ENDODERMAL SINUS TUMOR TESTIS INTRAABDOMINAL AR.

Yandi Kurniawan, Nurlaily Idris, Bachtiar Murtala Bagian Radiologi FKUNHAS/RS Dr. Wahidin Sudirohusodo, Makassar

PENDAHULUAN Yolk sac tumor adalah tumor yang menyerupai yolk sac, allantois dan mesenkim ekstraembrionik. Dikenal juga sebagai endodermal sinus tumor.(1) Tumor ini dapat ditemukan pada laki-laki dan perempuan, meliputi testis, ovarium dan organ lainnya seperti mediastinum.(1) Yolk sac tumor merupakan tumor germ cell yang paling banyak pada bayi dan anak-anak, yaitu kurang lebih 65% dari tumor germ cell. Tumor ini ditemukan pada 2,4% pasien dewasa, tetapi dapat ditemukan pada 42% kasus tumor yang mempunyai lebih dari satu tipe histologik(2). Endodermal sinus tumortestis meliputi dua bentuk atau kelompok umur : bentuk murni pada anak-anak dan bentuk campuran pada orang dewasa. Bentuk murni adalah jenis tumor testis paling banyak pada anak usia prepubertas, yaitu sekitar 80%, dengan usia rata-rata 1,5 tahun. Pada orang dewasa, tumor ini tampak sebagai komponen dari mixed nonseminomatous germ cell tumor, dengan usia rata-rata 25 30 tahun. Komponen tumor ini ditemukan pada 40 50% dari nonseminomatous germ cell tumor pada testis.(1) Etiologi tumor ini belum diketahui dengan pasti. Diperkirakan bahwa hipermetilasi dari RUNX3 gene promoter dan overekspresi GATA-4, yaitu suatu faktor transkripsi yang mengatur diferensiasi dan fungsi dari endodermal yolk sac mungkin berperanan dalam patogenesisnya. Akan tetapi hipotesis ini belum dapat dibuktikan.(1) Pada orang dewasa tumor ini berhubungan dengan komponen germ sel lainnya seperti embryonal carcinoma, choriocarcinoma, teratoma dan seminoma, sebagai bagian

dari mixed germ cell tumor. Hampir semua pasien dengan endodermal sinus tumor, dalam bentuk murni maupun campuran memiliki kadar serum alfa fetoprotein (AFP) yang meningkat.(1) Gambaran Makroskopik Secara makroskopik yolk sac tumor adalah tumor yang padat, lunak dengan permukaan irisan berwarna abu-abu pucat kadang-kadang gelatinous atau mukoid. Tumor yang besar mengandung jaringan yang mengalami pendarahan atau nekrosis.(2) Gambaran Histopatologi Gambaran histopatologi tumor ini sama tanpa memperhatikan usia penderita. Beberapa pola yang berbeda kadang-kadang bercampur, dan dapat terlihat dalam jumlah yang sama, meskipuntidak jarang ditemukan satu pola yang mendominasi. Tumor yang terdiri dari satu pola histologik jarangditemukan.(2)

Sel yolk sac tumor dapat membentuk berbagai pola histologik yang menyerupai struktur embrional. Pola yang paling banyak terlihat pada mayoritas kasustumor ini adalah struktur mikrosistik, yang ditandai dengan adanya jaringan seperti sarang laba-laba yang dibentuk oleh vacuolated cytoplasm dari sel tumor, mirip dengan gambaran honeycomb (1).

Microcystic pattern of yolk sac tumors. The tumor cells form a network connected by cytoplasm.(1)

Pola endodermal sinus terdiri dari sebuah saluran di tengah yang dikelilingi oleh jaringan fibrosa dan sel-sel epitel malignant dalam ruang kistik yang dilapisi oleh sel tumor

yang rata. Struktur endodermal yang mirip sinus ini disebut Schiller-Duvall body dan merupakan tanda patognomonik yolk sac tumor. Meskipun demikian, Schiller-Duvall bodies hanya tampak pada 50-75% tumor ini.

Schiller-Duvall body. A Schiller-Duvall body is a structure resembling the endodermal sinus, characterized by the presence of a central vessel, surrounded by fibrous tissue and epithelial tumor cells, in a space lined by flat tumor cells. (1)

Jika tidak ditangani, tumor ini sangat agresif pada anak -anak dan akan menyebabkan kematian. Prognosis malignant germ cell tumor pada orang dewasa dengan komponen yolk sac tumor bergantung pada respons tumor terhadap terapi(1) Usia pada saat diagnosis bukan faktor prediktif, tetapi kadar elevasi AFP, sebagai tambahan pada serum tumor marker lainnya pada mixed germ cell tumor, terbukti

berhubungan dengan prognosis. Untuk serum AFP, level kurang dari 1000 ng/mL merupakan kategori prognostik baik, level lebih dari 10,000 ng/mL merupakan kategori prognostik yang buruk, dan yang berada di antaranya merupakan kategori prognostik intermediate. Staging juga merupakan faktor prognostikyang penting, Deteksi dini dari stage rendah memiliki prognosis yang lebih baik.(1) Gambaran radiologi dari mixed germ cell tumor merupakan cerminan dari komponen histologiknya yang berbeda-beda. USG secara khusus memperlihatkan massa campuran padat dan kistik unilateral. Gambaran USG yang heterogen disebab kan oleh pendarahan, nekrosis, heterogenitas histopatologik, atau kombinasi dari semuanya. Kalsifikasi dapat terlihat pada 40% kasus.CT menunjukkan massa kompleks yang

heterogen, sering disert i pendarahan dan nekrosis, dapat didominasi oleh massa yang kistik maupun solid.Pada pemeriksaan FDG-PETtampak tumor yang secara metabolik akti .MR imaging memberikan resolusi gambar serta sensiti itas yang lebih tinggi erhadap t di erensiasi jaringan testis, suatu kemampuan yang memungkinkan penggambaran tumor kecil yang tidak dapat dideteksi dengan ultrasonografi.(3,4) B DAN CARA KER A Kami melaporkan kasus endodermal sinus tumor (yolk sac tumor) testis intraabdominal, seorang laki-laki berumur 27 tahun datang ke rumah sakit dengan keluhan perut membesar dialami sejak 3 tahun sebelum masuk rumah sakit. Ri ayat kencing berdarah tidak ada, pasien mengeluhkan sakit bila buang air kecil dan disertai rasa tidak puas setelah berkemih. Pada pemeriksaan fisik didapatkan pada regio suprapubik tampak membesar dengan ukuran 10 x 7 x 3 cm, teraba massa tumor konsistensi padat dengan permukaan rata. Pada scrotum teraba satu buah testis di sebelah kiri. Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan kadar alfa fetoprotein (AFP) 9696 ng/dl, LDH 2727 n/l. Pemeri i l i

USG Abdomen

Tampak lesi mixechoic pada craniolateral kanan vesica urinaria Tampak hanya satu echo testis di dalam scrotum

Kesan : massa pada intraabdomen kanan suspek seminoma testis

2. CT Scan Abdomen Pre contrast

Post Contrast IV :

Tampak massa densitas heterogen yang menyangat post kontras, dominan kistik, batas tegas, berseptasi, kesan berasal dari mesenterium, pada upper abdomen sampai rongga pelvis dan mendesak buli-buli. Kesan : Tu. Mesenterium DD/ Seminoma testis

3. Foto T orax AP :

Tampak konsolidasi homogen pada lobus bawah paru kanan yang menutupi batas kanan jantung dengan sinus costophrenicus kanan relatifjelas.

Multiple nodules dengan berbagai ukuran, batas tegas, pada lapangan tengah dan bawah paru kiri.

Cor : ukuran sulit dinilai

Kesan : Pneumonia lobaris kanan Multiple nodules paru kiri susp. metastasis

Foto T orax Lateral :

Tampak multiple nodules berbagai ukuran tersebar pada paru, batas tegas, tepi reguler.

Perselubungan homogen pada lapangan tengah paru kanan disertai pemadatan hilus.

Kesan : Pneumonia lobaris Tu. Metastasis paru

4. Pemeriksaan Histopatologi (biopsi insisi) :

Pemeriksaan mikroskopik : Sediaan jaringan tumor terdiri dari sel-sel dengan inti atipik, pleomorfik, struktur glomeruloid, sebagian papiler (Schiller-Duval bodies) Kesimpulan : Endodermal Sinus Tumor Penatalaksanaan : Pada pasien ini dilakukan terapi untuk memperbaiki keadaan umum dan biopsi insisi untuk menentukan jenis tumornya. Selanjutnya direncanakan untuk melakukan kemoterapi tetapi pasien menolak dan pulang atas permintaan sendiri.

DISKUSI Pada pasien ini diagnosis endodemal sinus tumor testis intraabdominal ditegakkan dari hasil pemeriksaan laboratorium yaitu kadar alfa fetoprotein (AFP) yang meningkat, histopatologi dari jaringan tumor yang diperoleh dengan cara biopsi insisi, pada

pemeriksaan radiologi ditemukan massa pada abdomen yang kemungkinan berasal dari testis (CT scan abdomen), sedangkan pada pemeriksaan USG abdomen ditemukan massa heterogen pada craniolateral buli-buli, dan USG Scrotum ditemukan hanya satu testis (kiri) di dalam scrotum). Temuan lainnya adalah adanya tanda-tanda metastasis ke paru-paru pada pemeriksaan foto thorax. Berdasarkan temuan di atas direncanakan untuk melakukan kemoterapi KESIMPULAN Berdasarkan temuan klinis, radiologi, laboratorium dan histopatologi maka kasus ini didiagnosis sebagai endodermal sinus tumor (yolk sac tumor). Kemoterapi merupakan rencana terapi pilihan mempertimbangkan kondisi pasien serta adanya tanda-tanda metastasis ke paru-paru.

DAFTAR PUSTAKA 1. Yang XJ, EisengartL. Yolk sac tumor. Emedicine pathology [online] 2010 Jun [cited 2011 Jan 10]; 1(1):[1 screen]. Available from:URL: http://emedicine.medscape.com/article/1612196-overview 2. Eble JN, Sauter G, Epstein I, Sesterham IA. Pathology and genetics of tumors of the genitourinary system and male genital organs. Lyon: IARCPress; 2004.p.23740 3. Adham, Bharat, Uzquiano, Lemos. Bilateral testicular tumors: seminoma and mixed germ cell tumor. RSNA.ncbi.[cited 2011 Jan 13]; 1(1):[1 screen]. Available from:URL: http://radiographics.rsna.org/content/25/3/835.full.

4. Skucas J. Advanced abdominal imaging. USA: Springer-Verlag; 2006.p.761.