Anda di halaman 1dari 1

Meningkatnya ikterus awitan cepat dan semakin pucat biasanya berkaitan dengan infeksi interkuren.

Jika diperlukan, pengobatan infeksi yang mendasari kelainan ini serta terapi transfusi biasanya merupakan satu-satunya terapi yang diberikan. Pada kelainan ini, tes fragilitas osmotik memperlihatkan adanya peningkatan fragilitas eritrosit yang tipikal. Defisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G6PD) adalah suatu defisiensi enzim yang menyebabkan kecenderungan pasien untuk mengalami hemolisis setelah terpajan obat-obatan dan zat kimia tertentu. Kelainan ini terdiri atas berbagai varian. Varian yang paling sering adalah yang diwariskan secara terkait seks dan dijumpai pada kira-kira 10% pria Afrika-Amerika. Pajanan terhadap obat-obatan tertentu (aspirin dosis tinggi, sulfonamid, antimalaria, asam nalidiksat, dan nitrofurantoin) atau zat kimia (fava bean, atau, terutama, kapur barus yang mengandung naftalene) dapat mencetuskan hemolisis yang berlangsung dengan cepat, disertai ikterus awitan akut, pucat, hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi, retikulositosis, dan urine berwarna gelap. Pada apusan darah perifer secara khas terlihat adanya sel blister. Diagnosis dipastikan dengan melakukan pemeriksaan enzim assay eritrosit. Pencatatan riwayat pemakaian obat-obatan atau pajanan terhadap kapur barus penting dilakukan pada semua pasien yang mengalami hemolisis yang tidak diketahui penyebabnya. Terapi terdiri atas diuresis cairan yang cepat untuk mencegah timbulnya gagal ginjal, pembersihan agen penyebab dari tubuh, dan transfusi eritrosit jika diperlukan. Anemia hemolitik Anemia hemolitik autoimun dapat juga menyebabkan anemia hemolitik berat pada anak-anak dan menyertai hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi. Lagi-lagi, anak-anak datang untuk dievaluasi dengan keluhan pucat awitan akut, ikterus, dan urine berwarna gelap. Retikulositosis biasanya ditemukan, dan hasil tes Coombs langsung hampir selalu positif. Pengobatan biasanya dilakukan dengan merawat pasien di rumah sakit, pemberian cairan untuk mempertahankan pengeluaran urine yang normal atau meningkatkan pengeluaran urine, dan pemberian kortikosteroid atau preparat gamma globulin (atau keduanya). Pasien sering memerlukan transfusi eritrosit. Pada kasus yang resisten terhadap pengobatan dapat memerlukan splenektomi. Penyakit Wilson muncul sebagai hemolisis saja dan hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi. Lebih sering, penyakit ini muncul dengan tanda-tanda terkenanya hati (termasuk hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi) dan keterlibatan neurologik. Jika tidak ada penyebab hemolisis yang ditemukan (terutama jika terdapat riwayat keluarga adanya penyakit hati, psikiatri, atau neurologik), sebaiknya diselidiki adanya kemungkinan diagnosis ini.

Anda mungkin juga menyukai