Page |1

Addison Disease

I.

Definisi Penyakit Addison merupakan suatu kondisi berkurangnya sintesis hormon kortisol yang diakibatkan oleh gangguan fungsi pada korteks adrenal, pada beberapa kasus sintesis hormon aldosteron juga terganggu.

II.

Fisiologi hormone korteks adrenal
a. Kortisol (glukokortikoid)

Hormon ini diproduksi oleh kelenjar adrenal, yang mempengaruhi hampir setiap organ dan jaringan dalam tubuh. Fungsi dari hormon ini yang terpenting adalah membantu tubuh merespon stress. Selain itu, kortisol berfungsi: membantu mempertahankan tekanan darah dan fungsi jantung, membantu memperlambat respon peradangan sistim imun, membantu menyeimbangkan efek-efek dari insulin dalam mengurai gula untuk energy, dan membantu mengatur metabolisme protein, karbohidrat, dan lemak Pengaturan Kortisol Seperti banyak hormon-hormon lain, Kortisol diatur oleh hypothalamus dan kelenjar pituitary. Hypothalamus mengeluarkan CRH (Corticotorphin Releasing Hormon) ke kelenjar pituitary. Pituitary merespon dengan mengeluarkan ACTH (adrenocorticotropin), hormon yang menstimulasi kelenjar adrenal untuk menghasilkan Kortisol. Setelah produksi Kortisol cukup, terjadi umpan balik ke pituitary untuk mengurangi sekresi ACTH.

ginjal tidak mampu mengatur keseimbangan garam dan air. Yang disebabkan oleh: Imunologi Disebabkan oleh kerusakan perlahan dari korteks adrenal. Sekitar 70 % kasus penyakit Addison disebabkan oleh kelainan autoimun dengan membuat antibodi yang menyerang jaringan atau organ tubuh secara perlahan. Terjadi pada masa anak-anak. yaitu: 1. . yang berkaitan dengan defisiensi polyendocrine : o PGA type I Disebabkan karena defeks pada T cell-mediated yang diturunkan secara autosomal resesif. hipogonadism. Aldosteron (mineralocorticoids) Aldosterone membantu mempertahankan tekanan darah dan keseimbangan air dan garam dalam tubuh dengan membantu ginjal menahan Natrium dan mengeluarkan Kalium. lapisan luar dari kelenjar adrenal oleh sistim imun tubuh sendiri. Ketika produksi aldosterone rendah. System imun ini bagian dari PGA (polyglandular autoimun). dan hepatitis kronik aktif. gangguan terletak pada adrenal sendiri. Etiologi dan Patogenesis Secara umum. menyebabkan volume darah dan tekanan darah turun. anemia pernisiosa. penyebab penyakit Addison dibagi menjadi 2 kelompok. Insufisiensi adrenocortical primer Pada insufiensi adrenocortical primer. biasanya diikuti oleh hipoparatiroid.Page |2 b. distrofi gigi dan kuku. III.

Insufisiensi adrenocortical sekunder Pada Insufisiensi adrecocortical sekunder. Sebab lain o infeksi kronis. o pengangkatan kelenjar-kelenjar adrenal secara operasi 2. hipogonadism.Page |3 o PGA type II Disebabkan oleh autoimun yang berhubungan dengan HLA tanpa hipoparatiroid. berkaitan dengan autoimun dari tiroid. Thomas Addison pada tahun 1849. Akibatnya. hipopigmentasi. Terjadi pada dewasa muda yang ditandai dengan hipotiroid. secara tiba-tiba berhenti atau memotong . namun bukan aldosterone. terutama jamur. Kombinasi dari penyakit Addison dan hipotiroidism disebut Schmidt’s syndrome. diabetes mellitus tipe 1. Insufisiensi adrenal diidentifikasi pertama kali oleh Dr. Insufisiensi adrenal terjadi ketika 90 persen dari korteks telah dihancurkan. o sel-sel kanker yang menyebar dari bagian tubuh lain ke kelenjar adrenal. bertanggung jawab terhadap 20 % kasus insufisiensi adrenal primer di negara berkembang. dan vitiligo. produksi cortisol dari kelenjar adrenal turun. hormon glucocorticoid (cortisol) dan mineralocorticoid (aldosterone) kekurangan. Tuberculosis (TB). penumpukan protein diberbagai organ. Bentuk sementara dari insufisiensi adrenal sekunder terjadi ketika sedang menerima hormon glucocorticoid seperti prednisone untuk waktu yang lama. TB ditemukan pada otopsi pada 70 – 90 % dari kasus penyakit addison. Infeksi ini dapat menghancurkan kelenjar adrenal. gangguan terjadi di luar ginjal. o Amyloidosis. biasanya karena defisiensi ACTH. Tanpa ACTH yang menstimulasi adrenal.

ditandai dengan kelelahan yang memburuk/kronis. perut. dan kehilangan berat badan. Pemeriksaan dan Diagnosis Pemeriksaan yang dianjurkan untuk menegakkan diagnosis penyakit Addison melalui pemeriksaan laboratorium. kehilangan nafsu makan. IV.Page |4 mengkonsumsi obat. yaitu: - Hematologi dapat di jumpai neutropenia.Muntah dan diare yang berat .Nyeri menembus yang tiba-tiba pada punggung bawah. radiasi tumor pituitary. pengangkatan bagian hypothalamus. dan hemoglobin turun. Penyebab lain dari insufisiensi adrenal sekunder adalah operasi pengangkatan dari tumor jinak dari kelenjar pituitary yang memproduksi ACTH. atau kaki-kaki .Tekanan darah rendah V. defisiensi dari hormon ini dapat menyebabkan ketidakmampuan tubuh dalam merespon stress yang dapat menyebabkan depresi. . kelemahan otot. dan hipoperfusi pada pituitari. Dari segi psikiatri. limfositosis. Keadaan yang menjadi kegawatan adalah terjadinya krisis addisonian.Dehidrasi berat . Gejala lain yang dapat dialami adalah tekanan darah rendah (hipotensi postural) dan hiperpigmentasi kulit. Hormon glucocorticoid yang terdapat pada prednisone menghalangi pelepasan corticotropin-releasing hormone (CRH). Manifestasi Klinis Biasanya perlahan. Sebagian besar penderita juga mengeluh mual. akibatnya pituitary tidak distimulasi untuk melepaskan ACTH. yang ditandai oleh: . muntah dan diare. dan adrenal gagal mengeluarkan hormon cortisol yang cukup.

CRH sintetik disuntikan secara intravena dan cortisol darah diukur sebelum dan 30.Page |5 - Pemeriksaan Khusus o Tes Stimulasi ACTH Merupakan tes yang paling spesifik untuk mendiagnosis penyakit Addison. Pasien dengan insufisiensi adrenal merespon dengan kenaikan plasma kortikoid < 10 Ug/100 ml. pemeriksaan BNO abdomen dapat dilakukan untuk mengetahui adanya endapan kalsium. cortisol darah. pengukuran cortisol dalam darah diulang 30 sampai 60 menit setelah suntikan ACTH secara intravena. tes stimulasi CRH diperlukan untuk menentukan penyebab dari insufisiensi adrenal. sedangkan pada urine setelah 8 jam tidak terdapat kenaikan 17-hidroksikortikoid atau kenaikan kurang dari 8 Ug/100 ml. Pada tes ACTH yang disebut pendek atau cepat. dan 120 menit setelah suntikan. Pasien dengan insufisiensi adrenal primer mempunyai ACTH yang tinggi namun tidak mempunyai respon terhadap produksi cortisol. Pada tes ini. Tidak adanya respon ACTH menunjukkan pituitary sebagai penyebabnya. atau kedua-duanya diukur sebelum dan setelah bentuk sintetik dari ACTH diberikan dengan suntikan. o Tes Stimulasi CRH Ketika respon pada tes ACTH adalah abnormal. Pemeriksaan lain Saat diagnosis insufisiensi adrenal primer telah ditegakkan. 90. . Pasien dengan insufisiensi adrenal sekunder mempunyai respon terhadap kekurangan kortisol namun tidak ada atau terlambatnya ACTH yang menstimulus produksi kortisol. 60. Tes kulit tuberculin juga mungkin digunakan. terlambatnya respon ACTH menunjukkan hypothalamus sebagai penyebabnya. Endapan kalsium mungkin mengindikasikan TB. Pada tes ini. cortisol urin. Respon normal setelah suntikan ACTH adalah kenaikan tingkat-tingkat cortisol dalam darah dan urin.

Penatalaksanaan Non-Medika Mentosa Sesuai dengan keluhan dan penyakit dasarnya yang terjadi.05 – 0. dosisnya diturunkan. dengan dosis 50 mg peroral/hari diyakini dapat meningkatkan mood dan sexualitas. . Pada hipotensi postural. Prednisolone Beberapa pasien memberikan respon yang baik terhadap 2-3 mg predisolone. Medika Mentosa Hydrocortisone Merupakan drug of choice dalam terapi hormon. di berikan 2 kali sehari. VI. DHEA (Dehydroepiandrosteron) Merupakan precursor hormone sex. Dosis yang di anjurkan 0. Dapat dilakukan CT scan untuk mengetahui keadaan hypothalamus dan pituitary. Fludrocortisone acetate (Florinef) Mempunyai efek yang baik dalam menahan natrium.3 mg peroral/hari. Begitu juga dengan pasien dengan gejala kelelahan dan peningkatan plasma renin. dapat diberikan pada wanita yang mengalami insufisiensi adrenal. yang diberikan 2 kali sehari.Page |6 Jika Insufisiensi adrenal sekunder adalah penyebabnya. hiponatremia dan hiperkalemia dosisnya ditingkatkan. Dosis yang dianjurkan berkisar 15 – 25 mg. Pada pasien dengan hipokalemia dan hipertensi.

Namun. Ketika pasien sudah dapat mengkonsumsi cairan dan obat-obatan secara oral. dan kadar kalium yang tinggi dapat mengancam nyawa. VII.Page |7 Pasien yang menerima terapi penggantian aldosteron disarankan untuk meningkatkan pemasukkan garam mereka. Pada kasus yang tidak ditangani dengan baik. Jika aldosterone tak mencukupi. yang ditandai dengan penurunan tekanan darah. VIII. . Dosis dari setiap obat disesuaikan kepentingan dan keadaan pasien. dapat mengakibatkan krisis addisonian. saline (air garam). dengan tekanan darah rendah. jumlah hydrocortisone dikurangi hingga dosis pemeliharaan tercapai. mempunyai prognosis yang baik. dan peningkatan kalium. dan dextrose. jika tidak ditangani dengan baik dapat mengakibatkan krisis addisonian yang dapat mengancam nyawa. glukosa darah yang rendah. Komplikasi Komplikasi dari penyakit Addison berkaitan dengan penyakit dasarnya. penurunan glukosa darah. Terapi standar melibatkan pemberian hydrocortisone IV. jika ditangani dengan tepat melalui terapi pergantian hormone. Pada Krisis addisonian. terapi pemeliharaan juga memasukkan dosis oral dari fludrocortisone acetate. Prognosis Sangat tergantung dari penanganan yang diberikan.

21 Mei 2011. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Penyakit Addison.totalkesehatananda. 47th Ed. Wrongdiagnostis. 4th Ed. Addison’s Disease. 6. Medicastore. TotalKesehatanAnda. USA: The McGraw-Hill Companies.Page |8 Daftar Pustaka 1. in Chronic Adrenocortical Insufficiency (Addison’s Disease). Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fak Kedok Univ Indonesia. 2.com/addison. Diunduh dari http://www. 2008. . 2008:1003-1005. 21 Mei 2011. 2008. Diunduh dari http://medicastore.com/a/addisons_disease/intro.com/penyakit/3307/Penyakit_Addison. Piliang S.com/article/1096911-overview. 5. 2007:1984-1986.wrongdiagnosis. Penyakit Addison. Diunduh dari http://emedicine.medscape. Diunduh dari http://www. Elizabeth AL. 2010. 21 Mei 2011. 2008. 4. Current Medical Diagnosis and Treatment.html. 3. Stephen JM. Maxine AP.html. 21 Mei 2011.html. and Lawrence MT. Addison’s Disease.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful