Anda di halaman 1dari 11

Ensefalopati Metabolik

PENDAHULUAN Istilah ensefalopati metabolik pertama kali dikemukakan oleh Kinnier Wilson pada tahun 1912 untuk menjelaskan status klinik mengenai beberapa penyebab dari gangguan integritas otak yang bukan disebabkan oleh abnormalitas strukturan. Ensefalopati metabolik bukanlah sebuah diagnosa melainkan merupakan sebuah sindrom dari disfungsi umum serebral yang dirangsang oleh stres sistemik dan bisa memiliki gejala klinis yang beragam mulai dari disfungsi ringan hingga delirium agitasi, sampai koma dalam dengan postur deserebrasi. Ini semua tergantung dari kelainan metabolik yang dialami. Hal-hal yang terkait dengan ensefalopati metabolik ini antara lain gangguan yang disebabkan oleh kegagalan sistem organ, elektrolit imbalans, hipoglikemia, hiperglikemia, gangguan endokrin, dan sepsis sistemik. Yang tidak termasuk keterkaitannya antara lain cardiac arrest dan anoxic-ischemic encephalophaty, infeksi langsung pada SSP, toksin eksogen (termasuk obat-obatan, alkohol, racun), kodisi hematologik, penyakit SSP yang terkait dengan kekebalan, dan direk atau indirek efek dari kanker pada sistem saraf. Harus dipahami bahwa beberapa gangguan metabolik dapat bergabung untuk menyebabkan ensefalopati terutama pada pasein yang sakit kritis. Ini mencerminkan adanya interaksi antara beberapa sistem organ dalam menyebabkan multipel metabolic derangements Gangguan organ kronik dan gangguan sistemik progresif lainnya dapat menyebabkan perubahan struktural sistem saraf dengan manifestasi klinis yang agak

berbeda, berlangsung lambat dan khususnya mengenai : Korteks serebral amnesia dan defisit kognitif lainnya yang dapat berfluktuasi, kelainan perilaku Ganglia basal diskenesia atau sindrom rigiditas-akinetik Serebelum disartria, ataksia

Meskipun ensefalopati metabolik memperlihatkan banyak manifestasi klinis, gangguan tertentu berkaitan dengan beberapa gambaran motorik yang berbeda. Sebagai contoh, tremor adalah komponen khas dari gejala putus alkohol. Gerakan menyentak mioklonik terlihat pada gagal ginjal dan alkalosis respiratorik.

DEFINISI Ensefalopati {Ensefalo + pati} adalah Penyakit degeneratif otak sedangkan Metabolisme merupakan suatu Biotransformasi. Maka Ensefalopati Metabolik adalah Gangguan neuropsikiatrik akibat penyakit metabolik otak. Ensefalopati Metabolik adalah pengertian umum keadaan klinis yang ditandai dengan : 1. Penurunan kesadaran sedang sampai berat 2. Gangguan neuropsikiatrik : kejang, lateralisasi 3. Kelainan fungsi neurotransmitter otak 4. Tanpa di sertai tanda tanda infeksi bacterial yang jelas Ensefalopati metabolik merupakan suatu kondisi disfungsi otak yang global yang menyebabkan terjadi perubahan kesadaran, perubahan tingkah laku dan kejang yang disebabkan oleh kelainan pada otak maupun diluar otak. Kondisi ini mempengaruhi fungsi Ascending Reticular Activating System dan atau mengganggu proyeksinya di kortek serebri sehingga terjadi gangguan kesadaran dan atau kejang. Mekanisme terjadinya disfungsi otak ini multifaktorial, termasuk perubahan aliran darah dan gangguan fungsi neurotransmitter diikuti gagalnya energi metabolisme dan depolarisasi seluler. Singkatnya, ensefalopati metabolik merupakan kelainan fungsi otak yang penyebabnya berasal dari intra dan ekstraserebral. Prosesnya termasuk gangguan metabolik (elektrolit, serum osmolaritas, fungsi renal dan disfungsi hepar, beberapa defisiensi (subtrat metabolik, hormon turoid, vitamin B12, dll), racun (obat-obatan, alkohol,dll) atau kelainan toksik sistemik (misalnya sepsis). Pada ensefalopati metabolik terdapat disfungsi difus dari otak, yang onsetnya cepat dengan fluktuasi tingkat kesadaran (perhatian dan konsentrasi).

Pembahasan Neuron-neuron otak bergantung pada laju aliran darah otak (Cerebral Blood Flow) yang berfungsi sebagai pengantar oksigen dan glukosa. CBF pada substansi abu-abu 75mL/100g/min dan 30mL/100g/min, pada substansi putih (rata-rata 55mL/100g/min), konsumsi oksigen 3,5 mL/100g/min, dan utilisasi glukosa 5 mL/100g/min. Otak menggunakan cadangan glukosa untuk menghasilkan energi setelah 2 menit terjadi kelambatan aliran darah karena cadangan oksigen akan habis setelah 8-10 detik. Simultan hypoxia dan iskemik mengeluarkan glukosa lebih cepat. Pada EEG terdapat gambaran melambat yang menyeluruh, merupakan gambaran pada ensefalopati metabolik, dimana aktifitas metabolik otak secara global menurun sampai pada tingkat penurunan kesadaran. Klinis pasien dengan enselopati metabolik tergantung penyebabnya, usia dan keadaan neural (misalnya kapasitas untuk kompensasi pada suatu disfungsi), biasanya klinisnya mirip, berupa penurunan keadaran, kehilangan intelek progres (dementia), hypereksitasi seperti dementia agitasi (delirium) atau kejang (myoclonus general dan multifokal, kejang tonik-klonik). Kondisi seperti hyponatremi, hyperosmolar, hypercapnia, hypercalcemia, gagal hati (Hepatic Encephlopathy, Porto Systemic Encephlopathy, Hepatic Coma) dan gagal ginjal (aluminium encephalopathy, dialysis encephalopathy syndrome, dialysis dysequilibrium syndrome) akan menyebabkan kelainan yang reversibel pada asrosit dan neuron, sehingga terjadi gangguan cadangan energi, perubahan flux ion yang melintasi membran neural dan menyebabkan kelainan neurotransmitter. Contohnya, tingginya konsentrasi amoniak dalam otak berhubungan dengan koma hepatik yang mengganggu metabolisme energi serebral dan pompa Na-K ATPase, sehingga meningkatkan jumlah dan ukuran astrosit, kelainan fungsi sel saraf, dan meningkatnya konsentrasi produk toksik dari metabolisme amonia, juga menyebabkan abnormalitas neurotransmitter, berupa false neurotransmitter yang

aktif pada pada permukan reseptor. Berbeda dengan hyperammonia, dimana mekanismenya berbeda dan belum diketahui. Mekanisme ensefalopati metabolik pada gagal ginjal juga tidak diketahui. Tidak seperti ammonia, urea tidak menyebabkan toksisitas pada pusat persarafan (Central Nervous System). Penyebabnya multifaktor, termasuk peningkatan permeabilitas sawar darah otak terhadap substansi seperti asam organik dan peningkatan kalsium otak atau muatan fosfat LCS. Volume cairan otak berhubungan dengan status kesadaran, faktor lain juga berperan. Kadar sodium dibawah 125 mmol/L menybabkan konfusi dan di bawah 115 mmol/L berbuhungan dengan koma dan konvulsi. Besarnya perubahan neurologlk tergantung dari perubahankadar yang cepat serum. Dialisis pada gagal ginjal dapat meningkatkan resiko tejadinya kejang : hampir sepertiga pasien dengan gagal ginjal mengalami ensefalopati metabolik akibat dialisis. Insidennya dapt diturunkan dengan cara merubah prosedur dialisis. Dysequilibrium syndrome, berupa pertukaran cairan yang cepat yang terlihat pada pasien dengan sindroma uremik, biasanya setelah dialisis pertama. Manifestasinya berupa kejang dan konfusi sedang. Lesi pada struktur otak,yang dapat dilihat dengan pencitraan otak, juga meningkatkan resiko terjadinya kejang. Penyuntikan kontras pada prosedur radiografi berhubungan dengan kejang parsial dan umum, terutama pada pasien gagal ginjal. Kejang biasanya muncul pada 3 situasi, antara lain :

saat kontras berkontak dangan kortex serebri, misalnya dye memasuki daerah intracranial saat myelografi. saat jumlah kontras >200mL, biasanya pada prosedur angiografi serebral saat Blood Brain Barier rusak Kerusakan fungsi hepar dapat terjadi setelah penggunaan anestesi umum,

seperti Halotane, pemakaian yang berlebihan acetaminophen, atau zat yang menyebabkan racun pada hepar, seperti insektisida atau jamur beracun. Selain kerusakan organ, hal lain yang dapat menyebabkan kejang dan myoklonus :

hypoxia ischemia hyperglycemia hypoglycemia hypomagnesia hyponatremia jumlah cairan yang berlebih yang melewati sawar darah otak Berdasarkan penyakit penyebabnya, ensefalopati metabolic terbagi

Ensefalopati metabolic Primer dan ensefalopati sekunder. Yang tergolong dalam Ensefalopati metabolic Primer ialah penyakit-penyakit yang memperlihatkan : (1) degenerasi substansia grisea otak, yaitu : Penyakit Jacob_Creutzfeldt, penyakit Pick, penyakit Alzheimer, Korea Huntington,dasn Epilepsi mioklonik progresiva. (2) degenerasi di substansia alba, yaitu : Penyakit Schilder dan berbagai jenis leukodistrofia. Sedangkan Ensefalopati metabolic Sekunder penyebabnya banyak sekali, sehingga dapat diklasifikasikan menurut sebab pokoknya, yaitu : (1) (a) kekurangan zat asam, glikose dan kofaktor-kofaktor yang diperlukan untuk metabolisme sel. Hypoksia, yang bias timbul karena : Penyakit paru-paru, Anemia, Intoksikasikasi karbon mono oksida, Methemoglobinemia, Keadaan setelah insult epileptic berhenti. (b) Iskemia, yang bisa berkembang karena : Cerebral Blood Flow yang menurun akibat penurunan cardiac output, seperti pada

sindrom Stokes-Adams, aritmia, infark jantung, dekompensasio kordis dan stenosis aortae. CBF menurun akibat penurunan resistensi vaskular perifer, seperti pada sinkope ortostatik atau vasovagal, hipersensitivitas sinus karotikus dan volume darah yang rendah. CBF menurun akibat resistensi vascular yang meningkat, seperti pada ensefalopati hipertensif, sindrom hiperventilasi dan sindrom hyperviskositas. (c) (d) (2) (a) (b) (3) (a) (b) (c) (4) (a) (b) (c) (d) (5) Hypoglikemia, yang bias timbul karena : pemberian insuli atau pembuatan insulin endogenik meningkat. Defisiensi kofaktor thiamin, niacin, pyridoxine, dan vitamin B1. Penyakit-penyakit organik di luar susunan saraf Penyakit non-endokrinologik, seperti : Penyakit hepar, ginjal, jantung dan paru. Penyakit endokrinologik : M. Addison, M. Cushing, tumor Pankreas miksedema, feokromositoma dan tirotoksikosis. Intoksikasi eksogenik Sedativa, seperti barbiturate, opiate, obat antikol;inergi, ethanol dan penenang Racun yang menghasilkan banyak karbolit acid, seperti paraldehyde, methylalkohol, dan ethylene. Inhibitor enzim, seperti : cyanide, salysilat dan logam-logam berat. Gangguan balans cairan dan elektrolit hypo dan hypernatremia asidosis respiratorik dan metabolic alkalosis respiratorik dan metabolic hypo dan hyperkalemia. Penyakit-penyakit yang membuat toksin atau menghambat fungsi enzim-enzim serebral, seperti meningitis, ensefalitis dan

perdarahan subarakhnoidal. (6) Trauma kapitis yang menimbulkan gangguan difus tanpa perubahan morfologik, seperti pada komosio, Faktor Resiko Bila terdapat :

Penurunan kadar Oksigen dalam darah Infeksi Bedah Mayor Penyakit berat Penggunaan zat-zat Sedatif dan Narkotik Perdarahan saluran cerna Diare atau muntah persisten yang menyebabkan penurunan kadar potassium Ketidakseimbangan kadar elektrolit

Gejala

Konfusion atau Agitasi Perubahan tingkah laku dan personality Pelupa Disorientasi Insomnia Kekakuan otot atau Rigiditas Tremor Sulit berbicara Pergerakan yang tidak terkontrol, kejang (jarang) Stupor atau koma Ensefalopati Metabolik merupakan salah satu kasus emergency. Pada

Diagnosis pemeriksaan darah ditemukan peningkatan kadar amonia dan kelainan signifikan

yang berhubungan dengan organ penyebab ensefalopati tersebut. Sebaiknya selalu curiga adanya ensefalopati metabolik dan sebaiknya dilakukan screening test bila terdapat kejang setelah melakukan prosedur yang berhubungan dengan pertukan cairan seperti bilas kandung kemih, hemodialisis, dan prosedur radiografi yang menggunakan materi kontras yang mengandung iodium melalui intravena, dan pemberian cairan IV secara cepat. Sebaiknya dilakukan pemriksaan GDS, AGD, plasma amoniak, laktat darah, plasma keton, asam amino plasma, fungsi liver, asam organik urin.

PENATALAKSANAAN
Hospitalisasi dan perawatan emergensi Di rumah sakit, para staff akan menangani problem yang menyebabkan kondisi pasien saat itu. Akan dilakukan pembuangan atau penetralisiran toksin yang ada dalam aliran darah. Tujuannya adalah mengembalikan kondisi seperti semula. Namun, kerusakan otak masih mungkin terjadi. Dalam beberapa kasus bahakan kerusakannya bersifat permanen. Medikamentosa Obat-obatan yang digunakan adalah untuk : menetralisir toksin menangani kondisi pasien mencegah rekurensi Pantangan Diet Dianjurkan untuk mengkonsumsi makanan rendah protein untuk menurunkan level amonia dalam darah karena tubuh memproduksi amonia saat metabolisme dan

menggunakan protein. Diet lainnya disesuaikan dengan kondisi dan penyebab. Pemberian makan melalui NGT ( Naso Gastric Tube ) diperlukan pada padien koma. Transplantasi Bila masuk dalam keadaan kegagalan organ, maka diperlukan transplantasi.

PENCEGAHAN
Untuk mencegah terjadinya ensefalopati metabolik maka perlu dilakukan tahapan berikut: Mendapat pengobatan segera untuk gangguan di hati. Bila mendapat gangguan di hati langsung menghubungi dokter. Bila memiliki penyakit seperti misalnya sirosis kontrol rutin ke dokter. Hindari overdosis pada penggunaan obat-obatan. Dan hindari terkena racun atau toksin.

Daftar Pustaka

10

1. Mardjono,Mahar dan Shidarta,Priguna. Neurologi Klinis Dasar. Dian Rakyat. Jakarta : 2008. Hal 192-200. 2. Chapter25 Metabolic encephalopathy at http://www.Dartmouth.edu/dms/,2004 3. Metabolic encephalopathy at http://www.epilepsy.com; Reviewed and revised March 2004 by Steven C. Schachter, MD 4. Metabolic Encephalopathy (Hepatic Encephalopathy, Portal-Systemic Encephalopathy, Hepatic Coma) at http://www.Massachussetts general hospital.com; by Smith, Nathalie 5. Acute-toxic 2006 6. Dorland, W.A Newman. Kamus Kedokteran Dorland Edisi Ke 20. EGC. Jakarta. 2002. Hal 729. 7. Mansjoer Arif. Kapita Selekta Kedokteran Edisi ke III. Media Aesculapius. Jakarta.2001. Metabolic Encephalopathy in adults at http://www.UptoDate.com; by Chalela; Julio A, Kasner; Scott E, June 7,

11