TINJAUAN PUSTAKA

Fallot
Akhyar H. Nasution Departemen/SMF Anestesiologi dan Reanimasi Fakultas Kedokteran USU RSUP H. Adam Malik Medan

Abstrak: Prevalensi TOF adalah 9% bayi dengan penyakit jantung kongenital berat pada umur tahun pertama menderita TOF (0.196 – 0.258/1000 kelahiran hidup). Insiden TOF di RS. Anak Boston, 8% menderita penyakit jantung kongenital. Kata kunci: tetralogy of fallot (TOF), ventricular septal defect (VSD), overriding aorta, pulmonal stenosis (PS)

Abstract: Prevalency of TOF is 9% baby with severe congenital heart disease in the first year of lifes. Insidens of TOF in pediatric hospital Boston is 8% among congenital heart disease. Keywords: tetralogy of fallot (TOF), ventricular septal defect (VSD), overriding aorta, pulmonal stenosis (PS)

DEFINISI TETRALOGY OF FALLOT (TOF) Penyakit jantung bawaan yang terdiri dari ventricular septal defect (VSD) tipe perimembranus subaortik, overriding aorta, pulmonal stenosis (PS) infundibular dengan atau tanpa PS valvular serta hipertrofi 1 ventrikal kanan. Bila disertai dengan ASD disebut pentalogy of fallot. Bila tipe VSD adalah subarterial doubly committed maka dikenal 1 sebagai oriental atau mexican fallot. SEJARAH Pertama kali diuraikan oleh seorang dokter dari Prancis, Etienne Fallot, 1-3 dipublikasikan tahun 1888. Pada tahun 1945 Alfred Blalock di Universitas Johns Hopkins melakukan operasi paliatif pertama dengan teknik “systemic-to-

Operasi pertama intra-cardiac repair yang sukses dilakukan oleh Lillehei dan Varco di 1-3 University of Minnesota pada thn 1954. Pada tahun 1955 operasi pertama intracardiac repair dengan pump oxygenator dilakukan oleh John W. Kirklin di Mayo 1-3 Clinic. EMBRIOLOGI Dasar Teori hubungan antara keparahan stenosis subpulmonal dan 2 derajat overriding aorta. Kurang berkembangnya infundibulum 2 pulmonal. Anatomi infundibulum hubungan dan 2 kelainan pita parietal dan sekat It’s important to review of the 2 development of the pulmonary arteries. Classic theory the conotruncus spiral septation unequal MPA hypoplastic relative to the aorta. The conotruncus is in continuity with the dorsal aorta. Transition points between MPA and 2 branch stenosis.

pulmonary artery shunt between the transected right subclavian artery and the right pulmonary artery” 1-3

48

Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 No. 1 Maret 2008 Universitas Sumatera Utara

6 Ekokardiogram 2-dimensi Maret 2008 49 Universitas Sumatera Utara . Van Praagh theory underdevelopment of the pulmonary infundibulum less blood 2 flow hypoplastic..5. PENYULIT YANG MUNGKIN TIMBUL Foto rontgen toraks Gambaran jantung khas seperti sepatu 1.5.6 Elektrokardiogram Deviasi sumbu QRS kekanan Hipertrofi ventrikel kanan Hipertrofi atrium kanan MORBIDITAS & MORTALITAS Tanpa operasi 25-35% anak-anak dengan TOF meninggal pada umur < 1 4-6 thn 40% meninggal di umur 4 thn 70% meninggal di umur 10 thn 95% meninggal di umur 40 thn Koreksi Total bila dilakukan sejak dini (bayi). Nasution Penatalaksanaan Perioperatif pada.6 Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis Polisitemia Emboli sistemik Abses otak KRITERIA DIAGNOSIS 2-5 Keluhan Sianosis Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 No..6 boot Segmen pulmonal yang cekung Apeks jantung terangkat (hipertrofi ventrikel kanan) Gambaran vaskularisasi paru oligemi Bila tidak dioperasi 1. 85% diharapkan survive dibanding 4-6 bila dilakukan setelah dewasa. Spel hipoksia (PS berat) Squatting pada anak yang lebih besar Pemeriksaan fisik Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari tangan serta kaki Jari seperti tabuh (clubbing finger) Aktivitas ventrikel kanan meningkat Auskultasi jantung #bunyi jantung dua umumnya tunggal #bising sistolik ejeksi PS terdengar di sela iga 2 parasertenal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri 2-5 ANATOMI Defek sekat ventrikel terletak pada 1-5 sekat membranosa adalah subaorta Diuraikan defek salah persekutuan (malalignment) karena akar aorta 1-5 bergeser ke kanan (overriding) 1-5 Hipoplasi anulus katup pulmonal 1-5 Ventrikel kanan saluran keluar ganda PEMERIKSAAN YANG DIPERLUKAN 1.5. 1 Ekokardiogram1.Akhyar H.

Ukuran dan fungsi ventrikel kiri harus baik agar mampu menampung aliran darah dan memompanya setelah terkoreksi.Tinjauan Pustaka Tentukan tipe VSD (perimembranus subaortik atau suberterial doubly committed) Overriding aorta Deviasi spetum infundibular ke anterior Dimensi dan fungsi ventrikal kiri Tentukan konfluensi dan diameter cabangcabang arteri pulmonalis Double outlet Right Ventricle (DQRV) dengan VSD dan PS TERAPI DAN DIPERLUKAN TINDAKAN YANG 1-6 Bayi dengan riwayat spel hipoksia Ekokardiografi berwarna dan doppler Aliran dari ventrikel kanan ke aorta melalui VSD Hitung perbedaan tekanan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis (beratnya PS) Sadap jantung Pemeriksaan sadap jantung dilakukan 1. maka harus secepatnya dilakukan operasi.4. Selain itu keadaan umum pasien harus diperbaiki. maka operasi koreksi total .6 pulmonalis Menilai konfluensi dan diameter kedua arteri pulmonalis Ada tidaknya stenosis pada percabangan arteri pulmonalis atau di perifer Angiografi Aorta Dilakukan bila diperlukan untuk melihat kelainan arteri koronaria atau bila diduga ada kolateral. 1. umumnya operasi koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun. Dengan obat ini diharapkan spasme otot infundibuler berkurang dan frekwensi spel menurun.6 Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan Propranolol (peroral) dengan dosis 0. DIAGNOSIS BANDING( VSD dengan PS 4.5) Bila syarat di atas tidak terpenuhi maka harus dilakukan operasi BTS dulu dengan 50 Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 No. misalnya koreksi anemia. dehidrasi atau infeksi yang semuanya akan 1-6 meningkatkan frekuensi spel.5 mg/kg BB/ 6-8 jam 1-6 sampai dilakukan operasi. Bila usia kurang dari 6 bulan dilakukan operasi paliatif BlalockTaussig Shunt (BTS).4. Sebelumnya harus dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk 1-6 menilai kondisi kedua artei pulmonalis Syarat operasi koreksi total ialah: Ukuran arteri pulmonalis kanan dan kiri cukup besar dan memenuhi kriteria yang diajukan oleh kirklin yang disesuaikan dengan berat badan.5-1.6 untuk Menilai konfluensi dan ukuran arteri pulmonalis serta cabang-cabangnya Mencari anomali arteri koroner Melihat ada tidaknya VSD tambahan Melihat ada tidaknya kolateral dari aorta langsung ke paru (anak besar/dewasa) Angiografi ventrikel kanan atau arteri 1.1-6 dilakukan pada usia sekitar 1 tahun Bayi tanpa riwayat spel hipoksia Bila tak ada riwayat spel hipoksia. Bila spel hipoksia tak teratasi dengan pemberian propranolol dan keadaan umumnya memburuk. Tetapi bila usia sudah lebih dari 6 bulan dapat langsung dilakukan operasi koreksi total (penutupan lubang VSD dan pembebasan alur keluar 1-6 ventrikel kanan yang sempit) Bila spel berhasil diatasi dengan propranolol dan kondisis bayi cukup baik untuk menunggu.1-6 Sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan umumnya lebih baik untuk operasi definitif (koreksi total). 1 Maret 2008 Universitas Sumatera Utara .4.

Bila pertumbuhan artri pulmonalis cukup adekwat maka operasi koreksi total dapat dilakukan.6 Puasakan Pasien: . asidosis. Opiat intravena dan benzodiazepin IV line tidak boleh ada udara (air bubbles) (3. polycythemia. Nasution Penatalaksanaan Perioperatif pada. elevasi airway pressure me ↑kan PVR PVR ↓ NTG. Bila belum maka dievaluasi 6 bulan lagi atau dipertimbangkan memasang BTS lain di sisi kontra.Rectal & Esophageal temperature . NO inhalasi HR yang lambat me ↓ spasme infundibulum Obat–Obat Anestesi Ketamin: 2 mg/kgbb/iv Fentanyl : 25 μg/kgbb/iv Thiopental: 3 – 5 mg/kgbb/iv anakanak 1-2 mg/kgbb/iv Infan & Neonatus dan dapat dikombinasikan dengan opioid Benzodiazepin: dapat digunakan bersama dengan opioid. pulmonalis dengan cara menyuntikan kontras di saluran BTS. Anak usia ≥ 1 tahun Pada anak usia sekitar atau lebih dari 1 tahun.4) Maret 2008 51 Universitas Sumatera Utara . light anesthesia. .Akhyar H.6 sebagai standar Bayi atau anak yang telah menjalani BTS Ukuran arteri pulmonalis harus dievaluasi sekitar 6-12 bulan post BTS.CVP .EtCO2 . atelectasis.ECG . Phentolamin. Untuk ini dilakukan pem.2 mg/kgbb/iv) (4. dapat menyebabkan hipotensi dan amnesia yang menghambat terjadinya stres Halothan & Sevoflurane dapat dipakai sebagai induksi inhalasi Vecuronium dan Pancuronium (0. tujuan memperbesar diameter arteri pumonalis atau memperbaiki ventrikel kiri.. PGE1. hypoxia.Urine Output .NIBP pre induksi setelah pasang ETT invasive Blood Pressure (arterial line) . Nitroprusside. Tolazoline.tidak me↑kan R – L shunt .Cairan jernih 2 jam .SpO2: 2 probe (1 extrimitas atas. sadap jantung dan angiografi a. Bila ternyata ukuran arteri pulmonalis kecil maka harus dilakukan operasi BTS dahulu. 1 extremitas bawah) . Persiapan monitoring operasi TOF1.Sianotik stabil Mempertahankan SVR bila SVR ↓ terapi vasokonstriktor Me ↓ PVR Mempertahankan Pulmonary Blood Flow Hypercarbia. secepatnya dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk menilai diameter arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. 1 Maintenance Anestesi O2 .NGT Prosedur Anestesi Target: Induksi : . Anestesi inhalasi. 6) 2-6 Manajemen Perioperatif Pre Anestesi1..Makanan padat/susu 6 jam Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 No.

Opiat/Anestesi lokal sangat baik untuk menekan respon nyeri pada saat ekstubasi di kamar operasi 3.2) (1. 6) (1.1% Bupivacain + hydromorphone 3 μg/ml diberi dengan kecepatan 0.6) (1. Efektif untuk menghambat stres respon 2. 2. 6) Kombinasi GA dengan RA Keuntungan: 1.Residual VSD . 2.25% Bupivacain 0. 4.Tinjauan Pustaka Monitoring CPB Tekanan Perfusi: 30 – 50 mmHg Pump flow rate: 200 cc/kgbb/menit neonatus: 100 cc/kgbb/menit infan & anak AGDA : setiap 20 – 30 menit setelah CPB Mixed Vein Oxygen Saturation Urine output : 1 – 2 cc/kgbb/jam o Temperature : 25 – 30 C ACT > 480 detik Inotropik yg dipakai sewaktu lepas CPB Epinephrine 0.325–0.5 μg/kgbb/iv/ menit Dopamine 1–20 μg/kgbb/iv/ menit Milrinone 0.Stroke .5 mg/kg 7 µg/kg >8 0 mg/kg 10 µg/kg 52 Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 No.Low output state .05–0. Pada anak kateter epidural sebaiknya dipasang pada sacrococcygeal sepanjang 16 – 18 cm.Trauma Nervus Phrenicus .Obstruksi Residual RVOT .Gagal ginjal . Prognosis jangka 1.3ml/kg tanpa narkotik Untuk Post operasi: Infus 0. (1.750 μg/kgbb/iv (2. Spinal Anestesi . alkalosis ringan me ↓ PVR dan me ↑ Pulmonary Blood flow Bila nafas spontan adekuat dengan AGDA normal. Pengelolaan nyeri yang adekuat.Hiperventilasi ringan (PaCO2 <30).5ml/kg + hydromorphone 7 – 8 μg/kgbb bolus diikuti dosis suplemental 0.3. 1 Maret 2008 Universitas Sumatera Utara .6 panjang kurang baik bila Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri akibat hipoksia yang lama Pasca bedah dengan residual PI berat sehingga terjadi gagal ventrikel kanan.0 mg/kg 7 µg/kg 4-8 0.25% Bupivacain 0.Heart block . 5) Manajemen Post Operatif Ventilasi: FiO2 yang ↑ . hemodinamik stabil dapat di ekstubasi Komplikasi Post Operasi Prosedur Pemasangan Shunt: Perdarahan Pneumothorax Shunt yg >> Pulmonary blood flow ↑ Pulmonary edema Inadequate Systemic Blood Flow Shunt yg << Perbaikan Oksigenasi sedikit Trombosis pada shunt PA hypoplasia Koreksi Total: Komplikasi segera: . untuk mencapai setentang Thoracic Epidural Space Kombinasi obat-obatan: 0.0 mg/kg 7 µg/kg 1-3 1.Insufisiensi valvular PROGNOSIS Prognosis cukup baik pada yang dioperasi usia anak-anak. normothermi.Obstruksi RVOT .Koagulopati .Aneurysma RVOT .3 ml/kgbb/jam Pemasangan spinal dan epidural dilakukan setelah intubasi sebelum pemberian obat anti koagulan Dosis Spinal Anestesi Berdasarkan Umur Umur Tetracaine Morphine <1 2.Infection Komplikasi lambat: .Residual VSD . 5.Disritmia dan sudden death . Epidural continuous infusion melalui caudal atau epidural space Digunakan untuk me ↓ stres respon yang berhubungan dengan CPB dan sangat optimal membantu analgetik post operasi. Euthermi.

Philadelphia: Lippincott Wiliams & Wilkins. p. 1 Maret 2008 53 Universitas Sumatera Utara . In: Andropoulos DB. Yogyakarta: Gadjah Mada University Press. editor: Clinical Practice of Cardiac Anesthesia. Anesthesia for Congenital Heart Disease. 537 – 45. 3.332 – 37. In: Fyler DC. 5 Lippincort Williams & Wilkins.. Standar Pelayanan Medik. Philadelphia: Management. 233– 48. p. Tetralogi Fallot. 1996. koreksi total dini memiliki angka survive yg cukup tinggi 3. Martin DE. In: Yao FSF. 2003.132 – 137. RS. Kombinasi dengan regional anestesi seperti epidural anestesi membantu mengurangi stres respon pembedahan. p. Stayer SA. editor. 5. KESIMPULAN 1. 4. 2004. Levin SK. Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 No. DAFTAR PUSTAKA 1. mecegah bertambahnya right to left shunt. editor.. 166 – 71. Anesthesia for The management of Congenital Heart Defect. 2. Grav Lee. p. 391 – 93. Tempe DK. harus segera mendapat intervensi dini baik medikamentosa maupun pembedahan 2. Kardiologi Anak Nadas. Bila indikasi. 2003. A Practical rd Approach to Cardiac Anesthesia. Penanganan anak dengan PJB sianotik seperti TOF ini. Ullah S. 2003. Nasution Penatalaksanaan Perioperatif pada. 3 ed. Carlon VA. p.Akhyar H. menurunkan pulmonary vascular resistance. Knauf DG. Jantung dan Pembuluh Darah Harapan Kita. 4. Davies LK. Rusell IA. p. dan mencegah depresi myocard. Jakarta. Editors. In: Tempe DK. Anesthetic Management for Patiens with Congenital Heart Disease. Anesthesia for Right Sided Obstuctive Lesions. Yao & Artusio’s Anesthesiology Problem–Oriented Patient th Ed. In: Hensley FA. Delhi: modern Publishers. Fyler DC. Tetralogy of Fallot. 6. Penatalaksanaan ditujukan untuk Systemic Vascular mempertahankan Resistance. editor. Schmitz ML. Massa Chusetts: Blackwell Futura.