Penyakit Hodgkin

Termasuk ke dalam keganasan limforetikular yaitu limpofa malignum, yang terbagi ke dalam limfoma malignum Hodgkin dan limfoma malignum non Hodgkin.Kedua penyakit tersebut dibedakan secara histopatologis, dimana pada limfoma Hodgkin ditemukan sel Reed-Stenberg. Epidemiologi dan faktor resiko Di amereika serikat terdapat 7500 kasus baru penyakit Hodgkin setiap tahunnya, rasio kekerapan antara lai laki dengan perempuan adalah 1,3-1,4 berbanding 1. Terdapat distribusi umur biomodal, yaitu pada usia 15-34 tahundan usia di atas 55 tahun. Faktor resiko untuk penyakit ini adalah infeksi virus ; infeksi virus onkogenik diduga berperan dalam menimbulkan lesi genetic, virus memperkenalkan sel asing ke dalam sel target. Virus virus tersebut adalah ebstein-barr, sitomegalovirus, HIV dan humaN herpes virus-6 (HHV-6). Faktor reseiko laian adalah defesiensi imun, misalnya pada pasien transpaltasi organ dengan pemberia obat imunosupresif atau pada pasien cangkok sumsum tulang. Keluarga dari pasien Hodgkin(adik-kaka) juga mempunyai resikountuk terjadi penyakit Hodgkin. Riwayat penyakit Terdapatpembesaran kelenjar getah bening namun tidak nyeri. Gejala sistemik yaitu demam (tipe pel-Ebstein), berkeringat malam hari, penurunan berat badan, le,ah badan, pruritus terutama jenis nodular sclerosis. Selain itu juga terdapat nyeri di daerah abdomen akibat splenomegaly atau pembesaran kelenjar yang massif, nyeri tulang akibat destruksi local atau infiltrasi sumsum tulang. Gejala klinis      Limfadenopati dengan konsistensi ruberry dan tidak nyeri Demam tipe pel ebstein Hepatosplenomegali Neuropati Tanda tanda obstruksi seperti edema ekstrimitas, sindrom vena kava, disfungsi hollow viscera.

Pemeriksaan penunjang Laboratorium Pemeriksaan darah ; anemia, eosinophilia, peningkatan laju endap darah, pada flow cytometry dapat terdeteksi limposit abnormal atau limpositosis dalam sirkulasi. Pada pemeriksaan faal hati terdapat gangguan faal hati yang tidak sejalan dengan keterlibatan limfoma pada hati. Peningkatan alkali fosfatase dan adanya ikteruskolestatik dapat merupakan gejala

Pemeriksaan faal ginjal. portal. Hiperurekemia merupakan peningkatan turn over akibat limfoma. peningkatan kreatinin dan ureum dapat diakibatkan obstruksi ureter. keterlibatan sumsum tulang pada limfoma Hodgkin sulit didiagnosis dengan aspirasi sumsum tulang. Stadium III Keterlibatan region kelenjar getah bening pada kedua sisidiagframa(III). Kadar LDH darah yang meningkat dapat menggambarkan masa tumor dan turn over. atau keterlibatan 1 organekstranodal(IIIe) atau keduanya (IIISE) . hepatosplenomegali atau lesi di ginjal. Stadium I Keterlibatan satu region kelenjar getah bening atau struktur jaringan limfoid (limpa . Adanya nefropati dan hiperkalsemia dapat memperberat fungsi ginjal. Jumlah region anatomic yang terlibat ditulsi dengan angka (contoh. Obstruksi aliran limfotik mediastinal dapat menyebabkan efusi chylous ( seperti susu). Pemeriksaan CT scan toraks untuk medeteksi adanya abnormalitas parenkim paru dan mendiastinal sedangkan CT scan andomem memberi jawaban limfodenopati retroperitoneal. II₃). keterlibatan local 1 organ ekstranodal atau 1 tempat dan kelenjar gertah bening pada sisi diagframa yang sama (IIIE). Stadium II Keterlibatan ≥2 regia kelanjar getah bening paa sisi diagframa yang sama( kelenjar hilus bila terkenan pada kedua sisi termasuk stadium II) . Pentahapan (staging) Penentuan staging sangat penting untuk terpai dan prognosis. Radiologis Pemeriksaan foto torak untuk melihat limfadenopatihilar dan mediastinal. thymus. Poliklonal hipermaglobulinemi sering didapatkan pada limfoma Hodgkin dan non Hodgkin.paraneoplastik tanpa keterlibatan hati. Dapat terjadi obstruksi biliaris ekstrahepatik karena pembesaran kelanjar getah bening porta hepatis. Biopsi sumsum tulang Dilakukan pada stadium lanjut untuk keperluan staging. mesenteric. Sindroma nefrotik sebagai fenomenaparaneoplastik dapat terjadi pada limfoma Hodgkin. USG abdomenkurang sensitive dalam mendignosis adanya limfadenopati. efusi pleura atau lesi parenkim paru. Hiperkalsemia dapat disebabkan sekunder karena produksi limfotoksin ( osteoclas activating factor) oleh jaringan limfoma. dapat disertai lien (IIIs). cincin waldeyer) atau keterlibatan 1 organ ekstralimpatik.

III² Dengan keterlibatan kelenjar getah bening paraaorta. hilar. iliaka dan mesenterika Stadium IV Keterlibatan difus/diseminata pada 1 atau lebihorgan ekstranodal atau jaringan dengan atau tanpa keterlibatan kelenjar getah bening.III₁ Dengan atau tanpa keterlibatan kelenhar getah bening splenik. saat ini dikenal sebagai indolent B-cell Non Hodgkin lymphoma dan bukan true Hodgkin disease. adanya masa kelenjar dengan diameter maksimal 10 cm) E keterlibatan 1 organ ekstranodal yang contiginous atau proksimal terhadap regio kelenjar getah bening CS clinical stage PS pathologic stage (misalnya ditemukan laparotomy) Klasifkasi limfoma Hodgkin Biopsy kelenjar secara eksisi biasnya memberi hasil gambaran histopatologis lebih jelas dari biopsy curuk jarum (fine needle biopsy): Klasifikasi rye     Lymphocyte predominant Nodular sclerosis Mixed cellularity Lymphocyte depletion Klasifikasi WHO  Nodular lymphocyte predominance Hodgkin lymphoma ( Nodular LPHL). . Keterangan yang dicantumkan pada setiap stadium       A tanpa gejala B Demam (suhu > 38°C). penurunan berat badan >10 kg % dalam waktu 6 bulan sebelumnya) X bulky disease (pembesaran mediastinum >1/3 . CD 20 positif namun tidakmemberikan gambaran klasik reed Stenberg. Tipe ini mempunyai sel limposit dan histiosit. keringat malam. seliak atau portal.

Prognosis Ada 7 faktor resiko independen untuk memprediksi masa bebas progresi penyakit FFR (Fredom for progesion). Classic Hodgkin limpoma: lymphocyte rich. Faktor resiko untuk terapi menurut german Hodgkin lymphoma study group (GSHG) meliputi:      Masa mediastinal yang besar Ekstranodal Peningkatan laju endap darah. yaitu 1.000/mm³ Limfosit < 600/mm³ atau <8 % leukosit Serum albumin <4 gr % Pasien tanpa factor resiko FFP = 84 % Dengan 1 faktor resiko FFP = 77% . involved field radiotherapy (IRFT) dan radioterapi (RT) pada limfoma residual atau bulky diasease. 4. lymphocyte depleted. Radioterapi meliputi extendend field radiotherapy (EFRT). 2. ≥ 50 untuk tanpa gejala atau ≥ 30 untuk dengan gejala (B) Tiga atau lebih region yang terkena Menurut EORTC/GELA (Europe Organization for research and treatment of carcinoma/gruope d’etude es lymphoma de I’adulte) factor resiko yaitu     Masa mediastinal yang besar Usia 50 tahun atau lebih Peningkatan laju endap darah 4 regio atau lebih Dalam guideline yang dikeluarkan oleh National comprehensive cancer study network (2004) kemoterapi yang direkomendasikan adalah ABVD dan standford V sebagai kemoterapi terlipih. Terapi Pengobatan limfoma Hodgkin adalah radioterapi ditambah kemoterapi. mixedcelurarity . 3. 6. 7. nodular sclerosis. tergantung dari staging (Clinical stage=CS) dan factor resiko. 5. Jenis kelamin Usia>45 tahun Stadium IV Hb < 10 gr % Leukosit > 15.

