Page |1

Addison Disease

I.

Definisi Penyakit Addison merupakan suatu kondisi berkurangnya sintesis hormon kortisol yang diakibatkan oleh gangguan fungsi pada korteks adrenal, pada beberapa kasus sintesis hormon aldosteron juga terganggu.

II.

Fisiologi hormone korteks adrenal
a. Kortisol (glukokortikoid)

Hormon ini diproduksi oleh kelenjar adrenal, yang mempengaruhi hampir setiap organ dan jaringan dalam tubuh. Fungsi dari hormon ini yang terpenting adalah membantu tubuh merespon stress. Selain itu, kortisol berfungsi: membantu mempertahankan tekanan darah dan fungsi jantung, membantu memperlambat respon peradangan sistim imun, membantu menyeimbangkan efek-efek dari insulin dalam mengurai gula untuk energy, dan membantu mengatur metabolisme protein, karbohidrat, dan lemak Pengaturan Kortisol Seperti banyak hormon-hormon lain, Kortisol diatur oleh hypothalamus dan kelenjar pituitary. Hypothalamus mengeluarkan CRH (Corticotorphin Releasing Hormon) ke kelenjar pituitary. Pituitary merespon dengan mengeluarkan ACTH (adrenocorticotropin), hormon yang menstimulasi kelenjar adrenal untuk menghasilkan Kortisol. Setelah produksi Kortisol cukup, terjadi umpan balik ke pituitary untuk mengurangi sekresi ACTH.

yang berkaitan dengan defisiensi polyendocrine : o PGA type I Disebabkan karena defeks pada T cell-mediated yang diturunkan secara autosomal resesif. ginjal tidak mampu mengatur keseimbangan garam dan air. . Insufisiensi adrenocortical primer Pada insufiensi adrenocortical primer. menyebabkan volume darah dan tekanan darah turun. lapisan luar dari kelenjar adrenal oleh sistim imun tubuh sendiri. Sekitar 70 % kasus penyakit Addison disebabkan oleh kelainan autoimun dengan membuat antibodi yang menyerang jaringan atau organ tubuh secara perlahan. Yang disebabkan oleh: Imunologi Disebabkan oleh kerusakan perlahan dari korteks adrenal. anemia pernisiosa. System imun ini bagian dari PGA (polyglandular autoimun). dan hepatitis kronik aktif. gangguan terletak pada adrenal sendiri. Etiologi dan Patogenesis Secara umum. hipogonadism. penyebab penyakit Addison dibagi menjadi 2 kelompok. yaitu: 1.Page |2 b. biasanya diikuti oleh hipoparatiroid. distrofi gigi dan kuku. Aldosteron (mineralocorticoids) Aldosterone membantu mempertahankan tekanan darah dan keseimbangan air dan garam dalam tubuh dengan membantu ginjal menahan Natrium dan mengeluarkan Kalium. Terjadi pada masa anak-anak. III. Ketika produksi aldosterone rendah.

Insufisiensi adrenal diidentifikasi pertama kali oleh Dr. Thomas Addison pada tahun 1849. Sebab lain o infeksi kronis. hipogonadism. hipopigmentasi. Bentuk sementara dari insufisiensi adrenal sekunder terjadi ketika sedang menerima hormon glucocorticoid seperti prednisone untuk waktu yang lama. TB ditemukan pada otopsi pada 70 – 90 % dari kasus penyakit addison. dan vitiligo. terutama jamur. Akibatnya. Terjadi pada dewasa muda yang ditandai dengan hipotiroid.Page |3 o PGA type II Disebabkan oleh autoimun yang berhubungan dengan HLA tanpa hipoparatiroid. secara tiba-tiba berhenti atau memotong . Insufisiensi adrenal terjadi ketika 90 persen dari korteks telah dihancurkan. produksi cortisol dari kelenjar adrenal turun. Insufisiensi adrenocortical sekunder Pada Insufisiensi adrecocortical sekunder. o sel-sel kanker yang menyebar dari bagian tubuh lain ke kelenjar adrenal. bertanggung jawab terhadap 20 % kasus insufisiensi adrenal primer di negara berkembang. namun bukan aldosterone. gangguan terjadi di luar ginjal. Kombinasi dari penyakit Addison dan hipotiroidism disebut Schmidt’s syndrome. biasanya karena defisiensi ACTH. Infeksi ini dapat menghancurkan kelenjar adrenal. Tuberculosis (TB). penumpukan protein diberbagai organ. diabetes mellitus tipe 1. Tanpa ACTH yang menstimulasi adrenal. o Amyloidosis. berkaitan dengan autoimun dari tiroid. hormon glucocorticoid (cortisol) dan mineralocorticoid (aldosterone) kekurangan. o pengangkatan kelenjar-kelenjar adrenal secara operasi 2.

Gejala lain yang dapat dialami adalah tekanan darah rendah (hipotensi postural) dan hiperpigmentasi kulit. IV. yaitu: - Hematologi dapat di jumpai neutropenia. atau kaki-kaki .Muntah dan diare yang berat . Manifestasi Klinis Biasanya perlahan. perut. defisiensi dari hormon ini dapat menyebabkan ketidakmampuan tubuh dalam merespon stress yang dapat menyebabkan depresi. radiasi tumor pituitary. akibatnya pituitary tidak distimulasi untuk melepaskan ACTH. Sebagian besar penderita juga mengeluh mual. Pemeriksaan dan Diagnosis Pemeriksaan yang dianjurkan untuk menegakkan diagnosis penyakit Addison melalui pemeriksaan laboratorium. yang ditandai oleh: .Page |4 mengkonsumsi obat. . muntah dan diare. ditandai dengan kelelahan yang memburuk/kronis. Dari segi psikiatri. dan adrenal gagal mengeluarkan hormon cortisol yang cukup. Keadaan yang menjadi kegawatan adalah terjadinya krisis addisonian. Hormon glucocorticoid yang terdapat pada prednisone menghalangi pelepasan corticotropin-releasing hormone (CRH).Nyeri menembus yang tiba-tiba pada punggung bawah. Penyebab lain dari insufisiensi adrenal sekunder adalah operasi pengangkatan dari tumor jinak dari kelenjar pituitary yang memproduksi ACTH. kelemahan otot. limfositosis. dan kehilangan berat badan. dan hemoglobin turun. pengangkatan bagian hypothalamus.Dehidrasi berat .Tekanan darah rendah V. kehilangan nafsu makan. dan hipoperfusi pada pituitari.

Pasien dengan insufisiensi adrenal merespon dengan kenaikan plasma kortikoid < 10 Ug/100 ml. Respon normal setelah suntikan ACTH adalah kenaikan tingkat-tingkat cortisol dalam darah dan urin. . CRH sintetik disuntikan secara intravena dan cortisol darah diukur sebelum dan 30. Pasien dengan insufisiensi adrenal primer mempunyai ACTH yang tinggi namun tidak mempunyai respon terhadap produksi cortisol. atau kedua-duanya diukur sebelum dan setelah bentuk sintetik dari ACTH diberikan dengan suntikan. Endapan kalsium mungkin mengindikasikan TB. Pada tes ACTH yang disebut pendek atau cepat. Pada tes ini. 90. pengukuran cortisol dalam darah diulang 30 sampai 60 menit setelah suntikan ACTH secara intravena. 60. dan 120 menit setelah suntikan. Pemeriksaan lain Saat diagnosis insufisiensi adrenal primer telah ditegakkan. terlambatnya respon ACTH menunjukkan hypothalamus sebagai penyebabnya. cortisol urin. o Tes Stimulasi CRH Ketika respon pada tes ACTH adalah abnormal. sedangkan pada urine setelah 8 jam tidak terdapat kenaikan 17-hidroksikortikoid atau kenaikan kurang dari 8 Ug/100 ml. Tidak adanya respon ACTH menunjukkan pituitary sebagai penyebabnya. Pasien dengan insufisiensi adrenal sekunder mempunyai respon terhadap kekurangan kortisol namun tidak ada atau terlambatnya ACTH yang menstimulus produksi kortisol. pemeriksaan BNO abdomen dapat dilakukan untuk mengetahui adanya endapan kalsium.Page |5 - Pemeriksaan Khusus o Tes Stimulasi ACTH Merupakan tes yang paling spesifik untuk mendiagnosis penyakit Addison. Pada tes ini. Tes kulit tuberculin juga mungkin digunakan. cortisol darah. tes stimulasi CRH diperlukan untuk menentukan penyebab dari insufisiensi adrenal.

Pada hipotensi postural. Medika Mentosa Hydrocortisone Merupakan drug of choice dalam terapi hormon.3 mg peroral/hari. hiponatremia dan hiperkalemia dosisnya ditingkatkan. VI.Page |6 Jika Insufisiensi adrenal sekunder adalah penyebabnya. dapat diberikan pada wanita yang mengalami insufisiensi adrenal. di berikan 2 kali sehari. Begitu juga dengan pasien dengan gejala kelelahan dan peningkatan plasma renin. . Penatalaksanaan Non-Medika Mentosa Sesuai dengan keluhan dan penyakit dasarnya yang terjadi. Pada pasien dengan hipokalemia dan hipertensi.05 – 0. Prednisolone Beberapa pasien memberikan respon yang baik terhadap 2-3 mg predisolone. Dosis yang dianjurkan berkisar 15 – 25 mg. Fludrocortisone acetate (Florinef) Mempunyai efek yang baik dalam menahan natrium. Dapat dilakukan CT scan untuk mengetahui keadaan hypothalamus dan pituitary. dengan dosis 50 mg peroral/hari diyakini dapat meningkatkan mood dan sexualitas. yang diberikan 2 kali sehari. DHEA (Dehydroepiandrosteron) Merupakan precursor hormone sex. Dosis yang di anjurkan 0. dosisnya diturunkan.

Prognosis Sangat tergantung dari penanganan yang diberikan. penurunan glukosa darah. mempunyai prognosis yang baik. . jumlah hydrocortisone dikurangi hingga dosis pemeliharaan tercapai. glukosa darah yang rendah. jika tidak ditangani dengan baik dapat mengakibatkan krisis addisonian yang dapat mengancam nyawa. Komplikasi Komplikasi dari penyakit Addison berkaitan dengan penyakit dasarnya. dapat mengakibatkan krisis addisonian. jika ditangani dengan tepat melalui terapi pergantian hormone. VIII. dan kadar kalium yang tinggi dapat mengancam nyawa. dan dextrose. Dosis dari setiap obat disesuaikan kepentingan dan keadaan pasien. Ketika pasien sudah dapat mengkonsumsi cairan dan obat-obatan secara oral. saline (air garam). dan peningkatan kalium. VII. Pada Krisis addisonian. terapi pemeliharaan juga memasukkan dosis oral dari fludrocortisone acetate.Page |7 Pasien yang menerima terapi penggantian aldosteron disarankan untuk meningkatkan pemasukkan garam mereka. Terapi standar melibatkan pemberian hydrocortisone IV. Pada kasus yang tidak ditangani dengan baik. dengan tekanan darah rendah. Jika aldosterone tak mencukupi. Namun. yang ditandai dengan penurunan tekanan darah.

21 Mei 2011.com/addison.html. 5. 2007:1984-1986. 6.medscape. Current Medical Diagnosis and Treatment. 21 Mei 2011. Diunduh dari http://emedicine. in Chronic Adrenocortical Insufficiency (Addison’s Disease). . Maxine AP. 4. USA: The McGraw-Hill Companies. Stephen JM. Penyakit Addison. Addison’s Disease. 47th Ed.com/a/addisons_disease/intro.Page |8 Daftar Pustaka 1. Diunduh dari http://www. 21 Mei 2011. 4th Ed.html. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. TotalKesehatanAnda. Penyakit Addison. Diunduh dari http://medicastore. Diunduh dari http://www. and Lawrence MT. 2.totalkesehatananda. Elizabeth AL. Medicastore. 2008.com/penyakit/3307/Penyakit_Addison. 21 Mei 2011. Piliang S. 2008. 3.com/article/1096911-overview. Addison’s Disease. 2008:1003-1005. 2008. Wrongdiagnostis. 2010. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fak Kedok Univ Indonesia.wrongdiagnosis.html.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful