LAPORAN KASUS Sindrom Mielodisplasia dan Pneumonia pada Anak dengan Severe Malnutrition Tipe Marasmus-Kwashiorkor

Oleh: R. Wiken Pramudita S,S.Ked NIM.I1A007072 Pembimbing: Dr.Wulandewi Marhaeni,Sp.A

KASUS
An. RD / / 1 tahun 4 bulan/ 7,3 kg Kiriman dari RS Kapuas Dg Diagnosis Anemia+asites ec.susp.Ca Hepar Keluhan Utama :Perut membesar Aloanamnesis dg : Ibu kandung

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

-4 Bln -6 hari SMRS Ulin Saat di RS Ulin

Kulit Kepala Mata Telinga Mulut Thoraks/paru Jantung Abdomen Ekstremitas Susunan saraf

sianosis (-), Hemangiom (-), turgor cepat kembali, kelembaban cukup mesosefali, UUB cembung, UUK menutup palpebra edema (-/-) , anemis (+/+), ikterik (-/-) simetris , serumen (-/-) simetris, mukosa bibir basah, gusi berdarah (-) Sn. Bronkovesikuler, retraksi (+), RH (-/-), WH (-/-) S1 > S2, bising (-) cembung, asites (+) akral hangat, edema pada kedua ekstremitas bawah,parese tidak ada. N I N XII dbn

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

PEMERIKSAAN RADIOLOGI

USG ABDOMEN Kesan : Hepatomegali Ascites

RO THORAKS Cor kesan normal Suspect pneumonia kanan

Hasil pemeriksaan BMP

Hitung jenis Blas Promielosit Mielosit Metamielosit Batang Segmen Basofil Eosinofil Rubriblas Prorubisit Rubrisit Metarubrisit Limfosit Monosit Plasmosit Histiosit Eritrosit inti>1 Sel tidak dikenal

Jumlah 6,5 8,5 8,0 20,5 5,5 1,5 3,0 45,5 0,5 0,5 -

Total (%)

Normal (%) 0,3-0,5 1,0-8,0 5,0-19,0

50,0

13,0-32,0 10,0-30,0 10,0-30,0 0,0-0,7 0,5-4,0 0,2-0,6

49,0

1,4-2,0 8,0-21,0 1,0-3,0 3,0-17,0 0,5-5,0

1. Sumsum tulang hiperseluler dengan M/E ratio : 1.0. 2. Sistem eritropoetik aktivitas meningkat dengan tanda-tanda displasia minimal (bridging, inti bizare) 3. Sistem granulopoetik aktivitas sedang proporsi mieloblast 6,5 % dengan tanda-tanda displasia (giant mielosit dan metamielosit) 4. Sistem trombopoetik aktivitas meningkat megakaryosit mudah ditemukan dengan tanda-tanda displasia (inti tunggal). 5. Kesimpulan : MDS tipe RAEB

DIAGNOSIS
MDS + Pneumonia + KEP berat tipe marasmus-kwashiorkor Anemia aplastik + Pneumonia + KEP berat tipe marasmuskwashiorkor AML + Pneumonia + KEP berat tipe marasmus-kwashiorkor

DIAGNOSIS BANDING

MDS + Pneumonia + KEP berat tipe marasmus-kwashiorkor

DIAGNOSIS KERJA

PENATALAKSANAAN

IUFD D5 NS 20tpm Ampicilin 2x150 mg hari 1-8 Gentamicin 30 mg Ceftriaxone 1x 350 mg hari 9-16 Smecta 3x tab Terapi diare sesuai MTBS Transfusi PRC 100cc Lasix 2x 5 mg Dexametason 3x 2 mg Ambroxol 3 x 1/3 Cth Nebulisasi ventolin 1cc + NS 3 cc tiap 8 jam 10 langkah penanganan gizi buruk

FOLLOW UP
160

140

120

100

80

HR RR T

60

40

20

0 1 2 3 4 5 6 7 8 Day 9 10 11 12 13 14 15 16

DISKUSI

SINDROM MIELODISPLASIA

DEFINISI
suatu kelainan sel induk hematopoesis dengan manifestasi patologis morfologi (displasia) darah tepi dan sumsum tulang

Insidensi
Insidensinya meningkat seiring dengan bertambahnya usia. Pada sebagian besar kasus tidak dapat ditemukan penyebab yang jelas. MDS sangat jarang pada anak

KLASIFIKASI

Berdasarkan hasil BMP yaitu terdapat hiperseluler pada sumsum tulang, terdapat peningkatan aktivitas eritropoetik, pada sistem granulopoetik terdapat proporsi mieloblast 6,5% dan terdapat peningkatan aktivitas trombopoetik serta ditemukannya tanda-tanda displasia dari seluruh sistem hematopoesis. Dari hasil tersebut, disimpulkan bahwa anak tergolong dalam MDS tipe RAEB.

MANI

ASI

INIS

Anemia dengan keluhan lemah, cepat lelah, dan pusing, pucat pada kulit dan membran mukosa, takikardi.

Gejala klinis dari MDS pada umumnya dihubungkan dengan anemia, leukopenia, atau trombositopenia

Manifestasi perdarahan dijumpai dalam bentuk petekie, ekimosis, epist aksis, perdarahan gusi, dan perdarahan mukosa lainnya. Hemoptysis, hematuria dan BAB berdarah dapat pula terjadi.

Infeksi cukup sering dijumpai pada MDS yang dihubungkan dengan terjadinya netropenia dan penurunan fungsi netrofil

Pada kasus : anemis pada konjungtiva, sehari-hari anak tampak lemah dan kurang aktif dan dari hasil laboratorium tanggal 28 April 2011 didapatkan Hb pasien 5,7g/dl. Riwayat sering diare dan batuk pilek.

DIAGNOSIS BANDING

MDS Sitopenia (+) Organomegali (+) Tanda displastik (+) pada darah tepi dan sumsum tulang

ANEMIA APLASTIK Sitopenia (+) Organomegali (-) Tanda displastik (-) pada darah tepi dan sumsum tulang

AML Sitopenia (+) Organomegali (+) Tanda displastik (+) pada darah tepi dan sumsum tulang presentase blast dalam darah tepi (<5%) dan sumsum tulang (<3%)

Pada Kasus : Sitopenia (+) Organomegali (+) p hepatomegali dan splenomegali Tanda displastik (+) pada darah tepi dan sumsum tulang Sel blast 6,5% pada sumsum tulang

Penatalaksanaan MDS
Pengobatan MDS tergantung dari usia, berat ringannya penyakit dan progesivitas penyakitnya. Pasien dengan klasifikasi RA dan RAEB pada umumnya bersifat indolent sehingga tidak perlu pengobatan spesifik, cukup suportif saja

Cangkok sumsum tulang (BM Transplantation)

Kemoterapi

GM-CSF atau GCSF

ranfusi darah dan pemberian antibiotika

Pada kasus ini, penanganan terhadap MDS hanya dilakukan dengan pemberian transfusi PRC dan pemberian antibiotika untuk infeksi. Pada pasien tidak diberikan kemoterapi karena pemberian kemoterapi tidak dianjurkan untuk diberikan pada fase awal sebab penyebab utama dari MDS masih belum diketahui, untuk itu terapi yang diberikan tidak spesifik, hanya suportif

PROGNOSIS
International prognostic scoring system (IPSS)

Berdasarkan klasifikasi IPSS dengan sel blast 6,5% pada sumsum tulang tergolong dalam kriteria intermediet-1. Pada golongan intermediet-1 memiliki angka kematian akibat leukemia sebesar 30%, angka median waktu untuk menjadi AML sebesar 3,3 tahun, dan angka median waktu kelangsungan hidup sebesar 3,5 tahu

PNEUMONIA

DEFINISI Pneumonia adalah inflamasi yang mengenai parenkim paru yang ditandai dengan gejala demam, batuk, sesak nafas dan adanya ronki basah halus serta gambaran infiltrat pada foto polos dada INSIDENSI Badan Kesehatan Dunia (WHO) tahun 2005 memperkirakan kematian balita akibat pneumonia diseluruh dunia sekitar 19% atau berkisar 1,6 2,2 juta.

Jamur, bakteri, protozoa Resti terhadap penyebaran infeksi

Masuk alveoli Peningkatan suhu tubuh

Kongestif ( 4-12 jam ) Eksudat dan seruos masuk alveoli

Nyeri pleuritik

Hepatisasi merah (48 jam) Paru-paru tampak merah dan bergranula karena SDM dan leukosit PMN mengisi alveoli

Penumpukan cairan dalam alveoli

Hepatisasi kelabu (3-8 hari) Paru-paru tampak kelabu karena leukosit dan fibrin mengalami konsolidasi didalam alveoli

Resolusi 7-11 hari

PMN

Konsolidasi jaringan paru

Gangguan pertukaran gas

Berkeringat

Metabolisme meningkat

Compliance paru menurun

Resti kekurangan volume cairan

Resti nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh

Gangguan pola nafas

Suplay O2 menurun Intoleransi aktivitas

Sputum kental Mual, muntah Gangguan bersihan jalan nafas

MANIFESTASI KLINIS

panas gambaran infiltrat pada foto polos dada Batuk dan pilek

ronki basah halus

PNEUM ONIA

Takipneu

sianosis sesak napas

retraksi dinding dada

PADA KASUS : Demam (+), Sesak (+), batuk berdahak (+) Ronkhi (+),Retraksi (+),dan terdapat peningkatan frekuensi napas, infiltrat pada Ro Thoraks

PENATALAKSANAAN

PENATALAKSANAAN UMUM

pemberian oksigen pemberian cairan yang adekuat koreksi kelainan elektrolit Mengatasi penyakit penyerta

PENATALAKSANAAN KAUSAL

Pemberian antibiotika golongan betalaktam seperti penilisin, sefalosporin, karbapenem dan monobaktam

PADA KASUS : Anak diberikan O2 nasal 2 lpm, IVFD D5 NS, dan penatalaksanaan penyakit penyerta yaitu diare. Pengobatan kausal : mula-mula diberikan antibiotika lini I yaitu Ampicilin 2x150mg dan Gentamicin 30 mg selama 9 hari, kemudian diganti dengan antibiotika lini II yaitu seftriakson 1x350 mg

KURANG ENERGI PROTEIN

DEFINISI K r r i r r i Pr t i (KEP) i i i r r t i l E l i riri.

FAKTOR PENYEBAB K i A i f i K t r i P l K i i li l f t r i l

i ti

tr i ir i

t r i i rt

ti

PADA KASUS : Anak makannya sedikit, hanya 3x sehari kurang lebih 2 sendok tiap kali makan dengan menu makanan yang terdiri dari nasi dan sayur saja tanpa ikan. Anak juga tidak minum susu dan jarang mengkonsumsi vitamin. Anak sering terkena infeksi berupa batuk pilek dan diare. Anak tinggal di lingkungan yang kurang baik dan sehari-hari untuk kegiatan makan, minum, mandi dan memasak menggunakan air sungai

KLASIFIKASI KEP BERAT

KWASHIORKOR
edem, wajah anak membulat dan sembab (moon face) terutama pada bagian wajah, bengkak terutama pada punggung kaki dan bila ditekan akan meninggalkan bekas seperti lubang, otot mengecil dan menyebabkan lengan atas kurus, rambut seperti rambut jagung dan mudah dicabut, sering infeksi, diare dan anemia

MARASMUS
anak sangat kurus, wajah seperti orang tua, cengeng, dan rewel, rambut tipis, jarang, kusam, berub ah warna, kulit keriput karena lemak dibawah kulit berkurang, iga gambang, bokong baggy pant, perut cekung, wajah bulat sembab

MARASMUSKWASHIORKOR
campuran dari beberapa gejala klinik kwashiorkor dan marasmus

PADA KASUS : anak dengan perawakan sangat kurus, pendek untuk seusianya, terdapat distensi pada abdomen, tes undulasi positif, pasien tampak memiliki baggy pants, kepala terdapat ubunubun cekung, rambut anak tipis dan jarang, serta konjungtiva tampak anemis. Dari penilaian status gizi berdasarkan CDC 2000 didapatkan nilai 68,9% yang berarti bahwa pasien tergolong dalam severe malnutrition. Berdasarkan CGS didapatkan kesimpulan bahwa pasien tergolong severe malnutrition, severe stunted, dan severe wasted KESIMPULAN: Anak tergolong KEP tipe marasmuskwashiorkor

PENATALAKSANAAN KEP

10 penatalaksanaan gizi buruk Tata laksana diet ditujukan untuk memberikan makanan tinggi energi, tinggi protein dan cukup vitamin mineral secara bertahap guna mencapai status gizi optimal Dalam proses pengobatan KEP berat terdapat 3 fase, yaitu fase stabilisasi, fase transisi dan fase rehabilitasi a. Atasi atau cegah hipoglikemia b. Atasi atau cegah hipotermia c. Atasi atau cegah dehidrasi d. Koreksi gangguan keseimbangan elektrolit e. Obati atau cegah infeksi f. Mulai pemberian makanan g. Koreksi defisiensi nutrien h. Fasilitasi tumbuh kejar i. Lakukan stimulasi sensorik dan dukungan emosi / mental j. Siapkan dan rencanakan tindak lanjut setelah sembuh

Untuk penanganan KEP tipe marasmuskwashiorkor pada pasien sudah sesuai dengan 10 prinsip penanganan gizi buruk. Namun pada penanganan KEP pada pasien hanya berlangsung sampai fase transisi saja, fase rehabilitasinya belum dilakukan karena pasien pulang

MDS

BAGAN HUBUNGAN PENYAKIT

(nutropenia dan disfungsi granulosit) Risko infeksi oo

INFEKSI BERULANG

Agen patogen masuk dan terakumulasi di saluran pernapasan

ANOREKSIA

PNEUMONIA

SEVERE MALNUTRI TION

Keterangan : : Menyebabkan : Saling menyebabkan

TERAPI TAMBAHAN

deksametason 3x2 mg dan ambroxol 1x1/3 Cth Penggunaan awal kortikosteroid pada pneumonia komunitas dapat menurunkan inflamasi sistemik dan inflamasi pada paru. Hal ini dapat memicu fase resolusi pneumonia lebih awal dan menurunkan komplikasi (sepsis dan kematian)

ventolin 1 cc + NS 3 cc tiap 8 jam memperbaiki fungsi mukosilier dari saluran pernapasan sehingga lendir atau mukus yang terdapat pada saluran napas dengan mudah dapat dikeluarkan

Lasix 2x5mg Diuretik dan diet rendah garam sangat efektif pada asites. Pada permulaan terapi terhadap edemnya, anak dengan KEP harus mendapatkan asupan energi yang cukup dan protein sesuai dengan kebutuhan dasar.

TERIMA KASIH