Dengan 2 faktor resiko FFP = 67% Dengan 3 faktor resiko FFP = 60% Dengan 4 faktor resiko FFP = 51% Dengan 5 faktor resiko FFP = 42% .

%  °–f¯ff¯ ½ °°f° f f f° –  ff¯f f° ¾ ¯°f% O O  ¾ f¾  %½ ¯ ¾ff° ¯ f¾°¯ $  f f°f ¯f¾f   °©f °–f° f¯   ¯f¾¯fn¯% O     ff°  –f° ¾f° f f°– n°–°¾ ff ½¾¯f  f f½  –   °©f – f °°– O .

 n f ¯½n  ½ °    f¾€f¾J O - f¯½n ½ ¯°f°n  –°¯½¯f%- f9% ¾ff°  °f¾ f–f °  ° n -° –°¯½¯f f° f°  –° ¾ f¾ @½ °¯ ¯½°f¾  ¯½¾ f°¾¾ .n°nf¾f–  O 9½f–n¾f– %¯¾f°f  ¯f°f½f¯% f¾€f¾¯€¯f –° ½¾  °©f¾ nff ¾¾ f¾°f¯ ¯ f¾–f¯ ff°¾½f–¾ © f¾ f ½¾n ©f¯%€° °   ½¾%  f¾€f¾  O O O O ¯½n ½ ¯°f° - f¾n ¾¾ .

½¾€°f¯° f¯ ¯ f°–f¯ ff°f¾  ° –  .

O .

f¾¾n  –° ¯½¯f  ¯½n  n  ° f ¾n ¾¾  ¯ n f  ¯½n  ½   @ f½ 9 °– ff° ¯€¯f  –° f ff f  f½ f¯ f  ¯ f½   –f°°– f ¾f–°– %.

°nf¾f– .

% f°€fn ¾  f  f½ ¯ ½  ° °  €   f  f½ %@%  °  €   f  f½ %@% f° f  f½%@%½f f¯€¯f ¾ fff  f¾ f¾  f ¾° f½¯ °– ¯f° –°¯½¯f¾ –½%%¯ ½  O O O O O .f¾f¯ f¾°ff°– ¾f ¾f° f 9 °°–ff°f© ° f½ ff  °f°½f– ©ffff  ° °–f°– ©ff% % @–fff  –°f°–  °f . °@.

$%½ –f°f°€ ¾ fnf°  f¯ °€nfn°¯f$–½  #   ¾ ¯½¯f #f  %€fn ¾f O O O O .f¾f¯ f¾°ff°– ¾f D¾ff°ff  9 °°–ff°f© ° f½ ff  –ff  ff¯ – °  f°–  ff°   -f°f n¯½  °¾  nf°n  ¾  °  %%  ¯ f½f°–  ¯ ° f¾f°f ff I f°¾f° € I¾ f–f ¯ f½ ½  9–°¾¾  f  €f  ¾ ° ½ ° ° ° ¯ ¯½ ¾ ¯f¾f f¾ ½– ¾ ½ °f  % ¯ € ½– ¾°% f         °¾ f¯° D¾f f° f ¯I   –   ¾  $¯¯ ¯€¾ $¯¯ff   ¾  ¯f ¯° –  9f¾ °f°½f€fn ¾9    °–f°€f ¾9   .

 °–f°€f ¾9    °–f°€f ¾9    °–f°€f ¾9    °–f°€f ¾9          .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful