Tetralogy of Fallot

From Wikipedia, the free encyclopedia

Not to be confused with teratology.

Tetralogy of Fallot
Classification and external resources

Diagram of a healthy heart and one suffering from tetralogy of Fallot

ICD-10

Q21.3

ICD-9

745.2

OMIM

187500

DiseasesDB

4660

MedlinePlus

001567

eMedicine

emerg/575

MeSH

D013771

Tetralogy of Fallot (TOF) is a congenital heart defect which is classically understood to involve four anatomical abnormalities (although only three of them are always present). It is the most common cyanotic heart defect, and the most common cause of blue baby syndrome. [1] It was described in 1672 by Niels Stensen, in 1773 by Edward Sandifort, and in 1888 by the French physician tienne-Louis Arthur Fallot, for whom it is named.[2]
Contents
[hide]

1 Anatomic morphology

1.1 Primary four malformations

1.2 Additional anomalies

2 Epidemiology and etiology 3 Pathophysiology and symptoms 4 Diagnosis 5 Treatment

5.1 Emergency management of tet spells

5.2 Palliative surgery 5.3 Total surgical repair

6 Prognosis 7 Notable people born with the defect 8 See also 9 References 10 External links

[edit]Anatomic [edit]Primary

morphology

four malformations

"Tetralogy" denotes a four-part phenomenon in various fields, including literature, and the four parts the syndrome's name implies are its four signs. This is not to be confused with the similarly named teratology, a field of medicine concerned with abnormal development and congenital malformations, which thereby includes tetralogy of Fallot as part of its subject matter. As such, by definition, tetralogy of Fallot involves exactly four heart malformations which present together:

Tetralogy of Fallot

Normal heart

Condition

Description

A:Pulmonary stenosis

A narrowing of the right ventricular outflow tract and can occur at the pulmonary valve (valvular stenosis) or just below thepulmonary valve (infundibular stenosis). Infundibular pulmonic stenosis is mostly caused by overgrowth of the heart muscle wall (hypertrophy of the septoparietal trabeculae),[3] however the events leading to the formation of the overriding aorta are also believed to be a cause. The pulmonic stenosis is the major cause of the malformations, with the other associated malformations acting as compensatory mechanisms to the pulmonic stenosis.[4] The degree of stenosis varies between individuals with TOF, and is the primary determinant of symptoms and severity. This malformation is infrequently described assub-pulmonary stenosis or subpulmonary obstruction.[5]

B:Overriding

An aortic valve with biventricular connection, that is, it is situated above the ventricular septal

aorta

defect and connected to both the right and the left ventricle. The degree to which the aorta is attached to the right ventricle is referred to as its degree of "override." The aortic root can be displaced toward the front (anteriorly) or directly above the septal defect, but it is always abnormally located to the right of the root of the pulmonary artery. The degree of override is quite variable, with 5-95% of the valve being connected to the right ventricle.[3]

C:ventricular septal defect(VSD)

A hole between the two bottom chambers (ventricles) of the heart. The defect is centered around the most superior aspect of the ventricular septum (the outlet septum), and in the majority of cases is single and large. In some cases thickening of the septum (septal hypertrophy) can narrow the margins of the defect.[3]

D: Right ventricular hypertrophy

The right ventricle is more muscular than normal, causing a characteristic boot-shaped (coeuren-sabot) appearance as seen by chest X-ray. Due to the misarrangement of the external ventricular septum, the right ventricular wall increases in size to deal with the increased obstruction to the right outflow tract. This feature is now generally agreed to be a secondary anomaly, as the level of hypertrophy generally increases with age.[6]

There is anatomic variation between the hearts of individuals with tetralogy of Fallot. Primarily, the degree of right ventricular outflow tract obstruction varies between patients and generally determines clinical symptoms and disease progression.

[edit]Additional

anomalies

In addition, tetralogy of Fallot may present with other anatomical anomalies, including:

1. stenosis of the left pulmonary artery, in 40% of patients 2. a bicuspid pulmonary valve, in 40% of patients 3. right-sided aortic arch, in 25% of patients 4. coronary artery anomalies, in 10% of patients 5. a foramen ovale or atrial septal defect, in which case the syndrome is sometimes called
a pentalogy of Fallot[7]

6. an atrioventricular septal defect 7. partially or totally anomalous pulmonary venous return 8. forked ribs and scoliosis
Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia (pseudotruncus arteriosus) is a severe variant[8] in which there is complete obstruction (atresia) of the right ventricular outflow tract, causing an absence of the pulmonary trunk during embryonic development. In these individuals, blood shunts completely from the right ventricle to the left where it is pumped only through the aorta. The lungs are perfused via extensive collaterals from the systemic arteries, and sometimes also via the ductus arteriosus.

[edit]Epidemiology

and etiology

Tetralogy of Fallot occurs in approximately 400 per million live births.[9] Its cause is thought to be due to environmental or genetic factors or a combination. It is associated with chromosome 22 deletions and diGeorge syndrome. Specific genetic associations include:

JAG1[10] NKX2-5[11] ZFPM2[12] VEGF[13]

It occurs slightly more often in males than in females. Embryology studies show that it is a result of anterior malalignment of the conal septum, resulting in the clinical combination of a VSD, pulmonary stenosis, and an overriding aorta. Right ventricular hypertrophy results from this combination, which causes resistance to blood flow from the right ventricle.

[edit]Pathophysiology

and symptoms

Tetralogy of Fallot results in low oxygenation of blood due to the mixing of oxygenated and deoxygenated blood in the left ventricle via the VSD and preferential flow of the mixed blood from both ventricles through the aorta because of the obstruction to flow through the pulmonary valve. This is known as a right-to-left shunt. The primary symptom is low blood oxygen saturation with or without cyanosis from birth or developing in the first year of life. If the baby is not cyanotic then it is sometimes referred to as a "pink tet".
[14]

Other symptoms include aheart murmur which may range from almost imperceptible to very loud,

difficulty in feeding, failure to gain weight, retarded growth and physical development, dyspnea on exertion, clubbing of the fingers and toes, and polycythemia. Children with tetralogy of Fallot may develop "tet spells". The precise mechanism of these episodes is in doubt, but presumably results from a transient increase in resistance to blood flow to the lungs with increased preferential flow of desaturated blood to the body. Tet spells are characterized by a sudden, marked increase in cyanosis followed by syncope, and may result in hypoxic brain injury and death. Older children will often squat during a tet spell, which increases systemic vascular resistance and allows for a temporary reversal of the shunt.

[edit]Diagnosis
The abnormal "coeur-en-sabot" (boot-like) appearance of a heart with tetralogy of Fallot is easily visible via chest x-ray, and before more sophisticated techniques became available, this was the definitive method of diagnosis. Congenital heart defects are now diagnosed with echocardiography, which is quick, involves no radiation, is very specific, and can be done prenatally.

[edit]Treatment

[edit]Emergency

management of tet spells

Prior to corrective surgery, children with tetralogy of Fallot may be prone to consequential acute hypoxia (tet spells), characterized by sudden cyanosis and syncope. These may be treated with beta-blockers such as propranolol, but acute episodes may require rapid intervention with morphine to reduce ventilatory drive and a vasopressor such as epinephrine,phenylephrine, or norepinephrine to increase blood pressure. Oxygen is effective in treating spells because it is a potent pulmonary vasodilator and systemic vasoconstrictor. This allows more blood flow to the lungs. There are also simple procedures such as squatting in the knee-chest position which increases aortic wave reflection, increasing pressure on the left side of the heart, decreasing the right to left shunt thus decreasing the amount of deoxygenated blood entering the systemic circulation.[15]

[edit]Palliative

surgery

The condition was initially thought untreatable until surgeon Alfred Blalock, cardiologist Helen B. Taussig, and lab assistant Vivien Thomas at Johns Hopkins University developed a palliative surgical procedure, which involved forming an anastomosis between the subclavian artery and the pulmonary artery (See movie "Something the Lord Made").[16] It was actually Helen Taussig who convinced Alfred Blalock that the shunt was going to work. This redirected a large portion of the partially oxygenated blood leaving the heart for the body into the lungs, increasing flow through the pulmonary circuit, and greatly relieving symptoms in patients. The first Blalock-Thomas-Taussig shunt surgery was performed on 15-month old Eileen Saxon on November 29, 1944 with dramatic results. The Potts shunt[17] and the Waterston-Cooley shunt[18][19] are other shunt procedures which were developed for the same purpose. These are no longer used. Currently, Blalock-Thomas-Taussig shunts are not normally performed on infants with TOF except for severe variants such as TOF with pulmonary atresia (pseudotruncus arteriosus).

[edit]Total

surgical repair

The Blalock-Thomas-Taussig procedure, initially the only surgical treatment available for Tetralogy of Fallot, was palliative but not curative. The first total repair of Tetralogy of Fallot was done by a team led by C. Walton Lillehei at the University of Minnesota in 1954 on a 11-year-old boy.[20] The first successful total repair on an infant was performed in 1986 in the United Kingdom, with the patient being six months of age. Total repair of Tetralogy of Fallot initially carried a high mortality risk. This risk has gone down steadily over the years. Surgery is now often carried out in infants one year of age or younger with less than 5% perioperative mortality. The open-heart surgery is designed (1) to relieve the right ventricular outflow tract stenosis by careful resection of muscle and (2) to repair the VSD with a Gore-Tex patch or a homograft. Additional reparative or reconstructive surgery may be done on patients as required by their particular cardiac anatomy.

[edit]Prognosis
Untreated, tetralogy of Fallot rapidly results in progressive right ventricular hypertrophy due to the increased resistance on the right ventricle. This progresses to heart failure (dilated cardiomyopathy) which begins in the right heart and often leads to left heart failure. Actuarial survival for untreated tetralogy of Fallot is approximately 75% after the first year of life, 60% by four years, 30% by ten years, and 5% by forty years. Patients who have undergone total surgical repair of tetralogy of Fallot have improved hemodynamics and often have good to excellent cardiac function after the operation with some to no exercise intolerance (New York Heart Association Class I-II). Surgical success and long-term outcome greatly depends on the particular anatomy of the patient and the surgeon's skill and experience with this type of repair. Ninety percent of patients with total repair as infants develop a progressively leaky pulmonary valve as the heart grows to its adult size but the valve does not. Patients also often have damage to the electrical system of the heart from surgical incisions, causing abnormalities as detected by EKG and/or arrhythmias. Long-term follow up studies show that patients with total repair of TOF are at risk for sudden cardiac death and for heart failure. Therefore, lifetime follow-up care by an adult congenital cardiologist is recommended to monitor these risks and to recommend treatment, such as interventional procedures or re-operation, if it becomes necessary. Antibiotic prophylaxis is indicated during dental treatment in order to prevent infective endocarditis. The use of antibiotics is no longer required by cardiologists and varies from case to case.

[edit]Notable

people born with the defect

Shaun White,[21] snowboarder and 2006 and 2010 Olympic gold medallist Beau Casson,[22] Australian cricketer Dennis McEldowney,[23] Yu-Yao Teoh Rhode Island violinist Darcy Davis Renske Maritz

[edit]See

also

Trilogy of Fallot

[edit]References

1. ^ Breitbart R, Fyler, D. Tetralogy of Fallot. In Nadas' Pediatric Cardiology, 2ed, Ed. Keane, Locke, &
Fyler, Philadelphia: Saunders-Elsevier, 2006, p. 559.

2. ^ synd/2281 at Who Named It?

3. ^ a b c Gatzoulis MA, Webb GD, Daubeney PE. (2005) Diagnosis and Management of Adult Congenital
Heart Disease. Churchill Livingstone, Philadelphia. ISBN 0443071039.

4. ^ Bartelings M, Gittenberger-de Groot A (1991). "Morphogenetic considerations on congenital

malformations of the outflow tract. Part 1: Common arterial trunk and tetralogy of Fallot". Int. J. Cardiol. 32 (2): 21330. doi:10.1016/0167-5273(91)90329-N. PMID 1917172.

5. ^ Anderson RH, Weinberg. The clinical anatomy of tetralogy of Fallot. Cardiol Young. 2005 15;3847. PMID 15934690.

6. ^ Anderson RH, Tynan M. Tetralogy of Fallot a centennial review. Int J Cardiol. 1988 21; 219232. PMID 3068155.

7. ^ Cheng TO (1995). "Pentalogy of Cantrell vs pentalogy of Fallot". Tex Heart Inst J 22 (1): 111
2. PMID 7787464.

8. ^ Farouk A, Zahka K, Siwik E, et al. (December 2008). "Individualized approach to the surgical
treatment of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia". Cardiol Young 19: 1 10.doi:10.1017/S1047951108003430. PMID 19079949.

9. ^ Child JS (July 2004). "Fallot's tetralogy and pregnancy: prognostication and prophesy". J. Am. Coll.
Cardiol. 44 (1): 1813. doi:10.1016/j.jacc.2004.04.009. PMID 15234430.

10. ^ Eldadah ZA, Hamosh A, Biery NJ, et al. (January 2001). "Familial Tetralogy of Fallot caused by
mutation in the jagged1 gene". Hum. Mol. Genet. 10 (2): 163 9.doi:10.1093/hmg/10.2.163. PMID 11152664.

11. ^ Goldmuntz E, Geiger E, Benson DW (November 2001). "NKX2.5 mutations in patients with tetralogy
of fallot". Circulation 104 (21): 25658. doi:10.1161/hc4601.098427.PMID 11714651.

12. ^ Pizzuti A, Sarkozy A, Newton AL, et al. (November 2003). "Mutations of ZFPM2/FOG2 gene in
sporadic cases of tetralogy of Fallot". Hum. Mutat. 22 (5): 372 7. doi:10.1002/humu.10261.PMID 14517948.

13. ^ Lambrechts D, Devriendt K, Driscoll DA, et al. (June 2005). "Low expression VEGF haplotype
increases the risk for tetralogy of Fallot: a family based association study". J. Med. Genet. 42(6): 519 22. doi:10.1136/jmg.2004.026443. PMID 15937089. PMC 1736071.

14. ^ "Tetralogy of Fallot: Overview - eMedicine". Retrieved 2009-01-02. 15. ^ Murakami T (2002). "Squatting: the hemodynamic change is induced by enhanced aortic wave
reflection". Am. J. Hypertens. 15 (11): 9868. doi:10.1016/S0895-7061(02)03085-6.PMID 12441219.

16. ^ "First Operations; Blalock - Taussig Shunt". Retrieved 2007-11-15. 17. ^ Boshoff D, Budts W, Daenen W, Gewillig M (January 2005). "Transcatheter closure of a Potts' shunt
with subsequent surgical repair of tetralogy of fallot". Catheter Cardiovasc Interv 64 (1): 121 3. doi:10.1002/ccd.20247. PMID 15619282.

18. ^ Daehnert I, Wiener M, Kostelka M (May 2005). "Covered stent treatment of right pulmonary artery
stenosis and Waterston shunt". Ann. Thorac. Surg. 79 (5): 1754 5.doi:10.1016/j.athoracsur.2003.11.059. PMID 15854971.

19. ^ "Systemic to Pulmonary Artery Shunting for Palliation: - eMedicine". Retrieved 2009-01-02. 20. ^ Lillehei CW (1955). "Direct Vision Intracardiac Surgical Correction of the Tetralogy of Fallot,
Pentalogy of Fallot, and Pulmonary Atresia Defects Report of First Ten Cases". Ann Surg. 142 (3): 418442.

21. ^ "SI.com - SI Adventure - Double Ripper - Wednesday July 02, 2003 05:14 PM". Retrieved 2009-0102.

22. ^ "New twist in Casson's amazing journey - Cricket - Sport - smh.com.au". Retrieved 2009-01-02. 23. ^ http://www.bookcouncil.org.nz/writers/mceldowney.html
[edit]External

links

Tetralogy of Fallot - Children's Hospital Boston Diseases and Conditions Index: TOF at National Institute of Health Tetralogy of Fallot information from Seattle Children's Hospital Heart Center Information by University of Michigan Health System Diagram of the condition at University of Utah Designer Heart, A Congenital Heart Defect Social Network.
vde

[hide]

Congenital heart defects (Q20-Q24, 745-746)

Aortopulmonary septal defectRL: Double outlet right ventricle (Taussig-Bing syndrome) Transposition of th Aortopulmonary window Cardiac shunt/ heart septal defect Atrial septal defectLR: Sinus venosus atrial septal defect Lutembacher's syndrome

Ventricular septal defectLR and RL: Eisenmenger's syndrome RL, with other conditions: Tetralogy of Fallot Atrioventricular septal defectLR: Ostium primum Rightpulmonary valves (stenosis, insufficiency) tricuspid valves (stenosis, atresia, Ebstein's anomaly) Hypoplastic

Valvular heart disease/ heart chambers

Leftaortic valves (stenosis, insufficiency, bicuspid) mitral valves (stenosis, regurgitation) Hypoplastic left heart sy

Other

Dextrocardia Levocardia Cor triatriatum Crisscross heart Brugada syndrome Coronary artery anomaly Ventricular

M: HRT

anat/phys/devp

noco/cong/tumr, sysi/

Categories: Congenital heart disease

Tetralogy of Fallot
Author: Mark Spektor, DO, Medical Director, Department of Emergency Medicine, Maimonides Medical Center Coauthor(s): David A Donson, MD, Assistant Medical Director, Department of Emergency Medicine, Maimonides Medical Center; Kurt Pflieger, MD, FAAP, Active Staff, Department of Pediatrics, Lake Pointe Medical Center Contributor Information and Disclosures Updated: Dec 1, 2009

Overview

Print This Email This

Differential Diagnoses & Workup Treatment & Medication Follow-up Multimedia

References Keywords INFORMATION FROM INDUSTRY View efficacy data in the bacterial RTIs you see most Clinical success > 90% was demonstrated in acute bacterial sinusitis, acute bacterial exacerbation of chronic bronchitis, and in community-acquired pneumonia Learn more

Introduction
Background
Tetralogy of Fallot (TOF) is a complex of anatomic abnormalities arising from the maldevelopment of the right ventricular infundibulum. In 1888, Fallot described the anatomy as consisting of pulmonary artery stenosis, ventricular septal defect (VSD), deviation of the aortic origin to the right, and right ventricular hypertrophy. The degree of right ventricular outflow tract (RVOT) obstruction (infundibular stenosis) accounts for the deleterious hemodynamics of tetralogy of Fallot. The image below represents a schematic illustration of these abnormalities.

Anatomic findings in tetralogy of Fallot.

Pathophysiology
Wide variation in the basic anatomic morphology, pathophysiology, clinical signs and symptoms, and surgical methods of therapy is noted for tetralogy of Fallot. Pathophysiology primarily depends on the severity of the right ventricular outflow tract (RVOT) obstruction. RVOT obstruction determines the severity of right-to-left shunting, which is typical. A study from Portugal reported that methylenetetrahydrofolate reductase (MTHFR) gene polymorphism can be considered a susceptibility gene for tetralogy of Fallot.1

Frequency
United States

Tetralogy of Fallot represents approximately 10% of cases of congenital heart disease and is the most common cause of cyanotic congenital heart disease.

Mortality/Morbidity
Natural history varies and is mainly determined by the degree of RVOT obstruction. Approximately 25% of untreated patients with tetralogy of Fallot and RVOT obstruction die within the first year of life, 40% die by 4 years, 70% die by 10 years, and 95% die by 40 years. However, cases of survival of patients into their 80s have been reported. Due to advanced surgical techniques, a 40% reduction in deaths associated with tetralogy of Fallot was noted from 1979 to 2005.2

Sex
Incidence of tetralogy of Fallot is slightly higher in males than in females.

Age
Tetralogy of Fallot occurs in newborns.

Clinical
History
In patients with tetralogy of Fallot (TOF), cyanosis may be present at or shortly after birth but usually develops within the first few years of life. First presentation may include poor feeding, cyanosis during feeding, fussiness, tachypnea, and agitation. Symptoms generally progress secondary to hypertrophy of the infundibular septum. Worsening of the right ventricular outflow tract (RVOT) obstruction leads to right ventricular hypertrophy, increased right-to-left shunting, and systemic hypoxemia. Cyanosis generally progresses with age and outgrowth of pulmonary vasculature and demands surgical repair. Dyspnea upon exertion is common. Squatting (a compensatory mechanism) is uniquely characteristic of a right-to-left shunt that presents in the exercising child. Squatting increases the peripheral vascular resistance, which diminishes the right-to-left shunt and increases pulmonary blood flow.

Hypoxic "tet" spells are potentially lethal, unpredictable episodes that occur even in noncyanotic patients with tetralogy of Fallot. The mechanism is thought to include spasm of the infundibular septum, which acutely worsens the RVOT obstruction. These spells can be aborted with relatively simple procedures. The rare patient may remain marginally and imperceptibly cyanotic, or acyanotic and asymptomatic, into adult life. Severe cyanosis may present at birth in a patient with tetralogy of Fallot and associated pulmonary atresia. Birth weight is low. Growth is retarded. Development and puberty may be delayed.

Physical
Right ventricular predominance on palpation May have a bulging left hemithorax Systolic thrill at the lower left sternal border Aortic ejection click Single S2 - Pulmonic valve closure not heard Systolic ejection murmur - Varies in intensity inversely with the degree of RVOT obstruction More cyanotic patients have greater obstruction and a softer murmur. An acyanotic patient with tetralogy of Fallot (pink tet) has a long, loud, systolic murmur with a thrill along the RVOT.

Cyanosis and clubbing - Variable Squatting position Scoliosis - Common Retinal engorgement Hemoptysis

Causes

As one of the conotruncal malformations, tetralogy of Fallot can be associated with a spectrum of lesions known as CATCH 22 (cardiac defects, abnormal facies, thymic hypoplasia, cleft palate, hypocalcemia). Cytogenetic analysis may demonstrate deletions of a segment of chromosome band 22q11 (DiGeorge critical region). Ablation of cells of the neural crest has been shown to reproduce conotruncal malformations. These abnormalities are associated with the DiGeorge syndrome and branchial arch abnormalities. Tetralogy of Fallot may be associated with maternal stressful life events during pregnancy. Tetralogy of Fallot is frequently associated with the following: Fetal hydantoin syndrome Fetal carbamazepine syndrome Fetal alcohol syndrome Maternal phenylketonuria (PKU) birth defects

What Is Tetralogy of Fallot?

Tetralogy (teh-TRAL-o-je) of Fallot (fah-LO) is a congenital heart defect. A congenital heart defect is a problem with the heart's structure thats present at birth. This type of heart defect changes the normal flow of blood through the heart. Tetralogy of Fallot is a rare, complex heart defect that occurs in about 5 out of every 10,000 babies. It affects boys and girls equally. To understand this defect, it's helpful to know how a healthy heart works. The Diseases and Conditions Index How the Heart Works article describes the structure and function of a healthy heart. The article also has animations that show how your heart pumps blood and how your heart's electrical system works.

Overview
Tetralogy of Fallot involves four heart defects:

A large ventricular septal defect (VSD) Pulmonary (PULL-mon-ary) stenosis Right ventricular hypertrophy (hi-PER-tro-fe) An overriding aorta

Ventricular Septal Defect The heart has a wall that separates the two chambers on its left side from the two chambers on its right side. This wall is called a septum. The septum prevents blood from mixing between the two sides of the heart. A VSD is a hole in the part of the septum that separates the ventricles, the lower chambers of the heart. The hole allows oxygen-rich blood from the left ventricle to mix with oxygen-poor blood from the right ventricle. Pulmonary Stenosis This defect is a narrowing of the pulmonary valve and the passage through which blood flows from the right ventricle to the pulmonary artery. Normally, oxygen-poor blood from the right ventricle flows through the pulmonary valve, into the pulmonary artery, and out to the lungs to pick up oxygen. In pulmonary stenosis, the heart has to work harder than normal to pump blood, and not enough blood reaches the lungs. Right Ventricular Hypertrophy This defect occurs if the right ventricle thickens because the heart has to pump harder than it should to move blood through the narrowed pulmonary valve. Overriding Aorta This is a defect in the aorta, the main artery that carries oxygen-rich blood to the body. In a healthy heart, the aorta is attached to the left ventricle. This allows only oxygen-rich blood to flow to the body. In tetralogy of Fallot, the aorta is between the left and right ventricles, directly over the VSD. As a result, oxygenpoor blood from the right ventricle flows directly into the aorta instead of into the pulmonary artery to the lungs.

Outlook
Together, these four defects mean that not enough blood is able to reach the lungs to get oxygen, and oxygenpoor blood flows out to the body. Normal Heart and Heart With Tetralogy of Fallot

Figure A shows the structure and blood flow in the interior of a normal heart. Figure B shows a heart with the four defects of tetralogy of Fallot. Babies and children who have tetralogy of Fallot have episodes of cyanosis (si-a-NO-sis). This is a bluish tint to the skin, lips, and fingernails. Cyanosis occurs because the oxygen level in the blood is below normal. Tetralogy of Fallot must be repaired with open-heart surgery, either soon after birth or later in infancy. The timing of the surgery depends on how severely the pulmonary valve is narrowed. Over the past few decades, the diagnosis and treatment of tetralogy of Fallot have greatly improved. As a result, most children who have this heart defect survive to adulthood. However, theyll need lifelong medical care from specialists to help them stay as healthy as possible.

ASKEP ANAK DENGAN TETRALOGI FALLOT Download Askep Disini I. Pengertian Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.

II. Etiologi Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor faktor tersebut antara lain : Faktor endogen Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom

 Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

Faktor eksogen Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu) Ibu menderita penyakit infeksi : rubella Pajanan terhadap sinar -X Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

III. Pemeriksaan diagnostik a. Pemeriksaan laboratorium Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. b. Radiologis Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu. c. Elektrokardiogram Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal d. Ekokardiografi Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru e. Kateterisasi Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

IV. PATHWAY TETRALOGI FALLOT untuk melihat pathway anda klik DISINI V. Komplikasi a. Trombosis pulmonal b. CVA trombosis c. Abses otak d. Perdarahan e. Anemia relatif

VI. Proses keperawatan a. Pengkajian keperawatan 1. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi). 2. Riwayat tumbuh Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit. 3. Riwayat psikososial/ perkembangan 3.1 Kemungkinan mengalami masalah perkembangan 3.2 Mekanisme koping anak/ keluarga 3.3 Pengalaman hospitalisasi sebelumnya 4. Pemeriksaan fisik 4.1 Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh. 4.2 Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan. 4.3 Serang sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal hiperpnea,hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas cepat dan dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian. 4.4 Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali. 4.5 Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi 4.6 Bunyi jantung I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras. 4.7 Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan 4.8 Ginggiva hipertrofi,gigi sianotik

5. Pengetahuan anak dan keluarga : 5.1 Pemahaman tentang diagnosis. 5.2 Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis 5.3 Regimen pengobatan 5.4 Rencana perawatan ke depan 5.5 Kesiapan dan kemauan untuk belajar

Tatalaksana pasien tetralogi fallot Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara : 1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah 2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu. 3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis 4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian : 5. Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya. 6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif 7. penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.

Lakukan selanjutnya 1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik 2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi 3. Hindari dehidrasi

b. Diagnosa keperawatan

Setelah pengumpulan data, menganalisa data dan menentukan diagnosa keperawatan yang tepat sesuai dengan data yang ditemukan, kemudian direncanakan membuat prioritas diagnosa keperawatan, membuat kriteria hasil, dan intervensi keperawatan. 1. Gangguan pertukaran gas b.d penurunan alian darah ke pulmonal 2. Penurunan kardiak output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung 3. Gangguan perfusi jaringan b.d penurunan sirkulasi (anoxia kronis , serangan sianotik akut) 4. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan 5. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak adekuatnya suplai oksigen dan zat nutrisi ke jaringan 6. Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen 7. Koping keluarga tidak efektif b.d kurang pengetahuan klg tentang diagnosis/prognosis penyakit anak 8. Risti gangguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan intrakranial sekunder abses otak, CVA trombosis

Contoh rencana keperawatan 1. Penurunan kardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung Tujuan Anak dapat mempertahankan kardiak output yang adekuat. Kriteria hasil Tanda-tanda vital normal sesuai umur Tidak ada : dyspnea, napas cepat dan dalam,sianosis, gelisah/letargi , takikardi,mur-mur Pasien komposmentis Akral hangat Pulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas Capilary refill time < 3 detik Urin output 1-2 ml/kgBB/jam

Intervensi 1) Monitor tanda vital,pulsasi perifer,kapilari refill dengan membandingkan pengukuran pada kedua ekstremitas dengan posisi berdiri, duduk dan tiduran jika memungkinkan 2) Kaji dan catat denyut apikal selama 1 menit penuh 3) Observasi adanya serangan sianotik

4) Berikan posisi knee-chest pada anak 5) Observasi adanya tanda-tanda penurunan sensori : letargi,bingung dan disorientasi 6) Monitor intake dan output secara adekuat 7) Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan dampingi anak pada saat melakukan aktivitas 8) Sajikan makanan yang mudah di cerna dan kurangi konsumsi kafeine. 9) Kolaborasi dalam: pemeriksaan serial ECG, foto thorax, pemberian obat-obatan anti disritmia 10)Kolaborasi pemberian oksigen 11)Kolaborasi pemberian cairan tubuh melalui infus

2. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen Tujuan: Anak menunjukan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas (tekanan darah, nadi, irama dalam batas normal) tidak adanya angina. Kriteria hasil : Tanda vital normal sesuai umur Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur Fatiq dan kelemahan berkurang Anak dapat tidur dengan lelap

Intervensi 1. Catat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas. 2. Anjurkan pada pasien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu. 3. Anjurkan pada pasien agar tidak ngeden pada saat buang air besar. 4. Jelaskan pada pasien tentang tahap- tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien. 5. Tunjukan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas 6. Bantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung kearah kemandirian anak sesui dengan indikasi 7. Jadwalkan aktivitas sesuai dengan usia, kondisi dan kemampuan anak.

3. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan Tujuan : anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat dipertahankan sesuai dengan berat badan normal dan pertumbuhan normal. Kriteria hasil : Anak menunjukkan penambahan BB sesuai dengan umur

 Peningkatan toleransi makan. Anak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan Hasil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi. Albumin,Hb Mual muntah tidak ada Anemia tidak ada.

Intervensi : 1. Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang sama, pada waktu yang sama dan dokumentasikan. 2. Catat intake dan output secara akurat 3. Berikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan aktivitas selama makan ( menggunakan terapi bermain) 4. Berikan perawatan mulut untuk meningktakan nafsu makan anak 5. Berikan posisi jongkok bila terjadi sianosis pada saat makan 6. gunakan dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela makan dan sendawakan 7. gunakan aliran oksigen untuk menurunkan distress pernafasan yang dapat disebabkan karena tersedak 8. berikan formula yang mangandung kalori tinggi yang sesuaikan dengan kebutuhan 9. Batasi pemberian sodium jika memungkinkan 10.Bila ditemukan tanda anemia kolaborasi pemeriksaan laboratorium

VII. Penutup Tepatnya penganan dan pemberian asuhan keperawatan pada anak dengan kelainan jantung bawaan sianotik : tetralogi fallot sangat menentukan untuk kelansungan hidup anak mengingat masalah yang komplit yang dapat terjadi pada anak TF bahkan dapat menimbulkan kematian yang diakibatkan karena hipoksia , syok maupun gagal. Oleh karena itu perawat harus memiliki keterampilan dan pengetahuan konsep dasar perjalanan penyakit TF yang baik agar dapat menentukan diagnosa yang tepat bagi anak yang mengalami tetralogi fallot sehingga angka kesakitan dan kematian dapat ditekan.

VIII.Daftar Pustaka 1. A.H Markum,1991,Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak,jilid 1,Jakarta,Fakultas kedokteran UI 2. Bambang M,Sri endah R,Rubian S,2005,Penanganan Penyakit Jantung pada Bayi dan Anak 3. Carpenito J.Lynda,2001,Diagnosa Keperawatan,edisi 8,Jakarta,EGC 4. Colombro Geraldin C,1998,Pediatric Core Content At-A- Glance,Lippincott-Philladelphia,New York 5. Doengoes, Marylin E. (2000). Rencana Asuhan Dan Dokumentasi Keperawatan. Edisi 3 EGC.

Jakarta 6. Ngastiah.1997.Perawatan Anak Sakit, Jakarta,EGC 7. Nelson, 1992. Ilmu Kesehatan anak,Jakarta, EGC 8. Sacharin,Rosa M, 1996. Prinsip Keperawatan Pediatrik Edisi II, Jakarta,EGC 9. Samik Wahab, 1996. Kardiologi anak Nadas, Gadjah Mada Ununiversity Press, yogyakarta,Indonesia 10.Sudigdo & Bambang.1994,Buku Ajar kardiologi Anak,Jakarta,IDAI 11.Sharon,Ennis Axton (1993), Pediatric care plans,Cumming Publishig Company,California 12.Whaley and Wong, 1995, Essential of Pediatric Nursing,Cv.Mosby Company,Toronto

Askep Anak dengan tetralogi Fallot Via Ziddu

Artikel Terkait : Asuhan Keperawatan

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK KEJANG DEMAM ASUHAN KEPERAWATAN SIROSIS HEPATIS ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN TETRALOGI FALLOT DOWNLOAD ASUHAN KEPERAWATAN BEDAH DOWNLOAD ASUHAN KEPERAWATAN ANAK ASUHAN KEPERAWATAN ABORTUS ASUHAN KEPERAWATAN BRONCHOPNEUMONIA ASUHAN KEPERAWATAN APPENDISITIS ASUHAN KEPERAWATAN ANAK MARASMUS

ASUHAN KEPERAWATAN ASFIKSIA NEONATORUM

LABELS: ASUHAN KEPERAWATAN

0 COMMENTS:

Poskan Komentar
LINKS TO THIS POST
Buat sebuah Link Posting Lebih BaruPosting LamaBeranda

Langgan: Poskan Komentar (Atom)

Top of Form

Cari

didukung oleh

Bottom of Form

Recent Post :
ZAT GIZI YANG DIPERLUKAN IBU HAMIL PATHWAY HEMATEMESIS MELENA KOMUNIKASI NON VERBAL LOWONGAN KERJA DOSEN DI STIKES KENDAL DOWNLOAD ASUHAN KEPERAWATAN BEDAH KOMUNIKASI VERBAL

Arsip Blog

Ads Powered by:KumpulBlogger.com

Pasang iklan Mini Banner di sini , Komisi 3% untuk Blogger

X
Ads Powered by:KumpulBlogger.com

Pasang iklan Mini Banner di sini , Komisi 3% untuk Blogger

G a d g e t s p o w e r e d b y G o o g l e

STATISTIC

Live Traffic Feed

See your face here: Sign in

withTwitter orFacebook.

Surakarta, Jawa Tengah arrived fromgoogle.co.id on "ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN TETRALOGI FALLOT | Teguh Subianto" 22 secs ago.

Malang, Jawa Timur arrived fromteguhsubianto.blogspo t.comon "PROSEDUR PENATALAKSANAAN PREEKLAMPSIA BERAT | Teguh Subianto" 4 mins ago.

Jakarta, Jakarta Raya arrived from google.co.idon "ASUHAN KEPERAWATAN BRONCHOPNEUMONIA | Teguh Subianto" 40 mins ago.

Indonesia arrived fromgoogle.co.id on "ASUHAN KEPERAWATAN ABORTUS | Teguh Subianto" 2 hours 56 mins ago.

Jakarta, Jakarta Raya arrived from google.co.idon "ASUHAN KEPERAWATAN PADA KLIEN INFARK MIOKARD AKUT | Teguh Subianto" 3 hours 44 mins ago.

Klaten, Jawa Tengah arrived from google.co.idon "PROSEDUR PENATALAKSANAAN PREEKLAMPSIA BERAT | Teguh Subianto" 4 hours 5 mins ago.

Jakarta, Jakarta Raya left "PATHWAY ASFIKSIA NEONATORUM | Teguh Subianto" via1.bp.blogspot.com 4 hours 14 mins ago.

Jakarta, Jakarta Raya

left "PATHWAY TETRALOGI FALLOT | Teguh Subianto" via 4.bp.blogspot.com 4 hours 16 mins ago.

Jakarta, Jakarta Raya arrived from google.co.idon "PATHWAY TETRALOGI FALLOT | Teguh Subianto" 4 hours 22 mins ago.

Jakarta, Jakarta Raya left "ASUHAN KEPERAWATAN ABORTUS | Teguh Subianto" viakumpulblogger.com 5 hours 21 mins ago. Visits in Real-Time Menu

TEMAN BLOGGER

Askep Gratis Penatalaksanaan Medik Software Free All About Cepu Hot Informations Blog|Tutorial|Tips|Trik Cyntia'S Blog Blog Cerita2 Harlans-Roy Woody's Blog Trik Friendster

All About eBooks Rachmattullah Vernakular's Blog Promosi Gratis Iklan Laris

PENGIKUT

athway Tetralogi Fallot Klik pada gambar untuk melihat pathway

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN TETRALOGI FALLOT A. Pendahuluan Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Di RSU Dr. Soetomo sebagian besar pasien Tetralogi fallot didapat diatas 5 tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun. Dari banyaknya kasus kelainan jantung serta kegawatan yang ditimbulkan akibat kelainan jantung bawaan ini, maka sebagai seorang perawat dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan dan mampu memberikan asuhan keperawatan yang tepat. B. Pengertian Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. C. Etiologi Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor faktor tersebut antara lain : 1. Faktor endogen a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan 2. Faktor eksogen

a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu) b. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella c. Pajanan terhadap sinar -X Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogentersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. D. Pemeriksaan diagnostik 1. Pemeriksaan laboratorium Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGAmenunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. 2. Radiologis Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu. 3. Elektrokardiogram Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal 4. Ekokardiografi Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru 5. Kateterisasi Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

F.Komplikasi 1. Trombosis pulmonal 2. CVA trombosis 3. Abses otak 4. Anemia 5. Perdarahan relatif PROSES KEPERAWATAN A. Pengkajian keperawatan 1. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi). 2. Riwayat tumbuh Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit.

3. Riwayat psikososial/ perkembangan a. Kemungkinan mengalami masalah perkembangan b. Mekanisme koping anak/ keluarga c. Pengalaman hospitalisasi sebelumnya 4. Pemeriksaan fisik a. Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh. b. Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan. c. Serang sianotik mendadak spells) (blue spells/cyanotic dengan dyspnea, spells/paroxysmal napas cepat dan hiperpnea,hypoxic ditandai

dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian. d. Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali. e. Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi f. Bunyi jantung I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras. g. Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan h. Ginggiva hipertrofi,gigi sianotik 5. Pengetahuan anak dan keluarga : a. Pemahaman tentang diagnosis. b. Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis c. Regimen pengobatan d. Rencana perawatan ke depan e. Kesiapan dan kemauan untuk belajar B. Tatalaksana pasien tetralogi fallot Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara : 1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah 2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu. 3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis 4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis

berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian : 5. Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya. 6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif 7. penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke parubertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat. Lakukan selanjutnya 1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik 2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi 3. Hindari dehidrasi C. Diagnosa keperawatan Setelah pengumpulan data, menganalisa data dan menentukan diagnosa keperawatan yang tepat sesuai dengan data yang ditemukan, kemudian direncanakan membuat prioritas diagnosa keperawatan, membuat kriteria hasil, dan intervensi keperawatan. 1. Gangguan pertukaran gas b.d penurunan alian darah ke pulmonal 2. Penurunan kardiak output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung 3. Gangguan perfusi jaringan b.d penurunan sirkulasi (anoxia kronis , serangan sianotik akut) 4. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan 5. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak adekuatnya suplai oksigen dan zat nutrisi ke jaringan 6. Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen 7. Koping keluarga tidak efektif b.d kurang pengetahuan klg tentang diagnosis/prognosis penyakit anak 8. Risti gangguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan intrakranial sekunder abses otak, CVA trombosis

D. Rencana keperawatan 1. Penurunan kardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung Tujuan Anak dapat mempertahankan kardiak output yang adekuat. Kriteria hasil 1) Tanda-tanda vital normal sesuai umur 2) Tidak ada : dyspnea, napas cepat dan dalam,sianosis, gelisah/letargi , takikardi,mur-mur 3) Pasien komposmentis 4) Akral hangat 5) Pulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas 6) Capilary refill time < 3 detik 7) Urin output 1-2 ml/kgBB/jam Intervensi 1) Monitor tanda vital,pulsasi perifer,kapilari refill dengan membandingkan pengukuran pada kedua ekstremitas dengan posisi berdiri, duduk dan tiduran jika memungkinkan 2) Kaji dan catat denyut apikal selama 1 menit penuh 3) Observasi adanya serangan sianotik 4) Berikan posisi knee-chest pada anak 5) Observasi adanya tanda-tanda penurunan sensori : letargi,bingung dan disorientasi 6) Monitor intake dan output secara adekuat 7) Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan dampingi anak pada saat melakukan aktivitas Sajikan makanan yang mudah di cerna dan kurangi konsumsi kafeine. 9) Kolaborasi dalam: pemeriksaan serial ECG, foto thorax, pemberian obat-obatan anti disritmia 10) Kolaborasi pemberian oksigen 11) Kolaborasi pemberian cairan tubuh melalui infus 2. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen Tujuan: Anak menunjukan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas (tekanan darah, nadi, irama dalam batas normal) tidak adanya angina.

Kriteria hasil : 1) Tanda vital normal sesuai umur 2) Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan 3) Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur 4) Fatiq dan kelemahan berkurang 5) Anak dapat tidur dengan lelap Intervensi 1) Catat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas. 2) Anjurkan pada pasien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu. 3) Anjurkan pada pasien agar tidak ngeden pada saat buang air besar. 4) Jelaskan pada pasien tentang tahap- tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien. 5) Tunjukan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas 6) Bantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung kearah kemandirian anak sesui dengan indikasi 7) Jadwalkan aktivitas sesuai dengan usia, kondisi dan kemampuan anak. 3. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan Tujuan : anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat dipertahankan sesuai dengan berat badan normal dan pertumbuhan normal. Kriteria hasil : 1) Anak menunjukkan penambahan BB sesuai dengan umur 2) Peningkatan toleransi makan. 3) Anak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan 4) Hasil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi. Albumin,Hb 5) Mual muntah tidak ada 6) Anemia tidak ada. Intervensi : 1) Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang sama, pada waktu yang sama dan dokumentasikan. 2) Catat intake dan output secara akurat 3) Berikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan aktivitas selama makan ( menggunakan terapi bermain) 4) Berikan perawatan mulut untuk meningktakan nafsu makan anak 5) Berikan posisi jongkok bila terjadi sianosis pada saat makan

6) gunakan dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela makan dan sendawakan 7) gunakan aliran oksigen untuk menurunkan distress pernafasan yang dapat disebabkan karena tersedak berikan formula yang mangandung kalori tinggi yang sesuaikan dengan kebutuhan 9) Batasi pemberian sodium jika memungkinkan 10) Bila ditemukan tanda anemia kolaborasi pemeriksaan laboratorium E. Penutup Tepatnya penganan dan pemberian asuhan keperawatan pada anak dengan kelainan jantung bawaan sianotik : tetralogi fallot sangat menentukan untuk kelansungan hidup anak mengingat masalah yang komplit yang dapat terjadi pada anak TF bahkan dapat menimbulkan kematian yang diakibatkan karena hipoksia , syok maupun gagal. Oleh karena itu perawat harus memiliki keterampilan dan pengetahuan konsep dasar perjalanan penyakit TF yang baik agar dapat menentukan diagnosa yang tepat bagi anak yang mengalami tetralogi fallot sehingga angka kesakitan dan kematian dapat ditekan. ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN TETRALOGI FALLOT A. Pendahuluan Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Di RSU Dr. Soetomo sebagian besar pasien Tetralogi fallot didapat diatas 5 tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun. Dari banyaknya kasus kelainan jantung serta kegawatan yang ditimbulkan akibat kelainan jantung bawaan ini, maka sebagai seorang perawat dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan dan mampu memberikan asuhan keperawatan yang tepat. B. Pengertian Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.

Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. C. Etiologi Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor faktor tersebut antara lain : 1. Faktor endogen a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan 2. Faktor eksogen a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu) b. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella c. Pajanan terhadap sinar -X Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogentersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. D. Pemeriksaan diagnostik 1. Pemeriksaan laboratorium Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGAmenunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. 2. Radiologis Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu. 3. Elektrokardiogram

Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal 4. Ekokardiografi Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru 5. Kateterisasi Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

F.Komplikasi 1. Trombosis pulmonal 2. CVA trombosis

3. Abses otak 4. Anemia 5. Perdarahan relatif PROSES KEPERAWATAN A. Pengkajian keperawatan 1. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi). 2. Riwayat tumbuh Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit. 3. Riwayat psikososial/ perkembangan a. Kemungkinan mengalami masalah perkembangan b. Mekanisme koping anak/ keluarga c. Pengalaman hospitalisasi sebelumnya 4. Pemeriksaan fisik a. Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh. b. Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan. c. Serang sianotik mendadak spells) (blue spells/cyanotic dengan dyspnea, spells/paroxysmal napas cepat dan hiperpnea,hypoxic ditandai

dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian. d. Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali. e. Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi f. Bunyi jantung I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras. g. Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan h. Ginggiva hipertrofi,gigi sianotik 5. Pengetahuan anak dan keluarga : a. Pemahaman tentang diagnosis. b. Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis c. Regimen pengobatan d. Rencana perawatan ke depan

e. Kesiapan dan kemauan untuk belajar B. Tatalaksana pasien tetralogi fallot Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara : 1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah 2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu. 3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis 4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian : 5. Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya. 6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif 7. penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke parubertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat. Lakukan selanjutnya 1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik 2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi 3. Hindari dehidrasi C. Diagnosa keperawatan Setelah pengumpulan data, menganalisa data dan menentukan diagnosa keperawatan yang tepat sesuai dengan data yang ditemukan, kemudian direncanakan membuat prioritas diagnosa keperawatan, membuat kriteria hasil, dan intervensi keperawatan. 1. Gangguan pertukaran gas b.d penurunan alian darah ke pulmonal 2. Penurunan kardiak output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung

3. Gangguan perfusi jaringan b.d penurunan sirkulasi (anoxia kronis , serangan sianotik akut) 4. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan 5. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak adekuatnya suplai oksigen dan zat nutrisi ke jaringan 6. Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen 7. Koping keluarga tidak efektif b.d kurang pengetahuan klg tentang diagnosis/prognosis penyakit anak 8. Risti gangguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan intrakranial sekunder abses otak, CVA trombosis D. Rencana keperawatan 1. Penurunan kardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung Tujuan Anak dapat mempertahankan kardiak output yang adekuat. Kriteria hasil 1) Tanda-tanda vital normal sesuai umur 2) Tidak ada : dyspnea, napas cepat dan dalam,sianosis, gelisah/letargi , takikardi,mur-mur 3) Pasien komposmentis 4) Akral hangat 5) Pulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas 6) Capilary refill time < 3 detik 7) Urin output 1-2 ml/kgBB/jam Intervensi 1) Monitor tanda vital,pulsasi perifer,kapilari refill dengan membandingkan pengukuran pada kedua ekstremitas dengan posisi berdiri, duduk dan tiduran jika memungkinkan 2) Kaji dan catat denyut apikal selama 1 menit penuh 3) Observasi adanya serangan sianotik 4) Berikan posisi knee-chest pada anak 5) Observasi adanya tanda-tanda penurunan sensori : letargi,bingung dan disorientasi 6) Monitor intake dan output secara adekuat

7) Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan dampingi anak pada saat melakukan aktivitas Sajikan makanan yang mudah di cerna dan kurangi konsumsi kafeine. 9) Kolaborasi dalam: pemeriksaan serial ECG, foto thorax, pemberian obat-obatan anti disritmia 10) Kolaborasi pemberian oksigen 11) Kolaborasi pemberian cairan tubuh melalui infus 2. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen Tujuan: Anak menunjukan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas (tekanan darah, nadi, irama dalam batas normal) tidak adanya angina. Kriteria hasil : 1) Tanda vital normal sesuai umur 2) Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan 3) Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur 4) Fatiq dan kelemahan berkurang 5) Anak dapat tidur dengan lelap Intervensi 1) Catat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas. 2) Anjurkan pada pasien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu. 3) Anjurkan pada pasien agar tidak ngeden pada saat buang air besar. 4) Jelaskan pada pasien tentang tahap- tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien. 5) Tunjukan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas 6) Bantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung kearah kemandirian anak sesui dengan indikasi 7) Jadwalkan aktivitas sesuai dengan usia, kondisi dan kemampuan anak. 3. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan Tujuan : anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat dipertahankan sesuai dengan berat badan normal dan pertumbuhan normal. Kriteria hasil : 1) Anak menunjukkan penambahan BB sesuai dengan umur 2) Peningkatan toleransi makan.

3) Anak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan 4) Hasil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi. Albumin,Hb 5) Mual muntah tidak ada 6) Anemia tidak ada. Intervensi : 1) Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang sama, pada waktu yang sama dan dokumentasikan. 2) Catat intake dan output secara akurat 3) Berikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan aktivitas selama makan ( menggunakan terapi bermain) 4) Berikan perawatan mulut untuk meningktakan nafsu makan anak 5) Berikan posisi jongkok bila terjadi sianosis pada saat makan 6) gunakan dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela makan dan sendawakan 7) gunakan aliran oksigen untuk menurunkan distress pernafasan yang dapat disebabkan karena tersedak berikan formula yang mangandung kalori tinggi yang sesuaikan dengan kebutuhan 9) Batasi pemberian sodium jika memungkinkan 10) Bila ditemukan tanda anemia kolaborasi pemeriksaan laboratorium E. Penutup Tepatnya penganan dan pemberian asuhan keperawatan pada anak dengan kelainan jantung bawaan sianotik : tetralogi fallot sangat menentukan untuk kelansungan hidup anak mengingat masalah yang komplit yang dapat terjadi pada anak TF bahkan dapat menimbulkan kematian yang diakibatkan karena hipoksia , syok maupun gagal. Oleh karena itu perawat harus memiliki keterampilan dan pengetahuan konsep dasar perjalanan penyakit TF yang baik agar dapat menentukan diagnosa yang tepat bagi anak yang mengalami tetralogi fallot sehingga angka kesakitan dan kematian dapat ditekan. ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN TETRALOGI FALLOT A. Pendahuluan Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot

merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Di RSU Dr. Soetomo sebagian besar pasien Tetralogi fallot didapat diatas 5 tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun. Dari banyaknya kasus kelainan jantung serta kegawatan yang ditimbulkan akibat kelainan jantung bawaan ini, maka sebagai seorang perawat dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan dan mampu memberikan asuhan keperawatan yang tepat. B. Pengertian Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. C. Etiologi Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor faktor tersebut antara lain : 1. Faktor endogen a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan 2. Faktor eksogen a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu) b. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella c. Pajanan terhadap sinar -X Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogentersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

D. Pemeriksaan diagnostik 1. Pemeriksaan laboratorium Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGAmenunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. 2. Radiologis Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu. 3. Elektrokardiogram Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal 4. Ekokardiografi Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru 5. Kateterisasi Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

F.Komplikasi 1. Trombosis pulmonal 2. CVA trombosis 3. Abses otak 4. Anemia 5. Perdarahan relatif PROSES KEPERAWATAN A. Pengkajian keperawatan 1. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi). 2. Riwayat tumbuh Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit.

3. Riwayat psikososial/ perkembangan a. Kemungkinan mengalami masalah perkembangan b. Mekanisme koping anak/ keluarga c. Pengalaman hospitalisasi sebelumnya 4. Pemeriksaan fisik a. Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh. b. Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan. c. Serang sianotik mendadak spells) (blue spells/cyanotic dengan dyspnea, spells/paroxysmal napas cepat dan hiperpnea,hypoxic ditandai

dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian. d. Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali. e. Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi f. Bunyi jantung I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras. g. Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan h. Ginggiva hipertrofi,gigi sianotik 5. Pengetahuan anak dan keluarga : a. Pemahaman tentang diagnosis. b. Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis c. Regimen pengobatan d. Rencana perawatan ke depan e. Kesiapan dan kemauan untuk belajar B. Tatalaksana pasien tetralogi fallot Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara : 1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah 2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu. 3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis 4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis

berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian : 5. Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya. 6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif 7. penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke parubertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat. Lakukan selanjutnya 1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik 2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi 3. Hindari dehidrasi C. Diagnosa keperawatan Setelah pengumpulan data, menganalisa data dan menentukan diagnosa keperawatan yang tepat sesuai dengan data yang ditemukan, kemudian direncanakan membuat prioritas diagnosa keperawatan, membuat kriteria hasil, dan intervensi keperawatan. 1. Gangguan pertukaran gas b.d penurunan alian darah ke pulmonal 2. Penurunan kardiak output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung 3. Gangguan perfusi jaringan b.d penurunan sirkulasi (anoxia kronis , serangan sianotik akut) 4. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan 5. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak adekuatnya suplai oksigen dan zat nutrisi ke jaringan 6. Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen 7. Koping keluarga tidak efektif b.d kurang pengetahuan klg tentang diagnosis/prognosis penyakit anak 8. Risti gangguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan intrakranial sekunder abses otak, CVA trombosis

D. Rencana keperawatan 1. Penurunan kardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung Tujuan Anak dapat mempertahankan kardiak output yang adekuat. Kriteria hasil 1) Tanda-tanda vital normal sesuai umur 2) Tidak ada : dyspnea, napas cepat dan dalam,sianosis, gelisah/letargi , takikardi,mur-mur 3) Pasien komposmentis 4) Akral hangat 5) Pulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas 6) Capilary refill time < 3 detik 7) Urin output 1-2 ml/kgBB/jam Intervensi 1) Monitor tanda vital,pulsasi perifer,kapilari refill dengan membandingkan pengukuran pada kedua ekstremitas dengan posisi berdiri, duduk dan tiduran jika memungkinkan 2) Kaji dan catat denyut apikal selama 1 menit penuh 3) Observasi adanya serangan sianotik 4) Berikan posisi knee-chest pada anak 5) Observasi adanya tanda-tanda penurunan sensori : letargi,bingung dan disorientasi 6) Monitor intake dan output secara adekuat 7) Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan dampingi anak pada saat melakukan aktivitas Sajikan makanan yang mudah di cerna dan kurangi konsumsi kafeine. 9) Kolaborasi dalam: pemeriksaan serial ECG, foto thorax, pemberian obat-obatan anti disritmia 10) Kolaborasi pemberian oksigen 11) Kolaborasi pemberian cairan tubuh melalui infus 2. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen Tujuan: Anak menunjukan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas (tekanan darah, nadi, irama dalam batas normal) tidak adanya angina.

Kriteria hasil : 1) Tanda vital normal sesuai umur 2) Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan 3) Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur 4) Fatiq dan kelemahan berkurang 5) Anak dapat tidur dengan lelap Intervensi 1) Catat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas. 2) Anjurkan pada pasien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu. 3) Anjurkan pada pasien agar tidak ngeden pada saat buang air besar. 4) Jelaskan pada pasien tentang tahap- tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien. 5) Tunjukan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas 6) Bantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung kearah kemandirian anak sesui dengan indikasi 7) Jadwalkan aktivitas sesuai dengan usia, kondisi dan kemampuan anak. 3. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan Tujuan : anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat dipertahankan sesuai dengan berat badan normal dan pertumbuhan normal. Kriteria hasil : 1) Anak menunjukkan penambahan BB sesuai dengan umur 2) Peningkatan toleransi makan. 3) Anak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan 4) Hasil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi. Albumin,Hb 5) Mual muntah tidak ada 6) Anemia tidak ada. Intervensi : 1) Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang sama, pada waktu yang sama dan dokumentasikan. 2) Catat intake dan output secara akurat 3) Berikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan aktivitas selama makan ( menggunakan terapi bermain) 4) Berikan perawatan mulut untuk meningktakan nafsu makan anak 5) Berikan posisi jongkok bila terjadi sianosis pada saat makan

6) gunakan dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela makan dan sendawakan 7) gunakan aliran oksigen untuk menurunkan distress pernafasan yang dapat disebabkan karena tersedak berikan formula yang mangandung kalori tinggi yang sesuaikan dengan kebutuhan 9) Batasi pemberian sodium jika memungkinkan 10) Bila ditemukan tanda anemia kolaborasi pemeriksaan laboratorium E. Penutup Tepatnya penganan dan pemberian asuhan keperawatan pada anak dengan kelainan jantung bawaan sianotik : tetralogi fallot sangat menentukan untuk kelansungan hidup anak mengingat masalah yang komplit yang dapat terjadi pada anak TF bahkan dapat menimbulkan kematian yang diakibatkan karena hipoksia , syok maupun gagal. Oleh karena itu perawat harus memiliki keterampilan dan pengetahuan konsep dasar perjalanan penyakit TF yang baik agar dapat menentukan diagnosa yang tepat bagi anak yang mengalami tetralogi fallot sehingga angka kesakitan dan kematian dapat ditekan.

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN TETRALOGI FALLOT A. Pendahuluan Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Di RSU Dr. Soetomo sebagian besar pasien Tetralogi fallot didapat diatas 5 tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun. Dari banyaknya kasus kelainan jantung serta kegawatan yang ditimbulkan akibat kelainan jantung bawaan ini, maka sebagai seorang perawat dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan dan mampu memberikan asuhan keperawatan yang tepat. B. Pengertian

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. C. Etiologi Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor faktor tersebut antara lain : 1. Faktor endogen a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan 2. Faktor eksogen a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu) b. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella c. Pajanan terhadap sinar -X Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogentersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. D. Pemeriksaan diagnostik 1. Pemeriksaan laboratorium Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGAmenunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. 2. Radiologis

Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu. 3. Elektrokardiogram Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal 4. Ekokardiografi Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru 5. Kateterisasi Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

F.Komplikasi 1. Trombosis pulmonal 2. CVA trombosis 3. Abses otak 4. Anemia 5. Perdarahan relatif PROSES KEPERAWATAN A. Pengkajian keperawatan 1. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi). 2. Riwayat tumbuh Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit.

3. Riwayat psikososial/ perkembangan a. Kemungkinan mengalami masalah perkembangan b. Mekanisme koping anak/ keluarga c. Pengalaman hospitalisasi sebelumnya 4. Pemeriksaan fisik a. Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh. b. Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan. c. Serang sianotik mendadak spells) (blue spells/cyanotic dengan dyspnea, spells/paroxysmal napas cepat dan hiperpnea,hypoxic ditandai

dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian. d. Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali. e. Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi f. Bunyi jantung I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras. g. Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan h. Ginggiva hipertrofi,gigi sianotik 5. Pengetahuan anak dan keluarga : a. Pemahaman tentang diagnosis. b. Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis c. Regimen pengobatan d. Rencana perawatan ke depan e. Kesiapan dan kemauan untuk belajar B. Tatalaksana pasien tetralogi fallot Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara : 1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah 2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu. 3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis 4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis

berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian : 5. Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya. 6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif 7. penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke parubertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat. Lakukan selanjutnya 1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik 2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi 3. Hindari dehidrasi C. Diagnosa keperawatan Setelah pengumpulan data, menganalisa data dan menentukan diagnosa keperawatan yang tepat sesuai dengan data yang ditemukan, kemudian direncanakan membuat prioritas diagnosa keperawatan, membuat kriteria hasil, dan intervensi keperawatan. 1. Gangguan pertukaran gas b.d penurunan alian darah ke pulmonal 2. Penurunan kardiak output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung 3. Gangguan perfusi jaringan b.d penurunan sirkulasi (anoxia kronis , serangan sianotik akut) 4. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan 5. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak adekuatnya suplai oksigen dan zat nutrisi ke jaringan 6. Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen 7. Koping keluarga tidak efektif b.d kurang pengetahuan klg tentang diagnosis/prognosis penyakit anak 8. Risti gangguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan intrakranial sekunder abses otak, CVA trombosis

D. Rencana keperawatan 1. Penurunan kardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung Tujuan Anak dapat mempertahankan kardiak output yang adekuat. Kriteria hasil 1) Tanda-tanda vital normal sesuai umur 2) Tidak ada : dyspnea, napas cepat dan dalam,sianosis, gelisah/letargi , takikardi,mur-mur 3) Pasien komposmentis 4) Akral hangat 5) Pulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas 6) Capilary refill time < 3 detik 7) Urin output 1-2 ml/kgBB/jam Intervensi 1) Monitor tanda vital,pulsasi perifer,kapilari refill dengan membandingkan pengukuran pada kedua ekstremitas dengan posisi berdiri, duduk dan tiduran jika memungkinkan 2) Kaji dan catat denyut apikal selama 1 menit penuh 3) Observasi adanya serangan sianotik 4) Berikan posisi knee-chest pada anak 5) Observasi adanya tanda-tanda penurunan sensori : letargi,bingung dan disorientasi 6) Monitor intake dan output secara adekuat 7) Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan dampingi anak pada saat melakukan aktivitas Sajikan makanan yang mudah di cerna dan kurangi konsumsi kafeine. 9) Kolaborasi dalam: pemeriksaan serial ECG, foto thorax, pemberian obat-obatan anti disritmia 10) Kolaborasi pemberian oksigen 11) Kolaborasi pemberian cairan tubuh melalui infus 2. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen Tujuan: Anak menunjukan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas (tekanan darah, nadi, irama dalam batas normal) tidak adanya angina.

Kriteria hasil : 1) Tanda vital normal sesuai umur 2) Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan 3) Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur 4) Fatiq dan kelemahan berkurang 5) Anak dapat tidur dengan lelap Intervensi 1) Catat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas. 2) Anjurkan pada pasien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu. 3) Anjurkan pada pasien agar tidak ngeden pada saat buang air besar. 4) Jelaskan pada pasien tentang tahap- tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien. 5) Tunjukan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas 6) Bantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung kearah kemandirian anak sesui dengan indikasi 7) Jadwalkan aktivitas sesuai dengan usia, kondisi dan kemampuan anak. 3. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan Tujuan : anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat dipertahankan sesuai dengan berat badan normal dan pertumbuhan normal. Kriteria hasil : 1) Anak menunjukkan penambahan BB sesuai dengan umur 2) Peningkatan toleransi makan. 3) Anak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan 4) Hasil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi. Albumin,Hb 5) Mual muntah tidak ada 6) Anemia tidak ada. Intervensi : 1) Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang sama, pada waktu yang sama dan dokumentasikan. 2) Catat intake dan output secara akurat 3) Berikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan aktivitas selama makan ( menggunakan terapi bermain) 4) Berikan perawatan mulut untuk meningktakan nafsu makan anak 5) Berikan posisi jongkok bila terjadi sianosis pada saat makan

6) gunakan dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela makan dan sendawakan 7) gunakan aliran oksigen untuk menurunkan distress pernafasan yang dapat disebabkan karena tersedak berikan formula yang mangandung kalori tinggi yang sesuaikan dengan kebutuhan 9) Batasi pemberian sodium jika memungkinkan 10) Bila ditemukan tanda anemia kolaborasi pemeriksaan laboratorium E. Penutup Tepatnya penganan dan pemberian asuhan keperawatan pada anak dengan kelainan jantung bawaan sianotik : tetralogi fallot sangat menentukan untuk kelansungan hidup anak mengingat masalah yang komplit yang dapat terjadi pada anak TF bahkan dapat menimbulkan kematian yang diakibatkan karena hipoksia , syok maupun gagal. Oleh karena itu perawat harus memiliki keterampilan dan pengetahuan konsep dasar perjalanan penyakit TF yang baik agar dapat menentukan diagnosa yang tepat bagi anak yang mengalami tetralogi fallot sehingga angka kesakitan dan kematian dapat ditekan. ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN TETRALOGI FALLOT A. Pendahuluan Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Di RSU Dr. Soetomo sebagian besar pasien Tetralogi fallot didapat diatas 5 tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun. Dari banyaknya kasus kelainan jantung serta kegawatan yang ditimbulkan akibat kelainan jantung bawaan ini, maka sebagai seorang perawat dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan dan mampu memberikan asuhan keperawatan yang tepat. B. Pengertian Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.

Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. C. Etiologi Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor faktor tersebut antara lain : 1. Faktor endogen a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan 2. Faktor eksogen a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu) b. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella c. Pajanan terhadap sinar -X Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogentersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. D. Pemeriksaan diagnostik 1. Pemeriksaan laboratorium Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGAmenunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. 2. Radiologis Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu. 3. Elektrokardiogram

Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal 4. Ekokardiografi Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru 5. Kateterisasi Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

F.Komplikasi 1. Trombosis pulmonal 2. CVA trombosis

3. Abses otak 4. Anemia 5. Perdarahan relatif PROSES KEPERAWATAN A. Pengkajian keperawatan 1. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi). 2. Riwayat tumbuh Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit. 3. Riwayat psikososial/ perkembangan a. Kemungkinan mengalami masalah perkembangan b. Mekanisme koping anak/ keluarga c. Pengalaman hospitalisasi sebelumnya 4. Pemeriksaan fisik a. Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh. b. Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan. c. Serang sianotik mendadak spells) (blue spells/cyanotic dengan dyspnea, spells/paroxysmal napas cepat dan hiperpnea,hypoxic ditandai

dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian. d. Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali. e. Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi f. Bunyi jantung I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras. g. Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan h. Ginggiva hipertrofi,gigi sianotik 5. Pengetahuan anak dan keluarga : a. Pemahaman tentang diagnosis. b. Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis c. Regimen pengobatan d. Rencana perawatan ke depan

e. Kesiapan dan kemauan untuk belajar B. Tatalaksana pasien tetralogi fallot Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara : 1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah 2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu. 3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis 4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian : 5. Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya. 6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif 7. penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke parubertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat. Lakukan selanjutnya 1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik 2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi 3. Hindari dehidrasi C. Diagnosa keperawatan Setelah pengumpulan data, menganalisa data dan menentukan diagnosa keperawatan yang tepat sesuai dengan data yang ditemukan, kemudian direncanakan membuat prioritas diagnosa keperawatan, membuat kriteria hasil, dan intervensi keperawatan. 1. Gangguan pertukaran gas b.d penurunan alian darah ke pulmonal 2. Penurunan kardiak output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung

3. Gangguan perfusi jaringan b.d penurunan sirkulasi (anoxia kronis , serangan sianotik akut) 4. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan 5. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak adekuatnya suplai oksigen dan zat nutrisi ke jaringan 6. Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen 7. Koping keluarga tidak efektif b.d kurang pengetahuan klg tentang diagnosis/prognosis penyakit anak 8. Risti gangguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan intrakranial sekunder abses otak, CVA trombosis D. Rencana keperawatan 1. Penurunan kardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung Tujuan Anak dapat mempertahankan kardiak output yang adekuat. Kriteria hasil 1) Tanda-tanda vital normal sesuai umur 2) Tidak ada : dyspnea, napas cepat dan dalam,sianosis, gelisah/letargi , takikardi,mur-mur 3) Pasien komposmentis 4) Akral hangat 5) Pulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas 6) Capilary refill time < 3 detik 7) Urin output 1-2 ml/kgBB/jam Intervensi 1) Monitor tanda vital,pulsasi perifer,kapilari refill dengan membandingkan pengukuran pada kedua ekstremitas dengan posisi berdiri, duduk dan tiduran jika memungkinkan 2) Kaji dan catat denyut apikal selama 1 menit penuh 3) Observasi adanya serangan sianotik 4) Berikan posisi knee-chest pada anak 5) Observasi adanya tanda-tanda penurunan sensori : letargi,bingung dan disorientasi 6) Monitor intake dan output secara adekuat

7) Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan dampingi anak pada saat melakukan aktivitas Sajikan makanan yang mudah di cerna dan kurangi konsumsi kafeine. 9) Kolaborasi dalam: pemeriksaan serial ECG, foto thorax, pemberian obat-obatan anti disritmia 10) Kolaborasi pemberian oksigen 11) Kolaborasi pemberian cairan tubuh melalui infus 2. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen Tujuan: Anak menunjukan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas (tekanan darah, nadi, irama dalam batas normal) tidak adanya angina. Kriteria hasil : 1) Tanda vital normal sesuai umur 2) Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan 3) Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur 4) Fatiq dan kelemahan berkurang 5) Anak dapat tidur dengan lelap Intervensi 1) Catat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas. 2) Anjurkan pada pasien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu. 3) Anjurkan pada pasien agar tidak ngeden pada saat buang air besar. 4) Jelaskan pada pasien tentang tahap- tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien. 5) Tunjukan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas 6) Bantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung kearah kemandirian anak sesui dengan indikasi 7) Jadwalkan aktivitas sesuai dengan usia, kondisi dan kemampuan anak. 3. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan Tujuan : anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat dipertahankan sesuai dengan berat badan normal dan pertumbuhan normal. Kriteria hasil : 1) Anak menunjukkan penambahan BB sesuai dengan umur 2) Peningkatan toleransi makan.

3) Anak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan 4) Hasil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi. Albumin,Hb 5) Mual muntah tidak ada 6) Anemia tidak ada. Intervensi : 1) Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang sama, pada waktu yang sama dan dokumentasikan. 2) Catat intake dan output secara akurat 3) Berikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan aktivitas selama makan ( menggunakan terapi bermain) 4) Berikan perawatan mulut untuk meningktakan nafsu makan anak 5) Berikan posisi jongkok bila terjadi sianosis pada saat makan 6) gunakan dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela makan dan sendawakan 7) gunakan aliran oksigen untuk menurunkan distress pernafasan yang dapat disebabkan karena tersedak berikan formula yang mangandung kalori tinggi yang sesuaikan dengan kebutuhan 9) Batasi pemberian sodium jika memungkinkan 10) Bila ditemukan tanda anemia kolaborasi pemeriksaan laboratorium E. Penutup Tepatnya penganan dan pemberian asuhan keperawatan pada anak dengan kelainan jantung bawaan sianotik : tetralogi fallot sangat menentukan untuk kelansungan hidup anak mengingat masalah yang komplit yang dapat terjadi pada anak TF bahkan dapat menimbulkan kematian yang diakibatkan karena hipoksia , syok maupun gagal. Oleh karena itu perawat harus memiliki keterampilan dan pengetahuan konsep dasar perjalanan penyakit TF yang baik agar dapat menentukan diagnosa yang tepat bagi anak yang mengalami tetralogi fallot sehingga angka kesakitan dan kematian dapat ditekan.