Page |1

Addison Disease

I.

Definisi Penyakit Addison merupakan suatu kondisi berkurangnya sintesis hormon kortisol yang diakibatkan oleh gangguan fungsi pada korteks adrenal, pada beberapa kasus sintesis hormon aldosteron juga terganggu.

II.

Fisiologi hormone korteks adrenal
a. Kortisol (glukokortikoid)

Hormon ini diproduksi oleh kelenjar adrenal, yang mempengaruhi hampir setiap organ dan jaringan dalam tubuh. Fungsi dari hormon ini yang terpenting adalah membantu tubuh merespon stress. Selain itu, kortisol berfungsi: membantu mempertahankan tekanan darah dan fungsi jantung, membantu memperlambat respon peradangan sistim imun, membantu menyeimbangkan efek-efek dari insulin dalam mengurai gula untuk energy, dan membantu mengatur metabolisme protein, karbohidrat, dan lemak Pengaturan Kortisol Seperti banyak hormon-hormon lain, Kortisol diatur oleh hypothalamus dan kelenjar pituitary. Hypothalamus mengeluarkan CRH (Corticotorphin Releasing Hormon) ke kelenjar pituitary. Pituitary merespon dengan mengeluarkan ACTH (adrenocorticotropin), hormon yang menstimulasi kelenjar adrenal untuk menghasilkan Kortisol. Setelah produksi Kortisol cukup, terjadi umpan balik ke pituitary untuk mengurangi sekresi ACTH.

Aldosteron (mineralocorticoids) Aldosterone membantu mempertahankan tekanan darah dan keseimbangan air dan garam dalam tubuh dengan membantu ginjal menahan Natrium dan mengeluarkan Kalium. yaitu: 1. biasanya diikuti oleh hipoparatiroid. distrofi gigi dan kuku. yang berkaitan dengan defisiensi polyendocrine : o PGA type I Disebabkan karena defeks pada T cell-mediated yang diturunkan secara autosomal resesif. lapisan luar dari kelenjar adrenal oleh sistim imun tubuh sendiri. dan hepatitis kronik aktif. Sekitar 70 % kasus penyakit Addison disebabkan oleh kelainan autoimun dengan membuat antibodi yang menyerang jaringan atau organ tubuh secara perlahan. III. Terjadi pada masa anak-anak. gangguan terletak pada adrenal sendiri. System imun ini bagian dari PGA (polyglandular autoimun). Etiologi dan Patogenesis Secara umum.Page |2 b. Insufisiensi adrenocortical primer Pada insufiensi adrenocortical primer. penyebab penyakit Addison dibagi menjadi 2 kelompok. anemia pernisiosa. Yang disebabkan oleh: Imunologi Disebabkan oleh kerusakan perlahan dari korteks adrenal. Ketika produksi aldosterone rendah. ginjal tidak mampu mengatur keseimbangan garam dan air. menyebabkan volume darah dan tekanan darah turun. . hipogonadism.

Infeksi ini dapat menghancurkan kelenjar adrenal. o pengangkatan kelenjar-kelenjar adrenal secara operasi 2. biasanya karena defisiensi ACTH. Insufisiensi adrenal terjadi ketika 90 persen dari korteks telah dihancurkan. Akibatnya. Thomas Addison pada tahun 1849. hipopigmentasi. terutama jamur. diabetes mellitus tipe 1. Tanpa ACTH yang menstimulasi adrenal. Insufisiensi adrenal diidentifikasi pertama kali oleh Dr. Tuberculosis (TB). Sebab lain o infeksi kronis. penumpukan protein diberbagai organ. hipogonadism. dan vitiligo. gangguan terjadi di luar ginjal. Insufisiensi adrenocortical sekunder Pada Insufisiensi adrecocortical sekunder. Terjadi pada dewasa muda yang ditandai dengan hipotiroid.Page |3 o PGA type II Disebabkan oleh autoimun yang berhubungan dengan HLA tanpa hipoparatiroid. o sel-sel kanker yang menyebar dari bagian tubuh lain ke kelenjar adrenal. produksi cortisol dari kelenjar adrenal turun. Kombinasi dari penyakit Addison dan hipotiroidism disebut Schmidt’s syndrome. hormon glucocorticoid (cortisol) dan mineralocorticoid (aldosterone) kekurangan. bertanggung jawab terhadap 20 % kasus insufisiensi adrenal primer di negara berkembang. Bentuk sementara dari insufisiensi adrenal sekunder terjadi ketika sedang menerima hormon glucocorticoid seperti prednisone untuk waktu yang lama. namun bukan aldosterone. berkaitan dengan autoimun dari tiroid. TB ditemukan pada otopsi pada 70 – 90 % dari kasus penyakit addison. secara tiba-tiba berhenti atau memotong . o Amyloidosis.

defisiensi dari hormon ini dapat menyebabkan ketidakmampuan tubuh dalam merespon stress yang dapat menyebabkan depresi. kehilangan nafsu makan. yaitu: - Hematologi dapat di jumpai neutropenia. limfositosis. radiasi tumor pituitary. dan hipoperfusi pada pituitari. akibatnya pituitary tidak distimulasi untuk melepaskan ACTH. Gejala lain yang dapat dialami adalah tekanan darah rendah (hipotensi postural) dan hiperpigmentasi kulit. dan adrenal gagal mengeluarkan hormon cortisol yang cukup. ditandai dengan kelelahan yang memburuk/kronis. muntah dan diare. kelemahan otot.Dehidrasi berat .Muntah dan diare yang berat . perut.Tekanan darah rendah V. Pemeriksaan dan Diagnosis Pemeriksaan yang dianjurkan untuk menegakkan diagnosis penyakit Addison melalui pemeriksaan laboratorium.Nyeri menembus yang tiba-tiba pada punggung bawah. Dari segi psikiatri. dan hemoglobin turun. Sebagian besar penderita juga mengeluh mual. IV. Penyebab lain dari insufisiensi adrenal sekunder adalah operasi pengangkatan dari tumor jinak dari kelenjar pituitary yang memproduksi ACTH. Hormon glucocorticoid yang terdapat pada prednisone menghalangi pelepasan corticotropin-releasing hormone (CRH). dan kehilangan berat badan. Keadaan yang menjadi kegawatan adalah terjadinya krisis addisonian.Page |4 mengkonsumsi obat. atau kaki-kaki . . pengangkatan bagian hypothalamus. Manifestasi Klinis Biasanya perlahan. yang ditandai oleh: .

pemeriksaan BNO abdomen dapat dilakukan untuk mengetahui adanya endapan kalsium. sedangkan pada urine setelah 8 jam tidak terdapat kenaikan 17-hidroksikortikoid atau kenaikan kurang dari 8 Ug/100 ml. CRH sintetik disuntikan secara intravena dan cortisol darah diukur sebelum dan 30. Tes kulit tuberculin juga mungkin digunakan. tes stimulasi CRH diperlukan untuk menentukan penyebab dari insufisiensi adrenal.Page |5 - Pemeriksaan Khusus o Tes Stimulasi ACTH Merupakan tes yang paling spesifik untuk mendiagnosis penyakit Addison. Respon normal setelah suntikan ACTH adalah kenaikan tingkat-tingkat cortisol dalam darah dan urin. Pasien dengan insufisiensi adrenal primer mempunyai ACTH yang tinggi namun tidak mempunyai respon terhadap produksi cortisol. Pasien dengan insufisiensi adrenal merespon dengan kenaikan plasma kortikoid < 10 Ug/100 ml. Pasien dengan insufisiensi adrenal sekunder mempunyai respon terhadap kekurangan kortisol namun tidak ada atau terlambatnya ACTH yang menstimulus produksi kortisol. Pada tes ini. Pada tes ini. o Tes Stimulasi CRH Ketika respon pada tes ACTH adalah abnormal. terlambatnya respon ACTH menunjukkan hypothalamus sebagai penyebabnya. atau kedua-duanya diukur sebelum dan setelah bentuk sintetik dari ACTH diberikan dengan suntikan. cortisol urin. cortisol darah. Tidak adanya respon ACTH menunjukkan pituitary sebagai penyebabnya. dan 120 menit setelah suntikan. 90. Endapan kalsium mungkin mengindikasikan TB. Pemeriksaan lain Saat diagnosis insufisiensi adrenal primer telah ditegakkan. . pengukuran cortisol dalam darah diulang 30 sampai 60 menit setelah suntikan ACTH secara intravena. Pada tes ACTH yang disebut pendek atau cepat. 60.

Pada hipotensi postural. VI. dosisnya diturunkan. yang diberikan 2 kali sehari. Dapat dilakukan CT scan untuk mengetahui keadaan hypothalamus dan pituitary.Page |6 Jika Insufisiensi adrenal sekunder adalah penyebabnya. dengan dosis 50 mg peroral/hari diyakini dapat meningkatkan mood dan sexualitas. Penatalaksanaan Non-Medika Mentosa Sesuai dengan keluhan dan penyakit dasarnya yang terjadi. Fludrocortisone acetate (Florinef) Mempunyai efek yang baik dalam menahan natrium. Begitu juga dengan pasien dengan gejala kelelahan dan peningkatan plasma renin. di berikan 2 kali sehari. . Dosis yang dianjurkan berkisar 15 – 25 mg.3 mg peroral/hari. hiponatremia dan hiperkalemia dosisnya ditingkatkan. dapat diberikan pada wanita yang mengalami insufisiensi adrenal. Medika Mentosa Hydrocortisone Merupakan drug of choice dalam terapi hormon. Pada pasien dengan hipokalemia dan hipertensi. Dosis yang di anjurkan 0. Prednisolone Beberapa pasien memberikan respon yang baik terhadap 2-3 mg predisolone. DHEA (Dehydroepiandrosteron) Merupakan precursor hormone sex.05 – 0.

Pada Krisis addisonian. . dan peningkatan kalium. jumlah hydrocortisone dikurangi hingga dosis pemeliharaan tercapai. jika ditangani dengan tepat melalui terapi pergantian hormone. Pada kasus yang tidak ditangani dengan baik. Prognosis Sangat tergantung dari penanganan yang diberikan. jika tidak ditangani dengan baik dapat mengakibatkan krisis addisonian yang dapat mengancam nyawa. VIII. Ketika pasien sudah dapat mengkonsumsi cairan dan obat-obatan secara oral. dan dextrose.Page |7 Pasien yang menerima terapi penggantian aldosteron disarankan untuk meningkatkan pemasukkan garam mereka. saline (air garam). terapi pemeliharaan juga memasukkan dosis oral dari fludrocortisone acetate. Dosis dari setiap obat disesuaikan kepentingan dan keadaan pasien. dengan tekanan darah rendah. VII. Komplikasi Komplikasi dari penyakit Addison berkaitan dengan penyakit dasarnya. yang ditandai dengan penurunan tekanan darah. Terapi standar melibatkan pemberian hydrocortisone IV. penurunan glukosa darah. glukosa darah yang rendah. dan kadar kalium yang tinggi dapat mengancam nyawa. Jika aldosterone tak mencukupi. dapat mengakibatkan krisis addisonian. Namun. mempunyai prognosis yang baik.

Diunduh dari http://emedicine. Elizabeth AL. 2. Wrongdiagnostis. and Lawrence MT. Medicastore. 2010. Penyakit Addison. 21 Mei 2011. Maxine AP.totalkesehatananda. 2008. Diunduh dari http://www. 5. 3.medscape. 4. Addison’s Disease. 2008. Penyakit Addison. . Stephen JM.wrongdiagnosis.html. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Current Medical Diagnosis and Treatment.Page |8 Daftar Pustaka 1. 21 Mei 2011. Addison’s Disease.html. 21 Mei 2011. 47th Ed.html. in Chronic Adrenocortical Insufficiency (Addison’s Disease). TotalKesehatanAnda.com/article/1096911-overview. 6. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fak Kedok Univ Indonesia. Diunduh dari http://medicastore. Diunduh dari http://www.com/penyakit/3307/Penyakit_Addison. 21 Mei 2011. Piliang S. 4th Ed.com/a/addisons_disease/intro. 2008. 2007:1984-1986.com/addison. USA: The McGraw-Hill Companies. 2008:1003-1005.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful