RESPONSI CEREBRAL PALSY DAN RETARDASI MENTAL

Pembimbing dr. Supraptiningsih, Sp.S

Oleh: Dicky Awwaluddin Achsan Nurci Efrilia Safitri 062011101020 072011101016

SMF Ilmu Penyakit Saraf RSUD dr. Soebandi

PENDAHULUAN
Cereberal palsy merupakan kelainan motorik yang banyak diketemukan pada anak-anak. William little (1943) pertama kali mempublikasikan tahun, menyebutnya dengan istilah Cerebral Diplegia Sigmund Freud - Infantil Cerebral Paralysis Sir William Osler memperkenalkan istilah Cerebral palsy Static Encephalopathies of Childhood.

DEFINISI
Cerebral ditujukan pada kedua belahan otak, atau hemisphere, Palsy mendeskrispsikan bermacam penyakit yang mengenai pusat pengendalian pergerakan tubuh Cerebral palsy terjadi perkembangan yang salah atau kerusakan pada area motorik otak yang akan mengganggu kemampuan otak untuk mengontrol pergerakan dan postur secara adekuat.

ANGKA KEJADIAN
Merupakan kelainan motorik yang banyak ditemukan pada anak, Angka kejadian 1-5/ 1000 anak Laki-laki > perempuan Angka kejadian tinggi pada bayi BBLR

ETIOLOGI
Genetik Faktor lain :

Pranatal
Infeksi Intrauterin Radiasi Asfiksi intrauterin Toksemia gravidarum

Perinatal
Anoksia/hipoksia Perdarahan otak Prematuritas Postmaturitas

Postnatal
Trauma kepala Meningitis/ensefalitis yang terjadi 6 bulan pertama kehidupan Racun (logam berat, CO)

KLASIFIKASI

Terdapat bermacam-macam klasifikasi cerebral palsy, tergantung berdasarkan apa klasifikasi tersebut dibuat 1.Berdasar derajat kemampuan fungsional (minimal,ringan, sedang, berat)

TABEL KLASIFIKASI CEREBRAL PALSY BERDASARKAN DERAJAT

KLASIFIKASI

PERKEMBANGAN MOTOR

GEJALA

PENYAKIT PENYERTA

Minimal

Perkembangan motor normal,Kelainan tonus sementara, refleksGangguan komunikasi, hanya terganggu secara kualitatif primitif menetap terlalu lama, kelainangangguan belajar postur ringan, gangguan dalam gerak motor kasar dan halus misalnya clumsiness Berjalan umur 24 bulan Beberapa kelainan pada pemeriksaan neurologis, perkembangan refleks primitif abnormal, respons postural terganggu, gangguan motor misalnya tremor atau gangguan koordinasi

Ringan

Sedang

Berjalan 3 tahun kadangBerbagai kelainan neurologis, refleksRetardasi mental, memerlukan bracing primitif menetap dan kuat, respongangguan belajar dan Tidak memerlukan alat khusus postural terlambat komunikasi, kejang

Berat

Tidak bisa berjalan atau berjalanGejala neurologis dominan, refleksRetardasi dengan alat bantu, kadang kadangprimitif menetap, respons posturalkejang perlu operasi tidak muncul

mental,

KLASIFIKASI BERDASARKAN GEJALA KLINIS

Berdasarkan gambaran klinis CP dapat dibagi atas : 1.Tipe Spastis (70-80%)

Otot mengalami kekakuan dan secara permanen akan menjadi kontraktur. Jika kedua tungkai mengalami spastisitas, pada saat seseorang berjalan, kedua tungkai tampak bergerak kaku dan lurus (scissors gait) CP spastik dibagi berdasarkan jumlah ekstremitas yang terkena, yaitu:

2. Tipe Atetoid/diskinetik (10-20%) Bentuk CP ini mempunyai karakteristik gerakan menulis yang tidak terkontrol dan perlahan. Gerakan abnormal ini mengenai tangan, kaki, lengan, atau tungkai dan pada sebagian besar kasus, otot muka dan lidah, menyebabkan anak tampak menyeringai dan selalu mengeluarkan air liur. Gerakan sering meningkat selama periode peningkatan stres dan hilang pada saat tidur. Penderita juga mengalami masalah koordinasi gerakan otot bicara (disartria).

3. Tipe Ataksid (5-10%) Jarang dijumpai, mengenai keseimbangan dan persepsi dalam. Penderita yang terkena sering menunjukkan koordinasi yang buruk; berjalan tidak stabil dengan gaya berjalan kaki terbuka lebar, meletakkan kedua kaki dengan posisi yang saling berjauhan; kesulitan dalam melakukan gerakan cepat dan tepat, misalnya menulis atau mengancingkan baju. Sering mengalami tremor, dimulai dengan gerakan volunter misalnya mengambil buku, menyebabkan gerakan seperti menggigil pada bagian tubuh yang baru digunakan dan tampak memburuk sama dengan saat penderita akan menuju obyek yang dikehendaki.

4. Tipe Campuran Sering ditemukan pada seorang penderita mempunyai lebih dari satu bentuk CP Bentuk campuran yang sering dijumpai adalah spastik dan gerakan atetoid tetapi kombinasi lain juga mungkin dijumpai.

DIAGNOSIS
Untuk menetapkan diagnosis cereberal palsy diperlukan beberapa kali pemeriksaan. Menurut Bank Menurut Levine Pada umumnya diagnosis pada anak dibawah umur 6 bulan adalah sulit

Bank, memberikan kriteria diagnostik :

Masa neonatal
Depresi / asimetris dari refleks primitif (refleks moro, rooting, sucking, tonic neck, palmar, stepping) Reaksi berlebihan terhadap stimulus Kejang-kejang Gejala neurologik lokal

Masa umur kurang dari 2 tahun

Keterlambatan perkembangan motorik, seperti duduk atau jalan Terdapat paralisis apastik Terdapat gerakan-gerakan involunter Menetapnya refleks primitif Tidak / keterlambatan timbulnya refleks refleks yang lebih tinggi, seperti refleks landau sesudah umur 10 bulan, refleks parasut setelah umur 1 tahun.

Anak yang lebih besar

Keterlambatan milestone perkembangan Disfungsi dari tangan Gangguan dari cara berjalan Terdapat spastisitas Terdapat gerakan-gerakan involunter Retardasi mental Kejang-kejang Gangguan bicara, pendengaran, pengelihatan

Levine, membagi kelainan motorik pada cereberal palsy menjadi 6 kategori yaitu :

1. 2. 3. 4. 5. 6.

Pola gerak dan postur (postures and movement pattern) Pola gerak oral (Oral motor pattern) Strabismus Tonus otot (tone of muscles) Evolusi reaksi postural dan kelainan lainnya yang mudah dikenal (Evolution of postural reaction and landmarks) Refleks tendon, primitif dan plantar.

Diagnosis dapat ditegakkan apabila minimal terdapat 4 kelainan pada 6 kategorik motorik tersebut diatas dan disertai dengan proses penyakit yang tidak progresif

DIAGNOSIS
Mengetahui secara dini (early diagnosis). a. Anamnesa - Riwayat prenatal, perinatal, dan postnatal yang kurang baik. - Faktor-faktor resiko tersebut antara lain : * kesukaran persalinan * BBLR * Kehamilan multiple * Kesukaran masa neonatus, mis: anoksia, kejang, infeksi, sianosis, dan lain-lain

b. Pemeriksaan klinis 1. Pemeriksaan fisik Pemeriksaan motorik kasar seperti:

Angkat kepala Tengkurap Duduk Merangkak Rambatan Berdiri Jalan Naik tangga Melempar/menendang bola Melompat Tangkap bola 3-4 bln 3-4 bln 5-8 bln 7-9 hln 7-10 bln 10-12 bln 10-14 bln 14-21 bln 15-22 bln 21-2,5 thn 5-5 thn

Pemeriksaan tonus otot Memegang pergelangan tangan bayi dan menggoyanggoyangkan lengan bawahnya. Bilamana tonus otot tinggi, tangan tidak akan ikut bergoyang secara luwes, melainkan kaku dan mengepal. Tungkai bawah bayi akan bergoyang-goyang secara luwes jika otot bertonus normal Tungkai bawah akan jatuh lunglai dan akan tetap menjulai bila tonus rendah Tungkai bawah akan bersikap kaku dan lurus dalam mengikuti gerakan pasif tungkai atasnya, bilamana tonus otot meningkat.

 Sikap tubuh, gaya berjalan yang tidak normal ataupun gerakan involunter (sesuai gambaran klinis dan klasifiikasi CP) Refleks primitif Pada CP refleks-refleks ini dapat menetap

Jenis refleks Refeks Moro Refleks Memegang Snout reflex" "Tonic reflex" neck

Adanya pada usia Hilangnya pada usia Sejak lahir Sejak lahir Sejak lahir Sejak lahir Sejak lahir 8-9 bulan 5-6 bulan 6 bulan 3 bulan 5-6 bulan 12 bulan Seterusnya ada

Refleks berialan Refleks terjun

2. Pemeriksaan lain-lain - Pemeriksaan intelegensia - Pemeriksaan mata - Pemeriksaan pendengaran - Pemeriksaan psikiatri, dll 3. Pemeriksaan Penunjang - Foto rontgen kepala - EEG - Neonatal sonografi - CT scan - MRI

PENATALAKSANAAN Tujuan utama tatalaksana CP - agar pasien tidak menjadi beban sosial - mampu untuk hidup dalam masyarakat.

1. Rehabilitasi Sedini mungkin. Diagnosis ditegakkan umur6-8 bulan. Tujuan : - Mengajari aktivitas perawatan diri - Me!atih penggunaan tangan secara maksimal - Memiliki pembicaran yang adekuat - Memiliki sikap tubuh yang normal, untuk mencegah/ mengurangi kontraktur dan deformitas.

Physical Therapy Untuk meningkatkan interaksi antara bayi dan yang merawatnya, memberikan dukungan pada keluarga. Mendapatkan mekanisme postural dan gerakan yang volunter Memperbaiki keterampilan motorik halus dan kasar Mencegah komplikasi muskuloskeletal Speech Therapy Proses menelan dan komunikasi Pengembangan kontrol motorik ketrampilan kognitif. Komunikasi pasien CP tipe atetoid.

Recreational Therapy Orang yang merawat pasien CP harus mencari cara yang menyenangkan dan kreatif untuk dapat menstimulasi anak, terutama bagi mereka yang mempunyai kemampuan terbatas dalam mengeksplorasi lingkungan mereka. Occupational Therapy

Ditujukan untuk meningkatkan kemampuan untuk menolong diri sendiri, memperbaiki kemampuan motorik halus, penderita dilatih supaya bisa mengenakan pakaian, makan, minum dan keterampilan lainnya

Medikamentosa
1. Baclofen Obat ini bekerja dengan menutup penerimaan signal dari medula spinalis yang akan menyebabkan kontraksi otot. Dosis obat yang dianjurkan pada penderita CP adalah sebagai berikut: 2 7 tahun: Dosis 10 40 mg/hari per oral, dibagi dalam 3 4 dosis. Dosis dimulai 2,5 5 mg per oral 3 kali per hari, kemudian dosis dinaikkan 5 15 mg/hari, maksimal 40 mg/hari 8 11 tahun: Dosis 10 60 mg/hari per oral, dibagi dalam 3 -4 dosis. Dosis dimulai 2,5 5 mg per oral 3 kali per hari, kemudian dosis dinaikkan 5 15 mg/hari, maksimal 60 mg/hari > 12 tahun: Dosis 20 80 mg/hari per oral, dibagi dalam 3 -4 dosis. Dosis dimulai 5 mg per oral 3 kali per hari, kemudian dosis dinaikkan 15 mg/hari, maksimal 80 mg/hari

2. Diazepam Obat ini bekerja sebagai relaksan umum otak dan tubuh. Pada anak usia <6 bulan tidak direkomendasikan, sedangkan pada anak usia >6 bulan diberikan dengan dosis 0,12 0,8 mg/KgBB/hari per oral dibagi dalam 6 8 jam, dan tidak melebihi 10 mg/dosis 3. Dantrolene Obat ini bekerja dengan mengintervensi proses kontraksi otot sehingga kontraksi otot tidak bekerja. Dosis yang dianjurkan dimulai dari 25 mg/hari, maksimal 40 mg/hari

2. Pembedahan Tujuan utama bedah ortopedi adalah memperbaiki fungsi, kosmetik dan mencegah deformitas lebih lanjut, mencegah kontraktur.

PROGNOSA
Prognosa CP tergantung pada berat ringannya gejala motorik dan adanya penyulit seperti bangkitan epilepsi, gangguan penglihatan, pendengaran, bicara, atau retardasi mental.

Prognosis paling baik pada derajat fungsionil yang ringan. Prognosis bertambah berat apabila disertai dengan retardasi mental, bangkitan kejang, gangguan penglihatan dan pendengaran.

RETARDASI MENTAL

BATASAN
WHO : Retardasi mental adalah kemampuan mental yang tidak mencukupi Bukanlah suatu penyakit, Gangguan fungsi intelektual pada masa perkembangan, Bermanifestasi pada gangguan belajar dan gangguan penyesuaian diri dengan lingkungannya.

BATASAN
Kriteria Retardasi Menta menurut Melly Budman terdiri dari : 1.Fungsi intelektual umum dibawah rata-rata 2.Terdapat kendala dalam perilaku adaptif. 3.Gejalanya timbul dalam masa perkembangan yaitu sebelum usia 18 tahun.

BATASAN
Fungsi intelektual umum ~ IQ
diperoleh dengan mengadakan tes inteligensia umum secara individual.

Fungsi intelektual dibawah rata-rata dinyatakan bermakna apabila IQ sama dengan atau dibawah 70. IQ =

UM

US

X 100

Menurut nilai IQ, intelegensi seseorang digolongkan : KLASIFIKASI

Sangat superior 130 atau lebih Superior 120-129 Di atas rata-rata 110-119 Rata-rata 90-109 Di bawah rata-rata 80-89 Retardasi mental bordeline 70-79 Retardasi mental ringan 52-69 Retardasi mental sedang 36-51 Retardasi mental berat 20-35 Retardasi mental sangat berat dibawah 20

KLASIFIKASI
RETARDASI MENTAL RINGAN

IQ sekitar 50 sampai mendekati 70 ( umur mental dewasa 8 9 th sampai dibawah 12 th). Penggunaan pengertian bahasa sering terlambat, kesulitan berbicara kesulitan mandiri pada masa dewasa Golongan mampu didik selain dapat dilatih baca tulis sampai kelas 4-6 SD, juga bisa dilatih ketrampilan tertentu untuk bekal hidupnya agar mampu mandiri seperti orang dewasa

RETARDASI MENTAL SEDANG IQ sekitar 35 49 ( umur mental dewasa sekitar 6 sampai < 9 th ). Kelompok ini sekitar 12% dari seluruh penderita Taraf kemampuan intelektual hanya dapat sampai kelas 2 SD saja, tapi dapat dilatih menguasai ketrampilan tetentu, namun dalam pengawasan Kurang mampu menghadapi stres dan kurang dapat mandiri

RETARDASI MENTAL BERAT IQ sekitar 25 34 ( usia mental dewasa 3 sampai < 6 th ). Dijumpai adanya abnormalitas otak dengan gejala sisa yang menyulitkan Tampak adanya kelainan motorik yang jelas pada masa balita dan sulit berkomunikasi Mereka dapat dilatih higiene dasar saja dan kemampuan bicara yang sederhana, tidak dapat dilatih ketrampilan kerja

RETARDASI MENTAL SANGAT BERAT IQ sekitar dibawah 20 (usia mental dewasa < 3 th) Penggunaan bahasa sangat terbatas untuk dapat mengerti perintah dan mengajukan permintaan yang sederhana. Kelainan otak dan gangguan neurologis tampak jelas., kejang, gangguan penglihatan dan pendengaran dapat mempengaruhi mobilitasnya.

Bila ditinjau dari gejalanya : Tipe Klinik

Mudah dideteksi sejak dini kelainan fisik dan mentalnya cukup berat Penyebabnya sering karena kelainan organik

Tipe Sosiobudaya
Biasanya baru diketahui setelah anak masuk sekolah dan ternyata tidak dapat mengikuti pelajaran Umumnya mempunyai taraf IQ golongan borderline dan retardasi mental ringan

ETIOLOGI
Retardasi Mental harus ditinjau dari 3 faktor di bawah ini : 1.PREDISPOSISI GENETIK seseorang, termasuk kepekaan genetik yang unik terhadap pengaruh ekologi. 2.FAKTOR LINGKUNGAN yang mempengaruhi pertumbuhan organisme, termasuk keadaan nutrisi, pengaruh bahan-bahan kimia, endogen dan eksogen, mikroorganisme, radiasi dan status psikososial.

3. WAKTU YANG POTENSIAL dimana bahan itu dapat memberikan pengaruh pada pertumbuhan; misal infeksi virus rubella pada semester pertama kehamilan sangat mempengaruhi morfogenesis janin, sedang pada akhir masa kehamilan atau pada periode pasca natal hanya berpengaruh sedikit pada janin atau bayi.

KLASIFIKASI BERDASARKAN PENYEBAB RETARDASI MENTAL

A.

Genetik dan Herediter

Kelainan kromosom : misal Sindroma Down, Sindroma Fragile X Kelainan gen tunggal : gangguan metabolik, kelainan neurokutaneus (neurofibromatosis, tuberosklerosis)

B.Teratogen, Intoksikasi, Infeksi

Intrauterin

Pengobatan : antikonvulsan Obat-obatan : kokain Alkohol Radiasi Infeksi Kongenital : rubela, AIDS

C. Kelainan Kehamilan
Abnormalitas plasenta : plasenta previa, Abnormalitas sirkulasi plasenta-fetus Malnutrisi maternal aborsi

D. Sindroma Malformasi (Anomali Konganital ganda tanpa penyebab jelas)

Defek tabung neural : anensefali Anomali kaniofasial : Sindroma Crouzon Prematuritas Hipoksia / Asfiksia Perdarahan intra kranial

E. Trauma Perinatal

F.

Penyakit yang didapat

Radang SSP : ensefalitis, meningitis Trauma kepala Asfiksia : tenggelam Intoksikasi : timah, racun lainnya. Tumor otak Kemiskinan Penyakit menahun orang tua (medis, psikiatrik) Defisiensi nutrisi

G. Faktor Lingkungan dan Psikososial

PEMERIKSAAN
Pengambilan riwayat yang komperhensif dan pemeriksaan fisik yang teliti merupakan sarana untuk mendiagnosa penyebab dari retardasi mental. PEMERIKSAAN FISIK
Parameter pertumbuhan (berat, tinggi, lingkar kepala) Kulit (angioma, fibroma, perubahan pigmentasi) Rambut (tekstur, warna, distribusi)

 PEMERIKSAAN FISIK
Mata (ukuran dan celah fissura palpebralis, lekukan epikantus bagian luar dan dalam Telinga (perkembangan heliks, letak daun telinga) Hidung (datar dan lebar batang hidung, ukuran, lubang hidung) Mulut (ukuran, bentuk, bibir, konfigurasi palatum, posisi dan panjang frenulum, ukuran dan bentuk gigi) Leher (pendek, webbed neck)

 PEMERIKSAAN FISIK
Ekstrimitas (panjang, ketebalan jari kaki dan tangan, klinodaktili, perkembangan kuku) Genitalia (perkembangan dan ukuran) Tengkorak (ukuran dan bentuk, posisi fontanela, garis sutura) Bau tubuh dan urine

 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan darah (gula darah, asam amino dan organik, asam urat, amoniak, laktat, piruvate, timah, tembaga, ceruloplasmin, asam lemak rantai panjang. Enzim lisosomal Pemeriksaan urine (ketoasid, mukopolisakarida) Analisa kromosom, teknik genetik molekuler

 PEMERIKSAAN PENUNJANG
EEG (penyakit degeneratif, asfiksia) Evoked potential (kelainan metabolik, penyakit demielinisasi) Neuroimaging (tumor, trauma, malformasi, abnormalitas vaskuler, kalsifikasi, keradangan) Ultrasound kranial (perdarahan, hidrosefalus, kalsifikasi)

PENATALAKSANAAN
Penanganan Retardasi Mental seharusnya dilakukan secara komprehensif, multi disiplin karena faktor yang menyebabkan, yang menyertai dan mempersulit kehidupan penderita yang harus ditangani secara semestinya (melibatkan partisipasi pemerintah dan masyarakat).

PENATALAKSANAAN

Tata laksana Retardasi Mental, antara lain : Modifikasi Lingkungan

merubah situasi hidup dimana penderita berada, sehingga memungkinkan penderita dapat diterima dan hidup secara maksimal di masyarakat sesuai dengan kemampuan yang dimilikinya

Pendidikan dan bimbingan ketrampilan

gangguan perilaku dan emosi sering menyebabkan kurang kompeten dan adaptasi pada kehidupan dan lingkungannya.

Program pendidikan
meliputi ketrampilan sosial, komunikasi, vakasional dan adaptasi dengan tujuan mengurangi perilaku maladaptasi pada penderita.

Psikoterapi
hanya digunakan pada penderita dengan Retardasi Mental yang ringan.

Intervensi perilaku
prosedur ini dapat meningkatkan kemampuan beradaptasi, sosialisasi, mengurangi perilaku maladaptasi dan meningkatkan ketrampilan melalui latihan dan pendidikan

Meditasi psikotropik
biasanya untuk mengontrol perilaku agresif dan destruksi. Kebanyakan yang digunakan adalah antipsikotik, antidepresan dan stimulan.

TERIMA KASIH