Page |1

Addison Disease

I.

Definisi Penyakit Addison merupakan suatu kondisi berkurangnya sintesis hormon kortisol yang diakibatkan oleh gangguan fungsi pada korteks adrenal, pada beberapa kasus sintesis hormon aldosteron juga terganggu.

II.

Fisiologi hormone korteks adrenal
a. Kortisol (glukokortikoid)

Hormon ini diproduksi oleh kelenjar adrenal, yang mempengaruhi hampir setiap organ dan jaringan dalam tubuh. Fungsi dari hormon ini yang terpenting adalah membantu tubuh merespon stress. Selain itu, kortisol berfungsi: membantu mempertahankan tekanan darah dan fungsi jantung, membantu memperlambat respon peradangan sistim imun, membantu menyeimbangkan efek-efek dari insulin dalam mengurai gula untuk energy, dan membantu mengatur metabolisme protein, karbohidrat, dan lemak Pengaturan Kortisol Seperti banyak hormon-hormon lain, Kortisol diatur oleh hypothalamus dan kelenjar pituitary. Hypothalamus mengeluarkan CRH (Corticotorphin Releasing Hormon) ke kelenjar pituitary. Pituitary merespon dengan mengeluarkan ACTH (adrenocorticotropin), hormon yang menstimulasi kelenjar adrenal untuk menghasilkan Kortisol. Setelah produksi Kortisol cukup, terjadi umpan balik ke pituitary untuk mengurangi sekresi ACTH.

. ginjal tidak mampu mengatur keseimbangan garam dan air. yang berkaitan dengan defisiensi polyendocrine : o PGA type I Disebabkan karena defeks pada T cell-mediated yang diturunkan secara autosomal resesif. Aldosteron (mineralocorticoids) Aldosterone membantu mempertahankan tekanan darah dan keseimbangan air dan garam dalam tubuh dengan membantu ginjal menahan Natrium dan mengeluarkan Kalium. lapisan luar dari kelenjar adrenal oleh sistim imun tubuh sendiri. Insufisiensi adrenocortical primer Pada insufiensi adrenocortical primer.Page |2 b. Sekitar 70 % kasus penyakit Addison disebabkan oleh kelainan autoimun dengan membuat antibodi yang menyerang jaringan atau organ tubuh secara perlahan. Ketika produksi aldosterone rendah. Etiologi dan Patogenesis Secara umum. yaitu: 1. dan hepatitis kronik aktif. anemia pernisiosa. Yang disebabkan oleh: Imunologi Disebabkan oleh kerusakan perlahan dari korteks adrenal. penyebab penyakit Addison dibagi menjadi 2 kelompok. biasanya diikuti oleh hipoparatiroid. distrofi gigi dan kuku. System imun ini bagian dari PGA (polyglandular autoimun). hipogonadism. menyebabkan volume darah dan tekanan darah turun. Terjadi pada masa anak-anak. gangguan terletak pada adrenal sendiri. III.

dan vitiligo. o Amyloidosis. biasanya karena defisiensi ACTH. secara tiba-tiba berhenti atau memotong . o pengangkatan kelenjar-kelenjar adrenal secara operasi 2. Insufisiensi adrenal diidentifikasi pertama kali oleh Dr. terutama jamur. Tuberculosis (TB). Bentuk sementara dari insufisiensi adrenal sekunder terjadi ketika sedang menerima hormon glucocorticoid seperti prednisone untuk waktu yang lama. berkaitan dengan autoimun dari tiroid. Kombinasi dari penyakit Addison dan hipotiroidism disebut Schmidt’s syndrome. Insufisiensi adrenocortical sekunder Pada Insufisiensi adrecocortical sekunder. Sebab lain o infeksi kronis. Terjadi pada dewasa muda yang ditandai dengan hipotiroid. Infeksi ini dapat menghancurkan kelenjar adrenal. hipogonadism. TB ditemukan pada otopsi pada 70 – 90 % dari kasus penyakit addison. hormon glucocorticoid (cortisol) dan mineralocorticoid (aldosterone) kekurangan. diabetes mellitus tipe 1. hipopigmentasi. o sel-sel kanker yang menyebar dari bagian tubuh lain ke kelenjar adrenal. penumpukan protein diberbagai organ. Insufisiensi adrenal terjadi ketika 90 persen dari korteks telah dihancurkan. gangguan terjadi di luar ginjal. Thomas Addison pada tahun 1849. bertanggung jawab terhadap 20 % kasus insufisiensi adrenal primer di negara berkembang. produksi cortisol dari kelenjar adrenal turun. Akibatnya. Tanpa ACTH yang menstimulasi adrenal.Page |3 o PGA type II Disebabkan oleh autoimun yang berhubungan dengan HLA tanpa hipoparatiroid. namun bukan aldosterone.

yaitu: - Hematologi dapat di jumpai neutropenia. Pemeriksaan dan Diagnosis Pemeriksaan yang dianjurkan untuk menegakkan diagnosis penyakit Addison melalui pemeriksaan laboratorium. IV. dan adrenal gagal mengeluarkan hormon cortisol yang cukup. kehilangan nafsu makan.Muntah dan diare yang berat . ditandai dengan kelelahan yang memburuk/kronis. kelemahan otot. akibatnya pituitary tidak distimulasi untuk melepaskan ACTH. dan hemoglobin turun. radiasi tumor pituitary. yang ditandai oleh: .Tekanan darah rendah V.Dehidrasi berat . atau kaki-kaki . Hormon glucocorticoid yang terdapat pada prednisone menghalangi pelepasan corticotropin-releasing hormone (CRH). Dari segi psikiatri. pengangkatan bagian hypothalamus. limfositosis. Penyebab lain dari insufisiensi adrenal sekunder adalah operasi pengangkatan dari tumor jinak dari kelenjar pituitary yang memproduksi ACTH. defisiensi dari hormon ini dapat menyebabkan ketidakmampuan tubuh dalam merespon stress yang dapat menyebabkan depresi. . Gejala lain yang dapat dialami adalah tekanan darah rendah (hipotensi postural) dan hiperpigmentasi kulit.Page |4 mengkonsumsi obat. dan hipoperfusi pada pituitari. muntah dan diare. Sebagian besar penderita juga mengeluh mual. Keadaan yang menjadi kegawatan adalah terjadinya krisis addisonian. dan kehilangan berat badan.Nyeri menembus yang tiba-tiba pada punggung bawah. Manifestasi Klinis Biasanya perlahan. perut.

sedangkan pada urine setelah 8 jam tidak terdapat kenaikan 17-hidroksikortikoid atau kenaikan kurang dari 8 Ug/100 ml. cortisol darah. cortisol urin. Pasien dengan insufisiensi adrenal merespon dengan kenaikan plasma kortikoid < 10 Ug/100 ml. 90. . Pasien dengan insufisiensi adrenal sekunder mempunyai respon terhadap kekurangan kortisol namun tidak ada atau terlambatnya ACTH yang menstimulus produksi kortisol. Pasien dengan insufisiensi adrenal primer mempunyai ACTH yang tinggi namun tidak mempunyai respon terhadap produksi cortisol. Pada tes ACTH yang disebut pendek atau cepat. tes stimulasi CRH diperlukan untuk menentukan penyebab dari insufisiensi adrenal. terlambatnya respon ACTH menunjukkan hypothalamus sebagai penyebabnya. CRH sintetik disuntikan secara intravena dan cortisol darah diukur sebelum dan 30. Endapan kalsium mungkin mengindikasikan TB. Tidak adanya respon ACTH menunjukkan pituitary sebagai penyebabnya. dan 120 menit setelah suntikan. o Tes Stimulasi CRH Ketika respon pada tes ACTH adalah abnormal. atau kedua-duanya diukur sebelum dan setelah bentuk sintetik dari ACTH diberikan dengan suntikan. Tes kulit tuberculin juga mungkin digunakan. Respon normal setelah suntikan ACTH adalah kenaikan tingkat-tingkat cortisol dalam darah dan urin. pemeriksaan BNO abdomen dapat dilakukan untuk mengetahui adanya endapan kalsium. Pada tes ini. Pada tes ini.Page |5 - Pemeriksaan Khusus o Tes Stimulasi ACTH Merupakan tes yang paling spesifik untuk mendiagnosis penyakit Addison. 60. pengukuran cortisol dalam darah diulang 30 sampai 60 menit setelah suntikan ACTH secara intravena. Pemeriksaan lain Saat diagnosis insufisiensi adrenal primer telah ditegakkan.

VI. Prednisolone Beberapa pasien memberikan respon yang baik terhadap 2-3 mg predisolone. Penatalaksanaan Non-Medika Mentosa Sesuai dengan keluhan dan penyakit dasarnya yang terjadi. Dosis yang di anjurkan 0. hiponatremia dan hiperkalemia dosisnya ditingkatkan. Medika Mentosa Hydrocortisone Merupakan drug of choice dalam terapi hormon. . yang diberikan 2 kali sehari. Begitu juga dengan pasien dengan gejala kelelahan dan peningkatan plasma renin. dengan dosis 50 mg peroral/hari diyakini dapat meningkatkan mood dan sexualitas. Dapat dilakukan CT scan untuk mengetahui keadaan hypothalamus dan pituitary. DHEA (Dehydroepiandrosteron) Merupakan precursor hormone sex. dosisnya diturunkan. Dosis yang dianjurkan berkisar 15 – 25 mg.Page |6 Jika Insufisiensi adrenal sekunder adalah penyebabnya. Pada pasien dengan hipokalemia dan hipertensi. Fludrocortisone acetate (Florinef) Mempunyai efek yang baik dalam menahan natrium.05 – 0.3 mg peroral/hari. Pada hipotensi postural. dapat diberikan pada wanita yang mengalami insufisiensi adrenal. di berikan 2 kali sehari.

Prognosis Sangat tergantung dari penanganan yang diberikan. Pada kasus yang tidak ditangani dengan baik. yang ditandai dengan penurunan tekanan darah. mempunyai prognosis yang baik.Page |7 Pasien yang menerima terapi penggantian aldosteron disarankan untuk meningkatkan pemasukkan garam mereka. Jika aldosterone tak mencukupi. jika tidak ditangani dengan baik dapat mengakibatkan krisis addisonian yang dapat mengancam nyawa. terapi pemeliharaan juga memasukkan dosis oral dari fludrocortisone acetate. Terapi standar melibatkan pemberian hydrocortisone IV. dan peningkatan kalium. dan dextrose. Komplikasi Komplikasi dari penyakit Addison berkaitan dengan penyakit dasarnya. Pada Krisis addisonian. . penurunan glukosa darah. VII. jika ditangani dengan tepat melalui terapi pergantian hormone. VIII. Namun. glukosa darah yang rendah. Ketika pasien sudah dapat mengkonsumsi cairan dan obat-obatan secara oral. jumlah hydrocortisone dikurangi hingga dosis pemeliharaan tercapai. Dosis dari setiap obat disesuaikan kepentingan dan keadaan pasien. dapat mengakibatkan krisis addisonian. saline (air garam). dengan tekanan darah rendah. dan kadar kalium yang tinggi dapat mengancam nyawa.

2008.html. Piliang S. 2008:1003-1005. 4th Ed. Diunduh dari http://www. Stephen JM. USA: The McGraw-Hill Companies. 21 Mei 2011. Addison’s Disease. Wrongdiagnostis. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. 21 Mei 2011.totalkesehatananda.wrongdiagnosis. 4. 3.com/addison.medscape. and Lawrence MT.Page |8 Daftar Pustaka 1. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fak Kedok Univ Indonesia.com/a/addisons_disease/intro.html. 2. Penyakit Addison. Penyakit Addison. . 21 Mei 2011. 6. 21 Mei 2011. Medicastore. 2010. Elizabeth AL. Maxine AP.com/penyakit/3307/Penyakit_Addison. Current Medical Diagnosis and Treatment. Addison’s Disease. 2007:1984-1986. Diunduh dari http://www.html. 2008. Diunduh dari http://emedicine. 47th Ed.com/article/1096911-overview. 2008. TotalKesehatanAnda. Diunduh dari http://medicastore. 5. in Chronic Adrenocortical Insufficiency (Addison’s Disease).