Anda di halaman 1dari 28

1

BAB I PENDAHULUAN 1.1 LATAR BELAKANG


Kelenjar adrenal terdiri dari medula dan korteks. Korteks terdiri atas zona glomerulosa, fasikulata, dan retikularis. Zona glomerulosa mensekresikan aldosteron dan dikendalikan oleh mekanisme renin-angiotensin dan tidak bergantung pada hipofisis. Zona fasikulata dan retikularis mensekresikan kortisol dan hormon androgenik dan dikendalikan oleh hipofisis melalui ACTH. Sekresi ACTH oleh hipofisis dikendalikan oleh (1) faktor pelepas kortikotropin hipotalamus, dan (2) efek umpan balik kortisol. Ketika terjadi suatu gangguan pada pembentukan hormon-hormon tersebut baik berlebih maupun kekurangan, akan mempengaruhi tubuh dan menimbulkan keabnormalan. Penyakit Addison adalah penyakit yang terjadi akibat fungsi korteks tidak adekuat untuk memenuhi kebutuhan pasienakan hormon-hormon korteks adrenal. (Soediman, 1996 ) Penyakit Addison merupakan penyakit yang jarang terjadi di dunia. Di Amerika Serikat tercatat 0,4 per 100.000 populasi. Dari Bagian Statistik Rumah Sakit Dr. Soetomo pada tahun 1983, masing-masing didapatkan penderita penyakit Addison. Frekuensi pada laki-laki dan wanita hampir sama. Menurut Thom, laki-laki 56% dan wanita 44% penyakit Addison dapat dijumpai pada semua umur, tetapi lebih banyak terdapat pada umur 30 50 tahun. Cushing syndrome adalah kumpulan gejala yang disebabkan oleh hiperadrenokortisisme akibat neoplasma korteks adrenal atau adenohipofisis, atau asupan glukokortikoid yang berlebihan. Bila terdapat sekresi sekunder hormon adrenokortikoid yang berlebihan akibat adenoma hipofisis dikenal sebagai Cushing Disease (Dorland, 2002). Cushing syndrome diakibatkan sekresi kelebihan hormon adrenokortikoid, adrenokortikoid mensekresikan hormon glukokortikoid, mineralkortikoid, dan adrenoandrogen.

1.2 RUMUSAN MASALAH 1. Bagaimanakah konsep penyakit addison?


2. Bagaimana konsep cushing syndrome? 3. Bagaimanakah asuhan keperawatan yang tepat bagi pasien dengan penyakit addison dan cushing syndrome?

1.3 TUJUAN 1.3.1 Tujuan Umum


Untuk mendapat pengalaman nyata tentang asuhan keperawatan pada klien dengan penyakit addison dan cushing syndrome.

1.3.2 Tujuan Khusus a. Mampu melakukan pengkajian


b. Mampu merumuskan data yang menunjang c. Mampu menentukan diagnosa keperawatan d. Mampu memprioritaskan diagnosa keperawatan e. Mampu menyusun rencana keperawatan untuk masing-masing diagnosa keperawatan f. g. Mampu melaksanakan intervensi dan evaluasi keperawatan pada klien Mampu mengindentifikasai faktor penghambat dan faktor penunjang dalam melaksanakan asuhan keperawatan h. Mampu mengidentifikasi dalam pemberian penyelesaian masalah (solusi)

1.4 MANFAAT
Mahasiswa dapat mengetahui asuhan keperawatan yang tepat pada pasien dengan penyakit addison dan cushing syndrome.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1. Anatomi dan Fisiologi Korteks adrenal diperlukan bagi kehidupan. Sekresi adrenokortikal memungkinkan tubuh untuk beradaptasi terhadap segala jenis stress. Tanpa korteks adrenal, keadaan stress yang berat dapat mengakibatkan kegagalan sirkulasi perifer, syok dan kematian. Kehidupan hanya dapat dipertahankan dengan terapi nutrisi, elektrolit serta cairan dan preparat hormone adrenokortikal. Kelenjar adrenal adalah sepasang organ yang terletak dekat kutub atas ginjal, terbenam dalam jaringan lemak. Disebut juga sebagai kelenjar suprarenalis karena letaknya di atas ginjal. Dan kadang juga disebut sebagai kelenjar anak ginjal karena menempel pada ginjal. Kelenjar adrenal terdiri dari dua lapis yaitu bagian korteks dan bagian medulla. Keduanya menunjang dalam ketahanan hidup dan kesejahteraan, namun hanya korteks yang esensial untuk kehidupan. Kelenjar ini ada 2 buah, berwarna kekuningan serta berada di luar (ekstra) peritoneal. Bagian yang sebelah kanan berbentuk pyramid dan membentuk topi (melekat) pada kutub atas ginjal kanan. Sedangkan yang sebelah kiri berbentuk seperti bulan sabit, menempel pada bagian tengah ginjal mulai dari kutub atas sampai daerah hilus ginjal kiri. Kelenjar adrenal pada manusia panjangnya 4-6 cm, lebar 1-2 cm, dan tebal 4-6 mm. Bersama-sama kelenjar adrenal mempunyai berat lebih kurang 8 g, tetapi berat dan ukurannya bervariasi bergantung umur dan keadaan fisiologi perorangan. Kelenjar ini dikelilingi oleh jaringan ikat padat kolagen yang mengandung jaringan lemak. Selain itu masing-masing kelenjar ini dibungkus oleh kapsul jaringan ikat yang cukup tebal dan membentuk sekat/septa ke dalam kelenjar. Hormone adrenokortikal dibagi menjadi tiga kelompok : mineralokortikoid, glukokortikoid, dan hormone seks. Mineralokortikoid berkenaan dengan retensi natrium serta air dan sekresi kalium. Contohnya aldosteron dan desoksikortikosteron yang merupakan precursor alami aldosteron. Glukokortikoid berhubungan dengan efek metabolic yang mencakup metabolism karbohidrat. Contohnya adalah kortisol dan kortikosteron. Glukokortikoid meningkatkan penguraian protein dan lemak tubuh melalui proses metabolism untuk memberikan sumber energy selama masa puasa. Kedua hormone ini

bekerja melawan kerja insulin, meningkatkan katabolisme protein dan menghambat sintesis protein. Glukokortikoid mempengaruhi mekanisme pertahanan tubuh dan fungsi emosional baik langsung maupun tidak langsung. Kelompok hormone ini juga menekan inflamasi dan menghambat pembentukan jaringan parut. Pada insufisiensi adrenal, pasien dapat memperlihatkan kecemasan atau depresi, sedangkan pada terapi glukokortikoid yang berlebihan, pasien cenderung menjadi euphoria. Hormone seks yang diekskresikan oleh korteks adrenal adalah androgen dan estrogen. Kelainan pada korteks adrenal terjadi akibat hiposekresi atau hipersekresi hormone adrenokortikal. Insufisiensi adrenal dapat disebabkan oleh penyakit, atrofi, hemoragi, atau operasi pengangkatan salah satu atau kedua kelenjar adrenal. Kelenjar adrenal ini terbagi menjadi dua bagian, yaitu : 1. Bagian korteks Bagian korteks merupakan bagian terluar dari kelenjar adrenal dan menghasilkan kortisol. Bagian korteks dibagi menjadi tiga, yaitu : a. Zona glomerolusa Zona ini secara eksklusif memproduksi mineralokortikoid, terutama aldosteron. Aldosteron berfungsi untuk meningkatkan jumlah natrium dan menurunkan jumlah kalium dalam cairan ekstraseluler, selama proses pembentukan urine.
Kadar Aldosteron meningkat :

a. Menyebabkan hipokalemia, yaitu keadaan menurunnya konsentrasi kalium dalam plasma darah sampai di bawah nilai normal. b. Penderita mengalami kelemahan otot yang berat.
Kadar Aldosteron menurun :

a. Konsentrasi ion kalium dalam cairan ekstraseluler meningkat sampai jauh di atas nilai normal. b. Peningkatan 60 100% dari nilai normal menyebabkan keracunan jantung. Peningkatan di atas itu, menyebabkan gagal jantung. b. Zona fasikulata Zona ini mensintesis glukokortikoid, terutama kortisol. Kortisol berperan untuk mengontrol metabolisme karbohidrat, protein, lemak dan membantu menolak efek destruktif dari stres mental dan fisik.

5 Kadar kortisol meningkat akan menimbulkan Sindrom Cushing yang

ditandai oleh : a. Meningkatkan kadar glukosa darah (hiperglikemia), menurunnya protein, dan meningkatnya timbunan lemak. b. Glukosa tercampur dalam urine (glukosuria), mirip dengan DM sehingga disebut Diabetes Adrenal.
c. Sebagian glukosa diendapkan sebagai lemak tubuh di atas bahu dan

wajah, sehingga disebut punuk kerbau (buffalo hump) dan muka bulan (moon face). c. Zona retikularis Zona ini menghasilkan hormon seks adrenal (androgen dan estrogen) yang identik dengan yang dihasilkan gonad. Namun androgen dan estrogen adrenal ini tidak cukup kuat untuk menimbulkan efek maskulinitas dan feminitas.
Meningkatnya kadar androgen adrenal.

a. Maskulinitas pada wanita dewasa, tanda-tanda: 1. Hirsutisme yaitu mengalami pola pertumbuhan rambut tubuh pria. 2. Suara berat 3. Otot lengan dan tungkai berkembang 4. Payudara mengecil 5. Menstruasi mungkin terhenti b. Pseudohermafroditisme pada bayi perempuan yang ditandai dengan pertumbuhan genetalia eksternal pria. c. Pubertas prekoks pada anak laki-laki pra-pubertas. 1. Sekresi androgen adrenal tidak disertai dengan pembentukan sperma atau aktivitas gonad karena testis masih berada dalam status prapubertas non-fungsional. 2. Gejala pubertas prekoks, antara lain: a. Suara menjadi berat b. Tumbuh jenggot c. Penis membesar 2. Bagian medulla

Medulla adalah kelenjar adrenal bagian dalam yang menempati 20% dari kelenjar adrenal. Hormon-hormon yang dihasilkan oleh medulla adalah: a. Epinefrin (80%) Epinefrin menimbulkan efek : 1. Epinefrin mempunyai efek metabolik 5 10 kali lebih besar daripada norepinefrin. Akibatnya, perangsangan terhadap jantung juga menjadi lebih besar. 2. Efek epinefrin dalam mengkontriksikan pembuluh darah dalam otot lebih lemah dibanding nor-epinefrin. b. Nor-epinefrin (20%) Nor-epinefrin yang ada dalam sirkulasi darah menyebabkan konstriksi seluruh pembuluh darah tubuh. Hal ini menyebabkan peningkatan aktivitas jantung, penghambatan saluran gastrointestinal, dan pelebaran pupil mata. Vaskularisasi Kelenjar adrenal disuplai oleh sejumlah arteri yang masuk pada beberapa tempat di sekitar bagian tepinya. Ketiga kelompok utama arteri adalah arteri suprarenalis superior, berasal dari arteri frenika inferior; arteri suprarenalis media, berasal dari aorta ; dan arteri suprarenalis inferior, berasal dari arteri renalis. Berbagai cabang arteri membentuk pleksus subkapsularis yang mencabangkan tiga kelompok pembuluh: arteri dari simpai; arteri dari kortex, yang banyak bercabang membentuk jalinan kapiler diantara sel-sel parenkim (kapiler ini mengalir ke dalam kapiler medulla); dan arteri dari medulla, yang melintasi kortex sebelum pecah membentuk bagian dari jalinan kapiler luas dari medulla. Suplai vaskuler ganda ini memberikan medulla dengan darah arteri (melalui arteri medularis) dan darah vena (melalui arteri kortikalis). Endotel kapiler ini sangat tipis dan diselingi lubang-lubang kecil yang ditutupi diafragma tipis. Di bawah endotel terdapat lamina basal utuh. Kapiler dari medulla bersama dengan kapiler yang mensuplai kortex membentuk vena medularis, yang bergabung membentuk vena adrenal atau suprarenalis. 2.2 Definisi Addison

Penyakit Addison atau insufisiensi adrenokortikal adalah kegagalan korteks adrenal memproduksi hormone adrenokortikal yang disebabkan oleh atropi primer pada korteks adrenal akibat autoimunitas (Stern & Tuck, 1994). Penyakit Addison adalah gangguan fungsi pada korteks adrenal yang menyebabkan penurunan produksi hormone kortisol dan aldosteron. Kelainan endokrin terjadi pada semua kelompok umur dialami pria dan wanita. Dikarakteristikan oleh kehilangan berat badan, kelemahan otot, kelelahan, tekanan darah rendah dan disertai penggelapan kulit. 2.3 Klasifikasi Ada 2 tipe dari penyakit Addison yaitu: 1. Hipoadrenokortikal primer. Tipe ini berasal dari kelenjar adrenal yang mengalami atrofi atau kerusakan dari semua bagian korteks adrenal. 2. Hipoadrenokortikal sekunder. Tipe ini disebabkan karena insufisiensi hormone yang dihasilkan oleh hipotalamus atau kelenjar hipofisis. Hormone tersebut menstimulasi korteks adrenal untuk melepaskan hormon. Sehingga jika tanpa hormone tersebut maka kelenjar adrenal tidak dapat menjalankan fungsinya. 2.4 Etiologi Penyebab paling umum penyakit Addison 75% disebabkan karena atrofi autoimun atau idiopatik dari korteks adrenal. Penyebab lain kasus penyakit Addison mencakup operasi pengangkatan kedua kelenjar adrenal, infeksi pada kelenjar adrenal, TB dan histoplasmosis, dan sekresi ACTH yang tidak adekuat dari kelenjar hipofisis akan mengakibatkan insufisiensi adrenal akibat penurunan stimulasi korteks adrenal. 2.5 Patofisiologi
Insufisiensi adrenal primer, yang disebut penyakit Addison, terjadi akibat kerusakan korteks adrenal. Penyakit ini biasanya autoimun, dan terjadi akibat antibody IgG yang ditujukan pada semua atau sebagian kelenjar adrenal. Meskipun kerusakan adrenal akibat proses autoimun telah menggantikan tuberculosis sebagai penyebab penyakit Addison, namun peningkatan insidens

8 tuberculosis yang terjadi akhir-akhir ini harus mempertimbangkan pencantuman penyakit infeksi ini kedalam daftar diagnosis. Sekresi ACTH yang tidak adekuat dari kelenjar hipofisis juga akan menimbulkan insufisiensi adrenal akibat penurunan stimulasi korteks adrenal. Penyakit Addison juga dapat terjadi akibat infeksi, misalnya tuberculosis. Tuberculosis kelenjar adrenal adalah penyebab umum insufisiensi adrenal di begara berkembang dan biasanya tidak sembuh dengan terapi infeksi. Tumor kelenjar adrenal destruktif juga dapat menyebabkan insufisiensi adrenal. Penyakit Addison ditandai dengan kadar glukokortikoid yang rendah yang disertai oleh kadar ACTH dan CRH yang tinggi. Kehilangan total kelenjar adrenal juga menyebabkan kehilangan androgen adrenal dan aldosteron. Defisiensi aldosteron menyebebkan peningkatan kehilangan natrium dalam urine sehingga terjadi hiponatremia (penurunan natrium dalam darah), dehidrasi, dan hipotensi (karena kehilangan air di urine sering menyertai kehilangan natrium). Penurunan ekskresi kalium di urine akan menyebabkan hiperkalemia (peningkatan konsentrasi kalium dalam darah). Insufisiensi adrenal sekunder dapat terjadi akibat hipopituitarisme atau disfungsi hipotalamus. Pada insufisiensi adrenal sekunder, tidak terjadi pelepasan ACTH sehingga adrenal tidak menyekresi glukokortikoid atau androgen. Sintesis aldosteron juga dapat terpengaruh. Insufisiensi adrenal sekunder data terjadi apabila kortisol digunakan secara terapeutik untuk tujuan anti-inflamasi. Ketika individu mendapat kabar farmakologis kortikosteroid, sekresi ACTH oleh hipofisis dihambat dengan cara umpan balik negative. Apabila obat yang diprogramkan dihentikan mendadak, hipofisis tetap berada dalam periode refraktori dan tidak menyekresi ACTH selama periode yang lama. Bahkan terapi glukokortikoid oral dalam beberapa minggu dapat menyebabkan supresi ACTH sehingga terjadi insufisiensi adrenal sekunder selama beberapa bulan. Terapi yang bijaksana untuk penyakit inflamasi dengan glukokortikoid selama sekitar kurang dari 10 hari tidak akan menyebabkan supresi hipofisis.

2.6 Manifestasi klinis Penyakit Addison ditandai dengan : a. Kelemahan otot b. Anoreksia c. Gejala gastrointestinal d. Keluhan mudah lelah e. Emasiasi (tubuh kurus kering) f. Pigmentasi pada kulit

g. Hipotensi h. Kadar glukosa darah dan natrium serum yang rendah i. Kadar kalium serum yang tinggi j. Pada kasus yang berat terjadi gangguan metabolisme natrium dan kalium serta dehidrasi kronis dan berat. 2.7 Pemeriksaan diagnostik 1. Pemeriksaan laboratorium : hasil pemeriksaan laboratorium mencakup penurunan konsentrasi glukosa darah dan natrium (hipoglikemi dan hiponatremi), peningkatan konsentrasi kalium serum ( hiperkalemi) dan peningkatan jumlah sel darah putih (leukositosis). 2. Diagnosis pasti ditegakkan berdasar kadar hormone adrenokortikal yang rendah pada darah dan urin. Kadar kortisol serum menurun pada insufisiensi adrenal. 3. Pemeriksaan radiografi abdominal menunjukan adanya klasifikasi di adrenal 4. CT Scan. Detektor klasifikasi adrenal dan pembesaran yang sensitive berhubungan dengan insufisiensi pada tuberculosis, infeksi, jamur, penyakit infiltrasi malignan dan non malignan dan hemoragik adrenal 5. Rontgen Thorax. Pada foto thorax harus dicari tanda tanda tuberculosis, histoplasmosis. 6. CT Scan. Pada pemeriksaan CT scan abdomen menggambarkan kelenjar adrenal mengalami perdarahan, atropi, gangguan infiltrasi, penyakit metabolik. Perdarahan adrenal terlihat sebagai bayangan hiperdens, dan terdapat pembesaran kelenjar adrenal yang bilateral 7. Gambaran EKG. Tegangan rendah aksis QRS vertical dan gelombang ST non spesifik abnormal sekunder akibat adanya abnormalitas elektrolit. 8. Tes stimulating ACTH. Cortisol darah dan urin diukur sebelum dan setelah ACTH sintetis diberikan dengan suntikan. Pada tes ACTH yang disebut pendek cepat. Penyukuran cortisol dalam darah di ulang 30 sampai 60 menit setelah suatu suntikan ACTH adalah suatu kenaikan tingkatan tingkatan cortisol dalam darah dan urin.

10

9. Tes Stimulating CRH. Ketika respon pada tes pendek ACTH abnormal, Tes stimulasi CRH Panjang diperlukan untuk menentukan penyebab dari ketidak cukupan adrenal. Pada tes ini, CRH sintetik di suntikkan secara intravena dan cortisol darah diukur sebelum dan 30, 60 ,90 dan 120 menit setelah suntikan. Tidak adanya respon ACTH menunjuk pada pituitary sebagai penyebab ; suatu penundaan respon ACTH menunjukan pada hypothalamus sebagai penyebab. 2.8 Penatalaksanaan a. Keperawatan 1. Terapi darurat ditujukan untuk mengatasi syok. Memulihkan sirkulasi darah, memberikan cairan, melakukan terapi penggantian kortikosteroid 2. Memantau tanda-tanda vital 3. Memberikan posisi duduk dengan tungkai ditinggikan 4. Asupan per oral dapat segera dimulai. Secara perlahan-lahan infuse dikurangi ketika asupan cairan per oral adekuat untuk mencegah hipovolemia. b. Medikasi 1. Memberikan hidrokortison IV-infus dextrose5% dalam larutan normal saline 2. Bila kelenjar adrenal tidak berfungsi lagi, perlu dilakukan terapi penggantian preparat kortikosteroid seumur hidup. 3. Antibiotic dapat diberikan jika infeksi memicu krisis adrenal pada penderita insufisiensi kronis adrenal. 4. Suplemen penambah garam untuk menghindari kehilangan cairan dari saluran cerna akibat muntah dan diare. 2.9 Komplikasi a. Syok b. Kolaps sirkulasi c. Dehidrasi d. Hiperkalemia e. Sepsis f. Ca paru g. Diabetes Melitus

11

2.10 Prognosis Prognosis penyakit ini baik bila pasien ditangani dengan tepat terapi hidrokortison dan aldosteron. Bila tanpa pengobatan atau tindakan yang kurang tepat pasien beresiko terkena krisis Addisonian. 2.2 Cushing Syndrome 2.2.1 Definisi Sindrom Cushing terjadi akibat aktivitas korteks adrenal yang berlebihan. Sindrom tersebut dapat terjadi akibat pemberian kortikosteroid atau ACTH yang berlebih atau akibat hyperplasia korteks adrenal. Sindrom cushing adalah keadaan yang diakibatkan oleh efek metabolik yaitu peningkatan kadar glukokortikoid dalam darah yang menetap. Kondisi ini berhubungan dengan sekresi berlebihan dari steroid adrenokortikal terutama kortisol atau terjadi akibat dari paparan terhadap glukokortikoid dengan jumlah yang berlebihan dalam waktu yang lama. 2.2.2 Klasifikasi Sindrom Cushing diklasifikasikan menjadi beberapa bagian, yaitu : 1. Penyakit Cushing tipe SC paling sering ditemukan sekitar 70 % dari kasus. Penyakit Cushing lebih sering pada wanita (8:1, wanita : pria) dan umur saat diagnosis biasanya antara 20-40 tahun. 2. Hipersekresi ACTH Ektopik. Kelainan ini sekitar 15 % dari seluruh kasus Sindrom Cushing. Sekresi ACTH ektopik paling sering akibat karsinoma small cell di paru-paru; tumor ini menjadi penyebab pada 50 %. Sindroma ACTH ektopik lebih sering pada laki-laki. Rasio wanita : pria adalah 1:3 dan insiden tertinggi pada umur 40-60 tahun.
3. Tumor-tumor Adrenal Primer Sekitar 17-19 % kasus-kasus Sindrom Cushing.

Adenoma-adenoma adrenal yang mensekresi glukokortikoid lebih sering terjadi pada wanita. 75 % kasus terjadi pada orang dewasa.

12

4. Sindroma Cushing pada Masa Kanak-kanak. Sindome Cushing sebanyak 14 %. Lebih sering terjadi pada usia 1 dan 8 tahun. Jenis Sindrom Cushing : a. Tergantung ACTH Hiperfungsi korteks adrenal

Karsinoma

adrenal - penyebab yang paling sering dijumpai (51 %), adenoma adrenal terdapat

dapat disebabkan oleh sekresi ACTH kelenjar

hipofise yang berlebihan. Tipe ini mula-mula dijelaskan oleh oleh Hervey Cushing pada tahun 1932, disebut Penyakit Cushing.
b.

Tak tergantung ACTH . Adenoma hipofisis mensekresi ACTH.

2.2.3 Etiologi Sindrom Cushing dapat disebabkan oleh tumor kelenjar hipofisis yang menghasilkan ACTH dan menstimulasi korteks adrenal untuk meningkatkan sekresi hormonnya meskipun hormone tersebut sudah diproduksi dengan jumlah yang adekuat. Pemberian kortikosteroid atau ACTH yang berlebihan dapat juga menyebabkan sindrom cushing. Ada dua tipe Cushing Sindrome , yaitu eksogen dan endogen. Gejala dari kedua tipe itu sama, yang membedakan hanyalah penyebab dari keduanya. (James W. Findling, MD dan William F. Young Jr, MD) 1. Eksogen Pada pasien yang mengkonsumsi obat kortisol seperi prednisone. Obat ini digunakan untuk mengobati peradangan seperti asma dan rheumatoid arthritis, atau untuk menekan system imun setelah transplantasi organ. Tipe ini bersifat sementara dan akan segera hilang setelah pasien selesai mengkonsumsi obat kortisol. 2. Endogen Cushing syndrome dengan tipe endogen jarang terjadi dengan progresifitas lambat dan sulit untuk di diagnose. Tipe ini diakibatkan karena gangguan pada kelenjar adrenal atau pituitary. Pada kelenjar adrenal, masalah ini disebabkan oleh sebuah tumor (biasanya non-kanker) yang menghasilkan terlalu banyak kortisol.

13

Pada kelenjar hipofisis, masalah ini disebabkan oleh tumor yang menghasilkan ACTH terlalu banyak. 2.2.4 Manifestasi klinis a. Kulit mengalami atropi dan mudah rusak, b. Luka-luka sembuh dengan lambat. c. Ruptura serabut-serabut elastis pada kulit menyebabkan tanda regang pada kulit berwarna ungu (striae). d. Otot-otot mengalami atropi dan menjadi lemah. e. Diabetes f. Hypertension
g. Penipisan dinding pembuluh darah dan melemahnya jaringan penyokong vaskuler

menyebabkan mudah tibul luka memar. h. Matriks protein tulang menjadi rapuh dan menyebabkan osteoporosis, sehingga dapat dengan mudah terjadi fraktur patologis. i. Metabolisme karbohidrat dipengaruhi dengan meransang glukoneogenesis dan menganggu kerja insulin pada sel-sel perifer, sebagai akibatnya penderita dapat mengalami hiperglikemia. j. Obesitas k. Wajah bulan (moon face). l. Memadatnya fossa supraklavikulare dan tonjolan servikodorsal (punuk kerbau). m. Obesitas trunkus dengan ekstremitas atas dan bawah yang kurus akibat atropi otot memberikan penampilan klasik perupa penampilan Chusingoid. n. Edema, hipokalemia dan alkalosis metabolik. o. Ketidak stabilan emosional, euforia, insomnia, depresi. p. Hirsutism q. Menstruasi terganggu r. Perubahan pola seksual

14 2.2.5 Patofisiologi Insufisiensi adrenal primer, yang disebut penyakit Addison, terjadi akibat kerusakan korteks adrenal. Penyakit ini biasanya autoimun, dan terjadi akibat antibody IgG yang ditujukan pada semua atau sebagian kelenjar adrenal. Meskipun kerusakan adrenal akibat proses autoimun telah menggantikan tuberculosis sebagai penyebab penyakit Addison, namun peningkatan insidens tuberculosis yang terjadi akhir-akhir ini harus mempertimbangkan pencantuman penyakit infeksi ini kedalam daftar diagnosis. Sekresi ACTH yang tidak adekuat dari kelenjar hipofisis juga akan menimbulkan insufisiensi adrenal akibat penurunan stimulasi korteks adrenal. Penyakit Addison juga dapat terjadi akibat infeksi, misalnya tuberculosis. Tuberculosis kelenjar adrenal adalah penyebab umum insufisiensi adrenal di begara berkembang dan biasanya tidak sembuh dengan terapi infeksi. Tumor kelenjar adrenal destruktif juga dapat menyebabkan insufisiensi adrenal. Penyakit Addison ditandai dengan kadar glukokortikoid yang rendah yang disertai oleh kadar ACTH dan CRH yang tinggi. Kehilangan total kelenjar adrenal juga menyebabkan kehilangan androgen adrenal dan aldosteron. Defisiensi aldosteron menyebebkan peningkatan kehilangan natrium dalam urine sehingga terjadi hiponatremia (penurunan natrium dalam darah), dehidrasi, dan hipotensi (karena kehilangan air di urine sering menyertai kehilangan natrium). Penurunan ekskresi kalium di urine akan menyebabkan hiperkalemia (peningkatan konsentrasi kalium dalam darah). Insufisiensi adrenal sekunder dapat terjadi akibat hipopituitarisme atau disfungsi hipotalamus. Pada insufisiensi adrenal sekunder, tidak terjadi pelepasan ACTH sehingga adrenal tidak menyekresi glukokortikoid atau androgen. Sintesis aldosteron juga dapat terpengaruh. Insufisiensi adrenal sekunder data terjadi apabila kortisol digunakan secara terapeutik untuk tujuan anti-inflamasi. Ketika individu mendapat kabar farmakologis kortikosteroid, sekresi ACTH oleh hipofisis dihambat dengan cara umpan balik negative. Apabila obat yang diprogramkan dihentikan mendadak, hipofisis tetap berada dalam periode refraktori dan tidak menyekresi ACTH selama periode yang lama. Bahkan terapi glukokortikoid oral dalam beberapa minggu dapat menyebabkan supresi ACTH sehingga terjadi insufisiensi adrenal sekunder selama beberapa bulan. Terapi yang bijaksana untuk

15 penyakit inflamasi dengan glukokortikoid selama sekitar kurang dari 10 hari tidak akan menyebabkan supresi hipofisis.

2.2.6 Pemeriksaan diagnostic


1. 1.Tes supresi dexamethason

2. Menegakkan diagnosis penyebab SC di hipofisis atau adrenal. Menentukan kadar kortisol. Pada pagi hari lonjakan kortisol akan ditekan : Steroid <5 ul/dl=Normal. Kortisol tidak ditekan : Steroid > SC10 uL /dl
3. 2.Kadar kortisol bebas dalam urin 24 jam

4. Untuk memeriksa kadar 17- hidroksikortikosteroid serta 17- kortikosteroid, yang merupakan metabolic kortisol dan androgen dalam urin. SC kadar metabolic dan kortisol plasma meningkat
5. 3.Stimulasi CRF (Corticotrophin-Releasing Faktor).

6. Membedakan tumor hipofisis dengan tempat-tempat ektopik produksi ACTH.


7. 4.Pemeriksaan Radioimmunoassay ACTH Plasma.

8. Untuk mengenali penyebab SC


9. 5.CT scan, USG, dan MRI.

10. Dapat dilakukan untuk menentukan lokasi jaringan adrenal dan mendeteksi tumor pada kelenjar adrenal.
11. 6.Yang paling sensitive dan spesifik untuk menegakkan diagnose cushing sindrom

adalah dengan mengukur kadar kortisol dalam saliva ketika pukul 11 malam sampai tengah malam. Sampel dari saliva ini ditampung dalam container plastic kecil kemudian dikirim ke laboratorium untuk di analisis. Pada orang sehat, kadar kortisol sangat rendah sedangkan pada pasien dengan cushing sindrom kadar kortisol dalam saliva sangat tinggi. 2.2.7 Penatalaksanaan Pembedahan :
a) Pengangkatan tumor melalui hipofisektomi transfenoidalis merupakan terapi

pilihan yang utama dan angka keberhasilan sangat tinggi (90%). b) Radiasi kelenjar hipofisis juga memberikan hasil yang memuaskan meskipun diperlukan waktu beberapa bulan untuk mengendalikan gejala.

16

c) Adrenalektomi merupakan terapi pilihan bagi pasien dengan hipertrofi adrenal primer. Setelah dilakukan pembedahan, gejala insufisiensi adrenal dapat terjadi mulai 12 hingga 48 jam kemudian sebagai akibat dari penurunan kadar hormone adrenal dalam darah yang sebelumnya tinggi. Terapi penggantian temporer dengan hidrokortison mungkin dibutuhkan selama beberapa bulan sampai kelenjar adrenal memperlihatkan respons normal terhadap kebutuhan tubuh. Pengobatan : Preparat penyekat enzim adrenal (metyrapon, aminuglutethimide, mitotatone, ketokonazole) dapat digunakan untuk mengurangi hiperadrenalisme jika sindrom tersebut disebabkan oleh sekresi ektopik ACTH oleh tumor yang tidak dapat dihilangkan secara tuntas. Bila sindrom Cushing merupakan akibat dari pemberian kortikosteroid ekternal (eksogen), pemberian obat tersebut harus dikurangi atau dihentikan secara bertahap hingga mencapai dosis minimal yang adekuat untuk mengobati proses penyakit. 2.2.8 Komplikasi Sindrom cushing jika tidak diobati menghasilkan morbiditas serius dan bahkan kematian. Pasien mungkin menderita dari salah satu komplikasi hipertensi atau diabetes. Kerentanan terhadap infeksi meningkat. Kompresi patah tulang belakang osteoporosis dan nekrosis aseptik kepala femoral dapat menyebabkan kecacatan. Nefrolisiasis dan psikosis dapat terjadi. Setelah adrenalektomi bilateral, seseorang dengan adenoma hipofisis dapat memperbesar progresifitas, menyebabkan kerusakan lokal (misalnya penurunan bidang visual ) dan hiperpigmenatasi , komplikasi ini diekanal sebagai sindroma nelson. 2.2.9 Prognosis Adenoma adrenal yang berhasil diobati dengan pembedahan mempunyai prognosis baik dan tidak mungkin kekambuhan terjadi. Prognosis bergantung pada

17

efek jangka lama dari kelebihan kortisol sebelum pengobatan, terutama aterosklerosis dan osteoporosis. Prognosis karsinoma adrenal adalah amat jelek, Disamping pembedahan. Laporan-laporan memberi kesan survival 5 tahun sebesar 22% dan waktu tengah survival adalah 14 bulan. Usia kurang dari 40 tahun dan jauhnya metastasis berhubungan dengan prognosis yang jelek.

BAB III ASUHAN KEPERAWATAN

3.1 Contoh Kasus Ny. R (25tahun,73kg,155cm) datang ke RSP UA tanggal 25 Juli 2011, dengan kondisi klien yang lemah sehingga harus dipapah, wajah bengkak (moonface) dan sering nyeri kepala sejak tiga hari yang lalu. Selain itu, pembuluh darah di bawah kulit klien tampak

18

sangat jelas. Kulit klien mudah terluka ketika terjadi sedikit goresan.Klien mengatakan dalam pengobatan penyakit asma sejak tiga tahun yang lalu dan merasa stress akhir-akhir ini karena ada masalah dikantor. Klien tidak mengalami menstruasi sejak lima bulan yang lalu namun saat cek kehamilan, hasilnya negatif. Hasil pemeriksaan didapatkan nadi 100, tekanan darah 140/90,RR 20, temperatur 37C. Klien terlihat banyak jerawat pada daerah muka, tumbuh bulu di wajahnya. Saat di palpasi, didapatkan benjolan di punggung bagian atas. Hasil pemeriksaan kimia klinik didapatkan kortisol 1297nmol/l, ACTH 5pg/ml, GDA 232mg/dl. Diagnosa Medis : Sindroma Cushing 3.2 Pengkajian 3.2.1 Anamnesa 1.
Nama Umur Jenis kelamin Agama Suku/Bangsa Pendidikan Pekerjaan TB/BB Alamat MRS 2.

Identitas pasien
: Ny. R : 25 tahun : Perempuan : Islam : Jawa/Indonesia : S1 : Swasta : 155/ 73 kg : Surabaya : 21 Juli 2011

Keluhan utama Riwayat penyakit dahulu :

: moonface

3.

Klien memiliki penyakit asma dan telah mendapatkan pengobatan asma sejak tiga tahun yang lalu. 4. Riwayat Penyakit Sekarang : Kondisi klien sangat lemah, wajah klien mengalami moonface, pembuluh darah dibawah kulit kelihatan sangat jelas, selain itu pasien sering mengalami stress dan sakit kepala. 5. Riwayat Kesehatan Keluarga :

19

Hasil pengkajian terhadap klien tidak ditemukan anggota keluarga klien yang mengalami sindroma cushing sebelumnya. 6. Riwayat Psikososial : Klien sering merasa stress dan depresi, hal ini bertambah jika klien mendapatkan tugas yang menumpuk di kantor. 3.2.2 Pemeriksaan fisik Keadaan Umum Kesadaran Tanda-tanda vital TD RR Temp Nadi : 140/90 mmHg : 20 x/mnt : 37 0C : 100 x/mnt :: Hipertensi : Nyeri kepala, penurunan konsentrasi :: klien tampak lemah, moonface : Klien nampak lemah : Compos mentis

3.3 ROS (Review of System) B1 (Breath) B2 (Blood) B3 (Brain) B5 (Bowel) B6 (Bone)

B4 (Bladder) : -

3.4 Analisa Data No. Data Etiologi Masalah Keperawatan

20

1.

