Anda di halaman 1dari 9

MALIGNANT TUMORS

Tumor ganas vaskuler jarang terjadi. Angiosarcoma dan hemangiopericytoma adalah dua jenis tumor ganas vaskuler yang telah diketahui. Secara garis besar lesi ganas, Kaposi sarkoma, termasuk dalam bagian ini. Paraganglioma yang ganas akan dibahas kemudian.

Angiosarcoma
Angiosarcoma adalah tumor ganas dari sel endotel vaskuler. Hal ini sangat jarang terjadi. Kulit kepala adalah tempat asal yang dominan, leher, mulut, dan antrum mengikuti sebagai urutan terjauh. Lesi paling sering terjadi pada usia pertengahan namun dapat terjadi pada usia lanjut (Gambar. 125.9). Secara umum, angiosarcoma merupakan neoplasma yang berkembang pesat dengan onset berbahaya dan gejala minimal. Kursus klinis yang relatif cepat. Sekitar 50% dari pasien dapat disembuhkan dengan cara eksisi bedah utama atau sisanya mati karena penyakit dalam waktu 3 tahun. Terapi radiasi menawarkan beberapa efek sebagai pengobatan paliatif, tetapi hasil jangka panjang belum mendukung. Identifikasi akurat margin tumor dari angiosarcoma sangat sulit. Karena tumor terdiri dari pembuluh darah, sulit bagi ahli patologi untuk menentukan margin tumor yang tepat. Dalam banyak kasus tumor ini adalah tidak cukup hanya dengan eksisi bedah utama.

Hemangiopericytoma
Hemangiopericytoma dapat timbul dimanapun pada kapiler. Sistem muskuloskeletal dan kulit merupakan daerah kecenderungan. Tumor dapat sebagian atau seluruhnya terkapsulasi, dan berbatas yang menunjukkan terjadi neoplasma di external soft tissue. Semakin tumor agresive dapat menunjukkan bukti langsung dari infiltrasi dan dapat dengan mudah terjadi hemoragik. Hemangiopericytoma harus dianggap sebagai neoplasma yang tidak terduga dan sebagai tumor ganas. Ini dapat terjadi berulang tanpa gejala. Pengobatan bedah wide eksisi. Terapi radiasi menawarkan efek paliatif tapi biasanya tidak memiliki peran dalam pengobatan awal, kecuali masuk dalam margin tumor positif atau lesi yang dioperasi jelas. Kaposi Sarkoma

Kaposi sarkoma terutama terjadi pada pasien dengan AIDS, meskipun dapat terjadi pada pasien biasa. Secara klinik, Kaposi sarkoma bermanifestasi sebagai lesi, non-pruritik, tanpa rasa sakit, flat atau nodular, berpigmen pada setiap kulit atau mukosa pada daerah kepala dan leher. Lesi biasanya berwarna ungu pada orang putih dan hampir hitam pada orang dengan pigmentasi gelap. Meskipun lesi kulit terutama menjadi perhatian kosmetik, tumor mulut dan traktus digestiv sering menyebabkan masalah fungsional berhubungan dengan nyeri, perdarahan, dan obstruksi. Pengobatan biasanya diarahkan pada kontrol lokal, mengurangi tanda-tanda sarkoma, dan peningkatan penampilan. Terapi radiasi dan kemoterapi. efektif tetapi dapat memiliki efek samping yang serius di antara para pasien. Perawatan lain, seperti interferon, bisa efektif, tetapi kekambuhan sering terjadi (16). Injeksi Intralesi dengan vinblastine, cryotherapy, dan eksisi laser dapat membantu dalam pengelolaan tumor kecil (17).

PARAGANGLIOMA
Paraganglia Extraadrenal, berasal dari sel crest neural, merupakan suatu sistem organ yang luas dan multicentric. Paraganglia ini cenderung didistribusikan simetris dan segmentalis. Setiap paraganglion di kepala dan leher terdiri dari dua jenis sel - sel granule-storing chief dan sel satelit Schwann-like. Paraganglia dari kepala dan leher dan mediastinum superior sangat mirip dengan badan karotis dan biasanya berhubungan dengan pembuluh darah arteri dan saraf kranial. Bagian tertentu dari paraganglia branchiomeric, termasuk karotid dan badan aortic, memerantai terjadinya refleks kemosensori. Studi menunjukkan bahwa karotid dan badan aortic sensitif terhadap perubahan pH dan perubahan tegangan oksigen arteri.

Pada daerah kepala dan leher, jaringan paraganglionik didistribusikan pada lengkungan aortik, laringeal paraganglia superior dan inferior, badan karotis, badan vagal, dan daerah jugulotympanic (Gbr. l25.10) Paraganglia juga terjadi di daerah hidung posterior dan di orbita. Tumor kepala dan leher yang paling banyak didapat adalah badan karotis paraganglioma (carotid body tumor), juguloparaganglioma (glomus jugulare dan glomus tympanikum), dan intravagal paraganglioma (vagal body tumor). Pada umumnya, carotid body tumor adalah lesi yang paling sering dilaporkan pada kepala dan leher, diikuti oleh tumor dari jugulotimpanik, intravagal, laring, hidung, nasofaring, dan area orbita. Ada kecenderungan yang pasti untuk asal multicentric; banyak tumor sinkron ditemukan secara tidak sengaja selama arteriografi. Paraganglioma dapat terjadi pada mereka yang memiliki hubungan keluarga. Insiden kejadian bilateral dan multisentrik meningkat dari 3% sampai 26% pada orang yang memiliki hubungan keluarga. Pasien biasanya tidak ditemukan tumor (asymptomatic tumor) pada pemeriksaan fisik rutin. Evaluasi dan diagnosis termasuk CT, MRI, dan di hampir setiap bagian, dilakukan arteriografi dengan pemeriksaan venousphase. Arteriografi juga memungkinkan penilaian sirkulasi kolateral pada saat diagnosis. Besarnya tumor dan hubungannya dengan struktur pembuluh darah dari leher atau dasar kepala bisa dinilai.

Banyak kasus dari tumor ini dapat dikelola dengan embolisasi sebelum operasi untuk mengurangi vaskularisasi. Dalam kasus carotid body tumor, manuver ini dapat menyebabkan respon inflamasi dan menghambat diseksi subadventitial (18). Jika ingin melakukan embolisasi, angiography superselective paling bermanfaat untuk digunakan (19). Angiography kedua sistem karotis adalah penting untuk menyingkirkan tumor bilateral. Magnetic resonance angiography adalah suatu modalitas yang relatif baru yang noninvasif dan menyediakan pemetaan secara rinci yang untuk identifikasi neoplasma tambahan (20, 2l). Magnetic resonance angiography bisa menjadi alternatif yang tepat untuk angiografi dalam banyak kasus. Alternatif lain adalah indium 111 octreotide skintigrafi, yang sangat

handal dalam menggambarkan paraganglioma (22). Biopsi biasanya tidak diperlukan dan dapat berbahaya dalam evaluasi suspek paraganglioma.

Carotid Body Tumors


Sebuah badan karotis yang normal berukuran 2.5mm-5mm dan terletak di percabangan dari arteri karotis komunis. Ketika diperbesar, hal itu dapat menimbulkan carotid body tumor. Kebanyakan carotid body paraganglioma bermanifestasi tanpa gejala, perlahan

memperbesar, massa leher berpindah di anterior dari otot sternocleidomastoid setinggi tulang hyoid. Meskipun neuropati kranial akibat paraganglioma telah didokumentasikan dengan baik, hal ini jarang terjadi preopetatively dalam tumor karotis tubuh. Tumor karotis tubuh dapat menghasilkan bruit pada pemeriksaan auskultasi. Massa ini dikatakan dapat bebas bergerak dalam arah lateral tetapi fixed dalam arah cephaliocaudal. Sekitar 10% dari carotid body tumor meluas ke wilayah peripharyngeal untuk menghasilkan massa di dinding orofaringeal. Pathognomonic klasik menemukan pada arteriografi adanya pelebaran di percabangan karotid yang dapat didefiniskan sebagai blush tumor (23). Kebanyakan carotid body tumor didapati secara klinik jinak, tetapi sebagian kecil dapat mewujudkan metastasis regional atau jauh dan dengan demikian

diklasifikasikan sebagai ganas. Seperti paragangliomas lain, tidak ada karakteristik histologis yang jelas menentukan keganasan (23).

Suatu sistem klasifikasi berdasarkan ukuran dan kesulitan reseksi dikembangkan oleh Shamblin et al. (24). Kelompok tumor I adalah tumor kecil dan mudah dibedah karena jauh dari pembuluh darah. Kelompok II mencakup paragangliomas ukuran sedang berkaitan erat dengan pembuluh darah tetapi dapat dipisahkan dengan diseksi subadventitial yang hatihati. Kelompok III tumor berukuran besar dan biasanya menyelimuti carotid tersebut, mengharuskan reseksi pembuluh darah parsial atau lengkap dan dibutuhkan penggantian. Pembedahan adalah terapi utama. Terapi paliatif radiasi dapat digunakan jika pasien bedah beresiko tinggi atau takut akan konsekuensi kerusakan pada sistem arteri carotid.

Prosedur operasi memungkinkan identifikasi awal dan isolasi proksimal dan distal dari pembuluh darah karotid (Gambar.125.11). Potensi untuk operasi penggantian pembuluh darah vaskular dipertimbangkan dalam setiap kasus. Vena graft vena saphena atau bahan sintetik dapat digunakan untuk rekonstruksi. Ekstremitas bawah disiapkan jika ada kemungkinan terjadinya penggantian pembuluh darah. Sebuah rencana kedepan dapat dikembangkan di mana carotid body tumor akan dihapus dari percabangan arteri karotid internal. Arteri karotid eksterna diangkat dengan tumor dalam banyak kasus. Jika tumor tersebut dianggap ganas, limfadenektomi regional dalam kaitannya dengan eksisi dapat dilakukan (Gambar.l25.l2). Jika mungkin, nervus kranial tetap dipertahankan dan setiap usaha dilakukan untuk keluar dari vaskular tree intake. Kemasukan yang tidak disengajai di arteri diperbaiki apabila hanya terjadi kerusakan kecil. Formal grafting diperlukan jika terjadi cacat yang lebih besar harus dilakukan. Beberapa pasien mentolerir reseksi karotis tanpa rekonstruksi. Pengujian balon oklusi preoperative selama angiografi dapat memberikan informasi penting. Mortality rate pada pasien dengan carotid body tumor adalah sekitar 8%. Posttreatment rekuren biasanya tidak terjadi, tetapi telah dilaporkan terjadi dengan laju sekitar 10% di antara mereka yang diamati selama 26 tahun. Operasi secepatnya diinginkan karena prosedur bisa kurang luas dan umumnya lebih baik ditoleransi. Namun demikian, pengamatan yang erat dengan pencitraan berulang bisa menjadi pilihan untuk orang tua dengan paraganglioma kecil tanpa gejala.

Glomus Jugulare
Juguloparaganglioma juga dikenal sebagai tumor tyrnpanicum glomus, tumor badan timpani, glomus jugulare, atau tumor pada telinga dari tipe carotid body. Paraganglioma adalah neoplasma yang paling umum dari telinga tengah dan kedua untuk neurilemoma pada frekuensi mempengaruhi tulang temporal. Pasien mencari perhatian medis karena mengalami tinitus yang berdenyut atau penurunan pendengaran. Temuan khas di rongga telinga tengah adalah massa kemerahan di balik membran timpani, tapi ini tidak selalu ditemukan. Sebuah jugular bulb yang naik tinggi atau arteri karotid yang ditemukan di

ruang telinga tengah bisa meniru tumor glomus jugulare. Secara umum, lokasi anatomi juguloparaganglioma merupakan suatu predisposisi untuk perkembangan gejala yang berhubungan dengan telinga tengah atau lesi erosi ke dalam cranial vault. Seperti carotid body tumor, pemeriksaan menyeluruh melalui CT dan arteriografi adalah suatu keharusan. Embolisasi dapat memiliki peran dalam mengurangi kehilangan darah selama operasi reseksi. Jika embolisasi dianggap tidak diperlukan, angiografi resonansi magnetik dapat dilakukan daripada arteriografi karena memberikan informasi diagnostik yang sama dan noninvasif. Prosedur operatif dirancang untuk membasmi tumor sepenuhnya sementara membatasi kerusakan pendengaran dan fungsi saraf fasialis. Akhir pertumbuhan tumor dapat menimbulkan gejala intrakranial dan gejala yang berhubungan dengan telinga dan neurologis. Pembedahan adalah pengobatan utama, tetapi terapi radiasi bisa memiliki peran paliatif dalam manajemen rekurensi dan dalam pengobatan pasien dengan risiko tinggi.

lntravagal Paraganglioma
Intravagal paraganglioma, atau vagal body tumor, biasanya timbul dari jaringan paraganglionic dalam perineurium dalam nervus vagus langsung di bawah atau pada tingkat nodosum ganglion. Tumor ini terletak dekat dasar tengkorak dan dapat seperti carotid body tumor. Satu petunjuk diagnostik adalah bahwa intravagal paraganglioma cenderung untuk menggantikan arteri karotid internal anterior dan medial, sedangkan carotid body tumor biasanya melebarkan pembuluh (18). Tumor ini dapat menjadi sebuah beban ke foramen jugularis atau disepanjang inferior percabangan karotid. Penanganan utama vagal body tumor adalah reseksi bedah. Dalam hampir setiap kasus, nervus vagus harus dipisahkan (Gbr. l25.l3). Dalam beberapa kasus, bagaimanapun, mikroskop operasi dapat digunakan untuk membedah paraganglioma bebas sementara meninggalkan nervus vagus intake. Kelumpuhan laring membutuhkan rehabilitasi, Perpanjangan operasi ke dalam rongga intrakranial mungkin diperlukan untuk mengambil.tonjolan melalui foramen jugularis.

Angiolymphoid Hyperplasia
Penyebutan angiolymphoid hiperplasia secara singkat karena dapat menyebabkan kebingungan diagnostik. Angiolymphoid hyperplasia adalah neoplasma angiomatous mirip dengan hemangioma dengan pola histologis reaktif. Angiolymphoid hiperplasia dapat menyerupai tumor vaskular lain (25).

SYNDROMES
Banyak lesi vaskular yang dijelaskan di sini berhubungan dengan sindrom klinis yang didefinisikan dengan baik. Pertimbangan asosiasi ini penting untuk perawatan keseluruhan. Bila terdeteksi dini, banyak kelainan lain dapat secara efektif dikelola. Beberapa sindrom penting dengan komponen vaskuler dapat disimpulkan (6, l0).

Osler-Weber-Rendu Syndrome (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)


Multiple telangiectasis dari kulit dan membrane mukosa Kurang melibatkan gastrointestinal dan system saraf Penurunan secara autosomal dominant

Sturge-Weber Syndrome
Port-wine stain biasanya diatas penyebaran nervus trigeminal Malformasi ipsilateral meningeal vascular yang mungkin tidak mengalami kalsifikasi

Kemungkinan berhubungan dengan gangguan kejang dan retardasi mental

Maffucci Syndrome
Multiple cavernous hemangiomas Dyschondroplasia dengan shortening dan deformitas dari tulang terkait Vaskular lesi visceral yang kurang 25% kejadian chondrosarcoma

Von Hippel-Lindau Disease


Hemangiomas dari serebelum dan retina Kista dari ginjal dan Pankreas

IKHTISAR
y y Tumor vascular local jinak yang paling banyak adalah hemangioma. Capillary Hemangioma biasanya melibatkan mukosa dan kulit kepala dan leher dan sudah ada sejak saat lahir. Lesi terdiri dari banyak pembuluh darah kecil dengan stroma sedikit jaringan ikat. y Cavernous Hemangioma ditandai dengan adanya pembuluh darah besar. Lesi memiliki bentuk, lebih tebal terangkat. y Lymphangioma sering melibatkan mukosa rongga mulut atau lidah. Lesi biasanya lebih luas daripada saat muncul pertama. y Angifibroma terdiri dari jaringan kaya vaskularisasi dikelilingi oleh jaringan ikat padat. Embolisasi preoperative diikuti oleh eksisi bedah adalah pengob y Angiosarcoma dan hemangiopericytoma adalah dua bentuk tumor ganas pembuluh darah. Kulit kepala, mulut, dan antrum adalah tempat yang paling umum. y Paraganglioma berasal dari sel-sel krista neural. Bentuk yang paling umum di kepala dan leher adalah tubuh paraganglioma karotis, jugulare glomus, dan tympanicum glomus. Carotid body tumor timbul pada percabangan dari arteri karotid. Eksisi Bedah dapat dilakukan perbaikan dengan graft vena atau sintetis. y Tumor glomus jugulare umumnya melibatkan telinga tengah atau dasar tengkorak lateral. Computed tomografi dan arteriografi digunakan untuk merencanakan rincian eksisi bedah. y y atan terbaik. Cystic hygroma ditandai dengan multiple kista, kompartemen jelas menyerupai cluster seperti anggur. Lesi muncul antara axilla dan maxilla dan cenderung untuk membesar seiring dengan waktu. Penghapusan lengkap sering tidak tercapai.
y

Fistul arteriovenosa atau aneurisma bermanifestasi seperti berdenyut, massa tanpa rasa sakit. Bisa terdengar atau teraba thrill atau kegagalan jantung. Oklusi balon mungkin diperlukan sebelum eksisi bedah.