberapa tempat terdapat sel fibrihistiocit dan xantoma sel.

Gambar 2. gambaran patologis terdapat sel datia dan mitosis sel tumor.

25 | P a g e

Gambar: Giant cell tumor pada tendon yang meluas ke tulang tangan.

DIAGNOSA BANDING:
Giant cell sering ditemukan pada lesi lain, disebut varian giant cell tumor. Lesi ini termasuk nonossifying fibroma, kista tulang unikameral, fibrosis osteitis lokal, kista tulang aneurysmal, fibroma chondromyxoid, benign chondroblastoma, dan "tumor cokelat" kadang-kadang ditemukan di hiperparatiroidisme. Karakteristik khas giant cell tumor adalah: 1. 2. Hampir semua penderitanya adalah orang dewasa muda. Sebagian besar GCT terjadi pada ujung tulang panjang dimana bagian yang selama tahun-tahun merupakan pertumbuhan epiphysis. 3. Nyeri, umumnya dan yang sering terjadi terutama pada malam hari serta selama beraktivitas. Sebaliknya, rasa sakit hampir tidak pernah dikaitkan dengan kista tulang soliter, displasia fibrosa, atau nonossifying fibroma. 4. 5. Bengkak terjadi pada awal penyakit, dapat diraba dan sakit. Korteks yang diperluas seperti kertas tipis dan mungkin berderak ketika diraba. 6. Gambaran rontgen menunjukkan osteolytic terbatas tetapi expansile tumor, dan tidak jarang tulang korteks tipis yang diperluas berlubang (perforasi). Pada giant cell tumor yang lebih besar dapat muncul multilocular dan menyerupai gelembung sabun (soap bubbles). 7. 8. Pembentukan tulang periosteal baru tidak terlihat pada gambaran rontgen. Sel-sel stroma di giant cell tumor menunjukkan pertumbuhan yang lebih besar dan multiplikasi dan morfologinya bervariasi dibandingkan sel-sel stroma dari lesi lain yang biasanya mengandung sel-giant cell.

26 | P a g e

9.

Sel stroma dan raksasa dalam giant cell tumor mengandung asam fosfatase tapi tidak alkaline fosfatase.

10.

Pada lesi lain, giant cell lebih sedikit jumlahnya. sel stroma dari lesi yang tidak giant cell tumor hanya mengandung alkaline fosfatase dan tidak pernah asam fosfatase.

TATALAKSANA:
Operasi kuret yang diikuti dengan pengisian bone graft atau bone cement. Dan beberapa terapi adjuvant dengan phenol, insersi PMMA

(polymethylmetacrylate), cryoterapi setelah curetase. Pada beberapa hal dapat dilakukan reseksi tumor, eksisi luas yang disertai tindakan rekontruksi. Kadangkadang juga memerlukan amputasi. Fraktur patologis harus diatasi terlebih dahulu sebelum dilakukan operasi.

1.

Stage I dan II o Eksisi intra-lesional Eksisi adalah membuat lubang/jalan keluar yang besar pada korteks, lubang tersebut harus cukup besar untuk mengeluarkan lesi dari setiap sudut. Buang 5mm tulang dari lesi. Tutup lubang dengan bone graft.

2.

Stage III, lesi rekurens, fraktur patologis mayor, o Kategori ini termasuk fraktur patologis mayor, penetrasi tumor ke articular atau cortical; o block eksisi obiasanya termasuk pengangkatan satu sisi sendi, jika diperlukan dilakukan prosedur rekonstruksi. Pengangkatan tumor oleh curretage adalah jenis terapi yang paling banyak

diterima. Banyak kauterisasi kimia atau termal dinding cavitas, dan defek biasanya dipenuh dengan lempengan tulang. Total eksisi tumor dan kulit sekitarnya dari periosteum tulang kadang-kadang merupakan terapi pilihan, terutama bila tulang kecil seperti fibula atau radius yang terlibat. beberapa percaya bahwa reseksi total diindikasikan, bahkan pada lutut, meskipun dapat menyebabkan hilangnya fungsi dari sendi. Penyambungan tulang atau beberapa perangkat mungkin diperlukan penggantian. Dalam beberapa lesi besar dengan kehancuran tulang juxta -artikular, amputasi primer diperlukan. Setelah beberapa kambuh, amputasi atau eksisi radikal harus dipertimbangkan karena bahaya transformasi ganas.

27 | P a g e

Osteoclastoma memiliki kecenderungan kambuh setelah pengobatan bedah lokal seperti kuretase, sehingga operasi yang baik harus sama luas yang diperlukan untuk menghapus semua jaringan neoplastik, Kekambuhan lokal setelah kuretase merupakan indikasi untuk eksisi lesi lengkap secara menyeluruh dan penggantia n bagian tulang dengan autogenous bone graft, sebuah allograft osteocartilaginous atau endoprothesis custom-made, termasuk penggantian sendi palsu. Untuk osteoclastoma paling agresif, dahulu biasanya dilakukan amputasi, namun sekarang ini dapat

dilakukan penggantian tulang dengan bone graft sebesar tulang yang dihilangkan .

Kuretase dan bone graft

Kuretase sendiri memiliki tingkat kekambuhan 85%, dan kekambuhan

penambahan bone graft berkurang sekitar 40%. Kuretase jaringan harus diperluas ke dalam tulang normal sehingga ada lebih sedikit kesempatan untuk meninggalkan jaringan tumor di belakang, dan paparan dari bantalan vaskular normal siap menyediakan sumber dari osteogenesis. Opsional, dinding cacat bedah mungkin terbakar, tetapi ini tidak terbukti mengurangi tingkat kekambuhan. Kuret dan penyambungan tulang yang tidak cocok bila tumor telah menghancurkan baik kondilus maupun memanjang melewati tulang subchondral dengan dukungan kolaps artikularis. Untuk tumor seperti ini, terapi yang sesuai adalah reseksi en blok atau amputasi.

Reseksi
Karena kecenderungan tumor berulang dan potensi untuk transformasi ganas,

terutama bila tumor berperilaku agresif dan menampilkan karakteristik sitologis atipikal, prosedur awal pilihan adalah reseksi luas. Sebuah reseksi en blok harus jika mungkin mempertahankan sebagian dari korteks yang tidak terlibat, memberikan dukungan tambahan dengan struts tulang kortikal, dan defek diisi penuh dengan autogenous cancellous bone. Tumor ini dihilangkan dengan pembungkus tulang disekitarnya dan periosteum dan sebagian jaringan lunak. Sebuah lesi besar di epiphysis dari femur, tibia, atau radius dilakukan reseksi dengan arthrodesis, penggantian dilakukan dengan allograft beku-kering, atau penggantian dengan sebuah prothesa. Lokasi tumor dimana hal tersebut boleh dilakukan misalnya, ulna distal, proksimal fibula, tulang belikat, dan tulang kecil dari tangan atau kaki, total eksisi dapat dilakukan.

28 | P a g e

Kuretase dan sementasi akrilik

Bila tumor besar dan mengganggu plateau tulang subchondral, kuretase

menyeluruh dan pengisian rongga dengan semen akrilik akan mempertahankan tulang rawan artikular, menyediakan stabilitas, memungkinkan mobilitas awal dan penuh, dan menggunakan sisa tulang kortikal sepenuh-penuhnya untuk stabilitas struktural. Ketidaktahuan kekuatan metil metakrilat tidak muncul untuk melemahkan perlawanan dari semen-tulang komposit dengan beban tegangan vertikal. Periode follow-up berlangsung selama 7 tahun menunjukkan tingkat kekambuhan yang rendah, metode ini tidak dapat digabungkan dengan alternatif lain. Polimerisasi panas dapat menghancurkan sel-sel sisa stroma dan giant cell. Komplikasi jarang terjadi, dan termasuk degenerasi osteoarthritis dari tulang rawan artikular, fraktur patologis, dan infeksi.

Kuretase dan cryosurgery

Kuret menyeluruh harus, jika mungkin, hindari pengorbanan luas sekitar

jaringan tulang normal yang diperlukan untuk pelestarian fungsi sendi dan rekonstruksi selanjutnya mungkin. Focus-focus jaringan tumor yang melewati lingkaran massa tumor utama dapat diberantas oleh cryosurgery. Kuret menyeluruh dari tumor diikuti oleh nitrogen cair berangsur-angsur muncul untuk mengurangi tingkat kekambuhan tumor lokal, dan sebelumnya dilaporkan tingkat transformasi ganas (15%) berkurang secara signifikan (1,9%). Alasannya adalah untuk menghancurkan tumor sisa pada batas kuretase oleh proses pembekuan dan pencai an r berulang.

Penggantian masif dengan allograft

Reseksi lokal en blok luas untuk secara tumor ganas lokal agresif atau

terbatas dapat memberikan kontrol yang efektif dari lesi seperti giant cell tumor, chondrosarcoma grade rendah, adamantinoma, aliran fibrosarcoma grade, dan osteosarcoma parosteal. Sebuah defek yang besar yang dibuat sesuai dengan segmen yang direseksi dari tulang panjang (defek intercalary), atau adalah hasil dari pembuangan sebagian besar ujung tulang panjang yang mencakup permukaan artikular berdekatan (defek osteoarticular). Seperti limb-sparing reseksi lokal ekstensif yang luas memerlukan penggantian dengan cangkokan tulang besar, kebutuhan, harus diperoleh dari mayat yang baru meninggal, diproses untuk mengurangi antigenisitas, dan disimpan di bank tulang untuk ketersediaan siap.

29 | P a g e

Penanaman masif allograft

Teknik ini menjelaskan bagian bank tulang-tulang allograft-cadevar. Karena

banyak cangkokan seperti osteoarticular dan viabilitas seluler dari tulang rawan artikular harus dijaga, setidaknya sebagian, prinsip-prinsip berikut ini harus diamati. Grafts benar-benar dilepaskan dari periosteum. Semua insersi otot dan ligamen dipertahankan dan ditinggalkan minimal 2 cm. Kapsul seluruh bahu dan lutut dipertahankan untuk digunakan dalam perbaikan. Glycerolisasi tulang rawan artikular akan menjaga kelangsungan hidup chondrosit minimal 50% selama pembekuan dan pencairan dengan mencegah pembentukan kristal es. Permukaan artikular dari segmen yang akan ditanam direndam dalam larutan gliserol 10% selama 1 jam. Allografts dibungkus dalam kantong plastik steril dan dip eriksa sinar X dalam dua pesawat. Kemudian mereka didinginkan pada -4 C selama 18 jam (untuk memungkinkan gliserol untuk menembus matriks dan sel-sel tulang rawan), kemudian beku -70 C dan disimpan di dalam unit-freeze sampai dibutuhkan. Pada pembedahan, allograft cepat dibawa ke suhu kamar dengan perendaman dalam larutan ringer's pada 50 C. Skema ini disebut "slow freeze-rapid thaw lambat beku-cepat mencair yang menyediakan tingkat tertinggi kelangsungan hidup sel-sel tulang rawan artikular.

Gambar : Reseksi distal femoral mayor dengan alloimplantasi

Modifikasi : Tergantung pada lokasi dan luasnya reseksi, prosedur pembedahan dan jenis allograft bisa diubah sesuai kebutuhan. o Hemi-joint allograft replacement

30 | P a g e

Reseksi tidak mencakup seluruh bentangan tulang. Penggantian terdiri dari segmen yang tidak termasuk seluruh permukaan kartilaginosa. o Intercalary allograft replacement Sebuah graft tulang segmental, tidak termasuk permukaan artikular. o Graft segmental ditambah endoprosthesis Digunakan di pinggul, cangkok segmental diadakan di long-stem oleh Austin Moore endoprosthesis.

Amputasi Amputasi diindikasikan untuk tumor agresif luas dengan invasi ke jaringan

lunak, kambuh berulang-ulang, dan tumor ganas sekarang dapat dilakukan penggantian tulang dengan bone graft sebesar tulang yang dihilangkan Kadang. kadang pada usia lanjut, hasil sitologi, perilaku tumor, dan penyakit penyerta lain yang tidak terkait memungkinkan kebutuhan akan amputasi.

METASTASIS PULMONAL:
Sekitar 5% giant cell tumor akan bermetastasis ke paru, Bahkan pada giant cell tumor yang secara histologis jinak dapat berperilaku agresif secara lokal, menyerang pembuluh darah regional, dan menghasilkan lesi metastasis di paru -paru. Biasanya suatu "benign" muncul tumor, tumor ganas primer, atau yang telah berkembang dari tumor jinak baik secara spontan atau sebagai akibat dari radiasi, yang telah metastasis ke paru-paru, membawa prognosis yang buruk. Namun demikian, ketika lesi paru soliter ditemukan, dan dapat diakses, itu harus dihilangkan karena kelangsungan hidup jangka panjang belum dapat dinilai. Lesi pada paru dapat disembuhkan dengan reseksi lesi tersebut.

PROGNOSIS:
Tumor sel raksasa dapat menunjukkan perilaku ganas dan bermetastasis dalam 1-9% dari pasien (umumnya tidak memiliki prognosis buruk). Tumor sel raksasa tulang memiliki perilaku biologis yang tak terduga. Meskipun dianggap sebagai neoplasma jinak, mereka dapat secara lokal agresif, dan 1% sampai 3% memberikan metastasis ke paru-paru, sedangkan 3% sampai 5% muncul sebagai sarkoma sel raksasa. Giant cell tumor biasanya tumbuh perlahan lahan tapi kadang-kadang tumbuh dengan cepat, menghancurkan korteks dan menyerang jaringan sekitarnya. Lesi dengan gambaran benigna dapat bermetastasis, 5% bermetastasis ke paru.

31 | P a g e

Telah dikenal perubahan kearah keganasan terjadi selama bertahun-tahun setelah terapi primer. Beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa tingkat kekambuhan giant cel tumor adalah > 50%, ini berhubungan dengan tumor ya g n diobati terutama dengan kuretase dan radiasi. Kuretase diikuti oleh kekambuhan

pada hampir 50% kasus. ukuran tumor, tulang yang terlibat, durasi gejala pra-operasi, kauterisasi cavitas tumor, bone grafting, penampilan selular, dan terapi tambahan radiasi tidak memiliki pengaruh yang dikenali pada tingkat kekambuhan. Reseksi lengkap, sekarang jadi sering mungkin dilakukan dengan alat pengganti yang lebih baru, nyata meningkatkan prognosis. Amputasi atau eksisi total merupakan terapi kuratif, tapi amputasi diindikasikan sebagai pengobatan primer hanya untuk lesi besar, giant cell tumor yang terabaikan.Perubahan ganas sekunder biasanya dalam bentuk fibrosarkoma murni atau osteosarkoma. Ditemukan setelah verifikasi tumor jinak giant cell dan terapi, kematian untuk pasien dengan sarkoma ini sekitar 80%. Implantasi jaringan lunak giant cell tumor dekat jaringan osseus merupakan satu hal yang tidak biasa. Kemampuan untuk implantasi menekankan kualitas neoplastik dari lesi dan menekankan pencegahan, harus dilakukan pembedahan dalam upaya untuk mencegah komplikasi ini. seperti massa jaringan lunak sering memiliki pembungkus ossified. Dalam beberapa kasus, giant cell tumor ternyata sudah tertanam dari jaringan asli mereka ke lokasi tulang yang dilakukan grafting. Sebuah studi baru-baru ini menyelesaikan dari tiga puluh satu GCT melibatkan vertebra di atas sakrum menunjukkan prognosis yang lebih baik dari tumor di jaringan yang lebih konvensional. Walaupun sel-sel mononuklear cenderung lebih kecil dan lebih tinggi dan kurus daripada di giant cell tumor lain, lesi ini tidak memiliki karakteristik "varian" seperti kista tulang aneurysmal atau osteoblastoma jinak.

9.3.2. Chondrogenic 1. Chondroblastoma Benigna Tumor ini bersifat jinak. Jarang ditemukan, timbul pada daerah epifisis pada nak-anak yang besar dan remaja, terutama pada:    Proksimal tibia Distal femur Proximal humerus

32 | P a g e

Karena letaknya dekat persendian (akibat rawan sendi) penderitanya mengeluh sakit dan gerak sendi terganggu.Pertumbuhan tumor lambat. Lesi dilingkupi oleh tulang yang reaktif yang sklerotik sehingga lesi sukar terlihat secara Rontgen. Tetapi dengan curretage dan bone grafting. 2. Chondromyxoid Fibroma Kelainan ini lebih bersifat chondroma daripada fibroma karena berasal dari chondroblast. Tumbuh pada daerah epifisis tulang panjang dan tulangtulang kecil. Terjadi pada remaja dan dewasa muda. Biasanya bersifat benigna tetapi dapat menjadi maligna (potentially malignant). Tumbuh lambat. Cortex sekitarnya bertambah besar. Tumor ini juga di kelilingi tulang reaktif yang bersifat sklerotik. Tetapi sebaliknya excisi lokal untuk membuang jaringan tumor dan menyertakan tulang yang sehat.

3. Chondrosarcoma Lesi ini bersifat maligna tetapi pertumbuhannya sedikit lambat. Timbul secara spontan pada tulang yang normal atau sebagai degenerasi maligna suatu : 1. Enchondroma 2. Osteochondroma Biasanya terjadi pada orang dewasa diatas umur 30 tahun. Timbulnya pada tulang-tulang panjang yang besar. Secara histologis terdiri dari selsel cartilage (tulang rawan) dengan diferensiasi yang rendah dan terdapat sedikit sel-sel mitosis. Pertumbuhannya lambat, gejala nyeri tidak jelas dan pronosisnya agak baik, lebih baik dari prognosis Osteosarcoma tidak sensitif terhadap radiasi. Terapi sebaiknya operatif dengan mengangkat seluruh neoplasma dan ini biasanya berarti amputasi. Dengan terapi ini kemungkinan sembuh kira-kira 35%. 9.3.3. Collagenic 1. Fibrosarcoma Tumor ini jarang ditemukan. Terjadi pada tulang panjang orang dewasa muda, terutama pada:  Tibia
33 | P a g e

 

Femur Humerus

Pertumbuhan lambat, jarang menimbulkan rasa sakit. Secara rontgen terlihat defek osteolitik dengan sedikit reaksi pada tulang sekitarnya. Metastase lambat. Prognosisnya dapat baik. Terapi dengan mengangkat lesi secara menyeluruh dan sering diperlukan amputasi. 9.3.4. Myelogenic 1. Plasma Cell Myelogenic Ini merupakan tumor yang tersebar luas. Timbul dari jaringan hemopoetik sumsum tulang. Terjadi pada orang dewasa di atas umur 40 tahun. Kadang-kadang dapat menetap di suatu tempat berupa

Plasmacytoma soliter selama beberapa tahun dan kemudian berubah menjadi multicentric (banyak inti dan tersebar). Pada orang yang agak tua jaringan hemopoetik lebih banyak terdapat pada:    Tulang belakang Pelvis Tulang tenggorok Sehingga tempat-tempat tersebutlah yang sering terkena tumor ini. Lesi yang terjadi terasa nyeri. Destruksi terjadi dengan cepat dan reactive bone hanya sedikit sehingga dapat terjadi fraktur patologis.
Sel plasma menghasilkan gamma globulin yang diekskresi melalui urine dan ini dapat menganggu fungsi ginjal. Didalam urine didapatkan protein BenceJones pada 50% penderita. Diagnosis dapat ditegakan dengan biopsi aspirasi dengan jarum (needle aspiration biopsy, yaitu pada:   Crista iliaca Sternum

Prognosis buruk. Biasanya penderita meninggal 2 tahun setelah diagnosis ditegakan.

34 | P a g e

2. Ewings Tumor
Kelainan ini bersifat ganas. Tumbuh dengan cepat, dari sel primitif di dalam sumsum tulang panjang pada dewasa muda. Diantara tumor ganas tulang, maka urutan sering terjadinya adalah: 1. Plasma Cell Myeloma 2. Osteosarcoma 3. Ewings tumor Penderita biasanya anak-anak, remaja atau dewasa muda. Tulang yang terkena:    Femur Tibia/fibula Metatarsal Mulai dari rongga sumsum tulang tumor akan membesar sampai menembus kortex lalu mengangkat periosteum . pengangkatan periosteum secra berulang ulang menyebabkan pembentukan reactive bone secara berlapis-lapis, disebut onions skin. Tumor ini menimbulkan metastase dini, tidak hanya ke paru-paru, tetapi juga ke tulang-tulang lain. Pertumbuhan begitu cepat sehingga penambahan pembuluh darah tertinggal. Dengan demikian kebutuhan darah tidak terpenuhi sehingga dari tumor akan mengalami degenerasi. Produk degenerasi tersebut masuk aliran darah dan mengakibatkan manifestasi sistemik berupa:    Demam Leukositosis LED meningkat Selain itu supaly darah yangkurang dapat menyebabkan nekrosis vaskuler pada tulang, dengan gejala nyeri yang hebat. Pada perbedaan didapatka massa n soft tissue dengan batas yang tidak jelas dan bersifat tender (nyeri). Mula-mula terdapat sedikit destruksi tulang, tetapi banyak rective bone dari periosteum. Rasa nyeri, gejala sistemik dan gambaran Rontgen bisa menyerupai:   Osteomyelitis kronis Eosinophilic Granuloma

35 | P a g e

Diagnosis ditegakan dengan biopsi dan pemeriksaan histologis. Prognosis sangat buruk. Dengan terapi bedah atau penyinaran mortalitasnya masih sekitar 90%. Tumor ini sangat radiosensitif. Dengan terapi radiasi mungkin terlihat lesi lokal mengecil dan menghilang, tetapi metastase tetap akan timbul. Terapi biasanya kombinasi. Mila-mula radiasi kemudian amputasi. Tetapi mengingat prognosis yang buruk mungkin terapi operatif tidak diperlukan. Juga dilakukan terapi dengan obat-obatan sitostatik, tetapi ini pun tidak begitu bermanfaat.

3. Reticulum Cell Sarcoma

Jenis ini jarang ditemukan, tetapi perlu dikenal dan dibedakan dengan Ewing;s Tumor, karena prognosisnya lebih baik. Terutama pada orang dewasa. Tumbuh lebih lambat dan nyeri lebih ringan dari Ewings Tumor. Tetapi jenis ini bersifat lebih destruktif secara lokal sehingga menyebabkan fraktur patologis. Tumor ini bersifat lebih radiosensitif. Terapi radiasi menyembuhkan 30% penderita, dan ini dianggap terapi yang paling tepat.

10. Metastase Neoplasma Secara umum neoplasma maligna yang paling sering di dalam tulang adalah metastase dari tempat lain. Pada orang dewasa metastase tersebut berasal dari Carsinoma sedangkan pada anak-anak yang paling sering berasal dari Neuroblastoma Penyebaran tumor kedalam tulang dapat terjadi melalui: 1. Pembuluh darah (hematogen) 2. Pembuluh lymph (lymphogen) 3. Penyebaran langsung (percontinuitatum) Agaknya sel-sel hetopoetik dalam sumsum tulang merupakan tempat yang baik untuktumbuhnya sel Carsinoma, sehingga predileksi lokasi metastase karsinoma yang palin sering ialah pada:
o Vertebra o Pelvis

Kemudian berlanjut pada costae, femur proximal, humerus proximal. Sumber yang paling sering ialah pada mamae, prostat, paru-paru, ginjal. Metastase neoplasma tersebut bersifat destruktif dan terlihat seperti lesi osteolitik, kecuali yang berasal dari

36 | P a g e

Ca prostat. Yang ini banyak menyebabkan reaksi osteoblastik (membentuk tulang) sehingga terjadi lesi yang bersifat osteosklerotik (padat,warna putih pada gambar Rontgen). Gejala utama metastase pada tulang:
o Nyeri yang hebat dan terus menerus o Fraktur patologis (juga menyebabkan rasa nyeri)

Maka penderita akibat metastase Ca meninggal dalam kesakitan. Reabsorpsi tulang menyebabkan terlepasnya kalsium dalam aliran darah sehingga kalsium dalam serum meningkat. Pembentukan tulang reaktif menyebabkan meningkatnya fosfatase alkali dalam serum, sedangkan oeninggian fosfatase asam hampir selalu merupakan pertanda Ca prostat yang bermetastase ke tulang. Tetapi metastase neoplasma dalam tulang bersifat paliatif. Radiasi lokal dapat memperlambat pertumbuhan metastase, sehingga mengurangi rasa sakit. Beberapa bentuk terapi lain ialah:
o Terapi hormon o Operasi endokrin : kebiri (castration), mengangkat adrenal dan hipofisis.

Dengan cara-cara itu pertumbuhan metastase diperlambat dan dapat sedikit memperpanjang umur penderita. Untuk menghilangkan rasa sakit maka fraktur patologis pada tulang panjang ditolong dengan fiksasi interna. Fraktur vertebra ditolong dengan imobilisasi gips sekeliling badan. Pada ank-anak neuroblastoma merupakan suatu tumor ganas yang terdapat pada suprarenal/adrenal. Tumor ini dapat menyebabkan metastase multiple dalam tulang, yaitu pada:
o Vertebra o Tenggorak o Metafisis tulang panjang

Teapi berupa obat-obat sitotoksik dan radiasi. Ini dapat mengurangi pertumbuhan metastase dan mengurangi rasa nyeri, tetapi tidak menyembuhkan.

37 | P a g e

38 | P a g e