Unidad de Urgencias, Fundacin Valle del Lili - Cali, Colombia

Enfermedad Bulosa Pulmonar

Autor Thursday, 22 de July de 2004

Paciente de 47 aos de edad, sexo masculino, consult al servicio de urgencias por cuadro de 6 horas de evolucin de dificultad respiratoria progresiva, acompaado de sibilancias y tos seca ocasional, sin fiebre ni escalofros. El paciente haba estado bien hasta seis aos antes cuando empez con cuadros de disnea sbita y sibilancias por lo cual consult en mltiples oportunidades, le diagnosticaron asma y fue manejado con terapia broncodilatadora con mejora de los episodios. Nunca se le haba solicitado en su entidad promotora de salud estudios complementarios. En el momento del ingreso a urgencias encontramos paciente en malas condiciones generales, polipneico, utilizando msculos respiratorios accesorios, ciantico con signos vitales: Presin arterial: 150/95; Frecuencia Cardiaca: 132 latidos por minuto; Frecuencia Respiratoria de 40 por minuto y una saturacin de oxigeno (Sao2) de 58%; temperatura de 36.5 C. Paciente delgado; sin lesiones en cabeza; mucosas secas; cuello sin ingurgitacin yugular, a la auscultacin pulmonar se evidenci disminucin marcada del murmullo vesicular con sibilancias bilaterales, sin estertores; ruidos cardiacos rtmicos sin soplos ni galope; abdomen con dolor difuso a la palpacin profunda sin signos de irritacin peritoneal, extremidades sin edemas, dedos en palillo de tambor; neurolgico sin compromiso. Se decide realizar urgente una radiografa de trax para descartar neumotrax, evidenciando lo siguiente:

Figura 1. Radiografa PA de trax: Se visualiza mltiples bulas en ambos campos pulmonares sin poder descartar un neumotrax asociado en el lado derecho con un leve desplazamiento del mediastino al lado izquierdo, los pulmones se encuentran totalmente colapsados. Por la dificultad del cuadro para diferenciar una bula de un neumotrax se decide solicitar una escanografa de trax encontrando:

Figura 2. TAC DE TRAX: Mltiples imgenes de bulas en ambos pulmones. Neumotrax derecho que produce colapso parcial del lbulo superior derecho. Derrame posterior asociado. Paciente empleado en oficios varios quien tenia el antecedente de haber sido fumador por aproximadamente 40 paquetes/ao. Hace tres aos le diagnosticaron EPOC. Nunca haba sido estudiado por el compromiso pulmonar. Se coloc toracostoma derecha obtenindose drenaje significativo de aire y mejora clnica del paciente. Se hospitaliza en piso con lquidos endovenosos, broncodilatadores y corticoides inhalados. El hemograma de ingreso mostr leucocitos 8170, neutrfilos 82%, linfocitos 11.8%, eosinfilos 1.1%. Hemoglobina 13.4. Hematocrito 39.4. Plaquetas 331.000. Sodio 141. Potasio 3.72. Cloro 105. Creatinina 0.86 y nitrgeno ureico 6.8 El paciente inicialmente evolucion de manera estable, hizo hipocalemia que mejor con infusin de potasio. Una semana despus el paciente nuevamente presenta dificultad respiratoria, saturacin del 84% al ambiente, taquicrdico, sudoroso, se observa evidente escape de aire por el tubo, con sospecha de fstula bronco-pleural y deterioro respiratorio se traslada a la unidad de cuidado intermedio. Se toman gases arteriales PH: 7.45, paco2: 31.6, p02: 48,1 y HCO3 25.1 mEq/L. Nueva escanografa pulmonar muestra neumotrax derecho que produce desplazamiento del cardiomediastino hacia el lado contra lateral. El servicio de ciruga decide cambiar el tubo y se obtiene reexpansin del pulmn y mejora clnica del paciente. La evolucin en los das siguientes fue satisfactoria, se traslada a piso, controles radiogrficos posteriores evidencian extensas bulas enfisematosas bilaterales asociado a niveles hidroareos. Se decide retirar el tubo por escaso drenaje, no vuelve a presentar nuevas complicaciones y se da salida. Una bula consiste en un espacio que contiene aire dentro de un pulmn, resultado de la destruccin, dilatacin y confluencia de espacios areos distales a los bronquiolos terminales. Por definicin, una bula es mayor de un centmetro de dimetro y sus paredes estn hechas de tejido parenquimatoso. El nombre, enfermedad bulosa, se reserva para aquellos casos de mltiples bulas en pulmones normales. Es una enfermedad diferente en su etiologa y patognesis a la que se presenta asociada a la enfermedad pulmonar obstructiva crnica. La confusin se puede presentar entre las dos entidades cuando algunos patlogos se inclinan a considerar la enfermedad bulosa como un subgrupo de enfisema panacinar. Sin embargo la diferenciacin se puede establecer en al menos tres aspectos:
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1. El enfisema panacinar tiende a presentarse hacia los lbulos inferiores, mientras la enfermedad bulosa compromete lbulos superiores. 2. La historia natural de ambas entidades es bastante diferente. 3. La apariencia angiografica es diferente en ambas entidades. Se deben diferenciar de los quistes y de las burbujas:

Las bulas se pueden originar de diferentes formas : 1. Por enfisema de acinos distales. 2. Cigarrillo. 3. Cicatrices. 4. Abuso de drogas endovenosas. 5. Exposicin a marihuana. 6. Toxicidad por Cocana. 7. Inflamacin crnica. 8. Cambios destructivos en bronquiolos terminales y respiratorios. 9. Deficiencia de alfa 1 antitripsina. 10. Deficiencia de quemo tripsina. 11. Exposicin a polvo inorgnico. 12. Exposicin a cadmio. 13. S. Sjgren. 14. Cncer pulmonar. CLASIFICACION Las bulas se clasifican en tres tipos principales.

La bula tipo I se caracteriza por una base estrecha que conecta la bula con el parnquima pulmonar. La tipo II se origina del parnquima subpleural y se caracteriza por un cuello constituido por tejido enfisematoso pulmonar panacinar. La bula tipo III se identifica por tejido pulmonar hiperinsuflado conectado al resto del pulmn por una amplia base que se extiende profundamente en el parnquima. La historia natural de la enfermedad bulosa pulmonar se caracteriza por su lenta progresin. Los pacientes afectados pueden estar asintomticos durante mucho tiempo. En sujetos asintomticos las bulas son detectadas a travs de radiografas de trax tomadas por otros motivos. Cuando los sntomas aparecen son usualmente debidos a obstruccin por el humo de cigarrillo y por restriccin moderada a severa del parnquima pulmonar normal por una bula adyacente. En ocasiones, un paciente con enfermedad bulosa desarrolla dificultad respiratoria sbita debido a la aparicin de un neumotrax espontneo. En pacientes con diagnostico de enfermedad bulosa, el inicio de fatiga acompaada de tos con expectoracin presagia el comienzo de un proceso infeccioso sobre agregado. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Absceso pulmonar Tuberculosis pulmonar. Infeccin por hongos. Carcinoma pulmonar cavitado. Hemorragia pulmonar con bulas. Insuficiencia cardiaca congestiva. Bronquiectasias quisticas. Pneumatoceles. Embolia sptica. Parasitosis. Hidroneumotrax. La radiografa de trax es el mtodo ms prctico para identificar la presencia de bulas, sin embargo, en un estudio de autopsias slo mostr bulas en un 15%. La tomografa computarizada se usa ampliamente en el diagnostico de esta enfermedad, provee valiosa informacin anatmica acerca del tamao, nmero, relacin con tejido adyacente y disposicin de la vasculatura pulmonar. Las pruebas de funcin pulmonar usualmente muestran una disminucin de la capacidad vital forzada, volumen
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espiratoria forzado al primer segundo (FEV 1) y de la capacidad vital total. Muchos pacientes pueden ser manejados mdicamente. La historia natural es impredecible, los pacientes deben monitorizarsen mediante radiografas de trax a intervalos regulares para estar seguros de que la enfermedad se encuentra estable. Las bulas pueden crecer sbitamente sin una causa aparente. No hay terapia especfica para esta condicin y el tratamiento quirrgico puede ser efectivo. El objetivo es remover la bula y permitir que el pulmn sano adyacente se expanda completamente y se logre un adecuado intercambio gaseoso. Diferentes complicaciones se han descrito asociadas a la enfermedad bulosa como insuficiencia respiratoria aguda y crnica, cor pulmonale, neumotrax espontneo, hemorragia, sobre infeccin por hongos, crecimiento bacteriano y carcinoma broncognico . La seleccin de pacientes es uno de los ms importantes aspectos del xito de la ciruga de la enfermedad bulosa. En algunos pacientes con enfermedad localizada y funcin pulmonar preservada, el manejo quirrgico puede producir alivio sintomtico, mejora en la tolerancia al ejercicio y mejora de las pruebas de funcin pulmonar. La ciruga est indicada para pacientes que tienen una disnea incapacitante con grandes bulas que ocupan ms del 30% del hemitorax y que resulta en la compresin de tejido pulmonar saludable. Otra indicacin de ciruga es para aquellos pacientes que tienen complicaciones asociadas como procesos infecciosos y neumotrax. En general el resultado quirrgico depende del tamao y nmero de bulas resecadas, del estado del tejido pulmonar adyacente, de la condicin del pulmn contra lateral y la incidencia de complicaciones postoperatorias. Los pacientes quienes adems tienen enfermedad pulmonar difusa (enfisematosa o no enfisematosa) deben ser evaluados individualmente y la ciruga debe ser llevada a cabo en aquellas personas con incremento en la funcin pulmonar. Dejar de fumar y un programa de rehabilitacin pulmonar son indispensables en todos los pacientes preoperatoriamente. La escanografa pulmonar es el ms importante exmen para la evaluacin preoperatorio ya que es til en el seguimiento de la extensin de la enfermedad bulosa y del tejido pulmonar adyacente .

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