DS : -Klien mengatakan lemah bila beraktifitas ringan DO : Klien terlihat lemas dan tidak dapat beraktifitas normal

Cushing Sindrome metabolisme protein terganggu penurunan sintesis protein Kehilangan protein pada jaringan (kulit, otot, pembuluh darah, tulang) Protein matriks tulang menjadi rapuh Kelemahan

Resiko cedera kelemahan dan perubahan metabolisme protein. bd

2.

DS : Ny. R mengeluhkan kulitnya yang tipis dan mudah luka jika terkena goresan sedikit

cushing sindrome gangguan elektrolit Retensi Na, pembuangan

Kerusakan integritas kulit

DO : Pembuluh darah di bawah kulit klien tampak sangat jelas

kalium Edema

21

3.

DS: Ny. R mengatakan akhir-akhir ini sering stress dan depresi DO: Klien tampak gelisah

Cushing syndrome Fungsi otak terganggu


Ketidakstabilan emosional, euphoria, insomnia, episode depresi singkat

Perubahan proses pikir

Perubahan proses pikir

DS: Ny.R mengeluh malu dan tidak percaya diri atas penampilannya karena wajahnya dan punggungnya membesar DO: Klien mengalamai moonface dan punguk bison

Cushing Sindrome Distribusi jar. Adipose terganggu


Terakumulasi di sentral tubuh

Gangguan citra tubuh

Moon face

Punguk Bison

Gangguan citra tubuh

3.5 Diagnosa Keperawatan 1. Risiko cedera bd kelemahan, perubahan metabilisme protein serta respon inflamasi. 2. Gangguan integritas kulit bd edema, kulit tipis & rapuh. 3. Gangguan citra tubuh bd perubahan penampilan fisik.

22

4. Gangguan proses berpikir bd fluktuasi emosi, irritabilitas dan depresi 5. Defisit perawatan diri bd kelemahan, perasaan mudah lelah, atropi otot.

3.6 Intervensi Keperawatan 1. Risiko cedera bd kelemahan, perubahan metabilisme protein serta respon inflamasi. Tujuan : Menurunkan resiko cedera Kriteria hasil : Klien bebas dari cedera jaringan lunak atau fraktur Klien bebas dari area ekimotik Klien tidak mengalami kenaikan suhu tubuh, kemerahan, nyeri, atau tanda-tanda infeksi dan inflamasi lainnya Intervensi a. Kaji tanda-tanda ringan infeksi Rasional a. Efek antiinflamasi kortikosteroid dapat mengaburkan tanda-tanda umum inflamasi dan infeksi. b. Ciptakan lingkungan yang protektif. b. Mencegah jatuh, fraktur dan cedera lainnya pada tulang dan jaringan lunak. c. Bantu klien ambulasi c. Mencegah terjatuh atau terbentur pada sudut furniture yang tajam d. Kolaborasi. Berikan diet tinggi protein, kalsium, dan vitamin D d. Meminimalkan penipisan massa otot dan osteoporosis

2. Gangguan integritas kulit bd edema, kulit tipis & rapuh. Tujuan : Menurunkan resiko terjadinya lesi atau penurunan integritas pad kulit. Kriteria hasil : Klien mampu mempertahankan keutuhan kulit, menunjukkan perilaku/teknik untuk mencegah kerusakan/cedera kulit.

23

Intervensi a. Inspeksi kulit terhadap perubahan warna, turgor, vaskular.

Rasional a. Menandakan area sirkulasi buruk/kerusakan yang dapat menimbulkan pembentukan infeksi.

b. Pantau masukan cairan dan hidrasi kulit dan membran mukosa.

b. Mendeteksi adanya dehidrasi/hidrasi berlebihan yang mempengaruhi sirkulasi dan integritas jaringan pada tingkat seluler. c. Jaringan edema lebih cenderung

c. Inspeksi area tergantung edema.

rusak/robek. d. Lotion dan salep mungkin diinginkan untuk

d. Berikan perawatan kulit. Berikan salep atau krim. e. Anjurkan menggunakan pakaian katun longgar. f. Kolaborasi dalam pemberian matras busa.

menghilangkan kering, robekan kulit. e. Mencegah iritasi dermal langsung dan meningkatkan evaporasi lembab pada kulit. f. Menurunkan tekanan lama pada jaringan.

3. Gangguan citra tubuh bd perubahan penampilan fisik. Tujuan : Klien dapat menerima situasi dirinya Kriteria Hasil : Klien mengungkapkan perasaan dan metode koping untuk persepsi negatif tentang perubahan penampilan, fungsi seksualitas, dan tingkat aktivitas. Menyatakan penerimaan terhadap situasi diri. Intervensi a. Kaji tingkat pengetahuan pasien tentang kondisi dan pengobatan. b. Diskusikan arti perubahan pada pasien. Rasional a. Mengidentifikasi luas masalah dan perlunya intervensi. b. Beberapa pasien memandang situasi

24

sebagai tantangan, beberapa sulit menerima perubahan hidup/penampilan peran dan kehilangan kemampuan control tubuh c. Anjurkan orang terdekat memperlakukan pasien secara normal dan bukan sebagai orang cacat. d. Rujuk ke perawatan kesehatan. Contoh: kelompok pendukung. sendiri. c. Menyampaikan harapan bahwa pasien mampu untuk mangatur situasi dan membantu untuk mempertahankan perasaan harga diri dan tujuan hidup. d. Memberikan bantuan tambahan untuk manajemen jangka panjang dari perubahan pola hidup.

4. Gangguan proses berpikir bd fluktuasi emosi, irritabilitas dan depresi

Tujuan : Kriteria Hasil : Klien mampu mempertahankan tingkat orientasi realita sehari-hari, mengenali perubahan pada pemikiran dan tingkah laku Intervensi a. Evaluasi tingkat stress individu dan hadapi dengan tepat Rasional a. Tingkat stress mungkin dapat meningkat dnegan pesat karena perubahan yang baru, sedang atau telah terjadi. b. Panggil pasien dengan namanya. c. Catat perubahan siklik dalam mental/tingkah laku. Ikutsertakan dalam latihan rutin dan program aktivitas. d. Dukung keikutsertaan pasien dalam perawatan diri sendiri. b. Untuk menolong mempertahankan orientasi. c. Penelitian menunjukkan bahwa penarikan diri dan pasien yang tidak aktif memiliki resiko yang lebih besar untuk mengalami kebingungan d. Pilihan merupakan komponen yang diperlukan dalam kehidupan sehari-hari

25

Evaluasi dilaksanakan setiap saat setelah rencana keperawatan dilakukan sedangkan cara melakukan evaluasi sesuai dengan criteria keberhasilan pada tujuan rencana keparawatan. Dengan demikian evaluasi dapat dilakukan sesuai dengan kriteria / susunan rinci ditulis pada lembar catatan perkembangan yang berisikan S-O-A-P-I-E-R ( Data subyek, Obyek, Asesment, Implementasi, Evaluasi, Revisi). BAB V PENUTUP 5.1 KESIMPULAN Penyakit Addison adalah gangguan fungsi pada korteks adrenal yang menyebabkan penurunan produksi hormone kortisol dan aldosteron. Kelainan endokrin terjadi pada semua kelompok umur dialami pria dan wanita. Dikarakteristikan oleh kehilangan berat badan, kelemahan otot, kelelahan, tekanan darah rendah dan disertai penggelapan kulit. Penyebab paling umum penyakit Addison 75% disebabkan karena atrofi autoimun atau idiopatik dari korteks adrenal. Penyebab lain kasus penyakit Addison mencakup operasi pengangkatan kedua kelenjar adrenal, infeksi pada kelenjar adrenal, TB dan histoplasmosis, dan sekresi ACTH yang tidak adekuat dari kelenjar hipofisis akan mengakibatkan insufisiensi adrenal akibat penurunan stimulasi korteks adrenal. Komplikasinya Syok, Kolaps sirkulasi, Dehidrasi, Hiperkalemia, Sepsis, Ca paru, dan Diabetes Melitus. Sindrom cushing adalah keadaan yang diakibatkan oleh efek metabolik yaitu peningkatan kadar glukokortikoid dalam darah yang menetap. Kondisi ini berhubungan dengan sekresi berlebihan dari steroid adrenokortikal terutama kortisol atau terjadi akibat dari paparan terhadap glukokortikoid dengan jumlah yang berlebihan dalam waktu yang lama. Sindrom Cushing dapat disebabkan oleh tumor kelenjar hipofisis yang menghasilkan ACTH dan menstimulasi korteks adrenal untuk meningkatkan sekresi hormonnya meskipun hormone tersebut sudah diproduksi dengan jumlah yang adekuat. Pemberian kortikosteroid atau ACTH yang berlebihan dapat juga menyebabkan sindrom cushing. Sindrom cushing jika tidak diobati menghasilkan morbiditas serius dan bahkan kematian. Pasien mungkin menderita dari salah satu komplikasi hipertensi atau diabetes.

26

Kerentanan terhadap infeksi meningkat. Kompresi patah tulang belakang osteoporosis dan nekrosis aseptik kepala femoral dapat menyebabkan kecacatan. Nefrolisiasis dan psikosis dapat terjadi. Setelah adrenalektomi bilateral, seseorang dengan adenoma hipofisis dapat memperbesar progresifitas, menyebabkan kerusakan lokal (misalnya penurunan bidang visual ) dan hiperpigmenatasi , komplikasi ini diekanal sebagai sindroma nelson. 5.2 SARAN
Untuk pasien Cushing Syndrome sebaiknya pasien menjalani operasi pengangkatan tumor hipofisis dahulu, kemudian mungkin juga dapat dikombinasikan dengan obat-obatan penghambat sintesis hormon adrenokortikal.

Addison Disease sebaiknya ditangani dengan tepat terapi hidrokortison dan aldosteron. Bila tanpa pengobatan atau tindakan yang kurang tepat pasien beresiko terkena krisis Addisonian.

27

DAFTAR PUSTAKA

Findling, James W., MD and William F. Jr Young, MD. 2005. Cushings Syndrome dalam The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. February 1, 2005 vol. 90 no. 2 0 Ten, Svetlana, dan Maria New, dkk. 2001. Addisons Disease dalam The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. Vol. 86, No. 7 Pez-Pereda, Marcelo,dan Damian Kovalovsk , dkk. 2001. Retinoic acid prevents experimental Cushing syndrome dalam The Journal of Clinical Investigation. Oktober, 2001 vol. 108 no. 8 Drs. H. Syaifuddin, AMK. 2003. Anatomi Fisiologi Untuk Mahasiswa Keperawatan E/3. Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta. Gurnell EM et al. 2008. Long-term DHEA Replacement in Primary Adrenal Insufficiency: A rondomised, controlled trial. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 93 (2): 400-409 Ten S, New M, Maclaren N. 2001. Clinical Review 130 Addisons Disease 2001. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 86 (7): 2909-2922 Rumahorbo, H. 1999. Asuhan Keperawatan Klien dengan Gangguan Sistem Endokrin. Jakarta: EGC Price, S. A., 2005. Patofisiologi: konsep klinis proses-proses penyakit, edisi 6. Jakarta: EGC http://www.endojournals.org/ http://dermatology.cdlib.org/142/case_presentations/addison/kumar.html http://hardinmd.lib.uiowa.edu/ui/addisons/plate10.html http://medicastore.com/images/sindrom_cushing.gif http://www.emedicinehealth.com/script/main/art.asp? articlekey=138444&ref=130043

28