Anda di halaman 1dari 22

LUPUS SEREBRAL

BAB I PENDAHULUAN
Lupus serebral terjadi pada 24% -50% dari semua pasien di Amerika Serikat pada beberapa waktu selama perjalanan penyakit mereka. Ini merupakan salah satu manifestasi yang paling sulit untuk didiagnosa sebagai lupus serebral. Kemajuan dalam pencitraan dan analisis laboratorium telah memberikan kontribusi untuk diagnosis awal dan lebih spesifik bagi lupus serebral. Meskipun peningkatan dalam kemampuan untuk mengobati lupus, pengelolaannya tetap tidak memuaskan. Lupus eritematosus sistemik (SLE) adalah penyakit kronis, inflamasi dari jaringan ikat. Hal ini ditandai dengan produksi autoantibodi patogen dan kompleks imun. Meskipun SLE terjadi pada orang dari segala usia dan ras dan pada kedua jenis kelamin, ada insiden yang lebih tinggi di kalangan perempuan antara 13 dan 40 tahun (Johnson, 1999). Menurut American College of Rheumatology, untuk diagnosis SLE, pasien harus memiliki minimal empat dari organ-organ yang terlibat berikut: ginjal (proteinuria atau gips selular dalam urin), jantung (pleuritis / perikarditis), kulit (ruam malar atau diskoid ), sendi (arthritis), sistem hematologi (anemia, trombositopenia, neutropenia), atau otak dan sumsum tulang belakang (kejang, psikosis, mielitis; Johnson). Karena keterlibatan multisistem nya, paraedis mungkin menghadapi pasien SLE dengan manifestasi terhadap serebralnya. Osler awalnya mempostulasikan vaskulitis serebral terlihat pada SLE pada tahun 1903 ketika ia menggambarkan seorang pasien dengan lupus yang juga memiliki defisit neurologis (Liem, Gzesh, & Flanders, 1996). Lebih dari 50% dari semua pasien dengan SLE di Amerika Serikat menderita karena adanya keterlibatan neurologis (Bruyn, 1995; Moore, 1999). Kohen, Asherson, Gharavi, dan Lahita (1993) melaporkan bahwa 25% -75% pasien SLE memiliki manifestasi neuropsikiatri pada beberapa tahap penyakit mereka.

LUPUS SEREBRAL

BAB II PEMBAHASAN
I. DEFINISI LUPUS : Lupus adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan peradangan akut dan kronis dari berbagai jaringan tubuh. Penyakit autoimun adalah penyakit yang terjadi ketika jaringan-jaringan tubuh diserang oleh sistim imunnya sendiri. Sistem imun adalah suatu sistem yang kompleks dalam tubuh yang dirancang untuk melawan agen menular, seperti bakteri dan mikroba asing lainnya. Salah satu cara bahwa sistem kekebalan tubuh melawan infeksi adalah dengan memproduksi antibodi yang mengikat mikroba. Orang dengan lupus memproduksi antibodi abnormal di dalam darah mereka yang menargetkan jaringan dalam tubuh mereka sendiri bukan agen menular asing. Karena antibodi dan sel-sel yang menyertai peradangan dapat mempengaruhi jaringan di mana saja di tubuh, lupus memiliki potensi untuk mempengaruhi berbagai bidang. Jenis penyakit Lupus ini memiliki tiga macam bentuk, yang pertama yaitu Cutaneus Lupus, seringkali disebut discoid yang memengaruhi kulit. Kedua, Systemic Lupus Erythematosus (SLE) yang menyerang organ internal tubuh seperti kulit, persendian, paru-paru, darah, pembuluh darah, jantung, ginjal, hati, otak, dan syaraf. Ketiga, Drug Induced Lupus(DIL), timbul karena menggunakan obat-obatan tertentu. Setelah pemakaian dihentikan, umumnya gejala akan hilang.

LUPUS SEREBRAL

I.1 DEFINISI SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS Sistemik Lupus Eritematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang terjadi karena produksi antibodi terhadap komponen inti sel tubuh sendiri yang berkaitan dengan manifestasi klinik yang sangat luas pada satu atau beberapa organ tubuh,seperti kulit, persendian, paru-paru, darah, pembuluh darah, jantung, ginjal, hati, otak, dan syaraf dan ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselangi episode remisi. Berdasarkan sumber lain, sistemik lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit multisistem yang disebabkan oleh kerusakan jaringan akibat deposisi immune kompleks. Terdapat spektrum manifestasi klinis yang luas dengan remisi dan eksaserbasi. Respons imun patogenik mungkin berasal dari pencetus lingkungan serta adanya gen tertentu yang rentan.2,3 II. LUPUS SEREBRAL Termasuk dalam Sistemik Lupus Eritematosus yang manifestasi kliniknya tidak hanya menyerang sistem kekebalan tubuh namun secara khusus targetnya adalah otak, di samping ke seluruh tubuh. III. ETIOLOGI LUPUS SEREBRAL 2,3,4 1. Autoimun ( kegagalan toleransi diri) 2. Cahaya matahari ( UV) 3. Stress 4. Agen infeksius seperti virus, bakteri (virus Epstein Barr, Streptokokus, klebsiella) 5. Obat obatan : Procainamid, Hidralazin, Antipsikotik, Chlorpromazine, Isoniazid 6. Zat kimia : merkuri dan silikon 7. Perubahan hormon 3

LUPUS SEREBRAL

IV. PATOFISIOLOGI LUPUS SEREBRAL 3,4,5,6 Terjadinya SLE dimulai dengan interaksi antara gen yang rentan serta faktor lingkungan yang menyebabkan terjadinya respons imun yang abnormal. Respon tersebut terdiri dari pertolongan sel T hiperaktif pada sel B yang hiperaktif pula, dengan aktivasi poliklonal stimulasi antigenik spesifik pada kedua sel tersebut. Pada penderita SLE mekanisme yang menekan respon hiperaktif seperti itu, mengalami gangguan. Hasil dari respon imun abnormal tersebut adalah produksi autoantibodi dan pembentukan imun kompleks. Subset patogen autoantibodi dan deposit imun kompleks di jaringan serta kerusakan awal yang ditimbulkannya merupakan karakteristik SLE. Antigen dari luar yang akan di proses makrofag akan menyebabkan berbagai keadaan seperti : apoptosis, aktivasi atau kematian sel tubuh, sedangkan beberapa antigen tubuh tidak dikenal(self antigen) contoh: nucleosomes, U1RP, Ro/SS-A. Antigen tersebut diproses seperti umumnya antigen lain oleh makrofag dan sel B. Peptida ini akan menstimulasi sel T dan akan diikat sel B pada reseptornya sehingga menghasilkan suatu antibodi yang merugikan tubuh. Antibodi yang dibentuk peptida ini dan antibodi yang terbentuk oleh antigen external akan merusak target organ (glomerulus, sel endotel, trombosit). Di sisi lain antibodi juga berikatan dengan antigennya sehingga terbentuk imun kompleks yang merusak berbagai organ bila mengendap. Perubahan abnormal dalam sistem imun tersebut dapat mempresentasikan protein RNA, DNA dan phospolipid dalam sistem imun tubuh. Beberapa autoantibodi dapat meliputi trombosit dan eritrosit karena antibodi tersebut dapat berikatan dengan glikoprotein II dan III di dinding trombosit dan eritrosit. Pada sisi lain antibodi dapat bereaksi dengan antigen cytoplasmic trombosit dan eritrosit yang menyebabkan proses apoptosis.

LUPUS SEREBRAL
Peningkatan imun kompleks sering ditemukan pada Lupus serebral dan ini menyebabkan kerusakan jaringan bila mengendap. Imun kompleks ini menyebabkan respon inflamasi serta gangguan blood brain barrier. Kompleks ini beredar dan telah ditemukan di dalam pleksus koroid pada waktu terjadi otopsi. Vaskulitis hanya ditemukan pada sekitar 10% dari pasien dengan lupus serebral (Bruyn, 1995;. Liem et al, 1996). Kerusakan pada endotel pembuluh darah terjadi akibat deposit imun kompleks yang melibatkan berbagai aktivasi komplemen , PMN dan berbagai mediator inflamasi. Keadaan-keadaan yang terjadi pada cytokine (interferon alfa dan interleukin-6) pada penderita lupus serebral adalah ketidakseimbangan jumlah dari jenis-jenis cytokine. Sitokin dapat memicu terjadinya edema, penebalan endotel, dan

LUPUS SEREBRAL
infiltrasi neutrofil dalam jaringan otak otak

LUPUS SEREBRAL

LUPUS SEREBRAL
V. GEJALA KLINIK 6,7,8
Lupus cerebral dapat hadir dengan kejang, psikosis, myelopathy, atau stroke pada pasien dengan SLE (Barr & Merchut, 1992). Dalam definisi yang paling luas, itu adalah respon inflamasi dari SSP sekunder untuk SLE. Sebuah gangguan neurologis pada SLE dapat terjadi sebagai kejadian yang terisolasi atau dalam hubungannya dengan tanda-tanda sistemik lain dari SLE atau bahkan mendahului timbulnya penyakit sistemik. linis, autopsi, atau laporan anekdot pasien diikuti selama periode waktu variabel. Cerebritis Lupus dapat terjadi pada orang dewasa dan anak-anak (Quintero-Del-Rio & Van, 2000;. Steinlin et al, 1995). Durasi keterlibatan SSP mungkin bervariasi, seperti pada migren klasik atau transient ischemic attack (TIA), ataupun demensia. Defisit neurologis yang dihasilkan mungkin bersifat sementara atau permanen, kadang-kadang mengakibatkan kematian (Khamashta dkk., 1991).

Tanda-tanda neurologis dikategorikan menjadi fokus, spesifik, dan neuropsikiatri V.1. Manifestasi Fokal Tanda-tanda neurologis fokal termasuk stroke,transverse myelitis, palsi saraf kranial, neuropati perifer, dan chorea, serebelum ataksia (Barr & Merchut, 1992; Calabrese & Stern, 1995). Infark pembuluh darah besar cenderung terjadi dalam isolasi dari peristiwa neurologis

lainnya. Insiden stroke adalah 3% -20% pada pasien dengan lupus serebral. Hal ini tertinggi dalam 5 tahun pertama penyakit ini dan tingkat kekambuhan stroke dilaporkan dalam literatur berkisar antara 13% -69% (Mitsias & Levine, 1994; Bruyn, 1995). Transvere Myelitis terjadi dari demielinasi atau vasculopathy; biasanya pada arteri kecil yang sering terkena. Ada laporan dalam literatur infark sumsum tulang belakang dan hematoma subdural, mengakibatkan paraplegia, disfungsi sfingter, dan kehilangan sensori (Moore, 1999). Palsi saraf kranial terjadi pada 10% -15% pasien Lupus serebral. Serebral laring, kehilangan penglihatan, ptosis, dan kelemahan wajah adalah manifestasi lebih umum (Barr & Merchut, 1992).

Neuropati perifer terjadi di lebih dari 20% dari populasi pasien Lupus serebral. Hal ini dapat terjadi sebagai carpal tunnel syndrome, mati rasa / kesemutan, nyeri wajah, dan telinga

LUPUS SEREBRAL
berdenging (Moore, 1999). Gangguan gerak, seperti ataksia cerebellar dan chorea, terlihat dalam waktu kurang dari 5% pasien Lupus serebral (Barr & Merchut, 1992).

V.2. Manifestasi spesifik Tanda-tanda neurologis spesifik terjadi pada sekitar 40% -70% pasien Lupus serebral. Ini termasuk sakit kepala, kejang, dan sindrom otak organik. Sebuah "lupus headache" adalah manifestasi yang paling sering terjadi. Jika sakit kepala berlanjut, trombosis vena serebral harus dipertimbangkan. Meskipun 40% -70% dari pasien lupus mengeluh sakit kepala, hubungan langsung dengan lupus dan keparahan penyakit ini tidak selalu jelas (Barr & Merchut, 1992). Kejang terjadi pada 20% pasien. Berbagai jenis dilaporkan; tonik-klonik yang paling umum (Terregirto, 1999). Kejang ini disebabkan oleh infark mikro atau subarachnoid hemorrhage (Barr & Merchut, 1992). Tantangan terbesar dalam menghadapi kejang dan lupus adalah bahwa begitu banyak obat yang digunakan untuk mengobati lupus juga dapat menyebabkan kejang (misalnya, steroid, antimalaria, dan beberapa sitotoksik; Moore, 1999). Juga, obat kejang dapat merugikan. Valproate, pada kenyataannya, sebenarnya dapat memicu timbulnya atau eksaserbasi dari lupus pada beberapa pasien (Barr & Merchut). Sindrom otak organik terjadi pada sekitar 30% pasien Lupus serebral karena untuk multi-infarct demensia (Moore).

V.3. Manifestasi neuropsikiatri Gejala sisa neuropsikiatri terlihat pada pasien Lupus serebral berkisar dari gangguan afektif terhadap perilaku dan kognitif (Calabrese & Stern, 1995). Sekitar 20% dari semua pasien lupus awalnya hadir dengan gangguan neuropsikiatri (Wolf, Niedermauer, Bergner, & Lowitzsch, 2001). Pasien dengan kali terdiagnosis lupus cerebritis banyak muncul di klinik psikiatri atau neurologi. Gejala Afektif termasuk gangguan kepribadian, mudah tersinggung, marah, kecemasan, depresi, kesedihan, dan perasaan putus asa (Calabrese & Stern). Perilaku pada pasien Lupus serebral memiliki episode kewajiban emosional seperti menangis dan apatis, kontak mata yang buruk, dan kurangnya inisiatif. Defisit kognitif terlihat pada 20% -40% pasien SLE (Moore, 1999). Gejala termasuk kesulitan dalam berpikir, berkonsentrasi, dan berbicara, dengan tingkat fluktuasi kesadaran. Banyak pasien menyebutnya sebagai "kabut otak."

LUPUS SEREBRAL
Psikosis dapat terjadi pada Lupus serebral. Namun, penyebab psikosis adalah kontroversial seperti keterlibatan SSP baik dari pengobatan dan steroid dapat terjadi. Karena steroid adalah pengobatan andalan untuk Lupus, mungkin sulit untuk membedakan antara psikosis steroid atau aktual keterlibatan SSP. Barat (1994) menyarankan bahwa cara terbaik untuk membedakan antara keduanya adalah untuk mengurangi dosis steroid untuk menentukan apakah tanda-tanda dan gejala berkurang. Jika gejala psikotik penurunan, keracunan steroid harus dipertimbangkan.

VI. PEMERIKSAAN LABORATORIUM 6


Karena tidak ada satu laboratorium tes khusus untuk mendiagnosa Lupus serebral, hal ini menjadi sebuah tantangan (Bruyn, 1995). Studi CSF dapat digunakan, karena hal inimenunjukkan tingkat protein yang tinggi pada 40% -80% dari pasien dengan manifestasi Serebral dari SLE (Calabrese & Stern, 1995). CSF juga dapat diuji untuk kehadiran dari interleukin-6 dan interferon alfa (sitokin), karena tingkat mereka ditemukan secara signifikan lebih tinggi pada pasien SLE dengan gejala neurologis (Gilad, Lampl, Eshel, Barak, & Sarova-Pinhas, 1997 ). Dalam sebuah studi oleh Brundin dkk. (1998), yang tampak di CSF pasien Lupus serebral, peningkatan kadar oksida nitrat terlihat. Tingkat tinggi dikaitkan dengan defisit neurologis lebih parah. Hal ini dapat disimpulkan bahwa kehadiran nitrat / nitrit dalam CSF dapat digunakan untuk memantau aktivitas atau perkembangan Lupus tersebut.

Sepuluh dari 19 antigen nuklir yang berbeda khusus untuk lupus. Kehadiran antibodi antinuclear (ANA) dalam serum yang digunakan dalam diagnosis dari Lupus serebral. Keberadaan DNA, DNA anti adalah tes yang paling spesifik dalam 40% -60% pasien Lupus

10

LUPUS SEREBRAL
serebral. Antibodi spesifik yang menargetkan bagian dari neuron dan mengkonfirmasi keterlibatan SSP adalah antibodi yang ditargetkan intracytoplasmic (anti-ribosom P, anti Ro, SS-A atau anti-La, SS-B). Kehadiran mereka terlihat baik dalam CSF dan serum pasien dengan Lupus serebral (Bruyn, 1995).

Kehadiran antibodi antifosfolipid, lupus antikoagulan dan anticardiolipin, berkorelasi dengan perubahan dalam pasien CT / MRI. Dalam review literatur lebih dari 1.000 pasien Lupus serebral, antikoagulan lupus terlihat dalam serum 34% dari pasien dan antibodi antikardiolipin (yaitu, IgG, IgA, IGM) terlihat pada 44% -50% dari pasien ( Mitchell, Webb, Hughes, Malsey, & Cameron, 1994).

Neuron reaktif autoantibodi dianggap sebagai penanda yang lebih baik untuk keterlibatan SSP, dengan tingkat signifikan lebih tinggi pada pasien SLE dengan cerebritis (Ochola, Hussain, Khamashta, Hughes, & Vergani, 1995). Secara khusus, limfosit sitotoksik antibodi(LCA) terlihat pada 80% pasien (Bruyn, 1995). Secara umum, penentuan sebuah penanda imunologi dalam CSF adalah indikator yang lebih baik aktivitas SSP dari tes serupa dalam serum (Barr & Merchut, 1992). Penilaian komponen komplemen (C3 dan C4), yang merupakan bagian dari kaskade koagulasi, menunjukkan serum rendah dan konsentrasi CSF (Johnson, 1999)

Obat-obat yang dapat memicu timbulnya SLE predisposisi genetik : Definite ascociation

terhadap orang dengan

11

LUPUS SEREBRAL
Chlorpromazine Hydralazine Isoniazid Possible ascociation Beta-blocker Captopril Carbamazepine Cimetidine Ethosuximide Hydrazine Levodopa Lithium Unlikely ascociation Allopurinol Chlortalidone Gold salt Griseofulvin Methysergide Oral contraceptive 12 Penicillin Phenylbutazone Reserpine Streptomycin Tetracycline Methimazole Nitrofurantion Penicillinamine Phenitoin Propylthiouracil Sulfasalazine Sulfonamide Trimethadione Methyldopa Procainamide Quinidine

LUPUS SEREBRAL

VII. DIAGNOSIS
Diagnosis yang tepat lupus serebral sangat sulit. Tidak ada standar emas tunggal diagnostik. Hanly (1998) merekomendasikan bahwa diagnosis harus didasarkan pada kedua penilaian klinis serta adanya antibodi dalam serum dan CSF

Sebuah diagnosis Lupus serebral tidak dapat dibuat dari temuan radiologis saja, karena yang benar adalah vaskulitis serebral jarang terlihat radiologis atau bahkan pada otopsi (Bruyn, 1995).

VII.1. Computed tomography.

Computed tomography (CT) scan dapat menunjukkan otak yang normal atau atrofi serebral, kalsifikasi, infark, perdarahan intrakranial dan cairan subdural (Calabrese & Stern, 1995; Raymond, Zariah, Samad, Chin, & Kong, 1996; Shaskey, Mijer, Williams, & Sawitzke, 1995). Beberapa temuan ini mungkin disebabkan penggunaan steroid kronis pada pasien Lupus.

VII.2. Aliran darah serebral.

13

LUPUS SEREBRAL
Studi aliran darah otak juga dapat digunakan. Satu studi menunjukkan bahwa pasien dengan sejarah panjang dari Lupus sering mengalami penurunan aliran darah serebral (Postiglione dkk., 1998).

VII.3. Magnetic resonance imaging.

Magnetic resonance imaging dianggap sebagai alat diagnostik yang lebih sensitif untuk lupus serebral (Bruyn, 1995). MRI relaxometry, dengan segmen materi abu-abu, dapat menentukan adanya edema serebral di lokasi tertentu (Petropoulos, Sibbitt, & Brooks, 1999). Echo-planar scan MRI dapat menunjukkan pola infark akut dan subakut dan edema vasogenik (Moritani dkk., 2001). MRI spektroskopi baru-baru ini telah digunakan, karena dapat menentukan adanya kelainan neurokimia dan spidol neurometabolite, yang menunjukkan kerusakan sel. Pasien-pasien dengan lupus serebral terbukti memiliki Nacetylaspartate positif, peningkatan senyawa kolin, lipid, dan makromolekul, yang semuanya menunjukkan kerusakan sel membran dan hilangnya neuron (Sabet, Sibbitt, Stidley, Danska, & Brooks, 1998).

VII.4. Electroencephalography.

Electroencephalography (EEG) juga dapat digunakan untuk menentukan daerah-daerah tertentu kerusakan dari infark mikro. Kelainan EEG terlihat pada 50% -90% pasien Lupus serebral, termasuk theta dan delta.

14

LUPUS SEREBRAL
VII.5. Posisi emisi tomografi.

Posisi emisi tomografi (PET) memiliki sensitivitas 90%. Pasien dengan lupus serebral menunjukkan perfusi kortikal yang abnormal menunjukkan hypometabolism serebral. Penggunaan PET dan tunggal emisi foton computed tomography scan (SPECT) yang kontroversial, bagaimanapun, karena pusat-pusat medis banyak yang tidak memiliki alat ini. Telah disimpulkan bahwa PET dan SPECT scan mahal menambah sedikit informasi untuk diagnosis lupus serebral dibandingkan dengan MRI (Sailer et al, 1997;.. Waterloo et al, 2001).

VII.6. Transkranial Doppler

Baru-baru ini, pengujian transkranial Doppler (TCD) ditemukan metode non-invasif untuk memastikan risiko stroke pada pasien dengan lupus serebral. Kehadiran mikrotrombi dapat dilihat (kron, Hamper, & Petri, 2001).

VII.7. Angiogram Serebral

Meskipun metode definitif untuk diagnosis vaskulitis serebral adalah dengan angiogram serebral, tidak dianjurkan atau secara rutin digunakan. Fitur angiografik dapat nonspesifik, karena banyak kali kapal yang terlibat di bawah kisaran resolusi radiografi (Liem dkk.,

15

LUPUS SEREBRAL
1996). Vaskulitis sejati ditemukan hanya sekitar 10% dari pasien dengan lupus serebral (Bruyn, 1995).

IX. PENGELOLAAN Tujuan Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan pengobatan paripurna. Tujuan khusus : a) mendapatkan masa remisi yang panjang, b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin, c) mengurangi rasa nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik Pilar Pengobatan I. Edukasi dan konseling Pada dasarnya pasien Lupus memerlukan informasi yang benar dan dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri. Pasien memrlukan edukasi mengenai cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya, payung, atau topi, melakukan latihan secara teratur, pengaturan diet agar tidak kelebihan berat badan, osteoporosis, atau dislipidemia. Diperlukan informasi akan pengawasan berbagai fungsi organ, baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat pemakaian obat-obatan. II. Latihan/program rehabilitasi a. Istirahat b. Terapi fisik c. Terapi dengan modalitas III. A) Pengobatan Sistemik Lupus Eritematosus Ringan 10 a. Edukasi Pasien diberikan harapan yang realistic sesuai keadaannya, hindari paparan ultra violet berlebihan, hindari kelelahan, berikan pengetahuan akan gejala dan tanda kekambuhan, anjurkan agar

16

LUPUS SEREBRAL
pasien mematuhi jenis pengobatan dan melakukan konsultasi teratur. b. Obat-obatan Anti analgetik Anti inflamasi non steroidal (OAINS) Glukokortikoid topikal potensi ringan (untuk mengatasi ruam) Klorokuin basa 4mg/kg BB/hari Kortikosteroid dosis rendah < 10 mg/hari prednisone

c. Tabir surya : topikal minimum sun protection factor 15 (SPF 15) d. Istirahat B) Pengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa a. Glukokortikoid dosis tinggi 1,6,7,8 Lupus Serebral : 40-60 mg/hari (1mg/kg BB) Prednisone atau metilprednisolon intravena sampai 1 g/hari selama 3 hari berturut-turut. Selanjutnya diberikan oral. b. Obat imunosupresan atau sitotoksik Azatioprin, siklofosfamid, metotreksat, klorambusil, siklosporin dan nitrogen mustard. Tergantung dari berat ringannya penyakit serta organ yang terlibat, misalnya pada lupus nefritis diberikan siklofosfamid (oral/intravena) azatioprin; arthritis berat diberikan metotreksat (MTX).

Penderita SLE tidak dapat sembuh sempurna(sangat jarang didapatkan remisi yang sempurna). Meskipun begitu dokter bertugas untuk memanage dan mengkontrol supaya fase akut tidak terjadi. Tujuan pengobatan selain untuk menghilangkan gejala, juga memberi pengertian dan semangat kepada penderita untuk dapat bekerja dan melakukan kegiatan sehari-hari. Terapi terdiri dari terapi suportif yaitu diit tinggi kalori tinggi protein dan pemberian vitamin. 17

LUPUS SEREBRAL
Beberapa prinsip dasar tindakan pencegahan eksaserbasi pada SLE, yaitu:11,12 1. Monitoring teratur 2. Penghematan energi dengan istirahat terjadwal dan tidur cukup 3. Fotoproteksi dengan menghindari kontak sinar matahari atau dengan pemberian sunscreen lotion untuk mengurangi kontak dengan sinar matahari 4. Atasi infeksi dengan terapi pencegahan pemberian vaksin dan antibiotik yang adekuat. 5. Rencanakan kehamilan / hindari kehamilan .

Berikut adalah beberapa terapi medikamentosa pada penderita SLE :11,12 1. NonSteroid Anti-Inflamatory Drug (NSAID): NSAID berguna karena kemampuannya sebagai analgesik, antipiretik dan antiinflamasi. Obat ini berguna untuk mengatasi Lupus dengan demam dan arthralgia/arthritis. Aspirin adalah salah satu yang paling banyak diteliti kegunaannya. Ibuprofen dan indometasin cukup efektif untuk mengobati Lupus dengan arthritis dan pleurisi, dalam kombinasi dengan steroid dan antimalaria. Keterbatasan obat ini adalah efek samping pada saluran pencernaan terutama pendarahan dan ulserasi. Cox2 dengan efek samping yang lebih sedikit diharapkan dapat mengatasi hal ini, tetapi belum ada penelitian mengenai efektivitasnya pada Lupus. Efek samping lain dari OAINS adalah : reaksi hipersensitivitas, gangguan renal, retensi cairan, meningitis aseptik. 18

LUPUS SEREBRAL
2. Kortikosteroid Cara kerja steroid pada Lupus adalah melalui mekanisme antiinflamasi dan. Dari berbagai jenis steroid, yang paling sering digunakan adalah prednison dan metilprednisolon. Pada Lupus yang ringan (kutaneus, arthritis/arthralgia) yang tidak dapat dikontrol oleh NSAID dan antimalaria, diberikan prednisone 2,5 mg sampai 5 mg perhari. Dosis ditingkatkan 20% tiap 1 sampai 2 minggu tergantung dari respon klinis. Pada Lupus yang akut dan mengancam jiwa langsung diberikan steroid, NSAID dan antimalaria tidak efektif pada keadaan itu. Pada SLE aktif dan berat, terdapat beberapa regimen pemberian steroid: 1. Regimen I : daily oral short acting (prednison, prednisolon,

metilprednisolon), dosis: 1-2 mg/kg BB/hari dimulai dalam dosis terbagi, lalu diturunkaan secara bertahap (tapering) sesuai dengan perbaikan klinis dan laboratoris. Regimen ini sangat cepat mengontrol penyakit ini, 5-10 hari untuk manifestasi hematologis atau saraf, serositis, atau vaskulitas; 310 minggu untuk glomerulonephritis. 2. Regimen II : methylprednisolone intravena, dosis: 500-1000 mg/hari, selama 3-5 hari atau 30 mg/kg BB/hari selam 3 hari. Regimen ini mungkin dapat mengontrol penyakit lebih cepat daripada terapi oral setiaap hari, tetapi efek yang menguntungkan ini hanya bersifat sementara, sehingga tidak digunakan untuk terapi Lupus jangka lama. 3. Regimen III : kombinasi regimen 1 atau 2 dengan obat sitostatik azayhioprine atau cyclophosphamide. Setelah kelainan klinis menjadi tenang dosis diturunkan dengan kecepatan 2,5-5 mg/minggu sampai dicapai maintenance dose. 3. Methoreksat

19

LUPUS SEREBRAL
Methoreksat adalah antagonis folat yang jika diberikan dalam dosis untuk penyakit rematik efek imunosupresifnya lebih lemah daripada obat alkilating atau azathrioprin. Methorekxate dosis rendah mingguan, 7,5-15 mg, efektif sebagai steroid spring agent dan dapat diterima baik oleh penderita, terutama pada manifestsi kulit dan mukulosketetal. Gansarge dkk. melakukan percobaan dengan memberikan Mtx 15 mg/minggu pada kegagalan steroid. Efek samping Mtx yang paling sering dipakai adalah: lekopenia, ulkus oral, toksisitas gastrointestinal, hepatotoksisitas.untuk pemantauan efek samping diperlukan pemeriksaan darah lengkap, tes fungsi ginjal dan hepar. Pada penderita dengan efek samping gastrointestinal, pemberian asam folat 5 mg tiap minggu akan mengurangi efek tersebut.

4. Imunosupresan atau sitostatik yang lain. Azathhioprine (Imuran AZA) Cylophosphamide (chitokxan, CTX) Chlorambucil (leukeran, CHL) Cyclosporine A Tacrolimus (FK506) Fludarabine Cladribine Mycophenolate mofetil 20

LUPUS SEREBRAL
5. Terapi hormonal Dehidroxyepiandrosterone Sulfate (DHEAS) Danazol . X. PROGNOSIS 9,10 Bervariasi ,tergantung dari komplikasi dan keparahan keradangan.Perjalanan SLE kronis dan kambuh-kambuhan seringkali dengan periode remisi yang lama. Dengan pengendalian yang baik pada fase akut awal prognosis dapat baik.

DAFTAR PUSTAKA
1. Isbagio Harry, Albar Zuljasri, Yoga, Bambang. Lupus Eritematosus

Sistemik. Dalam Sudoyo Aru, dkk (Eds). Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Balai Penerbit FK UI Jakarta; 2006. h.1214. 2. Symposium National Immunology Week 2004, Surabaya 9-10 Oktober hal201-213. 3. Current Medical Diagnosis and Treatment 2004; Chapter 20; Arthritis and Musculosceletal disorder ; page 805-807. 4. Harrissons Principle of Internal Medicine 15th Edition; Volume 2; page 19221928. 5. Medical Journal : Cermin Dunia Kedokteran no.142,2004 ; hal.27-30. 21 2004;

LUPUS SEREBRAL
6. Klippel JH, ed. Primer on the rheumatis disease. 12th ed. Atlanta: Arthritis Foundation. 2001: 329-334 7. Hochberg Mc. Updating the Ameican College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus [letter]. Arthritis Rheum 1997; 40: 1725 8. American college of rheumatology Ad Hoc Committee on systemic lupus erythematosus guidelines. Arthritis Rheum 1999; 42(9): 1785-96 9. Kelley WN, Harris ED, Ruddy S, Sledge CB, editors. Textbook of rheumatology. 5th ed. Philadelphia: WB Saunders. 1997 10. Boumpas DT, Austin HA, Fessler BJ. Systemic lupus erythematosus : Renal, neuropsychiatric, cardiovascular, pulmonary and hematologic disease. Ann Intern Med 1995; 122 : 94050. 11. Wallace DJ. Antilamarial agents and lupus. Rheum Dis Clin North Am 1994; 20 : 243-263. 12. Bansal VK, Beto JA. Treatment of lupus nephritis: a meta-analysis of clinical trials. Am J Kidney Dis 1997; 29 : 193-199

22