Page |1

Addison Disease

I.

Definisi Penyakit Addison merupakan suatu kondisi berkurangnya sintesis hormon kortisol yang diakibatkan oleh gangguan fungsi pada korteks adrenal, pada beberapa kasus sintesis hormon aldosteron juga terganggu.

II.

Fisiologi hormone korteks adrenal
a. Kortisol (glukokortikoid)

Hormon ini diproduksi oleh kelenjar adrenal, yang mempengaruhi hampir setiap organ dan jaringan dalam tubuh. Fungsi dari hormon ini yang terpenting adalah membantu tubuh merespon stress. Selain itu, kortisol berfungsi: membantu mempertahankan tekanan darah dan fungsi jantung, membantu memperlambat respon peradangan sistim imun, membantu menyeimbangkan efek-efek dari insulin dalam mengurai gula untuk energy, dan membantu mengatur metabolisme protein, karbohidrat, dan lemak Pengaturan Kortisol Seperti banyak hormon-hormon lain, Kortisol diatur oleh hypothalamus dan kelenjar pituitary. Hypothalamus mengeluarkan CRH (Corticotorphin Releasing Hormon) ke kelenjar pituitary. Pituitary merespon dengan mengeluarkan ACTH (adrenocorticotropin), hormon yang menstimulasi kelenjar adrenal untuk menghasilkan Kortisol. Setelah produksi Kortisol cukup, terjadi umpan balik ke pituitary untuk mengurangi sekresi ACTH.

System imun ini bagian dari PGA (polyglandular autoimun). Terjadi pada masa anak-anak. lapisan luar dari kelenjar adrenal oleh sistim imun tubuh sendiri. yang berkaitan dengan defisiensi polyendocrine : o PGA type I Disebabkan karena defeks pada T cell-mediated yang diturunkan secara autosomal resesif. III. Ketika produksi aldosterone rendah. Aldosteron (mineralocorticoids) Aldosterone membantu mempertahankan tekanan darah dan keseimbangan air dan garam dalam tubuh dengan membantu ginjal menahan Natrium dan mengeluarkan Kalium. ginjal tidak mampu mengatur keseimbangan garam dan air. Sekitar 70 % kasus penyakit Addison disebabkan oleh kelainan autoimun dengan membuat antibodi yang menyerang jaringan atau organ tubuh secara perlahan. yaitu: 1. hipogonadism. menyebabkan volume darah dan tekanan darah turun.Page |2 b. Etiologi dan Patogenesis Secara umum. Yang disebabkan oleh: Imunologi Disebabkan oleh kerusakan perlahan dari korteks adrenal. anemia pernisiosa. dan hepatitis kronik aktif. Insufisiensi adrenocortical primer Pada insufiensi adrenocortical primer. biasanya diikuti oleh hipoparatiroid. gangguan terletak pada adrenal sendiri. . distrofi gigi dan kuku. penyebab penyakit Addison dibagi menjadi 2 kelompok.

Kombinasi dari penyakit Addison dan hipotiroidism disebut Schmidt’s syndrome. dan vitiligo. produksi cortisol dari kelenjar adrenal turun. Thomas Addison pada tahun 1849. diabetes mellitus tipe 1. hipopigmentasi. hormon glucocorticoid (cortisol) dan mineralocorticoid (aldosterone) kekurangan. Tuberculosis (TB). Sebab lain o infeksi kronis. o pengangkatan kelenjar-kelenjar adrenal secara operasi 2. o sel-sel kanker yang menyebar dari bagian tubuh lain ke kelenjar adrenal. berkaitan dengan autoimun dari tiroid. terutama jamur. gangguan terjadi di luar ginjal. Insufisiensi adrenocortical sekunder Pada Insufisiensi adrecocortical sekunder. TB ditemukan pada otopsi pada 70 – 90 % dari kasus penyakit addison. hipogonadism. Insufisiensi adrenal terjadi ketika 90 persen dari korteks telah dihancurkan. Tanpa ACTH yang menstimulasi adrenal. Insufisiensi adrenal diidentifikasi pertama kali oleh Dr. penumpukan protein diberbagai organ. o Amyloidosis. bertanggung jawab terhadap 20 % kasus insufisiensi adrenal primer di negara berkembang. secara tiba-tiba berhenti atau memotong . Infeksi ini dapat menghancurkan kelenjar adrenal.Page |3 o PGA type II Disebabkan oleh autoimun yang berhubungan dengan HLA tanpa hipoparatiroid. Akibatnya. namun bukan aldosterone. Terjadi pada dewasa muda yang ditandai dengan hipotiroid. biasanya karena defisiensi ACTH. Bentuk sementara dari insufisiensi adrenal sekunder terjadi ketika sedang menerima hormon glucocorticoid seperti prednisone untuk waktu yang lama.

yaitu: - Hematologi dapat di jumpai neutropenia.Dehidrasi berat .Muntah dan diare yang berat . yang ditandai oleh: . akibatnya pituitary tidak distimulasi untuk melepaskan ACTH. Manifestasi Klinis Biasanya perlahan. ditandai dengan kelelahan yang memburuk/kronis. muntah dan diare. limfositosis. Gejala lain yang dapat dialami adalah tekanan darah rendah (hipotensi postural) dan hiperpigmentasi kulit. . dan hemoglobin turun. atau kaki-kaki . defisiensi dari hormon ini dapat menyebabkan ketidakmampuan tubuh dalam merespon stress yang dapat menyebabkan depresi. pengangkatan bagian hypothalamus. Penyebab lain dari insufisiensi adrenal sekunder adalah operasi pengangkatan dari tumor jinak dari kelenjar pituitary yang memproduksi ACTH. Hormon glucocorticoid yang terdapat pada prednisone menghalangi pelepasan corticotropin-releasing hormone (CRH). Pemeriksaan dan Diagnosis Pemeriksaan yang dianjurkan untuk menegakkan diagnosis penyakit Addison melalui pemeriksaan laboratorium. perut. dan hipoperfusi pada pituitari. kehilangan nafsu makan. Keadaan yang menjadi kegawatan adalah terjadinya krisis addisonian.Nyeri menembus yang tiba-tiba pada punggung bawah.Page |4 mengkonsumsi obat. Sebagian besar penderita juga mengeluh mual. radiasi tumor pituitary. dan adrenal gagal mengeluarkan hormon cortisol yang cukup.Tekanan darah rendah V. kelemahan otot. IV. Dari segi psikiatri. dan kehilangan berat badan.

tes stimulasi CRH diperlukan untuk menentukan penyebab dari insufisiensi adrenal. cortisol darah. CRH sintetik disuntikan secara intravena dan cortisol darah diukur sebelum dan 30. o Tes Stimulasi CRH Ketika respon pada tes ACTH adalah abnormal. 60. Pada tes ACTH yang disebut pendek atau cepat.Page |5 - Pemeriksaan Khusus o Tes Stimulasi ACTH Merupakan tes yang paling spesifik untuk mendiagnosis penyakit Addison. Tidak adanya respon ACTH menunjukkan pituitary sebagai penyebabnya. pemeriksaan BNO abdomen dapat dilakukan untuk mengetahui adanya endapan kalsium. Endapan kalsium mungkin mengindikasikan TB. 90. . sedangkan pada urine setelah 8 jam tidak terdapat kenaikan 17-hidroksikortikoid atau kenaikan kurang dari 8 Ug/100 ml. cortisol urin. Respon normal setelah suntikan ACTH adalah kenaikan tingkat-tingkat cortisol dalam darah dan urin. pengukuran cortisol dalam darah diulang 30 sampai 60 menit setelah suntikan ACTH secara intravena. Pasien dengan insufisiensi adrenal merespon dengan kenaikan plasma kortikoid < 10 Ug/100 ml. Pasien dengan insufisiensi adrenal primer mempunyai ACTH yang tinggi namun tidak mempunyai respon terhadap produksi cortisol. Pada tes ini. dan 120 menit setelah suntikan. terlambatnya respon ACTH menunjukkan hypothalamus sebagai penyebabnya. atau kedua-duanya diukur sebelum dan setelah bentuk sintetik dari ACTH diberikan dengan suntikan. Pemeriksaan lain Saat diagnosis insufisiensi adrenal primer telah ditegakkan. Pada tes ini. Pasien dengan insufisiensi adrenal sekunder mempunyai respon terhadap kekurangan kortisol namun tidak ada atau terlambatnya ACTH yang menstimulus produksi kortisol. Tes kulit tuberculin juga mungkin digunakan.

Medika Mentosa Hydrocortisone Merupakan drug of choice dalam terapi hormon. Prednisolone Beberapa pasien memberikan respon yang baik terhadap 2-3 mg predisolone. hiponatremia dan hiperkalemia dosisnya ditingkatkan. Dosis yang di anjurkan 0. Penatalaksanaan Non-Medika Mentosa Sesuai dengan keluhan dan penyakit dasarnya yang terjadi. Pada hipotensi postural. . VI.3 mg peroral/hari. Fludrocortisone acetate (Florinef) Mempunyai efek yang baik dalam menahan natrium. dapat diberikan pada wanita yang mengalami insufisiensi adrenal. Dosis yang dianjurkan berkisar 15 – 25 mg. DHEA (Dehydroepiandrosteron) Merupakan precursor hormone sex. dengan dosis 50 mg peroral/hari diyakini dapat meningkatkan mood dan sexualitas. Dapat dilakukan CT scan untuk mengetahui keadaan hypothalamus dan pituitary.05 – 0. Pada pasien dengan hipokalemia dan hipertensi. di berikan 2 kali sehari. Begitu juga dengan pasien dengan gejala kelelahan dan peningkatan plasma renin. yang diberikan 2 kali sehari.Page |6 Jika Insufisiensi adrenal sekunder adalah penyebabnya. dosisnya diturunkan.

jika tidak ditangani dengan baik dapat mengakibatkan krisis addisonian yang dapat mengancam nyawa. Terapi standar melibatkan pemberian hydrocortisone IV. terapi pemeliharaan juga memasukkan dosis oral dari fludrocortisone acetate. glukosa darah yang rendah. dengan tekanan darah rendah. . Dosis dari setiap obat disesuaikan kepentingan dan keadaan pasien. Jika aldosterone tak mencukupi. VIII. dan dextrose. jumlah hydrocortisone dikurangi hingga dosis pemeliharaan tercapai. dapat mengakibatkan krisis addisonian. yang ditandai dengan penurunan tekanan darah. dan kadar kalium yang tinggi dapat mengancam nyawa. Pada Krisis addisonian. mempunyai prognosis yang baik. penurunan glukosa darah. jika ditangani dengan tepat melalui terapi pergantian hormone. Prognosis Sangat tergantung dari penanganan yang diberikan. saline (air garam). Ketika pasien sudah dapat mengkonsumsi cairan dan obat-obatan secara oral. Namun. dan peningkatan kalium. Pada kasus yang tidak ditangani dengan baik.Page |7 Pasien yang menerima terapi penggantian aldosteron disarankan untuk meningkatkan pemasukkan garam mereka. Komplikasi Komplikasi dari penyakit Addison berkaitan dengan penyakit dasarnya. VII.

wrongdiagnosis. TotalKesehatanAnda. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. 21 Mei 2011. 2. 2008. Diunduh dari http://www. 5. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fak Kedok Univ Indonesia.html. Diunduh dari http://medicastore. USA: The McGraw-Hill Companies. 4. 3. Diunduh dari http://www. 2008:1003-1005. in Chronic Adrenocortical Insufficiency (Addison’s Disease). Stephen JM. 2007:1984-1986.com/article/1096911-overview. Diunduh dari http://emedicine. Piliang S. Addison’s Disease.medscape. Medicastore. 6. Maxine AP.com/penyakit/3307/Penyakit_Addison.com/addison. 21 Mei 2011. 47th Ed. 2010.com/a/addisons_disease/intro. Elizabeth AL.html.Page |8 Daftar Pustaka 1. 21 Mei 2011. Penyakit Addison.totalkesehatananda. . Penyakit Addison. 2008. Addison’s Disease. and Lawrence MT.html. Current Medical Diagnosis and Treatment. 21 Mei 2011. 4th Ed. 2008. Wrongdiagnostis.