PEMFIGUS VULGARIS A.

PENGERTIAN Pemfigus adalah kumpulan penyakit kulit autoimun terbuka kronik, menyerang kulit dan membran mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intra spidermal akibat proses ukontolisis (pemisahan sel-sel intra sel) dan secara imunopatologi ditemukan antibody terhadap komponen dermosom pada permukaan keratinosis jenis Ig I, baik terikat mupun beredar dalam sirkulasi darah ( Djuanda:2001, hal :186) Pemfigus adalah penyakit kulit yang ditandai dengan timbulnya sebaran gelembung secara berturut-turut yang mengering dengan meninggalkan bercak-bercak berwarna gelap, dapat diiringi dengan rasa gatal atau tidak dan umumnya mempengaruhi keadaan umum si penderita. (Laksman: 1999, hal:261). B. ETIOLOGI (Smeltzer dan Bars, 2002, hal:1879) 1. 2. 3. 4. Genetik penyakit autoimun obat-obatan (Penisilin dan kaptopril) sebagai penyakit penyerta seperti neoplasma

C. MANIFESTASI KLINIK Tanda dan gejala pemfigus : 1. Pemfigus Vulgaris yang terkelupas, erosi b. Krusta bertahan lama, hiperpigmentasi c. Tanda nikolsky ada d. Kelamin, mukosa mulut 60% e. Biasanya usia 30-60 tahun f. Bau specifik 1 a. Kulit berlepuh, 1-10 cm, bula kendur, mudah pecah, nyeri pada kulit

2.

pemfigus eritematosus

a. Biasanya pada usia 60-70 tahun b. Lesi awal : daerah wajah, kulit kepala, punggung, seluruh tubuh berupa bercak, eritematosa batas tegas ( seperti kupu-kupu pada wajah) , krusta sifatnya kronis residif c. Dinding bula kendur, mudah pecah, erosif yang dikelilingi dasar eritematosa, krusta dan skuama krusta basah, bau khas d. Tanda nikolsky ada e. Mukosa mulut terkena 3. pemfigus bullosa

a. Biasanya usia 50-70 tahun b. Dinding bula tegang berisi cairan jernih/ hemoragic diatas kulit yang tampak normal atau eritema c. Diameter bula bervariasi d. Lesi mulut / genitalis ( 20 40 %) e. Tidak ada tanda nikolsky 4. pemfigus vegetans

a. pada usia lebih muda dibandingkan dengan pemfigus vulgaris b. lesi awal dimukosa mulut berbulan-bulan c. lesi kulit : lokasi inter triginose, wajah, kepala, hidung, extremitas, selluruh tubuh berupa bula kendur, mudah pecah, erosi vegetans, bau amis, hiperpigmentasi d. tanda nikolsky ada D. PATOFISIOLOGI Semua proses pemfigus sifat yang khas yaitu: 1. 2. Poses akontolisis] adanya antibody Ig G terhadap antigen diterminan yang

ada pada permukaan keratinosis yang sedang berdeferensiasi 2

Sebagian besar pasien, pada mulanya ditemukan dengan testoral yang tampak sebagai erosi erosi yang bentuknya ireguler yang terasa nyeri, mudah berdarah dan sembuh lambat. Bula pada kulit akan membesar, pecah dan meninggalkan daerah daerah erosi yang lebar serta nyeri disertai dengan pembentukan krusta dan pembesaran cairan. Bau yang menususk dan khas akan memancar dari bula dan yang merembes keluar. Kalau dilakukan penekanan yang meminimalkan terjadinya pembentukan lepuh/ pengelupasan kulit yang normal ( tanda nikolsky ). Kulit yang erosi sembuh dengan lambah sehingga akhirnya daerah tubuh yang terkena sangat luas. Sekunder infeksi disertai dengan terjadinya gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit sering terjadi akibat kehilangan cairan dan protein ketika bula mengalami ruptur. Hipoalbuminemia sering dijumpai kalau proses penyakit mencakup daerah permukaan kulit tubuh dan membran mukosa yang luas. ( smeltzer dan Bars:2002, hal 1880) E. PENGKAJIAN FOKUS 1. 2. Biodata Riwayat kesehatan Umur : biasanya pada usia pertengahan sampai dewasa muda Keluhan utama : nyeri karena adanya pembentukan bula dan erosi Riwayat penyakit dahulu : Riwayat alergi obat, riwayat penyakit keganasan ( neoplasma ), riwayat penyakit lain, Riwayat hipertensi 3. a. pola kesehatan fungsional Gordon yang terkait Pola Nutrisi dan Metabolik Kehilangan cairan dan elektrolit akibat kehilangan cairan dan protein ketika bula mengalami ruptur b. c. Pola persepsi sensori dan kognitif Pola hubungan dengan orang lain Nyri akibat pembentukan bula dan erosi

Terjadinya perubahan dalam berhubungan dengan orang lain karena adanya bula atau bekas pecahan bula yang meninggalkan erosi yang lebar d. Pola persepsi dan konsep diri Terjadinya gangguan body image karena adanya bula/ bula pecah meninggalkan erosi yang lebar serta bau yang menusuk 4. o menurun o menurun o menurun o menurun luka dekubitus luka dekubitus 5. a. b. c. d. Pemeriksaan penunjang Klinis anamnesis dan pemeriksaan kulit : ditemukan bula Laborat darah Biopsi kulit : hipoalbumin : mengetahui kemungkinan maligna : didapat penurunan imunoglobulin 4 Ekstremitas : Kadang ditemukan bula dan Kepala Dada Punggung : Kadang ditemukan bula : Kadang ditemukan bula : Kadang ditemukan bula dan S : Dapat meningkat/ RR : Dapat meningkat/ N : Dapat meningkat/ Pemeriksaan Fisik Keadaan Umum : Baik Tingkat kesadaran : Composmentis Tanda tanda vital : TD : Dapat meningkat/

Test imunofluorssen

F. PENATALAKSANAAN 1. a. Umum b. Sistemik c. Topikal eksudatif 2. a. umum b. Sistemik Pengawasan keadaan umum, tanda vital, Diet lunak, TKTP, rendah garam input atau output cairan dan elektrolit pemfigus eritematosus Eksudatif Darah erosif : kompres : - Silver sulfadiazine Kortikosteroid : Prednison 60-150 mg/hr Tapering off disesuaikan dengan kondisi Dapat dikombinasikan kortikosteroid dan Antibiotika bila ada infeksi sekunder KCL 3x500 mg/ hari Anabolik ( Anabolene 1x1 tablet/ hari ) ( tergantung berat ringannya penyakit klinis dan kadar IgG dalam darah sampai dosis pemeliharaan sitostatika (Azotlapin 1-3 mg/kg BB ) untuk sparing efek. Perbaiki keadaan umum Atasi keseimbangan cairan ( input atau Pemfigus vulgaris

output ), elektrolit, tanda-tanda vital

Krim antibiotik bila ada infeksi Kortikosteroid lemah untuk lesi yang tidah

2 mg/kg BB) -

Kortikosteroid : prednison 60-100 mg/hr Kombinasi kortikosteroid dan azatioprin (1Antibiotik : bila terdapat infeksi sekunder Anbolik ( anabolene 1x1 tb/ hari)

( tergantung berat ringannya penyakit)

c. Topikal 3. Pemfigus bulosa a. umum d. Sistemik perbaikan tapering off imunosupresan lain MTX 20-30 mg/ minggu interval 12 jam Azatioprin 50-150 mg/hr setelah 3-4 minggu Anbolik bila ada infeksi sekunder CTM 3x1 tablet sehari ( bila gatal) 6 diberikan saat prednison dosis 400 mg kemudian dilakukan alternate day DDS 200-300 mg/hari Dapat diberikan gabungan prednison dengan Prednison 40-80 mg/hr, bila tampak Pengawasan keadaan umum, tanda vital Diet TKTP Hindari infeksi sekunder (K/P) infus untuk Untuk lesi basah : kompres Untuk lesi erosif : mupirocin Untuk lesi berskuama : kompres

hidrokortison 2,5 %, lanalcin 10 %, vaselin albumin 100

mengantisipasi gangguan cairan dan elektrolit

e. Topikal topikal 4. pemfigus vegetans a. umum f. Sistemik g. Topikal untuk daerah erosif Untuk krusta : kompres salep antibiotik Mandi PK / 10.000 Betadine gargle untuk kumur Bibir kenalog in arabase Garamicin krim atau fucidine krim 2xsehari Prednison 60-150 mg/hr, tapering off sesuai Antibiotik bila ada infeksi sekunder Alternate dapseon 100-200 mg/hari KCL 2x500 mg (k/p) Anabolik (anabolene 1x1 tablet sehari) dengan kondisi klinis sampai dosis pemeliharaan Pengawasan keadaan umum, tanda vital, Diet lunak, TKTP, rendah garam input output cairan dan elektrolit Antibiotik topikal Bula besar : aspirasi Untuk lesi basah : kompres rivanol Untuk lesi erosi kering : kortikosteroid

G. PATHWAY Penyakit autoimun Obat-obatan genetik PEMFIGUS Menimbulkan bula pada kulit

Meninggalkan erosi dan bau busuk Penampakan kulit yang tidak baik

Lesi kulit

Mengalami penekanan Kulit mengelupas

Kehilangan cairan dan protein Hilangnya cairan jaringan

Mengenai reseptor nyeri

Gangguan rasa nyaman nyeri Gangguan body image

Takut beraktifitas Bedrest lama

Sembuh lambat meluas

Kerusakan / gangguan integritas kulit

Barier proteksi kulit dan membran mukosa hilang

Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit

Decubitus

Terjadi kekakuan sendi Intoleransi aktifitas Resiko tinggi infeksi

H. DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. 2. 3. 4. 5. fisik, kekakuan sendi 6. ganguan body image berhubungan dengan penampakan kulit yang tidak baik I. FOKUS INTERVENSI 1. Tujuan Pemenuhan volume cairan yang optimal dan elektrolit seimbang 9 gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan kehilangan cairan dan protein gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan kehilangan cairan dan protein gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan resiko tinggi infeksi berhubungan dengan hilangnya gangguan atau kerusakan integritas kulit lesi pada kulit, pecahnya bula barier proteksi kulit dan membran mukosa berhubungan dengan rupture bula dan daerah kulit yang terbuka intoleransi aktfitas berhubungan dengan kelemahan

 Intervensi a. Pantau TTV, haluaran cairan urine dan waspada terhadap tanda-tanda hipovolemia R: hipovolemia merupakan resiko utama yang harus segera ditangani b. Pantau haluaran urine setiap 1 jam sekali dan menimbang BB setiap hari R: dapat memberikan informasi tentang status cairan c. Pertahankan pemberian cainan infus dan atur tetesan sesuai dengan program R: pemberian cairan yang adekuat guna mempertahankan keseimbangan cairan d. Naikkan kepala dan tinggikan ekstremitas R: peninggian akan meningkatkan aliran darah vena e. Hitung balance cairan R: dapat memberikan informasi tentang input-output cairan. 2. Tujuan Nyeri berkurang atau hilang Intervensi a. Periksa daerah yang terkena dan terlibat R: pemahaman tentang luasnya dan karakteristik kulit untuk memudahkan menyusun intervensi b. Kendalikan faktor-faktor iritan ( kelembaban, suhu, sabun ringan, batasi pakaian, cuci linen) R: rasa nyeri diperburuk ileh panas, bahan kimia dan fisik c. Kaji skala nyeri R: mengetahui perkembangan penyakit gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan

lesi pada kulit, pecahnya bula

10

d. Berikan tindakan kenyamanan dasar, seperti pijatan daerah atau area yang tidak sakit dan perubahan posisi sesering mungkin R: meningkatkan relaksasi, menurunkan ketegangan otot dan kelelahan umum e. Ajarkan manajemen stres seperti relaksasi nafas dalam dan distraksi R: meningkatkan relaksasi dan meningkatkan rasa kontrol yang menurunkan ketergantungan pada obat f. Kolaburasi pemberian analgetik R: untuk mengurangi nyeri 3. Tujuan Tidak terjadi infeksi Intervensi a. Implementasi teknik isolasi yang tepat sesuai indikasi R: menurunkan resiko terkontaminasi silang atau terpajan pada flora bakteri multiple b. Tekankan pentingnya teknik mencuci tangan yang baik untuk semua individu yang kontak dengan pasien R: mencegah kontaminasi silang, menurunkan resiko infeksi c. Awasi atau batasi pengunjung bila perlu dan jelaskan prosedur isolasi terhadap pengunjung bila perlu R: mencegah kontamiasi silang dari pengunjung d. Periksa luka setiap hari, perhatikan atau catat perubahan penampakan bau atau kuntitas R: mengidentifikasi adanya penyembuhan dan memberikan deteksi dini adanya infeksi. e. Rawat luka dengan teknik aseptik R: menurunkan resiko infeksi 11 Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan

hilangnya barier proteksi kulit dan membran mukosa

4. Tujuan

gangguan

atau

kerusakan

integritas

kulit

berhubungan dengan rupture bula dan daerah kulit yang terbuka Pemeliharaan integritas kulit Intervensi a. Kompres yang basah dan sejuk atau therapi rendaman R : dapat mengurangi rasa nyeri b. Setelah dimandikan kulit segera dikeringkan dengan hati-hati dan taburi dengan bedah yang tidak mengiritasi R : jumlah bedak yang cukup banyak mungkin diperlukan untuk menjaga agar kulit pasien tidak lengket dengan sprei c. Jangan menggunakan plester R: dapat menimbulkan pecahnya bula sehingga perlu diberikan perban. 5. fisik, kekakuan sendi Tujuan Toleran terhadap aktifitas Intervensi a. Kaji tingkat aktifitas pasien R: untuk mengetahui tingkat ADL pasien b. Anjurkan pasien untuk menghemat energi R: untuk mengurangi energi c. Bantu pemenuhan ADL R: agar tidak terjadi ADL d. Monitor TTV R: aktifitas banyak dapat meningkatkan nadi e. Anjurkan pasien untuk banyak istirahat R: istirahat dapat memulihkan energi Intoleransi aktfitas berhubungan dengan kelemahan

12

6. Tujuan

Ganguan

body

image

berhubungan

dengan

penampakan kulit yang tidak baik Pengembangan penerimaan diri Intervensi a. Kaji adanya gangguan citra diri ( menghindar, kontak mata kurang) R: gangguan citra diri akan menyertai setiap penyakit yang tampak nyata b. c. d. Beri kesempatan pasien untuk mengungkapkan emosi Motivasi pasien untuk bersosialisasi dengan orang lain Motivasi supaya pasien memperbaiki citra tubuh DAFTAR PUSTAKA 1. Doengoes Marilynn, 1999; Rencana Asuhan Keperawatan , EGC, Jakarta 2. Smelltzer and bars, 2002, hal 188 3. Harnowo, 2002, hal: 29 4. Brunner and suddath, 2001; Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah, EGC, Jakarta 5. Mansjoer, Arif, Dkk, 1999; Kapita Selekta Kedokteran, Jakarta, Medikal Aesculapis R: pasien butuh pengalaman didengarkan dan dipahami R: meningkatkan penerimaan diri dan sosialisasi R: meningkatkan kepercayaan diri

13