Nephritic sindrom ( atau nephritic akut sindrom) adalah kumpulan tanda berkaitan dengan gangguan yang mempengaruhi ginjal,

yaitu gangguan glomerular disebabkan oleh kerusakan komponen utama dari glomerulus: epitel (podocytes), membran basal, endotelium kapiler, atau mesangium.

Hematuria, proteinuria, hipertensi, dan penurunan GFR adalah temuan khas sindrom nephritic; proteinuria berat (> 3,5 g/24 jam), hipoalbuminemia, hiperlipidemia, dan edema merupakan temuan khas dari sindrom nefrotik .[2]

Diklasifikasikan ke dalam salah satu dari tiga gejala utama: nephritic sindrom, sindrom nefrotik, dan penyakit ginjal asimtomatik. Biasanya menunjukkan karakteristik dari salah satu gejala di atas maupun ketiganya. Diklasifikasikan menurut penyebab sbg penyakit ginjal primer atau penyakit ginjal sekunder.[2]

1. Nephritic sindrom adalah kumpulan tanda-tanda (dikenal sebagai sindroma) Yang berhubungan dengan gangguan yang mempengaruhi ginjal, lebih khusus glomerular gangguan.[9] 2. Sindrom nefritik adalah kumpulan gejala dan tanda dari system saluran kemih di mana terdapat hematuria, hipertensi dan kegagalan ginjal.[10]

SINONIM : 1. Glomerulonefritis 2. Nefritis Akut

Glomerular Disorders by Age and Presentation

Age <15 Nephritic Syndrome Nephrotic Syndrome Mixed Nephritic and Nephrotic Syndrome Lupus nephritis Membranoproliferative GN

Mild PIGN IgA nephropathy Thin basement membrane disease Hereditary nephritis Henoch-Schnlein purpura Lupus nephritis

Congenital nephrotic syndromes Minimal change disease Focal segmental glomerulosclerosis Lupus (membranous nephropathy) Focal segmental glomerulosclerosis Lupus nephritis Minimal change disease Membranous nephropathy Diabetic nephropathy Preeclampsia Late PIGN IgA nephropathy Focal segmental glomerulosclerosis Membranous nephropathy Diabetic nephropathy Minimal change disease IgA nephropathy Amyloidosis (primary) Light chain deposition disease Benign nephrosclerosis Late PIGN

15-40

IgA nephropathy Thin basement membrane disease Lupus nephritis Hereditary nephritis RPGN PIGN

Membranoproliferative GN Fibrillary and immunotactoid GN* IgA nephropathy Lupus nephritis RPGN >40

>40

IgA nephropathy RPGN Vasculitides PIGN

IgA nephropathy Fibrillary and immunotactoid GN RPGN

HIPOTESA : 1. Terbentuknya kompleks antigen-antibodi pada membrane basalis glomerulus. 2. Proses auto imun kuman streptococcus yang nefritogen dalam tubuh 3. Streptococcus nefritogen dengan membrane basalis glomerulus mempunyai komponen antigen yang sama sehingga dibentuk zat anti yang langsung merusak membrane basalis ginjal.

Kompleks imun atau anti Glomerular Basement Membrane (GBM) antibodi mengaktivasi komplemen jalur klasik atau alternatif dari sistem koagulasi peradangan glomeruli, menyebabkan terjadinya :[22] Kelainan pada hasil urinalisis - Penurunan laju LFG

Aliran darah ginjal q laju filtrasi glomeruler (LFG) oliguria ,retensi air dan garam edema, hipervolemia, kongesti vaskuler (hipertensi, edema paru dengan gejala sesak napas, ronki, kardiomegali). Azotemia, hiperkreatinemia, asidemia, hiperkalemia, hipokalsemia dan hiperposfatemia semakin nyata, bila LFG sangat menurun.

Hipoperfusi aktivasi sistem reninangiotensin. Angiotensin 2 yang bersifat vasokonstriksi perifer perfusi ginjal makin menurun. LFG makin turun disarnping timbulnya hipertensi. Angiotensin 2 yang meningkat merangsang kortek adrenal melepaskan aldosteron retensi air dan garam hipervolemia hipertensi.

1. SNA dengan hipokomplemenemia, dapat

asimtomatik atau simtomatik : - Glomerulonefritis Akut pasca infeksi streptokokus. - Glomerulonefritis dengan infeksi sistemik: - Endokarditis bakterialis akut / subakut - Shunt nefritis - Glomerulonefritis proliferatif membranosa - Nefritis dengan SLE

2. SNA dengan normokomplemenemia (dapat asimtomatik atau simtomatik). Termasuk kelompok ini adalah : - Nefritis yang berhubungan dengan PHS (Purpura Henoch Schonlein) - Nefropati IgA

SNA sering terjadi pada anak laki-laki usia 214 tahun, Edema Berkurangnya volume air kemih dan air kemih berwarna gelap Tekanan darah meningkat Gejala tidak spesifik seperti letargi, demam, nyeri abdomen, dan malaise.

Sakit kepala, jika disertai dengan hipertensi. Dyspnea, jika terjadi gagal jantung atau edema pulmo; biasanya jarang. Kadang disertai dengan gejala spesifik ; mual dan muntah, purpura pada HenochSchoenlein, artralgia yang berbuhungan dengan systemic lupus erythematosus (SLE).

1. Laboratorium -Darah Lengkap Hemoglobin bisa menurun karena hemodilusi Adanya pleocitosis jika disebabkan oleh infeksi - Elektrolit, BUN dan kreatinin

-Urinalisa -Urin gelap -Berat jenis urin lebih dari 1020 osm -Eritrosit ditemukan dalam urin -Proteinuria, Silinderuria -Gross Hematuria (kiri), urin tampak seperti air cucian daging -Silinder Leukosit,Silinder Eritrosit,Silinder Granular (Protein),Silinder Lemak

-Test Streptozyme -Komplemen (C1, C3, C4 dan CH50); pada GNAPS C3 menurun < 50 mg/dl. -Antibodi DN-ase B meningkat -Sedimen eritrosit biasanya meningkat -Kreatinin plasma atau urin lebih dari 40 g/Dl -Kultur darah :

Pencitraan -Radiografi : -Echocardiografi -Ultrasonografi

Melibatkan antigen streptokokus putatif,kompleks imun yg beredar, dan aktivasi komplemen. Biasa pd anak-anak usia 2 dan 14 tahun Jenis M 47, 49, 55, 2, 60, dan 57 impetigo dan jenis M 1, 2, 4, 3, 25, 49 , dan 12 faringitis.Berkembang 2-6 minggu setelah infeksi kulit dan 1-3 minggu setelah faringitis streptokokus.

Patogenesis yang mendasai GNAPS masih belum diketahui pasti,hipotesa:

1. Zymogen, pendahulu B eksotoksin 2.Glyceraldehyde

fosfat dehidrogenase, juga dikenal sebagai presorbing antigen (PA-Ag)

 3.Streptokinase:plasminogen

plasmin aktif asi komplemen cascade dr komplemen menarik dan aktifasi dr monosit dan neutrofil infiltrat krn inflamasi dan terbentuk eksudat pengeluaran sitokin oleh glomerulus. 4.Neuraminidase IgG mjd autoantigenik terbentuk antibodi kompleks imun mengendap di ginjal

Gambar 2.2 Patomekanisme Glomerulonefritis Paska Streptokokus

Riwayat kontak dengan keluarga yang menderita GNAPS (pada suatu epidemi). Kelainan urinalisis minimal. ASTO > 200 IU. Titer C3 rendah (80mg/dL). Riwayat ISPA atau infeksi UTI, Sembab pada muka sewaktu bangun tidur,. Gejala Sistemik sakit kepala, malaise, anoreksia, dan nyeri pinggang.

Pada pemeriksaan fisik : edema, hipertensi, sesak,edemaparu,kardiomegali,penglihata n kabur, kejang, penurunan kesadaran). Urinalisis:hematuria,proteinuria(2+),silinderuri a. kadar BUN, kreatinin serum, dapat normal atau meningkat; Elektrolit darah (Na, K, Ca, P, Cl) dapat normal atau sedikit rendah; Kadar Globulin biasanya normal.

Diagnosis pasti :biakan apusan tenggorok / keropeng kulit ASTO > 200 IU. Hematuria, proteinuria, dan silinderuria. Kadar CH50 dan C3 rendah (<80 mg/dL), yang pada evaluasi lebih lanjut menjadi normal. kadar C4 biasanya normal.

1.

GNAPS tanpa komplikasi berat : - Diuretika :furosemide (1-2) mg/KgBB/hari oral dibagi atas 2 dosis - Antihipertensi:propranolol ataukaptopril). - Antibiotika: Penisilin Prokain (PP) 50.000 U/KgBB/hari atau eritromisin oral 50 mg/KgBB/hari dibagi 3 dosis selama 10 hari untuk eradikasi kuman.

2. GNAPS dengan komplikasi berat : -Kongesti vaskuler (edema paru, kardiomegali, hipertensi): - Pemberian oksigen, Diuretika furosemide parenteral (1-2 mg/KgBB/kali),Antihipertensiforal(kaptopril0, 3mg/KgBB/kali3kalipemberian/hari) - Bila disertai gagal jantung kongestif ,pemberian digitalis

-Gagal Ginjal Akut -Ensefalopati hipertensif Labetalol(Normodyne): -Dosis dewasa;20mg Ivmicro drip labetalolhydrochloride injeksi perlahan selama 2 menit - Dosis anak ; dosis yang disarankan 0.4 -1mg/kg/jam IV; tidak lebih dari 3 gr

Disamping penanggulangan hipertensi dan gagal ginjal diberikan pula pulse methylprednisolone PROGNOSA : Prognosis baik, 95% sembuh sempurna, 3% meninggal karena komplikasi, 2% berkembang menjadi GGK.

Perdarahan subcapsular dengan penampilan "flea-bitten", dan proliferasi fokal sekitar fokus dari nekrosis terkait dgn deposito imun berlimpah di mesangial, subendothelial, dan subepitel dari IgG, IgM, dan C3,Infarcts Embolic,abses septik. Patogenesis berupa pengendapan kompleks imun dan aktifasi komplemen.

Riwayat panas lama, adanya penyakit jantung kongenital / didapat yang diikuti oleh kemih berwarna seperti coca cola (hematuria makroskopik). Pemeriksaan fisik :panas, rash, sesak, kardiomegali, takikardia, suara bising jantung, hepatosplenomegali, artritis, hipertensi jarang dijumpai. Pada urinalisis:hematuria, proteinuria, atau kelainan pada sedimen urine, berupa hematuria mikroskopik, lekosituria, silinderuria.

Leukositosis. LED meningkat. CRP (+), titer komplemen C3 dan C4 menurun, peningkatan titer faktor reumatoid, kompleks imun dan krioglobulin dalam serum,antibodi antinuklearprotein C reaktif. Diagnosis ditegakkan dr temuan di atas disertai kultur darah (+) dan echocardiografi.

A.Terapi Umum 1.Istirahat: Rawat di rumah sakit untuk istirahat mutlak selama demam 2.Diet Lunak 3.Medikamentosa Obat pertama : o Benzatin penisilin G, 4 x 2,55juta /hari,IV,selama 4 sampai 6 minggu o Streptomisin 2 x 0,5 gram IM selama 4-6 minggu.

Untuk streptococcus Viridans : o Ampisilin 4 x 0,5 gr/hari IV,sampai panas turun. Lalu di lanjutkan 2 x 1 gr/hari IM, 4 sampai 6 minggu o Gentamisin 3 x 80 mg/hari IV/IM (4-6 mg) Untuk Staphylococcus Aureus : o Amoxilin 6 x 2 gr/hari IV (6 minggu) o Gentamisin 3 x 80 gr/hari IV/IM (4-6 Mg). PROGNOSA : baik bila pengobatan terhadap penyebab dilakukan secara intensif .Bila pengobatan terlambat, dapat terjadi gagal ginjal.

Riwayat pemasangan shunt atrio-ventrikuloatrial / peritoneal, panas lama, muntah, sakit kepala, gangguan penglihatan, kejangkejang, penurunan kesadaran. Pemeriksaan fisik :hidrosefalus dengan shunt yang terpasang, demam, hipertensi, edema, asites dan peningkatan TIK. Urinalisis:hematuria, proteinuria, silinderuria, fungsi ginjal terganggu. Kadar total protein dan albumin serum biasanya rendah. Kultur (+).

AB diberikan sesuai dengan tes sensitivitas Atasi peningkatan TIK. Bila dijumpai gejala ensefalopati hipertensif atau GGA, segera diatasi. PROGNOSA : umumnya baik, 50% dari kasus sembuh, 20% meninggal, 30% gejala sisa berupa gangguan faal ginjal, hematuria dan proteinuria.

Kompleks imun beredar aktifasi komplemen cascade dr komplemen menarik dan aktifasi dr monosit dan neutrofil infiltrat krn inflamasi dan terbentuk eksudat pengeluaran sitokin oleh glomerulus. Adanya antibodi antifosfolipid microangiopathy trombotik pada sejumlah kecil pasien.

Mesangial disease 10-25% of all biopsies Mesangial expansion

Focal Proliferative 20-35% of biopsies Focal necrosis

Diffuse proliferative (DPGN) 35-60% of biopsies Hypercellularity Intense inflammation Clinically hematuria, red cell casts, proteinuria, hypertension, acute renal failure.

Membranous 10-15% of biopsies Silver positive spikes subepithelial Clinically nephrotic, often normal renal function Rx: Difficult to treat; Steroids; Ponticelli protocol

Anamnesis : panas lama, berat badan turun, anoreksia, nausea, muntah, sakit kepala, depresi, psikosis, kejang, sakit sendi, ruam pada kulit. Pada pemeriksaan fisik : Alopesia, butterfly rash, discoid lupus photosensitivity, ulkus pada mulut / nasofaring, pleuritis, perikarditis, hepatitis, nyeri abdomen, asites, splenomegali. Pemeriksaan laboratorium : Darah tepi : Anemia normositik normokrom, retikulositosis, trombositopenia, leukopenia, waktu protrombin / waktu tromboplastin partial biasanya memanjang. Imunoserologis : Uji Coomb (+), Sel LE (+).

Gambaran bentuk bulan sabit pada sebelah dalam kapsula Bowman dan terdiri dari : sel-sel epitel kapsul yang berproliferasi, fibrin, bahan seperti membrana basalis, serta makrofag yg dicetuskanendapan fibrin dalam ruang Bowman, sebagai akibat nekrosis / gangguan dinding kapiler glomerolus.

Pengobatan terdiri dari pemberian kortikosteroid (prednisolone) atau methly prenidsolon dan anti hipertensi jika td meningkat

PROGNOSA : Penderita NEFLES dengan kelainan minimal, tanpa gagal ginjal, dan gambaran glomeruli normal atau proliferatif mesangial ringan biasanya prognosis baik. Penderita dengan nefritis berat (urine nefritik, hipertensi dan gagal ginjal) dengan kelainan glomeruli proliferasi difus memiliki prognosis buruk.

Purpura Henoch-Schonlein (PHS)/purpura anafilaktoid/ purpura nontrombositopenik adalah sindrom klinis disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik: lesi kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau artralgia, nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, dan kadang-kadang nefritis atau hematuria.

 PHS

terutama terdapat pada anak umur 2-15 tahun (usia anak sekolah) dengan puncaknya pada umur 4-7 tahun. Terdapat lebih banyak pada anak laki-laki dibanding anak perempuan (1,5:1). Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui

deposit kompleks imun yang mengandung IgA Aktivasi komplemen jalur alternatif aktivasi mediator inflamasi termasuk prostaglandin vaskular inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit, nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinalis.

Riwayat ruam pada kulit, sakit sendi dan gangguan gastrointestinal (mual, muntah, nyeri abdomen, diare berdarah atau melena) dan serangan hematuria. Pada pemeriksaan fisik :edema, hipertensi, ruam daerah bokong, bagian ekstensor dan ekstremitas bawah, athralgia/arthritis, nyeri abdomen. Padaurinalisis:hematuriaproteinuria,silinderu ria. BUN dan kreatinin serum dapat normal atau meningkat tergantung dari beratnya kerusakan ginjal

Penurunan fungsi ginjal yang progresif dengan meningkatnya kadar ureum dan kreatinin serum. Kadar protein total, albumin, kolesterol, dapat normal, atau mirip sindroma nefrotik. ASTO biasanya normal sedang kadar C3 dan C4 tidak merendah. Uji anti nuclear antibodies negatif. Trombosit, waktu protrombin, dan tromboplastin normal.

Steroid : prednisolone oral, methrylprednisolone bolus intravena, obat-obat sitostatika (siklofosfamid, azatiopin), antikoagulan, antiplatelet, dan plasmaforesis, disamping penanggulangan GGA dan hipertensi. PROGNOSA : Prognosis bergantung pada berat dan luasnya keterlibatan ginjal saat serangan penyakit. Pada anak dengan hematuria dengan/tanpa proteinuria ringan, prognosis baik,

Penderita dengan gambaran SNA dengan sindroma nefrotik berkembang menjadi gagal ginjal kronik stadium lanjut Indikator buruknya prognosis meliputi : dijumpainya sindroma nefrotik, hipertensi, gagal ginjal,gambaran Glomerular Crescents (bulan sabit) pada biopsi ginjal.

Predisposisinya adalah pria, puncak insiden pada dekade kedua dan ketiga, dan jarang dengan riwayat dalam keluarga. Produksi IgA yang berlebihan,defek kerusakan mukosa, eliminasi yg terganggu, peranan komplemen, faktor genetik

Persisten atau berulang hematuria makroskopik (90% dari anak-anak yang terlibat) atau hematuria mikroskopik dengan proteinuria ringan tanpa gejala. Gross hematuria, Urinalisis menunjukkan hematuria mikroskopis, biasanya dengan sel darah merah dan RBC dismorfik cast. Proteinuria ringan (<1 g / hari) adalah khas dan dapat terjadi tanpa hematuria

Pengobatan hanya berupa pemerian antibiotika Sampai saat ini belum ada cara pengobatan yang memuaskan bagi nefropati IgA. Tonsilektomi dpt mnurunkn pembentukan polimer IgA, mengurangi frekuensi hematuria.

 PROGNOSA

: Prognosis umumnya baik. tidak pernah dijumpai terjadinya gagal ginjal progresif.

Fase Akut : Gagal Ginjal Akut Perkembangan kearah sklerosis jarang, pada 0.5%- 2% pasien dengan Glomerulonefritis Akut tahap perkembangan kearah gagal ginjal periodenya cepat.

Retinopati hipertensi Encephalopati hipertensif Payah jantung karena hipertensi dan

hipervolemia (volume overload) Glomerulonefritis progresif

Jangka Panjang : Abnormalitas urinalisis (microhematuria) selama setahun Gagal ginjal kronik Sindrom nefrotik