BAB 1 PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Kista koledokus merupakan salah satu penyakit fibrokistik dari hati dan

saluran empedu. Kista Koledokus adalah dilatasi kistik dari saluran empedu baik intrahepatik maupun ekstrahepatik. Umumnya kista koledokus dapat ditemukan pada setiap usia, sebanyak 2 % ditemukan pada masa bayi, 60 % seblum usia 10 tahun dan 75 % sebelum usia 20 tahun. Wanita cenderung 4 kali lebih banyak menderita kista koledokus.Insiden kista koledokus bervariasi dari 1 dalam 13.000 sampai 1 dalam 2.000.000 kelahiran hidup.1,2,3 Kista koledokus mungkin berhubungan dengan anomali dari saluran empedu, termasuk duktus koledokokus, duplikasi kandung empedu dan duktus biliaris intrahepatik. Etiologi kista koledokus belum dapat diketahui pasti, tetapi diduga merupakan penyakit kongenital. Gejala klinis pada duktus koledokus tergantung usia, pada neonatus dan bayi dijumpai ikterus sedangkan pada anak yang lebih tua dijumpai trias klasik yaitu ikterus, sakit perut dan massa di abdomen. Diagnosa kista koledokus dengan ultrasonografi sedangkan pengobatannya dengan melakukan eksisi komplet dari kista.1,2,3,4

1.2 Tujuan Tujuan dari penulisan makalah yang berjudul Kista Koledokus adalah sebagai tugas dalam menjalankan Kepaniteraan Klinik Senior di Bagian Ilmu Bedah khususnya bagian Bedah Anak.

Makalah Bedah Anak - Kista Koledokus

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Defenisi Kista koledokus merupakan dilatasi kistik dari saluran empedu baik intrahepatik maupun ektrahepatik , yang menyebabkan obstruksi biliaris dan sirosis biliaris progresif.2,4 2.2 Etiologi Etiologi dari kista duktus koledokus belum dapat diketahui dengan pasti, mungkin banyak faktor yang berperan. Diduga penyebabnya kongenital atau didapat. Agaknya kelainan ini dimulai dengan anomali pengaliran saluran empedu dan saluran pankreas, serta gangguan mekanisme sfingter Oddi. Infeksi dengan atau tanpa refluks cairan pankreas mungkin merupakan faktor kausal.1,3 2.3 Epidemiologi Kasus kista koledokus relative jarang di Negara barat, yaitu sekitar 1 kasus dalam 100.000-150.000 hingga 1 kasus dalam 2 juta kelahiran hidup. Prevalensi kista koledokus lebih banyak terjadi di Negara Asia, dimana 33-50% kasus dilaporkan terjadi di Jepang mencapai 1 kasus dalam 1000 populasi penduduk. Kista koledokus lebih banyak terjadi pada perempuan dibandingkan laki-laki, dengan perbandingan perempuan dan laki-laki adalah 3:1 hingga 4:1. Kasus ini dapat ditemukan dalam segala usia, namun hampir 67% kasus dengan tanda-tanda tersebut ditemukan sebelum usia 10 tahun.3,4

2.4 Klassifikasi Kista koledokus dikelompokkan berdasarkan lokasi anatomi. Jenis yang paling umum (80-90%) adalah dilatasi kistik tunggal yang meliputi seluruh duktus

Makalah Bedah Anak - Kista Koledokus

koledokus komunis, duktus hepatikus komunis, atau keduanya. Jenis kedua merupakan divertikulum yang terpisah dari kandung empedu dan saluran ekstrahepatik yang asli (3%). Jenis yang ketiga adalah dilatasi kistik saluran empedu yang berdasar di dinding duodenum (5%). Jenis keempat adalah campuran beberapa jenis kista, yang dapat meliputi saluran intrahepatik (10%). Jenis kelima, yang jarang ditemukan, yaitu dilatasi kistik intrahepatik murni yang disertai fibrosis hati bawaan yang disebut penyakit Caroli.4 Klasifikasi I II III IV V Jenis Tunggal Divertikulum Intraduodenum Intrahepatik Penyakit Caroli Persentase 80-90 3 5 10 -

II

Makalah Bedah Anak - Kista Koledokus

III

IV

V Gambar Klasifikasi Kista Koledokus3

2.5 Patofisiologi Tidak ada teori yang kuat yang menyatakan tentang kista koledokus. Patogenesis kemungkinan multifaktor. Pada beberapa pasien dengan kista koledokus, terdapat hubungan anomali antara common bile duct dan pancreatic duct. Hal ini terjadi ketika duktus pankreatikus mengalirkan cairan ke common bile duct lebih dari 1 cm proksimal ke arah ampulla. Penyatuan abnormal ini menyebabkan sekresi
Makalah Bedah Anak - Kista Koledokus 4

pankreatik masuk ke common bile duct, dimana proenzim pankreatik menjadi aktif, sehingga dapat merusak dan melemahkan dinding bile duct. Selain itu penyebab lain adanya defek pada epitelisasi dan rekanalisasi dari perkembangan bile duct dan kelemahan kongenital dari dinding duktus. Hal ini juga menyebabkan terjadinya kista koledokus. 1,4,5

2.6 Gejala Klinis Pada kelompok infantile, yang berumur rata-rata tiga bulan memiliki gejala ikterus obstruksi yang mirip ikterus akibat atresia saluran empedu. Pada kelompok yang gejalanya timbul lambat, yaitu berumur rata-rata 9 tahun, mempunyai gejala berupa nyeri, massa di perut kanan atas, serta ikterus. Ikterus biasanya berhubungan dengan nyeri perut vagal. Sering penderita datang dengan gejala perforasi spontan.3,4 2.7 Diagnosa dan Pemeriksaan Penunjang Trias nyeri, massa intraabdomen, dan ikterus obstruksi menunjukkan kemungkinan kista koledokus. Pemeriksaan laboratorium menunjukkan kelainan akibat obstruksi saluran empedu, terutama kenaikan kadar fosfatase alkali. Sepertiga penderita menunjukkan hiperamilasemia waktu diagnosis, dan sepertiganya lagi menunjukkan leukositosis. Pada biopsi hati perkutan, 50% penderita menunjukkan tanda kolangitis dan kadang sudah terlihat tanda hipertensi portal. Pemeriksaan ultrasonografi dapat membantu mengevaluasi penderita dengan massa intraabdomen.

Kolangiopankreatikografi endoskopik retrograd (ERCP) membantu mendiagnosis anomali letak saluran pankreas maupun bentuk dan batas kista saluran empedu. Kista koledokus harus dibedakan dengan pseudokista pankreas, abses pankreas, abses hati, kista mesentrial dengan atau tanpa kolesistitis dan kolangitis.4

Makalah Bedah Anak - Kista Koledokus

2.8 Terapi Prinsip pengobatan kista koledokus adalah reseksi kista, memperbaiki dan menjamin penyaliran empedu sambil memperhatikan keutuhan saluran pankreas yang mungkin juga mengalami anomali. Untuk mencegah bahaya perubahan keganasan, reseksi total kista koledokus dianggap tindakan terbaik. Perbaikan pengaliran empedu dengan prosedur sistoenterotomi tidak memuaskan karena timbul kolestasis dan refluks cairan usus, yang mengakibatkan kolangitis berulang. Perubahan keganasan sering timbul di sisa dinding kista. Oleh karena itu, bedah penyaliran sebagai tindakan sementara dilakukan pada bayi dengan keadaan umum terlalu lemah untuk menjalani bedah definitif berupa reseksi kista. Alternatif lain sebagai tindakan sementara adalah pemasangan pipa empedu secara endoskopik. Pada sebagian besar penderita, seluruh kista ekstrahepatik dapat direseksi, diikuti rekonstruksi untuk menyalurkan empedu. Selalu dilakukan kolesistektomi untuk mencegah kolesistitis dan menyingkirkan diagnosis kolesistitis bila keluhan timbul lagi. Apabila telah terjadi perlengketan antara kista dengan jaringan di belakangnya sehinggga sulit dibebaskan dan menimbulkan trauma vaskuler, bagian dinding posterior kista dapat ditinggalkan, tetapi mukosanya diangkat dengan cara dikupas. Sewaktu melakukan pembedahan harus dilihat apakah ada anomali saluran pankreas. Kista di dalam sistem saluran empedu intrahepatik tidak mungkin direseksi, kecuali kalau letaknya terbatas pada satu segmen atau satu lobus. Pada keadaan demikian dianjurkan reseksi guna mencegah perubahan keganasan di kemudian hari. Pada kista koledokus jenis IV, yaitu kombinasi dilatasi ekstrahepatik dan intrahepatik, prosedur pembedahan yang dianjurkan adalah reseksi kista ekstrahepatik diikuti anastomosis hepatikoenterostomi letak tinggi. Terapi kista saluran empedu intraduodenal berupa sfingterotomi atau sistoduodenostomi yang lebar.4

Makalah Bedah Anak - Kista Koledokus

2.9 Komplikasi Komplikasi kista koledokus adalah obstruksi empedu, kolangitis, abses hati, ruptur dan perubahan keganasan. Kemungkinan perubahan keganasan adalah 20 kali dan risiko keganasan bertambah besar dengan bertambahnya usia. Sewaktu penderita hamil, kista mungkin ruptur. Tidak biasa terdapat batu empedu di dalam kista.4

2.10 Prognosis Prognosis setelah eksisi dari kista koledokus biasanya adalah baik. Pasien membutuhkan pemantauan jangka panjang akibat adanya peningkatan resiko kolangiosarkoma, meskipun eksisi total sudah selesai dilakukan.4

Makalah Bedah Anak - Kista Koledokus

DAFTAR PUSTAKA

1. Zettermean, RK. Cystic Diseases of Bile Duct and Liver. Dalam: Scott LF, dkk, editor. Current Diagnosis and Treatment in Gastroenterology. Edisi ke2. Singapore: Mc Graw Hill Companies. 2003; hlm 807-809. 2. Baas, Atan. Kista Duktus Koledokus. Dalam Majalah Kedokteran Nusantara Volume 39 No. 4. Desember 2006. Diunduh dari : http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/15639/1/mkn des2006%20%2813%29.pdf 3. Sjamsuhidajat dan Wim de Jong. Saluran Empedu dan Hati. Dalam: Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi ke-2. Jakarta : EGC. 2005; hlm 564-566. 4. Sawyer, MAJ. Choledochal Cyst. 2009.Medscape home website. Diunduh dari: http://emedicine.medscape.com/article/366004-overview 5. Sucby, FJ. Penyakit Kista Saluran Empedu dan Hati. Dalam: Behrman, Kliegman dan Arvin, Nelson.editor. Ilmu Kesehatan Anak. Edisi ke-15. Jakarta: EGC. 1996; 1415.

Makalah Bedah Anak - Kista Koledokus