PENDAHULUAN

Tubuh manusia terdiri dari berbagai macam organ. Salah satu organ yang cukup penting peranannya dalam sistem pertahanan tubuh adalah limpa/lien. Limpa merupakan organ sebesar kepalan tinju yang lembut dan berongga-rongga, dan berwarna keunguan. Limpa terdapat dibagian atas rongga perut, tepat dibawah lengkung tulang iga di sebelah kiri. Limpa berfungsi sebagai 2 organ. Bagian yang putih merupakan sistem kekebalan untuk melawan infeksi dan bagian yang merah bertugas membuang bahan-bahan yang tidak diperlukan dari dalam darah (misalnya sel darah merah yang rusak).1 Sel darah putih tertentu (limfosit) menghasilkan antibodi pelindung dan memegang peranan penting dalam melawan infeksi. Limfosit dapat dibentuk dan mengalami pematangan di dalam bagian putih limpa. Bagian merah limpa mengandung sel darah putih lainnya (fagosit) yang mencerna bahan yang tidak diinginkan (misalnya bakteri atau sel yang rusak) dalam pembuluh darah. Bagian merah memantau sel darah merah (menentukan sel yang abnormal atau terlalu tua atau sel yang mengalami kerusakan) dan menghancurkannya. Karena itu, bagian merah ini kadang disebut sebagai kuburan sel darah merah.1 Bagian merah juga berfungsi sebagai cadangan untuk elemen-elemen darah, terutama sel darah putih dan trombosit. Pada banyak binatang, bagian merah ini melepaskan elemen darah ke dalam sirkulasi pada saat tubuh memerlukannya, tetapi pada manusia pelepasan elemen ini bukan merupakan fungsi limpa yang penting. Jika limpa diangkat melalui pembedahan (splenektomi), tubuh akan kehilangan beberapa kemampuannya untuk menghasilkan antibodi pelindung dan untuk membuang bakteri yang tidak diinginkan dari tubuh. Sebagai akibatnya, kemampuan tubuh dalam melawan infeksi akan berkurang. Tidak lama kemudian, organ lainnya (terutama hati) akan meningkatkan fungsinya dalam melawan infeksi untuk menggantikan kehilangan tersebut, sehingga peningkatan resiko terjadinya infeksi tidak akan berlangsung lama. Istilah asplenia menunjukan tidak adanya limpa.2 Individu dengan asplenia beresiko tinggi terkena berbagai macam penyakit, terutama infeksi. Asplenia adalah salah satu istilah yang digunakan untuk menunujukan kondisi ini. Istilah lainnya adalah Ivemark syndrome, right isomerism sequence, bilateral right-sideness sequence, splenic agenesis syndrome, dan asplenia dengan cardiovascular anomalies. 2

Etiologi 3

Asplenia dapat disebabkan oleh berbagai hal, antara lain : Asplenia kongenital, yaitu sejak lahir tidak mempunyai limpa Splenektomi akibat trauma lien, kista lien, tumor lien

Epidemiologi 2
Insidens asplenia adalah rendah, 1 dari 10.000 20.000 kelahiran hidup. Laki laki lebih banyak terkena dibandingkan perempuan. Asplenia juga ada 1-3% pada kelainan jantung kongenital. Dan asplenia tidak menyerang suatu kelompok tertentu.

Gejala Klinis 2
Asplenia dapat mempengaruhi sistem organ tubuh yang lainnya, yang menimbulkan tanda dan gejala sesuai dengan organ yang terserang. Organ-organ abdominal LIMPA. Sesuai dengan kondisi yang mempengaruhi, limpa selalu terserang pada asplenia. Limpa berperan dalam sistem imun tubuh, sehingga seorang dengan asplenia mempunyai sistem imun yang abnormal dimana hal ini dapat meningkatkan resiko berkembangnya infeksi dalam tubuh. SALURAN CERNA. Ada beberapa abnormalitas saluran cerna yang dapat muncul pada seorang dengan asplenia. Gangguan saluran cerna yang paling sering terjadi berhubungan dengan asplenia adalah malrotasi usus. Kadang-kadang masalah saluran cerna akan muncul dengan gejala obstruksi pada sistem digestivus, dan pada keadaan ini dibutuhkan emergency surgery. ABDOMEN. Pada individu dengan asplenia dapat terjadi twisted pada abdomen yang menyebabkan obstruksi pada sistem digestivus dan mengganggu suplai darah ke abdomen (gastric volvulus) HEPAR. Pada keadaan normal, hepar terletak di sebelah kanan tubuh dan bentuknya tidak simetris. Pada asplenia, dapat terjadi isomerism dari hepar. Hepar terletak di tengah tubuh atau di sebelah kiri dengan lebih dari separuh hepar terletak di kiri atas daerah abdominal. KANDUNG EMPEDU. Individu dengan asplenia, kandung empedunya dapat terletak di bagian tengan tubuh. Jantung Banyak infants dengan asplenia muncul dengan sianosis dan distress respiratory yang berat. Itu adalah gejala yang sering terlihat pada seorang dengan kelainan jantung. Kebanyakan penderita asplenia mempunyai kelainan pada struktur dan posisi dari jantung. Kelainan jantung yang paling sering terlihat pada asplenia

adalah anomalous pulmonary venous return. Dan posisi jantung pada penderita asplenia berada di sebelah kanan tubuh meskipun ada juga yang di kiri. Paru-paru Dalam keadaan normal, paru-paru terbagi atas 2 lobus. Paru yang sebelah kanan mempunyai 3 lobus dan paru sebelah kiri mempunyai 2 lobus. Tetapi pada asplenia, tiap paru-paru mempunyai 3 lobus.

Abnormalitas juga dapat terjadi pada sistem organ yang lain, tetapi jarang terlihat pada penderita asplenia. Abnormalitas yang dapat terjadi antara lain kelainan ginjal, jumlah jari yang berlebih, skoliosis, abnormalitas wajah dan kelainan sistem saraf pusat.

Diagnosis 2
Diagnosis asplenia ditegakan dengan imaging. Echocardiogram jantung dapat membantu untuk menemukan abnormalitas dan posisi yang benar pada tubuh. Rontgen dada juga dapat digunakan untuk mengetahui posisi jantung dan beberapa organ lain dalam tubuh. USG dan CT-Scan juga dapat membantu menentukan jika ada malformasi pada organ abdominal, posisi abdomen, kehadiran, penampilan dan jumlah limpa, serta berapa banyak lobus yang dimiliki tiap paru-paru. Sebenarnya MRI juga dapat digunakan untuk mengetahui kehadiran dan posisi organ dalam tubuh, tetapi MRI jarang digunakan karena perlu sedasi dan biaya yang cukup mahal, terutama pada anak-anak. Test untuk mengetahui adanya badan Heinz dan badan Howell-Jolly pada darah disarankan sebagai metode untuk mengetahui apakah ada asplenia. Badan Howell-Jolly adalah sel yang unik yang terdapat pada darah penderita asplenia, tetapi dapat juga hadir pada darah penderita anemia tipe tertentu. Oleh sebab itu, test ini seharusnya tidak digunakan sebagai test diagnostik dari asplenia. Beberapa abnormalitas pada asplenia dapat dideteksi sebelum kelahiran, jika termasuk asplenia kongenital. Posisi jantung dan beberapa kelainan jantung dapat didiagnosis dengan fetal echocardiogram (pemeriksaan ultrasound pada jantung janin) pada akhir trimester kedua dan trimester ketiga kehamilan. Fetal echocardiogram harus dilakukan selama kehamilan jika pasangan tersebut sudah mempunyai anak dengan asplenia.

Komplikasi 3
Seorang dengan asplenia beresiko tinggi terkena septikemia. Hal ini biasanya terjadi setelah splenektomi, atau dikenal sebagai overwhelming post splenectomy infection (OPSI) yang dapat membunuh dalam beberapa jam.4 Sepsis pasca splenektomi dapat terjadi akibat hilangnya kemampuan filtrasi dan ditunjukan oleh peningkatan kerentanan terhadap infeksi yang cepat fatal oleh bakteri berkapsul, terutama infeksi Pneumococcus (kematian 60%). Tetapi beresiko tinggi juga terhadap infeksi Haemophilus influeza tipe b (jarang tetapi signifikan pada anak-anak) dan N.meningitidis. Infeksi lain yang dapat terjadi, antara lain E.coli, malaria, babesiosis dan Capnocytophaga canimorsus

(berhubungan dengan gigitan anjing).3 Untuk menurunkan resiko terkena infeksi ini, dapat diberikan antibiotik dan vaksinasi.

Pengobatan
Operasi kadang-kadang dapat dilakukan pada jantung untung memperbaiki kelainan pada jantung.2 Tetapi, operasi jantung tidak selalu sukses. Operasi juga dapat digunakan untuk memperbaiki gangguan saluran cerna. Pengobatan lain yang dapat dilakukan adalah memberikan antibiotik dan vaksinasi. Sebab, limpa merupakan organ yang cukup penting dalam sistem imun tubuh. Antibiotik yang diberikan adalah sebagai profilaksis setelah splenektomi.4 Pasien juga diingatkan untuk meminum antibiotik jika terjadi infeksi pernafasan atas dan bawah, serta jika terjadi demam. Vaksinasi yang dianjurkan untuk penderita asplenia adalah : 4 Pneumococcus Haemophilus influenzae tipe b Meningococcus Influenza

Prognosis 2
Tanpa pengobatan, prognosis dari asplenia sangat buruk, 80% mengalami kematian dalam setahun. Penyebab kematian biasanya komplikasi dari kelainan jantung. Namun demikian, dengan operasi yang benar penderita asplenia dapat hidup lebih lama.

KASUS DISKUSI
Mary seorang anak perempuan, usia 3 tahun, mengalami splenectomy setelah suatu kecelakaan yang menewaskan kedua orang tuanya. Kecelakaan tersebut membuat limpanya pecah dan tidak ada jalan lain kecuali mengangkatnya. Mary pulih dari operasi itu, tetapi sanak keluarga terdekatnya yang mengetahui bahwa limpa penting peranannya dalam imunologi, ingin mengetahui apa yang harus dilakukan berkaitan dengan splenectomy tersebut. Peranan limpa secara imunologi 5 Limpa merupakan salah satu organ limfoid sekunder. Terletak dalam rongga abdomen kiri atas sejajar iga 9,10 dan 11. Adapun fungsi limpa secara imunologi adalah sebagai berikut :

Hematopoesis 6 Pada manusia limpa berfungsi pada awal perkembangan hematopoesis, khususnya dalam perkembangan eritrosit selama 4 bulan pertama kehamilan. Setelah lahir, limpa berfungsi sebagai persiapan respon imun primer dan berhenti pada kehamilan 6 bulan. Mengaktifkan limfosit B dan limfosit T Limpa terdiri dari dua bagian yaitu pulpa alba (bagian yang putih) merupakan sistem kekebalan untuk melawan infeksi. Pulpa alba menghasilkan limfosit, kemudian ke pulpa rubra dan mencapai lumen sinusoid. Dan pulpa rubra (bagian yang merah) bertugas membuang bahan-bahan yang tidak diperlukan dari dalam darah (misalnya sel darah merah yang rusak). Membentuk antibodi Limfosit B, limfosit T, makrofag dalam limpa penting untuk pertahanan tubuh. Fagositosis Antigen difagosit oleh mikroba yang terdapat pada genjel billroth, zona marginalis pulpa alba, arteri hulsen dan sel endotel. Menghancurkan eritrosit, trombosit dan leukosit yang tua Menyaring darah Pembuangan materi mikroorganisme lain tertentu dari darah, termasuk bakteri dan

Jelaskan mengapa suatu tindakan sederhana seperti gosok gigi atau membersihkan gigi dengan benang dapat berakibat serius pada Mary ! Dalam rongga mulut terdapat berbagai macam mikroorganisme, yang terutama terdapat dalam plak. Tindakan gosok gigi yang keras dan pembersihan karang gigi dengan benang gigi beresiko tinggi terjadi perdarahan, sehingga memudahkan terjadinya infeksi oleh mikroorganisme yang masuk lewat darah menuju limpa.

Pada penderita asplenia hal ini dapat berakibat serius karena tidak adanya limpa yang berfungsi untuk melawan infeksi. Buat jadwal imunisasi yang dianjurkan! Mary yang berusia 3 tahun, seharusnya sudah mendapatkan standar imunisasi pada anak. Tetapi, karena Mary menderita asplenia setelah splenektomi, maka penting sekali dilakukan vaksinasi tambahan terutama vaksinasi yang dapat melawan bakteri polisakarida kapsul. Mengingat limpa yang sudah diangkat sehingga tidak ada mekanisme pertahanan untuk melawan infeksi. Pada penderita asplenia, imunisasi yang dianjurkan : 4

Vaksin Pneumococcus Vaksin Hemofilus influenza tipe b Vaksin Neisseria meningitidis Vaksin Influenza

Asplenia pada Mary adalah akibat operasi, apa yang anda ketahui mengenai asplenia kongenital ? Asplenia kongenital adalah bayi yang dari lahir sudah tidak punya limpa. Bisa disebabkan karena genetic disorders, pajanan faktor lingkungan selama kehamilan.4 Resiko akan meningkat karena infeksi. Sehingga dapat menyebabkan kematian pada bayi. Jenis infeksi apa yang terutama perlu diperhatikan oleh Mary? 7 Infeksi bakteri polisakarida berkapsul, karena bakteri tersebut memproduksi polysaccaride capsules untuk menghindari antibodi.5 Bakteri tersebut relatif kurang imunogenik dan sering tidak menginduksi IgG respon atau long lasting protection. Hal ini disebabkan antigen polisakarida tidak dipresentasikan pada sel T-helper, sehingga tidak menginduksi class switching, maturasi afinitas ataupun menurunkan memori sel T. Contoh bakteri polisakarida berkapsul adalah pneumococcus, haemophilus influenza tipe b, meningococcus. Infeksi paru dapat menjadi serius pada orang tua dan pada individu asplenia. Vaksinasi apa yang perlu diberikan berkaitan dengan itu? - PCV untuk mencegah infeksi pneumococcus 7 Pneumococcus hidup normal dalam traktus respiratorius bagian atas dan dapat menyebabkan pneumonia lobaris, sinusitis, otitis media, osteomielitis, artritis, peritonitis, ulserasi kornea, meningitis dan proses infeksi lainnya - Hib untuk mencegah infeksi Haemophilus influenza tipe b ??? - Meningococcus 7 Meningococcus masuk ke dalam tubuh lewat traktus respiratorius bagian atas dan berkembang biak dalam selaput nasofaring. Pada suatu saat terjadi penyebaran secara hematogen. Masa tunas beberapa hari, kurang dari 1 minggu. Penyebaran meningococcus secara hematogen mengakibatkan terjadinya lesi

metastatik di berbagai tempat di badan, misalnya kulit, selaput otak, persendian, mata dan paru-paru. Manifestasi klinik tergantung pada lokalisasi metastatis. Analisis riwayat keluarga Adapun tujuan dilakukan analisis ini adalah untuk mengetahui apakah pasien menderita asplenia kogenital atau asplenia yang didapat. Pada Mary, ia mendapat asplenia karena kecelakaan (asplenia yang didapat) sehingga dilakukan splenektomi (pengangkatan limpa melalui pembedahan). Juga perlu dianalisa apakah terdapat riwayat kelainan darah, kelainan organ lain, penyakit imunodefisiensi seperti HIV yang diderita pasien atau keluarga, dan penyakit keturunan lain yang dapat memperberat keadaan Mary. Analisis riwayat klinis Perlu dianalisa bagaimana tumbuh kembang dari Mary karena dapat mempengaruhi penyakitnya. Analisa juga penyakit yang pernah diderita dan sedang diderita, riwayat imunisasi/vaksin serta riwayat penggunaan obat. Analisis Investigasi Laboratorium 5 Petunjuk awal dari penderita asplenia adalah ditemukannya darah perifer yang tidak normal yaitu :

Pada awal evaluasi ditemukan Howell-Jolly bodies Inti sel darah merah tampak kecil, bulat, dan padat. Kelainan sel darah merah yang lain adalah meningkatnya sel target, Heinz bodies, Pappenheimer bodies (basofilik kecil mengadung nonheme iron), retikulosit dan spherosit. Akibat hilangnya kemampuan limpa untuk mematangkan, mencetak dan membuat lubang pada eritrosit.6 Trombositosis dan leukositosis akan ditemukan akibat menurunnya penghancuran trombosit dan leukosit karena tidak adanya limpa. ASPLENIA PASCA SPLENEKTOMI

Diagnosis Penatalaksanaan 5

Profilaksis antibiotik Antibiotik harus segera diberikan karena pasien dengan asplenia beresiko tinggi terkena infeksi.Umumnya, antibiotik diberikan untuk anak-anak dengan asplenia sampai umur 5 tahun dan paling lambat 1 tahun setelah splenektomi. Beberapa ahli menyarankan untuk melanjutkan profilaksis ini sampai dewasa terutama untuk pasien yang beresiko tinggi. Antibiotik yang dapat diberikan, antara lain : 8 Penisilin 125 mg per oral Amoxicillin 20 mg/kg/hari, maksimum 500 mg/hari Eritromisin dapat diberikan jika alergi penisilin

Imunisasi Mary harus sudah mendapatkan standar imunisasi anak, sebab Mary sudah berusia 3 tahun. Tetapi, karena Mary mengalami asplenia maka vaksinasi tambahan pun harus diberikan. Terutama vaksinasi yang melawan bakteri polisakarida berkapsul seperti S. pneumococcus, H. influenza tipe b, N. meningitidis. Jadwal imunisasi : Pneumococcal conjugate vaccine (PCV7) diberikan 4 dosis (0,5 ml)pada usia 2,4,6 dan 12 15 bulan. Imunisasi dilanjutkan untuk anak-anak yang berusia 5 tahun atau lebih muda. PPV23 (pneumococcal polysaccharide vaccine serotipe 23) diberikan pada usia 24 bulan.PCV7 diberikan pertama kemudian PPV23 paling lambat diberikan 8 minggu dosis akhir PCV7. Booster diberikan 35 tahun setelah dosis pertama PPV23. Pasien mendapat vaksin quadrivalent meningocaccal vaksin yaitu MPSV4 (meningocaccal polysaccharide vaccine) untuk anak-anak berusia 2 tahun atau lebih dan MCV4 (meningocaccal conjugate vaccine) diberikan untuk pasien yang berusia 11-15 tahun. Jadwal rekomendasi vaksin untuk H.influenza tipe b pada mulanya diberikan 3 dosis ketika berusia 2, 4, 6 bulan atau diberi 2 dosis ketika berumur 2 dan 4 bulan tergantung partikel vaksin konjugate. Booster dilakukan saat umur 12 bulan. Vaksin influenza dianjurkan untuk menurunkan resiko infeksi bakteri sekunder. Vaksin ini dilakukan setiap tahun. Manajemen terhadap infeksi Karena rentan terhadap infeksi bakteri, penderita asplenia harus selalu menyediakan antibiotik dan menjaga kebersihan diri maupun lingkungan. Penderita asplenia juga beresiko tinggi terjadi sepsis, shock dan meningitis terhadap Capnocythophaga canimorsus yang berasal dari gigitan anjing, kucing, tikus. Edukasi kepada keluarga Menjelaskan kepada keluarga mengenai asplenia dan hal-hal yang beresiko tinggi terhadap penderita asplenia. Dan jika bisa, sebaiknya penderita asplenia menggunakan tanda pengenal yang menyatakan bahwa dia adalah penderita asplenia. Hal ini dilakukan karena takut akan terjadi sesuatu yang tidak diinginkan pada penderita asplenia. Tetapi sayangnya, tanda pengenal seperti itu belum ada di Indonesia.

KESIMPULAN

DAFTAR PUSTAKA
1) www.medicastore.com. Limpa. Akses: 10 Januari 2007 2) www.enotes.com. Asplenia. Akses : 10 Januari 2007 3) www.patient.co.uk. Splenectomy, Hyposplenism, Asplenia. Akses : 09 Januari 2007 4) www.wikipedia.com. Asplenia. Akses : 09 Januari 2007 5) www.emedicine.com. Asplenia. Akses : 09 Januari 2007 6) Matsumo, T : Limpa; in : Sabiston, D.C : Buku Ajar Bedah, bagian 2, pp.204. EGC. Jakarta 7) Josodiwondo, S, dkk : Bakteriologi Medik; in : Staf Pengajar Fakultas Kedokteran UI : Mikrobiologi Kedokteran, edisi revisi, pp.123 145. 1994. Binarupa Aksara. Jakarta 8) www.cps.ca. Prevention and therapy of bacterial infections for children with asplenia or hyposplenia. Akses : 10 Januari 2007

MODUL ORGAN ALERGI-IMUNOLOGI-INTOKSIKASI MAKALAH DISKUSI

GADIS KECIL YANG ASPLENIA

KELOMPOK 5
Agung Priyanto S Andhini Darma Saputri Arya Wiranata Budiman Gumilang K Devi Laraswati M Febryan Furqana I Dewa Ayu Krisna W Isa Maharani Kussulistyaji Aryo P Tifany Rayadita R 030.05.008 030.05.022 030.05.039 030.05.053 030.05.064 030.05.094 030.05.109 030.05.121 030.05.133 030.05.221

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI 2007