Page |1

Addison Disease

I.

Definisi Penyakit Addison merupakan suatu kondisi berkurangnya sintesis hormon kortisol yang diakibatkan oleh gangguan fungsi pada korteks adrenal, pada beberapa kasus sintesis hormon aldosteron juga terganggu.

II.

Fisiologi hormone korteks adrenal
a. Kortisol (glukokortikoid)

Hormon ini diproduksi oleh kelenjar adrenal, yang mempengaruhi hampir setiap organ dan jaringan dalam tubuh. Fungsi dari hormon ini yang terpenting adalah membantu tubuh merespon stress. Selain itu, kortisol berfungsi: membantu mempertahankan tekanan darah dan fungsi jantung, membantu memperlambat respon peradangan sistim imun, membantu menyeimbangkan efek-efek dari insulin dalam mengurai gula untuk energy, dan membantu mengatur metabolisme protein, karbohidrat, dan lemak Pengaturan Kortisol Seperti banyak hormon-hormon lain, Kortisol diatur oleh hypothalamus dan kelenjar pituitary. Hypothalamus mengeluarkan CRH (Corticotorphin Releasing Hormon) ke kelenjar pituitary. Pituitary merespon dengan mengeluarkan ACTH (adrenocorticotropin), hormon yang menstimulasi kelenjar adrenal untuk menghasilkan Kortisol. Setelah produksi Kortisol cukup, terjadi umpan balik ke pituitary untuk mengurangi sekresi ACTH.

. Etiologi dan Patogenesis Secara umum. Sekitar 70 % kasus penyakit Addison disebabkan oleh kelainan autoimun dengan membuat antibodi yang menyerang jaringan atau organ tubuh secara perlahan. gangguan terletak pada adrenal sendiri. menyebabkan volume darah dan tekanan darah turun. ginjal tidak mampu mengatur keseimbangan garam dan air. yang berkaitan dengan defisiensi polyendocrine : o PGA type I Disebabkan karena defeks pada T cell-mediated yang diturunkan secara autosomal resesif. Ketika produksi aldosterone rendah. dan hepatitis kronik aktif. Terjadi pada masa anak-anak. hipogonadism. yaitu: 1. Insufisiensi adrenocortical primer Pada insufiensi adrenocortical primer. penyebab penyakit Addison dibagi menjadi 2 kelompok. Yang disebabkan oleh: Imunologi Disebabkan oleh kerusakan perlahan dari korteks adrenal. lapisan luar dari kelenjar adrenal oleh sistim imun tubuh sendiri. anemia pernisiosa. Aldosteron (mineralocorticoids) Aldosterone membantu mempertahankan tekanan darah dan keseimbangan air dan garam dalam tubuh dengan membantu ginjal menahan Natrium dan mengeluarkan Kalium. biasanya diikuti oleh hipoparatiroid. distrofi gigi dan kuku.Page |2 b. System imun ini bagian dari PGA (polyglandular autoimun). III.

gangguan terjadi di luar ginjal. o sel-sel kanker yang menyebar dari bagian tubuh lain ke kelenjar adrenal.Page |3 o PGA type II Disebabkan oleh autoimun yang berhubungan dengan HLA tanpa hipoparatiroid. biasanya karena defisiensi ACTH. o Amyloidosis. bertanggung jawab terhadap 20 % kasus insufisiensi adrenal primer di negara berkembang. terutama jamur. hipogonadism. o pengangkatan kelenjar-kelenjar adrenal secara operasi 2. Bentuk sementara dari insufisiensi adrenal sekunder terjadi ketika sedang menerima hormon glucocorticoid seperti prednisone untuk waktu yang lama. hipopigmentasi. penumpukan protein diberbagai organ. Insufisiensi adrenal diidentifikasi pertama kali oleh Dr. produksi cortisol dari kelenjar adrenal turun. Tanpa ACTH yang menstimulasi adrenal. secara tiba-tiba berhenti atau memotong . Terjadi pada dewasa muda yang ditandai dengan hipotiroid. diabetes mellitus tipe 1. Insufisiensi adrenal terjadi ketika 90 persen dari korteks telah dihancurkan. TB ditemukan pada otopsi pada 70 – 90 % dari kasus penyakit addison. Kombinasi dari penyakit Addison dan hipotiroidism disebut Schmidt’s syndrome. Thomas Addison pada tahun 1849. hormon glucocorticoid (cortisol) dan mineralocorticoid (aldosterone) kekurangan. Insufisiensi adrenocortical sekunder Pada Insufisiensi adrecocortical sekunder. Infeksi ini dapat menghancurkan kelenjar adrenal. Sebab lain o infeksi kronis. Akibatnya. namun bukan aldosterone. berkaitan dengan autoimun dari tiroid. Tuberculosis (TB). dan vitiligo.

Dari segi psikiatri. radiasi tumor pituitary. Hormon glucocorticoid yang terdapat pada prednisone menghalangi pelepasan corticotropin-releasing hormone (CRH). kehilangan nafsu makan. atau kaki-kaki . dan kehilangan berat badan. perut.Page |4 mengkonsumsi obat.Tekanan darah rendah V. yaitu: - Hematologi dapat di jumpai neutropenia. Gejala lain yang dapat dialami adalah tekanan darah rendah (hipotensi postural) dan hiperpigmentasi kulit. Pemeriksaan dan Diagnosis Pemeriksaan yang dianjurkan untuk menegakkan diagnosis penyakit Addison melalui pemeriksaan laboratorium.Dehidrasi berat . dan adrenal gagal mengeluarkan hormon cortisol yang cukup. dan hipoperfusi pada pituitari. IV. kelemahan otot. dan hemoglobin turun. limfositosis. Sebagian besar penderita juga mengeluh mual. ditandai dengan kelelahan yang memburuk/kronis.Nyeri menembus yang tiba-tiba pada punggung bawah. defisiensi dari hormon ini dapat menyebabkan ketidakmampuan tubuh dalam merespon stress yang dapat menyebabkan depresi.Muntah dan diare yang berat . Keadaan yang menjadi kegawatan adalah terjadinya krisis addisonian. Penyebab lain dari insufisiensi adrenal sekunder adalah operasi pengangkatan dari tumor jinak dari kelenjar pituitary yang memproduksi ACTH. . akibatnya pituitary tidak distimulasi untuk melepaskan ACTH. muntah dan diare. Manifestasi Klinis Biasanya perlahan. yang ditandai oleh: . pengangkatan bagian hypothalamus.

pengukuran cortisol dalam darah diulang 30 sampai 60 menit setelah suntikan ACTH secara intravena. dan 120 menit setelah suntikan.Page |5 - Pemeriksaan Khusus o Tes Stimulasi ACTH Merupakan tes yang paling spesifik untuk mendiagnosis penyakit Addison. pemeriksaan BNO abdomen dapat dilakukan untuk mengetahui adanya endapan kalsium. cortisol urin. Tidak adanya respon ACTH menunjukkan pituitary sebagai penyebabnya. Endapan kalsium mungkin mengindikasikan TB. Pasien dengan insufisiensi adrenal primer mempunyai ACTH yang tinggi namun tidak mempunyai respon terhadap produksi cortisol. 60. Pemeriksaan lain Saat diagnosis insufisiensi adrenal primer telah ditegakkan. atau kedua-duanya diukur sebelum dan setelah bentuk sintetik dari ACTH diberikan dengan suntikan. Pasien dengan insufisiensi adrenal merespon dengan kenaikan plasma kortikoid < 10 Ug/100 ml. . Pasien dengan insufisiensi adrenal sekunder mempunyai respon terhadap kekurangan kortisol namun tidak ada atau terlambatnya ACTH yang menstimulus produksi kortisol. o Tes Stimulasi CRH Ketika respon pada tes ACTH adalah abnormal. Pada tes ACTH yang disebut pendek atau cepat. Tes kulit tuberculin juga mungkin digunakan. CRH sintetik disuntikan secara intravena dan cortisol darah diukur sebelum dan 30. cortisol darah. Pada tes ini. Pada tes ini. tes stimulasi CRH diperlukan untuk menentukan penyebab dari insufisiensi adrenal. sedangkan pada urine setelah 8 jam tidak terdapat kenaikan 17-hidroksikortikoid atau kenaikan kurang dari 8 Ug/100 ml. Respon normal setelah suntikan ACTH adalah kenaikan tingkat-tingkat cortisol dalam darah dan urin. terlambatnya respon ACTH menunjukkan hypothalamus sebagai penyebabnya. 90.

Medika Mentosa Hydrocortisone Merupakan drug of choice dalam terapi hormon.Page |6 Jika Insufisiensi adrenal sekunder adalah penyebabnya. di berikan 2 kali sehari. Begitu juga dengan pasien dengan gejala kelelahan dan peningkatan plasma renin. dosisnya diturunkan. Dosis yang di anjurkan 0. hiponatremia dan hiperkalemia dosisnya ditingkatkan. VI. Dosis yang dianjurkan berkisar 15 – 25 mg. Penatalaksanaan Non-Medika Mentosa Sesuai dengan keluhan dan penyakit dasarnya yang terjadi.3 mg peroral/hari. Dapat dilakukan CT scan untuk mengetahui keadaan hypothalamus dan pituitary. dapat diberikan pada wanita yang mengalami insufisiensi adrenal. Pada pasien dengan hipokalemia dan hipertensi. . dengan dosis 50 mg peroral/hari diyakini dapat meningkatkan mood dan sexualitas. DHEA (Dehydroepiandrosteron) Merupakan precursor hormone sex. Pada hipotensi postural.05 – 0. Prednisolone Beberapa pasien memberikan respon yang baik terhadap 2-3 mg predisolone. Fludrocortisone acetate (Florinef) Mempunyai efek yang baik dalam menahan natrium. yang diberikan 2 kali sehari.

jumlah hydrocortisone dikurangi hingga dosis pemeliharaan tercapai. dapat mengakibatkan krisis addisonian. VIII. Namun. Prognosis Sangat tergantung dari penanganan yang diberikan. dan kadar kalium yang tinggi dapat mengancam nyawa. jika ditangani dengan tepat melalui terapi pergantian hormone.Page |7 Pasien yang menerima terapi penggantian aldosteron disarankan untuk meningkatkan pemasukkan garam mereka. Dosis dari setiap obat disesuaikan kepentingan dan keadaan pasien. Ketika pasien sudah dapat mengkonsumsi cairan dan obat-obatan secara oral. Jika aldosterone tak mencukupi. dan dextrose. dengan tekanan darah rendah. Terapi standar melibatkan pemberian hydrocortisone IV. Komplikasi Komplikasi dari penyakit Addison berkaitan dengan penyakit dasarnya. glukosa darah yang rendah. VII. terapi pemeliharaan juga memasukkan dosis oral dari fludrocortisone acetate. penurunan glukosa darah. jika tidak ditangani dengan baik dapat mengakibatkan krisis addisonian yang dapat mengancam nyawa. Pada Krisis addisonian. dan peningkatan kalium. mempunyai prognosis yang baik. . Pada kasus yang tidak ditangani dengan baik. saline (air garam). yang ditandai dengan penurunan tekanan darah.

21 Mei 2011.com/addison. Addison’s Disease.com/a/addisons_disease/intro. 4th Ed. USA: The McGraw-Hill Companies. 21 Mei 2011. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fak Kedok Univ Indonesia. Penyakit Addison. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Piliang S. 21 Mei 2011. 5. 47th Ed. Maxine AP. Elizabeth AL. 4. Diunduh dari http://www. 2010. in Chronic Adrenocortical Insufficiency (Addison’s Disease). Addison’s Disease. 2. 2008:1003-1005. Current Medical Diagnosis and Treatment. Stephen JM. 2008. 6.Page |8 Daftar Pustaka 1. 2008.html.html.medscape. 3. 21 Mei 2011. 2008. Diunduh dari http://www. Diunduh dari http://medicastore. TotalKesehatanAnda.wrongdiagnosis.totalkesehatananda. Wrongdiagnostis. Penyakit Addison. 2007:1984-1986.com/article/1096911-overview.html. . Diunduh dari http://emedicine. and Lawrence MT.com/penyakit/3307/Penyakit_Addison. Medicastore.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful