TINJAUAN PUSTAKA

Fallot
Akhyar H. Nasution Departemen/SMF Anestesiologi dan Reanimasi Fakultas Kedokteran USU RSUP H. Adam Malik Medan

Abstrak: Prevalensi TOF adalah 9% bayi dengan penyakit jantung kongenital berat pada umur tahun pertama menderita TOF (0.196 – 0.258/1000 kelahiran hidup). Insiden TOF di RS. Anak Boston, 8% menderita penyakit jantung kongenital. Kata kunci: tetralogy of fallot (TOF), ventricular septal defect (VSD), overriding aorta, pulmonal stenosis (PS)

Abstract: Prevalency of TOF is 9% baby with severe congenital heart disease in the first year of lifes. Insidens of TOF in pediatric hospital Boston is 8% among congenital heart disease. Keywords: tetralogy of fallot (TOF), ventricular septal defect (VSD), overriding aorta, pulmonal stenosis (PS)

DEFINISI TETRALOGY OF FALLOT (TOF) Penyakit jantung bawaan yang terdiri dari ventricular septal defect (VSD) tipe perimembranus subaortik, overriding aorta, pulmonal stenosis (PS) infundibular dengan atau tanpa PS valvular serta hipertrofi 1 ventrikal kanan. Bila disertai dengan ASD disebut pentalogy of fallot. Bila tipe VSD adalah subarterial doubly committed maka dikenal 1 sebagai oriental atau mexican fallot. SEJARAH Pertama kali diuraikan oleh seorang dokter dari Prancis, Etienne Fallot, 1-3 dipublikasikan tahun 1888. Pada tahun 1945 Alfred Blalock di Universitas Johns Hopkins melakukan operasi paliatif pertama dengan teknik “systemic-to-

Operasi pertama intra-cardiac repair yang sukses dilakukan oleh Lillehei dan Varco di 1-3 University of Minnesota pada thn 1954. Pada tahun 1955 operasi pertama intracardiac repair dengan pump oxygenator dilakukan oleh John W. Kirklin di Mayo 1-3 Clinic. EMBRIOLOGI Dasar Teori hubungan antara keparahan stenosis subpulmonal dan 2 derajat overriding aorta. Kurang berkembangnya infundibulum 2 pulmonal. Anatomi infundibulum hubungan dan 2 kelainan pita parietal dan sekat It’s important to review of the 2 development of the pulmonary arteries. Classic theory the conotruncus spiral septation unequal MPA hypoplastic relative to the aorta. The conotruncus is in continuity with the dorsal aorta. Transition points between MPA and 2 branch stenosis.

pulmonary artery shunt between the transected right subclavian artery and the right pulmonary artery” 1-3

48

Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 No. 1 Maret 2008 Universitas Sumatera Utara

85% diharapkan survive dibanding 4-6 bila dilakukan setelah dewasa.6 Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis Polisitemia Emboli sistemik Abses otak KRITERIA DIAGNOSIS 2-5 Keluhan Sianosis Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 No. PENYULIT YANG MUNGKIN TIMBUL Foto rontgen toraks Gambaran jantung khas seperti sepatu 1. Van Praagh theory underdevelopment of the pulmonary infundibulum less blood 2 flow hypoplastic. Nasution Penatalaksanaan Perioperatif pada.6 Elektrokardiogram Deviasi sumbu QRS kekanan Hipertrofi ventrikel kanan Hipertrofi atrium kanan MORBIDITAS & MORTALITAS Tanpa operasi 25-35% anak-anak dengan TOF meninggal pada umur < 1 4-6 thn 40% meninggal di umur 4 thn 70% meninggal di umur 10 thn 95% meninggal di umur 40 thn Koreksi Total bila dilakukan sejak dini (bayi)..Akhyar H.5.6 Ekokardiogram 2-dimensi Maret 2008 49 Universitas Sumatera Utara .5.5. Spel hipoksia (PS berat) Squatting pada anak yang lebih besar Pemeriksaan fisik Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari tangan serta kaki Jari seperti tabuh (clubbing finger) Aktivitas ventrikel kanan meningkat Auskultasi jantung #bunyi jantung dua umumnya tunggal #bising sistolik ejeksi PS terdengar di sela iga 2 parasertenal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri 2-5 ANATOMI Defek sekat ventrikel terletak pada 1-5 sekat membranosa adalah subaorta Diuraikan defek salah persekutuan (malalignment) karena akar aorta 1-5 bergeser ke kanan (overriding) 1-5 Hipoplasi anulus katup pulmonal 1-5 Ventrikel kanan saluran keluar ganda PEMERIKSAAN YANG DIPERLUKAN 1.6 boot Segmen pulmonal yang cekung Apeks jantung terangkat (hipertrofi ventrikel kanan) Gambaran vaskularisasi paru oligemi Bila tidak dioperasi 1.. 1 Ekokardiogram1.

maka operasi koreksi total . dehidrasi atau infeksi yang semuanya akan 1-6 meningkatkan frekuensi spel. Bila usia kurang dari 6 bulan dilakukan operasi paliatif BlalockTaussig Shunt (BTS). Dengan obat ini diharapkan spasme otot infundibuler berkurang dan frekwensi spel menurun.4.4.1-6 dilakukan pada usia sekitar 1 tahun Bayi tanpa riwayat spel hipoksia Bila tak ada riwayat spel hipoksia.6 untuk Menilai konfluensi dan ukuran arteri pulmonalis serta cabang-cabangnya Mencari anomali arteri koroner Melihat ada tidaknya VSD tambahan Melihat ada tidaknya kolateral dari aorta langsung ke paru (anak besar/dewasa) Angiografi ventrikel kanan atau arteri 1. 1.4. misalnya koreksi anemia.Tinjauan Pustaka Tentukan tipe VSD (perimembranus subaortik atau suberterial doubly committed) Overriding aorta Deviasi spetum infundibular ke anterior Dimensi dan fungsi ventrikal kiri Tentukan konfluensi dan diameter cabangcabang arteri pulmonalis Double outlet Right Ventricle (DQRV) dengan VSD dan PS TERAPI DAN DIPERLUKAN TINDAKAN YANG 1-6 Bayi dengan riwayat spel hipoksia Ekokardiografi berwarna dan doppler Aliran dari ventrikel kanan ke aorta melalui VSD Hitung perbedaan tekanan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis (beratnya PS) Sadap jantung Pemeriksaan sadap jantung dilakukan 1.5 mg/kg BB/ 6-8 jam 1-6 sampai dilakukan operasi. Ukuran dan fungsi ventrikel kiri harus baik agar mampu menampung aliran darah dan memompanya setelah terkoreksi.6 Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan Propranolol (peroral) dengan dosis 0. Selain itu keadaan umum pasien harus diperbaiki.6 pulmonalis Menilai konfluensi dan diameter kedua arteri pulmonalis Ada tidaknya stenosis pada percabangan arteri pulmonalis atau di perifer Angiografi Aorta Dilakukan bila diperlukan untuk melihat kelainan arteri koronaria atau bila diduga ada kolateral.5-1. Tetapi bila usia sudah lebih dari 6 bulan dapat langsung dilakukan operasi koreksi total (penutupan lubang VSD dan pembebasan alur keluar 1-6 ventrikel kanan yang sempit) Bila spel berhasil diatasi dengan propranolol dan kondisis bayi cukup baik untuk menunggu.5) Bila syarat di atas tidak terpenuhi maka harus dilakukan operasi BTS dulu dengan 50 Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 No.1-6 Sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan umumnya lebih baik untuk operasi definitif (koreksi total). 1 Maret 2008 Universitas Sumatera Utara . DIAGNOSIS BANDING( VSD dengan PS 4. umumnya operasi koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun. Sebelumnya harus dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk 1-6 menilai kondisi kedua artei pulmonalis Syarat operasi koreksi total ialah: Ukuran arteri pulmonalis kanan dan kiri cukup besar dan memenuhi kriteria yang diajukan oleh kirklin yang disesuaikan dengan berat badan. Bila spel hipoksia tak teratasi dengan pemberian propranolol dan keadaan umumnya memburuk. maka harus secepatnya dilakukan operasi.

6 sebagai standar Bayi atau anak yang telah menjalani BTS Ukuran arteri pulmonalis harus dievaluasi sekitar 6-12 bulan post BTS. atelectasis.Sianotik stabil Mempertahankan SVR bila SVR ↓ terapi vasokonstriktor Me ↓ PVR Mempertahankan Pulmonary Blood Flow Hypercarbia. PGE1. Persiapan monitoring operasi TOF1.Makanan padat/susu 6 jam Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 No..EtCO2 . polycythemia. secepatnya dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk menilai diameter arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya.2 mg/kgbb/iv) (4. tujuan memperbesar diameter arteri pumonalis atau memperbaiki ventrikel kiri.NIBP pre induksi setelah pasang ETT invasive Blood Pressure (arterial line) . sadap jantung dan angiografi a. Tolazoline.CVP .4) Maret 2008 51 Universitas Sumatera Utara . Nasution Penatalaksanaan Perioperatif pada. 6) 2-6 Manajemen Perioperatif Pre Anestesi1. elevasi airway pressure me ↑kan PVR PVR ↓ NTG.SpO2: 2 probe (1 extrimitas atas. . Bila pertumbuhan artri pulmonalis cukup adekwat maka operasi koreksi total dapat dilakukan. 1 Maintenance Anestesi O2 . NO inhalasi HR yang lambat me ↓ spasme infundibulum Obat–Obat Anestesi Ketamin: 2 mg/kgbb/iv Fentanyl : 25 μg/kgbb/iv Thiopental: 3 – 5 mg/kgbb/iv anakanak 1-2 mg/kgbb/iv Infan & Neonatus dan dapat dikombinasikan dengan opioid Benzodiazepin: dapat digunakan bersama dengan opioid. Bila ternyata ukuran arteri pulmonalis kecil maka harus dilakukan operasi BTS dahulu.ECG . Opiat intravena dan benzodiazepin IV line tidak boleh ada udara (air bubbles) (3. asidosis. Anestesi inhalasi.Cairan jernih 2 jam .. pulmonalis dengan cara menyuntikan kontras di saluran BTS. Phentolamin. dapat menyebabkan hipotensi dan amnesia yang menghambat terjadinya stres Halothan & Sevoflurane dapat dipakai sebagai induksi inhalasi Vecuronium dan Pancuronium (0.Akhyar H. Anak usia ≥ 1 tahun Pada anak usia sekitar atau lebih dari 1 tahun.6 Puasakan Pasien: . Nitroprusside. light anesthesia.NGT Prosedur Anestesi Target: Induksi : . hypoxia. Bila belum maka dievaluasi 6 bulan lagi atau dipertimbangkan memasang BTS lain di sisi kontra.tidak me↑kan R – L shunt . Untuk ini dilakukan pem. 1 extremitas bawah) .Urine Output .Rectal & Esophageal temperature .

6) Kombinasi GA dengan RA Keuntungan: 1.25% Bupivacain 0.Insufisiensi valvular PROGNOSIS Prognosis cukup baik pada yang dioperasi usia anak-anak. Pengelolaan nyeri yang adekuat.05–0. Epidural continuous infusion melalui caudal atau epidural space Digunakan untuk me ↓ stres respon yang berhubungan dengan CPB dan sangat optimal membantu analgetik post operasi.0 mg/kg 7 µg/kg 1-3 1. Euthermi.1% Bupivacain + hydromorphone 3 μg/ml diberi dengan kecepatan 0.3. normothermi. untuk mencapai setentang Thoracic Epidural Space Kombinasi obat-obatan: 0. Efektif untuk menghambat stres respon 2.3 ml/kgbb/jam Pemasangan spinal dan epidural dilakukan setelah intubasi sebelum pemberian obat anti koagulan Dosis Spinal Anestesi Berdasarkan Umur Umur Tetracaine Morphine <1 2.Koagulopati .6) (1.Residual VSD .Low output state .3ml/kg tanpa narkotik Untuk Post operasi: Infus 0.Aneurysma RVOT .Gagal ginjal .Trauma Nervus Phrenicus .Residual VSD .325–0. 5) Manajemen Post Operatif Ventilasi: FiO2 yang ↑ .5 μg/kgbb/iv/ menit Dopamine 1–20 μg/kgbb/iv/ menit Milrinone 0. Spinal Anestesi . Prognosis jangka 1.Stroke . hemodinamik stabil dapat di ekstubasi Komplikasi Post Operasi Prosedur Pemasangan Shunt: Perdarahan Pneumothorax Shunt yg >> Pulmonary blood flow ↑ Pulmonary edema Inadequate Systemic Blood Flow Shunt yg << Perbaikan Oksigenasi sedikit Trombosis pada shunt PA hypoplasia Koreksi Total: Komplikasi segera: .Opiat/Anestesi lokal sangat baik untuk menekan respon nyeri pada saat ekstubasi di kamar operasi 3.Heart block . 6) (1.2) (1. Pada anak kateter epidural sebaiknya dipasang pada sacrococcygeal sepanjang 16 – 18 cm.Obstruksi RVOT .25% Bupivacain 0.Infection Komplikasi lambat: . 5. 2.6 panjang kurang baik bila Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri akibat hipoksia yang lama Pasca bedah dengan residual PI berat sehingga terjadi gagal ventrikel kanan. 2.5ml/kg + hydromorphone 7 – 8 μg/kgbb bolus diikuti dosis suplemental 0. alkalosis ringan me ↓ PVR dan me ↑ Pulmonary Blood flow Bila nafas spontan adekuat dengan AGDA normal. (1.Disritmia dan sudden death .Obstruksi Residual RVOT .5 mg/kg 7 µg/kg >8 0 mg/kg 10 µg/kg 52 Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 No. 4.0 mg/kg 7 µg/kg 4-8 0.Hiperventilasi ringan (PaCO2 <30).750 μg/kgbb/iv (2. 1 Maret 2008 Universitas Sumatera Utara .Tinjauan Pustaka Monitoring CPB Tekanan Perfusi: 30 – 50 mmHg Pump flow rate: 200 cc/kgbb/menit neonatus: 100 cc/kgbb/menit infan & anak AGDA : setiap 20 – 30 menit setelah CPB Mixed Vein Oxygen Saturation Urine output : 1 – 2 cc/kgbb/jam o Temperature : 25 – 30 C ACT > 480 detik Inotropik yg dipakai sewaktu lepas CPB Epinephrine 0.

2003. harus segera mendapat intervensi dini baik medikamentosa maupun pembedahan 2. 1 Maret 2008 53 Universitas Sumatera Utara . Davies LK. Tetralogy of Fallot. 3. Delhi: modern Publishers. Levin SK. Martin DE. Anesthetic Management for Patiens with Congenital Heart Disease. menurunkan pulmonary vascular resistance. 166 – 71. Tetralogi Fallot.. Stayer SA. Jakarta. 3 ed. DAFTAR PUSTAKA 1. dan mencegah depresi myocard. 537 – 45. 4. In: Tempe DK. Tempe DK. 1996. Rusell IA. Nasution Penatalaksanaan Perioperatif pada. Philadelphia: Lippincott Wiliams & Wilkins. Penatalaksanaan ditujukan untuk Systemic Vascular mempertahankan Resistance. Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 No. 6. p. Editors. Penanganan anak dengan PJB sianotik seperti TOF ini. editor. 4. Yogyakarta: Gadjah Mada University Press. Ullah S. Standar Pelayanan Medik. 2003. In: Hensley FA. Yao & Artusio’s Anesthesiology Problem–Oriented Patient th Ed. KESIMPULAN 1. Fyler DC. Carlon VA. In: Andropoulos DB. Jantung dan Pembuluh Darah Harapan Kita.Akhyar H. 5. Anesthesia for Right Sided Obstuctive Lesions. Anesthesia for The management of Congenital Heart Defect. 5 Lippincort Williams & Wilkins. p. Massa Chusetts: Blackwell Futura. 2004. p. editor: Clinical Practice of Cardiac Anesthesia. 233– 48. mecegah bertambahnya right to left shunt. 2003. editor.132 – 137. Bila indikasi. A Practical rd Approach to Cardiac Anesthesia. Schmitz ML.. Philadelphia: Management. RS. Knauf DG.332 – 37. p. 391 – 93. koreksi total dini memiliki angka survive yg cukup tinggi 3. In: Fyler DC. In: Yao FSF. Kombinasi dengan regional anestesi seperti epidural anestesi membantu mengurangi stres respon pembedahan. p. Anesthesia for Congenital Heart Disease. Grav Lee. p. 2. editor. Kardiologi Anak Nadas.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful